1例肝豆状核变性患者的护理体会

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肝豆状核变性1例临床护理

肝豆状核变性1例临床护理

肝豆状核变性1例临床护理肝豆状核变性(HLD)又称威尔逊病,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。

最常见于儿童或青少年,患病率为(0.5~3)/10万人口。

[1]2016年1月我科收治了一例肝豆状核变性患者,经精心治疗与悉心护理,病情好转,现将护理体会报告如下。

1.临床资料患者男,19岁,1年前无明显诱因出现右上肢不自主抖动,手持物品及紧张时加重,睡眠时消失,日常工作及生活受影响,无法正常工作。

右上肢过伸及过曲时有肘部疼痛,并伴言语不清晰、不流利。

曾先后2次于当地医院就诊,具体诊断不清,给予vitB1、vitB12口服,效果差。

病情逐步进展,三月前患者无明显诱因右下肢亦出现不自主抖动,紧张时加重,行走受影响,但尚能独立行走。

为求进一步治疗,于2016年1月23日09:00收入我院。

查体:T36.3℃,P:76次/分,R:19次/分,Bp:164/87mmHg,化验:CP<0.08g/L血清铜:15.0umol/L;肾功示肌酐106.3umol/L;辅助检查:右肘关节正侧位拍片示右侧尺骨鹰嘴陈旧性骨折,颅骨MRI示双侧基底节异常信号;腹部B超示:(1)弥漫性肝病。

(2)脾大。

患者神志清,精神可,全身皮肤粘膜无黄染,肝、脾肋缘下可触及,叩诊肝脏和脾脏浊音区扩大,角膜可见K—F环,言语欠清晰流利,四肢肌张力正常,双侧腱反射(+++)双侧踝阵挛(+),双侧病理征(-),脑膜刺激征(-)。

根据上述情况,立即给予铜离子螯合剂,增加尿铜排泻及其它支持对症治疗,并指导患者进食低铜饮食。

患者入院3天后,病情稳定,为促进患者体内铜的排出,给予青霉胺0.125g,下午口服。

6天后,改为青霉胺0.125g?tid Po无恶心。

过敏等不适。

至入院11天后,患者言语较前清晰。

流利,右侧肢体不自主运动较前明显改善,但尚未彻底治愈,但患者及家属要求出院,给予办理出院手续。

嘱严格遵医嘱继续服用青霉胺,并定期门诊复查。

1例肝豆状核变形致精神障碍病人的护理

1例肝豆状核变形致精神障碍病人的护理

1例肝豆状核变形致精神障碍病人的护理邓素琴关键词:肝豆状核变性;精神症状;护理中图分类号:R473.74 文献标识码:Cdoi:10.3969/j.issn.1674-4748.2012.027.073文章编号:1674-4748(2012)9C-2591-02 肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称威尔逊氏病(WD)常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。

由Wil-son首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。

临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。

有10%~51%发生精神症状,我科于2012年4月收治以精神症状为主的WD 1例,现将护理体会报告如下。

1 病例介绍 病人,男,34岁,行为紊乱12年,再发4个月。

病人于1999年无明显诱因出现说话反应慢,易烦躁,在家里不穿衣服,不与人交流,不出门,有时动手打父母,当时到我院就医,诊断为精神分裂症,予以利培酮口服治疗,效果不佳,后来用氟西汀口服,症状有所改善,但反复,于2000年,发现血清铜浓度升高,确诊为“肝豆状核变性”长期予以排铜治疗。

精神症状反复发作,多次换药治疗。

今年春节后,病人拒服精神科药物,上述症状再发,进食较少,晚上睡眠差,暴躁,毁物伤人,以“肝豆状核变性致精神障碍”收住我科。

2 结果 经过排铜、护肝及抗精神病药物治疗,该病人精神症状消失,能与他人正常交谈,血清转氨酶正常,血清铜含量正常。

3 护理3.1 服药的护理 严格按时服药,在黑板上标明其特殊服药的时间,交接班明确,看服到口。

①青霉胺,为治疗的首选药,此病人住院期间未服用此药。

②锌剂,具有阻止肠道对铜的吸收和促进排铜的作用,主要予以硫酸锌,饭后服用,服用锌剂后1h禁食,以免影响锌的吸收。

③二巯丁二酸(dimercaptosuccini-cacid,DMSA)和二巯丁二酸钠(sodiumdimercaptosuccinate,Na-DMS)Na-DMS静脉注射后,血浓度迅速达高峰,4h排泄80%,无蓄积作用。

肝豆状核变性患者的护理

肝豆状核变性患者的护理

肝豆状核变性患者的护理李丽娟郑玉敏潘丽欣王庆东【关键词】肝豆状核变性护理肝豆状核变形(hepatolenticulardegeneration,HLD)亦称Wilson病(WD),是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。

正常人每日从饮食中摄入铜2~5mg,从肠道吸收进入血液的铜大部份先与清蛋白疏松结合,然后进入肝脏。

在肝细胞中,铜与α2球蛋白紧密结合或铜蓝蛋白,后者具有氧化酶的活性,因呈深蓝色而得名。

天天摄入铜的1%从尿中排出,正常血清中铜蓝蛋白的含量为~L,铜氧化酶活力在~光密度。

由于血清铜氧化酶活力降低,血清中结合铜的含量下降,游离铜含量增加,尿铜排泄增加。

铜在各脏器中更易形成各类特异的铜-蛋白结合体。

剩余的铜通过胆汁、尿和汗液排出。

肝豆状核变性为常染色体隐性遗传性疾病,致病因子造成铜蓝蛋白的合成障碍,并阻碍铜在胆道中的排泄。

循环中的铜90%~95%结合在铜蓝蛋白上,当铜-蛋白结合体减少和正常含铜酶的缺乏使肠道摄取的铜量增加,而铜蓝蛋白低,第一造成的是铜在肝脏中大量沉积,引发小叶性肝硬化,直至肝细胞中溶酶体无法容纳时,通过血液使铜向各个器官散布和沉积。

