系统性红斑狼疮(SLE)狼疮性肾炎(LN)
狼疮肾炎的治疗进展
・综逮与进展・ＪＭｅｄＲｅｓ，Ｍａｒ２０１０，Ｖ０１．３９Ｎｏ．３狼疮肾炎的治疗进展宋立群谢超张传芳姜南黄萍郑博光宋淑娟王春玲王景璐狼疮性肾炎（ＬＮ）是系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）最常见并且比较严重的并发症，４０％一８０％ＳＬＥ患者有不同程度的肾损害的临床表现。
根据有关肾活检的报告统计，ＳＬＥ患者的肾脏受累率几乎为１００％。
ＬＮ作为最常见的继发性肾炎，由其导致的终末期肾衰则是ＳＬＥ患者的主要病死原因。
因此ＬＮ的治疗效果严重关乎ＳＬＥ患者的生存质量及预后。
一、免疫抑制剂１．霉酚酸脂（ＭＭＦ）：霉酚酸脂是一种新型免疫抑制剂，其代谢产物霉酚酸可以选择性抑制淋巴细胞鸟嘌呤经典合成途径，抑制Ｔ和Ｂ细胞增生及抗体产生，可减弱黏附分子的功能，可抑制系膜细胞的增生，控制血管炎性病变，起抗炎作用…。
服用方法，诱导期初始治疗剂量１．５—２９／ｄ，连续应用６个月后减量至１—１．５９／ｄ，服用６个月后再次减量，维持治疗，但维持治疗的剂量和时间有待进一步研究，服药期间需测定血药浓度以确定给药具体剂量，并定期复查血常规和ＣＤ４。
研究显示其对Ⅲ和Ⅳ型ＬＮ诱导治疗的疗效优于传统的环磷酰胺，不良反应相对较少，明显地减少了对性腺的损害和感染的发生，患者耐受较好¨１。
２．他克莫司（ＦＫ５０６）：新型的钙调磷酸酶抑制剂，作用机制与ＣｓＡ类似，但ＦＫＳ０６的免疫抑制作用比环孢素Ａ（ＣｓＡ）强１０～１００倍，与淋巴细胞上的免疫蛋白受体结合，阻断了ＩＬ一２的转录，抑制了Ｔ细胞的活化，还能抑制ＩＬ一１０分泌，减少了Ｔ辅助细胞依赖的Ｂ细胞增生，使自身抗体的产生减少。
章海涛等ｐ１用激素联合他克莫司诱导治疗Ⅳ型狼疮１７例，初始治疗剂量为０．１ｍｇ／（ｋｇ・ｄ），调整剂量维持血药浓度５—１５ｒｉｇ／ｍｌ，３个月及６个月时，有效率高于传统的ＣＴＸ疗法组，且能明显降低蛋白尿，升高血清基金项目：黑龙江省２００９年研究生创新科研资金项目（ＹＪＳＣＸ２００９～１７８ＨＬＪ）；黑龙江中医药大学科研基金（２００３０５）作者单位：１５００４０哈尔滨，黑龙江中医药大学附属第一医院（宋立群、谢超、张传芳、姜南、黄萍、郑博光、宋淑娟、王春玲）；１５００８６哈尔滨医科大学附属第二医院（王景璐）・１３２・清蛋白。
系统性红斑狼疮诊疗规范
系统性红斑狼疮诊疗规范系统性红斑狼疮（SLE）是以自身免疫性炎症为突出表现的典型的弥漫性结缔组织病，发病机制复杂，目前尚未完全阐明。
SLE的主要临床特征包括：血清中出现以抗核抗体（ANA）为代表的多种自身抗体及多器官和系统受累。
SLE好发于育龄期女性，女性发病年龄多为15~40岁，女：男约为7~9：1。
SLE的发病率和患病率在不同种族人群中具有一定差异,亚洲及太平洋地区SLE的发病率约为每年25~99∕1O万，患病率约为3.2~97.5∕10万⑴。
为在深入认识SLE,中华医学会风湿病学分会在充分参考各级循证医学证据、国内外权威诊治指南和专家建议的基础上，制定了本规范，旨在提高我国SLE的诊治水平。
一、临床表现SLE的临床表现具有高度异质性，系统受累表现多样，病程和疾病严重程度不一；不同患者临床表现各异，同一患者在病程不同阶段出现不同的临床表现；相同临床表型的患者预后亦有差异。
SLE的自然病程多为病情的加重与缓解交替。
1 .全身症状：是SLE患者起病的主要表现之一，亦是稳定期SLE患者出现疾病活动的警示。
SLE患者的全身症状包括发热、疲乏和体重下降。
发热通常为SLE疾病活动的标志，但需与感染相鉴别。
疲乏是SLE患者最常见的主诉之一，由多种因素导致。
2,皮肤黏膜：皮肤黏膜损害见于大部分SLE患者，特异性狼疮皮肤损害的典型表现为面颊部蝶形红斑，亦可表现为亚急性皮肤型狼疮和慢性皮肤型狼疮。
其他特异性表现包括狼疮性脂膜炎、冻疮样红斑狼疮和肿胀型红斑狼疮。
非特异性皮肤黏膜表现包括网状青斑、雷诺现象、尊麻疹、血管炎、扁平苔辞等。
此外，SLE患者常出现光过敏、脱发、口腔黏膜溃疡等。
3 .肌肉骨骼：SLE患者典型的关节受累表现为对称分布的非侵蚀性关节痛和关节炎，通常累及双手小关节、腕关节和膝关节。
全身性肌痛与肌肉压痛在SLE患者中常见，部分患者出现肌炎，可表现为近端肌无力和肌酸激酶升高。
缺血性骨坏死可见于少数SLE患者,最常累及部位为股骨头,部分与糖皮质激素（以下简称激素）治疗相关，长期激素治疗者需警惕。
狼疮性肾炎的病因病机认识及中医辨治思路
狼疮性肾炎的病因病机认识及中医辨治思路祝昌昊杨精华王耀光刘远航天津中医药大学第一附属医院肾病科天津300381[摘要]本文通过探讨狼疮性肾炎(L N)的中医病因病机及辨治用药规律,为诊治L N提供思路与方法㊂首先从先天禀赋㊁外感六淫㊁日晒毒㊁药毒及情志失调等方面探讨中医病因病机,并结合诊治L N的临床验案,分析辨治思路及用药特色㊂笔者认为L N病因复杂,本虚标实为其基本病机,标实以热毒㊁湿浊㊁血瘀为主,本虚以肝肾阴虚㊁气阴两虚㊁脾肾亏虚为主㊂运用中医药治疗L N,不仅能够明显改善病情,同时能够减轻西药的不良反应,临床疗效显著㊂[关键词]狼疮性肾炎辨证论治病因病机中医药治疗思路[中图分类号] R259[文献标识码] A [文章编号]2095-2694(2024)02-159-05[D O I]10.19539/j.c n k i.2095-2694.2024.02.012U n d e r s t a n d i n g o f e t i o l o g y a n d p a t h o g e n e s i s o f l u p u s n e p h r i t i s a n d t h e t h i n k i n g o f s y n d r o m e d i f f e r e n t i a t i o na n d t r e a t m e n t i n t r a d i t i o n a l C h i n e s em e d i c i n e Z h uC h a n g h a o,Y a n g J i n g h u a,W a n g Y a o g u a n g,e t a l(D e p a r t m e n t o f N e p h r o p a t h y,t h eF i r s tA f f i l i a t e d H o s p i t a l o f T i a n j i n U n i v e r s i t y o f T r a d i t i o n a lC h i n e s eM e d i c i n e,T i a n j i n300381,C h i n a)[A B S T R A C T] T h i s a r t i c l e a i m s t o p r o v i d e i d e a s a n dm e t h o d s f o r t h e d i a g n o s i s a n d t r e a t m e n t o f l u-p u s n e p h r i t i s(L N)b y e x p l o r i n g t h ee t i o l o g y,p a t h o g e n e s i s,a n d m e d i c a t i o nr u l e so f t r a d i t i o n a lC h i-n e s em e d i c i n e(T C M)i nt h e t r e a t m e n to fL N.F i r s t l y,t h ee t i o l o g y a n d p a t h o g e n e s i so fL Na r ed i s-c u s s e d f r o mt h e p e r s p e c t i v e s o f i n n a t e e n d o w m e n t,e x t e r n a l s i x e v i l s,s u n p o i s o n i n g,d r u gp o i s o n i n g, a n d e m o t i o n a l i m b a l a n c e.C o m b i n e dw i t hc l i n i c a l c a s es t u