HA溶血性贫血概述
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HA溶血性贫血讲稿
（三）生物因素 （四）理化因素
蛇毒
疟疾
黑热病 药物（苯肼、亚硝酸盐）
大面积烧伤
按溶血发生的部位分类
１．原位溶血：巨幼贫 MDS 免疫性溶血
特点：无脾大 黄疸不明显
２．血管外溶血：遗传性球形红细胞增多症 特点：脾大 黄疸 胆石症 血型不合输血 行军性血红蛋白尿 含铁血黄素尿 破碎红细胞 ３．血管内溶血：PNH 特点：血红蛋白尿 ４．混合部位溶血： 原位和血管外溶血 血管内和血管外溶血 珠蛋白生成障碍性溶血病 G6PD缺乏症
定
义
• 溶血：红细胞破坏，寿命缩短的过程 • 溶血性疾病：溶血发生而骨髓能够代 偿时，可无贫血，称为溶血性疾病。 • 溶血性贫血（hemolytic anemia）： 溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫 血即为溶血性贫血。
HA的临床分类
按发病机制分类 红细胞自身异常所致HA （一）红细胞膜异常
１．遗传性红细胞膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症 ２．获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常：PNH
• （2）慢性（多为血管外溶血）： ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大④多无血红蛋白 尿
HA临床表现
急性溶血
异型输血、AIHA、PNH 头痛、寒颤、高热、Hb尿、黄疸
慢性溶血
AIHA，海洋性贫血 贫血、黄疸、肝脾大
可有周围循环衰竭
可有肾功能衰竭
无周围循环衰竭
多无肾功能衰竭
发病机制
• 红细胞破坏
– 细胞膜破坏
确定是否是HA
（一）提示溶血的实验室检查 （二）提示骨髓代偿性增生的实验室检查
（三）提示红细胞有缺陷、寿命缩短的检查
提示红细胞破坏的实验室检查
• • • • • • • 血管内溶血 血红蛋白血症：正常仅约1-10mg/L，HA>40mg/L 血清结合珠蛋白降低：正常为0.5-1.5g/L 血红蛋白尿：游离血红蛋白>1300mg/L时出现 含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血 血管外溶血 高胆红素血症：游离胆红素增高为主 粪胆原排出增多：可增至400-1000mg 尿胆原排出增多
儿科医学课件-溶血性贫血
药物性溶血性贫血
某些药物如磺胺类、青霉素类、头孢菌素类等可引起免疫性 溶血性贫血。
免疫因素
温抗体型自身免疫性溶血性贫血
由于机体产生针对自身红细胞的免疫抗体，导致红细胞在脾脏和骨髓内破坏 增加而引起的溶血性贫血。
冷凝集素综合征
由于血清中冷凝集素增多，与红细胞膜上糖蛋白结合，导致红细胞在低温下 发生聚集和破坏而引起的溶血性贫血。
用法用量
根据病情选择剂量和给药方式 ，通常起始剂量为1-2mg/kg/d
。
免疫抑制剂治疗
01
02
03
作用机制
通过抑制免疫反应，减轻 溶血程度。
适应症
糖皮质激素治疗无效或禁 忌者。
用法用量
根据病情选择不同种类的 免疫抑制剂，如环磷酰胺 、环孢素等。
血浆置换治疗
作用机制
通过置换血浆中致病物质 ，减轻溶血程度。
治疗方案
首选糖皮质激素治疗，必要时 考虑免疫抑制剂和脾切除。
案例三：药物性溶血性贫血
症状
01
出现贫血、黄疸、脾肿大等表现，严重者可出现急性肾衰竭。
病因
02
某些药物如磺胺类、青霉素等引起免疫反应导致红细胞破坏。
治疗方案
03
停药是首要措施，严重者可使用糖皮质激素和其他免疫抑制剂
治疗。
案例四：感染相关性溶血性贫血
询问病史
了解患者是否有既往溶血性贫血病史、家族遗 传病史以及是否有诱发因素如感染、药物等。
3
体格检查
进行体格检查，观察是否有黄疸、肝脾肿大等 体征。
实验室诊断
血常规检查
血清胆红素检测
血常规可显示贫血表现，红细胞比容下降， 网织红细胞计数增加。
血清胆红素升高，以间接胆红素为主。
某些药物如磺胺类、青霉素类、头孢菌素类等可引起免疫性 溶血性贫血。
免疫因素
温抗体型自身免疫性溶血性贫血
