格林巴利综合征028
格林巴利综合征
格林巴利综合征小儿格林巴利综合症的治疗方法==有人采用地塞米松鞘内注射，可提高神经根病变部位的药物浓度，对病变改善可能更有益。
血浆替换疗法--有人认为有一定疗效，特别对于年轻患者，早期应用效好。
免疫抑制剂---有认为在疾病进展期，短期静注环磷酰胺可以中止其恶化，日200毫克。
免疫增强剂--对人提出对体液免疫功能低下的病人，可给被动免疫增强剂(如丙种球蛋白，肌注)，对细胞免疫功能低下者，可用转移因子、免疫核糖核酸等，可能有裨益。
亦可给干扰素5毫克，肌注，日1次。
非急性期可给B族维生素加兰他敏5-10毫克，肌注，日1次;地巴唑10毫克，口服，日3次。
中药治疗格林巴利综合症:1.加减补阳还五汤组成与用法：黄芪15g，赤芍9g，丹参12g，当归6g，地龙6g，桃仁6g，桂枝6g。
每日1剂，清水煎，分2次服，2周为1疗程。
功用评述：补气养血，活血通经。
方中主以黄芪大补脾胃之元气，使气旺以促血行，祛瘀而不伤正；辅以当归活血祛瘀，舒筋养营；佐以川芎、赤芍、桃仁、丹参以助当归活血通经之功；参以桂枝温经通脉，舒筋和营；使以地龙周行全身，通经活络。
实验研究表明，本方除能改善微循环障碍，使缺血肢体的血供恢复正常外，尚能明显增加单核巨噬细胞系统对血中胶体碳廓清速率，提高巨噬细胞的吞噬功能，对免疫状态低下的机体特异性体液免疫亦有提高作用，同时能增强机体的耐缺氧能力，并有显著的抗动脉粥样硬化作用。
诸药合用，重在大补元气，使气旺血行，瘀去络通，肢体得养，诸症可愈。
2.加味二妙散组成与用法：苍术6g，黄柏6g，蚕砂6g，萆12g，木瓜15g，薏苡仁15g，板蓝根15g，土茯苓20g，木通5g。
每日1剂，清水煎，温分2次服。
功用评述：清热燥湿，舒筋蠲痹。
方中苍术、黄柏清热燥湿；蚕沙祛风除湿，活血化浊；萆祛风利湿蠲痹；木瓜化湿舒筋活络；薏苡仁健脾渗湿；板蓝根、土茯苓清热解毒；木通清利湿热，通经活络。
现代药理研究证实，苍术烟熏对多种细菌及病毒均有显著抑制作用，其挥发油有镇静、镇痛作用；黄柏有广谱抑菌作用，能明显促进小鼠抗体生成，还具有一定的肌肉松弛作用。
格林巴利综合征
最常见为空肠弯曲菌感染； 最常见的死因为呼吸肌麻痹 窒息死亡.
发生免疫反应
临床表现
肢体远端感觉异常或手套、袜子样感
觉缺失。 感觉障碍.
急性或亚急性 运动障碍.
起病四肢对称
反射障碍. 深反射减弱
或消失
性无力
并发症：窒息；
肺部感染;心衰;
双侧周围性面 颅神经症状. 植物神经功能障碍.
