多发性骨髓瘤的诊断标准
多发性骨髓瘤的结果判断
多发性骨髓瘤结果判定标准(MM)
判断标准是根据阈值的,但是在初诊患者中会发现,往往比例可达到20-30%,远高于阈值。
您医院没有阈值,我给您北京某医院参考阈值:
MM中:RB1、P53、D13S319都是8%,IGH、1Q21是5%
异常类型:p53缺失,RB1缺失,D13S319缺失,1q21是扩增
IGH是易位,您显微镜下正常的情况下是一个细胞内两个红信号和两个绿信号都在同一位置,图片叠加后是两黄或红绿信号非常近,如果易位的异常情况是图片叠加后一黄一红一绿,就是说其中一个黄信号分开了,发生了易位,红绿分开了。
p53为绿色,D13S319为红色,Rb1为绿色,1q21为红色,IGH为黄色(红绿叠加)
需要注意的是:
IGH探针只能检测到14号染色体是否发生了易位,有3种易位,其中两种是预后差,一种是预后较好。
如果同时出现其他指标异常,以预后差的为准;
如果仅出现IGH易位,可加测针对t(11;14)易位(IGH/CCND1)探针,结果阳性提示预后较好,结果阴性提示预后差。
附预后情况:P53缺失、1q21 扩增、IGH发生t(4;14) t(14;16)易位的患者预后较差,中位生存期24.7个月。
RB1缺失、D13S319缺失的患者预后中等,中位生存期42.3个月。
包括IGH发生t(11;14)易位在内的其他遗传学改变的患者,预后较好,中位生存期50.5个月。
多发性骨髓瘤诊治
治疗:
1. 不适合自体干细胞移植者的初始治疗:化疗:由马法兰和泼尼松组成的MP方案是老年 患者或有移植禁忌者的重要治疗方案,可使50~70~55%的患者获得PR,但只有极少 患者(<5%)能达到CR。随着反应停应用于临床,用于治疗多发性骨髓瘤以来,发现其 通过抑制新生血管形成、免疫调节等作用对复发难治和初发多发性骨髓瘤均有一定疗效。 已有2个大型随机对照试验对MP和MPT方案进行比较。MPT方案具有治疗优势。
诊断评估:
多发性骨髓瘤的诊断需要综合实验室检查及临床 表现,即需要浆细胞克隆性增生的证据及由此造 成的相应器官受损的表现。
一.检测单克隆蛋白:
检测单克隆蛋白常用的实验室检测方法包括血清蛋白电泳、24小时尿蛋白电泳、免疫固定 电泳和血浆免疫球蛋白定量。免疫固定电泳除了检测单克隆蛋白,还可以用于治疗反应监测 及疗效评估。通过电泳检测发现MM中IgG型占70% ,IgA型占20% ,IgM 型不到1%。 另外有5% 一10%患者仅有单克隆轻链,小于1% 的患者为非分泌型骨髓瘤。大多数患者 在诊断时有非受累的免疫球蛋白的抑制(如IgA骨髓瘤时 gM和IgG明显降低)。IgA骨髓瘤患 者尽管有较高的初始反应率,但整体生存较差;目前针对不同类型骨髓瘤治疗方法没有区别。 双克隆或三克隆骨髓瘤发生率极低。
STEP1 STEP2 STEP3 STEP4
综合上述特点,世界卫生组织(WHO)提出新的相关浆细胞疾病的诊断标准:
MGUS:M蛋白<3O L;骨髓浆细胞<10%;没有其他B细胞增殖性疾病 证据;没有骨髓瘤相关的器官或组织受损。
SMM:M蛋白>30g/L,和/或骨髓克隆性浆细胞>10% ;没有骨髓瘤相 关的器官或组织受损。
国际分期系统ISS
多发性骨髓瘤指南.PPT
多发性骨髓瘤临床实践指南
多发性骨髓瘤
• 多发性骨髓瘤是一种肿瘤浆细胞病,其特 征是骨髓微环境中恶性浆细胞的克隆性增 生,血液或尿中存在单克隆蛋白,以及伴 随的器官功能障碍。
• 1、初诊MM的诊断 • 2、分型、分期 • 3、治疗
诊断
• 初诊MM的诊断依据患者病史、临床表现及实验
室检查确定。
