肺肉瘤样癌
肺肉瘤样癌的CT表现
肺肉瘤样癌的CT表现【摘要】目的肺肉瘤样癌是一种少见的肺恶性上皮肿瘤，较一般肺癌更具侵袭性，预后差，临床表现无特异性，误诊率较高。
本文通过分析8例肺肉瘤样癌的临床和影像学资料，并复习相关文献，提高对该病的认识。
方法回顾性分析8例经病理证实的肺肉瘤样癌的CT表现，包括肿瘤的部位、大小、形态、边缘、强化方式、胸膜侵犯等。
结果粘8例肺肉瘤样癌中，中央型1例，周围型7例，7例位于上叶，1例位于下叶。
最大径3.4cm～13.0cm，平均8.5cm，其中<5.0cm者1例，5.0～~8.0cm者2例，>8.0cm者5例。
5例边缘清楚，3例边缘不清。
增强扫描2例呈均匀强化，6例病变周围呈不规则强化，中央见大片低密度区。
8例均侵犯胸膜。
结论肺肉瘤样癌的CT表现具有一定特点，表现为肺内体积较大的肿块，周围型多见，增强扫描周围呈不规则或厚环状强化，中央见大片状低密度区，易侵犯邻近胸膜和胸壁。
【关键词】肺; 肉瘤样癌; 体层摄影术; X线计算机Arcomatoid Carcinoma of Lung: CT Features of Eight CasesZHANG Yun， XIE Chuan-miao， LI Jian-peng， et al. Medical Imaging and Interventional Center， Sun Yat-sen University， Guangzhou，Guangdong， China[Abstract] Objective Sarcomatoid carcinoma of lung is a rare lung carcinoma， which is more aggressive and has a poorerprognosis than ordinary lung carcinomas. This study was to analyzeclinical and CT features of sarcomatoid carcinoma of lung， and to improve the recognition and diagnosis of the disease. Methods Eightcases of sarcomatoid carcinoma of lung proven pathologically were included. CT findings with regard to the location， size， contour，margin， contrast enhancement pattern， invasion of pleura or chest wall. Results In 8 cases， 1 case was of central type， 7 cases were of periphery type. Seven cases were located in the upper lobes， 1 in the lower lobe. Sizes of lesions were from 3.4cm to 13.0cm in longest diameter. Two lesions showed homogeneous enhancement， 6 lesions showed central low-attenuation areas with substantial enhancement in the tumor periphery. All eight patients had pleural invasion. Conclusion CTfindings of sarcomatoid carcinoma of lung have characteristic， which appears as large peripheral lung neoplasms with a central low-attenuation and frequently invade the pleura and chest wall.[Key words] lung; sarcomatoid carcinoma; tomography， X-ray computed肺肉瘤样癌(sarcomatoid carcinoma， SC)是一种少见的肺恶性上皮肿瘤，包含一组含有肉瘤形态细胞或肉瘤样分化的非小细胞癌[1]。
原发性肺肉瘤样癌的CT表现与鉴别诊断
本组6例病例有5例位于上叶，与文献相符。大小及形态：早期症 状不明显，发现时肿块均较大，本组平均直径5.3 cm。肿块边界 多较清楚，呈圆形、类圆形，且由于肿块生长速度不均匀，可见 分叶，毛刺较少见。密度：肿块平扫为软组织密度，由于体积较 大，内部常有坏死，部分可形成空洞，钙化少见。增强扫描： PSC的CT增强表现具有一定特征性，多数研究认为典型表现为肿 瘤周边部呈厚薄不均的环形强化或斑片状强化，中心区强化不明 显或轻度强化，或坏死液化。胸膜受侵：周围肺肉瘤样癌易侵犯 周围胸膜，表现为胸膜不规则增厚及胸腔积液。
目前为止，相关研究认为：1）PSC具有癌与肉瘤两种成分混合 存在，两者之间有移形过渡区，是由上皮癌成分通过上皮一间质 转化过程逐步形成，可作为诊断的金标准；2）只有肉瘤样成分 中肉瘤样组织所占比例至少达到50%以上，且肉瘤样成分中不可 含有异源成分（如骨、横纹肌肉瘤、软骨等）时，才能诊断为SC， 否则只能诊断为癌；3）SC中上皮癌成分CK、CK（AEl/AE3）、 EMA均阳性，瘤细胞除上述3种上皮标志物阳性外，vimentin呈 阳性，但CK阳性是最有力的诊断依据。
图1～4胸部CT平扫右肺上叶较大软组织肿块，紧贴胸壁， 形态呈类圆形，密度不均，肺窗可见病灶边缘细小毛刺； 图5～8增强后病灶周围斑片状轻中度强化，内有较多坏 死区，MPR多平面重组可见其与胸膜相邻处呈锐角；图9 三维重建示肿块侵犯胸膜，周围气管血管束受压推移；图 10术后病理图片：肉瘤样分化的梭形肿瘤细胞呈明显异 形性，并见核分裂象（HE×400）；图11肿瘤术后半年复 发，伴肋骨破坏，胸壁侵犯
02
资料与方法
收集2013年1月～2017年4月期间行CT检查并经手术病 理证实的6例肺肉瘤样癌患者。其中男性4例，女性2例， 年龄42～77岁，平均年龄51岁。临床表现有咳嗽、咳痰， 部分患者痰中带血，及发热、胸痛症状。吸烟者4例，吸 烟史均在20年以上。
肺肉瘤样癌CT表现与病理分析
肺肉瘤样癌CT表现与病理分析【摘要】目的：通过12例肺肉瘤样癌患者的临床表现，CT征象及手术后病理分型来评估CT对肺癌肉瘤的诊断价值。
方法：将手术证实的12例肺癌肉瘤的临床表现、病理类型与CT特征对照分析。
结果：肺肉瘤样癌的CT表现显示具有肺癌和肉瘤的双重特征。
既具有癌块的边缘征象,如分叶、毛刺等周边浸润征象，增强扫描又具有肉瘤的强化表现，如较厚的环状强化、肿块中央常为不规则的密度减低区。
结论：肺内圆形或椭圆形较大肿块，增强扫描肿块呈不规则环状强化，中央显示不规则密度减低区，酷似肉瘤的CT表现，而其边界不甚规则，边缘不光整，有分叶、毛刺等浸润表现时应考虑为肺肉瘤样癌之可能。
胸部CT 增强扫描对肺肉瘤样癌的初步诊断具有一定的临床价值。