d i e so nt h ed i a g n o s i sa n dt r e a t m e n to fL N, t h e t h i n k i n g a n dm e d i c a t i o n c h a r a c t e r i s t i c s o f s y n d r o m e d i f f e r e n t i a t i o n a n d t r e a t m e n t a r e a n a l y z e d.T h ea u t h o rb e l i e v e s t h a t t h e e t i o l o g y o f L N i sc o m p l e x,w i t hdef i c i e n c y i n e s s e n c e a n d e x c e s s i n s u p e r f i c i a l i-t y a s i t s b a s i c p a t h og e n e s i s.Th ee x c e s si ns u p e r f i c i a l i t y i sm a i n l y m a n i f e s t e da sh e a t-t o x i c i t y,d a m p-t u r b i d i t y,a n d b l o o d s t a s i s,w h i l e t h e d e f i c i e n c y i n e s s e n c e i sm a i n l y m a n i f e s t e d a s y i n d e f i c i e n c y o f l i v-e r a n dk i d n e y,d e f i c i e n c y o f q i a n d y i n,a n dd e f i c i e n c y o f s p l e e na n dk i d n e y.T h eu s eo fT C Mi nt h et r e a t m e n t o fL Nc a nn o t o n l y s i g n i f i c a n t l y i m p r o v e t h e c o n d i t i o n,b u t a l s o r e d u c e t h e a d v e r s e r e a c t i o n s o fW e s t e r nm e d i c i n e,w i t h r e m a r k a b l e c l i n i c a l e f f e c t s.[K E Y W O R D S] L u p u sn e p h r i t i s.D i a g n o s i s a n d t r e a t m e n t b a s e do n s y n d r o m e d i f f e r e n t i a t i o n.E t i o l o-g y a n d p a t h o g e n e s i s.T r a d i t i o n a l C h i n e s em e d i c i n e.T r e a t m e n t a p p r o a c hʌ基金项目ɔ国家重点研发计划(编号:2018Y F C1704102);全国名老中医药专家传承工作室项目(编号: 978022);中医药事业传承与发展:王耀光天津市名中医传承工作室(编号:883022)㊂ʌ作者简介ɔ祝昌昊(1997-),男,在读博士研究生㊂研究方向:中西医结合治疗肾脏病㊂ʌ通讯作者ɔ王耀光,E m a i l:w a n g y a o g u a n g1012@126.c o m系统性红斑狼疮(s y s t e m i c l u p u se r y t h e-m a t o s u s,S L E)是一种临床常见的自身免疫性疾病,国内发病率约为30~70/10万[1],男女患病比例为1ʒ10~12[2]㊂肾脏是S L E最常侵犯的器官之一,在我国约有50%S L E患者并发狼疮性肾炎(l u p u sn e p h r i t i s,L N)[3-4]㊂L N是指在S L E基础上出现肾脏疾病表现和/或肾功能的异常,或肾活检病理损害明确,是S L E常见且严重的并发症之一[5-6]㊂目前西药治疗虽然有效,但大部分患者存在不同程度的副作用㊂有研究认为中药治疗本病不仅能够明显缓解患者临床症状,同时能够减轻西药的不良反应,从而提高患者的生存质量[7]㊂1病因病机历代中医典籍并无狼疮性肾炎这一病名,‘圣济总录㊃肾脏门“云: 肾脏风毒流注腰脚者,其状腰脚沉重,筋脉拘急,或作寒热,或为疼痛,或发疮疡是也㊂ 文中所描述的寒热发作㊁肢体水肿㊁四肢关节疼痛㊁身发斑疹疮疡症状与L N的临床特征极为相似㊂依据其临床表现,本病可归属于 阴阳毒 日晒疮 温毒发斑 肾风 水肿 肾痹 尿浊 等中医疾病范畴[8]㊂L N的主要病因包括先天禀赋不足㊁外感六淫㊁日晒毒㊁药毒以及情志失调等,主要病机在于素体正气不足,毒热内盛,壅滞三焦,瘀阻肾络,内犯脏腑血脉,外侵肌肤皮腠[9]㊂急性活动期热毒炽盛,与湿浊㊁血瘀互相胶结,水湿潴留,泛溢肌肤㊂稳定期和病变后期肝肾亏损或脾肾亏虚,气血生化乏源,肾脏失于封藏,藏精泄浊失常而致肾衰;或脾气不治,升清降浊功能紊乱,三焦闭塞,浊毒内蕴,上可凌心射肺,中则纳呆痞闷,下致胫足水肿,导致机体多脏腑㊁多组织共病㊂总之,L N病机为本虚标实,标实以热毒㊁湿浊㊁血瘀为主,本虚以肝肾阴虚㊁气阴两虚㊁脾肾亏虚为主㊂2辨证分型结合多年的临床实践,笔者认为L N主要病机表现为本虚标实㊁虚实夹杂之证㊂对L N 的治疗强调个体化地辨证论治,根据其本虚标实之病机,主要分以下证型进行辨证治疗㊂热毒证:症见高热不退,面部红斑,斑色鲜艳,或皮下瘀点,心悸不宁,烦渴引饮,甚则神昏谵语,肢体抽搐,或见关节肿痛,肢体浮肿,吐血,衄血,大便秘结㊂舌质红绛苔黄腻,脉洪大而数㊂热毒炽盛,迫血妄行,血溢脉外,故见高热不退,斑色鲜艳,皮下瘀点;热毒上扰心神,蒸腾津液,故见心悸不宁,烦渴引饮,神昏谵语;热毒引动肝风,肝风内动,而致肢体抽搐;热毒侵犯关节,经脉不通,故关节肿痛;热毒弥漫三焦,三焦气化不利,水液不通,故见肢体浮肿;热毒深入血分,血不循经,故见吐血㊁衄血等出血症状㊂治则以清热解毒㊁凉血止血之法,方以清营汤加减[10]㊂湿浊证:症见周身困重,斑疹色淡,面浮肢肿,关节肿胀,口淡不渴或渴不多饮,不欲饮食,恶心呕吐,大便溏黏㊂舌淡胖㊁苔白腻,脉弦细㊂湿浊内蕴,三焦不利,水液气化无权,故见周身困重,面浮肢肿;湿浊流注关节,痹阻不通,故见关节肿痛;水湿上泛,津液受阻,故口淡不渴或渴不多饮;湿留中焦,脾胃运化失职,故见不欲饮食,恶心呕吐;湿滞大肠,传导功能受损,故见大便溏黏不爽㊂治则以利湿化浊㊁理气化痰之法,方以五苓散合四君子汤加减[11]㊂血瘀证:症见红斑黯淡,皮下结节,肌肤甲错,关节刺痛,胸胁胀满,情志不舒,小便不利,女子痛经㊂舌质黯㊁苔白,脉细涩㊂气血瘀滞,经络不通,痹阻于肌表,故见红斑黯淡,皮下结节,肌肤甲错;痹阻于关节,故见关节刺痛;肝郁气滞,肝气郁结,故见胸胁胀满,情志不舒;瘀水互结,水道不通,故见小便不利;气血凝滞胞宫,冲任失养,故见女子痛经㊂治则以活血化瘀㊁行气散结之法,方以血府逐瘀汤合逍遥散加减[12]㊂肝肾阴虚证:症见长期低热,面部潮红,斑疹暗红,乏力盗汗,手足心热,腰膝酸软,头晕目眩,耳鸣耳聋,眼干目涩,发堕齿槁,尿热短涩,大便干结㊂舌质红㊁少苔或无苔,脉细数㊂热病日久,耗伤肝肾之阴,阴虚内热,故见长期低热,面部潮红,手足心热;热病耗伤气阴,故见乏力盗汗;腰府失养,故见腰膝酸软;肾精不足,精微不能上荣头面脑窍,故头晕目眩,耳鸣耳聋,眼干目涩,发堕齿槁;湿热相搏,膀胱气化不利,故见尿热短涩;热邪伤及肠道津液,故见大便不通㊂治则以滋补肝肾㊁养阴清热之法,方以六味地黄丸合二至丸加减[13]㊂气阴两虚证:症见神疲乏力,少气懒言,恶风易感,低热自汗,五心烦热,口干纳少,大便先干后溏㊂舌质红㊁苔薄白,脉细弱㊂热毒伤阴耗气,故见神疲乏力,少气懒言;营卫气虚,腠理不固,故见恶风易感;阴虚阳亢,故见低热自汗,五心烦热;阴虚内热伤津,脾胃运化失常,故见口干纳少,大便先干后溏㊂治则以益气养阴㊁固肾涩精之法,方以生脉散合参芪地黄汤加减[14]㊂脾肾亏虚证:症见疲乏无力,面色苍白或无华,腰膝酸软,畏寒肢冷,纳呆腹胀,尿少或尿闭,大便稀溏㊂舌淡胖有齿痕㊁苔白,脉沉细㊂热病耗气伤阴,阴损及阳,故见疲乏无力,面白无华;肾阳亏虚,腰府温煦无力,故见腰膝酸软,畏寒肢冷;脾阳虚衰,水谷运化失常,故见纳呆腹胀;三焦气化失司,故见尿少或尿闭,大便稀溏㊂治以健脾补肾㊁疏利三焦之法,方以玉屏风散合柴苓汤或小柴胡汤加减[15]㊂3病证结合笔者认为热毒壅结㊁湿浊内蕴㊁瘀血内阻等重要病机可能存在于L