瘫多见
多汗、皮肤潮
经），但正常的传导速度和积极的感觉神经电位； ③主要影响运动神经终端 。
病理改变与分型
米勒- Fisher综合征 ①受影响地区的交点动眼神经神经，背根神经节神经元细
胞和小脑； ②眼肌麻痹； ③共济失调； ④无反射。
实验室检查
1
脑脊液检查 脑脊液压力正常， 无色透明。蛋白 －细胞分离现象 是本病的重要特
量破坏和损失的轴突。 一定程度的复杂性轴索损失是一 个重要的决定因素，复苏速度，持久的赤字，并最终预 后。
病理改变与分型
急性运动感觉轴索型神经病 ①暴发性发病严重瘫痪及感觉赤字； ②急性轴索变性； ③降低或缺乏诱发反应远超大刺激的运动和感觉神经。 进
展迅速，共损失电力兴奋。
急性运动性轴索型神经病 ①10-20 %的散发病例； ②降低 /缺席远端诱发复合运动动作电位（早期迹象的神
1916年由Guillian和Barre 两位学者报告而得名。
病因及发病机制
目前尚未完全阐明，一般认 为与发病前有非特异性感染 史与疫苗接种史，而引起的 迟发性过敏反应性免疫性病 其主要病变是周围神经广泛 的炎症性节段性脱髓鞘。
病原体入侵 机体免疫识别错误 产生自身免疫性T细胞和抗体 周围神经髓鞘脱落，神经根炎症
大剂量使用 免疫球白
格林巴利综合征诊断标准
格林巴利综合征诊断标准
格林巴利综合征，又称Guillain-Barré综合征，是一种自身免疫性疾病。
该病的特点是神经系统自身攻击神经髓鞘，导致运动神经元受损，患者出现肌无力、麻痹等神经系统症状。
要诊断格林巴利综合征，需要根据以下标准：
1.常见的早期症状包括四肢麻木、感觉异常和肌无力，这些症状可能发生在数小时或数天内。
2.肌肉无力迅速恶化，患者可能需要使用呼吸机等设备来辅助呼吸。
3.临床表现呈对称性，进展迅速。
4.自发性肌电图异常，主要表现为神经肌肉接头传导障碍。
5.脑脊液检查发现细胞数正常，但蛋白质水平升高。
6.神经过程检查显示脱髓鞘。
诊断格林巴利综合征需要同时满足上述标准。
早期诊断和治疗对于患者有着至关重要的作用，因此医生需要密切监测患者的病情，并及时进行治疗，以避免出现严重并发症。
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格林-巴利综合征
GBS的发病机制
体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖 结构。
发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）
抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a
周围神经损伤
病因与发病机理
（1）感染 巨细胞病毒：第二位 患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高 某些抗原结构相互模拟 其他：EB病毒、AIDS等
（2）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000） （3）免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用？
低
鉴别诊断
急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征 （1）脊髓前角运动神经元病变 （2）瘫痪呈非对称性、非进行性 （3）无感觉障碍 （4）脑脊液中蛋白细胞均增加 （5）病毒分离、血清学检查
鉴别诊断
急性脊髓炎 （1）上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克 （2）典型的括约肌障碍（二便障碍:尿潴留；大、小
纯运动型GBS的诊断标准：必须标准＋该条存在 可诊断纯运动型GBS。
Miller Fisher综合征
眼外肌麻痹为首发症状。（半数患者有面肌麻痹 和真性球麻痹。半数患者可累及躯干和肢体。电 生理检查并非总是能够发现肢体上的改变。）
共济失调。（亦可以共济失调首发。可伴有或不 伴感觉障碍。半数患者有感觉异常的主诉。）
％ULN。 异常的一过性离散：远端CMAP时程/近端
CMAP时程的比值>150％ULN。 病理：活检或尸检可见脱髓鞘反应。
格林巴利综合征分型
临床分型
（一）AIDP AIDP是GBS中最常见类型，也称经经典
GBS，主要病变为多发神经根和周围神经 节段性脱髓鞘。
格林巴利综合征分型
第4页
AIDP临床特点
任何年纪、任何季节均可发病。 前驱事件 ：常见有腹泻和上呼吸道感染
、疫苗接种、手术、器官移植等病史。 急性起病，病情多在2周左右到达高峰。 对称性弛缓性肢体肌肉无力是AIDP关键
