川崎病诊断与治疗进展
川崎病治疗新进展资料
![川崎病治疗新进展资料](https://img.taocdn.com/s3/m/2e2fc371453610661ed9f468.png)
其他临床表现
(二)泌尿系统
• 蛋白尿 • 非特异性尿道炎 • 无菌性脓尿
其他临床表现
(三)骨骼肌肉系统
关节炎、关节疼痛,多大关节受累
(四)中枢神经系统
无菌性脑膜炎,主要通过脑脊液诊断
其他临床表现
(五)心血管系统(决定该病病死率的主要原因)
• 心肌炎:<50%(心脏炎不严重,不易发现) • 心包炎:30% • 冠状动脉瘤:15-20% • 心肌梗死:极为少见
(四) CT扫描 (五)冠脉造影
实验室检查
(六)二维超声心动图/彩色多普勒(重点)
冠状动脉病变超声诊断标准: • 冠状动脉内膜回声增强 • 冠状动脉扩张 • 冠状动脉瘤(少见)
实验室检查
冠状动脉扩张(日本卫生部 ): • 5岁以下儿童,冠脉内径>3mm;5岁以上儿
童,冠脉内径>4mm • 任一节段冠脉内径为邻近节段的1.5倍以上 • 冠脉内腔出现明显不规则
实验室检查
冠状动脉扩张(美国心脏病学会 ):
有文献表明,儿童体表面积与冠脉内径高度正相关, 用体表面积对冠脉内径测值进行校正后,评价冠脉扩张 更可靠。
冠状动脉瘤: •小动脉瘤或扩张:局部冠脉扩张内径≤4mm。 •中等动脉瘤:冠脉管腔内径>4mm且≤8mm,≥5
岁发病的儿童,冠脉管腔内径介于正常冠脉内 径的1.5-4倍。 •巨大冠脉瘤:冠脉管腔内径>8mm,≥5岁的儿 童,管腔内径>正常冠脉内径的4倍。
Kobayashi T,et al.Prediction of intravenousimmunoglobulin unresponsiveness inpatients with kawasaki disease.Circulation 2006,113:2606-2612
川崎病诊疗新进展
![川崎病诊疗新进展](https://img.taocdn.com/s3/m/cc60c42531b765ce050814c8.png)
实验室检查
2、尿液:白细胞增多,脓尿。 3、脑脊液:白细胞增多,淋巴细胞为主。 4、心血管系统检查 • 心电图:ST-T改变,P-R、Q-T间期延长;
低电压; • 心律失常(二联律、心动过速等); • 超声心动图:冠状动脉扩张,动脉瘤形成。
天; • 颈淋巴结肿大1.5cm以上; • 多单侧发生; • 非化脓性,触痛不明显; • 偶有颌下弥漫性肿胀,可能被误诊为“腮
腺炎”。
其他临床表现
1、消化系统 • 消化系统:1/3-1/4急性期; • 腹痛、腹泻,偶有恶心; • 肝细胞侵犯:10-20%; • 轻度黄疸及转氨酶升高; • 胆囊肿痛:10%。
病因
总的病因目前并不清楚 推测可能与以下一些因素相关:
1. 感染:各种病原体(如细菌、病毒、支原体、真菌等) 均可能引起,川崎病的发病有明显的季节性,推测可能与病 毒感染的流行病学有关。但缺乏直接证据证明。
2. 遗传学背景:存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病 率显著高于白种人群;家族发病率1%,双胎发病率13% 。
临床表现
3、口腔黏膜病变 • 发病后24-48小时出现; • 持续9-12天; • 与眼充血时间相近; • 草莓舌; • 口唇黏膜及皮肤交界处皲裂。
临床表现
4、四肢变化 • 急性期:手足末梢出现红斑,硬肿; • 恢复期:指趾端脱屑。
急性期:手足末梢出现红斑,硬肿
恢复期:指趾端脱屑
临床表现
病因
3 次流行明显与西北风相关,在晚秋和冬 天,低气压中心集中于日本东北部。当季 风转移为东南风时,疾病也停止流行。在 夏天,很少发生 KD 病,这时季风从南部吹 过日本。
发病机制
感染?
易感人群 (遗传学背景)
异常免疫反应
川崎病休克综合征的诊治进展
![川崎病休克综合征的诊治进展](https://img.taocdn.com/s3/m/acc2a7063069a45177232f60ddccda38376be19a.png)
川崎病休克综合征的诊治进展陈夜肖东琼银四川大学华西第二医院急诊医学科,出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室,四川成都610041[摘要]川崎病(KD)是一种以发热为主要表现的儿童常见血管炎。
川崎病休克综合征(KDSS)是KD的一种罕见表现,其特点是收缩压持续低于同龄儿童正常收缩压低值20%及以上,或伴有组织灌注不良的一种临床征象。
由于其早期症状不典型,临床上常常与感染性休克混淆,从而影响患儿的诊治,因此早期识别该病对于儿科临床医生尤为重要。
本文从KDSS的发病机制、临床表现、实验室指标、治疗和预后等方面对其进行归纳总结,以便尽早治疗,进而改善患儿的预后。
[关键词]川崎病;川崎病休克综合征;诊断;治疗冲图分类号]R725.9[文献标识码]A[文章编号]1674-4721(2021)3(a)-0020-04Progress in diagnosis and treatment of Kawasaki disease shock syndrome CHEN Ye XIA O Dong-qiong银DeparLmenL of Emergency Medicine,WesL China Second University Hospital,Sichuan University,Key Laboratory of BirLh Defects and Related Diseases of Women and Children of the Ministry of Education,Sichuan Province,Chengdu 610041,China[Abstract]Kawasaki disease(KD)is a common vasculitis in children with fever as