• 初诊评估:
• 99 %以上的MM患者增殖的浆细胞分泌单克隆性Ig 或其多肽亚单位。 非分泌性MM(NSM) < 1 %。在分泌性MM中,45 %的只分泌完整的Ig 分子,30 %患者分泌完整Ig 分子和FLC ,25 %的患者只分泌FLC。
• 血清FLC 对浆细胞疾病具有预后预测价值,包括 单克隆意义未明免疫球蛋白增多症、冒烟型(无 症状)骨髓瘤、活动性骨髓瘤、免疫球蛋白轻链 淀粉样变性和孤立性浆细胞瘤。淀粉样变、不分 泌骨髓瘤也可以进行血清FLC 的定量检测。
• 免疫球蛋白( Ig) 由2 条重链 和2 条轻链由二硫 键连结构成。重链有γ、α、μ、δ、ε5 种,但各类 Ig(G、A、M、D、E) 的轻链均相同, 分为κ( Kappa) 、λ(Lambda) 2 个型别。κ只有1 型,λ则有 λ1 、λ2 、λ3 、λ6。每个Ig 分子上只有一个型别 的轻链,而不可能是κλ或λxλy 。当代谢失调和多发 性骨髓瘤时,血中出现大量游离轻链(FLC) ,并由尿 中排出,即尿本周蛋白。
多发性骨髓瘤的鉴别诊断
本课件介绍了,从多发性骨髓瘤的各种临床症状出发,分别阐述了各种症状的鉴别诊断要点和注意事项,并附有临床病例。
经过本课件的学习,可以很好地掌握。
一、归纳多发性骨髓瘤临床表现多种多样,所以误诊率很高。
国内对 2547 例多发性骨髓瘤的统计发现误诊率高达 %。
多发性骨髓瘤不同样的临床表现均应有相应的鉴别诊断。
如不明原因贫血、反应性浆细胞增加症:多克隆,浆细胞少、MGUS、肾病、原发性巨球蛋白血症(W aldenstr?m):骨质、原发性系统性淀粉样变性、 POEMS综合征、重链病、伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白增高、腰痛性疾病、骨转移癌等。
多发性骨髓瘤的变异型有两种:■孤立性浆细胞瘤 (Solitary plasmacytoma)?影像上表现单个溶骨性肿瘤,组织活检为浆细胞瘤,多部位骨髓穿刺正常,一般不伴有单克隆免疫球蛋白增加。
■髓外浆细胞瘤 (Extramedullary plasmacytoma)?髓外浆细胞瘤是肿瘤发生于骨髓之外的组织器官,组织活检证明是浆细胞瘤。
骨髓象正常,骨骼经 X 线和/或 MRI 检查正常(髓外浆细胞瘤后期发生广泛播散者除外)。
男性多发骨质损害患者应试虑哪些疾病?与多发性骨髓瘤如何鉴别?二、多发性骨髓瘤的鉴别诊断1.骨痛和病理性骨折骨质损害是 MM 特色性的临床表现之一,大体75%的 MM 患者在诊断时即有骨骼浸润,如骨痛,溶骨病变,洋溢性骨质松懈或病理性骨折,几乎所有的患者在临床病程中都会出现骨损害的表现。
好多骨转移瘤(肺癌、前列腺癌、乳腺癌、淋巴瘤)以及甲旁亢都可以出现骨质损害。
■ 病例资料患者半年前出现腰痛,为连续性酸痛, 3 个月前出现下肢无力,站立困难。
ESR 90mm/h,?2 微球蛋白 ml。
6-14BM:全片大量散在或成堆分布骨髓瘤细胞 ,粒红两系受抑 ,巨核细胞未见,血小板很多 ,浆细胞占%。
腰椎 MRI:T12、腰椎多发异常信号, L4-5,L5-S1锥间盘变性,腰骶部皮下软组织异常信号。
中国多发性骨髓瘤诊治指南(2022年修订)
中国多发性骨髓瘤诊治指南(2022年修订)多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病,在很多国家是血液系统第2 位常见恶性肿瘤,多发于老年,目前仍无法治愈。
随着新药不断问世及检测手段的提高,MM 的诊断和治疗得以不断改进和完善。