基底核的神经细胞和正常酶的转运对无机铜的毒性专门灵敏,大脑皮质和小脑齿状查对铜的沉积也产生病症,但神经系统损害的要紧部位是基底核。

急性期患者,壳核和惨白球先呈棕褐色,然后形成空洞,神经元、胶质细胞消失。

慢性进展的病例,豆状核萎缩但无空洞形成,神经元萎缩变性、少胶质细胞增生。

脑室扩大,脑沟增宽。

大脑皮质,尤其是额叶,接近皮质的白质、小脑齿状核和脑桥等部位,都可见到神经元减少和脱髓鞘改变。

铜在角膜弹力层的沉积产生角膜色素环(Kayser-Fleischerring,K-F环)。

1护理评估健康史评估评估患者时要紧了解患者有无家族史,家系同胞一代或隔代有无患此病者。

临床观看评估本病多在40岁以前发病,以10~20岁多见,男女都可发生,一个家族中可有数名成员患病,缓慢起病。

1例肝豆状核变性行脾切除+门奇静脉断流术患者的护理

1例肝豆状核变性行脾切除+门奇静脉断流术患者的护理

1例肝豆状核变性行脾切除+门奇静脉断流术患者的护理王卫军;汪巧娅
【期刊名称】《当代护士(学术版)》
【年(卷),期】2003(000)012
【摘要】肝豆状核变性是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病。

其特征为过多的铜聚积,特别是聚积于肝、肾、脑和角膜中,最终引起肝脏的病变。

患者可呈现与肝脏病、溶血性贫血或神经疾患有关的症状和体征。

肝脏病常很严重,并呈进行性,可有各种常见的肝机能不全征,如蜘蛛痣、黄疸、肝脏肿大、腹水、呕血、贫血、白细胞和血小板减少等。

精神
【总页数】3页(P49-51)
【作者】王卫军;汪巧娅
【作者单位】北京佑安医院,北京,100054;北京佑安医院,北京,100054
【正文语种】中文
【中图分类】R473.6;R575
【相关文献】
1.肝豆状核变性患者脾切除术的心理护理体会 [J], 陈希凡
2.10例区域性肝切除联合脾切除及门奇静脉断流术后急性门静脉栓塞患者的护理[J], 王淑静;付雍;李娜;王舟翀;石春凤
3.乙型肝炎肝硬化门脉高压症行脾切除联合门奇静脉断流术后影响预后的因素分析[J], 刘琴;罗艳丽;肖凤鸣;谢泽荣;马颖;王芳
4.经左胸行门奇静脉断流术治疗脾切除术后再发大出血4例 [J], 钱呈兴
5.肝豆状核变性合并脾功能亢进患者行脾切除术中血小板水平对手术及预后的影响研究 [J], 杨威;于庆生;潘晋方;沈毅;王振;黄龙
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一例小儿亲子肝移植护理体会

一例小儿亲子肝移植护理体会

一例小儿亲子肝移植护理体会标签:肝移植;亲子;护理小儿肝移植对人类原位肝移植的开展和推广起了重要作用,经过多年临床不断探索,小儿肝移植的疗效取得了显著进展。

伴随着免疫抑制药物的更新和器官保存液的广泛应用,儿童肝移植的质量得到明显提高,5年生存率已提高至90%[1,2]。

目前肝移植作为作为小儿终末期肝病的有效手段,已广泛被接受。

我院于2013年8月1日收治一例肝豆状核变性、肝硬化患儿。

患儿年7岁,经爷爷供肝实施爷孙间“亲体肝移植手术”,术后经过精心的治疗与护理,患儿目前身体状况良好。

现将患儿围术期护理报告如下。

1病例介绍患儿,男,7岁,2013年8月1日因发热与当地诊断“感冒”,予以治疗2天症状无明显好转,8月3日出现恶心呕吐,伴头痛,发热,最高38.5度,遂来我院,查磁共振示结节性肝硬化、门静脉高压、脾大、腹水、食管静脉轻度曲张,查血总胆红素176μmol/L,直接胆红素104μmol/L,白蛋白25.2g/L,PT28.8s,APTT70.7s,血铜蓝蛋白71mg/L,眼科检查示K-F环阳性,诊断为:1、肝豆状核变性;2、肝硬化(肝功能C级)。

经院内专家级会诊及科室讨论患儿诊断明确,符合肝移植手术适应症。

经患者家属商议后决定由患儿爷爷为活体肝移植于2013年9月14日行亲属供肝活体肝移植术。

手术历经11小时,术毕转至ICU 病房,于9月16号由ICU转至肝胆病房。

经过精心治疗目前患儿状况良好。

2护理2.1术前护理2.1.1术前准备:(1)肠道准备:术前三天口服肠道抗生素,术前晚8点和术晨6点行普通灌肠后再予以灭滴灵保留灌肠。

(2)饮食:嘱患儿术前进食清淡易消化饮食,术前晚8点禁食10点禁饮。

(3)皮肤准备:术前患儿先洗浴剪净趾甲,然后对患儿上至前胸下至双侧腹股沟皮肤备皮。

(4)完善各项检查。

2.1.2心理护理:病儿住院后因环境的改变,对医护人员的陌生,易产生心理恐惧,精神紧张。

为使病儿配合手术及术前、术后的各项治疗,术前对病儿多鼓励,多表扬,使病儿意志坚强,和病儿交朋友,用简单易懂的语言与病儿交谈,为其讲故事,分散病儿的注意力,注意非语言性的交流。

《1 例肝豆状核变性引起视神经萎缩患者的中医护理体会》

《1 例肝豆状核变性引起视神经萎缩患者的中医护理体会》

《1 例肝豆状核变性引起视神经萎缩患者的中医护理体会》一、疾病概述肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,主要由于铜在体内过度蓄积,导致肝脏、大脑、肾脏等多个器官受损。