the main manifestation.Kawasaki disease shock syndrome(KDSS)is a rare form of KD,characterized by sustained systolic blood pressure lower than20%' or more of normal low systolic blood pressure in children of the same age,or accompanied by a clinical sign of poor tissue perfusion.Because its early symptoms are not typical,it is often confused with septic shock in clinical practice, which affects the diagnosis and treatment of children.Therefore,early recognition of the disease is particularly important for pediatric clinicians.This article summarizes KDSS from its pathogenesis,clinical manifestations, laboratory indicators,treatment and prognosis,so as to facilitate early treatment and improve the prognosis of children. [Key words]Kawasaki disease;Kawasaki disease shock syndrome;Diagnosis;Treatment川崎病(KD)是一种影响儿童的急性、发热性血管炎,通常表现为持续发热,结膜充血,急性非脓性颈部淋巴结肿大,口唇发红、皲裂和四肢末端水肿叫在诊断KD的基础上,一些患儿在疾病的急性期可能会经历血流动力学不稳定,血压下降甚至休克,患儿收缩压持续低于同龄儿童正常收缩压低值的20%及以上,或合并组织低灌注的临床体征,Kanegaye等何于2009年首次描述了这一现象,并将其定义为川崎病休克综合征(KDSS),KDSS在KD患儿中的发病率为1.9%~7.0%。
川崎病诊治专家共识
![川崎病诊治专家共识](https://img.taocdn.com/s3/m/7685d9211fd9ad51f01dc281e53a580216fc50ab.png)
调整饮食
根据医生的建议调整孩子的饮食, 保证营养均衡。
适当锻炼
在孩子康复期间,应鼓励孩子进行 适当的锻炼,以增强身体素质和免 疫力。
04
川崎病的研究进展
新药研究
新型免疫调节剂
针对川崎病免疫系统的异常,研究者正在探索新型的免疫调 节剂,以改善免疫系统的功能,减少炎症反应。
靶向治疗
针对川崎病发病机制中的特定分子或信号通路,研究者正在 开发靶向治疗药物,以更精确地控制疾病进程。
疫苗接种
研发针对川崎病的疫苗,通过预防接种降低川崎 病的发病率。
健康宣教
加强川崎病的科普宣传,提高公众对川崎病的认 识和预防意识。
高危人群监测
对高危人群进行定期筛查,及时发现并干预潜在 的川崎病病例。
治疗手段创新
新药研发
投入更多资源进行川崎病治疗新药的研发,寻找更安全、有效的 治疗药物。
联合治疗
探索多种治疗手段的联合应用,以提高治疗效果并降低副作用。
05
川崎病的未来展望
诊疗技术发展
早期诊断
借助先进的生物技术和影像学手 段,提高川崎病的早期诊断准确
率,减少误诊和漏诊。
精准治疗
基于基因组学和蛋白质组学的研 究,为川崎病患者制定个性化的
精准治疗方案。
预后评估
建立更完善的预后评估体系,预 测川崎病患者的远期健康状况,
为后续治疗提供依据。
预防策略优化
康复治疗
关注川崎病患者的康复需求,发展针对性的康复训练和心理支持。
感谢您的观看
THANKS
川崎病诊治专家共识
汇报人:可编辑
2024-01-11
目录
• 川崎病概述 • 川崎病的治疗 • 川崎病的预防与护理 • 川崎病的研究进展 • 川崎病的未来展望
小儿川崎病发病机制及临床诊治的研究进展
![小儿川崎病发病机制及临床诊治的研究进展](https://img.taocdn.com/s3/m/41103a2f49d7c1c708a1284ac850ad02de8007ec.png)
二、发病机制
小儿腹泻的发病机制复杂,主要包括感染、过敏、免疫因素和营养因素等。 感染是最常见的原因,包括病毒、细菌和寄生虫等感染。其中,轮状病毒是最常 见的病毒之一,通过污染的食物或水源传播,引起急性胃肠炎,导致腹泻。另外, 细菌感染如沙门氏菌、大肠杆菌等也可引起腹泻。过敏也是引起腹泻的原因之一, 包括食物过敏和药物过敏。
感谢观看
四、研究进展
近年来,随着分子生物学和免疫学的发展,对小儿腹泻的发病机制有了更深 入的了解,也为临床治疗提供了新的思路和方法。例如,针对轮状病毒的疫苗已 经研发成功,可以有效预防轮状病毒感染引起的腹泻。此外,新的抗感染药物和 免疫抑制剂也在不断研发中,为临床治疗提供了更多的选择。
五、结论
小儿腹泻的发病机制复杂多样,包括感染、过敏、免疫因素和营养因素等。 在临床治疗中,应根据不同的病因选择合适的治疗方法,同时注意饮食治疗和补 液治疗的重要性。随着科研的深入进行,针对小儿腹泻的新药物和治疗手段正在 不断研发中,为未来的临床治疗提供了更多的可能性。
4、随访和长期管理:对于川崎病患儿,需要长期的随访和管理。在急性期, 需要密切监测病情变化,定期进行心电图和超声心动图检查。在恢复期,需要心 血管系统的长期健康状况,及时发现和处理后遗症。
三、研究展望
尽管对川崎病的发病机制和治疗策略已有一定了解,但仍存在许多未解决的 问题。例如,对于川崎病的预防策略仍需进一步探讨,以制定更有效的预防措施。 此外,对于疾病的长期预后以及心血管系统的健康状况需要更深入的研究。未来, 通过深入研究川崎病的发病机制和临床表现,有望为疾病的早期诊断和治疗提供 新的思路和方法。