N疾病发展的不同阶段, 热毒 湿浊 病理在病变活动期尤为突出, 瘀血 病理在疾病后期普遍存在[16]㊂因而在L N的中医治疗过程中既要辨证论治,又要结合L N的疾病进展特点[17-18]㊂L N发病初期多为热毒炽盛证,经中西医结合治疗后,多表现为湿热㊁瘀血胶结兼肝肾阴虚㊁气阴两虚等本虚标实之象;L N中期病情得到控制,激素开始进入逐渐减量期和维持治疗期,患者多表现为脏腑虚弱征象:气阴两虚㊁脾肾气虚或脾肾阳虚等证;若失治误治进入L N晚期,脾肾衰败,三焦壅塞,浊毒内盛,累及全身脏腑功能;病情进一步发展恶化,可导致尿毒症㊁狼疮性脑病㊁肺间质纤维化等危重证候的发生㊂在整个疾病的进展过程中,患者多兼夹不同程度的热毒㊁湿浊㊁瘀血之实邪,故在各时期的立法选方用药上,清解热毒㊁利湿泄浊㊁活血化瘀的治则不容忽视㊂同时,在此类攻邪治标之法的基础上,兼以益气养阴㊁补益肝肾㊁健脾益肾之策,外祛热毒㊁湿浊㊁瘀血之邪以散其标,内补肝脾肾气血津液以补其本,共奏祛邪扶正,固本培元之功㊂4临证化裁临证遣方用药灵活,不拘于一方一法㊂L N 患者常伴有皮肤红斑㊁关节疼痛㊁血尿㊁蛋白尿㊁胸闷憋气㊁心悸㊁口腔溃疡等症状㊂狼疮急性发作本属热毒内扰,加之激素等药物影响,使患者兴奋㊁潮热㊁烦躁㊁痤疮等症状尤为突出,因此常合用白虎汤㊁化斑汤等,取清热兼透散之功[19]㊂红斑与热象较著,斑色鲜艳,高热烦渴者,多加四妙勇安汤或犀角地黄汤,以增清热凉血解毒之力[20]㊂肌肉关节形肿疼痛,偏于虚寒者多用黄芪桂枝五物汤加减;偏于虚热者则用桂枝芍药知母汤加减;有肝肾亏虚征象者则合用独活寄生汤加减[21-22]㊂血尿㊁尿赤,尿道灼热者,常合小蓟饮子或八正散加减[23]㊂大量蛋白尿或久治不愈者,宜加用收涩固精之品,如金樱子㊁芡实㊁莲须㊁菟丝子㊁诃子㊁白果等[24]㊂胸痹㊁心悸者,多选瓜蒌薤白剂㊁炙甘草汤等化裁[25]㊂口腔溃疡者加儿茶㊁金银花㊁连翘㊁生甘草等㊂狼疮性肺炎㊁胸腔积液者,以葶苈大枣泻肺汤合千金苇茎汤加减[26]㊂瘀血征象明显者,常合桃红四物汤加味,重者用大黄蟅虫丸,同时采用分清泄浊兼以消癥通络的虫类药物,如蝉蜕㊁僵蚕㊁地龙㊁水蛭㊁全蝎㊁蜈蚣㊁乌梢蛇等[27]㊂此外,立方用药重视调畅气机,气机的调达在生理上更偏重于肝气的调达,治则偏重于寓通于补㊂笔者认为乙癸同源,肝气的调达与否,直接关系肾的气化功能,并且肝体阴而用阳,需要自身肝血充足才能完成疏泄功能㊂临床多选用疏肝理气㊁滋补肝肾的方剂以疏利气机,如小柴胡汤㊁柴胡疏肝散㊁逍遥散㊁柴苓汤㊁滋水清肝饮等[28]㊂5验案举隅患者阎某,女,31岁,2005年1月25日初诊㊂主诉:发热㊁脸颊红斑伴双下肢水肿1个月㊂现病史:1个月前患者无明显诱因出现发热㊁脸颊红斑伴双下肢水肿,遂至天津中医药大学第一附属医院治疗,查24h尿蛋白定量为17g/24h,行肾穿刺活检病理报告示:狼疮性肾炎,予激素㊁环磷酰胺等治疗后病情好转出院㊂患者为求进一步巩固治疗,遂来门诊诊治㊂刻症:患者脸颊红斑,乏力,自汗,口干,胃脘灼热感,腰部酸痛,双下肢水肿,纳差,寐欠安,尿中泡沫多,大便调㊂舌红㊁苔少,脉细数㊂尿常规示尿蛋白3+,潜血2+㊂西医诊断:L N㊂中医诊断:水肿;尿浊㊂辨证:热毒炽盛㊁肝肾阴虚证㊂治则:清热凉血,滋阴利水㊂予清营汤合二至丸加减,方药如下:生地黄30g,玄参30g,丹参30g,天冬30g,麦冬30g,女贞子20g,旱莲草20g,杜仲25g,泽泻15g,茯苓15g,太子参15g,白芍20g,山萸肉15g,水蛭12g,生龙骨30g,地龙20g,冬瓜皮30g,冬瓜子30g㊂七剂,水煎,早晚温分两服㊂2005年2月3日二诊:患者脸颊红斑转淡,水肿稍减,纳差改善,腰痛减轻,余症同前㊂复查尿常规示尿蛋白3+,潜血1+㊂嘱予前方继服十二剂,煎服法同前㊂2005年2月26日三诊:患者脸颊红斑消失,乏力好转,自汗减少,口干缓解,双下肢微肿,纳可,寐安,尿中泡沫减少,大便调㊂舌红㊁苔少,脉细㊂复查尿常规示尿蛋白1+,潜血1 +㊂嘱前方去杜仲㊁泽泻㊁太子参㊁白芍㊁冬瓜皮㊁冬瓜子,加菟丝子15g,蝉蜕10g,金樱子30g,芡实20g,山药30g;增水蛭为15g㊁茯苓为30g㊂十四剂,煎服法同前㊂后患者于门诊坚持中药治疗,病情逐渐平稳,多次复查尿常规示尿蛋白ʃ~3+,潜血-~1+波动㊂2007年7月26日复诊:患者乏力,口苦,偶有反酸,纳差,入睡困难,时有排尿灼热疼痛,大便调㊂舌红㊁苔薄,脉弦㊂查尿常规示尿蛋白2+,潜血ʃ㊂嘱予小柴胡汤加减,方药如下:柴胡15g,黄芩15g,半夏9g,炙甘草6g,菖蒲8g,远志8g,生地黄25g,麦冬20g,茜草20g,玄参15g,虎杖30g,石韦30g,鹿角霜18g,木瓜10g,蚕砂15g,防风15g,玫瑰花15g,丹参20g㊂十四剂,煎服法同前㊂2007年8月25日复诊:患者诉服药1月后症状明显改善,查尿常规示尿蛋白-,潜血-㊂嘱予前方继服巩固疗效㊂患者守方坚持服用汤药14年余,期间多次复查尿常规示正常㊂2021年7月19日随访:患者诉无明显不适,现服用激素维持量(甲泼尼龙6m g,1次/d)㊂于我院查尿常规正常㊁24h尿蛋白定量0.10g㊂嘱坚持服药并定期复查,变化随诊㊂按语:患者中青年女性,L N已明确诊断㊂患者肝肾不足,阴虚火旺,热毒炽盛,火毒之邪伤及气阴,肾络瘀阻,水湿泛溢,精微下泄㊂初诊症见面部红斑㊁乏力㊁自汗㊁水肿等症,结合舌脉,证属热毒炽盛㊁肝肾阴虚,治以清热凉血,滋阴利水,故方以清营汤合二至丸加减㊂方中生地㊁玄参㊁丹参㊁二冬清热凉血散瘀,二至丸合白芍㊁山萸肉滋养肝肾阴血,茯苓㊁泽泻㊁冬瓜子㊁冬瓜皮利水渗湿泄浊,杜仲强腰补肾,太子参益气养阴,水蛭㊁地龙㊁生龙骨通络活血利水㊂二诊症状见轻,嘱予原方继服㊂三诊水肿仍存,尿蛋白减,故增水蛭用量以增强活血利水之力,加入固肾涩精药物㊂2007年7月26日复诊,患者少阳证俱,方以小柴胡汤加减,方中柴胡㊁黄芩㊁半夏㊁炙甘草疏利少阳枢机,菖蒲㊁远志㊁玫瑰花解郁安神,生地黄㊁玄参㊁丹参凉血养阴,石韦㊁虎杖㊁木瓜㊁蚕砂利湿止淋,鹿角霜温补肾阳,防风健脾固肺㊂患者服药月余即尿常规转阴,后坚持守方服药14年余,病情稳定,化验指标显示良好㊂通过病证结合,辨证施治,补虚泄实,从而达到标本兼治的目的㊂本案患者用药明确,依从性强,疗程较长,治疗效果显著,其治疗经验值得进一步思考与借鉴㊂6小结L N是一种临床常见的自身免疫性疾病,现代医学提出 达标治疗 的理念,即以缓解或降低疾病活动度为目标㊂尽管糖皮质激素㊁抗疟药和免疫抑制剂等传统药物以及靶向治疗等新兴药物的应用能够取得一定疗效,但长期服药带来的如感染㊁心脑血管合并症等不良反应常难以避免[29-30]㊂如何发挥中医药在L N治疗中的作用,提高治疗效果㊁减少激素和免疫抑制剂的毒副作用㊁防止复发,有待深入研究和总结㊂参考文献[1]罗帅寒天,龙海,陆前进.2021年系统性红斑狼疮研究新进展[J].中华皮肤科杂志,2022,55(4):369-372.[2]O b r i s c aB,S o r o h a nB,T u t aL,e t a l.A d v a n c e si n l u p u sn e p h r i t i s p a t h o g e n e s i s:f r o mb e n c h t ob e d s i d e[J].I n t JM o l Sc i,2021,22(7):3766.[3]周华,张娅妮,覃嘉宁,等.狼疮肾炎诊治新进展[J].实用药物与临床,2021,24(5):385-389.[4]中国狼疮肾炎诊断和治疗指南编写组.中国狼疮肾炎诊断和治疗指南[J].中华医学杂志,2019, 99(44):3441-3455.[5]何诗婷,谢伟基,张益民.关于系统性红斑狼疮与狼疮肾炎诊断的研究进展[J].临床肾脏病杂志, 2023,23(5):421-427.[6]汤睿莹,刘岩.狼疮性肾炎的治疗临床研究进展[J].中外医学研究,2020,18(16):186-188. [7]祝昌昊,杨精华,刘远航,等.