【关键词】肺肉瘤样癌CT 病理CT Imaging Analysis of Lung Sarcomatoid Carcimoma Correlated with Pathological FindingsWANG Jian-hua,ZHAO Zhi-qing,LUO Di-lin,HOU Yu,YANG Mao-hong,ZHUANQing-chun(Shenzhen Shajing Hospital Affliated to Guangdong Medical College,Shenzhen,Guangdong 518104,China)Abstract：Objective To investigate the diagnostic values of CT by studying the imaging and clincopathologic features of primary pulmonary sarcomatoid carcinoma (PSC). Methods The CT findings and clinicopathologic manifestations of PSC proved by operation and pathology in 12 cases were reviewed retrospectively. Results The CT findings of PSC had both lung cancer and sarcomatous features.The features including the marginal sign of cancer, such as lobular sign and spiculated sign, and thecontrast-enhanced CT findings of sarcoma, such as rim enhancement and irregular low hypodense areas in the center.Conclusion The PSC was a rounded or elliptic mass in the lung. It had rim enhancement and irregular low hypodense areas in the center after contrast-enhanced CT, lobular sign and spiculated sign. The Contrast-Enhanced CT had some clinic values in preliminary diagnostic PSC.Key words: Lung;Sarcomatoid carcinoma;CT; Pathology肉瘤样癌(Sarcomatoid Carcinoma,SC )是一种较少见的癌和肉瘤样形态混合于一个瘤体内的恶性肿瘤，可以发生在全身许多部位[1~5]，但以上呼吸道、肺、乳腺和肾常见。
肺肉瘤癌脑转移治疗方案
一、引言肺肉瘤癌是一种起源于肺组织的恶性肿瘤，具有高度侵袭性。
近年来，随着医疗技术的不断发展，肺肉瘤癌的治疗方法也日益丰富。
然而，由于肺肉瘤癌具有易转移的特点，脑转移的发生率较高，给患者带来了极大的痛苦。
本文将针对肺肉瘤癌脑转移的治疗方案进行探讨。
二、治疗方案1. 放疗（1）全脑放疗：适用于脑转移瘤数量较少、直径较小、患者一般状况较好的患者。
放疗剂量一般为30-40Gy/10-15次，每日1次，每周5次。
（2）立体定向放射治疗（SRT）：适用于脑转移瘤数量较多、位置较深、与重要结构关系密切的患者。
SRT的剂量一般为20-30Gy/1-5次。
2. 化疗（1）全身化疗：适用于脑转移瘤数量较多、患者一般状况较好的患者。
常用的化疗方案有：1）多西他赛+顺铂：多西他赛75mg/m²静脉滴注，第1天；顺铂25mg/m²静脉滴注，第1-3天。
每3周重复。
2）培美曲塞+顺铂：培美曲塞500mg/m²静脉滴注，第1天；顺铂25mg/m²静脉滴注，第1-3天。
每3周重复。
（2）局部化疗：适用于脑转移瘤数量较少、位置较深的患者。
常用的局部化疗方法有：1）动脉化疗：通过动脉导管将化疗药物直接注入肿瘤部位，提高局部药物浓度，减少全身副作用。
2）脑室内化疗：通过脑室穿刺将化疗药物注入脑室内，提高局部药物浓度，减少全身副作用。
3. 手术治疗（1）脑转移瘤切除术：适用于脑转移瘤数量较少、位置较易切除、患者一般状况较好的患者。
手术切除可以减轻脑转移瘤引起的症状，提高患者生活质量。
（2）脑转移瘤活检术：适用于脑转移瘤性质不明确、需要明确诊断的患者。
4. 靶向治疗（1）EGFR抑制剂：适用于EGFR突变阳性的肺肉瘤癌患者。
常用的EGFR抑制剂有吉非替尼、厄洛替尼等。
（2）ALK抑制剂：适用于ALK融合阳性的肺肉瘤癌患者。
常用的ALK抑制剂有克唑替尼、阿来替尼等。
5. 免疫治疗（1）PD-1/PD-L1抑制剂：适用于PD-L1阳性的肺肉瘤癌患者。
肺肉瘤样癌的CT表现
＞ ５ｃｍ ≤ ７ｃｍ
坏死 ｌ８］。只 有 当化脓 性炎 出现严 重
肺 Ｉ＇－Ｊ／纵 隔
７ｃｍ以 上 侑
的血运 障碍 时才会 形成脓 肿 ，病程 迁 延时 ，化脓 性细 菌生长 繁殖 刺激
淋 巴结 增 大
无
毛 细血 管增 生产 生 肉质变 继而 外周
被 肉芽和 纤维 组织包 绕形 成脓肿 有
异 不 明显 ，与 田昭俭 ｌ４ 等 人报 道 的 １５例病 中的两 上 叶较 多 见不 同 ，可能 边 缘 光滑 等特 征 ］， 又有 肺 癌 的
与病 例 数有 关 。病灶 多 为周 罔型 ，４例 中央 型 中有 ３例 肿瘤 最 大 中心 点 分 叶 、支 气 管截 断及 坏 死 的特 征 。
痛 等 ， 同一般肺 癌 类 似 ］，但本 组病 例 有 咳 ／咯血 病 史较 为 常见 ， 可 能 肉芽组 织修 复 ＿９＿，这 一病 理组 织学
与 就诊 时肿 瘤较 大 有关 。常 规 的肿 瘤指 标 中 ＣＥＡ、ＣＡ１２５、ＣＡ１５３敏 感性 特 点可 能与影像 上周 围或 分 隔样 强
ＣＨｎ ＥＳＥ ＪＯＵＲＮＡＬ ＯＦ ＣＴ ＡＮＤ Ｍ Ｒｌ，ＡＵＧ ２０１２，Ｖｏ１．１０，Ｎｏ．４ Ｔｏｔａｌ Ｎｏ．４５
１８例 ，坏 死 区 占瘤 体体 积 ｌ０％一９０％不 等 （图 ３）； 坏死 较 多者 可 表 现 支气 管截 断征 ；毛刺 、胸 膜牵 拉征
为肿 块边 缘 环形 强化 ，坏 死灶 边缘 与 肿瘤 非坏 死 区 多分界 不清 ，坏 死 灶 少见 ，若 有 毛刺 ，则 以长 毛刺 为主 ，
肺 叶
上 肺
因 ，肿 瘤血 管仍 可提供 小部 分癌巢
下肺
所 需 ，因此坏 死 是不彻底 的，可 能
肺肉瘤样癌课件
临床表现无特异性
咳嗽、咳痰、咯血、胸痛 中央型---堵塞气道引起阻塞性肺炎和肺不张 周围型---多因侵犯胸膜或胸壁引起胸痛
影像学表现无特异性
CT 显示坏死常见，常为大片状坏死 增强 CT 显示肿瘤中央区域并无明显强化而周围呈现不规则片
肺叶切除或全肺切除 同时加做必要的淋巴结清扫 全肺切除的患者5年生存率为33.3%
辅助治疗
传统化疗，有关 PSC 的化疗的报道较少，术后辅助化疗组5年 生存率稍高于非化疗组，但两组无统计学差异
放射治疗 分子靶向治疗 免疫治疗
预后
总体预后差 主要与肿瘤大小、部位、类型、有无转移等因素有关 5年生存率仅为21%
辅助检查
CEA正常 胸片提示：右上肺占位 CT：右肺上叶后段-下叶背段跨斜裂处团块灶，考虑恶性病变，周围型
肺癌可能 MR和骨扫描提示：右侧第6肋骨与右侧耻骨考虑转移瘤可能性大
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肺肿物穿刺活检
2020-04-09（右侧上、下肺）穿刺组织，镜下见肿瘤细胞弥漫 增生，异型明显，可见坏死，结合免疫组化，为分化差的癌， 倾向为肉瘤样癌。