综上所述,小儿川崎病发病机制涉及遗传、环境和免疫等多个因素的综合作 用。在临床诊治方面,当前主要依赖经验性的诊断和治疗方案。对于未来研究来 说,需要深入研究川崎病的发病机制和长期预后状况,以寻找更有效的预防和治 疗策略。
川崎病新进展
![川崎病新进展](https://img.taocdn.com/s3/m/73fd32610b1c59eef8c7b4d6.png)
川崎病诊治新进展马江妮 (专业:儿科)川崎病( Kawasaki disease, KD)于1967年由日本的川崎富首次报道,曾被称为皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS),是一种急性、自限性的全身血管炎,主要累及婴儿和年幼的儿童,易并发冠脉损害。
自1970年以来,世界各国均有发生,以亚洲人发病率为高。
在日本和韩国,KD已经取代风湿热成为儿童获得性心脏病的最常见疾病。
KD的病因目前尚不明确,尽管流行病学资料提示可能与感染有关,比如立克次体、葡萄球菌、链球菌、支原体、反转录病毒等,但均未能证实。
已经证实的是本病急性期存在以免疫活化细胞激活为主要改变的免疫调节异常。
目前,在川崎病诊断标准的制定以及治疗方案的探索方面已经积累了丰富的经验,现就近年来的研究进展总结如下:1.流行病学自日本首例报道后,我国台湾和大陆也分别于1976年和1978年报道KD。
近30年来,KD发病率有逐年上升的趋势。
研究表明,KD发病率存在明显的地区和种族差异,从高到的排列依次为:日本(2002年151.2/10万)、韩国(2002年95.5/10万)、中国台湾地区(66/10万)和中国香港地区(39/10万).中国大陆和欧美尚无全国性的调查资料。
KD具有明显的年龄、性别、季节、种族、环境因素和遗传特征。
年龄以5岁以下居多,约占84%-86%,10岁以上少见。
男性多于女性,男女比约为1.5-1.8 :1。
KD不是遗传性疾病,但具有明显地遗传易感性,在日本1999—2000年发病的14163例KD患儿中有33位父母曾患KD,而且这些父母的子女KD再发和同胞患病的发病率分别是另一组的5倍到6倍。
另外,环境因素也起着重要作用,KD患儿发病常有上呼吸道或消化道感染等前驱症状,提示可能与感染有关,但至今未发现有传染现象。
美国的地区调查显示,KD与湿度过高增加呼吸道感染的机会有关。
本病再发率约为1%-3.0%。
冠状动脉病变是KD的主要并发症。
目前,本病已成为儿童后天性心脏病的主要原因。
川崎病的诊断与治疗
![川崎病的诊断与治疗](https://img.taocdn.com/s3/m/8094e3724b73f242326c5f41.png)
躯干部多形性红斑
KD皮肤表现!
麻疹样皮疹,唇干裂
Bayers S, et al. J Am Acad Dermatol, 2013;501.e2
急性期--结膜炎/充血:
非渗出性,主要为球结膜 受累,非睑结膜
发热24-48h内89-100%出现 无水肿及分泌物 1-2周消退 自限性
Rosie Scucci marri. Pediatr Clin N Am 59 (2012 ) 425–445
典型KD的诊断标准(发热5天以上,符 合2-3项KD诊断标准),但疾病的发展 经过符合KD的特点,并且排除了其他 疾病,或具有典型的心血管并发症者。
注意
不完全川崎病目前还不存在诊断的金标准, 本诊断仅是众多专家的意见(evidence Level C)。 通过查阅文献以及汇总,发现不典型KD有 以下特点。
CRP ≥80 mg /L(1分) CRP≥100mg/L(1分)
年龄≤12月(1分)
中性粒细胞比例≥80%(2分)
高风险
日本患儿
≥3分
≥4分
≥2分
灵敏度(%)
78
86
77
特异性(%)
76
68
86
非日本患儿
灵敏度(%)
42
33
40
特异性(%)
85
87
85
• 付培培评分:多形性皮疹(1分),肛周改
变(1分),病程4天内使用IVIG(2分), CRP≥ 80mg/L(2分),N≥80%(2分)。
急性期:手足末梢出现红斑,硬肿
亚急性期或恢复期指端 膜状及袜套样脱皮。
(KD特异性症状)
川崎病的其它临床表现
• 消化系统:腹痛、呕吐、黄疸、胆囊积液或结 石、麻痹性肠梗阻,转氨酶增高;
川崎病的题目
![川崎病的题目](https://img.taocdn.com/s3/m/a4168d5b793e0912a21614791711cc7931b7782f.png)
川崎病的题目
(最新版)
目录
1.川崎病的简介
2.川崎病的症状
3.川崎病的诊断和治疗
4.川崎病的预防和护理
5.川崎病的研究进展
正文
1.川崎病的简介
川崎病,又称为皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种儿童常见的急性全身性血管炎症。
该病主要侵犯婴幼儿,尤其是 5 岁以下的儿童,男性患者多于女性。
川崎病是由日本儿科医生川崎富作于 1967 年首次报道,并因此得名。
2.川崎病的症状
川崎病的主要症状包括持续发热、皮肤黏膜表现(如手足红肿、口腔黏膜充血)、淋巴结肿大等。
其他症状还包括关节疼痛、眼结膜充血、肝脏肿大等。
3.川崎病的诊断和治疗
诊断川崎病主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查。
治疗方面,主要是对症治疗,如退热、缓解关节疼痛等。
对于有冠状动脉病变风险的患者,需要使用抗炎药物和抗血小板药物,以降低心血管事件的风险。
4.川崎病的预防和护理
目前尚无有效的川崎病预防方法。
对于已患病的儿童,需要注意保持
充足的水分,休息充足,加强皮肤护理,避免感染。
在发热期间,应密切观察病情变化,及时就医。
5.川崎病的研究进展