中医药治疗狼疮性肾炎的研究进展[J].西安文理学院学报(自然科学版),2023,26(04):70-73.[8]张亚星,谢志军. 风虚 理论启发下的狼疮性肾炎病机探讨[J].环球中医药,2022,15(2):254-257.[9]鲁盈.从 病-期-证 结合探讨狼疮肾炎中医治疗新视角[J].中国中西医结合肾病杂志,2023,24(11):941-943.[10]王亚伟,张炳厚,刘志强,等.赵文景教授治疗狼疮性肾炎经验撷英[J].四川中医,2021,39(6): 9-13.[11]张兴坤.狼疮性肾炎的中医药治疗概况[J].湖南中医杂志,2015,31(6):181-183. [12]李希敏,张丹君,杨科朋,等.基于数据挖掘探究从瘀论治系统性红斑狼疮的组方规律[J].浙江中医药大学学报,2023,47(3):305-311. [13]卢程程,钱南南,王亿平,等.基于数据挖掘探析中药治疗狼疮性肾炎的用药规律[J].中国民间疗法,2022,30(3):65-69.[14]陈凯,王新昌,卢桂芳,等.范永升诊治狼疮性肾炎学术经验总结[J].中华中医药杂志,2022,37(3):1458-1461.[15]常梦丽,郭非非,唐仕欢,等.基于 免疫-炎症 环节探究小柴胡汤 异病同治 系统性红斑狼疮和肾小球肾炎的作用机制[J].天然产物研究与开发,2022,34(5):874-886.[16]黄勇,曹式丽.曹式丽治疗狼疮性肾炎临床经验述要[J].辽宁中医杂志,2012,39(5):798-799.[17]阳晓.狼疮肾炎中西医结合治疗[J].中国中西医结合肾病杂志,2021,22(6):471-473. [18]杨翔,林丽,崔裕如,等.狼疮性肾炎中西医结合治疗研究进展[J].云南中医中药杂志,2021,42(6):74-78.[19]杜伟哲,连雅君,谭令,等.王庆国对系统性红斑狼疮的辨治思路与用药特色[J].中医学报,2020,35(6):1221-1225.[20]何浩,邹荣,杨惠琴.犀角地黄汤结合针灸治疗系统性红斑狼疮热毒炽盛型临床疗效[J].中国实验方剂学杂志,2022,28(16):123-129. [21]尚晶莹,于卓.中医辨证治疗狼疮性肾炎[J].中医临床研究,2022,14(30):126-128. [22]韩淑贞,杜羽.中医治疗系统性红斑狼疮关节痛的临床研究进展[J].中国中医急症,2020,29(4):743-745+749.[23]陶素莹,鲁盈.浅述从络论治维持期狼疮性肾炎[J].浙江中医杂志,2022,57(7):528-529. [24]周丽媛,张诏.升清降浊法在继发性肾小球疾病中的应用[J].世界中医药,2023,18(24):3538-3542.[25]沈昕,陈凯,冯炯,等.范永升教授治疗结缔组织病心脏受累学术经验探析[J].浙江中医药大学学报,2023,47(2):148-152.[26]谭婷,何英.急性狼疮性肺炎的治疗概述[J].中国中医急症,2016,25(5):858-859+867. [27]祝昌昊,王耀光.王耀光教授辨治高血压肾病经验[J].天津中医药,2022,39(9):1107-1110.[28]韩玉,王耀光.王耀光治疗特发性膜性肾病用药特点分析[J].北京中医药,2018,37(7):652-654.[29]许晨,刘恩令,周玉秀,等.系统性红斑狼疮合并重度子痫前期3例报告及文献复习[J].华北理工大学学报(医学版),2021,23(1):63-67. [30]商亚娟,陈梅,刘恩令,等.系统性红斑狼疮合并抗磷脂抗体综合征并发产后狼疮性脑病1例报道[J].华北理工大学学报(医学版),2018,20(6):502-504.。
狼疮性肾炎课件
护理与康复
饮食护理
提供营养丰富、易于消化的食物，控 制盐和蛋白质摄入量。
生活护理
保持室内空气清新，预防感染；提供 安全舒适的生活环境。
心理护理
关注患者情绪变化，给予心理支持和 疏导。
康复指导
指导患者进行适当的运动和锻炼，增 强体质和免疫力。
发病机制
免疫系统异常
SLE是一种自身免疫性疾病，导致 免疫系统攻击自身组织，包括肾 脏。
炎症反应
炎症反应在狼疮性肾炎的发病过程 中起重要作用，导致肾脏损伤。
遗传因素
遗传因素对狼疮性肾炎的发病有一 定影响，家族中有SLE或狼疮性肾炎 病史的人群患病风险较高。
临床表现
蛋白尿
尿中出现大量蛋白质， 表现为尿液泡沫增多。
04 预防与保健
预防措施
避免阳光直射
紫外线照射是诱发狼疮性肾炎的 重要因素，因此应尽量避免阳光
直射，尤其是在中午和夏季。
避免接触化学物质
某些化学物质如染发剂、化妆品 等可能诱发狼疮性肾炎，应尽量
避免接触。
预防感染
感染是诱发狼疮性肾炎的常见原 因，应积极预防和治疗各种感染。
生活方式调整
保持充足的睡眠
病例一：早期发现与治疗
总结词
早期发现是狼疮性肾炎治疗的关键，通过及时诊断和治疗，可以有效控制病情的发展。
详细描述
患者在早期出现无诱因的持续性发热、关节疼痛、面部红斑等症状，应警惕狼疮性肾炎的可能性。通过尿常规、 肾功能检查和肾脏病理活检等手段进行确诊。治疗上采取糖皮质激素和免疫抑制剂等药物，同光检测
通过免疫荧光检测，观察肾脏 组织中的免疫球蛋白和补体沉 积情况。
狼疮性肾炎诊断标准
狼疮性肾炎诊断标准狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）是系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）最常见的严重并发症之一，也是导致SLE患者死亡的重要原因之一。
狼疮性肾炎的诊断是基于临床表现、实验室检查和肾脏活检结果的综合分析。
目前，国际上对狼疮性肾炎的诊断标准已经有了较为明确的规定，本文将对狼疮性肾炎的诊断标准进行详细介绍。
一、临床表现。
狼疮性肾炎的临床表现多种多样，常见的症状包括高血压、蛋白尿、血尿、水肿、肾功能减退等。
此外，部分患者还可能出现全身症状，如发热、关节痛、皮疹等。
对于SLE患者，尤其是有上述表现的患者，应高度警惕狼疮性肾炎的可能性。
二、实验室检查。
实验室检查是狼疮性肾炎诊断的重要依据之一。
常规检查中，尿常规和肾功能检查是最为重要的指标。
蛋白尿、血尿和肾功能减退是狼疮性肾炎的常见表现，对于SLE患者来说，定期进行尿常规和肾功能检查十分必要。
此外，免疫学检查也是诊断狼疮性肾炎的重要手段，包括ANA、dsDNA、C3、C4等指标的检测。
三、肾脏活检。
肾脏活检是确诊狼疮性肾炎最可靠的方法之一。
通过肾脏活检可以明确肾小球的病理类型和严重程度，对于确定治疗方案和预后评估具有重要意义。
目前，临床上常用的肾脏活检分级标准包括WHO分级和ISN/RPS分级，这两种分级标准均能够有效指导临床治疗。
综上所述，狼疮性肾炎的诊断主要依据临床表现、实验室检查和肾脏活检结果。
对于SLE患者来说，定期进行尿常规和肾功能检查，及时发现肾损害是非常重要的。
此外，对于已经确诊为狼疮性肾炎的患者，应根据肾脏活检结果进行分级，并制定个体化的治疗方案，以期达到最佳的治疗效果。
希望本文能够帮助临床医生更好地认识和诊断狼疮性肾炎，为患者的治疗提供帮助。
系统性红斑狼疮肾炎
十一、其他 部分患者在病变活动时出现淋巴结、腮腺肿大。眼部受累较普遍，如结合膜炎和视网膜病变，少数视力障碍。病人可有月经紊乱和闭经。 诊断标准 美国风湿病学会1997年推荐的系统性红斑狼疮诊断标准 1．颊部红斑 扁平或高起,在两颧突出部位固定红斑。 2．盘状红斑 片状高超皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。 3．光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。 4．口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 5．关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2了个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液。
