血友病护理查房26页PPT
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病因
血友病A和B均为性染色体(X染色体)连锁隐 性遗传。
#
治疗原则
以补充凝血因子的替代治疗为主，及时处理局部 出血，加强预防损伤性出血。
#
血友病遗传方式
•
1.血友病甲患者与正常女性结婚，所生儿子为正常，女儿均为携带者。
•
2.正常男性与女性携带者结婚，所生儿子50%可能患有血友病甲，女儿50%
1、 密切观察病情变化,监测生命体征，神志，注意观察病人出血的发生 部位，发展或消退情况，及时发现新的出血，重症出血及其先兆， 注意化验结果。
2. 卧床休息。 3. 少食带刺、骨的食物，以免刺伤口腔或消化道粘膜，注意口腔卫生
，防龋齿。 4. 告诉病人关节局部制动并保持肢体于功能位，在肿胀未完全消退、
可能为携带者。
•
3.血友病甲患者与女性携带者结婚，其女儿为血友病患者和携带者的概率各
为50%，其所生儿子患病的可能性占50%。
•
4.男女都为血友病患者的人结婚，其所生子女均为血友病患者。
•
血友病乙遗传方式和血友病甲相似，血友病乙患者的女儿均为携带者，儿子
为正常人。
•
血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇
包括出血的症状与体征的自我监测，如碰 撞后出现关节腔出血的表现，外伤后伤 口的渗血情况等，一旦发生出血，常规 处理不好或严重出血，如关节腔出血等， 均应及时就医。
#
血友病
• 定义 ：是因遗传性凝血因子缺乏而引起的一 组出血性疾病。
#
临床表现
血友病的临床变现为出血和局部血肿形成所致的压迫症 状与体征。
2、 预防出血的发作或加重措施 避免进食一切可能加重出血的食物或药 物，如过硬，粗糙的食物。
#
3.生活指导
适宜的体育锻炼有助于增强体质和抗病 能力，但活动量以不感觉疲劳为度，保 证充足的休息和睡眠。有出血发生时应 减少活动或卧床休息，注意保暖，避免 受凉，进食高蛋白、高维生素饮食。
#
4、自我监测病情
查房目标
• 通过查房，让全体护士对血友病有进一 步的了解与掌握。
#
重点分析内容
• 血友病病人的健康指导
#
拟提问题
• 1.血友病的定义 • 2.血友病的临床表现. • 3.血友病病人的治疗要点.
#
小结
• 通过护理查房，使全科护士掌握血友病 的临床观察，使病人能得到及时地救治。
#
简要病史
• 患者,丁凯勇,男性,24岁,住院号：411512，主管医师： 曲志刚，患者确诊血友病A10年余，左踝关节疼痛2天 ，拟血友病A，血友病性关节病变收住入院， PE:T37.0℃,P112次/分，R20次/分，BP139/75mmHg ，患者情绪稳定，神志清，精神软, 右侧膝关节肿胀， 畸形，压痛阳性，左踝关节肿胀，压痛阳性，活动受 限，疼痛4分，全身皮肤黏膜未见瘀点瘀斑，大小便通 畅，夜间睡眠好。入院后入院后予二级护理,软食，卧 床休息，冷冻凝血Ⅷ因子及止血药对症支持治疗，现 患者关节疼痛明显好转，生命体征正常。无药物食物 过敏史。
#
护理措施
7、宣教疾病相关知识。 8、做好心理护理。
#
重点分析内容：
• 血友病的健康指导
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1、疾病知识教育
结合病人的具体情况，简介疾病的有关知 识，如 病因、主要表现、治疗与预防的方法等
告知病人及其家属，因无根治的方法，故预防发 病很重要，使病人增强预防意识，减少或避免加 重出血的发生，重视遗Fra Baidu bibliotek咨询，婚前检查和产前 检查。女性携带者均应进行产前诊断，一般于妊 娠13-16周进行羊水穿刺，确定胎儿性别及基因表 型，明确是否为胎儿血友病，决定是否终止妊娠。
到女性血友病患者，应考虑为血友病丙。
#
新进展
目前血友病以开始试用基因疗法。对于关 节强直，畸形的病人，可在补充足量相 应凝血因子的基础上行关节成型术或置 换术。
#
小结：
• 通过查房，进一步掌握血友病的发病机 制及临床表现，更好地服务于患者。
#
谢谢！
#
END
#
异常化验
凝血Ⅷ因子29.3%。
#
家庭及社会支持系统
• 农保，经济条件一般， 家庭和睦。
#
讨论内容
• 根据以上病史及十一种功能性健 康型态提出护理问题:
#
护理问题
P1. 关节损伤：与凝血因子缺乏有关 P2. 疼痛：与关节腔出血有关 P3. 有失用综合征的危险 与反复多
次关节腔出血有关
#
护理措施
肌肉力量未恢复之前，切勿使患肢负重，避免过早行走，预防反复 的关节腔出血。在关节腔出血控制后，可帮助病人循序渐进地进行 受累关节的被动或主动活动，给予理疗以促进受累关节功能的康复 。 5. 尽量避免或减少各种不必要的穿刺或注射，拔针后局部按压5分钟 以上，直至出血停止，禁止使用静脉留置套管针，以免针刺点出血 。 6. 用药的护理：遵医嘱正确用药，并注意药物不良反应的观察及预防 。如正确输注凝血因子制品，输注过程中密切观察患者生命体征。
病因
血友病A和B均为性染色体(X染色体)连锁隐 性遗传。
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治疗原则
以补充凝血因子的替代治疗为主，及时处理局部 出血，加强预防损伤性出血。
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血友病遗传方式
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1.血友病甲患者与正常女性结婚，所生儿子为正常，女儿均为携带者。
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2.正常男性与女性携带者结婚，所生儿子50%可能患有血友病甲，女儿50%
1、 密切观察病情变化,监测生命体征，神志，注意观察病人出血的发生 部位，发展或消退情况，及时发现新的出血，重症出血及其先兆， 注意化验结果。
2. 卧床休息。 3. 少食带刺、骨的食物，以免刺伤口腔或消化道粘膜，注意口腔卫生
，防龋齿。 4. 告诉病人关节局部制动并保持肢体于功能位，在肿胀未完全消退、
可能为携带者。
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3.血友病甲患者与女性携带者结婚，其女儿为血友病患者和携带者的概率各