由于机体产生针对自身红细胞的免疫抗体，导致红细胞在脾脏和骨髓内破坏 增加而引起的溶血性贫血。
冷凝集素综合征
由于血清中冷凝集素增多，与红细胞膜上糖蛋白结合，导致红细胞在低温下 发生聚集和破坏而引起的溶血性贫血。
用法用量
根据病情选择剂量和给药方式 ，通常起始剂量为1-2mg/kg/d
。
免疫抑制剂治疗
01
02
03
作用机制
通过抑制免疫反应，减轻 溶血程度。
适应症
糖皮质激素治疗无效或禁 忌者。
用法用量
根据病情选择不同种类的 免疫抑制剂，如环磷酰胺 、环孢素等。
血浆置换治疗
作用机制
通过置换血浆中致病物质 ，减轻溶血程度。
治疗方案
首选糖皮质激素治疗，必要时 考虑免疫抑制剂和脾切除。
案例三：药物性溶血性贫血
症状
01
出现贫血、黄疸、脾肿大等表现，严重者可出现急性肾衰竭。
病因
02
某些药物如磺胺类、青霉素等引起免疫反应导致红细胞破坏。
治疗方案
03
停药是首要措施，严重者可使用糖皮质激素和其他免疫抑制剂
治疗。
案例四：感染相关性溶血性贫血
询问病史
了解患者是否有既往溶血性贫血病史、家族遗 传病史以及是否有诱发因素如感染、药物等。
3
体格检查
进行体格检查，观察是否有黄疸、肝脾肿大等 体征。
实验室诊断
血常规检查
血清胆红素检测
血常规可显示贫血表现，红细胞比容下降， 网织红细胞计数增加。
血清胆红素升高，以间接胆红素为主。
溶血性贫血病因病理、临床表现及诊断要点
溶血性贫血病因病理、临床表现及诊断要点溶血性贫血(hemolytic anemia，HA，溶贫)是指红细胞破坏加速，寿命缩短，骨髓造血功能代偿增生不足以补偿红细胞的耗损引起的贫血。
在各种溶血性贫血中，异常血红蛋白病的调查研究较为广泛，已经有许多国家对异常血红蛋白病在人群中的发生率、患病率等项内容进行系统的调查，我国已于1964年开展了对广西壮族自治区异常血红蛋白病的调查，琪发病率为0.8%，近年来已在全国开展了调查，其发病率为0.309%，对6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷在国内普查的结果，发现在广东、广西、四川等地的发生率较高。
根据本病的临床表现和病程转归，可归属于中医学“黄疸”、“虚黄”、“胎黄”、“瘕积”等范畴。
而阵发性睡眠性血红蛋白尿可属于“尿血”、“血虚”等范畴。
【病因病理】一、西医1．病因与分类 红细胞破坏过多的根本原因在于红细胞本身的缺陷或其周围因素所致。
一类为遗传性溶血性贫血，多由于红细胞内在因素所导致：①红细胞膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、棘红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症等。
②红细胞糖酵解酶缺乏：丙酮酸激酶缺乏、己糖激酶缺乏等。
③红细胞核苷酸代谢异常：嘧啶5-核苷酸酶缺乏、腺苷脱氨酶过多等。
④谷胱甘肽代谢、戊糖磷酸旁路酶缺乏：6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏等。
⑤珠蛋白结构及合成缺陷：地中海贫血、异常血红蛋白病。
另一类为获得性溶血性贫血，多由于红细胞外在因素所致，最主要的是免疫损伤，如自身免疫性溶血性贫血、异型输血反应；物理和机械损伤亦可引起，如行军性血红蛋白尿、微血管病性溶血；生物因素，如蛇毒咬伤；感染因素如疟疾、弓形体病、伤寒；化学制剂；以及阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。
2．病理(1)红细胞膜的异常：球形红细胞膜的表面面积恰与其内容的体积相符，细胞变形性低，因此球形细胞大多不能通过脾窦中微循环，最后在脾脏中阻留而破坏；红细胞膜存在缺陷，对钠离子的通透性增加，钠离子进入红细胞速度加快，引起红细胞渗透性肿胀及溶血；红细胞化学成分的改变，如红细胞膜脂质中的磷脂酰乙醇胺甚易被氧化，使细胞膜功能受损，附于红细胞膜蛋白上的硫氢组能与化学物质如氧化剂等发生作用，使细胞受损伤。
溶血性贫血的护理
溶血性贫血一、定义溶血性贫血（hemolytic anemia , HA）指红细胞遭到破坏、寿命缩短，超过骨髓造血代偿能力时发生的一组贫血。