小结
• PSC 是一种罕见病 • 好发于有吸烟史的中老年男性 • 恶性程度高、转移早、预后差 • 临床及影像学表现无特异性 • 需要结合病理及免疫组化结果进行诊断
病例分析
患者男，57岁，患者因“咳嗽伴咳血丝痰3月余 ”于2020-04-02 入 院。
患者于3月余前无明显诱因开始出现咳嗽伴咳血丝痰，到当地医院门诊 就诊，予止咳、化痰、止血、抗炎治疗后咳嗽、血痰症状好转，202003-31在我院行胸部增强CT检查，提示：右肺上叶后段-下叶背段跨斜 裂处团块灶，考虑恶性病变，周围型肺癌可能。遂收入院进一步治疗
肺肉瘤样癌的影像学表现及临床病理分析
肺肉瘤样癌的影像学表现及临床病理分析肺肉瘤样癌（pulmonary sarcomatoid carcinoma，PSC）作为一种非小细胞肺癌，往往含有肉瘤或是肉瘤样成分，其发病率与其余癌症种类相比较低，临床一般表现为咳嗽咯血、胸痛胸闷、阻塞性炎症等等。
本文通过研究肺肉瘤样癌的影像学表现以及临床病理，希望给临床治疗肺肉瘤样癌提供些许借鉴意义。
标签：肺肉瘤样癌；影像学表现；临床病理；分析；肺肉瘤样癌中的“肉瘤”是1864年由Virchow提出，Rossi等人在1992年提出关于把此类癌症命名为“肉瘤样癌”的建议。
2004年，世界卫生组织（WTO）在肺肿瘤组织学分类中，定义肺肉瘤样癌属于一种含有肉瘤或是肉瘤样形态细胞分化的非小细胞肺癌。
肉瘤样癌多出现腺癌或是鳞癌，而肉瘤成分则常见于纤维肉瘤[1]。
一、肺肉瘤样癌的影像学表现1、肺肉瘤样癌的影像学检查胸部的影像学检查可以最快速有效的发现本病的方法，尤其以64排螺旋CT 扫描检查为代表，可以检查出相关病变的部位、肉瘤的形态、大小、边缘、等特征，还可以检查出有无心包受侵、有无胸膜和肺门纵膈淋巴结肿大。
对患者进行检查时取其仰卧位，扫描范围为肺尖到膈肌，一次屏气状态下从足侧到头侧进行扫描。
扫描的参数设置为120—140kV，250mA，准直0.5mm×16/1mm×16，机架旋转时间控制在0.5s。
增强扫描时可以采取非离子对比剂，造影剂剂量是1.5mL/kg[2-3]。
临床研究发现，增强CT扫描对PSC和普通肺癌的诊断具有一定参考价值。
2、肺肉瘤样癌的影像学表现在影像学上，肺肉瘤样癌（PSC）主要可以分为周围型与中央型。
其中：（1）周围型的主要特征是其肿块在周围肺野，多数处于肺部上叶，初期表现为结节肿块，此时无明显临床症状或者症状较轻。
但是随着肺肉瘤样癌的快速增长，当患者有主要临床症状就医时，肿块已经浸入到胸膜，且体积较大，患者表现为明显的胸痛。
肺肉瘤样癌1例报告
１ Ｏ ６
ｇ ｅ ｎ ｏ ｌ ， ２ ０ ０ ５， ４ ０（ ２ ）： ９ ０ — ９ ７ ．
部， 肿 块 常呈息 肉样 向支 气 管 腔 内突 出 ， 生 长缓 慢 ， 边界 较光 整且体 积 较 小 ， 这 类 型 区域 淋 巴结 受 侵 与 远处 转移 少 见 ， 早期 即有症状 ， 如咳嗽 、 胸痛、 痰 血 等， 肿块较 大 时阻 塞 支气 管 引 起 肺 不 张 、 肺 炎等 ， 若 能早 期切 除预 后 良好 。 肺 肉瘤样 癌早 期 常 易误 诊 为肺 炎 或 肺 结 核 ， 晚 期则 与肺 癌难 以鉴 别 。但 肺 肉瘤样 癌 的 Ｃ Ｔ增 强 扫 描 有一 定 的特点 ： 多 是瘤 周 不 规 则 厚 片状 或环 形 强 化， 中央 区域 强化 不 明显 ， 而肺癌 常表 现为 瘤体 均匀 强化 ， 或瘤 体 内点 线 状 ， 斑片状强化＿ ４ ］ ， 故增强 Ｃ Ｔ 扫描对 肺 肉瘤样 癌与肺 癌 鉴别有 一定 价值 。确 诊还
生远处 转 移 ， 预 后 差 。后 者 较 为 少 见 ， 多 位 于 肺 门
参考文献 ：
［ １ ］ Ｐ ｅ ｌ ｏ ｓ ｉ Ｇ， Ｓ ｏ ｎ ｚ ｏ ｇ ｎ ｉ Ａ， Ｄ ｅ Ｐ ａ ｓ Ｔ， ｅ ｔ ａ １ ． Ｐ ｕ ｌ ｍｏ ｎ ａ ｒ ｙ ｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｍａ ｔ ｏ ｉ ｄ
的 肉瘤样 癌 临 床 少 见 ， 占肺部 恶性 肿 瘤 的 ０ ． ３ ～ ４ ． ７ ＿ １ ］ ， 其 侵袭性 强 ， 预后 差 ， 临床表 现无 明显 特异 性， 易 误诊 。组 织学 上 肉瘤 样癌 一 般 有 上 皮 和 肉瘤 样组 织 ２种成 分 ， 并 常 以 肉瘤 样 组 织 占优势 。上皮 成分 以鳞 状细 胞为 主 ， 腺 瘤及 大细 胞癌次 之 ， 少数 可 见未 分 化 癌 或小 细 胞 癌 ， 新 的 ＷＨＯ（ ２ ０ ０ ４ ） 肺 肿瘤
原发性肺肉瘤样癌的CT表现与病理特点
原发性肺肉瘤样癌的CT表现与病理特点徐晓莉;宋伟;隋昕;宋兰;王晓;冯瑞娥;李媛【摘要】目的探讨原发性肺肉瘤样癌(PsC)的CT表现与诊断价值.方法回顾性分析20例PSC患者的临床、影像资料,并与病理结果进行对照.结果 18例患者表现为单发肺肿块,2例患者表现为多发肺肿块,共22个肿块.5个肿块位于肺门区,17个位于肺周,其中11个肿块大于5 cm.9个肿块边界光滑,11个肿块边缘可见短粗毛刺和/或深分叶,2个肿块边界不清.2个肿块有胸膜凹陷征,14个肿块呈宽基底胸膜增厚.10个肿块平扫密度均匀,7个肿块内可见低密度区,5个肿块可见空洞.15例行增强CT检查,15个肿块呈不规则环形和/或斑片状强化,2个肿块呈均匀轻度强化.6例患者单侧或双侧肺门和/或纵隔肿大淋巴结.病理诊断多形细胞癌16例,梭形细胞癌4例.免疫组织化学检查13例抗细胞角蛋白单克隆抗体阳性,15例波形蛋白阳性,8例细胞角质蛋白阳性,1例上皮细胞膜抗原阳性,8例甲状腺转录因子-1阳性.结论原发性PSC的影像表现具有一定特点,但确诊需要靠病理结合免疫组织化学检查.【期刊名称】《中国医学科学院学报》【年(卷),期】2016(038)001【总页数】6页(P93-98)【关键词】肺肉瘤样癌;计算机体层摄影术;病理【作者】徐晓莉;宋伟;隋昕;宋兰;王晓;冯瑞娥;李媛【作者单位】中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科,北京100730【正文语种】中文【中图分类】R814.42肺肉瘤样癌(pulmonary sarcomatoid carcinoma，PSC)是一组含有肉瘤形态细胞或肉瘤样(梭形细胞和/或巨细胞)分化的非小细胞肺癌，临床罕见，占肺部恶性肿瘤的2%~3%，PSC侵袭性强，预后差，临床表现无特异性[1- 2]。
肺肉瘤样癌1例合并文献复习
368临床肺科杂志2019年2月第24卷第2期•病例报告！肺肉瘤样癌1例合并文献复习郝超U文戈弋I3张霖1月市肉瘤样癌（pulmonary sarcomatoid carcinoma, PSC)是一种具有侵袭性的罕见肺部恶性肿瘤，其发病率占肺部肿瘤的0. 17-0. 47 %常年吸烟[1,&PSC恶性，总后差，对化疗不太敏感，疗法为疗。
本院2017年7月 了 1例PSC患者，。
病例资料患者女,79岁，“间断咳嗽伴4月余,加重5 ”2017年7月25 入院。
患者4月余无明显间断咳嗽、咳白，伴，量约3 -5mL/d,伴右侧胸痛,持续数小时后缓解，向右后柱旁，。
7月20，量约10mL/d,伴右侧胸，影及睡眠，我院急诊就诊，行胸C T示右肺柱肿物（图1、2)。
患者有慢性炎及结肠癌术后病史。
曾有吸烟史60余年，平均20支/天，己戒烟3年余。