6．浆膜炎 胸膜炎或心包炎。 7．肾脏病变 尿蛋白》0.5g/24h或+++,或管型(红细胞,血红蛋白,颗粒管型或混合管型)。 8．神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。 9．血液学疾病 溶血性贫血或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。 10．免疫学异常 抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性。或抗磷脂抗体阳性(包括抗心膦脂抗体,或狼疮抗凝物,或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)。 11．抗核抗体 在任何时间和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体异常。 该诊断标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染，肿瘤和其它结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮，同时具备第7条肾脏病变即可诊断为狼疮性肾炎。
神经系统 神经系统损害约占20％，一旦出现，多提示病情危重，大脑损害可出现精神障碍，如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等癫痫样发作。偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等较多见，约占神经系统损害的70％，脊髓损害发生率约3－4％，临床表现为截瘫、大小便失禁或感觉运动障碍，一旦出现脊髓损害症状，很少恢复。颅神经及周围神经损害约占15％，表现肢体远端感觉或运动障碍。SLE伴神经精神病变者中，约30％有脑脊液异常，表现有蛋白或／和细胞数增加。在临床上可出现脑功能不良、精神异常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、行走不稳、抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良、急性狼疮性脑炎、脑血管意外(中风)、脊髓炎、运动障碍(舞蹈－投掷症、震颤麻痹综合症，共济失调)、癫痫、假性脑瘤、无菌性脑膜炎、头痛等。在周围神经的可有急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经病(格林－巴利综合症)、末梢性多发性神经病或多数性单神经病，其他或可累及肌肉系统，而发生重症肌无力。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮红斑狼疮分盘状红斑狼疮、亚急性皮肤性红斑狼疮、系统性红斑狼疮。
系统性红斑狼疮多见于20-40岁女性，常有发热、关节肌肉疼痛、皮疹和狼疮性肾炎，约80%-90％的病人有皮疹，特征性损害发生于面颊，形成轻微水肿的红色或紫红色蝶形斑疹。
少数病人有大疱性皮损，病情加重时口唇及口腔粘膜发生红斑及溃疡，病情恶化时可发生高热。
60%-70％病人患狼疮性肾炎，是系统性红斑狼疮最重要的内脏损害，表现为肾病综合征。
系统性红斑狼疮的病因有遗传因素、有环境因素（阳光、药物、化学试剂、微生物病原体），雌激素等等。
系统性红斑狼疮的临床表现：1、全身表现。
大多数疾病活动期病人出现各种热型的发热，尤以低、中度热为常见。
可有疲倦乏力、食欲缺乏、肌痛、体重下降等。
2、皮肤和黏膜表现。
80%的病人在病程中会出现皮疹。
颊部蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、网状青斑、口腔无痛性溃疡、脱发、雷诺现象。
3、浆膜炎。
胸腔积液，心包积液。
4、肌肉关节表现。
关节痛、关节病、肌痛和肌无力、肌炎、股骨头坏死。
5、肾脏表现。
肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，乃至肾衰竭。
有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。
6、心血管表现。
心包炎、疣状心内膜炎、气促、前区不适、心律失常、心力衰竭、急性心肌梗死。
7、肺部表现。
35%患者有双侧中小量胸腔积液。
肺间质性病变、肺动脉高压，约2%的病人合并弥漫性肺泡出血（DAH），病情凶险，病死率高达50%以上。
8、神经系统表现。
中枢神经系统病变和外周神经系统受累。
9、消化系统表现。
可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等，其中部分病人以上述症状为首发。
早期出现肝损伤与预后不良相关。
少数病人可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与SLE活动性相关。
消化系统症状与肠壁和肠系膜血管炎有关。
此外，SLE还可出现失蛋白肠病和肝脏病变，早期使用糖皮质激素后这些表现通常都会很快得到改善。
10、血液系统表现.活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少常见。
狼疮性肾炎临床指南
狼疮性肾炎【概述】狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）严重的并发症，约50-70%的SLE 患者临床上有肾脏受累，肾活检显示几乎所有的SLE 均有病理学改变，是我国肾活检研究中常见的继发性肾小球疾病之一，高发于育龄期女性。
【临床表现】1、肾脏表现狼疮性肾炎临床表现差异大，可表现为无症状蛋白尿和（或）血尿、高血压，也可表现为肾病综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。
部分患者还会出现白细胞尿和管型尿。
血尿、白细胞尿和管型尿的多少一定程度上反映肾脏病变的活动性。
少数患者还出现肾小管功能障碍，表现为肾小管酸中毒及钾代谢紊乱。
2、肾外表现（1）全身症状：活动期患者多有发热、全身不适、乏力、纳差和消瘦等全身症状。
（2）皮肤与粘膜：面部蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、光敏感、脱发、雷诺现象、网状青斑、肢端血管炎等。
（3）肌肉关节：肌痛、肌无力、肌炎、关节炎、关节痛等。
（4）浆膜炎：胸膜炎、心包炎。
（5）血液系统：溶血性贫血、白细胞和（或）血小板减少，淋巴结炎。
（6）神经系统：持续性偏头痛、性格改变、认知障碍、舞蹈病、神经麻痹、脑血管意外、昏迷、癫痫发作等。
（7）其他：可累及心血管（心肌损害、心律失常、心绞痛、心内膜炎等）、肺（间质性肺炎、肺血管炎、肺动脉高血压等）、消化系统（食欲减退、腹痛、腹水、肝酶升高、脾脏肿大等），可出现口干、眼干、视网膜血管炎、反复流产、血栓形成。
【病理分型】狼疮性肾炎的病理分型经历多次演变，目前临床上普遍沿用2004 年提出的ISN/RPS（国际肾脏病学会/肾脏病理学会）病理分型：Ⅰ型轻微系膜性LN；Ⅱ型系膜增生性LN；Ⅲ型局灶增生性LN；Ⅳ型弥漫增生性LN；Ⅴ膜型LN；Ⅵ硬化型LN。
狼疮肾炎病理类型与治疗方案I型激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动II型激素，或激素联合免疫抑制剂MMF,或AZA狼疮足细胞病激素,或激素+MMF或CNI MMF,或CNIID型和IV型MMF,IV-CYC,或多靶点MMF,或多靶点皿+V型和W+V型多靶点、CNI,或MMF多靶点，或MMFV型多靶点，或CNI,或TW MMF,或AZAVI型激素，或激素联合免疫抑制剂控制肾外活动激素狼疮TMA如肾功能损伤严重,IV-CYC联合血浆置换或双重血浆置换MMF,或多靶点，或AZA 注:TMA :血栓性微血管病;MMF ：吗替麦考酚酯;CNI：神经钙调蛋白抑制剂；IV-CYC ：静脉注射环磷酰胺;TW ：雷公藤多昔:AZA:硫哩喋吟修订的美国国立卫生研究院关于狼疮性肾炎活动和慢性化指数评分系统【诊断依据】系统性红斑狼疮的诊断标准：2012 年系统性红斑狼疮国际协作组（SLICC制定的诊断标准，无需同时符合，患者必须满足至少 4 项诊断标准，其中包括至少1项临床诊断标准和至少1项免疫学诊断标准，或患者经肾活检证实为狼疮性肾炎伴抗核抗体或抗ds-DNA 阳性。
对难治性狼疮性肾炎的新型有希望的生物制剂泰它西普
难治性狼疮性肾炎
对难治性狼疮性肾炎的新型有希望的生物制剂:泰它西普
定义
