生物化学-血液生化(北京大学)
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（2）酵解支路生成2,3-二磷酸甘油酸：在低氧压的 组织中促进氧的释放；贮存能量
3、磷酸戊糖途径提供NADPH，用于维持谷胱甘肽 还原系统和高铁血红蛋白的还原 （1）NADPH将GSSG还原为GSH：GSH的主要功能是 保护红细胞膜免受氧化损伤、维持血红蛋白及巯基酶 的还原状态、促使高铁血红蛋白还原为血红蛋白
血浆蛋白质
＋
－
二 、 电 泳 法
典型异常血清蛋白电泳图谱
ຫໍສະໝຸດ Baidu
血浆蛋白质
人类血浆蛋白质的功能分类
种类
血浆蛋白
1.载体蛋白
清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等
2.免疫防御系统蛋 3.凝血和纤溶蛋白
IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和补体C1-9 等 凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纤溶酶原等
4.酶
❖ 血红蛋白的合成主要在网织红细胞阶段 1、血红蛋白的组成：珠蛋白（α2β2）＋血红素（每 个亚基含1个血红素辅基）
2、血红素的生物合成 （1）原料：琥珀酰CoA、甘氨酸、Fe2+ （2）关键酶：ALA合成酶 （3）亚细胞定位：线粒体、细胞液
（4）调节 ➢血红素对ALA合酶有反馈抑制作用 ➢促红细胞生成素可诱导ALA合酶的合成 ➢雄激素及雌二醇等都是血红素合成的促进剂
（2）NADPH可以保护膜蛋白、血红蛋白、巯基酶等 不被氧化，还原高铁血红蛋白，维持红细胞功能
4、膜脂与血浆脂蛋白的脂质交换
【典型病例】蚕豆病 机理：缺少G-6P脱氢酶，NADPH生成受阻，患者
如食用某些食物（如蚕豆）或服用某些药物（如磺 胺类及阿斯匹林等），可导致过氧化氢和超氧化物 大量生成而引起溶血现象
一、血浆蛋白质的分类
1、盐析法分离：清蛋白、球蛋白 2、按电泳迁移率分类：清蛋白、α1、α2、β1、β2 和γ球蛋白。
➢ 血浆中含量最多的蛋白质是清蛋白；血液中 含量最多的蛋白质是血红蛋白
➢ 临床上常用清蛋白／球蛋白（A/G）值对肝脏 疾患与免疫相关疾患加以区分
二、血浆蛋白质的性质
三、血浆蛋白质的功能
❖ 血清与血浆的主要区别是血清中不含纤维蛋白原
2、非蛋白氮(non-protein nitrogen, NPN)：非蛋白质 含氮化合物(尿素、尿酸、肌酸、肌酐、氨基酸、多 肽、胆红素和氨等)的氮含量总称为非蛋白氮 。 ❖尿素是主要的NPN组分
二、血液的功能
第二节 血浆蛋白质
➢血浆蛋白质的分类 ➢血浆蛋白质的性质 ➢血浆蛋白质的功能
血浆蛋白质
一、血浆蛋白质的分类 1、盐析法 •清蛋白：饱和硫酸铵 •球蛋白：半饱和硫酸铵 •纤维蛋白原：半饱和硫酸铵 + 半饱和NaCl •清 : 球 = 1.5 ~2 : 1
清蛋白（albumin，A）：38～48g/L 球蛋白（globulin，G）：15～30g/L A/G：正常值1.5~2.5
非蛋白氮（non-protein nitrogen, NPN）：血液非 蛋白质含氮化合物中的含氮量。
NPN↑
肾功能严重损伤时排泄受阻 高热、糖尿病等引起蛋白质分解增强
尿素氮(BUN)：NPN中含量最多的物质，约占1/3~1/2，正常时含量为 3.2~14.28mmol/L (5.0 ~ 19.7 mg/dl) 。异常升高至33.4mmol/L（200mg/dl）以 上是生命垂危的象征。
血液组成
一、血液成分 1、血浆
50-60% 血浆plasma (血清serum)
白细胞，血小板
全血 血浆 血清 （blood)（plasma) （serum)
40~50％ 红细胞
血浆=全血-有形成分(加抗凝剂,离心,取上清)
血清=全血-有形成分-纤维蛋白原
2、血细胞：红细胞、白细胞、血小板
二、化学组成
水
气体 可溶性固体
全血含水81%--86% 血浆含水93%--95% O2、CO2、N2
蛋白质 非蛋白氮 糖 维生素 脂类 无机离子
三、血浆中非蛋白质含氮化合物
非蛋白含氮化合物：血液中除蛋白质以外的含氮物 质，包括尿素、肌酸、肌酐、尿酸、胆红素、氨等 它们多数为蛋白质和核酸的分解代谢终产物。
Biochemistry of blood
第一节 血液的基本成分与功能
➢血液成分 ➢血液的化学组成 ➢血液非蛋白氮 ➢血液的生理功能
一、血液的基本成分