图1-2胸部CT显示右肺下叶背段脊柱旁半圆形软组织致密影，宽基底与胸膜相连，临近支气管、血管束扭曲，管壁增厚，右肺大片模糊影查体:生命体征平稳，右侧前胸部有压痛，双肺呼吸，及啰音，脊柱右侧下胸壁有压痛doi * 10. 3969/j. issn. 1009 - 6663.2019. 02. 044作者单位*1. 100053北京，首都医科大学宣武医院2. 100029北京，中日友好医院3. 100069北京，首都医科大学及叩击痛。
实验室检查:血常规*WBC 13. 24 x 109/L、N7 75.57、E712.07;NT-pr〇BNP764pg/mL、TNI 0. 037ng/m L)ECG*提示前壁导联ST段异常;血气：P H7. 44、PC〇2 35. 3mmHg、P〇2 63. 9mmHg。
2017年8月1C T引导下肺穿刺活检，穿刺标（图3)见纤维组肿瘤细胞浸润性生长。
组化* CK() ), Vmentin() ), EMA (+ ), TTF-1 (+ ), Napsin-A (- ), CDX-2 (-), V illin (- ), P40 (- ), P63 (+ ), K i-^7 (+ , 207 )。
帕博利珠单抗治疗晚期肺肉瘤样癌1例
临床肺科杂志2021年7月第26卷第7期1131帕博利珠单抗治疗晚期肺肉瘤样癌1例马丽云赵秋红闫春良肺肉瘤样癌(Pulmonag sarcomatoib carcinomas, PSC)是一类恶性度较高、分化差、发病率低的肺恶性肿瘤，占非小细胞肺癌(non-smal l cal l lung cancer,NSCLC)的0.1%~0.4%[1]o本文回顾了我科收治的一例晚期肺肉瘤样癌病人，应用帕博利珠单抗的治疗过程，并对相关文献进行了复习,以提高对该疾病的治疗认识。
临床资料患者男性,60岁，因“确诊肺癌1年余”于2019年5月20日收入我院。
既往吸烟20余年，10支/日，戒19年。
患者于2017年11月因胸痛就诊北京协和医院,CT提不左肺占位,大小约2.7x2.9c叫左肾中部占位，大小约2.8x2.7cm。
2017年11月21日PETNT提示：1)左肺上叶代谢异常增高团块,大小约 3.6x3.6x3.0c叫SUVavg&0,SUVmax 21.7,考虑恶性病变可能性大,左肾中部后外侧实质内软组织密度结节,代谢稍增高，不除外恶性，中腹部右前方近腹膜代谢增高淋巴结，大小约1-3x 1.6,SUVavg7.8,SUV ccx20.0,性质待定。
2)前纵隔升主动脉前不规则软组织影,无代谢活性,考虑良性。
3)双肾多发囊肿，右肾盂钙化，前列腺增大并钙化。
4)部分胸腰椎椎体骨质增生。
5)直窦、上矢状窦及横窦增宽，未见代谢增高灶(图1)。
2017年11月23日CT引导下行经皮肺穿刺，病理提示肺组织实变，其内见分化差的肿瘤细胞浸润,细胞呈梭形,结合免疫组化，考虑肉瘤样癌。
患者未诊治。
2017年12月25日复查CT提示左肺占位，大小约5.1x4-4cm,较前增大，左肾中部占位,大小约2-8 x2.5cm,膜多组密度节,较者 2.6 x2.4cm,腹膜后多发淋巴结同前。
2018年1月4日胸腔镜下行左上肺切除-淋巴结清扫术+前纵隔探查术，术后病理提示肺浸润性腺癌，部分呈腺泡型，部分呈肉瘤样癌,免疫组化检测:ALK-C5F3(阴性对照)(-),Nap/n A(-),TTFN(部分+,部分dol：10.3969/j.imn.1009-6663.2021.07.036作者单位：100076北京，北京航天总医院-),CD10(少量弱阳),AEPAE3(+),Vimenfn (+),CA9(部分弱阳)，RCC(-),PAXV(-), CK7(+),KP7(50%+),CEA(-),EMA(+), ALK-D5F3(肿瘤)(-),(图2)。
肺肉瘤样癌一例误诊分析
㊃病例报告㊃肺肉瘤样癌一例误诊分析杨晓蕾㊀范敏娟㊀林凡瑜㊀张金桃ＤＯＩ：１０．３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４⁃６９０２．２０１９．０１．０２８作者单位：６５０１０１昆明，昆明医科大学第二附属医院呼吸科通信作者：范敏娟，Ｅｍａｉｌ：２２９０７５６９００＠ｑｑ．ｃｏｍʌ关键词ɔ㊀肺肉瘤样癌；㊀误诊；㊀肺部感染；㊀肺栓塞中图法分类号：Ｒ５６３文献标识码：Ｂ㊀㊀肺肉瘤样癌（ｐｕｌｍｏｎａｒｙｓａｒｃｏｍａｔｏｉｄｃａｒｃｉｎｏｍａ，ＰＳＣ）是一种分化极差㊁含有肉瘤或肉瘤样分化的非小细胞肺癌（ｎｏｎ⁃ｓｍａｌｌｃｅｌｌｌｕｎｇｃａｎｃｅｒ，ＮＳＣＬＣ），约占肺部恶性肿瘤０．１％ ０．４％，具有高度侵袭性，预后极差，临床表现无特征性，诊断时往往已达疾病晚期［１］㊂若对该病认识不足，容易漏诊㊁误诊，现将我科近期收治的１例误诊为真菌感染的ＰＳＣ患者报道如下㊂临床资料患者男，７１岁，因反复咳嗽㊁咳痰８个月，呼吸困难㊁胸痛６个月，加重１ｄ入院㊂患者８个月前因感冒后出现咳嗽，夜间咳嗽加重，以干咳为主，偶有黄色脓痰，无发热㊁咯血㊁胸闷㊁胸痛㊁呼吸困难㊁盗汗，自服 感冒药（具体不详） 后症状稍有缓解㊂６个月前出现呼吸困难，活动后加重，伴有左前胸疼痛，为持续性隐痛，与咳嗽及呼吸无关，无放射及牵涉痛，于外院检查发现 肺部阴影 （具体不详），为求进一步诊治遂于２０１６年７月６日至我院就诊，ＣＴＰＡ检查提示 左肺上叶空洞，边缘见条索影，内见团块影：结核并真菌感染？左肺动脉主干及分支栓塞，管腔闭塞 ，诊断 左肺包块（肺曲霉菌感染？），肺栓塞 ，给予 低分子量肝素钙皮下注射，伏立康唑口服 ，患者拒绝行气管镜及肺穿刺活检等检查，后症状好转于２０１６年７月２１日出院㊂出院后于外院就诊，行ＰＥＴ⁃ＣＴ检查示 左上肺包块，考虑感染，曲霉菌感染可能；左肺动脉主干及分支栓塞 ㊂后继续皮下注射 低分子肝素钙 ３个月，口服 伏立康唑 １个月㊂３个月后至我院门诊复查肺动脉ＣＴＰＡ示： 肺气肿㊁左上肺占位，其内合并空洞，左肺动脉主干及分支栓塞，管腔闭塞，左侧胸腔积液 ，院外间断口服 血塞通㊁阿司匹林 治疗㊂１ｄ前无明显诱因出现左胸剧烈疼痛，位于左侧锁骨中线第５ ７肋，伴呼吸困难㊁濒死感㊁出虚汗，２ｈ后胸痛无明显缓解，遂至我院急诊科就诊，胸部ＣＴ示 左上肺不规则团块状影，其内见空洞，考虑感染，结核待排；空洞边缘不规则，期内稍低密度影，空洞内合并真菌感染待排㊂左侧胸腔少量积液，双侧胸膜增厚粘连 ，并予 左卡尼汀㊁法舒地尔㊁盐酸溴己新 治疗后症状逐渐缓解，为求进一步诊疗收住院㊂患者近半年体质量下降７ｋｇ㊂５个月前血糖升高，诊断 ２型糖尿病 ，未服药治疗㊂吸烟４０余年，２０支／ｄ，未戒烟㊂饮酒３０余年，约５两／ｄ，未戒酒㊂查体：血压１２４／８１ｍｍＨｇ，血氧饱和度：９１％（ＦｉＯ２２１％），唇指发绀，胸廓桶状，左侧第５ ７肋骨压痛，呼吸运动正常，肋间隙增宽，呼吸规整，语颤左侧增强，无胸膜摩擦感㊁皮下捻发感，叩诊过清音，双肺呼吸音减弱，未闻及干湿性啰音，左上肺语音传导增强，无胸膜摩擦音㊂辅助检查：血常规：白细胞１１．６ˑ１０９／Ｌ，中性粒细胞％８０．９％㊂降钙素原：０．１０１ｎｇ／ｍｌ，白介素６：２９．７７ｐｇ／ｍｌ，超敏Ｃ反应蛋白：３７．１６μｇ／ｍｌ㊂空腹血糖６．６９ｍｍｏｌ／Ｌ，餐后２ｈ血糖１３．８ｍｍｏｌ／Ｌ㊂Ｔｂ⁃ＳＰＯＴ阴性㊂结核抗体阴性㊂肿瘤标记物：癌胚抗原㊁糖类抗原ＣＡ⁃１５３㊁神经元特异性烯醇化酶测定无异常，糖类抗原ＣＡ１９⁃９：４１．５１Ｕ／ｍｌ（参考值：＜３７．００Ｕ／ｍｌ），胃泌素释放肽前体：８４．７７ｐｇ／ｍｌ（参考值＜６９．２０ｐｇ／ｍｌ），鳞状上皮细胞癌抗原定量测定：２．３１ｎｇ／ｍｌ（＜１．５０ｎｇ／ｍｌ），小细胞肺癌相关抗原２１⁃１：５．９７ｎｇ／ｍｌ（＜３．