视神经萎缩是肝豆状核变性的一种并发症,主要表现为视力下降、视野缺损等。

中医认为,肝豆状核变性属于“颤证”“疭证”等范畴,而视神经萎缩则属于“青盲”范畴。

二、病因及发病机制1. 病因- 遗传因素:肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病,致病基因位于染色体 13q14.3,编码一种铜转运蛋白——ATP7B。

基因突变导致 ATP7B 功能异常,使铜在体内代谢障碍,从而引起疾病。

- 铜摄入过多:长期摄入过多含铜高的食物,如动物肝脏、坚果、巧克力等,可能加重铜在体内的蓄积,促进疾病的发展。

- 铜排泄减少:肝脏是铜代谢的主要器官,当肝脏受损时,铜排泄减少,导致铜在体内蓄积。

此外,肾脏等其他器官也参与铜的排泄,若这些器官功能异常,也可导致铜排泄减少。

2. 发病机制- 铜在体内过度蓄积:由于 ATP7B 功能异常,铜不能正常排泄,在体内逐渐蓄积。

铜主要沉积在肝脏、大脑、肾脏、角膜等组织器官,引起这些器官的功能障碍。

- 氧化应激:铜在体内蓄积可产生大量自由基,引起氧化应激反应,损伤细胞结构和功能。

- 免疫炎症反应:铜可激活免疫系统,引起免疫炎症反应,进一步加重组织器官的损伤。

- 神经递质紊乱:铜在大脑中的蓄积可影响神经递质的合成、释放和代谢,导致神经递质紊乱,引起神经系统症状。

三、临床表现1. 肝豆状核变性的表现- 肝脏症状:可出现肝功能异常,如转氨酶升高、黄疸等。

严重时可发展为肝硬化、肝衰竭。

- 神经系统症状:主要表现为震颤、肌张力障碍、运动迟缓、共济失调等。

还可出现精神症状,如抑郁、焦虑、失眠等。

- 肾脏症状:可出现蛋白尿、血尿、肾功能不全等。

- 角膜色素环:又称 K-F 环,是肝豆状核变性的特征性表现之一,在角膜与巩膜交界处可见黄绿色或棕褐色的色素环。

肝豆状核变性的护理

肝豆状核变性的护理

肝豆状核变性的护理
沈发凤
【期刊名称】《护士进修杂志》
【年(卷),期】2002(017)004
【摘要】@@ 肝豆状核变性又称Wilson氏病(HLD),是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体遗传病,其发病率为0.5/10万~3/10万[1].其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织引起一系列临床症状.而早期予有效的驱铜治疗是改善本病预后的关键,并可获得近似常人的生活质量和寿命.我院1994年6月~2000年11月共收治肝豆状核变性患者13例,取得满意疗效,现将护理体会报告如下.
【总页数】2页(P298-299)
【作者】沈发凤
【作者单位】浙江省湖州市中心医院神经内科,浙江,湖州,313000
【正文语种】中文
【中图分类】R575.2+4
【相关文献】
1.康复治疗结合综合护理模式对肝豆状核变性扭转痉挛型患者临床症状改善的影响观察
2.综合心理护理干预对肝豆状核变性患者抑郁及生活质量的影响
3.综合护理对肝豆状核变性继发癫痫患者治疗的影响
4.团体心理护理对肝豆状核变性肝硬化患者情绪的影响
5.妊娠合并肝豆状核变性患者不同分娩结局的围产期护理
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肝豆状核变性的护理体会

肝豆状核变性的护理体会

肝豆状核变性的护理体会作者:邱祖燕章冬梅来源:肝豆状核变性又称Willson病(WD病),是常染色体隐性性疾病,铜蓝蛋白(CP)合成障碍是本病最基本的遗传缺陷。

WD是由于铜代谢障碍,导致体内大量的铜沉积在肝、脑、角膜、肾脏、骨骼等部位,而出现相应的表现,如、锥体外系症状、角膜色素环(K-F 环)和肾功能损害等。

发病年龄4~50岁,平均18岁[1]。

现将我院2003~2004年共收治的3例总结如下。

1 临床资料本组3例,男1例,女2例,年龄12~20岁,平均17岁。

3例均以神经系统症状为首发症状,尚无肝功能损害。

有锥体外系症状的2例,有吐词不清的1例,3例均有角膜色素环。

头颅MRI均显示豆状核部位异常信号改变,血清铜蓝蛋白显著降低而确诊。

2 护理心理护理少年型患者应保持与学校、父母和医生间的联系,让学校、老师、同学了解其病情,帮助其克服心理上的障碍和学习上的困难,增强自我保护意识,避免某些危险的活动、游戏和区域。

饮食护理减少铜的摄入,防止铜盐蓄积。

向患者及家属介绍有关疾病的知识,懂得长期限制饮食的重要性,以取得患者及家属完全合作。

2.2.1 尽量避免食用含铜量高的食物,严禁食用贝类、坚果类、蘑菇、动物脂肪、海产品及其他含铜高的食品。

注意勿使用铜制的炊具和餐具。

2.2.2 宜长期饮用低铜高蛋白的牛奶,长期多量食用还有排铜功效。

用药护理告知药物的作用与用法,注意观察药物的疗效与,发现异常情况及时报告医生处理。

2.3.1 D-青霉胺使用前需做青霉素皮试,根据病型、病程、严重程度及体差异等因素,从小剂量开始,逐渐加量至症状缓解后减为维持量的个体化用药;长期应用可致维生素B 6 缺乏,应予及时补充。

2.3.2 护肝护理无论肝功能有无损害,都应使用护肝药物进行保护治疗,禁止使用对肝脏有损害作用的药物和食物,禁烟酒。

并发症的护理严禁观察病情变化,及早发现症状,及时采取相应措施。

2.4.1 迟发性反应虽然在使用青霉胺之前,做青霉素皮试均阴性,但仍有2例发生迟发性过敏反应,表现为发热、皮疹,需行脱敏疗法。

肝豆状核变性合并肝硬化的护理体会

肝豆状核变性合并肝硬化的护理体会

肝豆状核变性合并肝硬化的护理体会肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)又称为Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。