1、血浆与血清的区别 ❖ 血清(serum)：血液在体外凝固之后析出的 清彻、淡黄色液体 ❖ 血浆：若将血液加入适量的抗凝剂后离心， 可使血细胞下沉，浅黄色的上清液即为血浆
❖ 维持渗透压、pH，运输物质，免疫，催化，营养， 凝血、抗凝及纤溶
1、清蛋白的功能：营养、调节渗透压、调节pH、 物质转运
2、球蛋白的功能：维持渗透压、pH，运输，免疫， 催化，凝血、抗凝及纤溶
第三节 红细胞代谢
➢红细胞的分化 ➢血红蛋白的结构和功能 ➢血红蛋白的合成 ➢成熟红细胞的代谢特点
一、血红蛋白的合成
• 尿素 • 尿酸
• 肌酸*
• 肌酐*
• 反映肾功能 • 蛋白质体内代谢状况 • 嘌啉代谢终产物 • 痛风症 • 肝功能障碍 • 肌萎缩 • 肌酸代谢终产物 • 全部由肾脏排泄 • 反映肾功能
血液的生理功能
四、功能
沟通内外环境及机体各部分 维持机体内环境的恒定：渗透压、pH等 物质运输：氧气、营养物质等 防御：免疫、凝血与抗凝等 血液中某些代谢浓度的变化，反映体内 代谢或功能状况
卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等
5.蛋白酶抑制剂
1抗胰蛋白酶、 2巨球蛋白等
6.激素
促红细胞生成素、胰岛素等
7.参与炎症应答的蛋白 C-反应蛋白、 2酸性糖蛋白等
二、血浆蛋白质的性质
1. 绝大多数血浆蛋白在肝合成。 2. 分泌型蛋白质：在膜结合的多核蛋白体上合成。 3. 除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。 4. 许多血浆蛋白呈现多态性(polymorphism)。 5. 每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。 6. 在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些
3、珠蛋白的合成及调节：高铁血红蛋白促进合成 4、血红蛋白的合成 【典型病例】镰形细胞贫血症
二、成熟红细胞的代谢特点
1、成熟的红细胞没有细胞核，也没有线粒体和核 蛋白体等亚细胞结构，因此，不能进行DNA、RNA、 蛋白质合成，不能进行有氧氧化。
2、糖酵解是成熟红细胞获得能量的唯一途径 （1）酵解供能：钙泵、钠泵、谷胱甘肽及NAD＋的 生物合成、膜脂与血浆脂蛋白的脂质交换
3、磷酸戊糖途径提供NADPH，用于维持谷胱甘肽 还原系统和高铁血红蛋白的还原 （1）NADPH将GSSG还原为GSH：GSH的主要功能是 保护红细胞膜免受氧化损伤、维持血红蛋白及巯基酶 的还原状态、促使高铁血红蛋白还原为血红蛋白
血浆蛋白质
＋
－
二 、 电 泳 法
典型异常血清蛋白电泳图谱
ຫໍສະໝຸດ Baidu
血浆蛋白质
人类血浆蛋白质的功能分类
种类
血浆蛋白
1.载体蛋白
清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等
2.免疫防御系统蛋 3.凝血和纤溶蛋白
IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和补体C1-9 等 凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纤溶酶原等
4.酶
❖ 血红蛋白的合成主要在网织红细胞阶段 1、血红蛋白的组成：珠蛋白（α2β2）＋血红素（每 个亚基含1个血红素辅基）
2、血红素的生物合成 （1）原料：琥珀酰CoA、甘氨酸、Fe2+ （2）关键酶：ALA合成酶 （3）亚细胞定位：线粒体、细胞液
（4）调节 ➢血红素对ALA合酶有反馈抑制作用 ➢促红细胞生成素可诱导ALA合酶的合成 ➢雄激素及雌二醇等都是血红素合成的促进剂
（2）NADPH可以保护膜蛋白、血红蛋白、巯基酶等 不被氧化，还原高铁血红蛋白，维持红细胞功能
4、膜脂与血浆脂蛋白的脂质交换
【典型病例】蚕豆病 机理：缺少G-6P脱氢酶，NADPH生成受阻，患者
如食用某些食物（如蚕豆）或服用某些药物（如磺 胺类及阿斯匹林等），可导致过氧化氢和超氧化物 大量生成而引起溶血现象
一、血浆蛋白质的分类
1、盐析法分离：清蛋白、球蛋白 2、按电泳迁移率分类：清蛋白、α1、α2、β1、β2 和γ球蛋白。
➢ 血浆中含量最多的蛋白质是清蛋白；血液中 含量最多的蛋白质是血红蛋白
➢ 临床上常用清蛋白／球蛋白（A/G）值对肝脏 疾患与免疫相关疾患加以区分
二、血浆蛋白质的性质
三、血浆蛋白质的功能
