Vogt-小柳-原田综合征
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宁波光明眼病医院 胡东瑞
? Alfred Vogt （1906）和小柳美三（ Koyanagi ， 1914）先后报道了一种伴有毛发变白、脱发、皮肤脱 色斑及听力损害的双眼葡萄膜炎，称为 Vogt-小柳综 合征（Vogt-Koyanagi syndrome ）
? 原田永之助（ Harada,1926 ）报道了一种伴有视网膜 脱离的双眼渗出性葡萄膜炎，称为原田病（ Harada's disease ）.
? 单独出现眼部异常，必须出现标准 1-3表现
1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史； 2.临床表现及实验室检查不支持其他眼病诊断 3.双眼受累；与上述完全性V-K-H病相同
1.糖皮质激素大剂量冲击，炎症控制后，剂量递减。 静止后，仍需服用维持量 3-6个月。
2.炎症严重，糖皮质激素难以凑效时，加用免疫抑制 剂，如环孢素 A或环磷酰胺。（ 2%环孢素A溶液点眼 ，2-3次/日）
均少见。 ? 无性别差异。
三种学说 ? 1.自身免疫 ? 2.病毒感染 ? 3.病毒感染作为始发原因
? 一、Vogt-小柳型（V-K型）
?
以渗出性虹膜睫状体炎为主
? 二、原田型（H型）
?
以渗出性脉络膜炎为主
1.在眼部病变之前，均可出现发热、头痛、头晕、 恶心、呕吐、项强、 Kernig征阳性、脑脊液压增 高等症状和体征。
⑵原因不明的眼底改变，同时出现以下两项： ①FFA示：局部脉络膜血管灌注延迟，多发渗漏 点，大
片高荧光区，视网膜下液及视神经染色② 脉络膜弥漫性增厚 ，经超声检查，排除后巩膜炎。
b.晚期表现 ⑴病史提示曾出现过：3a，b⑵+b⑶或b⑶表现 ⑵眼部脱色素（以下两项出现一项即可） ①晚霞样眼底②Sugiura征（角膜缘周围脱色素，常
? Vogt-小柳-原田氏病诊断标准： ? 一、完全性 ? 二、不完全性 ? 三、可疑
以下1-5均出现
1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史 2.临床表现及实验室检查不支持其他眼病诊断 3.双眼发病（随就诊时病程阶段的不同a或b至少出现一项）
a.早期表现： ⑴弥漫性脉络膜炎症（伴或不伴有前葡萄膜炎、玻璃体炎 症或视盘充血）伴有以下两项之一 ①限局性视网膜下液②大泡性浆液性视网膜脱离
2.脑脊液检查：淋巴细胞及蛋白含量增高 3.脑电图检查：有病理性改变
以上表现，H型(90%)比V-K型(50%)更为常见和严重。
4.发病后 2-3 个月均有听力障碍、毛发变白、皮肤 脱色斑等。可全部出现，或仅出现 1-2个。 发生率 V-K型多于 H型。
Kernig征
? 脑膜炎刺激征之一，由腰骶节段脊神经后根因炎症波及 受压所导致，当屈髋伸膝试验时，坐骨神经受到牵拉而 引起疼痛，即让病员仰卧，先屈髋及膝成直角，再将小 腿上抬。由于屈肌痉挛，因而伸膝受限而小于135度并 有疼痛及阻力，有时还可以引起对侧下肢屈曲。
破坏脱失，眼底呈夕阳西下时的红色，称晚霞样眼底。 4.病程之初，前葡萄膜炎症轻微；炎症进一步加重，部分病例
可出现睫状充血、KP、Tyndall现象、Koeppe结节和虹膜后 粘连。
整个视网膜呈灰白色，出现渗出性视网膜 脱离
多发渗漏点，大片高荧光区，视网膜下液，
? 1999年10月，美国洛杉矶，第一届 Vogt-小柳原田氏病国际研讨会
? 随着不断的观察，发现两者均属于弥漫性渗出性肉芽 肿性葡萄膜炎，且在眼病发作前，或轻或重有脑膜刺 激症状及脑脊髓液改变。故称为葡萄膜脑炎。
? 自Bronstein(1957) 以来，文献已统称为 VogtKoyanagi-Harada 综合征（简称 VKH综合征）。