由Wilson首先报道和描述,病理生理学改变是胆道排铜障碍及铜蓝蛋白合成障碍,导致过量的铜沉积在肝细胞和其他部位,临床特点是与铜在肝、豆状核、角膜等处沉积。

相关的肝脏病变神经精神障碍和Kayser-Fleischer (K-F)环等症状。

多于青少年起病,发病率约为3/10万,儿童约为1/50万~1/100万。

肝豆状核变性是一种较缓慢发展的疾病,如果在早期得到确诊、及早治疗并予以饮食控制,则可以控制病情进展,维持基本正常的生活,但如果得不到及时诊疗,结果可能是致命的。

我科自2009~2021年曾收治肝豆状核变性合并肝硬化患者11例,经积极治疗与精心护理后好转出院,现将护理体会总结如下。

1 临床资料1.1 一般资料11例患者均符合2008中华医学会《肝豆状核变性诊断与治疗指南》中的诊断标准,并经证实伴肝硬化失代偿期的表现。

其中男7例,女4例,年龄16~32岁,中位年龄23岁。

1.2 临床表现11例患者均有肝硬化失代偿期表现,其中3例以肝性脑病起病入院,8例合并上消化道出血,1例为亚急性肝衰竭。

主要临床表现为不同程度的身目黄染、乏力、纳差、腹胀、肝脾肿大及腹水,有5例合并贫血、4例肾损害及核体外系症状。

1.3 实验室检查所有患者均有肝功能异常:ALT、AST、TBIL升高,ALB降低,并伴有血清銅蛋白、铜蓝蛋白、尿铜明显异常。

10例患者角膜可见K-F环。

1.4 影像学检查所有患者常规行腹部B超检查,均见肝弥漫性损害,其中9例提示肝硬化、脾大并伴有不同程度腹水。

3例曾行头颅MRI检查:提示豆状核萎缩,双侧基底节区低密度影,T1W呈低信号,T2W呈高信号。

1.5 治疗方法及结果所有患者均在护肝、治疗肝硬化失代偿期并发症、支持治疗基础上行青霉胺、葡萄糖酸锌等驱铜治疗,并予低铜饮食,所有患者均可康复出院。

肝豆状核变性护理

肝豆状核变性护理
病例分析
双侧小腿外侧明显,神志模糊,面具样脸,构音障 碍,语言低沉含糊,咀嚼无力,吞咽尚可,双侧瞳 孔等大等圆,直径约3.0mm,对光反射灵敏,可见 角膜色素环,四肢扭转痉挛,肌肉萎缩,关节畸形, 肌力无法检查、肌张力强制性增高,小便失禁。腹 壁反射存在,戈登征(-)巴彬斯基征(-)。跌倒 风险评分35分 ,压疮风险评分29分,BI评分0分, 入院后予完善相关检查,铜蓝蛋白:0.08G/L (0.15-0.45)生化:尿素氮:6.84mmol/L , 肌 酐:65.7umol/L , 谷草转氨酶:40U/L , 谷丙 转氨酶:18U/L ,
K-F 环
神经系统症状:主 要是锥体外系症状, 此外还有较广泛的 神经损害,如皮质 功能损害,晚期可 出现器质性精神障
碍。
肝脏症状:约80%患者可 出现肝脏症状,倦怠、
乏力、肝区疼痛、脾亢、
黄疸,肝性脑病等,1030%的患者发生慢性活 动性肝炎,少数患者表
现为无症状性肝、脾大
或转氨酶升高。
多于青少年起病,少数
病例分析
护理诊断
现患者存在护理问题:1. 清理呼吸道低效 2. .躯体 移动障碍 3. 自理缺陷 4. 有皮肤受损的危险 5. 营养 失调6水电解质紊乱 7有外 伤的危险(跌倒、坠床 ) 8语言沟通障碍 9有感染的 危险 10潜在并发症:惊厥
护理措施:
协助病人生活护理,如洗濑、大小便及个人卫生, 移动病人要保证病人安全,预防不活动的并发症: 保持肢体功能位,协助翻身更换体位,并予肢体 按摩,予充足液体入量,躯体的活动,缓泻剂预 防便秘 。 观察病人痰鸣音及痰液性质、量, 有无呼吸困难,紫绀,协助其翻身拍背,摄入足 够水分,防止痰液粘稠,必要是予雾化吸入,吸 痰机吸痰。
饮食 指导

1例肝豆状核变性的观察及护理

1例肝豆状核变性的观察及护理

1例肝豆状核变性的观察及护理陈晓红【期刊名称】《当代护士(学术版)》【年(卷),期】2006(000)003【摘要】肝豆状核变性,又名威尔逊氏病(W ilson病),是一种以青少年为主的遗传性疾病,其发病率为0.5/10万~3/10万[1],由铜代谢发生障碍导致铜大量沉于肝脏、脑、肾等部位,而出现相应的临床表现,如进行性加剧的肢体震颤,肌强直,发音困难,精神症状,肝硬化及角膜色素环。