一、临床表现MM 常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现,即“CRAB”症状[血钙增高(Calcium elevation),肾功能损害(Renal insufficiency),贫血(Anemia),骨病(Bone disease)]以及继发淀粉样变性等相关表现。
二、诊断标准、分型、分期(一)诊断所需的检测项目(表1)对于临床疑似MM的患者,应完成基本检查项目。
在此基础上,有条件者可进行对诊断病情及预后分层具有重要价值的项目检测。
(二)诊断标准综合参考美国国立综合癌症网络(NCCN)及国际骨髓瘤工作组(IMWG)的指南,意义未明单克隆免疫球蛋白增多症(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)、冒烟型骨髓瘤(smoldering multiple myeloma,SMM)和活动性MM(active multiple myeloma,aMM)的诊断标准如表2。
如无特殊标注,下文简称的MM 是指需要治疗的aMM。
其中高危SMM是指SMM中符合以下3条中2 条及以上:血清单克隆M 蛋白≥20 g/L;骨髓单克隆浆细胞比例≥20%;受累/非受累血清游离轻链比≥20者。
(三)分型依照M 蛋白类型分为:IgG 型、IgA 型、IgD 型、IgM 型、IgE 型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。
进一步可根据M 蛋白的轻链型别分为kappa(κ)型和lamda(λ)型。
其中部分罕见类型临床特点如下:1.IgD型骨髓瘤:1%~8%,我国患者发病率略高于国外报道,具有发病年龄轻、起病重,合并髓外浸润、肾功能不全、淀粉样变性等临床特征,95% 为IgD lamda型。
多发性骨髓瘤的诊断与护理
多发性骨髓瘤的诊断与护理摘要:多发性骨髓瘤是一种不可治愈的疾病,多发于老年群体,也因此常常会被忽视,在确诊方面出现延误。
作为学习系统的恶性疾病,多发性骨髓瘤在血液肿瘤领域中稳稳地占据第二的位置。
本文从其具体的症状表现角度出发,帮助人们加深对于多发性骨髓瘤的了解,并且就如何实现有效护理的问题展开分析。
关键字:多发性骨髓瘤;诊断;护理多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞,因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。
当然只是这样对多发性骨髓瘤进行定义仍然过于抽象了,想要进一步了解,可以从浆细胞的角度出发。
浆细胞本质上是骨髓中的一种特殊的白细胞,总体数量比较少,其职责在于产生免疫球蛋白。
免疫球蛋白这个概念很多人都比较熟悉,这是人体免疫的一个重要元素,能够帮助人体实现对于病毒和细菌,以及病原体的杀灭。
正常的情况下,浆细胞在骨髓细胞中占据并不大的比例,但是一旦这个群体发生病变,浆细胞就会过度增值,这个时候人体中的免疫球蛋白会增加,但是并不代表会有效。
发生病变的浆细胞并无法产生正常的免疫球蛋白,反而会给人体中的器官以及组织带来损伤。
这种异常的浆细胞还会分泌特殊的因子,并且这种因子可以对人体骨骼形成溶解作用,因此很多患者都会出现骨痛的症状。
从本质上看,多发性骨髓瘤是抗炎细胞的暴增,但是这些暴增的细胞本身并不具备相应的抗炎功能,而只是堆积在骨骼、肾脏以及肺部等地方,从而形成对于这些器官的损伤。
从上面的分析可以看到,多发性骨髓瘤本身并不容易被发现,并且其症状还会与其他病症混淆,因此在临床中经常会出现拖延误诊的情况。