３０ｎｇ／ｍｌ）㊂ＣＴＰＡ，见图１：左上肺不规则团块影，其内空洞形成，空洞边缘不规则，其内稍低密度影；左侧胸腔少量积液，双侧胸膜增厚粘连；左肺动脉主干及各级分支栓塞，管腔闭塞㊂腹部超声：脂肪肝㊂超声心动图：（１）轻度三尖瓣返流，轻度肺动脉高压；（２）主动脉钙化并轻度返流；（３）左室舒张功能减退㊂气管镜检查：左上亚段㊁背段一亚支狭窄，支气管炎症改变㊂支气管刷片病理检查：见大量纤维柱状上皮细胞和少许淋巴细胞㊁中性粒细胞㊂全身骨显像：未见明显骨代谢异常区㊂ＣＴ引导下肺组织穿刺活检病理结果，见图２：考虑①肉瘤样癌；②巨细胞癌；③未分化肉瘤㊂免疫组化结果：蜡块１：Ｐ４０（－），ＣＫ广（＋），ＴＴＦ⁃１（－），Ｎａｐｓｉｎ⁃Ａ（－），ＫＩ６７（６０％），ＣＤ６８（＋），ＣＤ１６３（－），ＣＥＡ（－），ＳＭＡ（－），Ｖｉｍｅｎｔｉｎ（＋）㊂特殊染色结果：蜡块１：银染（＋），抗酸染色（－），六胺银染色（－）㊂图１ 肺动脉ＣＴ图２ ＣＴ引导下肺包块穿刺活检病理（ＨＥˑ４０）讨㊀㊀论肉瘤样癌（ｓａｒｃｏｍａｔｏｉｄｃａｒｃｉｎｏｍａ，ＳＣ）是一种罕见的恶性肿瘤，其具有侵袭性，由肉瘤㊁肉瘤样成分组成，可以在不同的器官如甲状腺㊁骨骼㊁皮肤㊁乳腺㊁胰腺㊁肝㊁尿路㊁肺发生㊂ＰＳＣ只占肺癌的一小部分，其包括五个亚型：多形性癌㊁大细胞癌㊁梭形细胞癌㊁癌肉瘤㊁肺母细胞瘤［２⁃３］㊂ＰＳＣ是低分化ＮＳＣＬＣ的一个罕见亚型，与其他ＮＳＣＬＣ患者相比，这些患者生存期短，预后差［４］㊂国内外关于其分析研究较少，ＰＳＣ多见于老年男性，Ｌｉｎ等［５］报道了６９例ＰＳＣ，其发生率为３．６︰１，多有吸烟史，其症状与肿瘤生长与侵犯的部位有关，主要表现为咳嗽㊁咳痰㊁气促㊁胸闷㊁胸痛［６］㊂症状㊁体征无特异性，与其他肺癌类似［７］，常与肺炎㊁结核㊁脓肿相混淆㊂ＰＳＣ的ＣＴ特点具有一定的特异性，对ＰＳＣ的诊断有一定的参考价值［８］：①按发生部位可分为中央型和周围型，周围型发病率高于中央型，尤以中上叶多见，且肿块体积较大；②肿块密度不均匀，当肿瘤较大或生长过快时，可出现灶性或大片坏死，从而形成空洞；③增强扫描多呈斑片状不均匀强化，肿瘤周边环形强化具有特征性㊂ＰＳＣ来源于肺间质或血管㊁支气管壁的间质成分，很少侵犯支气管上皮，故痰液细胞学检查阳性率低，常规纤维支气管镜检查确诊率不高，国内报道１１例ＰＳＣ患者进行了纤维支气管镜检查，均未找到肉瘤样癌成分［９］㊂ＣＴ对ＰＳＣ的诊断有一定的参考价值，但该病的诊断主要依靠病理学检查，尤其是免疫组化检查，研究证实，大部分ＰＳＣ患者病变组织中上皮样标志物⁃细胞角蛋白（Ｃｙｔｏｋｅｒａｔｉｎ）及间叶细胞标志物⁃波形蛋白（Ｖｉｍｅｎｔｉｎ）多呈阳性表达［１０］㊂ＰＳＣ患者往往预后不良，５年生存率为２５％，与其他类型的ＮＳＣＬＣ相比，即使有积极的外科治疗和术后化疗，仅有４５％的生存率［１１］㊂早期诊断是改善预后的关键㊂分析本例误诊原因如下：①ＰＳＣ是一种罕见病，缺乏对肉瘤样癌的全面认识［１２］；②该病症状缺乏特异性，本例患者为老年男性，长期吸烟史，有咳嗽㊁咳痰㊁呼吸困难㊁胸痛症状，糖尿病病史，且多次影像学报告均考虑真菌或结核感染，导致长期误诊，在临床诊治过程中，不应过分依赖影像学报告，对于临床高度怀疑的病例，应积极动员患者完善组织活检，病理检查［１３⁃１５］；③ＰＳＣ来源于肺间质或血管㊁支气管壁的间质成分，很少侵犯支气管上皮，故痰液细胞学检查阳性率低，常规纤维支气管镜检查确诊率不高，临床不能排外之患者，应积极完善肺穿刺活检，该病例气管镜刷检阴性，若未完善肺活检，则可导致终身误诊［１６⁃１８］；④ＰＳＣ可有广泛的肿瘤血栓形成［１２］，该例患者肺栓塞与文献报道相符合，若对于疾病认识过于片面，则可导致思维局限化，误诊率将进一步增高［１９⁃２０］；⑤临床思维不够全面，对于临床表现及影像学检查无特异性患者，应深入进行鉴别诊断，以减少漏诊误诊，争取早诊断㊁早治疗，改善预后㊂综上所述，ＰＳＣ是一种罕见㊁恶性程度高的疾病，ＣＴ检查对该病的诊断有一定的特异性，但诊断主要依靠病理和免疫组化检查，早期诊断是改善预后的关键㊂参㊀考㊀文㊀献１㊀ＨｕａｎｇＳＹ，ＳｈｅｎＳＪ，ＬｉＸＹ．Ｐｕｌｍｏｎａｒｙｓａｒｃｏｍａｔｏｉｄｃａｒｃｉｎｏｍａ：ａｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｓｔｕｄｙａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃａｎａｌｙｓｉｓｏｆ５１ｃａｓｅｓ［Ｊ］．ＷｏｒｌｄＪＳｕｒｇＯｎｃｏｌ，２０１３，１１：２５２．２㊀ＡｒｓｈａｄＨＳ，ＤｕｄｅｋｕｌａＲＡ，ＮｉａｚｉＭ，ｅｔａｌ．ＡＲａｒｅＣａｓｅｏｆＳａｒｃｏｍａｔｏｉｄＣａｒｃｉｎｏｍａｏｆｔｈｅＬｕｎｇｗｉｔｈＳｐｉｎｅＭｅｔａｓｔａｓｉｓ，ＩｎｃｌｕｄｉｎｇａＬｉｔｅｒａｔｕｒｅＲｅｖｉｅｗ［Ｊ］．ＡｍＪＣａｓｅＲｅｐ，２０１７，１８：７６０⁃７６５．３㊀ＰｅｌｏｓｉＧ１，ＳｏｎｚｏｇｎｉＡ，ＤｅＰａｓＴ，ｅｔａｌ．Ｒｅｖｉｅｗａｒｔｉｃｌｅ．ｐｕｌｍｏｎａｒｙｓａｒｃｏｍａｔｏｉｄｃａｒｃｉｎｏｍａｓ：ａｐｒａｃｔｉｃａｌｏｖｅｒｖｉｅｗ［Ｊ］．ＩｎｔＪＳｕｒｇＰａｔｈｏｌ，２０１０，１８（２）：１０３⁃１２０．４㊀ＹｅｎｄａｍｕｒｉＳ，ＣａｔｙＬ，ＰｉｎｅＭ，ｅｔａｌ．Ｏｕｔｃｏｍｅｓｏｆｓａｒｃｏｍａｔｏｉｄｃａｒｃｉｎｏｍａｏｆｔｈｅｌｕｎｇ：ａＳｕｒｖｅｉｌｌａｎｃｅ，Ｅｐｉｄｅｍｉｏｌｏｇｙ，ａｎｄＥｎｄＲｅｓｕｌｔｓＤａｔａｂａｓｅａｎａｌｙｓｉｓ［Ｊ］．Ｓｕｒｇｅｒｙ，２０１２，１５２（３）：３９７⁃４０２．５㊀ＬｉｎＹ，ＹａｎｇＨ，ＣａｉＱ，ｅｔａｌ．ＣｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓａｎｄＰｒｏｇｎｏｓｔｉｃＡｎａｌｙｓｉｓｏｆ６９ＰａｔｉｅｎｔｓＷｉｔｈＰｕｌｍｏｎａｒｙＳａｒｃｏｍａｔｏｉｄＣａｒｃｉｎｏｍａ［Ｊ］．ＡｍＪＣｌｉｎＯｎｃｏｌ，２０１６，３９（３）：２１５⁃２２２．６㊀徐晓莉，宋伟，隋昕，等．原发性肺肉瘤样癌的ＣＴ表现与病理特点［Ｊ］．中国医学科学院学报，２０１６，３８（１）：９３⁃９８．７㊀陈秀萍，陈延，吴政光．原发性肺肉瘤样癌的ＣＴ诊断及鉴别诊断［Ｊ］．罕少疾病杂志，２０１４，２１（６）：２４⁃２６，４０．８㊀李天女，黄庆娟，苏梅，等．肺肉瘤样癌２２例的ＣＴ表现特征［Ｊ］．南京医科大学学报：自然科学版，２００９，２９（２）：２７５⁃２７６．９㊀蒋明，曹丹，杨雨，等．肺肉瘤样癌１４例临床分析［Ｊ］．中国肺癌杂志，２００６，９（６）：５４７⁃５４９．１０㊀李园园，张丽丽，蒋娟，等．３８例肺肉瘤样癌临床特点及预后的回溯性分析［Ｊ］．中国肺癌杂志，２０１５，１８（９）：５３７⁃５４２．１１㊀ＬｉＸ，ＷａｎｇＤ，ＺｈａｏＱ，ｅｔａｌ．ＣｌｉｎｉｃａｌＳｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅａｎｄＮｅｘｔ⁃ＧｅｎｅｒａｔｉｏｎＳｅｑｕｅｎｃｉｎｇｏｆＣｈｉｎｅｓｅＰｕｌｍｏｎａｒｙＳａｒｃｏｍａｔｏｉｄＣａｒｃｉｎｏｍａ［Ｊ］．ＳｃｉＲｅｐ，２０１７，７（１）：３９４７．１２㊀ＰｏｐＲ，ＭｉｈｏｃＤ，ＭａｎｉｓｏｒＭ，ｅｔａｌ．Ｍｅｃｈａｎｉｃａｌｔｈｒｏｍｂｅｃｔｏｍｙｆｏｒｒｅｐｅａｔｅｄｃｅｒｅｂｒａｌｔｕｍｏｒｅｍｂｏｌｉｓｍｆｒｏｍａｔｈｏｒａｃｉｃｓａｒｃｏｍａｔｏｉｄｃａｒｃｉｎｏｍａ［Ｊ］．ＢＭＪＣａｓｅＲｅｐ，２０１７，ｄｏｉ：１０．１１３６／ｂｃｒ⁃２０１７⁃０１３０９２．１３㊀ＸｕＸ，ＬｉｎＭ，ＷａｎｇＳ，ｅｔａｌ．