治疗以驱铜阻止铜的吸收为主,早期予有效的驱铜治疗是改善本病预后的关键,并可获得近似常人的生活质量。

笔者将护理1例患者的体会介绍如下。

1临床资料患者,女,15岁,学生,因缓起淡漠,学习成绩下降,继而四肢震颤,行走困难,吐词不清,吞咽困难,情绪不稳定,有时无故哭笑等一年余。

神经系统检查:意识清晰,定向力完整,不能言语但能点头或以手示意,步态不稳,共济失调,震颤,肌张力增高。

C T检查提示:双侧豆状核变性、脑萎缩。

血清铜降低(4.8μm ol/L,正常值:11.0~24.4μm ol/L)。

诊断:肝豆状核变性,脑萎缩。

入院后给予以下治疗:①驱铜:可用青霉胺、二琉基丙醇、二琉基丙磺酸等。

②阻止铜的吸收:可口服硫酸锌、醋酸锌、葡萄糖酸锌等。

③避免铜的摄入。

④护肝、神经营养。

⑤对症治疗;锥体外系反应用抗胆碱药物海俄辛、安坦等控制,精神症状用小剂量抗精神病药...【总页数】2页(P63-64)【作者】陈晓红【作者单位】湖南怀化市第四人民医院,湖南,怀化,418000【正文语种】中文【中图分类】R4【相关文献】1.康复治疗结合综合护理模式对肝豆状核变性扭转痉挛型患者临床症状改善的影响观察 [J], 徐悦;金艳;孙国2.驱铜治疗及护理干预对肝豆状核变性患者的疗效观察 [J], 孙国;杨海燕;汪萍;金艳;韩永升;胡文彬3.二巯基丙磺酸钠驱铜治疗小儿肝豆状核变性的临床观察和护理 [J], 张丽4.驱铜治疗及护理干预对肝豆状核变性患者的疗效观察 [J], 孙国;杨海燕;汪萍;金艳;韩永升;胡文彬5.肝豆状核变性患者吞咽障碍的康复护理疗效观察 [J], 王素娟;刘从秀;盛玉琴因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。

肝豆状核变性的护理体会

肝豆状核变性的护理体会

肝豆状核变性的护理体会摘要】近年来,肝豆状核变性护理工作得到了快速发展和广泛关注,研究其相关内容有着重要意义。

本文首先对相关内容做了概述,分析了一般临床资料,并结合相关实践经验,就其护理工作展开了探讨,阐述了个人看法与观点。

【关键词】肝豆状核变性;护理;体会【中图分类号】R473.5 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752(2015)35-0273-011.前言作为一项实际要求较高的护理工作,肝豆状核变性的护理在近期得到了业内的高度关注。

该项课题的研究,将会更好地提升肝豆状核变性护理的实践水平,从而有效优化该项工作的整体效果。

本文从概述相关内容着手本课题的研究。

2.概述肝豆状核变性又称Wilson病,属常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,是目前对症治疗有效的遗传病之一。

因患者ATP7B基因突变,导致铜在体内过度蓄积而引起一系列临床症状,尤以脑基底节神经核、肝脏、肾脏及角膜等组织蓄积为重,发病率约为1~3/10万。

而由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一,临床出现多种多样的表现,如震颤还有扭转痉挛以及精神障碍,肝脾肿大还有腹水等。

此病病情发展缓慢,治疗以驱铜、阻止铜的吸收为主,其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期规律治疗密切相关。

如能获得早期诊断、早期有效的排铜治疗,对改善患者的生活质量、降低病死率均有重要意义,故加强护理尤为重要。

3.临床资料我院于2012年08月到2015年08月,共收治肝豆状核变性患者18例,男10例,女8例,通过给予低铜饮食,用药物增加铜的排泄和减少铜的吸收,以及系统的护理,全部病例好转出院。

4.护理4.1生活护理:多巡视病人,主动了解病人的需求,帮助其做好日常的生活护理。

对于肢体抖动的比较厉害,步态并不是很稳或者是精神出现障碍的患者,需要去进行防护,保障其安全。

减少单独行走或是外出的青睐,防止其烫伤和跌伤或是走失。

协助患者进食以及洗漱还有大小便料理,口腔和皮肤护理在就是进行个人修饰。

肝豆状核变性患者的护理

肝豆状核变性患者的护理

肝豆状核变性患者的护理肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD),又称Wilson病,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。

儿童、青少年期起病,也可有少数推迟至成年发病,欧美国家较为罕见,我国较多见。

临床多表现为精神症状、肝功能损害、肝硬化及角膜色素环(kayser-fleischer ring,K-F环)等。

一、专科护理(一)护理要点为患者提供安静、设施安全的病室,以保证正常生活。

选择低铜或无铜食物,严格控制铜的摄入。

严密观察患者的病情变化,如电解质的变化、是否出现黄疸等。

增进与患者的沟通,发现心理问题,及时解决。

(二)主要护理问题1.有受伤害的危险(risk for injury)与肢体活动障碍,精神、智能障碍有关。

2.营养失调:低于机体需要量(imbalanced nutrition:less than body requirements)与疾病所致吞咽困难及不自主运动导致机体消耗量增加有关。

3.知识缺乏(deficient knowledge):缺乏疾病知识。

4.有个人尊严受损的危险(risk for compromised human dignity)与疾病所致个人形象改变有关。

(三)护理措施1.一般护理(1)选择安静、整洁的病室。

病室内、走廊及卫生间设置扶手,方便患者扶住行走;病室地面清洁、平坦;日常生活用品放置在患者触手可及的位置;患者下床活动时,专人陪伴,确保患者安全。

疾病早期,未影响患者正常生活,如患者正在上学,应指导家属及学校相互沟通,随时监测患者生活状态及是否出现病情变化。

出现严重肝功能损害表现时,指导患者卧床休息,选择舒适、安静的病房。

出现神经及精神症状时,应专人护理,佩戴腕带,必要时在家属的同意下使用约束带,保证患者安全,满足患者生活需要。

(2)限制铜的摄入,选择低铜或不含铜的食物,避免进食贝类,动物内脏、巧克力等含铜量较高食物,避免使用铜质餐具。

以精神异常为首发症状的一例肝豆状核变性患者的护理

以精神异常为首发症状的一例肝豆状核变性患者的护理

以精神异常为首发症状的一例肝豆状核变性患者的护理发表时间:2018-03-16T11:00:18.957Z 来源:《医师在线》2017年12月下第24期作者:王晓萌1 王萌2[导读] 肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)由Wilson在1912年首先描述,故又称为Wilson病(Wilson Disease,WD)。