近年来,川崎病的研究取得了一定的进展。
研究人员已经在病因学、发病机制、诊断和治疗方面取得了新的认识。
尽管目前尚无特效药物,但随着研究的深入,有望为川崎病的防治提供更多有效手段。
总之,川崎病是一种儿童常见的急性全身性血管炎症,诊断和治疗主要依据临床表现和实验室检查。
预防和护理方面,需要加强观察和护理,及时就医。
川崎病的治疗经验及进展1
![川崎病的治疗经验及进展1](https://img.taocdn.com/s3/m/ca4f11237f21af45b307e87101f69e314332fa02.png)
PART THREE
针对川崎病的特异性药物正在研发中,以减少副作用和提高治疗效果。 新型免疫调节药物的研发为川崎病的治疗提供了新的选择。
针对川崎病发病机制的靶向药物是当前研究的重点,有望为患者提供更精准的治疗。
新型药物的研发需要经过严格的临床试验和审批流程,以确保安全性和有效性。
基因治疗的概念和原理 川崎病基因治疗的最新研究进展 基因治疗的优势和局限性 未来研究方向和前景
疗水平。
新型治疗方法的研发:探索更安全、 更有效的川崎病治疗方法。
预防措施的探讨:研究预防川崎病 的措施,降低发病率。
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
早期诊断技术的研究:提高川崎病 的早期诊断率,减少并发症的发生。
患者康复护理的关注:关注患者的 康复护理,提高患者的生活质量。
汇报人:XX
PART FOUR
定期监测体温、心率等生理指标 定期评估病情状况,调整治疗方案 关注患者情况,及时发现并处理并发症 保持与患者的沟通,了解其感受和需求
定期监测:定 期进行身体检 查,监测心脏、 血管等器官的
状况。
遵循医嘱:严 格遵循医生的 指导,按时服 药,不擅自更 改治疗方案。
健康生活方式: 保持健康的生 活方式,包括 合理饮食、适 量运动、戒烟
常用的抗血小板药物包括阿司匹林、氯吡格雷等,需要根据患者的具体情况选择合适 的药物。
抗血小板药物的作用机制是通过抑制血小板聚集来降低血栓形成的风险,从而预防心 血管事件的发生。
在使用抗血小板药物时,需要注意药物的副作用和相互作用,避免出现不必要的风险。
静脉注射免疫球蛋白(IVIG):可控制炎症,降低冠状动脉病变发生率 糖皮质激素:用于治疗全身性血管炎,但长期使用有副作用 抗血小板药物:如阿司匹林,可减少血栓形成的风险 生物制剂:如英夫利昔单抗,可用于难治性川崎病的治疗
川崎病的治疗经验及进展1
![川崎病的治疗经验及进展1](https://img.taocdn.com/s3/m/e707aed2f111f18582d05aa1.png)
川崎病的治疗经历与进展大学第一医院闫辉首先,我们介绍一下川崎病的定义,川崎病也叫皮肤黏膜淋巴结综合征。
它的本质是一个全身中小动脉系统的血管炎,临床上表现为急性热性发疹性疾病,最严重的问题是这个病会累与冠状动脉,如果没有与时有效的治疗, 25% 的患儿会形成冠状动脉瘤,其中少局部患儿冠状动脉可能发生狭窄或血栓形成,甚至导致心肌梗死,威胁生命。
目前川崎病的病因和发病机制还不清楚,最初人们一直致力于寻找各种各样的感染原,比方说链球菌、 EB 病毒、耶尔森菌等, Yoshioka 等曾经对 KD 急性期患儿外周血进展序列分析,说明 TCRV β 2 和 TCRV β 6.5 选择性活化并对溶血链球菌致热性外毒素 C 型(streptococcal pyrogenic. Extoxins C, SPE-C) 抗体阳性反响一致。
有研究说明葡萄球菌外毒素类的中毒性休克毒素 -1(toxic shock syndrome toxin-1, TSST-1) 和耶尔森菌外毒素假结核耶尔森菌衍生分裂素 (Y.pstb-derived mitrogen, YPM)) 等对 KD 发病机制中具有超抗原性的病原因子,诱导免疫细胞的高度活化和异常分泌细胞因子,导致血管皮细胞损伤与血管炎。
还有研究说明 KD 的发病与热休克蛋白〔 heat shock protein,HSP 〕有关。
人类线粒体 P 1 蛋白与细菌 HSP 具有显著相关和同源性。
尤其是 HSP65 具有极强的免疫活性。
推测 KD 的发病是由细菌来源的 HSP65 和自身线粒体 P 1 蛋白引起免疫反响。
这些可以解释为什么这个病在 6 月龄到 5 岁之间这个容易患感染性疾病的年龄高发,可是,与时有效的广谱抗生素没有效果,为什么有些人会得几次,大局部人群在这些常见病原感染后不会患病,而且川崎病表现出显著的发病率的种族差异,这些只能说明感染是一个触发因素。
第二个病因就是强烈的免疫反响,免疫细胞的激活和大量细胞因子尤其是炎性因子的释放是川崎病发生开展和血管组织损害的关键,也正是我们这节课中提到的治疗所针对的目标所在。
川崎病诊治进展
![川崎病诊治进展](https://img.taocdn.com/s3/m/d1abffa4f524ccbff12184b3.png)
该假说最新研究提出:川崎病免疫系统异常活化导 致的血管炎性损伤,须经下述两个步骤: 微生物毒素类超抗原引起循环中TCR2Vβ制性的T细 胞多克隆激活; 由超抗原活化的T 细胞循环池中的自身反应性T 细胞 表达针对靶器官(血管组织) 的归巢受体。这些表达归巢 受体的自身反应性T细胞以特殊机制渗透入血管壁,并识 别血管组织内的自生抗原,触发细胞与分子炎性反应的 级联事件,导致免疫性血管炎的发生 。
内皮依赖性舒张功能障碍
测量方法:患儿取仰卧位,右上肢外展15 度,以 二维超声显示肱动脉,取肘上2~15 cm处肱动脉长轴, 在心室舒张末期测量肱动脉直径及血流速度。患儿在测 试前休息10 min ,测定基础值(D0) 。进行反应性充血试 验, 充气加压至260mmHg,持续5min后迅速放开,在放 开后10 s 重新测量肱动脉直径(D1) 及血流速度。计算加 压前后血管直径和血流速度的变化值占基础测值的百分 比(∆%) 。
治疗