感染常见。 急性起病，病情在数天至数周内到达高峰。 多以复视起病，也能够肌痛、四肢麻木、眩晕和共济
失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部 分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光 反应多数正常。 可有躯干或肢体共济失调，腱反射减低或消失，肌力 正常或轻度减退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力 ，四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功效障碍。
第23页
APN临床特点
前驱事件：患者多有上呼吸道感染及消化道症状。 急性发病，快速进展，多在1～2周内达高峰，少数呈
亚急性发病。 临床表现：视物含糊，畏光，瞳孔散大，对光反应减
弱或消失，头晕，体位性低血压，恶心呕吐，腹泻， 腹胀，重症者可有肠麻痹、便秘、尿潴留、阳痿、热 不耐受、出汗少、眼干和口干等。自主神经功效检验 可发觉各种功效异常。 肌力正常，部分患者有远端感觉减退和腱反射消失。
急性起病，平均6～12d到达高峰，少数患者在24～ 48h内即可到达高峰。
对称性肢体无力，部分患者有脑神经运动功效受损， 重症者可出现呼吸肌无力。腱反射减低或消失与肌力 减退程度较一致。
无显著感觉异常，无或仅有轻微自主神经功效障碍。
格林巴利综合征分型
第12页
AMAN试验室检验
脑脊液检验：同AIDP。 血清免疫学检验 ：部分患者血清中可检
格林巴利综合征
双手持物不能，两臂上举不能，下肢步行不能，四肢肌张力减退 和腱反射消失。病程中常见肌肉萎缩。严重病例可有四肢瘫痪，肋 间肌和膈肌无力，引起呼吸无力甚至呼吸麻痹。
15
临床表现-感觉障碍及脑脊膜刺激征
感 觉 障 碍 及 脑 脊 膜 刺 激 征 ： 主观感觉障碍常见，如痛、酸、 胀、麻等，尤其是小腿后部疼痛和压痛明显；
药物护理
6
心理护理
23
护理进展—呼吸道的护理
1.保持呼吸道通畅 床头抬高30-45°，可取端坐位，促进膈肌下降扩大 胸廓保障充分换气。定时翻身、拍背，及时吸痰，保 证排痰通畅。气管切开的患者，观察有无纵隔气肿, 出血等症状,如有立即报告医生处理。
2.温湿化的护理
气管切开的患者，易形成痰栓，因此气道内加温加 湿非常必要。吸入气体在37°，相对湿度为100%， 最 新研究文丘里氧疗，湿化均匀，能有效避免湿化不足。
多数病例肢体或全身性肌肉的自发性疼痛，压痛或由牵拉而诱 发疼痛。
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临床表现-自主神经系统症状及其他
自 主 神 经 系 统 症 状 及 其 他 ： 可见出汗增多、心动过速、血压升 高或直立性低血压，有时血压突然变化或心律失常可导致猝死。 括约肌功能通常不受影响，无大小便障碍。 少数患者可见视乳头水肿，颅内压增高，可能为脑脊液吸收障碍 和脑水肿所致
格林-巴利综合症
目 录 CONTENTS
概述
疾病分型
辅助检查和治疗
12 3
病因及发病机制
4
临床表现
5
6
急性格林巴利综合症合并 呼吸肌麻痹的护理进展
2
第一部分
概述
格林巴利综合征
格林巴利综合征格林-巴利综合征(GBS)又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是一种急性起病的以周围神经及颅神经损害伴脑脊液中蛋白细胞分离为特征的综合征。
近年来，国内发病率有增高的趋势。
本病的主要病理改变部位在脊髓的神经根、周围神经及颅神经，但脊髓、脊膜、脑干、大脑、小脑亦可有不同程度的。
一其临床特点是：1~4周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史突然出现剧烈以神经根疼痛(以颈肩腰和下肢为多)急性进行性对称性肢体软瘫主观感觉障碍腱反射减弱或消失为主症二其具体临床表现为1.运动障碍：四肢驰缓性瘫是本病的最主要症状一般从下肢开始逐渐波及躯干肌双上肢和颅神经, 肌张力低下近端常较远端重通常在数日至2周内病情发展至高峰病情危重者在1-2日内迅速加重出现四肢完全性瘫呼吸肌和吞咽肌麻痹呼吸困难吞咽障碍危及生命2.感觉障碍：一般较运动障碍轻但常见肢体感觉异常如木刺痛感烧灼感等可先于瘫痪或同时出现约30%的患者有肌肉痛感觉确实较少见呈手套袜子形分布振动觉和关节运动觉通常保存3.反射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失腹壁提睾反射多正常少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征4.