(1 西安交通大学医学院第一附属医院;2 临潼疗养院第二疗养区;陕西西安 710600)摘要:选取了一例两次住院为精神症状的肝豆状核变性的患者,从精神症状的护理、生活用药护理、低铜饮食护理、心理护理等方面采取措施,探讨在患者病情进展下的护理问题及措施,为此类患者提供护理经验。

关键词:精神异常;肝豆状核变性;护理肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)由Wilson在1912年首先描述,故又称为Wilson病(Wilson Disease,WD)。

是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点。

主要是由于基因的缺陷而使代谢铜的酶减少,使铜的代谢障碍产生肝脏、神经系统变性。

本病多发生于15~25岁,临床有癔病型、抑郁型、分裂症型。

个别病人在发病初期常以精神症状为主,许多文献报道伴发的精神症状类型有智能低下、器质性人格变化、强制性哭笑、痉挛发作、意识丧失、幻觉、妄想及精神分裂样症状【1】。

1 病例介绍患者女,19岁,2016年11月30日以“情绪低落、不合群、加重1周”之主诉入院。

患者于1年前在学校与老师发生矛盾,当时表现为心情不好,在校与同学老师关系不融洽,变的孤僻、少语,与自己的好友逐渐疏远,情绪低落,消极观念及做法未果,以“双向情感障碍”收入。

入院检查均未见异常,好转后出院。

继续服用丙戊酸钠、喹硫平,心神宁等药。

2017年2月6日病情反复,出现乏力、嗜睡、精神差。

肝豆状核变性的临床护理

肝豆状核变性的临床护理

肝豆状核变性的临床护理饮食治疗的目的是通过利用食物因素,减少铜的摄入、促进铜的排出,保护肝脏功能,维持微量元素的需要,巩固已获得的疗效。

HLD患者的饮食治疗强调一个长期的过程。

HLD患者多为青少年,对饮食治疗的依从性较差,难以做到长期完全忌口,护理人员应向患者及家属宣传教育合理饮食的重要性,取得理解和配合,把饮食治疗建立在患者自觉自愿的基础上,遵循低铜饮食,合理搭配膳食营养。

对食欲不振者,了解患者发病前喜爱的食品和生活习惯,做出可口饭菜并经常更换主食和菜肴花样,避免因单调的低铜饮食而影响患者食欲。

1.低铜饮食(略)2.高蛋白、高热量饮食蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质,有保护肝脏的功能,同时还能促进铜的排出。

HLD患者在没有禁忌的情况下应给与高蛋白饮食。

对于有肌僵直、扭转痉挛、舞蹈手足徐动或严重震颤等不自主运动致体力消耗过多的HLD患者,在高蛋白饮食同时还应给与高热量的饮食,以补充机体过度的消耗。

蛋白质按照1.5~2.0g/kg·d的量供给,以优质蛋白为主(鱼、瘦肉、牛奶、鸡蛋等),优质蛋白占每日蛋白质摄取总量的一半以上。

热量按照30~35kcal/kg·d的热量供给,高碳水化合物可供给足够的能量供应,减少蛋白质的消耗,促进肝细胞再生。

3.补充钙剂由于铜沉积损害肝、肾后可继发钙、磷代谢障碍,加上金属络合剂药物的长期使用导致体内钙盐丢失,往往容易形成弥漫性骨质脱钙,饮食上注意搭配含钙(去油骨头汤、牛奶等)丰富的食物,同时可在排铜药使用的间歇期口服或静脉补充钙剂。

如果血钙低或骨密度低者,钙剂可长期口服补充,患者还需注意补充维生素D或α-骨化醇等促进钙质吸收。

4.补充B族维生素由于长期摄食含铜量较低的精米、白面,同时长期使用青霉胺等络合剂,青等的抗代谢剂,可以引起B族维生素缺乏,因此要适当搭配富霉胺为维生素B6含B族维生素的食物(牛奶、瘦肉、绿色蔬菜、香蕉等),也可定期口服维生素B或复合维生素B。

肝豆核变性症所致精神障碍个案护理

肝豆核变性症所致精神障碍个案护理

安全管理和意外防范
定期进行安全检 查,确保患者生 活环境的安全
加强患者自我管 理能力,提高其 安全意识
避免患者接触危 险物品,如刀具、 火源等
加强患者家属的 监护,确保患者 在监护人的视线 范围内
护理效果评估
第四章
评估指标和方法
症状改善程度:观察患者精神症状的改善情况,如情绪稳定、认知功能 恢复等
助和指导。
护理人员的职责和要求
评估患者病情:了解患者的病情、症状、病 史等信息,为制定护理计划提供依据
制定护理计划:根据患者的病情和需求,制 定个性化的护理计划,包括药物治疗、饮食 管理、康复训练等
实施护理措施:按照护理计划,对患者进行 药物治疗、饮食管理、康复训练等护理措施, 确保患者得到有效的治疗和护理
活习惯等
制定护理计划: 实施护理:按
根据评估结果, 照护理计划,
制定个性化的 进行药物治疗、
护理计划
心理辅导、康
复训练等
定期评估:定 期对患者进行 评估,调整护
理计划
出院指导:患 者出院时,提 供出院指导, 包括药物使用、 饮食、运动等
注意事项
随访:定期进 行电话或上门 随访,了解患 者病情变化, 提供必要的帮
方法:制定个性化的护理 计划,包括药物治疗、心 理治疗、康复训练等
目标:提高患者的自我管 理能力,减少复发风险
方法:提供健康教育,指 导患者进行自我监测和自 我管理
目标:改善患者的人际关 系,增强患者的社会支持
方法:提供心理支持,鼓 励患者参与社交活动,建 立良好的人际关系
护理流程和时间安排
初步评估:了 解患者病情、 家庭背景、生
护理总结和展望
第五章
个案护理的经验和教训

