进行性肌营养不良的定义症状表现中医治疗肌营养不良中医辩证治疗（痿症）

进行性肌营养不良的定义症状表现中医治疗肌营养不良中医辩

证治疗（痿症）

一、进行性肌营养不良的定义

进行性肌营养不良（progressive muscular dystrophy，PMD）是一组遗传性肌肉变性疾病，临床特征主要为缓慢进行性加重的对称性肌肉无力和萎缩，无感觉障碍。遗传方式主要为常染色体显性、隐性和X连锁隐性遗传。电生理表现主要为肌源性损害、神经传导速度正常。组织学特征主要为进行性的肌纤维坏死、再生和脂肪及结缔组织增生，肌肉无异常代谢产物堆积。治疗方面主要为对症治疗，目前尚无有效的根治方法。

概述

进行性肌营养不良症为一组原发于肌肉组织的遗传性肌病。临床主要表现为缓慢起病的进行性加重的对称性肌萎缩和肌无力。关于本病的发病机制尚未阐明，近年来认为可能与肌细胞膜或红细胞膜的先天性代谢障碍有关，特别是肌细胞内钙离子的蓄积可能是引起肌肉变性的重要原因。根据起病年龄，病肌分布，病程进展情况和遗传特点，将本病分为多个类型。常见有：(1)假肥大型：为儿童中最常见的一类肌病，属性连隐性遗传，发病均为男性，女性仅为异常性染色体的携带者。常于婴儿期发病，5-8岁时明显，进展较快。以骨盆带肌肉的无力为突出症状，多数伴有腓肌的假性肥大。(2)Beckr型：病肌分布、遗传特点同假肥大型，但远较假肥大型少见，且进展缓慢，预后良好，常在15-25岁期间发病。 (3)面肩肱型：为成年人中最常见类型，属常染色体显性遗传，性别无差别，通常在青春期起病。(4)肢带型：属常染色体隐性遗传，男女均可见，10-30岁为好发年龄，进展缓慢，一般到中年后才发展到严重程度。(5)眼咽型：属常染色体显性遗传，发病多在中年。本病目前尚无有效治疗方法

临床表现

1.双下肢近端无力，跑步困难、易跌、上楼费力；

2.四肢近端、肩胛带、骨盆带的肌肉明显萎缩；

3.行走时腰椎过度前凸，骨盆及下肢

呈摇摆状，似“鸭步”步态；4.因肩胛带肌肉无力、萎缩，当双臂前伸时可见“翼状肩胛”；5.由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧，再双手撑地、扶膝、伸腰等特殊姿态，又称Gowers征。6.腓肠肌或三角肌等处可见假性肥大。7.面肩肱型：肌病面容，闭目不合，噘嘴不能，口唇肥厚等；翼状肩胛；上臂细瘦。8.肢带型：四肢近端肌肉无力、萎缩；上楼困难，举臂不能过肩。9.眼咽型：眼睑下垂，眼球活动障碍；吞咽困难，构音不清。

诊断依据

1.隐袭起病，进行性加重之肢体近端或其他部位肌无力、萎缩症状体征；

2.性链或常染色体显性或隐性遗传形式；

3.血清中GPT、GOT、LDH、CPK、PK等的显著升高；

4.肌电图提示肌源性改变；

5.肌肉活检见肌纤维直径明显不等，有坏死和再生及结缔组织增生等改变。

6.除外多发性肌炎、进行性脊肌萎缩症、重症肌无力等其他疾病。

治疗原则

1.改善机体代谢（ATP等）；

2.胰岛素---葡萄糖疗法；

3.高压氧疗法；

4.钙离子拮抗剂治疗；

5.体外反搏治疗。

用药原则

用药框限内的药物治疗效果并不理想，仅供试用。

辅助检查

1.对单纯肌营养不良症，检查专案以“Ａ”为主；

2.对需与多发性肌炎等病鉴别，或与神经系统病变鉴别者，检查专案包括框限“A”、“B”、“C”。

疗效评价

1.治愈：临床症体、体征消失。

2.好转：临床症状、体征改善。

3.未愈：临床症状、体征无好转。

专家提示

关于本病的治疗，迄今为止，尚未发现一种经得起多次重复的、时间考验的、被世界各国公认的特效疗法。目前仍处于不断地摸索和验证中。关键在于做好预防工作，做好遗传谘询、产前检查、携带者