IVIG疗法适应证为冠状动脉瘤高危患者。目前多采用 原田计分法判断: (1) 白细胞数> 12 ×109/ L (2) 血小板数> 350 ×109/ L (3) CRP 强阳性( > 40. 0 mg/ L) (4) 红细胞压积< 0. 35 (5) 血浆白蛋白< 35 g/ L (6) 年龄≤12 个月 (7) 男性 发病7 d 以内计分,每项为1 分。计分4 分以上者为IVIG 的适应证。
治疗
IVIG治疗的机理可能的解释包括: 丙种球蛋白使单核细胞、血小板或血管内皮细胞表 面的Fc受体饱和,阻断免疫激活过程; 中和可能存在的病原和致病物质; 通过负反馈调节抑制抗体生成; 使抗独特型(idiotype)抗体修复(对抗原的特异抗体产 生达到一定量时,引起抗Ig分子独特性的免疫应答,即 抗抗体的产生,它维持免疫应答对稳定平衡); 抑制血小板源生长因子(PDGF)受体途径的激活。
儿童川崎病科普知识
![儿童川崎病科普知识](https://img.taocdn.com/s3/m/04703878b80d6c85ec3a87c24028915f804d84fa.png)
儿童川崎病科普知识一、什么是川崎病?川崎病是一种免疫系统疾病,主要表现为血管炎症,多发于儿童。
二、川崎病的症状是什么?川崎病的主要症状包括发热、皮肤出疹、手脚硬肿等。
随着病情的发展,患儿可能会出现口腔和眼睛内部的改变,如唇红、口疮、眼睛充血等症状。
另外,可能会出现指(趾)端变化,如:硬肿、蜕皮等。
三、川崎病如何诊断?川崎病的诊断通常需要进行一系列医学检查,包括血液化验、X光、超声心动图等。
医生会根据症状和检查结果,排除其他类似病症后,确定川崎病的诊断。
四、川崎病的治疗方法有哪些?川崎病的治疗主要是以药物治疗为主,包括使用消炎药、免疫抑制剂等。
如果病情严重,可能需要使用球蛋白和丙种球蛋白等高级治疗手段。
同时,预防感染和保持营养也是治疗川崎病的重要方面。
五、川崎病对儿童的影响是什么?川崎病对儿童的影响主要表现在血管炎症上。
如果炎症没有得到及时控制,可能会导致血管狭窄或破裂,从而影响器官功能。
但是,大多数儿童在适当治疗后,血管会恢复正常,对未来的健康影响不大。
六、如何预防川崎病?预防川崎病的关键在于增强儿童的身体素质,包括合理饮食、适量运动、接种疫苗等。
此外,家长要留意孩子的身体变化,发现异常及时就医。
七、已经患有川崎病的儿童需要注意什么?对于已经患有川崎病的儿童,家长需要密切关注其身体状况,定期进行复诊。
同时,要保持健康的生活习惯,避免过度劳累,加强营养摄入。
在日常生活中,如果发现孩子有新的病症出现,应及时就医。
总的来说,川崎病虽然是一种较为严重的疾病,但只要及时发现并采取恰当的治疗措施,大多数儿童都能康复。
因此,家长们需要了解川崎病的基本知识,以便在孩子出现异常症状时能及时就医。
同时,加强儿童的身体素质和健康管理,也是预防川崎病的重要手段。
儿科护理学川崎病
![儿科护理学川崎病](https://img.taocdn.com/s3/m/52e9394e591b6bd97f192279168884868762b81a.png)
环境卫生
保持室内空气流通,定 期清洁和消毒生活环境
,减少病菌滋生。
个人卫生
教育儿童养成良好的个 人卫生习惯,如勤洗手
、不随地吐痰等。
控制策略
早期发现
提高对川崎病的早期识别能力 ,及时发现并采取干预措施。
规范治疗
遵循诊疗指南,对确诊病例进 行规范治疗,降低并发症和死 亡率。
药物治疗
近年来,药物治疗方面取得了一些进展,如免疫抑制剂、生物制 剂等在治疗川崎病中的应用。
手术治疗
对于严重冠状动脉病变的川崎病患者,手术治疗也是一个重要的治 疗手段。
护理干预
除了药物治疗和手术治疗外,护理干预在川崎病的治疗中也扮演着 重要的角色,包括病情观察、心理护理和生活指导等。
THANK YOU基Fra bibliotek护理保持患儿病房的清洁、安静,提供适宜的温湿度环境;定 期更换床单、衣物,保持皮肤清洁干燥;提供营养丰富的 饮食,保证患儿充足的休息。
用药护理
监督患儿按时按量服用药物,确保药物的有效摄入;观察 患儿用药后的反应,及时处理不良反应,并向医生报告。
症状护理
针对川崎病患儿的症状,如发热、皮肤黏膜病变等,采取 适当的护理措施,如物理降温、皮肤清洁护理等,以减轻 患儿的不适感。
实验室检查
鉴别诊断
需与其他可能导致类似症状的疾病进 行鉴别,如风湿热、渗出性多形红斑 等。
进行血常规、血沉、C反应蛋白等血 液检查,以及心电图、心脏超声等心 血管系统检查,以辅助诊断。
治疗方法
药物治疗
使用免疫球蛋白、阿司匹林等药 物,以控制炎症、预防血栓形成
,减轻症状。
支持治疗
川崎病的护理措施及进展陈茗
![川崎病的护理措施及进展陈茗](https://img.taocdn.com/s3/m/b2c23e4953ea551810a6f524ccbff121dc36c572.png)
川崎病的护理措施及进展陈茗发布时间:2023-05-16T12:39:14.624Z 来源:《健康世界》2023年8期作者:陈茗[导读] 川崎病是一种在临床上十分普遍的非特异全身血管炎性疾病四川大学华西第二医院 610000摘要:川崎病是一种在临床上十分普遍的非特异全身血管炎性疾病,它的病理学是以系统性的小动脉炎为特点,多见于1至5岁的婴幼儿,患儿一般表现为急性发热、皮肤损害和淋巴结肿大,这对患儿的身体发育有很大的危害。
多数儿童通过临床救治,其结局较好,并能逐步恢复。
然而,15%—30%的孩子会伴有冠心病,这很可能会导致心肌炎、血栓栓塞等并发症。
因此,在对其进行有效干预的基础上,开展相应的临床护理,对于提升患儿治疗的疗效、改善儿童的预后具有十分关键的作用。
关键词:川崎病;护理对策;护理发展川崎病是以全身血管炎为特征的一种急性、以发烧、出疹为主的疾病,该病最初是由日本的小儿科医生川崎于1967报告的,所以也被称为川崎病【1】。
在5周岁以下的婴幼儿中,这种疾病的发病率最高。