病情不能及时发现并且确诊,无疑对于进一步的治疗是极为不利的,因此加强关于多发性骨髓瘤的分析和认知建设,无论对于患者预后还是对于医疗工作效率提升而言,都有着积极意义。
一、多发性骨髓瘤的典型症状多发性骨髓瘤在临床上的表现比较隐蔽,复杂多样,其主要发病人群又为老年人,老年人因为机体的衰退,在骨骼和器官方面的表现都不如年轻人更加稳定,加上又多存在老年病,因此常常会将多发性骨髓瘤的症状与其他相关疾病的症状混淆,导致确诊方面的延误。
多发性骨髓瘤的诊断与鉴别诊断(1)
最低诊断标准
(同时符合下列二项)
①骨髓单克隆浆细胞≥10%(或虽<10%但证 实为克隆性)和/或活检为浆细胞瘤且血清 +尿出现单克隆M蛋白(低于主要诊断标 准);如未检测出M蛋白,则需骨髓单 克隆浆细胞≥30%和/或活检为浆细胞瘤
②骨髓瘤相关的器官功能损害(至少一项)
有症状或无症状MM诊断标准
有症状MM诊断标准: ①血清和(或)尿中M蛋白无
治疗原则
无症状骨髓瘤或D-S分期I期患者予观察,每3月复查1次。 有症状的MM或没有症状但已出现骨髓瘤相关性器官功能衰
竭的骨髓瘤患者应早治疗。 年轻骨髓瘤患者(≤ 65 岁) 首选自体干细胞移植者,诱导
治疗避免使用烷化剂和亚硝基脲类药物。 老年骨髓瘤患者(> 65岁) 不建议移植。
多发性骨髓瘤 (multiple myeloma,MM)
庆云县人民医院 胡玉彬
多发性骨髓瘤(MM)
是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞 起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋 巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因 此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴 瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋 巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞 瘤。
鉴别诊断
反应性浆细胞增多(RP),
骨转移性癌、骨结核的溶 骨性病变
其他可以出现M蛋白的疾 病
其他可以出现M蛋白的疾 病
WM MGUS 淀粉样变性 孤立性浆细胞瘤(骨或髓外) 非霍奇金淋巴瘤(B细胞性) Castleman病 CLL POEMS 某些反应性浆细胞增多 重链病 浆细胞白血病
次要标准:
①骨髓检查:浆细胞10%~30%。
②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在, 但低于上述标准。
什么是多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤如何诊断
什么是多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤如何诊断
一、概述
对于多发性骨髓瘤的日常护理是很重要的方面,一般患上此病的病人可适当做些有氧活动,这是因为过度的限制患者的身体状况,常常会导致病人出现继发感染情况,或是发生骨质疏松的病症等,那么患者的机体的抵抗力也会下降的,但是患者也不要做剧烈的活动,应在平时避免负载过重的情况,那么请问,什么是多发性骨髓瘤?多发性骨髓瘤如何诊断啊?分析一下。
二、步骤/方法:
1、在临床上,多发性骨髓瘤诊断方法有很多,建议患者需要到医院检查一下自己患上这种疾病的原因,多发性骨髓瘤的诊断主要是骨髓穿刺或是骨髓活检的方式,还有骨骼的X线片检查可发现比较典型的症状表现,比如贫血、感染和皮下出血等等。
2、在患有该疾病后,为了帮助患者尽快摆脱疾病的困扰,建议患者在服用药物的同时,一定要注意控制吃辛辣的食品,而且在饮食上面应该吃清淡的食物为好,如果出现严重的症状的话,那么就一定要及时就医哈。
3、如果该疾病已经被确诊,如果患者想要更好的治疗这种疾病的话,那么对于这种疾病的预防措施也要引起患者的重视,建议病人在日常生活中,不要出现过度的劳累的情形,避免身体受凉,不要有大喜大悲的情绪哈。
三、注意事项:
患有该疾病后,在平时的生活中,需要患者注意的事项是,在服用药物治疗的同时,一定要注意控制一些辛辣的食品的,如有症状严重的话,就要及时就诊。
多发性骨髓瘤的诊断标准
多发性骨髓瘤的诊断标准
一、临床表现。
多发性骨髓瘤患者常表现为贫血、骨痛、骨折、高钙血症、肾功能损害、感染
和出血等症状。
其中,骨痛和骨折是最常见的症状,约占患者的70%。
此外,部
分患者还可出现神经系统症状、皮肤损害和淋巴结肿大等表现。
二、实验室检查。
1. 血液学检查,多发性骨髓瘤患者可出现贫血、血小板减少和白细胞减少等情况。
此外,血清蛋白电泳和免疫固定电泳可发现单克隆免疫球蛋白或游离轻链的异常增加。
2. 骨髓穿刺,骨髓瘤细胞的存在是多发性骨髓瘤的重要诊断依据。
骨髓穿刺涂
片和骨髓活检可观察到克隆浆细胞的增生和浸润。
3. 尿液检查,尿蛋白电泳和免疫固定电泳可发现异常的免疫球蛋白或游离轻链。
三、影像学检查。
1. 骨骼X线检查,多发性骨髓瘤患者可出现多发性骨质破坏和溶骨性病变。
X
线检查可显示骨骼的溶骨性损害和骨骼破坏。
2. 骨髓磁共振成像(MRI),MRI对于观察骨髓浆细胞瘤的骨髓浸润、骨骼病
变和软组织肿块有很高的敏感性。
3. 全身骨扫描,全身骨扫描可显示多发性骨髓瘤的骨骼病变范围和程度。
综上所述,多发性骨髓瘤的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查。
临床医生应结合患者的病史、临床表现和实验室检查结果,对多发性骨髓瘤进行综合分析和判断。
在诊断过程中,还需排除其他类似疾病,如骨髓增生异常综合征、
淋巴瘤和骨转移瘤等。
希望本文能够帮助临床医生更好地理解和诊断多发性骨髓瘤,为患者的治疗提供指导和帮助。
多发性骨髓瘤诊断标准
多发性骨髓瘤是一种由于遗传、电离辐射、化学物质、病毒感染、抗原刺激等原因引起的浆细胞恶性增殖性疾病。
常见的临床表现为骨痛、贫血、肾功能损害、血钙增高和感染等,多发性骨髓瘤分为有症状骨髓瘤与无症状骨髓瘤两种情况,诊断标准不同:
一、有症状骨髓瘤:
需同时满足第1条、2条,以及第3条中任何一项;
1、浆细胞:骨髓单克隆浆细胞比例≥10%和(或)组织活检证明有浆细胞瘤;
2、M蛋白:血清和(或)尿出现单克隆M蛋白;
3、骨髓瘤引起的相关表现:
(1)靶器官损害表现(CRAB):[C]校正血清钙>2.75 mmol/L;[R]肌酐清除率<40ml/min或血清肌酐>177μmol/L的肾功能损害表现;[A]血红蛋白低于正常下限20g/L或<100g/L的贫血表现;[B]通过X线、CT或PET-CT等影像学检查显示有一处或多处溶骨性病变;
(2)无靶器官损害表现:但出现以下一项或多项指标异常,包括骨髓单克隆浆细胞比例≥60%、受累或非受累血清游离轻链比≥100、MRI检查出现>1处5mm以上局灶性骨质破坏。
二、无症状骨髓瘤:
需满足第3条,以及第1条和(或)第2条。