临床主要表现为贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓红系造血细胞代偿性增生。
骨髓具有正常造血能力6-8 倍的代偿潜力，当红细胞破坏增加而骨髓造血能力足以代偿时，可以不出现贫血，称为溶血性疾病。
二、分类（一）按发病机制分为红细胞自身异常所致的溶贫和红细胞外部异常所致的溶贫。
（二）按红细胞被破坏的原因可分为遗传性和获得性两大类。
（三）按发生的场所分为血管外溶血和血管内溶血：1.血管内溶血：指红细胞在血液循环中于血管内被破坏，血红蛋白释出后即形成血红蛋白血症，以急性溶血为主。
2.血管外溶血：指红细胞在单核-吞噬细胞系统内（主要是脾脏内）被破坏而发生的溶血，以慢性溶血为主。
（四）按临床表现还可分为急性溶血和慢性溶血。
三、病因（-）红细胞自身异常所致的溶贫病因：1.红细胞膜异常。
2.遗传性红细胞酶缺乏。
3.遗传性珠蛋白生成障碍。
4.血红素异常。
（二）红细胞外部异常所致的溶贫病因：1.免疫性HA：包括同种免疫性溶血（新生儿溶血性贫血、血型不合输血后溶血）、自身免疫性溶血（如系统性红斑狼疮）、药物性免疫性溶血（奎尼丁、青霉素等）。
2.血管性HA：微血管病性HA （血栓性血小板减少性紫瘢、溶血尿毒症综合征）、DIC、败血症、瓣膜病（钙化性主动脉瓣狭窄）、人工瓣膜、血管炎、血管壁受到反复挤压（行军性血红蛋白尿）。
3.生物因素：蛇毒、细菌、病毒、疟疾等。
4.化学因素：苯、磺胺、碑化物、亚硝酸盐等。
5.物理和机械因素：大面积烧伤、人工金属心脏瓣膜、微血管性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿等。
四、资料收集及评估（-）一般资料：入院2小时完成“患者护理评估记录单（成人）”1.询问患病情况及治疗过程：评估患者的起病急缓、特点及目前主要症状和体征；评估患者既往的相关辅助检查、用药和其他治疗情况。
HA溶血性贫血讲稿课件
HA的诊断(注意病因诊断)
(一)临床表现
1.病史 有无肯定的化学、物理因素、感染、输血史 2.症状和体征 有无脾大、黄疸、黒尿
(二)实验室检查
1.有血红蛋白尿要做Ham试验 以考虑PNH 2.Coombs (+) 自身免疫性 3.Coombs(-) 其它相关检查 4.血管内考虑 异型输血、 PNH、输注低渗液 5.血管外考虑 自身免疫性HA、红细胞膜、酶异常
• 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症 • 5.成份输血： AIHA及PNH，输注同型血洗
涤红细胞
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(三)生物因素 蛇毒 疟疾 黑热病 (四)理化因素 大面积烧伤 药物(苯肼、亚硝酸盐)
4
按溶血发生的部位分类
1．原位溶血：巨幼贫 MDS 特点：无脾大 黄疸不明显
2．血管外溶血：遗传性球形红细胞增多症 免疫性溶血 特点：脾大 黄疸 胆石症
3．血管内溶血： PNH 血型不合输血 行军性血红蛋白尿 特点：血红蛋白尿 含铁血黄素尿 破碎红细胞
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骨髓幼红细胞代偿增生
红细胞缺陷/寿命缩短
网织红细胞增多
周围血中出现幼红细胞， 多为晚幼红细胞，严重时 可见Howell-Jolly小体及 幼粒细胞。
骨髓幼红细胞增多，粒红 比倒置
红细胞形态改变： 畸形红细胞增多，如球 形、靶形、镰形、椭圆形、口形、棘形 吞噬红细胞现象及自身凝集反应。 海因(Heinz)小体： 系多分布红细胞膜 上受损红细胞内的包涵体，为变性血红蛋 白沉淀物(G6PD、变性血红蛋白病等)。 红细胞脆性增加： 渗透脆性为红细胞面积 /红细胞体积，比例 ↓脆性 ↑球形红细胞 脆性 ↑靶形、镰表 ↓
1．遗传性红细胞膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症 2．获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常： PNH
溶血性贫血和检验HA学时专家讲座
第46页
地中海贫血