? 本病多见于黄种人 ? 易反复发作，病程长达数年乃至十余年。 ? 发病年龄以 30-40居多，10岁以下及50岁以上
。
左眼，“强散”前
左眼，“强散”后
右眼，“强散”前Biblioteka Baidu
右眼，“强散”后
1.双眼同时或间隔数日后先后发病。 2.脉络膜首先侵犯，主诉有视力急剧下降、闪光感及变视症。
眼部查体：有玻璃体混浊，但可透见眼底，视乳头充血、境 界朦胧，视网膜静脉充盈迂曲；视网膜水肿混浊由视盘周围 及黄斑的放射状皱褶，随着脉络膜大量渗出，逐渐延伸至整 个视网膜呈灰白色，出现渗出性视网膜脱离。脱离常位于下 方，呈波浪形或半球状隆起。 3.病程晚期，脉络膜色素细胞及视网膜色素上皮细胞受到严重
发 生于葡萄膜炎后1月内，亚洲人多见） ⑶其他眼部表现：①钱币形脉络膜视网膜脱色素痕 ②视网膜色素上皮聚集和/或游走 ③慢性或反复发作性前葡萄膜炎
4.神经系统或听觉异常（就诊时可能已缓解） a.假性脑膜炎（单独或联合出现身体不适、发热、头痛、 恶心、颈强，但若只出现头痛，则不支持） b.耳鸣 c.脑脊液中淋巴细胞增多
? 1.糖皮质激素：强的松 1-2周，初始剂量1.01.5mg·kg-1·d-1，晨起顿服。随炎症的减轻，逐渐 减量，每 7-14天，减量 1次，每次减量 5-10mg 。 维持剂量： 15-20mg，继续治疗 ≥6个月。然后逐 渐减量至停药，疗程 ≥1年。
3.V-K型虹膜睫状体炎症强烈，强扩瞳剂和糖皮质激 素点眼。必要时可用强效散瞳剂（ 0.5%阿托品液 0.5ml+地塞米松 0.5ml+1‰肾上腺素1滴+2%利多 卡因 0.3ml ）角膜周围结膜下注射。
4.对前段炎症反应轻微的 H型，用弱扩瞳剂即可
5.中药应用：清热利湿解毒中药，促进炎症的吸收，
减少免疫抑制剂的副作用。
5.皮肤表现：（发生在神经系统和眼部症状之后） a.脱发；b.白发；c.皮肤脱色斑
? 至少出现标准1-3结合4，或者结合5表现
1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史；
2.临床表现及实验室检查不支持其他眼病诊断 3.双眼受累 4.出现神经系统/听觉异常表现；与上述完全性V-K-H病相
同 5.皮肤表现；与上述完全性V-K-H病相同
1.发病之初，双眼有强烈畏光、流泪、眼痛、视力急剧下降 2.眼部查体：睫状充血、KP（灰白色乃至羊脂状密集的）
、Tyndall（+++）、虹膜水肿暗污、瞳孔缩小、虹膜后
粘连、对阿托品不敏感并很快被灰白色渗出物覆盖。表现 为急性虹膜睫状体炎症。 3.眼底无从了解，如患者诉有闪光，则提示炎症波及脉络膜
? Alfred Vogt （1906）和小柳美三（ Koyanagi ， 1914）先后报道了一种伴有毛发变白、脱发、皮肤脱 色斑及听力损害的双眼葡萄膜炎，称为 Vogt-小柳综 合征（Vogt-Koyanagi syndrome ）
? 原田永之助（ Harada,1926 ）报道了一种伴有视网膜 脱离的双眼渗出性葡萄膜炎，称为原田病（ Harada's disease ）.
? 单独出现眼部异常，必须出现标准 1-3表现
1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史； 2.临床表现及实验室检查不支持其他眼病诊断 3.双眼受累；与上述完全性V-K-H病相同
1.糖皮质激素大剂量冲击，炎症控制后，剂量递减。 静止后，仍需服用维持量 3-6个月。
2.炎症严重，糖皮质激素难以凑效时，加用免疫抑制 剂，如环孢素 A或环磷酰胺。（ 2%环孢素A溶液点眼 ，2-3次/日）
均少见。 ? 无性别差异。
三种学说 ? 1.自身免疫 ? 2.病毒感染 ? 3.病毒感染作为始发原因
? 一、Vogt-小柳型（V-K型）
?
以渗出性虹膜睫状体炎为主
? 二、原田型（H型）
?