川崎病(川崎病)是引起小儿后本性心脏疾病的首要病因,其发病机制尚不明确。
此种疾病有较高的漏诊概率,若不能得到有效的救治,将会引起终生的心血管损害,使患者无法进行高强度的体育锻炼【2】。
因此,对其进行有效的护理,可一定程度减轻儿童的疾病负担,改善儿童的预后。
一、护理方法1.发热护理川崎病病人多伴有不同程度的发烧,尤其是急性期的儿童,大多具有高热,护士应加强对家长的健康教育,让儿童得到充分的睡眠,降低能量消耗,促进身体的恢复,密切监测儿童的生命体征。
儿童若长期高热不及时进行退热,将会损伤心、脑、肾等器官,因此,应注意对儿童的身体温度控制。
建议患者在住院期间病房要定时进行换气,一天2—3次,使用消毒设备进行室内空气的消毒,保持室温22—26摄氏度,相对湿度在55%—65%【3】。
2.对皮肤及黏膜的护理川崎病患儿表皮组织损伤较多,对表皮组织的保护对降低其感染率和加快表皮组织损伤的愈合具有重要意义【4】。
川崎病的诊断和治疗精选PPT
![川崎病的诊断和治疗精选PPT](https://img.taocdn.com/s3/m/5d29877266ec102de2bd960590c69ec3d5bbdbec.png)
▪ 除冠状动脉有血管瘤及血栓形成外,主动脉、回肠动脉或肺动脉等血 管内膜均有改变。心肌、脾脏、淋巴结的动脉壁均有IgG沉积。颈部 淋巴结及皮肤可出现血管炎,伴有小血管纤维性坏死。还有胸腺萎缩, 心脏重量增加,心室肥大性扩张,肝脏轻度脂肪变性已经淋巴结充血 和滤泡增大。
▪ 川崎病的血管病理改变与婴儿型结节性动脉周围炎非常相似,故曾有 学者认为二者是同一疾病。
ppt课件
3
川崎病的流行病学
▪ 发病的年龄与性别 川崎病的发病高峰年龄在18—24个月,50%的发病在2岁,80% 的<5岁,而年龄>8岁的儿童,则很少发病。 男性与女性的比率为1.5:1。 川崎病在同胞兄妹患病的相对危险性远高于同龄的正常人群,说 明川崎病发病可能存在家族聚集性,但没有足够的证据表明能通 过人与人之间直接传播,
ppt课件
7
川崎病的发病机制—遗传易感性
▪ 尽管世界各国均有K D 病患者的报道,该病在日本和东亚 地区国家最为常见。日本5 岁以下儿童发病率为 220/100000,韩国为100/100000,约为西方国家的1020 倍。1996 年至2006 年间,美国夏威夷地区中的日本 居民的KD年病发病率为210.5/100000,与日本本土发病 率几乎一致;而夏威夷本土白种儿童发病率为 13.7/100000,与美国大陆地区发病率相似。因此考虑遗 传因素在川崎病发病中起一定作用。川崎病易患基因候选 基因主要分为两类:一类是参与炎性反应的基因,另一类 是参与血管功能的基因。众多学者主要报道的相关基因有: MMPs基因、血管紧张素转化酶基因、血管源性生长基因、 人类白细胞抗原基因、肿瘤坏死因子α 基因、白细胞介素 基因。对众多相关基因的多态性的进一步研发将进一步推 动川崎病发病机制的研究,为治疗川崎病提供新途径。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。
川崎病诊断与治疗进展摘要:川崎病(KD),亦即皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种急性发热红疹疾病,常见于学龄前儿童,尤其多见于一至两周岁的婴儿。
婴幼儿的全身中小血管出现炎症,容易引起冠状动脉的扩张以及动脉瘤。
病发严重时,甚至会引起缺血性心脏病,导致婴幼儿猝死。
目前,不典型川崎病和不完全型川崎病缺乏特征性诊断指标和明显的临床病症,因此难以在早期发现川崎病,尽早进行对症治疗仍有难度。
川崎病临床诊断和治疗亟需完善。
近几年来,临床上对川崎病患者进行丙种球蛋白(IVIG)以及多种激素治疗实验,目前取得了不错的效果,但是尚未进行广泛性推广。
本文是对川崎病诊断和最新的治疗进展进行简要综述。
关键词:川崎病;诊断;治疗;进展前言川崎病(KD),亦即皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种急性发热红疹疾病,常见于学龄前儿童婴幼儿的全身中小血管出现炎症,容易引起冠状动脉的扩张以及冠状动脉瘤。
病发严重时,甚至会引起缺血性心脏病,导致婴幼儿猝死。
需要尽早确诊并对患儿进行治疗,如果治疗时机得到延误,会增加川崎病患者其他并发症的可能性。
由此可见,早期诊断对于治疗川崎病来说非常重要。
治疗手段上来看,目前丙种球蛋白(IVIG)和阿司匹林(ASA)是临床治疗的常见药物,有着较好的治疗效果。
但是,对于丙种球蛋白不敏感的患儿来说,仍然难以治疗【1】。
新的研究表明,使用丙种球蛋白联合肿瘤坏死因子以及糖皮质激素等进行治疗也具有效用,可以抑制冠状动脉瘤的产生【2】。
根据研究成果正在探究新的治疗方案,笔者将详细介绍有关川崎病诊断和治疗的新进展。
一、川崎病的临床诊断(一)完全型川崎病(CKD)的临床诊断完全型川崎病的诊断来源于二十世纪七十年代,日本的川崎病研究委员会首次制定该病的诊断标准,一直到第七次世界川崎病研讨会进行了五次修改。
每一次修改都对川崎病的诊断标准进行了改进,目前临床上通用的是第五版诊断标准。
如患儿持续发热超过5天以上(包括治疗后5天内退热)并出现:第一,婴幼儿的眼部球结膜充血(没有其他渗出物);第二,婴幼儿的嘴唇发红、舌部如草莓状、口腔黏膜弥漫性充血;第三,出现红斑、皮疹;第四,婴幼儿的手脚出现干硬肿胀、手指或脚趾末端充血或甲床皮肤移行处膜状脱皮;第五,出现颈部淋巴结肿大(非化脓性),多数为单侧,淋巴结直径>1.5 cm。
以上五项中的任意四项,则可诊断为川崎病。
若只出现其中四种症状,则结合超声心动图或冠状动脉造影,发现冠状动脉扩张或者冠状动脉瘤的,在排除其他病症的情况下,可以诊断为川崎病【3】。
(二)不完全川崎病(IKD)的临床诊断制定出以上的诊断标准是为了减少误诊,但是也可能让还未具有完全诊断标准的病患漏诊,或者增加延误就诊的可能,增加了患冠状动脉并发症的风险【4】。