一、概念：是因为控制某个多肽链合成基因突变使珠 蛋白肽链合成降低，而致溶贫。
发病情况： 地中海贫血发病率0.7% 地中海贫血发病率0.1%
溶血性贫血和检验HA学时
第47页
特点：1、靶形RBC>10%,为小细胞均一性贫血。 2、RBC脆性↓。 3、属血管外溶血。 4、症状：贫血、黄疸、肝脾肿大。
三、试验室检验： 1、PB：RBC呈小细胞低色素改变，属小细胞均一性
贫血， Ret↑，靶形RBC>10%，WBC及PLT正常。 2、BM：增生活跃，红系增生显著，粒/红↓ 3、RBC脆性↓ 4、Hb定量分析：
① 地中海贫血—HbA↓、HbF及HbA₂↑ ② 地中海贫血—HbA↓、HbF ↓、HbA₂↓
CD59（都反是应性补溶体血惹膜抑得制祸因子）：阻止膜攻击复合物
组装，
CD55（衰变加速因子）：抑制补体C3转化酶形成
及其稳定性。
溶血性贫血和检验HA学时
第30页
部分PNH是因为造血干细胞基因突变→产生了膜异 常干细胞克隆→再分化成异常RBC、WBC、PLT 而 表现为PB中三少，这一类注意与AA区分。
门静脉入肝 尿胆原
溶血性贫血和检验HA学时
第4页
（二）溶 血 病 理
1、溶血原因 （ 1）RBC内在原因：膜缺点、酶缺点、Hb肽链异常 （ 2）RBC外在原因：血浆中有抗本身RBC抗体、
机械物理原因等。
溶血性贫血和检验HA学时
第5页
2、溶血场所： 血管内
血管外
RBC破坏地点： 血管内
单核巨噬细胞系统
溶血性贫血和检验HA学时
第3页
二、溶血生理和病理过程
（一）溶血生理
溶血性贫血概述PPT课件
M g2+ 葡糖酸内
H C OH
酯水化酶
CH 2 O P 6 -磷 酸 葡 糖 酸
NA DP +
6 -磷 酸 葡 糖
酸脱氢酶
CHO
H C OH
H C OH
② 转酮糖酶
T P P+ M g2+
CH 2 O P 赤 藓 糖 -4 -P
CH 2 O H CO
CO HO C H
H C OH H C OH H C OH
与结合珠蛋白结合 肝脏清除
肾 血红蛋白尿 + 肾小管 含铁血黄素尿 +
二、病因和发病机制分类
血管外溶血：
• 红细胞破坏发生于单核-巨噬细胞系统。 • 主要发生于脾脏，临床表现一般较轻。 • 有血清游离血红素轻度升高，不出现血红蛋白尿。
* 原位溶血：又称无效性红细胞生成，指骨髓 内的幼红细胞在释入血循环前已在骨髓内破坏， 其本质是一种血管外溶血。常见于MA、MDS。
多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿。 2. 红细胞酶缺陷
糖代谢酶、嘌呤及嘧啶代谢酶异常。 如：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症 3. 珠蛋白和血红素异常
肽链结构异常、肽链合成异常、血红素异常 如：异常血红蛋白病、海洋性贫血、铅中毒
附：血红蛋白的种类
类型
HbA
肽链
α2β2
临床意义
正常成人
HbF
二、病因和发病机制
红细胞本身的内在缺陷和/或红细胞外部因素异常 ↓
红细胞寿命缩短 ↓
溶血性贫血（血管内、血管外溶血） 骨髓红系造血代偿性增生
二、病因和发病机制分类
㈠ 红细胞内在缺陷 ㈡ 红细胞外部因素异常 详见表6-6-1
红细胞内葡萄糖代谢的两条途径之一：糖酵解途径
HA溶血性贫血概述ppt课件
（一）血管内溶血：血型不合输血、输注
低渗溶液和PNH时，溶血主要在血管内发 生。
1、血清游离血红蛋白 2、血清结合珠蛋白降低 3、血红蛋白尿 4、含铁血黄素尿
>40mg/L <0.5g/L
ppt课件.
15
（二）血管外溶血：受损红细胞主要在 脾脏由单核-巨噬细胞系统吞噬消化。
１、 血清胆红素升高 以间接胆红素为主 ２、尿常规： 尿胆原增多，胆红素阴性 ３、 24小时粪胆原和 尿胆原增加
8
【临床分类】 按发病机制分类
红细胞自身异常
红细胞外部异常
(一)红细胞膜异常性溶贫 1 遗传性红细胞膜缺陷
（一） 免疫性溶血性贫血 1自身免疫性溶血性贫血
遗传性球形细胞增多症等. 2同种免疫性溶血性贫血.
2获得性GPI锚连膜蛋白异常 （二）血管性溶血性贫血
ＰＮＨ
1微血管病性溶血性贫血
（二）遗传性红细胞酶缺乏 2血管壁受到反复挤压
溶血性贫血概述
（Hemolytic anemia ）
ppt课件.