1、血清单克隆M蛋白≥30g/L或24小时尿轻链≥0.5g;
2、骨髓单克隆浆细胞比例10%-60%;
3、无相关器官及组织的损害,即无SLiM-CRAB等终末器官损害表现。
如果出现了长时间不明原因的剧烈骨痛、贫血、肾功能异常,或反复出现感染等情况时,建议及时在医生指导下进行上述相关检查,以确认有无多发性骨髓瘤的存在。
多发性骨髓瘤的诊断标准
多发性骨髓瘤的诊断标准
主要标准:
①组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查:浆细胞>30%,常伴有形
态改变。
②单克隆免疫球蛋白(M蛋白):IgG>35g/L,IgA>20g/L,IgM>15g/L,IgD>2g/L,IgE>2g/L,尿中单克隆K或λ轻链>1g/24小时,并排除淀粉
样变。
次要标准:
①骨髓检查:浆细胞10%~30%。
②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在,但低于上述标准。
③X线检查有溶骨性损害和(或)广泛骨质疏松。
④正常免疫球蛋白量降低:IgM<0.5g/L, IgA<1.0g/L, IgG<6.0g/L。
凡满足下列任一条件者可诊断为MM:
主要标准第1项+第2项;或第1项主要标准+次要标准② ③ ④中之一;
或第2项主要标准+次要标准① ③ ④中之一;
或次要标准① ②+次要标准③ ④中之一。
贾垂明主治医师讲师
哈尔滨医科大学附属肿瘤医院血液淋巴内科。
多发性骨髓瘤诊治规范
4 .骨骼破坏
90% 以上的MM患者有骨骼破坏。60% 的患者可以出现 病理性骨折。骨髓瘤骨病的特征是成骨细胞活性明显受抑
制或缺失。骨髓瘤所致骨骼破坏可以出现在任何部位,最 常见的依次为脊柱(49%)、颅骨(35%)、骨盆(34%)、肋 骨(33%)、肱骨(22%)、股骨(13%)和下颌骨(10%)。影像 学表现最常见为溶骨性破坏、骨质疏松或压缩性骨折。80 %的患者有骨痛。15%的患者有高钙血症。影像学可以发 现80%患者骨骼受累的证据。但X线平片敏感性较低,只 有当骨小梁丢失超过30% 以上时才能被发现。同时也不 能很好地评估治疗反应。对高度怀疑骨骼病变而平片没有 发现者,可以使用CT平扫、MRI或PET检查。MRI发现无 症状骨骼病变不仅比x线平片更敏感,还具有一定的预后 作用,MRI检查发现7个以上局部病灶时提示预后不良。
综合上述特点,世界卫生组织(WHO)提出新的相 关浆细胞疾病的诊断标准:
MGUS:M蛋白<3O L;骨髓浆细胞<10%;没有 其他B细胞增殖性疾病证据;没有骨髓瘤相关的 器官或组织受损。
SMM:M蛋白>30g/L,和/或骨髓克隆性浆细 胞>10% ;没有骨髓瘤相关的器官或组织受损。
MM:血浆或尿中有M蛋白;骨髓克隆性浆细胞或 浆细胞瘤;有相关器官或组织受损。
国际分期系统ISS
分期
标准
平均生存期(月)
I 血清B2微球蛋白<3.5mg/L 62
白蛋白≥35g/L
II 介于I与III
44
III 血清B2微球蛋白>5.5mg/L 29
ISS分期系统简单、实用,与预后密切相关,但缺 乏与肿瘤生物学特性相关的细胞遗传学因素。几 乎所有的骨髓瘤患者都有基因重排现象,但由于 骨髓瘤细胞的低增生活性,只有三分之一的患者 在诊断时可以检测到异常。几乎一半的患者有超 二倍体,都有较多的染色体数目(平均54条)。超 二倍体患者有较好的整体生存。t(4;14),t(14; 16),t(14;20)及部分或完全13q缺失的患者通常 提示预后较差。而t(11;14),t(6;14)通常提示 预后较好。