难治性 LN 的定义尚未达成完全一致，不同指 南对其定义和治疗目标的描述见表 1 和表 2。 总体上来讲，经免疫抑制联合糖皮质激素诱导 治疗 3 - 12 个月后未达到缓解的 LN 被认为 是 难治性 LN。有超过 25% - 50%的 LN 患者在接受标准治疗后未能达到治疗目标，而 大量蛋 白尿和 IV 型或 IV+V 型的 LN 是 难治性 LN 的主要原因
尿蛋白水平为阴性，3 例表现出不同程度的肾功能改善
对难治性狼疮性肾炎的新型有希望的生物制剂:泰它西普
5 例患者血浆白蛋白
水平恢 复正常
[9]目前的研究数据有限，大规模 临床试验应继续进行以得到进一 步的验证
对难治性狼疮性肾炎的新型有希望的生物制剂:泰它西普
参考文献
-
谢谢欣赏
主讲：xxx
对难治性狼疮性肾炎的新型有希望的生物制剂:泰它西普
泰它西普
泰它西普于 2021 年 3 月获国家药品监督管理局(NMPA)附条件批准上市，是全球首 个"双靶"治疗 SLE 的生物新药
[3]泰它西普能同时抑制 B 淋巴细胞刺激因子(BLyS)和增殖 诱导配体(APRIL)两 个使 B 淋巴细胞分化成熟的关键因子，能更加有效地降低机体免疫反应， 用于 治疗 B 细胞介导的自身免疫性疾病，如 SLE、类风湿关节炎(RA)和多发性硬化(MS)
关 键性临床数据显示，泰它西普高剂量组治疗 48 周的系统性红斑狼疮反应指数 (SRI) 显著高 于安慰剂对照组(79.2%vs32.0%)，对 SRI 的改善程度明显好于目前已 上市的生物新药
同 时，大分子药物泰它西普能够直接通过细胞进行代谢，而不是肝肾代谢，能够显著降 低传统 药物的副作用，具有更高的安全性
2018年狼疮性肾炎诊治新进展回顾
2018年狼疮性肾炎诊治新进展回顾作者：刘必成仰欣狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）的重要并发症之一，作为一种慢性自身免疫性疾病，该病由自身抗原-抗体作用介导，以损伤肾脏为主，可累及身体多个脏器受损，病程迁延多年，常反复发作，部分进展为终末期肾病，是临床最常见的继发性肾小球疾病之一。
LN诊治研究一直是肾脏疾病在临床中最活跃的课题之一。
各版指南对LN的定义存在区别2018年，国际肾脏病学会/肾脏病理学会（ISN/RPS）修订了LN的病理分型标准，新版指南重新定义了以下4个概念：（1）Ⅱ型即系膜增生型：肾小球系膜细胞增多的定义为4个或以上细胞核出现在系膜区基质中（不包括血管极）；（2）细胞性新月体：新月体组成为＞75.0％的细胞和纤维蛋白，＜25.0％的纤维基质；（3）纤维性新月体：新月体组成为＞75.0％的纤维基质，＜25.0％的细胞和纤维蛋白；（4）纤维细胞性新月体：25.0％~75.0％的细胞和纤维蛋白，剩余成分为纤维基质。
此外，新指南用“毛细血管内细胞过多”替代了“毛细血管内细胞增生”；删除了Ⅳ型（弥漫性）LN中的Ⅳ-S（节段性）和Ⅳ-G（球性）亚型；评估Ⅲ型和Ⅳ型LN活动性/慢性的A、C、A/C参数被美国国立卫生研究院（NIH）的LN活动性及慢性评分系统替代；新指南已调整了NIH系统部分参数，并将进一步更新，推荐今后用于各型LN活动性、慢性的半定量评价。
2012年，美国风湿病协会（ACR）发布的LN临床指南中，LN的诊断标准为，在确诊SLE的基础上，有肾脏损害的表现，如：持续性蛋白尿（≥0.5 mg/d或≥+++）或管型（可为红细胞、血红蛋白、颗粒等）。
同年，系统性红斑狼疮国际合作组织（SLICC）将肾活检提示肾小球抗核抗体或抗双链DNA 抗体阳性作为LN的诊断标准。
在刚刚出版的最新版全球肾病预后组织（KDIGO）指南中首次正式推荐SLICC的诊断标准。
2018年，荷兰莱顿大学医学中心病理学部Rijnink EC等发表了对149例患者的回顾性队列研究结果，指出SLICC与ACR的诊断标准相比，前者诊断SLE的敏感性更高（100.0% vs. 94.0%），但特异性稍差（91.0％vs. 100.0％）；而SLICC的LN诊断标准对于提高SLE诊断的敏感性并无帮助反而降低了其特异性。
狼疮性肾炎的诊治
出现“满堂亮”现象，早期补体成份C1q、C4 阳性率可达90%
01
间质、沿TBM免疫荧光阳性率在60%以上，是多种免疫球蛋白及补体阳性
02
肾小管上皮细胞核阳性率可高达40-50%
03
免疫荧光：
狼疮性肾炎的特异性病理表现
SLE及N-SLE组TBM、间质及小管上皮细胞 核免疫荧光结果比较
型狼疮性肾炎
0-20%肾病综合征 肾功能正常或有轻度肾功能受损 终末期尿毒症少见 受累肾小球数目在50%左右时临床表现同Ⅳ型
不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现
型： 临床症状较重 大量蛋白尿、显著的镜下血尿或较活动的尿沉渣 半数左右为肾病综合征 高血压及肾功能损害较为常见 增殖严重者或伴大量新月体形成的可发生ARF
上皮细胞核 TBM及间质 阳性数例 % 阳性数例 % SEL 12 44 15 60 N-SLE 1 4 5 20 X2 13.24 6.8 P <0.001 <0.001，>0.001
纤维蛋白原沉积常见，鲍曼氏囊壁更为显著
免疫荧光：
弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）
广泛的、大的电子密集物沉积於全部肾小球的任何部位，内皮下部位更为显著
01
上皮下及GBM内沉积也较常见
02
系膜细胞及基质插入并形成双轨征
03
电镜：
弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）
01
02
03
04
05
光镜：
a：与原发性膜性肾病极为类似
狼疮性间质肾炎：肾小球损伤并不重，小管间质损伤明显
狼疮性肾炎的间质、小管损害
狼疮性肾炎的相对发生率
Ⅰ型 <1% ⅡA及ⅡB共 26% Ⅲ型 18% Ⅳ型 38% Ⅴ型 16% VI型 1%
他克莫司治疗狼疮性肾炎的护理进展
他克莫司治疗狼疮性肾炎的护理进展系统性红斑狼疮（SLE）是累及多器官、多系统的自身免疫性疾病，狼疮性肾炎（LN）是SLE常见的临床表现之一，也是导致SLE患者死亡的主要原因[1]。
目前，治疗狼疮性肾炎的主要方法是免疫抑制剂和糖皮质激素联合用药。
他克莫司是一种新型免疫抑制剂，它的作用靶点相对专一，对造血干细胞、胃肠道细胞等不稳定细胞的影响较小，不良反应较少，抑制免疫的效果也更好[9-10]。
现将他克莫司治疗狼疮性肾炎的相关护理进展综述如下。
1.他克莫司的药理作用机制他克莫司（Tacrolimus，TAC），国内也称“普乐可复，FK506”，是一种新型神经调节蛋白抑制剂，通过抑制辅助性T细胞活化和细胞因子转录、抑制细胞因子活性等多途径发挥良好的免疫抑制作用。
近年来,他克莫司已经较广泛地应用于狼疮性肾炎的治疗。
有研究显示，与其他免疫抑制剂相比，他克莫司可更好的控制临床症状、减轻蛋白尿，部分LN病例治疗后经重复肾活检证实肾脏病理明显改善[2]，且对于应用环磷酰胺治疗无效的狼疮性肾炎，应用他克莫司治疗仍然有效[5]。
2.用药方案2.1 应用人群遵照第7版《内科学》[3]诊断标准且经肾活检确诊为LN、符合应用他克莫治疗适应证的患者。
根据籍子英等人的研究[4]，排除以下人群：合并严重原发性高血压、糖尿病、脑血管疾病、呼吸系统疾病、肝肾功能不全、凝血功能障碍、恶性肿瘤等可能对治疗造成影响的疾病的患者；合并精神异常的患者；孕妇、哺乳期妇女及近期有妊娠意向的妇女；合并他克莫司应用禁忌证的患者。
2.2 剂量他克莫司初始剂量可以为0.05～0.1mg/kg，2次/日；服药3～14d时检测全血药物浓度并调整用量，使他克莫司血药浓度维持在5～15μg/L[6]；如过低可提高药物剂量，一般用药3个月。
之后缓慢减量至0.04～0.08mg/（kg?d），维持6个月[4-6]。
2.3 联合应用糖皮质激素糖皮质激素（一般是醋酸泼尼松）起始剂量1mg/（kg?d），口服，连续应用6～8周后逐渐减量，每1～2周减5mg，至30mg/d后，每1～2周减2.5mg，至5～10mg/d剂量维持治疗[5]。
狼疮性肾炎诊疗规范
狼疮性肾炎诊疗规范【概述】狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）最常见和最重要的内脏并发症，临床表现多样化，程度轻重不一，对治疗的反应和预后相差悬殊。