1
讲授主要内容
HA的定义 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗原则
ppt课件.
2
溶血性贫血的定义 溶血：是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。
溶血性疾病：由于骨髓血细胞的生成能力较 大，具有产生正常红细胞６～８倍代偿能力， 溶血发生而骨髓能够代偿时，可不出现贫血。
鉴别诊断 １、贫血及网织红增多者：
失血性、IDA、巨幼贫恢复早期： 2、非胆红素尿性黄疸：
家族性非溶血性黄疸 （Gilbert综合征） 3、幼粒-幼红细胞性贫血、轻度Ret 增加：
骨髓转移瘤
ppt课件.
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治疗
内科学——溶血性贫血
讲授主要内容
HA的定义 病因
临床表现 实验室检查 诊断标准
治疗 自身免疫性溶血性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿
.
3
溶血性贫血的定义
溶血性贫血（hemolytic anemia）是 指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、 骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗 损
溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代 偿（6～8倍能力），不出现贫血
（2）慢性： ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大
.
9
.
10
.
11
实验室检查
1.确定是否为溶血性贫血： （1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞 （2）红细胞破坏增多：
①RBC↓、Hb↓，且无出血 ②血清间接胆红素增高 ③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性 ④血清结合珠蛋白减少
.
12
⑤血管内溶血的检查：
性。少数Coombs试验呈阴性，但激素治疗有效。
.
24
治疗
（一）去除病因、治疗原发病：应积极控制感染，立即停用可能相关的药 物。继发于某些肿瘤（如卵巢肿瘤等），可行手术切除。
（二）糖皮质激素：温抗体型自身免疫性溶血性贫血的首选药物治疗。对 激素疗效最好的是原发性自身免疫性溶血性贫血或SLE病人。
（三）免疫抑制剂：用于对糖皮质激素治疗无效或必须依赖大剂量泼尼松 维持者，或切脾后无效或复发的患者。
体）生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
减低：海洋性贫血。
.
17
诊断标准
（一）临床表现
1.病史 2.症状和体征
（二）实验室检查
.
18
治疗
1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素：AIHA 3.免疫抑制剂：AIHA 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症 5.成分输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤
【医学课件】溶血性贫血
基因治疗
对于遗传性溶血性贫血患者，可尝试基因治疗，但目前仍处 于研究阶段。
06
预防与康复
预防措施
预防感染
加强卫生管理，避免接触感染源，特别是 病毒和细菌的感染。
控制饮食
保持营养均衡，适当增加蛋白质和维生素 的摄入，避免过度摄入糖分和脂肪。
避免过度劳累
适当休息，避免过度劳累，防止病情加重 。
定期检查
脾大鉴别
溶血性贫血患者可伴有脾大，但脾 大也可见于其他疾病，需与其他原 因引起的脾大进行鉴别，如慢性肝 炎、淋巴瘤等。
02
临床表现
症状
贫血
患者通常出现面色苍白、疲乏 无力、头晕眼花等贫血症状。
黄疸
约一半的患者出现不同程度的 黄疸，这通常是由于红细胞破
裂导致胆红素升高。
脾肿大
部分患者可能出现脾肿大，这 可能与溶血性贫血导致的红细
研究进展与未来方向
靶向治疗
针对溶血性贫血的特定靶 点，开展靶向治疗研究， 提高治疗效果和减少副作 用。
细胞治疗
利用干细胞、免疫细胞等 细胞治疗手段，为溶血性 贫血患者提供新的治疗途 径。
药物研发
加大新药研发力度，开发 出更高效、低毒、特异性 强的药物。
对临床实践的启示
加强病因诊断