植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗汗臭味较浓可能是交感神经受刺激的结果少数患者初期可有短期尿潴留可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳心动过速等5.颅神经症状：半数患者有颅神经损害以舌咽迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见其次为动眼滑车外展神经偶见视神经乳头水肿可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致也可能和脑脊液蛋白的显著增高阻塞了蛛网膜绒毛影响脑脊液吸收有关三、临床护理1、呼吸道的护理GBS患者均有不同程度的四肢无力，绝大多数患者需长时间卧床，故易并发坠积性肺炎，出现咳嗽、咳痰、口唇紫绀、心律失常、严重时神志改变，故应严密观察患者的呼吸、心率、口唇、神志，给予吸氧，抬高床头，定时翻身拍背，鼓励患者深呼吸，咳嗽咳痰，雾化吸入，使痰液稀释容易咳出。
格林巴利综合征诊断标准
格林巴利综合征诊断标准
格林巴利综合征是一种罕见的自身免疫疾病，主要表现为肌无力和疲劳。
为了更好地诊断和治疗该病，医学界提出了一些诊断标准，其主要包括以下内容：
1. 临床症状：患者通常表现为肌无力和疲劳，尤其是在运动和体力活动后。
肌无力的程度和分布可以不同，例如下肢、上肢、颈部等。
此外，一些患者可能还会出现呼吸肌无力、吞咽困难、双眼下垂等症状。
2. 实验室检查：患者的乙酰胆碱受体抗体（AChR Ab）阳性，并且肌肉电图检查显示肌肉电活动减弱。
此外，还可以进行抗MuSK 抗体检测、神经肌肉接头刺激试验等。
3. 神经病理学检查：肌肉活检可以显示神经肌肉接头的异常变化，如末梢神经传导障碍、神经肌肉接头失神等。
以上是目前常用的格林巴利综合征诊断标准，但是由于该病的症状和实验室检查结果可能存在差异，因此需要医生根据患者具体情况进行综合分析和判断。
同时，及早诊断和治疗格林巴利综合征对于患者的康复和生活质量具有重要意义。
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格林－巴利综合征
格林－巴利综合征格林－巴利综合征（GBS）是急性弛缓性瘫痪常见的病因，以四肢对称性无力、反射减退或消失为特征，病情常在4周内达到高峰（图1）。
感觉症状如感觉减退或麻木，常起始于远端肢体，呈对称性表现。
GBS最常见的亚型为急性炎性脱髓鞘多神经根神经病变（AIDP）和急性运动性轴索神经病（AMAN）；其次为Miller Fisher 综合征（MFS）。
总体来说，GBS的临床病程、严重程度和结局具有高度各异性。
Nature Reviews Neurology 杂志发表综述总结了GBS的免疫病理机制和临床特征、描述了GBS现行的诊断标准、讨论脑脊液检查和神经传导检查的诊断价值、治疗的选择和预后（包括GBS患者新型的预测模型）。
图 1.GBS的病程进展（蓝色）。
多数 GBS患者在肢体无力出现之前报告有前驱感染（红色）；常可测及抗神经节苷脂抗体（绿色），但其水平随时间而降低；渐进性肢体无力在4周内达到高峰（常在2周内），恢复期可持续数周、数月甚至数年。
流行病学GBS是一种罕见病，发病率为 0.81-1.89 /10万人 /年，男性多见于女性（比率 3:2）。
GBS的儿童发病率（0.34-1.34/10万人 /年）低于成人，发病率随着年龄增加而增高。
此外，由于不同地区个体和人群的基因多样性差异，基因易感性也各异。
上述差异不仅与特殊类型GBS亚型相关，而且与疾病的病程和严重程度有关；需要进行大量人群遗传学研究来探讨。
发病机制GBS为感染后病变，2/3的患者在GBS发病前有呼吸系统或胃肠道感染症状。
近半数GBS患者可发现存有某种特异性前驱感染，而1/3的感染由空肠弯曲杆菌引起。
其它可引起GBS相关前驱感染的病原体有：巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、流感嗜血杆菌和A型流感病毒。
GBS发生机制的重要环节为空肠弯曲杆菌感染后，产生抗体与特异性神经节苷脂交互反应，而这一抗体在非复杂性空肠弯曲杆菌性胃肠炎时并不产生。
但交互反应性抗体只在易感个体中产生。
格林-巴利综合征
临床表现
多数患者可追溯到病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症 状或有疫苗接种史。
多为急性或亚急性起病，部分患者在1～2天内加重 运动障碍： 出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹，瘫痪可始于下肢、 上肢或四肢同时发生，下肢常较早出现，可自肢体近端 或远端开始，多于数日至2周达到高峰；肢体呈迟缓性 瘫痪，腱反射减弱或消失，发病第1周克仅有踝反射消 失； Landry上升性麻痹：对称性肢体无力10～14天内从下 肢上升到躯干、上肢或累及脑神经。