【诊断要点】1．LN诊断标准：首先必须符合SLE 的诊断标准，同时应具备肾脏受累表现。
（1）SLE 的诊断标准：目前采用SLE 的诊断标准是由美国风湿病学会拟定的，11 条诊断条件中如有4 条以上符合就能诊断SLE。
（2）肾脏受累表现：LN 的临床表现差异很大，可为无症状蛋白尿和/或血尿、高血压，也可表现为肾病综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。
蛋白尿是LN最常见的临床表现，约25% 的患者出现肾病综合征。
镜下血尿多见，肉眼血尿发生率低（6.4%），部分患者还会出现白细胞尿和管型尿。
血尿、白细胞尿和管型尿的多少一定程度上反映肾脏病变的活动性。
少数患者还出现肾小管功能障碍，表现为肾小管性酸中毒及钾代谢紊乱。
15%～50% 的LN 患者存在高血压，伴有肾功能损伤，严重者表现为少尿、高血压、肾功能进行性减退。
2．明确肾脏病理类型：如患者接受并同意，应积极行肾活检明确肾脏病理类型。
（1）病理分型具体分型如下：Ⅰ型系膜轻微病变型狼疮性肾炎Ⅱ型系膜增生性狼疮性肾炎Ⅲ型局灶性狼疮性肾炎Ⅳ型弥漫性狼疮性肾炎Ⅴ型膜性狼疮性肾炎Ⅵ型终末期硬化性狼疮性肾炎（2）免疫荧光LN 患者肾小球免疫荧光通常为IgG 为主的沉积，并出现C4、C1q 与C3 共沉积。
IgG、IgA、IgM 以及C3、C4、C1q 染色均阳性，称之为“满堂亮”。
对LN 的诊断有重要的提示意义。
免疫复合物在小管-间质沉积也是LN 的特点之一。
各型均可见小管-间质免疫荧光染色阳性（以Ⅳ型最突出）。
LN 除累及肾小球外，肾小管间质和血管也常受累，伴间质和血管病变者肾功能损害往往较重，对治疗的反应差，预后不好。
【治疗方案及原则】（一）明确了肾脏病理类型的LN治疗方案及原则：1、Ⅰ型及轻症Ⅱ型LN：无须针对LN 的特殊治疗措施，一般给予中、小剂量糖皮质激素治疗；当有严重肾外表现时，则按肾外情况给予相应治疗。
红斑狼疮的早期识别及治疗要点
红斑狼疮的早期识别及治疗要点1.红斑狼疮有哪些明显的症状，早期症状是什么样的？2.红斑狼疮早期症状3.请问红斑狼疮的初期症状是什么?详细点,拜托了4.请问如何分辨红斑狼疮的早期症状？红斑狼疮有哪些明显的症状，早期症状是什么样的？您好！因为红斑狼疮是一种病情复杂，症状多变的自身免疫性疾病，所以红斑狼疮早期诊断，早期治疗是很重要的。
红斑狼疮的早期症状一般表现在以下几点1、红斑狼疮起病可急可缓，多数早期的系统性红斑狼疮症状为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。
感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发红斑狼疮症状或加重。
2、关节疼痛，约90%的红斑狼疮症状的患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发的系统性红斑狼疮症状，最易受累的是手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节均可累及。
关节肿痛多呈对称性。
红斑狼疮早期症状在确诊后又该如何进行有效的治疗呢?什么样的疗法好呢?接下来我们就带着疑问跟着专家来详细的了解一下。
红斑狼疮专家说，红斑狼疮初期症状并不明显，该病发病较为隐匿，大部分患者的首发症状是面部出现鲜红色的斑疹，范围局限于两侧面颊部、鼻梁部，边缘清楚，皮疹外形像蝴蝶，俗称蝶形红斑。
这种皮疹还有光敏性表现，在室外阳光暴晒后皮疹颜色加深，水肿加重。
用手触摸红斑的边缘，有一种柔硬感，患者往往没有瘙痒感。
这种皮疹形态粗看与面部其他过敏性皮肤病相似，如由化妆品过敏引起的化妆品皮炎。
但化妆品皮炎的皮疹虽然也有光敏性表现，但红斑往往不累及鼻梁部，触摸红斑的边缘，没有柔硬感，且化妆品皮炎患者有明显瘙痒。
更重要的是，红斑狼疮初期症状还有冻疮样皮肤病表现，这一表现主要体现在患者手部。
两手背有大小不一、形状不规则的水肿性红斑，对称分布，一般不发生溃烂，不痒，有灼痛，称为多形红斑。
这种皮疹不受季节影响，一年四季存在，而冻疮好发于冬季，常发生溃烂，有明显瘙痒。
红斑狼疮初期症状，你了解了吗?希望对红斑狼疮患者能有所帮助，在出现上述症状后一定要尽早进行治疗，以免随着病程的延长给患者身心造成莫大的伤害。
Vl型LN的维持方案
Vl型LN的维持方案系统性红斑狼疮（SLE）是我国常见的自身免疫病之一。
狼疮性肾炎（LN）是SLE最常见且最重要的脏器损伤之一，严重影响SLE患者的预后。
因此，加强LN治疗及管理对于改善SLE患者的预后至关重要。
鉴于此，也得益于近10余年国内外高质量LN临床研究的不断探索，2019-2020年期间全球先后颁布了4项关于SLE或LN的临床指南，它们依次为：2019年系统性红斑狼疮管理的欧洲抗风湿病联盟（EULAR）建议更新（2019 EULAR SLE指南）、2019年中国狼疮性肾炎诊断和治疗指南（2019中国LN指南）、2020年中国系统性红斑狼疮诊疗指南（2020中国SLE指南）以及2020年欧洲抗风湿病联盟/欧洲肾脏协会-欧洲透析和移植协会（EULAR/ERA-EDTA）的LN管理建议更新（2019 EULAR/ERA-EDTA LN 指南）。
这2019中国LN指南1认为SLE患者只要出现以下一项临床和实验室检查异常，即可诊断LN，包括：（1）尿蛋白持续>0.5 g /24 h，或随机尿检查尿蛋白+++，或尿蛋白/肌酐比>500 mg/g（50 mg/mmol）；（2）细胞管型；（3）活动性尿沉渣（除外尿路感染，尿白细胞>5个/HPF，尿红细胞>5 个/HPF），或红细胞管型，或白细胞管型。
2019年欧洲抗风湿病联盟-欧洲肾脏协会-欧洲透析和移植协会的LN管理建议更新（2019 EULAR/ERA-EDTA LN 指南）2认为上述异常及不明原因的肾小球滤过率（GFR）下降均为SLE肾脏累及的表现。
因临床表现与病理存在不一致性，各指南一致推荐SLE患者如有上述肾脏累及的表现且无禁忌都应考虑行肾活检病理检查。
而且，各指南均强调了肾脏活检病理检查在LN中的重要性和不可替代性：它不但能进一步明确LN诊断及分型，而且是LN治疗方案选择和预后判断的主要依据。
各指南进一步建议LN的肾脏病理评估要包括LN的分型、LN的活动性及慢性指数评分以及血栓性微血管病（TMA）等血管损伤。
狼疮性肾炎-病例分析ppt
SLE患者若不在早期死于肾外疾患，绝大多数 病例最终都会发生狼疮性肾炎
狼疮性肾炎（LN）
1.全身表现 2.肾脏表现 3.化验异常
间断发热；蝶形红斑；无痛性口腔溃疡； 多个关节肿痛；癫痫或精神异常；雷诺氏现象。
①单纯性血尿或蛋白尿； ②肾炎样表现：血尿、蛋白尿伴浮肿、腰酸或高血压 ①②③④⑤血血肾急慢贫常沉病进性血规快综性肾，出；合肾功血现征炎能小白样表衰板细表现竭减胞现：少减：血（少大尿<1（量、0蛋蛋0<×白 白4.10尿尿0×9、伴1/L0低肾）9蛋功/；L）白能，血急症剧、减浮退肿 ③补体 C3低； ④抗核抗体及自身抗体阳性。
静脉续滴 口服 口服 口服
监护要点
1.狼疮性肾炎诱导期的治疗 2.肾功不全患者降压药物的选择 3.抗凝药物的使用
狼疮性肾炎的治疗
8月27日 入院第11天 病情：肾活检病理回报病理诊断：狼疮性肾炎Ⅳ+Ⅴ型 （较多新月体形成）。根据患者肾脏病理诊断及患者目 前的临床表现，患者系统性红斑狼疮目前处在活动期。
药物治疗总结
1.不同病理类型狼疮性肾炎的治疗 2.狼疮性肾炎诱导期的治疗 3.肾功不全患者降压药物的选择 4.抗凝药物的使用
谢 谢！
肾小球膜性病变和血管炎样病变对激素和环磷酰胺疗法反 应差。
病历基本信息
➢ 基本信息 男，28岁，2012年8月17日入院，在院27天
➢ 主诉
关节疼痛伴尿检异常近1年，双下肢浮肿1周。
➢ 现病史
2011年9月患者无明显诱因出现关节疼痛，颜面部可见蝶形红 斑，于外院诊断为肾小球肾炎。2012年4月诊断为系统性红斑 狼疮、狼疮性肾炎。血压最高达200/120mmHg，患者糖尿病现 空腹血糖10mmol/L，餐后血糖在12mmol/L。1周前患者无明显 诱因出现双下肢浮肿，自觉胸闷、乏力，尿量未减少（具体不 详），于阜新矿业医院查CT示考虑双肺炎症，纵隔淋巴结肿 大，双侧胸腔积液，心包积液，腹水。患者关节疼痛，颜面部 可见蝶形红斑，光过敏，患者自觉反酸、呕吐，近期无咳嗽、 咳痰，无腹痛、腹泻。
狼疮性肾炎