循证护理在1例肝豆状核变性肝损害的健康教育中的应用

循证护理在1例肝豆状核变性肝损害的健康教育中的应用

循证护理在1例肝豆状核变性肝损害的健康教育中的应用摘要】目的探讨循证护理在肝豆状核变性肝损害患者的健康指导中的作用。

方法应用循证护理的方法对肝豆状核变性肝损害患者进行健康指导。

结果该患者腹腔积液减少,未出现感染、消化道出血、肝性脑病等并发症。

结论循证护理的实施,改变了以往护士凭经验和感觉为主的工作习惯和行为,促进了护士主动寻找科学证据的意识,让护士做到有理、有据地向患者及家属讲解疾病防治,大大提高了患者的遵医嘱行为和控制能力,从而提高了肝豆状核变性患者的生活质量,减轻了患者痛苦,延缓生命。

【关键词】循证护理肝豆状核变性肝损害健康教育肝豆状核变性( hepatolenticular degeneration)又称Wil son ’s病(Wil son’s disease, WD) ,是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病,由于铜代谢障碍,在体内各器官尤以肝、脑、肾组织造成铜沉积;肝内铜沉积引起肝硬化、脾亢和肝功能异常。

因此健康宣教是否得当在患者康复过程中占据重要地位。

为了帮助患者减轻痛苦,提高治疗效果,笔者将循证护理的方法应用于肝豆状核变性肝损害患者的健康指导中,取得较好的效果。

1 临床资料患者男 34岁 1985年发现肝豆状核变性,1986年行脾切除术。

患者发音困难,口齿不清,流涎,四肢震颤,行动不便。

此次入院诉腹胀、小便量少、伴双下肢浮肿半月。

门诊彩超示:腹腔积液。

遂以“肝豆状核变性,肝硬化腹腔积液”收治入院。

住院期间行排铜、抗炎、护肝、利尿营养等对症治疗。

病情好转出院。

2循证护理的步骤2.1循证问题患者住院前三天,由社会经验丰富、专业素质高、责任心强的责任护士与患者沟通、交流,了解患者及家属对肝豆状核变性病认识程度,找出他们对该疾病缺乏的知识及薄弱环节,然后结合患者的个体疾病情况进行评估,确定护理问题:(1)疾病对患者及家属的心理影响;( 2)饮食治疗的重要性;( 3)遵医嘱用药,积极配合治疗预防并发症的重要性; (4)出院后的自我护理的重要性。

一例中期引产合并肝豆状核变性患者的护理

一例中期引产合并肝豆状核变性患者的护理

一例中期引产合并肝豆状核变性患者的护理发布时间:2021-11-16T07:53:50.548Z 来源:《护理前沿》2021年20期作者:张晓凡[导读] 中期引产会对患者产生心理及生殖健康的影响张晓凡北京大学第一医院北京市西城区 100032前言中期引产会对患者产生心理及生殖健康的影响,肝豆状核变性是一种铜代谢障碍所致的遗传性疾病,该病表现复杂,症状多样[1],患者在分娩时可能会有异常出血、引发并发症发生的风险,危及生命。

2017年2月8日我科成功护理一名肝豆状核变性患者顺利分娩,并积极治疗原发病。

现将护理过程报告如下。

1病例简介患者女,34岁,主因“停经18+3周,要求引产”入院。

患者平素月经规律,1周前自觉腹部增大,就诊当地医院B超显示宫内孕活胎。

患者既往患“肝豆状核病变”13余年,药物治疗,入院后完善化验,测生命体征平稳,一般状况可,走路不稳,慌张步态,心肺(-),腹膨隆,肝区叩痛阳性,脾脏增大,深吸气时脾下缘在肋缘下5cm,腹部叩诊鼓音。

妇科检查:腹膨隆,宫底脐下二指。

我院超声提示:宫内孕活胎,腹水。

完善化验检查,请消化内科,神内科会诊,于2月13日行利凡诺引产术,术后第一天10:50出现便血、恶心不适症状,19:25出一死婴,出血量大。

护士遵医嘱制定相应的护理计划,给予生命体征监护,静脉补血补液,抗炎,排铜保肝,促进子宫收缩治疗等有针对性的护理措施,解决上述问题,1周后患者痊愈出院。

2护理问题1.包括警惕并发症的发生:由于肝豆状核变性症状表现中,肝肾功能的急性衰竭,会导致患者死亡[1]。

目前患者肝功能略差,有潜在肝肾功能损伤的危险,引起上消化道出血情况的发生,所以警惕并发症的发生是此次护理中的重中之重。

2.有大出血的危险:由于患者的原发性疾病,可能引起患者分娩时子宫收缩乏力,胎儿无法娩出或胎盘未从子宫内膜上剥脱,导致异常的子宫大出血,情况严重者可能必须切除子宫,甚至有失去生命的风险[2],所以一定要严密观察患者子宫收缩情况。

