色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治

1.3遗传因素
1.4炎症
1.5肿瘤样变性
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一些学者认为PVNS有潜在的复发及恶变、 转移倾向，支持其肿瘤起源的病因理论； 虽然随着治疗水平的提高，其复发率已有 所下降，但时常出现的复发还是引起医生 的困惑；
无论是发生在滑膜或腱鞘的 PVNS ,都有恶 变的报道，也有发生肺转移死亡的报道；
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3.5 关节穿刺液检查
对本病的诊断极为重要。关节抽出液 多呈黄褐色或暗红色，稀薄而有黏性， 含红细胞，结核菌及细菌培养阴性；当 然关节液的色泽与滑膜的病理类型及病 变发展阶段有关，如滑膜病变为局限型 结节状，其关节液颜色可正常或淡黄色
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3.6 关节镜检查
受累关节均滑膜肥厚、充血、水肿、 部分滑膜破裂在关节内呈纵形裂开、 肥 厚 ,并有绒毛和皱襞形成；绒毛呈暗红 色或棕黄色，长者如珊瑚状，短者增殖 融合呈结节样变，直径1～3cm不等， 亦呈红棕色或黄褐色，中老年人伴有不 同程度软骨退变
关节镜下检查同时可以取滑膜组织 进行病理检查
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2.2 当病变累及关节时，由于滑膜受累 程度和范围的不同，临床上分为: ①局限型和②弥漫型两种。
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①弥漫型
常表现为受累关节呈周期性、慢性疼痛、 肿胀，局部皮温增高但不红，肌肉萎缩，触 之有如海绵样或面包样弹性感觉，并有弥漫 性压痛，有时在关节周围亦可触及大小不等、 基底稍有移动的硬韧结节。在膝关节病例中， 有时病变能穿透较薄的关节后侧囊壁，进入 腘窝，或沿腘绳肌、小腿肌及股骨与胫骨间 的空隙向上下扩展，使膝关节呈弥漫性肿胀。 关节积液可抽出黄褐色或血性关节液。
色素沉着绒毛结节性滑膜炎的 诊断与治疗
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色素沉着绒毛结节性滑膜炎 (pigmented villonodular synovitis)
简称PVNS
——由于其起病隐匿,症状不典型,缺乏 特异性辅助检查手段，临床常常漏诊甚 至误诊,有必要提高战友们对此病的认识
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概述
PVNS是发生于关节、腱鞘或滑囊的一 种临床少见的慢性滑膜疾病，发病率约为 1. 8/ 100万；Chassaignac在1852年报 道了第1例 PVNS病例,此后命名繁多，如 黄色瘤、黄色肉芽肿、绒毛性关节炎、出血 性绒毛滑膜炎、腱鞘巨细胞瘤、滑膜瘤等； 直至1941年由Jaffe等命名为色素沉着绒毛 结节性滑膜炎( PVNS)并沿用至今
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髌上囊多个等回声结节，可见 绒毛状突起
髌上囊内液性暗区，滑膜不同 程度增厚，呈结节状
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3.2 X线
第一期：早期病变，无任何X线表现；
第二期：滑膜炎表现，髌上囊肿胀，因关节积液为 血性，故密度稍高；接着出现骨腐蚀和囊性变—— 实际上是结节在骨软骨上的压迹，以发生在髋关节 最为多见；
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3.1 超声
(1)关节积液：尤其是髌上囊及左右侧囊
(2)关节内病变：滑膜弥慢性增生、肥厚，可见大 小不等形状不规则的实性团块状回声，呈低、中 等或高回声，分布不均匀；半月板及交叉韧带边 缘模糊不清,股骨或胫骨边界不光滑或局部呈锯齿 状改变
(3)关节外病变：周围软组织内有结节状或分叶状 不均质回声区
这从临床角度支持了病变的肿瘤起源
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2、临床表现
由于本病受部位不一，因而发病部位 及症状体征临床表现也各异。
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2.1 病变侵犯腱鞘滑膜者，由于滑膜细胞高度增 殖，致使病变外形成固体性肿瘤性病损，故在临床 上常于手、足部肌腱外，出现一生长缓慢的肿块。 其肿块质地硬韧，有轻度压痛，或单一或呈串珠状， 与皮肤我粘连，与肌腱关系密切，可随肌腱活动而 移动。
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3.7 病理检查
S：滑膜细胞增生； P：含铁血黄素沉着；
F：成纤维细胞; M：巨噬细胞
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4、治疗
4.1滑膜切除术 4.2放射治疗 4.3手术联合放射治疗 4.4关节置换
关节周围可见卵圆形软组织肿块，肿块内见磨玻璃样钙化，
股骨头见囊状骨质破坏，边缘硬化
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3.4 MRI表现
MRI对膝关节PVS具有定性诊断意义，它
可以清楚显示病变的范围、关节软骨及骨质
破坏的程度，其特征性表现为T1、T2加权
像时低密度信号区。故MRI已成为X线片检
查后首选的影像学检查方法。术前MRI检查
不仅有助于明确关节内、外病变程度和范围，
同时，术后MRI检查也是检查病变复发与否
的最敏感手段。
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髌下脂肪囊及关节腔滑膜呈绒毛、结节样隆起， 并可见形态不规则T1、T2双低信号含铁血黄素 沉着，关节积液
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T1W1
T2W1
T2脂肪抑制
滑膜弥漫增厚，髌上囊、髌下脂肪囊及关节腔滑膜呈 绒毛、结节样隆起，并可见形态不规则T1、T2双低信号 含铁血黄素沉着，关节积液
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本病多发于青壮年,80 %以上 发生在 20～40 岁 ,男性多于女 性 ,发病缓慢 ,病期以1～4年者居 多,最长可达 10 余年 ,膝关节为多 发部位，髋关节可被累及
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1、病因及发病机制
PVNS病因不明，存在很大的争议，目前主要存在的理论如下：
1.1损伤与出血
1.2局部类脂质代谢紊乱
第三期：进展期，滑膜上有多个软组织结节形成，
虽未钙化，但含铁血黄素的密度高，在X线片往往
可以显示出结节上轮廓，具有诊断价值。
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3.3 CT表现
CT可清楚显示病变的范围，对于显示关节 软组织肿块、关节囊肥厚、关节积液及微小 的骨侵蚀方面较 X线平片敏感
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关节周围可见卵圆形软组织肿块，股骨髁及胫骨见骨质破坏
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②局限型
由于病变以结节状为主，或绒毛结节状， 其结节多数有蒂相连，所以常使关节活动 受限，甚至出现交锁或弹响，为此常伴有 急性疼痛，然而压痛较局限，肿胀不明显， 因此此型膝关节病变，在临床上很难与半 月板损伤、膝关节内游离体、髌骨软化症 相鉴别。
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3、辅助检查
3.1 超声 3.2 X线 3.3 CT表现 3.4 MRI表现 3.5 关节穿刺液检查 3.6 关节镜检查 3.7 病理检查及病理分型