提高医生的诊断能力和水平， 尽量明确溶血性贫血的病因，
定期进行身体检查，及时发现病情变化， 进行治疗和预防。
康复护理
心理护理
溶血性贫血患者往往出现焦虑和恐惧等心理问题 ，医护人员和家庭成员需要给予及时的关注和支 持，帮助他们建立积极的心态。
生活方式调整
保持规律的作息时间，避免过度劳累，适当进行 锻炼，增强身体素质。
药物治疗
根据病情的不同，医生会开具相应的药物进行治 疗，患者需要按时按量服用药物，并注意观察不 良反应。
对于遗传性溶血性贫血患者，可尝试基因治疗，但目前仍处 于研究阶段。
06
预防与康复
预防措施
预防感染
加强卫生管理，避免接触感染源，特别是 病毒和细菌的感染。
控制饮食
保持营养均衡，适当增加蛋白质和维生素 的摄入，避免过度摄入糖分和脂肪。
避免过度劳累
适当休息，避免过度劳累，防止病情加重 。
定期检查
脾大鉴别
溶血性贫血患者可伴有脾大，但脾 大也可见于其他疾病，需与其他原 因引起的脾大进行鉴别，如慢性肝 炎、淋巴瘤等。
02
临床表现
症状
贫血
患者通常出现面色苍白、疲乏 无力、头晕眼花等贫血症状。
黄疸
约一半的患者出现不同程度的 黄疸，这通常是由于红细胞破
裂导致胆红素升高。
脾肿大
部分患者可能出现脾肿大，这 可能与溶血性贫血导致的红细
研究进展与未来方向
靶向治疗
针对溶血性贫血的特定靶 点，开展靶向治疗研究， 提高治疗效果和减少副作 用。
细胞治疗
利用干细胞、免疫细胞等 细胞治疗手段，为溶血性 贫血患者提供新的治疗途 径。
药物研发
加大新药研发力度，开发 出更高效、低毒、特异性 强的药物。
对临床实践的启示
加强病因诊断
提高医生的诊断能力和水平， 尽量明确溶血性贫血的病因，
定期进行身体检查，及时发现病情变化， 进行治疗和预防。
康复护理
心理护理
溶血性贫血患者往往出现焦虑和恐惧等心理问题 ，医护人员和家庭成员需要给予及时的关注和支 持，帮助他们建立积极的心态。
生活方式调整
保持规律的作息时间，避免过度劳累，适当进行 锻炼，增强身体素质。
药物治疗
根据病情的不同，医生会开具相应的药物进行治 疗，患者需要按时按量服用药物，并注意观察不 良反应。
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溶血性贫血概述
（Hemolytic anemia ） P582 赵春亭
1
讲授主要内容
HA的定义 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗原则
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溶血性贫血的定义 溶血：是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。 溶血性疾病：由于骨髓血细胞的生成能力较 大，具有产生正常红细胞６～８倍代偿能力， 溶血发生而骨髓能够代偿时，可不出现贫血。
1、血清游离血红蛋白 2、血清结合珠蛋白降低 3、血红蛋白尿 4、含铁血黄素尿 >40mg/L <0.5g/L
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（二）血管外溶血：受损红细胞主要在 脾脏由单核-巨噬细胞系统吞噬消化。
１、 血清胆红素升高 以间接胆红素为主 ２、尿常规： 尿胆原增多，胆红素阴性 ３、 24小时粪胆原和 尿胆原增加
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溶血性贫血：溶血超过造血代偿时出现的贫血。 溶血→溶血性疾病→溶血性贫血 贫血、黄疸和/或肝脾肿大是临床特点
3
正常红细胞
4
5
红细胞膜的正常结构
磷脂酰>70%
脂质双分子层
胆固醇<30% 鞘脂类
细胞膜
蛋白质
红细胞膜保持红细胞可变性和柔韧性，这 与各种酶及能量代谢有关
6
血红蛋白的异常
血红蛋白：液晶状结构 血红蛋白分子结构—珠蛋白肽链的异 常—聚集或形成结晶—硬度增加—单 核-巨噬细胞吞噬
原位溶血:指幼红细胞在成熟前已在 骨髓内破坏，称为无效性红细胞生 成，可伴有溶血性黄疸，其本质是 血管外溶血，常见于巨幼贫、MDS 等
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二、红系代偿性增生
1、网织红细胞增多 2、周围血液中出现幼稚红细胞 3、骨髓幼红细胞增生
18
网织红细胞增多
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溶贫血象
பைடு நூலகம்
20
溶贫骨髓象