ＬｕｎｇＳａｒｃｏｍａｔｏｉｄＣａｒｃｉｎｏｍａＭｅｔａｓｔａｓｉｓｔｏＳｋｉｎ：ＡＣａｓｅＲｅｐｏｒｔａｎｄＲｅｖｉｅｗｏｆｔｈｅＬｉｔｅｒａｔｕｒｅ［Ｊ］．ＣａｎｃｅｒＩｎｖｅｓｔ，２０１６，３４（６）：２８６⁃２９２．１４㊀ＧｕＬ，ＸｕＹ，ＣｈｅｎＺ，ｅｔａｌ．Ｃｌｉｎｉｃａｌａｎａｌｙｓｉｓｏｆ９５ｃａｓｅｓｏｆｐｕｌｍｏｎａｒｙｓａｒｃｏｍａｔｏｉｄｃａｒｃｉｎｏｍａ［Ｊ］．ＢｉｏｍｅｄＰｈａｒｍａｃｏｔｈｅｒ，２０１５，７６：１３４⁃１４０．１５㊀ＡｎｔｏｉｎｅＭ，ＶｉｅｉｒａＴ，ＦａｌｌｅｔＶ，ｅｔａｌ．Ｐｕｌｍｏｎａｒｙｓａｒｃｏｍａｔｏｉｄｃａｒｃｉｎｏｍａ［Ｊ］．ＡｎｎＰａｔｈｏｌ，２０１６，３６（１）：４４⁃５４．１６㊀ＴｅｒｒａＳＢ，ＪａｎｇＪＳ，ＢｉＬ，ｅｔａｌ．Ｍｏｌｅｃｕｌａｒｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚａｔｉｏｎｏｆｐｕｌｍｏｎａｒｙｓａｒｃｏｍａｔｏｉｄｃａｒｃｉｎｏｍａ：ａｎａｌｙｓｉｓｏｆ３３ｃａｓｅｓ［Ｊ］．ＭｏｄＰａｔｈｏｌ，２０１６，２９（８）：８２４⁃８３１．１７㊀ＳｔｅｕｅｒＣＥ，ＢｅｈｅｒａＭ，ＬｉｕＹ，ｅｔａｌ．ＰｕｌｍｏｎａｒｙＳａｒｃｏｍａｔｏｉｄＣａｒｃｉｎｏｍａ：ＡｎＡｎａｌｙｓｉｓｏｆｔｈｅＮａｔｉｏｎａｌＣａｎｃｅｒＤａｔａＢａｓｅ［Ｊ］．ＣｌｉｎＬｕｎｇＣａｎｃｅｒ，２０１７，１８（３）：２８６⁃２９２．１８㊀ＳａｌａｔｉＭ，ＢａｌｄｅｓｓａｒｉＣ，ＣａｌａｂｒｅｓｅＦ，ｅｔａｌ．Ｎｉｖｏｌｕｍａｂ⁃ＩｎｄｕｃｅｄＩｍｐｒｅｓｓｉｖｅＲｅｓｐｏｎｓｅｏｆＲｅｆｒａｃｔｏｒｙＰｕｌｍｏｎａｒｙＳａｒｃｏｍａｔｏｉｄＣａｒｃｉｎｏｍａｗｉｔｈＢｒａｉｎＭｅｔａｓｔａｓｉｓ［Ｊ］．ＣａｓｅＲｅｐＯｎｃｏｌ，２０１８，１１（３）：６１５⁃６２１．１９㊀ＣｈｅｎＪ，ＨｅＱ，ＬｉｕＪ，ｅｔａｌ．ＣＤ８＋ｔｕｍｏｒ⁃ｉｎｆｉｌｔｒａｔｉｎｇｌｙｍｐｈｏｃｙｔｅｓａｓａｎｏｖｅｌｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃｂｉｏｍａｒｋｅｒｉｎｌｕｎｇｓａｒｃｏｍａｔｏｉｄｃａｒｃｉｎｏｍａ，ａｒａｒｅｓｕｂｔｙｐｅｏｆｌｕｎｇｃａｎｃｅｒ［Ｊ］．ＣａｎｃｅｒＭａｎａｇＲｅｓ，２０１８，１０：３５０５⁃３５１１．２０㊀ＭｉｇｎａｒｄＸ，ＲｕｐｐｅｒｔＡＭ，ＡｎｔｏｉｎｅＭ，ｅｔａｌ．ｃ⁃ＭＥＴＯｖｅｒｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎａｓａＰｏｏｒＰｒｅｄｉｃｔｏｒｏｆＭＥＴＡｍｐｌｉｆｉｃａｔｉｏｎｓｏｒＥｘｏｎ１４ＭｕｔａｔｉｏｎｓｉｎＬｕｎｇＳａｒｃｏｍａｔｏｉｄＣａｒｃｉｎｏｍａｓ［Ｊ］．ＪＴｈｏｒａｃＯｎｃｏｌ，２０１８，ｄｏｉ：１０．１０１６／ｊ．ｊｔｈｏ．２０１８．０８．００８．（收稿日期：２０１８⁃１１⁃０７）杨晓蕾，范敏娟，林凡瑜，等．肺肉瘤样癌一例误诊分析［Ｊ／ＣＤ］．中华肺部疾病杂志（电子版），２０１９，１２（１）：１１９⁃１２１．胸腔原发骨外尤文肉瘤二例熊㊀震㊀阳光辉㊀史海广㊀黎光强ＤＯＩ：１０．３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４⁃６９０２．２０１９．０１．０２９作者单位：５４１００２桂林，解放军第一八一医院呼吸内科通信作者：黎光强，Ｅｍａｉｌ：ａｎｇｅｌｆｌｙ２０１８＠１６３．ｃｏｍʌ关键词ɔ㊀胸腔肿瘤；㊀骨外尤文肉瘤中图法分类号：Ｒ７３４．２文献标识码：Ｂ㊀㊀尤文肉瘤最早于１９２１年由Ｊ．Ｅｗｉｎｇ进行报道，通常来源躯干或四肢的软组织，在儿童恶性骨肿瘤中发病率为第二位㊂骨外尤文肉瘤（ｅｘｔｒａｓｋｅｌｅｔａｌｅｗｉｎｇｓａｒｃｏｍａ，ＥＥＳ）最早于１９６９年由Ｔｅｆｆｔ等［１］报道，开始被认为是一种独立的实体肿瘤，极为罕见㊂其多发生在青少年和年轻成年人中，最常见的发生部位是胸壁㊁椎旁区和下肢㊂ＥＥＳ也有报道发生在骨盆㊁臀部㊁上肢㊁纵隔㊁腹膜后腔㊁十二指肠㊁胃周的空间，以及在咽旁间隙㊁腮腺和硬腭［２］㊂本文就原发于胸腔的２例尤文肉瘤进行报道，旨在进一步加强对骨外尤文肉瘤的认识㊂临床资料病例１：患者男性，３０岁，平素体健，２０１１年２月２５日单位体检时胸部Ｘ线检查提示 右侧少量胸腔积液 ，３月４日至４月１１日在我院感染内科及呼吸内科诊疗，出院诊断考虑 右侧胸腔积液：结核性胸膜炎？ 予三联抗结核治疗后出院㊂２０１１年６月２４日门诊复查胸部ＣＴ提示 右侧胸膜占位；左上肺阴影，考虑结核可能 ㊂２０１１年７月５日入住我院呼吸内科，行胸部增强ＣＴ提示 右侧胸膜占位，大小约７．３ˑ３．３ｃｍ；左下肺阴影 ㊂行胸膜穿刺术抽取血性积液４０ｍｌ，并行胸膜活检，胸水沉渣切片见成片异型细胞，病理提示：肺小细胞癌，免疫组化ＣＤ５３（＋），ＣＫ（＋弱），ＳＹｎ（＋），ＣｇＡ（－），ＬＣＡ（－）㊂７月９日转入我院肿瘤科，于７月１２日㊁８月１日行２周期ＥＰ（依托泊甙０．２ｇ静滴ｄ（１－３）＋顺铂１３０ｍｇ静滴ｄ１）方案化疗，过程无特殊不适，第２周期化疗结束后于８月９日出院㊂２０１１年８月２０日入院复查胸部ＣＴ提示：右侧胸膜占位（较前增大）；右侧胸腔积液㊂复诊原病理切片结果回报示： 小细胞肿瘤，结合胸水中细胞团，倾向于纤维肉瘤；胸水中查见团块状异型细胞；胸水中细胞团不支持肺小细胞癌，不除外纤维肉瘤 患者当时拒绝手术并转外院㊂２０１１年９月１４日在全麻下行胸腔镜辅助下右侧胸膜肿瘤切除术，术后病理诊断，符合ＥＳＳ／ＰＮＥＴ（骨外尤文肉瘤／原始神经外胚叶瘤）㊂组织化学染色：ＰＡＳ（＋）㊂免疫组化标记：ＣＫ（－），ＥＭＡ（－），ＣＫ７（－），ＴＴＦ１（－），Ｖｉｍ（＋），ＣＤ５６（＋＋），ＳＣＬＣ（＋＋），ＣｇＡ（－），Ｓｙｎ（－），ＣＤ９９（＋＋），Ｓ⁃１００（－），ＣＤ３（－），ＣＤ２０（－），Ｄｅｓｍｉｎ（－），Ｋｉ⁃６７（＋１０％） ㊂于９月２２日出院㊂１０月２４日外院予以ＥＳ方案 长春地辛第１ ８天，４ｍｇ＋异环磷酰胺第１ ５天，４ｇ＋多柔比星第５天，６０ｍｇ 化疗一周期，化疗结束于１１月５日出院㊂１２月３日㊁１２月２５日㊁２０１２年２月３日先后予ＥＳ方案化疗３周期，同时予恩度治疗，末次化疗结束后２月１６日出院㊂２０１２年２月２８日再次入院，按照外院远程放疗科会诊建议，患者于３月１２日患者开始行三维适形放疗，照射剂量：ＰＴＶ５０４０ｃＧｙ／２８ｆ／３９ｄ，放疗结束于４月２３日出院㊂５月１６日㊁２２日行ＥＳ方案化疗第５㊁６周期㊂９月１７日再入院复查，未见明确肿瘤复发及远处转移征象，于９月２０日出院㊂出院后未按时回院复查㊂２０１３年３月６日在我院门诊复查胸部ＣＴ提示：右下胸膜占位，考虑转移瘤（大小约４．０ｃｍˑ２．３ｃｍ）㊂胸外科再次行胸膜肿瘤切除术，术后病理：（右胸膜）符合骨外尤文氏瘤，于４月１５日好转出院㊂２０１３年６月２４日入院复查，ＣＴ提示右上肺㊁右下胸膜转移瘤；右侧第１０肋骨质破坏㊂建议行全身化疗，但患者因自身原因放弃化疗，于７月９日签字出院㊂出院患者一般情况可㊂出院后在家自行口服中药治疗，逐渐出现颜面部肿胀，２０１３年１０月起患者咳嗽㊁咳痰症状逐步加重，伴胸闷㊁气促㊁胸痛㊁肢体乏力不适，夜间不能入睡，１２月１１日出现高热，最高体温达３９．４ħ，于１２月１４日㊁２０１４年１月２０日㊁３月４日先后再住我院肿瘤科，予以抗感染等对症支持治疗㊂２０１４年３月中旬右上肢浮肿症状加重，出现阴囊㊁右下肢水肿，伴咳嗽㊁胸闷㊁活动后气促，夜间不能平卧，３月１９日入住我院心胸外科，行胸腹部ＣＴ：右侧胸膜骨外尤文氏肉瘤术后放化疗后改变；右肺㊁前纵隔㊁右下胸膜㊁右膈肌多。