鉴别诊断
（1） 急性脊髓灰质炎
A 起病时多有发热； B 肌肉瘫痪多为节段性，可不对称； C 无感觉障碍及脑神经受累； D 脑脊液蛋白及细胞均可增多，注意病后 3周可有蛋白细胞分离现象；
• （2）低钾周期性麻痹
A 周期性发作 B 无感觉障碍 C 不累及颅神经 D 脑脊液正常 E 发作时血钾偏低，或低钾心电图表现 F 补钾后症状迅速缓解
格林-巴利综合征
福建医科大学附属协和医院神经科 刘楠 教授
概述
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称格林－ 巴利综合征（Guillain-Barre Syndrome），是以 周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细 胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫 病。
流行病学
年发病率为0.6～1.9/10万人，男性略高于 女性，各个年龄组均可发病；
按摩、理疗及步态训练等 • 康复治疗应及早开始。
激素干扰巨噬细胞功能，阻碍髓鞘降解产物 的清除，而髓鞘降解产物的清除是髓鞘再生 的先决条件（Griffin,1990）
直接抑制雪旺细胞增生，影响髓鞘再生 (Hughes,1990)
阻碍Ts细胞产生，Ts细胞可以控制免疫反 应，允许髓鞘再生(Hughes,1990)
格林-巴利综合征危害及预防
演讲人：
目录
1. 什么是格林－巴利综合征？ 2. 格林－巴利综合征的危害 3. 如何预防格林－巴利综合征？ 4. GBS的治疗和恢复 5. 总结与展望
什么是格林－巴利综合征？
什么是格林－巴利综合征？
定义
格林－巴利综合征（Guillain-Barré Syndrome, GBS ）是一种罕见的自体免疫性疾病，主要影响周围 神经系统。
男性的发病率通常高于女性。
格林－巴利综合征的危害
格林－巴利综合征的危害 症状表现
GBS的主要症状包括肢体无力、感觉异常、反射 消失等，严重者可导致呼吸衰竭。
症状通常从下肢开始，逐渐向上蔓延。
格林－巴利综合征的危害 后果
患者可能会经历长期的残疾和生活质量下降，部 分患者在恢复后仍可能感到疲倦和疼痛。
适当的疫苗接种可以降低某些病毒感染的风险。
如何预防格林－巴利综合征？ 关注症状
若出现肢体无力、感觉异常等症状，应及时就医 ，以便进行早期诊断和治疗。
早期发现能够显著改善预后。
如何预防格林－巴利综合征？ 健康教育
提高公众对GBS的认知和了解，帮助人们识别早 期症状并寻求医疗帮助。
通过社区宣传和健康讲座，增强预防意识。
该病通常由感染引起，导致免疫系统攻击身体的 神经，造成肌肉无力和感觉障碍。
什么是格林－巴利综合征？
病因
GBS的确切病因尚不明确，但常与病毒或细菌感 染有关，尤其是感染了弓形虫或流感病毒后。
约有一半的病例是在感染后的一至三周内出现症 状。
什么是格林－巴利综合征？ 流行病学
GBS的发病率为每年每十万人中约1到2人，任何 年龄段均可发生，但以成年人为主。
加强基础和临床研究对于深化对GBS的理解至关 重要。
格林巴利综合症
格林巴利综合症格林巴利综合症是指一种急性起病，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。
又称格林巴利综合征。
任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。
病因与发病机制目前尚未完全阐明，一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病。
在感染至发病之间有一段潜伏期。
免疫反应作用于周围神经的雪旺细胞和髓鞘，产生局限性节段性脱髓鞘变，伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。
严重病例可见轴索变性、碎裂。
髓鞘能再生，在同一神经纤维中可同时见到髓鞘脱失和再生。
有时见脊膜炎症反应、脊髓点状出血、前角细胞及颅神经运动核退行性变。
肌肉呈失神经性萎缩。
其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史。
四季均可发病，夏秋季为多。
其临床特点以感染性疾病后1~3周，突然出现剧烈以神经根疼痛（以颈、肩、腰和下肢为多），急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。