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溶贫骨髓象-有丝分裂的幼红细胞
红细胞外部异常
（一） 免疫性溶血性贫血 1自身免疫性溶血性贫血 2同种免疫性溶血性贫血. （二）血管性溶血性贫血 1微血管病性溶血性贫血 2血管壁受到反复挤压 3 瓣膜病 （三）生物因素（蛇毒等） （四）理化因素（烧伤、中毒）
9
【临床表现】
急性：起病急 腰背四肢酸痛、寒战高
热、呕吐、黄疸、血红蛋白尿，严重的 有周围循环衰竭，急性肾功衰竭。
13
血管外溶血
由单核-巨噬细胞系统尤其是脾破坏红细胞。 AIHA，遗传性球形细胞增多症。 单核-巨噬细胞系统裂解—卟啉—游离胆红 素—结合胆红素—粪胆原—粪便—血循 环—尿胆原—肾 黄疸，游离胆红素升高，粪胆原排出增多， 胆红素阴性。 原位溶血：MA、MDS。
14
一、红细胞破坏、血红蛋白降解
（一）血管内溶血：血型不合输血、输注 低渗溶液和 PNH时，溶血主要在血管内发 生。
22
三、提示红细胞有缺陷、寿命缩短 的实验室检查
1、红细胞形态改变 2、红细胞吞噬现象及自身凝集反应 3、海因小体（变性的珠蛋白小体） 4、红细胞渗透脆性异常 5、红细胞寿命缩短
23
红细胞形态异常
24
25
溶血性贫血诊断和鉴别诊断
诊断 一、详细询问病史 二、临床表现、实验室检查 血管内溶血--- 异型输血、PNH 血管外溶血--- AIHA 、RBC膜、酶、Hb异常 抗人球蛋白试验阳性，考虑AIHA 抗人球蛋白试验阴性者，要考虑1.抗人球蛋 白试验阴性的AIHA ；2.非自身免疫性HA
7
发病机制
红细胞内外因素易被破坏
红细胞膜的异常
血红蛋白分子的异常
外部因素
血管内溶血
血红蛋白的不同降解途径
血管外溶血
骨髓中红系造血代偿性增生
8
【临床分类】 按发病机制分类
红细胞自身异常
(一)红细胞膜异常性溶贫 1 遗传性红细胞膜缺陷 遗传性球形细胞增多症等. 2获得性GPI锚连膜蛋白异常 ＰＮＨ （二）遗传性红细胞酶缺乏 ＣＰＫ Ｇ-6-ＰＤ （三）珠蛋白和血红素异常 肽量的异常 肽质的异常 RBC生成性血卟啉病 铅中毒
鉴别诊断
１、贫血及网织红增多者：
失血性、IDA、巨幼贫恢复早期：
2、非胆红素尿性黄疸：
家族性非溶血性黄疸 （Gilbert综合征） 3、幼粒-幼红细胞性贫血、轻度Ret 增加： 骨髓转移瘤
28
治疗
一、去除病因 二、药物治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 三、输血 四、脾切除术：遗传性球形细胞增多症
29
26
理化因素接触史、感染史
血红蛋白尿
阳性 抗 血片有 人 红细胞 球 畸形 蛋 白 阴性 试 血片无 验 红细胞 畸形
酸溶血试验
球形细胞 椭圆形细胞
易肯定病因 PNH 免疫性 遗传球 遗传椭圆
红细胞碎片 靶形细胞 血红蛋白电泳
高铁血红蛋白 还原试验
微血管病性 海洋性贫血 血红蛋白病
G6PD缺乏
27
慢性：贫血、黄疸、肝脾肿大。胆石症、
肝功损害
10
实验室检查
提示红细胞破坏的实验室检查 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 提示红细胞寿命缩短的实验室检查
11
按红细胞破坏场所分类
一 血管内溶血 二 血管外溶血 原位溶血（无效性红细胞生成）
12
血管内溶血
红细胞在循环血流中遭到破坏，血红蛋白 释放而引起症状。血型不合的输血，PNH， 输注低渗溶液。 血红蛋白尿—“肾阈”
（Hemolytic anemia ） P582 赵春亭
1
讲授主要内容
HA的定义 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗原则
2
溶血性贫血的定义 溶血：是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。 溶血性疾病：由于骨髓血细胞的生成能力较 大，具有产生正常红细胞６～８倍代偿能力， 溶血发生而骨髓能够代偿时，可不出现贫血。
1、血清游离血红蛋白 2、血清结合珠蛋白降低 3、血红蛋白尿 4、含铁血黄素尿 >40mg/L <0.5g/L
15
（二）血管外溶血：受损红细胞主要在 脾脏由单核-巨噬细胞系统吞噬消化。
１、 血清胆红素升高 以间接胆红素为主 ２、尿常规： 尿胆原增多，胆红素阴性 ３、 24小时粪胆原和 尿胆原增加
16
溶血性贫血：溶血超过造血代偿时出现的贫血。 溶血→溶血性疾病→溶血性贫血 贫血、黄疸和/或肝脾肿大是临床特点
3
正常红细胞
4
5
红细胞膜的正常结构
磷脂酰>70%
脂质双分子层
胆固醇<30% 鞘脂类
细胞膜
蛋白质