多发性骨髓瘤诊断标准
多发性骨髓瘤诊断标准多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma,MM)是一种常见的恶性浆细胞疾病,其诊断标准一直是临床医生关注的焦点。
多发性骨髓瘤的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和影像学检查三个方面。
临床医生需要根据这些标准来进行综合判断,以确诊患者是否患有多发性骨髓瘤,并制定相应的治疗方案。
首先,多发性骨髓瘤的临床表现主要包括骨痛、贫血、高钙血症、肾功能不全、感染等。
骨痛是多发性骨髓瘤患者最常见的症状之一,常表现为背部或胸部疼痛,也可出现在骨盆、颅骨等部位。
贫血是由于恶性浆细胞浸润骨髓,抑制正常造血功能所致。
高钙血症和肾功能不全则是多发性骨髓瘤的常见并发症,需要及时进行检查和治疗。
此外,患者容易出现反复感染,这也是多发性骨髓瘤的典型表现之一。
其次,实验室检查在多发性骨髓瘤的诊断中起着至关重要的作用。
血清蛋白电泳和免疫固定电泳可以帮助鉴别单克隆免疫球蛋白,对于多发性骨髓瘤的诊断具有重要意义。
骨髓穿刺检查是确诊多发性骨髓瘤的金标准,通过骨髓涂片染色和骨髓免疫组化检查,可以发现恶性浆细胞的浸润情况。
此外,血清钙、肌酐、β2微球蛋白等指标也是多发性骨髓瘤诊断的重要参考。
最后,影像学检查对于多发性骨髓瘤的诊断同样至关重要。
X线检查可以发现患者骨骼的溶骨性损害,包括溶骨性骨折、骨质疏松等。
CT和MRI检查可以更清晰地显示骨髓瘤的部位和范围,有助于评估病情的严重程度。
骨扫描则可以帮助发现患者的骨骼转移情况,对于多发性骨髓瘤的诊断和分期具有重要意义。
总的来说,多发性骨髓瘤的诊断标准是一个综合性的过程,需要临床医生结合临床表现、实验室检查和影像学检查三个方面进行综合分析。
只有全面、准确地掌握了这些诊断标准,才能及时发现患者的病情变化,制定科学的治疗方案,提高患者的生存质量和生存期。
因此,临床医生在诊断多发性骨髓瘤时,务必严格按照诊断标准进行判断,以确保患者能够得到及时有效的治疗和管理。
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多发性骨髓瘤的诊断标准
1、骨髓中浆细胞大于15%并有原浆或幼浆细胞,或组织活检证实为浆细胞瘤。
2、血清单克隆免疫球蛋白(M蛋白)IgG大于35g/L;IgA大于20g/L;IgM大于15g/L;IgD大于2g/L;IgE大于2g/L;尿中单克隆免疫球蛋白(本周蛋白)大于1g/24h.
3、广泛骨质疏松和/或溶骨病变。
符合第1和第2项即可诊断MM.符合上述所有三项者为进展性MM.诊断IgM型MM 时,要求符合上述所有三项并有其他MM相关临床表现。
符合第1和第3项而缺少第2项者,属不分泌型MM,应注意除外骨髓转移癌,若有可能,应进一步鉴别属不合成亚型抑或合成而不分泌亚型。
(1)多发性骨髓瘤的诊断需具备下列1项重要指标和1项次要指标,或者具备下列三项次要指标,但其中必须包含第1项和第2项次要指标,而且患者应有,的相关临床表现。
(2)多发性骨髓瘤主要诊断指标
1)骨髓中浆细胞增多:>30%
2)活检证实为浆细胞瘤。
3) M成分:血清IgG>35% g/L,IgA>20%g/L;尿本周蛋白>1g/24h.
(3)多发性骨髓瘤次要诊断指标
1)骨髓中浆细胞增多:10%--30%
2)M成分中存在但水平低于主要诊断指标。
3)有溶骨性病变。
4)正常免疫球蛋白减少(正常<50%);IgG<6g/L;IgA<1g/L;IgM<0.5g/L.