不完全川崎病的临床诊断是婴幼儿持续发热五天,加上2-3条前文提及的诊断标准。
另外通过心脏彩超或冠状动脉造影查验出冠状动脉瘤,或者通过超声心动图查验出冠状动脉异常,也是诊断出川崎病的另一个根据。
若冠状状动脉存在扩张、心血管壁的回声变大、管腔变化等或者出现左侧心室收缩功能变弱等情况,也有可能是川崎病的前期病症。
(三)不典型川崎病(AKD)的临床诊断不典型川崎病和不完全川崎病并非同一种概念,不典型川崎病除了包括主要诊断标准提到的临床表现,还有上呼吸道受累、蛋白尿、肾炎、腹泻、休克、巨型淋巴结、脑膜炎、间断性失聪或者失明等其他症状。
急性炎症发生时,可能会并发心肌炎和心包炎,致使心包积液、心室功能障碍或者瓣膜反流,甚至会发生心包填塞,患者的发病率还不明确【5】。
川崎病的临床特殊病症里,还有非典型的临床特征,比如常见的淋巴结肿大可能会被医师误诊为脓性淋巴结;尿液中出现白细胞或者伴有脊髓液可能会被误认为是无菌性脑膜炎、尿路感染【6】。
诊断不典型川崎病还非常困难,因为不典型的川崎病和不完全川崎病致使冠状动脉并发症概率较高,所以不典型川崎病的早期确诊非常重要。
二、川崎病的治疗(一)使用ASA抗炎药治疗ASA是一种非甾体类抗炎药,有抗炎、止痛、退热、抗血小板凝聚等各种作用。
ASA可以阻止血小板环氧合酶的生成,隔断了血栓素A2的产生。
从而使血小板难以凝聚,防止形成血栓。
因为只使用ASA抗炎药难以有效减少冠状动脉异常的发生,所以需要配合其他药物一起使用。
目前,对于ASA的具体配合使用药物仍然未达成一致意见。
美国心脏病协会认为需要大剂量服用ASA 80~100 mg·kg-1·d-1,并将其分为四次进行口服【7】。
针对亚洲人不同的情况,中韩日等亚洲国家专门提出,亚洲的川崎病患儿适用小剂量30~50 mg·kg-1·d-1,分成两到三次口服【8】。
根据最新的研究表明,还可以在川崎病发作急性期间服用ASA 30~50 mg·kg-1·d-1【9】。
在退热之后,针对ASA的剂量服用以及疗程在临床应用界也尚未达成一致意见。
我国相关专家提出,在退热之后,应当减少剂量为10~30 mg·kg-1·d-1,在使用该剂量14天后再根据具体的情况以及相关检验结果,继续减少剂量。
医学界对于小剂量的ASA疗程达成了比较一致的意见:如果病患没有冠状动脉病变情况,一直在六到八周连续服用;如果病患有冠状动脉病变,需要连续用药,一直到该症状消除【10】。
(二)使用IVIG治疗在2006年,中华医学会儿科分会提出意见,认为在川崎病急性期的治疗中,建议一次性使用IVIG 2 g/kg。
目前在临床医学界一般在发热急性期(十天左右)使用IVIG,如果有条件,在七天内使用的治疗效果会更佳。
然而,并不是越早使用越好。
实验证明,在五天之内使用该药并不能预防心脏后遗症,并且可能会引发再治疗的危险。
部分的川崎病患者在确诊时已经发病超过了十天,但尚未超过十四天的话,若病患存在严重炎症的症状,还可以采用大剂量IVIG加上中剂量的ASA治疗【11】;如果川崎病患者发病已经超过了十四天,同时并不存在发热和炎症的症状,则采取小剂量的ASA抗凝治疗【12】。
(三)对IVIG无反应的治疗若川崎病患者通过IVIG连续治疗三天之后,存在持续发热(体温不小于38. 5 ℃)或者连续发热(退热一周内再次发热)的症状,还存在至少一项川崎病的主要诊断标准,则可以判断为对于IVIG没有反应。
对于IVIG没有反应的患者会增加患冠状动脉瘤的可能。
对于这些患儿,目前临床医疗界还没有公认有效的治疗方案。
有些专家认为,IVIG无效患者可以采用2 g/kg的IVIG重复治疗【13】,如果仍然没有效果的话,可以再次重复给予以上治疗措施,若第三剂无效的话,进而再给予糖皮质激素进行治疗。
美国心脏协会建议给两次剂量的IVIG治疗失败后的患者注射脉冲甲泼尼龙30 mg·kg-1·d-1×3 d【14】。
若川崎病的患者对于治疗措施没有作出相应反应的话,那么应该对其初始治疗重新进行评估。
(四)用激素进行治疗激素在其他类型的血管炎中被广泛使用,而且效果显著。
但是目前临床医学界针对川崎病的激素治疗应用还有争论。
在北美的一项研究发现,类固醇作为辅助IVIG对于川崎病的治疗并没有发挥出显著效果;而Millar在一项研究中发现【15】,在川崎病急性期用激素治疗可能会使冠状动脉受损,创伤血管。
然而,也有研究发现了相反的结论:日本的一项研究证明,激素和IVIG联合使用,对于川崎病的治疗效果更佳,尽管可能会诱发并发症【16】,但是该种可能性并不高【17】。
综合来说,在澳洲、北美洲等地区,激素治疗还没有普及,不能成为公认的常规治疗药品【18】。
(五)使用生物制剂治疗目前,生物治疗广泛应用在系统性血管炎和特发性的关节炎症等免疫性疾病中,川崎病患者的的外周血中肿瘤细胞因子增多,使得许多专家对生物制剂,特别是肿瘤细胞因子抗体对于川崎病治疗中的作用开始了研究。
抗细胞肿瘤坏死因子α制造出英夫利昔单克隆抗体,能够阻止肿瘤细胞因子的调控,使得其介导的炎性反应逐渐消失,目前有临床研究证明,英夫利昔单克隆抗体能够针对IVIG不敏感患者起到明显的治疗作用【19】,另外,有一项研究证明关于该抗体的良好性质,资料显示抗体在IVIG不敏感患者的治疗里面具有非常强的耐受能力,而且不会出现非常严重的不良反应【20】。
而有另一项研究表明,在IVIG不敏感的川崎病治疗过程中,该抗体比起在再次注入IVIG的病患相比的话,退热时间更短,具有更为显著的优点【21】。
亚洲也有相同的研究,在为病患注入英夫利昔抗体后,冠状动脉没有明显的损伤【22】。
在另外的研究中证明,肿瘤坏死因子α受体拮抗剂依那西普在IVIG无反应的川崎病患者的治疗是安全的,并且对于退热非常有效【23】。
还有其他的生物制剂,比如利妥昔单抗、阿昔单抗等分别针对B细胞制剂和血小板糖蛋白Ⅱb/Ⅲa受体抑制等【24】。
目前针对T细胞的制剂也在临床治疗药剂中突出了其前瞻性,需要更深层次的研究。
三、结语在对于川崎病的研究进程中,专家已经取得了大量明显突破。