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21 0 1年 1 0月
中国民康医学
Me ia o ra fC ieeP o lg Hel dc l un lo hn s e pe at J h
Oc , 01 t2 1
第2 3卷
上半月
第 1 9期
Vo . 3 F 1 2 HM No 1 .9
要 , 前 测 末 梢 血 糖 7次 / , 好 将 血 糖 控 制 在 7 2 8 3 术 天 最 .5— .4 m o/ , 计 算 每 E糖 、 肪 、 白质 的 需 要 量 , 尿 糖 控 制 m lL 应 t 脂 蛋 将
2 6 术后 控 制 血 糖 . 糖 尿病患 者术 后应 监测血 糖 , 血糖 把
性, 讲解胰 岛素的作 用及 治疗 原则 , 并讲 解糖 尿病和 心血 管 疾病的其它的并发症 及 自我监测 方法 , 予患 者饮食 指导 , 给 给予低盐 、 低脂 、 热量 、 低 高纤 维素 的饮食 , 瓜 、 苦 洋葱 、 子 柚 等可降低血糖 , 是糖 尿病患者最理想食物 。糖尿 病患者预 防 便秘更为重要 , 导其 增加食 物中纤维素 的摄 人 , 韭菜 、 指 如 芹 菜等 以保持大便通 畅 , 免排 便用 力而加 重心脏 负担 , 发 避 诱 心绞痛 、 心肌梗死 的发 生。注意卧床休息 , 劳逸结合 , 保证 良 好睡眠 , 注意保 暖和饮食 卫生 , 保持 良好的心理状 态 , 并要 求 医务人员做好术后 的定期随访工作 。
支 架 1 3枚 。 — 24 术后心 电监测 .
收性 好 , 不宜注入肌层 而引起 出血。因使用肝 素及患者 自身 血糖 的影 响 , 每天注 射完肝 素后压迫 时 间可增加 1 0分钟 左 右, 减少患者皮下 淤斑及血 肿的发生。 向患者及 家属讲 明低 分子肝素的作用 、 良反应及 注意事项 。教会 患者进行 自我 不 监测 , 严密 观察 患者 有无 出血征 象 , 如穿 刺点 有无 出血 、 渗 血、 血肿 , 患者 有无 尿血 、 便血 、 牙龈 出血 等出血征象 , 定期 复
控 制 在最 佳水 平 。
2 7 术后 并发症观察及护理 .
糖尿病 患者术后 并发症发生
率 高 , 中有 出血 、 肿 、 性动 脉瘤等 , 其 血 假 护理 工作要 注意敷 料有无渗 出 、 出血 、 肿等 。穿 刺部 位周 围皮肤 的颜 色和温 血 度、 足背动脉搏动是否正常 。用弹力绷 带包扎 的患者应注 意
知 医 生及 时妥 善 处 理 。
3 2 对使用胰岛素治疗 的糖尿病 患者避免与肝 素在 同一 部 . 位注射 , 因肝 素可 与胰 岛素受 体作 用 , 而改 变胰 岛素 的结 从
合和作用 , 使用低 分子肝 素期 间应监 测血 糖 , 防止 低血 糖 以
的反应 。
2 5 术后卧床的指 导 .
查凝 血功能。
术后应 继续观察 心率 、 心律 、 血压等 的
动态变化 , 有无 s T段压低 、 抬高 , 时 了解 心肌 缺血 的发生 及 程度 , 经常询问患者有无胸痛 、 胸闷及心悸 等不适症状 , 严密 观察有无 心律失 常 , 心肌缺血等 , 以便及 时发现异 常 , 时通 及
皮肤有无 红 、 、 、 等 症状 , 紧度应 随时 调整 。股动脉 肿 热 痛 松
Байду номын сангаас
介 入 治 疗 能 最 快 地 扩 张 并 疏 通 闭塞 的血 管 , 善 预 后 , 改
老年糖尿病患者往往多处 血管病 变且程 度严重 , C 术后 发 PI 牛各 种并发症 的可 能性较 高 , 因此对 护理 的要求 高 , 且护 理 难 度大 , 因此要求 我们护 士在 临床 护理工 作 中, 充分 做好 护
术后经 股动 脉穿 刺 的患 者 , 术后需
3 3 积极 的术后健康宣教 .
组 织具备冠状 动脉介入术相 应
卧床 并 制 动 下 肢 2 4小 时 , 饮 水 , 利 于 造 影 剂 的排 泄 。 对 多 以 排 尿 困难 或 尿 潴 留 的 患 者 , 予 下 腹 部 热 敷 等 , 要 时 给 予 给 必 留置 导尿 。对 股 动 脉穿 刺 的 患 者 , 肢 需 制 动 2 下 4小 时 , 后 术
4 小 结
控制在相对较平 稳 的水平 。降糖治 疗 时应 注 意观察 饮食情 况, 是否定时定量进餐 ; 在注射胰岛素时剂 量一定要 准确 , 胰 岛素的注射时间也应根据患者进餐 时间掌握 。血糖 过高时 , 在静 脉滴 注胰 岛素时注意匀速输入 , 防止 因输入 速度影 响血 糖水 平 , 根据血糖调节情况 , 随时调整输 液速度 , 力求把 血糖
学或酶解 聚作 用后 产生的肝素片段 , 它还有 阻止 血小板 聚集
作 用 , 止 血 栓 的形 成 。正 常情 况 下 应 选 择 腹 壁 脐 周 皮 下 注 防 射, 因腹 壁 脂 肪 较 厚 , 下 血 管 丰 富 , 下 组 织 疏 松 , 物 吸 皮 皮 药
在 一~+及无酮症酸 中毒 … , 必要 时使 用胰 岛素 治疗 , 将血 糖控制在最佳状态 , 才能保持手术 的顺利进行 。 23 术前心理护理 . 术 前可用现住 院患者 中成 功手术 的先 例 , 为示 范 , 方设法 减轻 心理负 担 , 作 想 指导其深 呼吸 等 , 避 免情绪 紧张 , 减轻患者 的顾 虑 。术 中均 由 1人 用 6 F鞘穿刺 送管 , 其中 由桡动脉穿刺 3 0例 , 股动 脉穿刺 1 , 8例 分别植入
的 护 理 理 论 知 识 的 护 理 人 员 , 患 者 提 供 系 统 的 、 面 的 健 为 全
康教育 , 减少 患者不 必要 的痛 苦 , 其尽 早康复 。使 其正 确 使
认识 糖尿病 、 血 管疾病 的相互 关 系 , 调血 糖控制 的重要 心 强
容易形成下肢深静 脉血 栓 , 护理人员要 及时为患 者按摩术侧 下肢 , 以促进血液循环 , 预防下肢深静脉血栓 的形成 。
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