多发性骨髓瘤化疗方案
多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM),是骨髓内浆细胞异常增生的一种恶性肿瘤,以分泌单克隆免疫球蛋白(M蛋白)为主要特征。
化疗不能治愈MM,也不能阻止意义未明单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)、冒烟型多发性骨髓瘤(SMM)、孤立性浆细胞瘤的转化与发展,I期MM不能从早期治疗中获益,而长期化疗增加继发性白血病、MDS的发生率,还可导致免疫低下、脏器功能损害,因此当骨髓瘤进展至II期以上才进行化疗为基础的系统性治疗。
系统治疗的目的是降低肿瘤负荷、缓解症状、达到稳定的平台期,方法多采用常规剂量化疗,配合双磷酸盐艸物。
也可以选择大剂量化疗(HDT)±ASCT,此外,值得
注意的是准备移植的患者在采集自身造血干细胞之前不能使用烷化剂。
二、化疗方案
1.初治常规剂量化疗
初治常规剂量化疗方案包括MP方案、VAD方案、DEX方案、Thal/DEX方案、DVD方案等。
(1)MP方案:MM的标准治疗方案
MEL 8mg/m2/天第1-4天
pred 60mg/m2/天第1-4天
每4-6周重复,总有效率40-60%。
(2)以烷化剂为基础的联合化疗
①VBMCP/M2方案
VCR 1.2mg/m2 /天第1天 iv
BCNU 20mg/m2 /天第1天 iv
MEL 8mg/m2 /天第1-4天 po
CTX 400mg/m2 /天第1天 iv
Pred 60mg/m2 /天第1-14天 po
每35天重复,有效率70%左右。
②VMCP方案
VCR+MEL+CTX+Pred
③ABCM方案
ADM+BCNU+CTX+MEL
(3)VAD及相关方案:
①VAD方案
VCR 0.4mg/天 CT24小时第1-4天
ADM 9mg/天 CT24小时第1-4天
Dex 20mg/m2 /天 po 第1-4 9-12 17-20天VAD方案缓解率55-84%,肾功能不全,血细胞减少,需迅速降低瘤负荷如高钙血症、肾衰竭、神经受压、拟采集干细胞行ASCT,可首选VAD方案
②VAD类似方案:
以其他蒽环类艸物替代ADM,如IDA、MIT、脂质体阿霉素(CAELYX)。
以甲泼尼松(mePDNL)替代Dex,减少皮质激素相关毒性。
VAMP (VCR ADM mePDNL)。
C-VAMP (两疗程VAMP之间加用CTX)。
VID (VCR IDA Dex)。
DVD (CAELYX VCR Dex)。
(4)大剂量Dex (HDD)
20mg/m2 /天第1-4、9-12、17-20天,间歇14天重复,3疗程评价疗效,总有效率43%,适用于高钙血症、血细胞减少、因病理性骨折需同时放疗者、不适用于细胞毒艸物和肾功能受损患者。
2.维持治疗
对于化疗接近完全缓解、IgA和轻链型MM在达到缓解后应继续维持治疗,而其他进入稳定/平台期的MM是否进行维持治疗有争议,目前多不主张以细胞毒艸物进行维持治疗,有报道皮质激素和IFN-α可延长部分患者的缓解期。
3.难治复发MM的挽救治疗
难治复发MM的挽救治疗方案包括大剂量Dex、大剂量MEL、大剂量CTX、VAD、含VP16方案、反应停与化疗联合、bcl-2反核苷酸、三氧化二砷、自体干细胞移植、生物治疗等。
4.蛋白酶体抑制剂——万珂(Velcade)
蛋白酶体(Proteasome) 是催化细胞浆和细胞核内蛋白水解的主要蛋白酶,蛋白被蛋白酶体降解之前需要通过泛素-蛋白酶体途径(UPP)被泛素化。
高等真核生物细胞中的蛋白酶体为26S蛋白酶体,它可以高效并高度选择性地降解细胞内蛋白质,包括细胞周期调节蛋白蛋白、肿瘤抑制蛋白及转录因子等,与肿瘤的发生和发展密切相关。
Velcade可强效、可逆抑制蛋白酶体,直接引起肿瘤细胞凋亡并抑制肿瘤细胞NF-κB途径的活性,抑制MM细胞与骨髓基质细胞黏附,抑制IL-6生成及其在细胞间的传导,抑制血管生成素生成、表达,抑制其他一些与细胞凋亡相关的因子的表达、作用。
Velcade单艸方案:1.3 mg/m2 IV 第 1, 4, 8, 11天,持续8个循环,达完全缓解后, 再用2个循环。
有效率为27%。