狼疮性肾炎狼疮性肾炎(lupus nephritis，LN)是系统性红斑狼疮(systermic lupus erythematosus，SLE)的肾脏并发症。
我国SLE及LN的发病率明显高于西方国家，是一常见病。
病因及发病机制SLE是一免疫介导性炎症疾病，病人血循环中存在着多种自身抗体，是哪些自身抗原与抗体参与LN致病尚欠清，不过已肯定其中双链DNA与抗双链DNA抗体具有致LN作用，致病途径包括肾脏原位免疫复合物形成及循环免疫复合物沉积，此外，细胞免疫也起一定作用。
病理表现光镜检查：LN主要累及肾小球，并据肾小球病变特点LN被分成如下6型，即肾小球轻微病变型(I型)、系膜增生型(Ⅱ型)、局灶节段型(Ⅲ型)、弥漫增生型(Ⅳ型)、膜型(V型)及硬化型(Ⅵ型)。
LN虽然主要累及肾小球，但是其肾小管病变(变性及萎缩)、肾间质病变(炎症及纤维化)及肾脏小动脉病变(坏死性血管炎及硬化)也常十分明显。
免疫病理学检查：常呈“满堂亮”现象，即IgG、IgA、IgM、C3、C1q 及纤维蛋白相关抗原均阳性。
电镜检查：常于系膜区、内皮下、上皮下及基底膜内见到高密度电子致密物，内皮下大块电子致密物提示病变活动。
临床及实验室检查表现SLE病人肾脏几乎全部受累，但是，早期可能只有轻度免疫病理学改变，而无临床表现。
病变进展至LN出现临床症状时，其表现亦多种多样，几乎各种类型原发性肾小球疾病的表现均可见到(详见本章第一节)。
不过，一般而言，LN的临床表现仍有一定规律可供参考：非肾病综合征患者主要为Ⅱ及Ⅲ型；呈肾病综合征者主要为Ⅳ及V型，也有少数Ⅲ型；I 型常为亚临床型；Ⅵ型主要见于病程久呈慢性肾功能损害者。
而且，肾病综合征患者也能参考表87-3临床及实验室资料对其病理类型作一初步推断。
诊断确诊SllJE是诊断LN的必备前提，国内风湿病学会推荐诊断SLE可用1982年美国风湿病学会(ASA)标准(arthiitis rheum，1982，25：1271)或1987年上海分会标准(中华内科杂志，1987，26：533)，前者11条标准中4条阳性或后者13条标准中4条阳性，SLE诊断即成立。
狼疮肾炎 (1)
思考与问题
环磷酰胺的副作用？
解决问题
胃肠道反应：恶心、呕吐等 脱发 出血性膀胱炎 诱发感染 肝脏损害 骨髓抑制：白细胞降低 性腺抑制：月经不规则、闭经等
远期肿瘤：皮肤癌、膀胱癌等
关节炎 面部红斑 雷诺现象 浆膜腔炎 贫血 淋巴结病变
临床诊断
诊断标准：狼疮患者有下列任一项肾受累表现者即可 诊断为狼疮肾炎 1、蛋白尿（＞0.15g／24hr） 2、血尿RBC＞5个HPF离心尿） 3、肾功能下降 4、肾小管功能异常 5、肾活检异常
1982年美国风湿病学会修订的SLE分 类标准
发病机制
—内分泌异常
雌激素可促进体液免疫反应，使B细胞增殖，产生抗 体增多，上调SLE患者T细胞神经钙蛋白磷酸酶 mRNA的水平和细胞表面CD40配体表达。 睾酮可减少正常人及SLE患者外周单核细胞免疫球蛋 白的产生。
发病机制
—免疫发病机制
抗体直接与肾小球抗原结合 循环抗原植入肾小球后再与自身抗体结合 循环免疫复合物沉积于肾小球
发病机制
—遗传背景
遗传背景在系统性红斑狼疮发病中起重要作用，同卵 双胞胎的同患率为23%，而异卵双胞胎的同患率仅为 9%。HLA-DR2和HLA-DR3与系统性红斑狼疮易感有 关，补体遗传缺陷也影响疾病易感性。
发病机制
—环境因素
芳香、肼类药物（如普鲁卡因）及其它药物（氯丙嗪、 青霉胺等） 紫外线 含L-刀豆氨酸的植物（如紫花苜蓿）
临床表现
—肾脏损害
管形尿 1/3患者出现尿管形，以颗粒管形为主，大量 血尿时可出现红细胞管形
临床表现
—肾脏损害
急性肾功能不全与新月体形成、广泛血栓、血管病变、 间质肾炎有关。 慢性肾功能不全则是疾病缓慢进展的归途
狼疮性肾炎
狼疮性肾炎系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯全身结缔组织的自身免疫性疾病，病变累及多系统、多脏器。
狼疮性肾炎(LN)是SLE最常见的内脏损害。
其主要发病机制应包括抗DNA抗体和免疫复合物诱导肾小球损伤，B细胞产生具有致病作用的抗DNA抗体，辅助T细胞参与激活B细胞，体内核小体增多或出现异常的核小体等。
近年来，LN的发病率有上升趋势，在我国约为万分之八。
本病好发于年轻女性，发病率男女之比约为1:9，年龄越小，病情可能越重，预后越差，特别是男性患者。
狼疮性肾炎一般可归入祖国医学水肿、腰痛、虚劳、痹证、关格、阴阳毒等范畴。
狼疮肾炎的分期：世界卫生组织将狼疮肾炎分为6型：I型：正常或微小病变。
Ⅱ型（系膜增殖型）：肾小球的系膜细胞增殖，系膜增厚，临床上有少量蛋白尿和显微镜下血尿，此型预后好。
Ⅲ型（局灶增殖型）：肾小球受累不超过50％。
肾小球血管内皮细胞呈节段性增殖和局灶坏死，有少量或中等量尿蛋白，血尿少见，激素治疗反应好，较少发生肾衰。
Ⅳ型（弥漫增殖型）：肾小球受累超过50％。
肾小球基底膜不规则增殖，广泛坏死，可有重度蛋白尿、管型尿及高血压，预后差。
V（膜型）：可有系膜、基底膜增厚，但无细胞的增殖和坏死。
常有大量尿蛋白，浮肿、高血压和胆固醇增高，血白蛋白减少，激素治疗时好时坏，预后变化大，最终发展为肾衰。
Ⅵ型（硬化型）：肾小球硬化，肾功能衰竭，治疗效果差，预后坏。
上述病理分型，可以互相过渡和转化。
如果病变以增殖为主，则经过治疗后有可能逆转病情；以硬化为主，则治疗效果差。
因此只有及早治疗，才能防止肾功能衰竭，才能延长系统性红斑狼疮的生存期。
狼疮肾炎、肾病特殊护理要点1.不论急性、慢性狼疮肾炎活动期，还是狼疮肾肾功能不全及衰竭期，都应卧床休息。
当疾病活动控制和缓解后，慢性狼疮肾炎恢复期，可适当活动。
2. 给予低盐、低脂饮食，限制蛋白入量，补充体内蛋白应给予瘦肉、牛奶等优质蛋白，忌食豆类及其它植物性蛋白。
使用激素血糖升高者，给予低糖饮食。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
饮食注意
给予高蛋白、高维生素、高热量饮食。 忌食芹菜、香菜、无花果、蘑菇、烟 熏食物、无鳞鱼、干咸海产品等。
避免咖啡、浓茶、辣椒等辛辣刺激性 食物，以减少口腔粘膜损害和疼痛。
健康教育
向患者介绍本病的相关知识，阐明坚持长 期用药的重要性。
女性多见，主要为育龄期（20至40岁 女性）。
紫外线照射、某些药物的使用（如肼 屈嗪、普鲁卡因胺等）、病毒感染等 可诱发。
发病机制
病因不明 ，可能是遗传、环境和 雌激素的共同作用所致。
临床表现
临床症状多样，早期症状往往不典型。 常见症状：发热、面部红斑、多形性皮疹、光过
敏、多发性口腔溃疡、关节炎、多发性浆膜炎、 血管炎、肾炎及中枢神经系统症状等。 几乎所有患者的肾组织都有病理变化，但仅有 75%的患者有临床表现，出现蛋白尿、血尿、管 型尿、肾性高血压、肾功能不全等。大部分患者 经合理治疗后肾损害症状可消失或缓解，少数可 发展成肾衰竭，肾衰竭是SLE的主要死亡原因。
急性期注意休息，减少活动，避免劳累， 切忌热敷红肿疼痛的关节，以免加重病情。
尽量避免日光暴晒，做好皮损部位的防护。 定期检查尿常规和肾功能，了解肾脏损害
程度，以便及时治疗。
思考
如何对系统性红斑狼疮、狼疮性肾 炎患者进行健康教育？
谢谢
系统性红斑狼疮（SLE） 狼疮性肾炎（LN）
学习要求
掌握狼疮性肾炎的定义 知道狼疮性肾炎的发病机制 了解狼疮性肾炎的临床表现 熟悉狼疮性肾炎的治疗与护理 掌握狼疮性肾炎的健康教育
学习目录
狼疮性肾炎的定义 发病机制 临床表现 治疗 护理 健康教育（重点）
治疗
一般治疗 糖皮质激素治疗 免疫制剂治疗 对症治疗 血液净化、减轻体重、适当的锻炼、血压控制以及 血脂监测均可以减低系统性红斑狼疮的心血管 疾病的风险。
长期应用糖皮质激素的患者常见骨质疏松，应 适当补充钙剂、维生素D以及双磷酸盐等预防 和治疗骨质疏松。
定义
系统性红斑狼疮(SLE)是一种临床表现有 多系统损害的慢性系统性自身免疫病， 血清中有以抗核抗体为代表的多种自身 抗体。
狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮累 及肾脏所引起的一种免疫复合物性肾炎， 出现蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血 压、肾功能不全等表现。
病程特点
病情缓解和急性发作交替发生,有内脏 损害者预后较差。