为50%，其所生儿子患病的可能性占50%。
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4.男女都为血友病患者的人结婚，其所生子女均为血友病患者。
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血友病乙遗传方式和血友病甲相似，血友病乙患者的女儿均为携带者，儿子
为正常人。
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血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇
包括出血的症状与体征的自我监测，如碰 撞后出现关节腔出血的表现，外伤后伤 口的渗血情况等，一旦发生出血，常规 处理不好或严重出血，如关节腔出血等， 均应及时就医。
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血友病
• 定义 ：是因遗传性凝血因子缺乏而引起的一 组出血性疾病。
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临床表现
血友病的临床变现为出血和局部血肿形成所致的压迫症 状与体征。
2、 预防出血的发作或加重措施 避免进食一切可能加重出血的食物或药 物，如过硬，粗糙的食物。
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3.生活指导
适宜的体育锻炼有助于增强体质和抗病 能力，但活动量以不感觉疲劳为度，保 证充足的休息和睡眠。有出血发生时应 减少活动或卧床休息，注意保暖，避免 受凉，进食高蛋白、高维生素饮食。
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4、自我监测病情
查房目标
• 通过查房，让全体护士对血友病有进一 步的了解与掌握。
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重点分析内容
• 血友病病人的健康指导
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拟提问题
• 1.血友病的定义 • 2.血友病的临床表现. • 3.血友病病人的治疗要点.
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小结
• 通过护理查房，使全科护士掌握血友病 的临床观察，使病人能得到及时地救治。
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简要病史
• 患者,丁凯勇,男性,24岁,住院号：411512，主管医师： 曲志刚，患者确诊血友病A10年余，左踝关节疼痛2天 ，拟血友病A，血友病性关节病变收住入院， PE:T37.0℃,P112次/分，R20次/分，BP139/75mmHg ，患者情绪稳定，神志清，精神软, 右侧膝关节肿胀， 畸形，压痛阳性，左踝关节肿胀，压痛阳性，活动受 限，疼痛4分，全身皮肤黏膜未见瘀点瘀斑，大小便通 畅，夜间睡眠好。入院后入院后予二级护理,软食，卧 床休息，冷冻凝血Ⅷ因子及止血药对症支持治疗，现 患者关节疼痛明显好转，生命体征正常。无药物食物 过敏史。
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护理措施
7、宣教疾病相关知识。 8、做好心理护理。
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重点分析内容：
• 血友病的健康指导
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1、疾病知识教育
结合病人的具体情况，简介疾病的有关知 识，如 病因、主要表现、治疗与预防的方法等
告知病人及其家属，因无根治的方法，故预防发 病很重要，使病人增强预防意识，减少或避免加 重出血的发生，重视遗Fra Baidu bibliotek咨询，婚前检查和产前 检查。女性携带者均应进行产前诊断，一般于妊 娠13-16周进行羊水穿刺，确定胎儿性别及基因表 型，明确是否为胎儿血友病，决定是否终止妊娠。
到女性血友病患者，应考虑为血友病丙。
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新进展
目前血友病以开始试用基因疗法。对于关 节强直，畸形的病人，可在补充足量相 应凝血因子的基础上行关节成型术或置 换术。
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小结：
• 通过查房，进一步掌握血友病的发病机 制及临床表现，更好地服务于患者。
#
谢谢！
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END
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异常化验
凝血Ⅷ因子29.3%。
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家庭及社会支持系统
• 农保，经济条件一般， 家庭和睦。
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讨论内容
• 根据以上病史及十一种功能性健 康型态提出护理问题:
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护理问题
P1. 关节损伤：与凝血因子缺乏有关 P2. 疼痛：与关节腔出血有关 P3. 有失用综合征的危险 与反复多
次关节腔出血有关
#
护理措施
肌肉力量未恢复之前，切勿使患肢负重，避免过早行走，预防反复 的关节腔出血。在关节腔出血控制后，可帮助病人循序渐进地进行 受累关节的被动或主动活动，给予理疗以促进受累关节功能的康复 。 5. 尽量避免或减少各种不必要的穿刺或注射，拔针后局部按压5分钟 以上，直至出血停止，禁止使用静脉留置套管针，以免针刺点出血 。 6. 用药的护理：遵医嘱正确用药，并注意药物不良反应的观察及预防 。如正确输注凝血因子制品，输注过程中密切观察患者生命体征。