❖ 血清与血浆的主要区别是血清中不含纤维蛋白原
2、非蛋白氮(non-protein nitrogen, NPN)：非蛋白质 含氮化合物(尿素、尿酸、肌酸、肌酐、氨基酸、多 肽、胆红素和氨等)的氮含量总称为非蛋白氮 。 ❖尿素是主要的NPN组分
二、血液的功能
第二节 血浆蛋白质
➢血浆蛋白质的分类 ➢血浆蛋白质的性质 ➢血浆蛋白质的功能
血浆蛋白质
一、血浆蛋白质的分类 1、盐析法 •清蛋白：饱和硫酸铵 •球蛋白：半饱和硫酸铵 •纤维蛋白原：半饱和硫酸铵 + 半饱和NaCl •清 : 球 = 1.5 ~2 : 1
清蛋白（albumin，A）：38～48g/L 球蛋白（globulin，G）：15～30g/L A/G：正常值1.5~2.5
非蛋白氮（non-protein nitrogen, NPN）：血液非 蛋白质含氮化合物中的含氮量。
NPN↑
肾功能严重损伤时排泄受阻 高热、糖尿病等引起蛋白质分解增强
尿素氮(BUN)：NPN中含量最多的物质，约占1/3~1/2，正常时含量为 3.2~14.28mmol/L (5.0 ~ 19.7 mg/dl) 。异常升高至33.4mmol/L（200mg/dl）以 上是生命垂危的象征。
血液组成
一、血液成分 1、血浆
50-60% 血浆plasma (血清serum)
白细胞，血小板
全血 血浆 血清 （blood)（plasma) （serum)
40~50％ 红细胞
血浆=全血-有形成分(加抗凝剂,离心,取上清)
血清=全血-有形成分-纤维蛋白原
2、血细胞：红细胞、白细胞、血小板
二、化学组成
水
气体 可溶性固体
全血含水81%--86% 血浆含水93%--95% O2、CO2、N2
蛋白质 非蛋白氮 糖 维生素 脂类 无机离子
三、血浆中非蛋白质含氮化合物
非蛋白含氮化合物：血液中除蛋白质以外的含氮物 质，包括尿素、肌酸、肌酐、尿酸、胆红素、氨等 它们多数为蛋白质和核酸的分解代谢终产物。
Biochemistry of blood
第一节 血液的基本成分与功能
➢血液成分 ➢血液的化学组成 ➢血液非蛋白氮 ➢血液的生理功能
一、血液的基本成分
1、血浆与血清的区别 ❖ 血清(serum)：血液在体外凝固之后析出的 清彻、淡黄色液体 ❖ 血浆：若将血液加入适量的抗凝剂后离心， 可使血细胞下沉，浅黄色的上清液即为血浆
❖ 维持渗透压、pH，运输物质，免疫，催化，营养， 凝血、抗凝及纤溶
1、清蛋白的功能：营养、调节渗透压、调节pH、 物质转运
2、球蛋白的功能：维持渗透压、pH，运输，免疫， 催化，凝血、抗凝及纤溶
第三节 红细胞代谢
➢红细胞的分化 ➢血红蛋白的结构和功能 ➢血红蛋白的合成 ➢成熟红细胞的代谢特点
一、血红蛋白的合成
• 尿素 • 尿酸
• 肌酸*
• 肌酐*
• 反映肾功能 • 蛋白质体内代谢状况 • 嘌啉代谢终产物 • 痛风症 • 肝功能障碍 • 肌萎缩 • 肌酸代谢终产物 • 全部由肾脏排泄 • 反映肾功能
血液的生理功能
四、功能
沟通内外环境及机体各部分 维持机体内环境的恒定：渗透压、pH等 物质运输：氧气、营养物质等 防御：免疫、凝血与抗凝等 血液中某些代谢浓度的变化，反映体内 代谢或功能状况
卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等
5.蛋白酶抑制剂
1抗胰蛋白酶、 2巨球蛋白等
6.激素
促红细胞生成素、胰岛素等
7.参与炎症应答的蛋白 C-反应蛋白、 2酸性糖蛋白等
二、血浆蛋白质的性质
1. 绝大多数血浆蛋白在肝合成。 2. 分泌型蛋白质：在膜结合的多核蛋白体上合成。 3. 除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。 4. 许多血浆蛋白呈现多态性(polymorphism)。 5. 每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。 6. 在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些
3、珠蛋白的合成及调节：高铁血红蛋白促进合成 4、血红蛋白的合成 【典型病例】镰形细胞贫血症
二、成熟红细胞的代谢特点
1、成熟的红细胞没有细胞核，也没有线粒体和核 蛋白体等亚细胞结构，因此，不能进行DNA、RNA、 蛋白质合成，不能进行有氧氧化。
2、糖酵解是成熟红细胞获得能量的唯一途径 （1）酵解供能：钙泵、钠泵、谷胱甘肽及NAD＋的 生物合成、膜脂与血浆脂蛋白的脂质交换