在诊断上,川崎病已经有了确定的诊断标准和指标,但是对于不完全川崎病以及不典型川崎病来说,诊断仍然有着一定的困难。
在治疗上,目前研究证实了生物制剂和激素的应用能取得显著的治疗效果,但是这仍然处于初步研究阶段,仍然需要进一步的实验来验证【30】。
相信随着医学的进步,川崎病的诊断与治疗会有陆续的突破和进展。
参考文献:[1]陈德忠.儿童不典型川崎病 21 例临床分析[J].世界最新医学信息文摘,2015,21(8):34-35.[2]谢伦燕,石明芳,罗菊梅.1 岁以下婴儿川崎病48 例临床分析[J].大家健康:学术版,2016,10(9):137-138.[3]胡亚美,江载芳,诸福棠. 实用儿科学[M]. 7版. 北京:人民卫生出版社,2002:698-705[4]Sudo D,Monobe Y,Yashiro M,et al. Coronary artery lesions of incomplete Kawasaki disease:a nationwide survey in Japan[J]. Eur J Pediatr,2012,171(2):651-666.[5]Davies HD,Kirk V,Jadavji T,et al. Simultaneous presentation of Kawasaki disease and toxic shock syndrome in an adolescent male[J]. Pediatr Infect Dis,1996,15(12):1136-1138.[6]Kanegaye JT,Wilder MS,Molkara D,et al. Recognition of a Kawasaki disease Shocksyndrome [J]. Pediatrics,2009,123(5):e783-e789.[7]彭茜,陈昌辉,吴青,等.CASP3基因一个新的功能性SNP rs72689236与川崎病相关性的Meta分析[J].中国当代儿科杂志,2013,15(06):477~483.[8]Eleftheriou D,Levin M,Shingadia D,et al.Management of Kawasaki disease[J]. Arch Dis Child,2014,99:74-83.[9]Kobayashi T,Inoue Y,Takeuchi K,et al. Prediction of intravenous immunoglobulin unresponsiveness in patientswith Kawasaki disease [J].Circulatuon,2006,113(22):2606-2612[10]何凯,廖翠芳.小儿不完全性川崎病的早期诊断研究[J].中外医疗,2014,28(18):172-173[11]钟芳芳,蒋利萍,沈文婷,等.STAT3基因多态性与重庆地区汉族儿童川崎病易感性的关系[J].第三军医大学学报,2013,35(05):456~459[12]Kitamura S,Tsuda E,Kobayashi J,et al. Twenty-five-year outcome of pediatric coronary artery bypass surgery for Kawasaki disease[J].Circulation,2009,120(1):60-68[13]Son MB,Newburger JW.Management of Kawasaki disease:corticosteroids revisited[J]. Lancet,2012,379(9286):1571-1572.[14]Curtis N.Prednisolone added to intravenous immunoglobulin treatment improves outcome in children withsevere Kawasaki disease [J].Arch Dis Child Educ Pract Ed,2013,98(2):77-78. [15]Song MS,Lee SB,Sohn S,et al. Infliximab treatment for refractory Kawasaki disease in Korean children[J].Korean Circ J,2010,40(7):334-348.[16]Burns JC,Best BM,Mejias A,et al. Infliximab treatment of intravenous immunoglobulin-resistant Kawasaki disease[J].J Pediatr,2008,153(6):833-838.[17]Hirono K,Kemmotsu Y,Wittkowski H,et al. Infliximab reduces the cytokine-mediated inflammation but does not suppress cellular infiltration of the vessel wall in refractory Kawasaki disease[J].Pediatr Res,2009,65(6):696-701.[18]Dahdah N,Siles A,Fournier A,et al. Natriuretic peptide as an adjunctive diagnostic test inthe acute phase of Kawasaki disease[J]. Pediatr Cardiol,2009,30(6):810-817.[19]余艳萍,阿布来提·阿不都哈尔.川崎病诊断与治疗新进展[J] .中华临床医师杂志(电子版)2016,10(4):566-577[20]王春花,儿童川崎病的诊断及治疗[J] .临床医学. 2017,24(5):106-107。