肺肉瘤样癌的临床症状、CT表现及预后
肺肉瘤样癌的临床症状、CT表现及预后廖君【摘要】目的分析肺肉瘤样癌患者的临床表现情况、CT表现和预后状况,希望为肺肉瘤样癌患者的临床诊断及治疗提供一定的依据和支持.方法文章研究资料为2017年1月13日入院诊治的1例肺肉瘤样癌患者,此例肺肉瘤样癌患者由于"咳嗽半月,发热1周"而入院治疗,对此例肺肉瘤样癌患者的临床情况、CT表现和预后状况进行回顾性分析.结果此例肺肉瘤样癌患者的手术成功,但其预后效果并不佳,经其切除标本的病理诊断确诊存在右下肺肉瘤样癌.结论肺肉瘤样癌患者的临床表现情况和CT表现并不存在明显特异性,其预后状况较差,多采取病理诊断进行确诊.【期刊名称】《中国继续医学教育》【年(卷),期】2018(010)028【总页数】2页(P116-117)【关键词】肺;肺肉瘤样癌;临床表现;CT表现;预后;病理【作者】廖君【作者单位】重庆市万州区中医院呼吸科,重庆 404000【正文语种】中文【中图分类】R734本次实验分析资料是2017年1月13日入院诊治的1例肺肉瘤样癌患者，研究肺肉瘤样癌患者的临床情况、CT表现和预后状况。
1 病例资料患者，男性，64岁，由于“咳嗽半月，发热1周”而于2017年1月13日入院诊治。
患者在入院半个月之前出现没有明显诱因的咳嗽症状，是阵发性的干咳，且偶尔存在少量的白色泡沫痰，在患者进行剧烈咳嗽的时候同时伴存右侧胸痛症状，在1周之前发热，其最高体温可达38.7℃，主要是午后发热和夜间发热，并伴存盗汗现象。
不存在咯血症状，不存在呼吸困难症状。
此例患者在4年之前由于“脑动脉瘤、脑出血”而在重庆三峡中心医院接受手术治疗，具体治疗情况不详。
患者入院时对其查体：T为38.0℃，P为93次/分，R为21次/分，BP为126/68 mmHg，患者的神志清楚，其口唇和甲床不存在发绀症状。
其全身浅表淋巴结没有扪及肿大，其气管居中，其胸廓对称，其肋间隙没有出现增宽或是变窄现象，其右侧的语颤出现增强，其右肩胛区之下进行叩诊发现变浊音，其右下肺能够闻及湿啰音。
肺肉瘤化疗方案
肺肉瘤化疗方案近年来，肺肉瘤（Pleural Mesothelioma）的发病率逐渐增加，这是一种罕见但致命的肺部癌症。
由于其发展缓慢、无特殊症状等特点，肺肉瘤通常在晚期才被发现，使得治疗变得十分困难。
目前，化疗方案是肺肉瘤的主要治疗方法之一。
在本文中，我们将探讨肺肉瘤化疗方案的一些基本原则和最新进展。
1. 化疗的目标和原则肺肉瘤化疗的目标是通过药物抑制肿瘤的生长和转移，延长患者的生存期，并提高其生活质量。
化疗通常包括多种药物的组合使用，以增加疗效，同时减少不良反应。
化疗在肺肉瘤的治疗中通常与手术和放疗相结合使用，以达到更好的效果。
2. 常用的化疗药物目前，常用于肺肉瘤化疗的药物包括顺铂（Cisplatin）、卡铂（Carboplatin）、多西他赛（Docetaxel）等。
这些药物通过不同途径干扰肿瘤细胞的正常功能和分裂，从而达到抑制肿瘤生长的效果。
此外，还有一些新型的靶向药物正在研究中，包括表皮生长因子受体抑制剂（EGFR Inhibitors）等，这些药物有望成为肺肉瘤治疗的新方向。
3. 联合化疗方案为了提高疗效，减少耐药性，常采用多药联合使用的化疗方案。
经过多项研究比较，常用的联合化疗方案包括白蛋白紫杉醇+卡铂（Albumin-Bound Paclitaxel + Carboplatin, abbreviated as AP/C）和顺铂+多西他赛（Cisplatin + Docetaxel, abbreviated as CP/DT）。
这些方案在肺肉瘤化疗中被广泛应用，并显示出一定的疗效。
4. 个体化治疗肺肉瘤的治疗效果受到很多因素的影响，如年龄、体质、肿瘤分期等。
因此，个体化治疗是非常重要的。
在化疗方案的制定中，医生会根据患者的具体情况，如肿瘤类型、临床表现等，选择最适合的化疗药物和剂量。
有些患者可能会接受术前化疗，以减小肿瘤体积，提高手术成功率。
而对于不能手术的患者，化疗则是主要的治疗方式。
肺肉瘤样癌的诊断和治疗进展
肺肉瘤样癌的诊断和治疗进展1. 引言肺肉瘤样癌是一种罕见但具有侵袭性和恶性的肺部肿瘤。
由于其发展迅速且难以诊断，导致治疗困难。
本文将就肺肉瘤样癌的诊断方法和治疗进展进行讨论。
2. 诊断方法2.1 影像学检查肺肉瘤样癌的影像学特点包括肿块或肿瘤体积较大，呈现不规则形状，边界模糊或不规则，甚至可出现钙化和空洞。
在CT或MRI扫描中，肺肉瘤样癌常常表现为局部侵袭和淋巴结转移。
而在PET-CT检查中，肺肉瘤样癌通常呈现高代谢活性。
这些特征有助于对肺肉瘤样癌进行早期诊断。
2.2 组织学检查通过活检或手术切除获取肿瘤组织进行组织学检查，是肺肉瘤样癌诊断的重要手段。
光镜下，肺肉瘤样癌细胞呈现多形性和异型性，具有大的核和明显的核仁，核浆比例高。
免疫组织化学染色进一步可以确认肺肉瘤样癌的诊断，常见的标记物包括CK、Vimentin和TTF-1。
2.3 基因检测近年来，一些基因检测方法在肺肉瘤样癌的诊断中得到广泛应用。
例如，通过检测BAP1（BRCA1相关蛋白1）基因的突变可以确定肺肉瘤样癌的诊断。
其他一些基因异常如CDKN2A、NF2等也被发现与肺肉瘤样癌的发生相关。
3. 治疗进展3.1 手术治疗对于早期诊断的肺肉瘤样癌，手术切除是首选治疗方法。
根据患者的具体情况，可以选择进行楔形切除、肺叶切除或肺全切除。
手术切除后，常规的放疗和化疗可以用于进一步控制病情。
3.2 放疗放疗在肺肉瘤样癌的治疗中起到重要的作用。
根据临床病情，可以选择术前放疗、术后放疗或者单独放疗。
放疗可以控制肿瘤的局部进展，减少病灶残留。
3.3 化疗化疗对于肺肉瘤样癌的治疗也是必不可少的一部分。
常用的化疗药物包括顺铂、卡铂、沙利度胺等。
化疗可以通过杀死肿瘤细胞来减小肿瘤体积，控制病情发展。
3.4 靶向治疗近年来，针对肺肉瘤样癌的靶向治疗也在不断发展。
一些分子靶向药物如培美曲塞（Pemetrexed）、雷尼替尼（Lenvatinib）等显示出对肺肉瘤样癌的治疗作用。
肺癌肉瘤纤维肉瘤影像诊断
病理
v免疫组化检测主要包括上皮细胞角蛋白(CK)、 上皮细胞膜抗原(EMA)、波形蛋白( Vement in)、肌间线蛋白( Desmin)等
临床表现
影像学表现
v 肉瘤:边缘清晰、光滑、锐利，体积一鉴别诊断
1.肺母细胞瘤 又名肺胚胎瘤，罕见，归为神经内分泌肿
瘤-肉瘤样癌，根据发病年龄分儿童型和 成人型。 CT表现缺乏特异性，需穿刺活检或手术明 确诊断。
鉴别诊断
2.硬化性血管瘤 肺内孤立，境界清楚，密度均匀的实性结节，增
强多为均匀或不均匀强化 CT特殊征象—血管贴边征，空气新月征，尾征（
临床病理
v可来源于肺实质 支气管壁及血管的纤维基质。 早期无症状，侵犯支气管时出现咳嗽，胸闷， 咳血丝痰或咯血等。
影像表现
v多见于双下肺野，类圆形肿块，体积多较大， 界清，可有浅分叶，少数可见钙化、坏死或空 洞，无毛刺。
v肿块密度多不均匀，增强常呈不均匀强化。 v随访显示病变增大较快。 v好发年龄为40-60岁，男性好发。临床表现无
肺癌肉瘤，纤维肉瘤
肺癌分类
概述
v 肺肉瘤样癌(PSC)是一组有含有肉瘤形态细胞或肉瘤样(梭形细 胞和/或巨细胞)分化的非小细胞肺癌。预后极差，称为非小细胞 肺癌中的“癌王”
v 2004年版WHO肺肿瘤分类将PSC分为5个亚型:多形性癌(PC) 、梭形细胞癌(SCC)、巨细胞癌(GC)、癌肉瘤(CS)和肺母细胞 瘤(PB)。代表了形态学上连续的谱系变化
肺纤维肉瘤治疗
手术治疗
谢谢
边缘尾状突起，多位于肿瘤近肺门侧），肺动 脉为主征（患侧近肺门端的肺动脉管径明显大 于健侧）