其具体表现为：（1）运动障碍：四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。
一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。
通常在1~2周内病情发展至高峰。
瘫痪一般近端较远端重，肌张力低下。
如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。
（2）感觉障碍：一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。
也可有袜套样感觉减退、消失或过敏，以及自发性疼痛，压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。
偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。
（3）反射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。
少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。
（4）植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。
少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致；大便常秘结；部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。
格林-巴利综合征(Guillian-Barre Syndrome)
格林-巴利综合征（Guillian-Barre Syndrome）格林-巴利综合征（Guillian-Barre Syndrome）是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。
1916年由Guillian和Barre两位学者报告而得名。
又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。
临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫，以及不同程度的感觉障碍。
病人成急性或亚急性临床经过，多数可完全恢复，少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫。
脑脊液检查，出现典型的蛋白质增加而细胞数正常，又称蛋白细胞分离现象。
病因多数患者发病前有诸如巨细胞病毒、EB病毒或支原体感染，但少数病例的病因不明。
Guillian-Barre综合征（Trichrome染色）：髓鞘染成红色，胶原纤维染成青色。
可见髓鞘缺失、崩解本病性质尚不清楚，可能与免疫损伤有关。
以患者血清注射于动物神经可产生静脉周围脱髓鞘病变。
此外，患者神经组织中有C3b及免疫球蛋白C主要是（IgG或IgM）存在。
以上事实提示，本病可能是与体液免疫有关。
但至今尚未能从患者血液中提出髓鞘蛋白的抗体。
病理变化病变累及运动和感觉神经根、后根神经节及周围神经干。
以近端，尤其是神经根和神经丛改变明显。
也可累及颅神经。
主要表现为：①神经节和神经内膜水肿及炎细胞浸润，以淋巴细胞，巨噬细胞为主；②节段性脱髓鞘，崩解，髓鞘被巨噬细胞吞噬；③在严重病例，轴索可发生肿胀和断裂，严重时，相关肌群可发生去神经性萎缩。
在反复发作的病例中，阶段性脱髓鞘和受累神经纤维的修复过程反复进行，病变处神经髓鞘细胞突起与胶原纤维作同心圆状层层包绕，成为洋葱球形成。
格林巴利 诊断标准
格林巴利诊断标准
一般情况下，格林巴利综合征的诊断标准有迟缓性的瘫痪、肢体腱反射减弱、轻度感觉异常等。
1.迟缓性的瘫痪：格林巴利综合征可能出现迟缓性瘫痪的症状，比如在早期可能会出现腱反射的减弱，早期音叉震动觉是消失的，患者四肢无力可以从远端发展到近端，也可以从近端发展到远端，可能会有感觉的异常，但没有痛觉减退。
2.肢体腱反射减弱：格林巴利综合征常有前驱感染史，呈急性起病，多在两周左右达到高峰，若伴随肢体腱反射减弱或肢体腱反射消失的情况，即考虑是格林巴利综合征。
3.轻度感觉异常：格林巴利综合征是一类由免疫介导的急性炎性周围神经病，严重时可能会产生轻度感觉异常的情况，如手指和脚趾出现戴手套和穿袜子样的感觉。
格林巴利综合征多由于机体免疫反应引起，通过静脉注射免疫球蛋白和血浆置换可以得到有效治疗，并且这类疾病无传染性和遗传性。
建议患者尽量避免感冒、发烧或肠胃感染的现象，同时也要减少上呼吸道感染的问题，生活中积极进行体育锻炼来预防格林巴利综合征的发生。
如身体出现不适症状，应及时就医。
格林巴利综合征