以渗出性脉络膜炎为主
1.在眼部病变之前，均可出现发热、头痛、头晕、 恶心、呕吐、项强、 Kernig征阳性、脑脊液压增 高等症状和体征。
⑵原因不明的眼底改变，同时出现以下两项： ①FFA示：局部脉络膜血管灌注延迟，多发渗漏 点，大
片高荧光区，视网膜下液及视神经染色② 脉络膜弥漫性增厚 ，经超声检查，排除后巩膜炎。
b.晚期表现 ⑴病史提示曾出现过：3a，b⑵+b⑶或b⑶表现 ⑵眼部脱色素（以下两项出现一项即可） ①晚霞样眼底②Sugiura征（角膜缘周围脱色素，常
? Vogt-小柳-原田氏病诊断标准： ? 一、完全性 ? 二、不完全性 ? 三、可疑
以下1-5均出现
1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史 2.临床表现及实验室检查不支持其他眼病诊断 3.双眼发病（随就诊时病程阶段的不同a或b至少出现一项）
a.早期表现： ⑴弥漫性脉络膜炎症（伴或不伴有前葡萄膜炎、玻璃体炎 症或视盘充血）伴有以下两项之一 ①限局性视网膜下液②大泡性浆液性视网膜脱离
2.脑脊液检查：淋巴细胞及蛋白含量增高 3.脑电图检查：有病理性改变
以上表现，H型(90%)比V-K型(50%)更为常见和严重。
4.发病后 2-3 个月均有听力障碍、毛发变白、皮肤 脱色斑等。可全部出现，或仅出现 1-2个。 发生率 V-K型多于 H型。
Kernig征
? 脑膜炎刺激征之一，由腰骶节段脊神经后根因炎症波及 受压所导致，当屈髋伸膝试验时，坐骨神经受到牵拉而 引起疼痛，即让病员仰卧，先屈髋及膝成直角，再将小 腿上抬。由于屈肌痉挛，因而伸膝受限而小于135度并 有疼痛及阻力，有时还可以引起对侧下肢屈曲。
破坏脱失，眼底呈夕阳西下时的红色，称晚霞样眼底。 4.病程之初，前葡萄膜炎症轻微；炎症进一步加重，部分病例
可出现睫状充血、KP、Tyndall现象、Koeppe结节和虹膜后 粘连。
整个视网膜呈灰白色，出现渗出性视网膜 脱离
多发渗漏点，大片高荧光区，视网膜下液，
? 1999年10月，美国洛杉矶，第一届 Vogt-小柳原田氏病国际研讨会
? 随着不断的观察，发现两者均属于弥漫性渗出性肉芽 肿性葡萄膜炎，且在眼病发作前，或轻或重有脑膜刺 激症状及脑脊髓液改变。故称为葡萄膜脑炎。
? 自Bronstein(1957) 以来，文献已统称为 VogtKoyanagi-Harada 综合征（简称 VKH综合征）。
? 本病多见于黄种人 ? 易反复发作，病程长达数年乃至十余年。 ? 发病年龄以 30-40居多，10岁以下及50岁以上
。
左眼，“强散”前
左眼，“强散”后
右眼，“强散”前Biblioteka Baidu
右眼，“强散”后
1.双眼同时或间隔数日后先后发病。 2.脉络膜首先侵犯，主诉有视力急剧下降、闪光感及变视症。
眼部查体：有玻璃体混浊，但可透见眼底，视乳头充血、境 界朦胧，视网膜静脉充盈迂曲；视网膜水肿混浊由视盘周围 及黄斑的放射状皱褶，随着脉络膜大量渗出，逐渐延伸至整 个视网膜呈灰白色，出现渗出性视网膜脱离。脱离常位于下 方，呈波浪形或半球状隆起。 3.病程晚期，脉络膜色素细胞及视网膜色素上皮细胞受到严重
发 生于葡萄膜炎后1月内，亚洲人多见） ⑶其他眼部表现：①钱币形脉络膜视网膜脱色素痕 ②视网膜色素上皮聚集和/或游走 ③慢性或反复发作性前葡萄膜炎
4.神经系统或听觉异常（就诊时可能已缓解） a.假性脑膜炎（单独或联合出现身体不适、发热、头痛、 恶心、颈强，但若只出现头痛，则不支持） b.耳鸣 c.脑脊液中淋巴细胞增多
? 1.糖皮质激素：强的松 1-2周，初始剂量1.01.5mg·kg-1·d-1，晨起顿服。随炎症的减轻，逐渐 减量，每 7-14天，减量 1次，每次减量 5-10mg 。 维持剂量： 15-20mg，继续治疗 ≥6个月。然后逐 渐减量至停药，疗程 ≥1年。
3.V-K型虹膜睫状体炎症强烈，强扩瞳剂和糖皮质激 素点眼。必要时可用强效散瞳剂（ 0.5%阿托品液 0.5ml+地塞米松 0.5ml+1‰肾上腺素1滴+2%利多 卡因 0.3ml ）角膜周围结膜下注射。
4.对前段炎症反应轻微的 H型，用弱扩瞳剂即可
5.中药应用：清热利湿解毒中药，促进炎症的吸收，
减少免疫抑制剂的副作用。
5.皮肤表现：（发生在神经系统和眼部症状之后） a.脱发；b.白发；c.皮肤脱色斑
? 至少出现标准1-3结合4，或者结合5表现
1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史；
2.临床表现及实验室检查不支持其他眼病诊断 3.双眼受累 4.出现神经系统/听觉异常表现；与上述完全性V-K-H病相
同 5.皮肤表现；与上述完全性V-K-H病相同
1.发病之初，双眼有强烈畏光、流泪、眼痛、视力急剧下降 2.眼部查体：睫状充血、KP（灰白色乃至羊脂状密集的）
、Tyndall（+++）、虹膜水肿暗污、瞳孔缩小、虹膜后
粘连、对阿托品不敏感并很快被灰白色渗出物覆盖。表现 为急性虹膜睫状体炎症。 3.眼底无从了解，如患者诉有闪光，则提示炎症波及脉络膜