肺肉瘤样癌1例报告
胸膜 间皮瘤 。患者入 院后 ， 给予抗 炎对症 治疗 ， 并行胸腔闭式引流 ， 出血性胸水 。 引 ７月 ２ １日， 右肺上 叶切除术 。术 中见 ： 行 胸腔 内有 陈 旧性 血性 胸 水量 约 １０ ｍ ， ５０ ｌ 左上 叶被前 外侧见有 巨大肿瘤约 １ｃ ８ ｍ× １ｃ 呈 肉瘤 样 ， ０ ｍ， 已破 裂 ， 有 大量 出 血 见 坏死组织 ， 右下 叶及 中叶不 张 ， 瘤与 周 肿 围稍许粘连 ， 门淋 巴结肿 大 ， 膜有 肥 肺 胸 厚水肿 ， 肿瘤介 于右 上叶脏 层胸膜 ， 上 右
象逐渐消失 ， 随访 ４年未复发 。
讨 论
３４ ０ 建省 邵武市立医院 ５ ００福
肾上腺皮质 分为 球状 带、 状带 、 束 网 状带 ， 球状带 分泌 盐皮质 激素 ， 束状 带分 泌糖皮质激素 ， 网状带分泌雄性激素 。该
例患者 以多毛为主要表现 ， 伴有月经量减 少、 闭经 ， 查血睾酮 明显升高 ， 病理提示左
血 压 １０ ８ ｍｍ ｇ 上 唇 小 胡 须 ， 肢 毛 ２ ／０ Ｈ ， 四
３ ｍ， ｃ 子宫 及 附件 无 异 常 。静 脉 肾 盂 造 影： ①双 肾显影正 常， 肾功能 良好 ， 肾上 左
腺 占位 性病 变。Ｃ Ｔ显示 ： 肾上 腺 肿瘤 左 ３ ｒｍ Ｘ ５ ｍ。人 院后 ７天在 全 麻 下行 ４ ３ｍ ａ
病 历 资料 患 者 ， ，０岁 ， 民 ， “ 毛 ２年 ， 女 ３ 农 以 多
ＡＴ Ｃ Ｈ均在 正常 范 围 ， 钾 、 、 、 离 血 钠 氯 钙 子正常 ， 尿常 规 正 常 ， 妊娠 试 验 阴性 。 尿
腹部 Ｂ超 ： 肾上 腺 肿 瘤 ３ｍ Ｘ３ｍ Ｘ 左 ｃ ｃ
５年生存率 ＜ ０ 。 ２％
肺肉瘤样癌的研究进展
肺肉瘤样癌的研究进展
张学兰;赵健;孟静;叶小萌
【期刊名称】《癌症进展》
【年(卷),期】2024(22)2
【摘要】肺肉瘤样癌(PSC)是非小细胞肺癌的一种病理亚型,虽然PSC在肺癌中的占比很低,但其侵袭性较强,患者的预后较差。
PSC临床表现无特异性,但可出现少见的远处转移,其组织病理学具有双相特征,免疫组化检测波形蛋白和细胞角蛋白表达有助于诊断。
虽然非小细胞肺癌的基因检测已普遍应用于临床,但仍无关于PSC基因测序的大规模数据。
本文就PSC的临床特征、组织病理学特征、分子分型、生物学行为、治疗及预后的研究进展进行综述。
【总页数】4页(P127-130)
【作者】张学兰;赵健;孟静;叶小萌
【作者单位】武警安徽省总队医院呼吸内科
【正文语种】中文
【中图分类】R734.2
【相关文献】
1.免疫组织化学在胸膜肉瘤样间皮瘤和肺肉瘤样癌鉴别诊断中的价值
2.肺肉瘤样癌分子病理学与靶向治疗的研究进展
3.肺肉瘤样癌靶向治疗相关分子病理标志物的研究进展
4.肺肉瘤样癌的诊断和治疗研究进展
5.肺肉瘤样癌的临床病理特征及分子特点研究进展
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诊断
PSC：的临床特征+影像学检查，确诊需要病理和免疫组化检查。 该类肿瘤肿瘤-淋巴结-转移(tumor．node．matastasis，TNM)分 期和肿瘤分级同其他NSCLC。
在肺肉瘤样癌上皮和肉瘤两种成分区域，上皮标记物和间质标志 物均可呈阳性表达。另外，PSC和恶性黑色素瘤、间皮瘤、肉 瘤等在免疫组化上有重叠之处，需要鉴别。
呈胶样；
临床表现
➢ PSC好发于老年男性，重度吸烟患者多见，男女比例约1.5：1，平均年龄 65-75岁；
➢ 常见表现为胸痛、咳嗽、咳血、呼吸困难和体质量下降等，大约70％患者 就诊时为局部晚期或远处转移；
➢ PSC复发、远处转移常见，常见的转移部位是肺、骨、肾上腺、胸膜和脑， 还有皮肤转移瘤、小肠转移瘤；
其中EGFR、ALK和MET均为PSC重要的驱动基因，可以作为靶向治疗的参考依据。
基因学检查
KRAS突变和不良预后显著相关，其检测对判断PSC的预后具有参考价值; PD．L1表达与总的基因突变负荷呈正相关，尤其是KRAS突变状态相关(PD．L1 阳性率在KRAS突变型和野生型分别为44.4％和12.0％); 由于PSC中基因异常比较常见，多数学者推荐对其进行更多基因的检测，进行 深入研究，也许能给部分患者带来新的治疗机会。
预后
➢ PSC作为一类特殊类型的NSCLC，恶性程度较高，容易复发和转移，预后不 良。影响其预后的因素包括是否发生远处转移、肿瘤大小、是否完整切除 、TNM分期、ALK融合基因状态、组织亚型等；
➢ 手术切除的PSC的5年生存率为12.6％一54.3％，近半数患者会出现复发或 转移，平均术后复发时间为6．8个月。
需要有足够的外科标本，结合免疫组化和显微镜检查才能获得明 确诊断。
提出M-VHpsc中瘤组织中存在多个基因异常； PSC的肿瘤突变负荷(tumor mutational burden,TMB)明显高于非PSC的 NSCLC(20％ VS 14％，P=O．056)。
病理分类
PSC是一类罕见的肺恶性肿瘤的总称，属于非小细胞肺癌(non—small cell lung canceD NSCLC)范畴；
2015版WHO肺肿瘤分类中，PSC共有5个亚型，分别为： ➢ 多形性癌 ➢ 梭形细胞癌 ➢ 巨细胞癌 ➢ 癌肉瘤 ➢ 肺母细胞瘤
形态学表现
大体形态： ➢ 可为中央型或外周型，多位于上叶； ➢ 癌肉瘤主要为中心型； ➢ 多形细胞癌和肺母细胞瘤多为外周型； ➢ 肿瘤多体积较大，且侵犯胸壁； ➢ 大体形态上边界较清晰，伴有坏死和出血，质地可软，也可坚硬，或
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➢ 90％的肺肉瘤样癌存在血管侵犯。
影像学表现
特点：肿瘤多为单发；直径较大，多>3 cm，有的可达到18 cm；中心型或 外周型，圆形，密度均匀，边缘光滑，可有毛刺或分叶，钙化少见；增强 CT呈环形或斑片状强化；胸壁侵犯和(或)胸腔积液征象
有学者在正电子发射计算机断层显像(positron emission tomography．C T，PET-CT)检查中发现，和普通NSCLC相比，PSC有更高的平均SUVmax值 (PSC组VS普通NSCLC组，15.11 VS 7.66)
肺肉瘤样癌
概述
肉瘤样癌(sarcomatoid carcinoma，SC)是一类少见的恶性 肿瘤，兼有上皮和间叶肿瘤的特征，可以发生在多种器官， 比如皮肤、骨骼、甲状腺、乳腺和肺等；
肺肉瘤样癌(pulmonary sarcomatoid carcinoma，PSC)罕 见，占肺恶性肿瘤的0.1-0.5%，报道较少，迄今为止，临 床诊治方案、预后和影响因素都存在争议。
治疗
➢ 对于早期PSC，手术仍然是首选治疗方案； ➢ 以铂类为基础的联合化疗方案，进展期、术后辅助化疗； ➢ 总体来说，psc对多种化疗药的耐药可能是其化疗效果差、预后差的原因； ➢ 2015版WHO肺癌分类中，建议含有腺癌成分的肉瘤样癌行EGFR突变和ALK基
因融合检测，可以给一部分晚期PSC患者带来新的治疗机会。 ➢ PD—L1抑制剂在PSC中的应用多为个案报道
最常见的有EGFR、TP53、KRAS、ALK和MET等，这些基因改变可单独存在，也可 同时发生;
EGFR、TP53、KRAS、ALK和MET的突变率分别为0％-28.1％、58％-74％、3％34％、3.5％-10.7％和13.6％-31.8％;
另外还有PIK3CA、STKll突变，ALK易位，CDK4、BRAF、HER2、RET等基因组改 变;