自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增 多、手足肿胀及营养障碍，严重患者 可见窦性心动过速、体位性低血压、 高血压和暂时性尿潴留。
所有类型GBS均为单向病程，多于发 病4周时肌力开始恢复，恢复中可有 短暂波动，但无复发-缓解。
3、 也有报道：白血病、淋巴瘤、器官移植后应用 免疫抑制剂后出现的GBS，系统性红斑狼疮和桥本 氏甲状腺炎等自身免疫病也可合并GBS。
临床表现
多数患者可追溯到病前1-4周有胃肠道或呼 吸道感染症状，或有疫苗接种史。
多为急性或亚急性起病，部分患者在1-2天 内迅速加重，出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌 麻痹，瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发 生，下肢常较早出现，可自肢体近端或远端 开始，多于数日至2周达到高峰；
急性脊髓灰质炎：发热起病，病变累及一侧 下肢；脑脊液检查细胞数升高。
急性全身性重症肌无力：起病慢、无感觉障 碍，症状波动性，疲劳试验
治疗
主要包括辅助呼吸及支持疗法、 对症治疗、预防并发症和病因治 疗。
辅助呼吸：呼吸肌麻痹是GBS得 主要危险，抢救呼吸肌麻痹是治 疗重症GBS的关键。密切观察患 者呼吸困难程度是治疗重症GBS 的关键。
疼痛的治疗
可能因素：神经根炎、神经炎及 不能活动造成的肌肉疼痛。
肌肉性疼痛：经典的镇痛药物， 非甾体类抗炎药。
神经性疼痛：对这些治疗部分有 效，部分反应不佳，国外有学者 采用吗啡。
短期应用大剂量激素有时有效。
康复
康复治疗：可进行被动或主动运 动，针灸、按摩、理疗和步态训 练等应及早开始。
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(2) 急性运动轴索型神经病 (AMAN) :为纯运动型。主要 特点是病情重，多有呼吸肌受累， 24-48 小时内迅速出 现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。国外学 者将中国发现的这种急性软瘫称作 “中国瘫痪综合症” 。
(3) 急性运动感觉轴索型神经病 (AMSAN) :发病与 AMAN 相似，病情常较其严重，预后差。
4.腓肠肌神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可 提示GBS ，但腓肠神经是感觉神经，GBS以运动 神经受累为主，因此活检结果仅可作为诊断参考。
必须诊断标准
? 双侧受累，有较强的对称性。 ? 腱反射减低，通常完全消失。 ? 亚急性发病的软瘫。 ? 通过病史和辅助检查除外急性软瘫的其他疾病
3. 我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势，在我国 河北与河南交界带的农村，多在夏、秋季节有数年一次
的流行趋势。
李春岩，河北医科大学神经内科学教授 2001年11月当选为中国工程院院士。 国际神经病学权威组织---美国神经病 学学会唯一的中国会员 国家科技进步二等奖
在国内外首先发现、报道并命名格林-巴利综合 征的新亚型“急性运动性轴索型神经病 （AMAN）”；
?也有白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制 剂出现GBS 的报告，系统性红斑狼疮和桥本甲状 腺炎等自身免疫病可合并GBS 。
神经节苷脂：正常的神经成分，在Ranvier 节附 近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的 组织特异性，与GBS 的临床受累相关。抗神经节 苷脂抗体影响钠离子通道。CJ 的某些血清型和某
(5)自主神经症状 常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿 胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低 血压、高血压和暂时性尿潴留。
(6)所有类型GBS均为单相病程，多于发病 4周时肌力 开始恢复， 恢复中可有短暂波动，但无复发 -缓解。
2.GBS 的临床分型 Griffin 等(1996) 根据GBS 的临床、 病理及电生理表现分成以下类型 :
些神经节苷脂有共同表位。
[临床表现及分型]
l.GBS的临床表现，
(1)多数患者可追溯到病前1-4周有胃肠道或呼 吸道感染症状，或有疫苗接种史。