的家谱分析和检查是预防本病发生的重要措施。本病除假肥大型外，多数不影响其寿命。晚期患者可因严重肌肉萎缩而出现肢体挛缩和畸形。适当体育活动、按摩、体疗有助于改善肢体功能，延缓残废时间。

二、关注进行性肌营养不良的症状表现

我们都知道进行性肌营养不良是一种由于基因缺陷导致的肌肉疾病,但是这一疾病不是一开始就会爆发的,那么这一疾病的早期症状有哪些呢?下面进行性肌营养不良专家刘泉鹏为大家介绍进行性肌营养不良早期症状,供大家了解。

进行性肌营养不良早期症状

肢带型肌营养不良症

为常染色体隐性遗传,两性均可发病。多于20-30岁间起病,主要累及近端肌群,常先影响上肢,多年后再影响下肢。偶有腓肠肌假肥大。

Duchenne型肌营养不良为X连锁隐性遗传,男性发病,女性携带异常基因但不发病。

多见于儿童发病,逐渐进展。开始表现为走路不稳,易摔跤,上楼困难,以后发展至行走困难,12岁前不能行走,只能卧床。体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和肌无力,典型者呈翼状肩,站立时腰椎过度前凸,行走时骨盆向两侧摇摆呈鸭步;从仰卧位起立时,必须先翻身为俯卧,然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直。某些肌肉呈假性肥大,大多为腓肠肌(小腿),也有表现为三角肌、舌肌等,假性肥大肌肉外观发达,触摸较正常肌肉坚实,但肌力下降。面部和手部肌肉也可轻度萎缩。常伴有心肌受累和智能障碍。

面肩肱型肌营养不良症

为常染色体显性遗传,两性均可发病。

通常于青春期发病,首先影响面部和肩胛带肌肉,呈特殊的“肌病面容”,上睑稍下垂,额纹和鼻唇沟变浅,表性动作变弱,上肢抬高困难。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭眼、闭口均力弱,三角肌、肱二头肌、肱桡肌萎缩明显。

良性型肌营养不良症也是X连锁隐性遗传,男性发病,女性传递。

多于5-20岁之间起病,表现与Duchenne型类似,但病程较良性,12

岁时仍能行走,但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障碍较少见。

进行性肌营养不良饮食方法1、宜多食白菜、菠菜、豆芽、西红柿、萝卜、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果,饮食宜清淡,营养丰富,忌服伤津耗液及损伤脾胃之品,加强营养的同时,应适当控制体重,肥胖可影响患者肢体功能锻炼,增加心脏负荷和家属搬动的困难。

2、进行性肌营养不良患者宜多食甘温补益食品,如:小米、大枣、山楂、山苭、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等,还可以买瓶纯天然蜂王浆,最有利于增强自身免疫力,有助于病情恢复。

甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用。

3、吞咽困难的患者进食量少,必然导致营养失调,因此应嘱患者保证饮食的质量,应少食多餐,避免粗糙,过冷、过热和有刺激的食物,如浓茶、咖啡、辣椒,醋酸、酒及对食管粘膜有损害的苭物,应忌烟。

4、进行性肌营养不良患者避免食用芥菜、绿豆、海带、紫菜、西泮菜、白菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都属寒凉食品。

刘泉鹏主任提醒：通过上述对进行性肌营养不良的症状了解，希望引起大家的重视，积极的做好早期的预防工作。对于已患有进行性肌营养不良的患者要积极的进行治疗，科学有效的治疗是进行性肌营养不良康复的关键。

三、中医治疗肌营养不良

其实治疗肌营养不良的方法还是有很多的，但是效果最显著的还是中医治疗。如果您对这些还没有足够的了解，那么下面就主要来介绍下，治疗肌营养不良的有效方法。

中医认为肌营养不良症属；痿证，脾肾肝亏、正虚为本、气血不足为发病机制。初病在脾，进而损及肝肾，因劳倦、六淫、情志而诱发。中医治疗以扶正为主兼顾祛邪，应辨别虚损脏腑，佐以疏风、清热、散寒、化湿、理气化瘀通络。扶正以健脾益肾为要，贵在辩证精当，疗程要长，缓缓图功，以时间来换取疗效。早期治疗应以健脾益气为主，中期重在补脾益肾，后期滋养肝肾，养阴益气为要。