红细胞膜保持红细胞可变性和柔韧性，这 与各种酶及能量代谢有关
6
血红蛋白的异常
血红蛋白：液晶状结构 血红蛋白分子结构—珠蛋白肽链的异 常—聚集或形成结晶—硬度增加—单 核-巨噬细胞吞噬
原位溶血:指幼红细胞在成熟前已在 骨髓内破坏，称为无效性红细胞生 成，可伴有溶血性黄疸，其本质是 血管外溶血，常见于巨幼贫、MDS 等
17
二、红系代偿性增生
1、网织红细胞增多 2、周围血液中出现幼稚红细胞 3、骨髓幼红细胞增生
18
网织红细胞增多
19
溶贫血象
பைடு நூலகம்
20
溶贫骨髓象
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溶贫骨髓象-有丝分裂的幼红细胞
红细胞外部异常
（一） 免疫性溶血性贫血 1自身免疫性溶血性贫血 2同种免疫性溶血性贫血. （二）血管性溶血性贫血 1微血管病性溶血性贫血 2血管壁受到反复挤压 3 瓣膜病 （三）生物因素（蛇毒等） （四）理化因素（烧伤、中毒）
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【临床表现】
急性：起病急 腰背四肢酸痛、寒战高
热、呕吐、黄疸、血红蛋白尿，严重的 有周围循环衰竭，急性肾功衰竭。
13
血管外溶血
由单核-巨噬细胞系统尤其是脾破坏红细胞。 AIHA，遗传性球形细胞增多症。 单核-巨噬细胞系统裂解—卟啉—游离胆红 素—结合胆红素—粪胆原—粪便—血循 环—尿胆原—肾 黄疸，游离胆红素升高，粪胆原排出增多， 胆红素阴性。 原位溶血：MA、MDS。
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一、红细胞破坏、血红蛋白降解
（一）血管内溶血：血型不合输血、输注 低渗溶液和 PNH时，溶血主要在血管内发 生。
22
三、提示红细胞有缺陷、寿命缩短 的实验室检查
1、红细胞形态改变 2、红细胞吞噬现象及自身凝集反应 3、海因小体（变性的珠蛋白小体） 4、红细胞渗透脆性异常 5、红细胞寿命缩短
23
红细胞形态异常
24
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溶血性贫血诊断和鉴别诊断
诊断 一、详细询问病史 二、临床表现、实验室检查 血管内溶血--- 异型输血、PNH 血管外溶血--- AIHA 、RBC膜、酶、Hb异常 抗人球蛋白试验阳性，考虑AIHA 抗人球蛋白试验阴性者，要考虑1.抗人球蛋 白试验阴性的AIHA ；2.非自身免疫性HA
7
发病机制
红细胞内外因素易被破坏
红细胞膜的异常
血红蛋白分子的异常
外部因素
血管内溶血
血红蛋白的不同降解途径
血管外溶血
骨髓中红系造血代偿性增生
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【临床分类】 按发病机制分类
红细胞自身异常
(一)红细胞膜异常性溶贫 1 遗传性红细胞膜缺陷 遗传性球形细胞增多症等. 2获得性GPI锚连膜蛋白异常 ＰＮＨ （二）遗传性红细胞酶缺乏 ＣＰＫ Ｇ-6-ＰＤ （三）珠蛋白和血红素异常 肽量的异常 肽质的异常 RBC生成性血卟啉病 铅中毒
鉴别诊断
１、贫血及网织红增多者：
失血性、IDA、巨幼贫恢复早期：
2、非胆红素尿性黄疸：
家族性非溶血性黄疸 （Gilbert综合征） 3、幼粒-幼红细胞性贫血、轻度Ret 增加： 骨髓转移瘤
28
治疗
一、去除病因 二、药物治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 三、输血 四、脾切除术：遗传性球形细胞增多症
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理化因素接触史、感染史
血红蛋白尿
阳性 抗 血片有 人 红细胞 球 畸形 蛋 白 阴性 试 血片无 验 红细胞 畸形
酸溶血试验
球形细胞 椭圆形细胞
易肯定病因 PNH 免疫性 遗传球 遗传椭圆
红细胞碎片 靶形细胞 血红蛋白电泳
高铁血红蛋白 还原试验
微血管病性 海洋性贫血 血红蛋白病
G6PD缺乏
27
慢性：贫血、黄疸、肝脾肿大。胆石症、
肝功损害
10
实验室检查
提示红细胞破坏的实验室检查 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 提示红细胞寿命缩短的实验室检查
11
按红细胞破坏场所分类
一 血管内溶血 二 血管外溶血 原位溶血（无效性红细胞生成）
12
血管内溶血
红细胞在循环血流中遭到破坏，血红蛋白 释放而引起症状。血型不合的输血，PNH， 输注低渗溶液。 血红蛋白尿—“肾阈”