(2)多为急性或亚急性起病，部分患者在1-2天 内迅速加重，出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹， 瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生，下肢常 较早出现，可自肢体近端或远端开始，多于数日 至2周达到高峰;肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射减低 或消失，发病第l周可仅有踝反射消失;如对称性 肢体无力10-14天内从下肢上升到躯干、上肢或 累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。
? 以腹泻为前驱感染的 GBS患者，最常见为 空肠弯曲 菌（Campylobacter jejuni ，CJ ）某些特定的血清型 可在特定的遗传背景下诱发自身抗体 ，空肠弯曲菌感染 潜伏期为24-72 小时，最初为水样便，后变为脓血便， 高峰期为24-48 小时，1周左右恢复， GBS发病常在腹 泻停止之后，故分离空肠弯曲菌较困难。
（3）发病时多有肢体 感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛 和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现 ;感觉缺失较少见， 呈手套袜子样分布，震动觉和关节运动觉障碍更少见， 约30%患者有肌肉痛。也可始终无感觉异常，有的患者 出现Kernig 征和Lasaegue 征等神经根刺激症状 ;
(4)有的患者以 脑神经麻痹 为首发症状，双侧周围性面 瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见， 因数日内必然要出现肢体瘫痪，故易于鉴别。
? 脱髓鞘电生理特征 是NCV 减慢、远端潜伏期延长、波幅 正常或轻度异常 ;
?轴索损害以远端波幅减低甚至不能 引出为特征，但严重的脱髓硝病变 也可表现波幅异常，几周后可恢复;
? NCV减慢可在疾病早期出现， 并可持续到疾病恢复之后，远端潜 伏期延长有时较NCV 减慢更多见;
? 由于病变的节段性及斑点状特 点，运动NCV 可能在某一神经正常， 而在另一神经异常，因此异常率与 检查的神经数目有关，应早期做多 根神经检查。
—— 是以周பைடு நூலகம்神经和神经根的脱髓鞘及小血管周 围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的 自身免疫病。
Landry
Strohl
Guillain
Barre
[流行病学 ] 1. GBS 的年发病男性略高于女性， 2.各年龄组均可发病 ;发病年龄有双峰现象，即 16-25
岁和45-60岁出现两个高峰 ,以儿童和青壮年多见。
(4) Fisher 综合征：被认为是 CBS 的变异型，表现眼外 肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。
(5) 不能分类的 GBS :包括 全自主神经功能不全 和复发 型GBS 等变异型。
[辅助检查]
1.脑脊液蛋白细胞分离，即蛋白含量增高而细 胞数正常，是本病的特征之一;起病之初蛋白含量 正常，至病后第3周蛋白增最明显，少数病例CSF 细胞数可达(20-30)x106/L。
2·严重病例可出现心电图异常，以窦性心动过 速和T波改变最常见，如T波低平，QRS波电压增 高，可能是自主神经功能异常所致。
3·神经传导速度(NCV)和 EMG检查对GBS的诊断及 确定原发性脱髓鞘很重要：
? 发病早期可能仅有 F波或H
反射延迟或消失， F波改变常代 表神经近端或神经根损害，对 CBS 诊断有重要意义 ;
首次在国内格林-巴利综合征患者体内分离培养 出空肠弯曲菌；
在国际上首先利用空肠弯曲菌成功制成格林 -巴 利综合征动物模型，证实了空肠弯曲菌是急性 运动性轴索型神经病的病因之一。
[病因及发病机制 ] ? GBS的病因还不清楚。 GBS患者病前多有非特异性 病毒感染或疫苗接种史，约占 30%，此外还有巨细胞病 毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒 (HBV) 和人类 免疫缺陷病毒 (HIV)等。
急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病
(Guillain-Barre syndrome,GBS)
武汉同济医学院附属协和医院神经内科 曹非
定义：
Guillain-Barre 综合征————
又名急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病
（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy ）