HA溶血性贫血概述

红细胞外部异常
（一） 免疫性溶血性贫血 1自身免疫性溶血性贫血 2同种免疫性溶血性贫血. （二）血管性溶血性贫血 1微血管病性溶血性贫血 2血管壁受到反复挤压 3 瓣膜病 （三）生物因素（蛇毒等） （四）理化因素（烧伤、中毒）
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【临床表现】
急性：起病急 腰背四肢酸痛、寒战高
热、呕吐、黄疸、血红蛋白尿，严重的 有周围循环衰竭，急性肾功衰竭。
原位溶血:指幼红细胞在成熟前已在 骨髓内破坏，称为无效性红细胞生 成，可伴有溶血性黄疸，其本质是 血管外溶血，常见于巨幼贫、MDS 等
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二、红系代偿性增生
1、网织红细胞增多 2、周围血液中出现幼稚红细胞 3、骨髓幼红细胞增生
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网织红细胞增多
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溶贫血象
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溶贫骨髓象
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溶贫骨髓象-有丝分裂的幼红细胞
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血管外溶血
由单核-巨噬细胞系统尤其是脾破坏红细胞。 AIHA，遗传性球形细胞增多症。 单核-巨噬细胞系统裂解—卟啉—游离胆红 素—结合胆红素—粪胆原—粪便—血循 环—尿胆原—肾 黄疸，游离胆红素升高，粪胆原排出增多， 胆红素阴性。 原位溶血：MA、MDS。
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一、红细胞破坏、血红蛋白降解
（一）血管内溶血：血型不合输血、输注 低渗溶液和 PNH时，溶血主要在血管内发 生。
鉴别诊断
１、贫血及网织红增多者：
失血性、IDA、巨幼贫恢复早期：
2、非胆红素尿性黄疸：
家族性非溶血性黄疸 （Gilbert综合征） 3、幼粒-幼红细胞性贫血、轻度Ret 增加： 骨髓转移瘤
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治疗
一、去除病因 二、药物治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 三、输血 四、脾切除术：遗传性球形细胞增多症
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理化因素接触史、感染史
血红蛋白尿
阳性 抗 血片有 人 红细胞 球 畸形 蛋 白 阴性 试 血片无 验 红细胞 畸形
酸溶血试验
球形细胞 椭圆形细胞
易肯定病因 PNH 免疫性 遗传球 遗传椭圆
红细胞碎片 靶形细胞 血红蛋白电泳
高铁血红蛋白 还原试验
微血管病性 海洋性贫血 血红蛋白病
G6PD缺乏
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溶血性贫血概述
（Hemolytic anemia ） P582 赵春亭
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讲授主要内容
HA的定义 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗原则
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溶血性贫血的定义 溶血：是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。 溶血性疾病：由于骨髓血细胞的生成能力较 大，具有产生正常红细胞６～８倍代偿能力， 溶血发生而骨髓能够代偿时，可不出现贫血。
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发病机制
红细胞内外因素易被破坏
红细胞膜的异常
血红蛋白分子的异常
外部因素
血管内溶血
血红蛋白的不同降解途径
血管ຫໍສະໝຸດ Baidu溶血
骨髓中红系造血代偿性增生
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【临床分类】 按发病机制分类
红细胞自身异常
(一)红细胞膜异常性溶贫 1 遗传性红细胞膜缺陷 遗传性球形细胞增多症等. 2获得性GPI锚连膜蛋白异常 ＰＮＨ （二）遗传性红细胞酶缺乏 ＣＰＫ Ｇ-6-ＰＤ （三）珠蛋白和血红素异常 肽量的异常 肽质的异常 RBC生成性血卟啉病 铅中毒
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三、提示红细胞有缺陷、寿命缩短 的实验室检查
1、红细胞形态改变 2、红细胞吞噬现象及自身凝集反应 3、海因小体（变性的珠蛋白小体） 4、红细胞渗透脆性异常 5、红细胞寿命缩短
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红细胞形态异常
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溶血性贫血诊断和鉴别诊断
诊断 一、详细询问病史 二、临床表现、实验室检查 血管内溶血--- 异型输血、PNH 血管外溶血--- AIHA 、RBC膜、酶、Hb异常 抗人球蛋白试验阳性，考虑AIHA 抗人球蛋白试验阴性者，要考虑1.抗人球蛋 白试验阴性的AIHA ；2.非自身免疫性HA
1、血清游离血红蛋白 2、血清结合珠蛋白降低 3、血红蛋白尿 4、含铁血黄素尿 >40mg/L <0.5g/L
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（二）血管外溶血：受损红细胞主要在 脾脏由单核-巨噬细胞系统吞噬消化。
１、 血清胆红素升高 以间接胆红素为主 ２、尿常规： 尿胆原增多，胆红素阴性 ３、 24小时粪胆原和 尿胆原增加
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溶血性贫血：溶血超过造血代偿时出现的贫血。 溶血→溶血性疾病→溶血性贫血 贫血、黄疸和/或肝脾肿大是临床特点
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正常红细胞
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红细胞膜的正常结构
磷脂酰>70%
脂质双分子层
胆固醇<30% 鞘脂类
细胞膜
蛋白质
红细胞膜保持红细胞可变性和柔韧性，这 与各种酶及能量代谢有关
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血红蛋白的异常
血红蛋白：液晶状结构 血红蛋白分子结构—珠蛋白肽链的异 常—聚集或形成结晶—硬度增加—单 核-巨噬细胞吞噬
慢性：贫血、黄疸、肝脾肿大。胆石症、
肝功损害
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实验室检查
提示红细胞破坏的实验室检查 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 提示红细胞寿命缩短的实验室检查
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按红细胞破坏场所分类
一 血管内溶血 二 血管外溶血 原位溶血（无效性红细胞生成）
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血管内溶血
红细胞在循环血流中遭到破坏，血红蛋白 释放而引起症状。血型不合的输血，PNH， 输注低渗溶液。 血红蛋白尿—“肾阈”