神经病精品科—神经病学神经肌肉接头疾病试题以及答案

1.重症肌无力最常受累的肌肉是：
A. 四肢肌
B. 眼外肌
C. 咽喉肌
D. 咀嚼肌
E. 呼吸肌
2. 重症肌无力常合并以下哪种疾病？
A. 小细胞肺癌
B. 甲状腺功能亢进
C. 多发性肌炎
D. 胸腺增生或胸腺瘤
E. 系统性红斑狠疮
3. 重症肌无力患者出现眼睑下垂，还可能有的症状是：
A. 瞳孔散大，光反射消失
B. 调节反射消失
C. 眼球向内、上、下运动受限和出现复视
D. 眼球震颤
E. 角膜反射消失
4. 重症肌无力的下列哪项表述是错误的
A. 是一种获得性自身免疫性疾病
B. 以部分或全身性骨骼肌疲劳为临床特征
C. 症状晨轻暮重或活动后加重、休息后减轻
D. 抗胆碱酯酶药物治疗有效
E. 腾喜龙实验阴性
1. 何谓运动单位？
2. 何谓突触及其结构？
3. 何谓神经-肌肉接头疾病？
4. 何谓重症肌无办（MG）？
5. MG的主要临床特征？
6. MG常合并哪些疾病？
7. 何谓重症肌无力危象及诱因？
8. MG病最常见的死亡原因？
9. 何谓疲劳试验？
10. 新斯的明试验及判定？
11. 腾喜龙（tensilon）试验及判定？
12. MG的病因治疗包括哪些？
13. 危象包括哪几种，病因及如何鉴别？
14. 何谓Lambert-Eaton综合征？
15. Lambertr-Eaton综合征的临床特点？
1. 试述重症肌无力的概念及临床特征？、
2. 试述重症肌无力的临床表现？
3. 重症肌无力的Osserman分型？
4. 哪些辅助检查有助于确诊MG？
5. 重症肌无力如何诊断？
6. Lambert-Eaton综合征如何与MG鉴别？
7. 试述重症肌无力的治疗？
8. 重症肌无力危象有几种，如何处理？
1-4 BDCE
1. 何谓运动单位？
运动神经元及其支配的肌纤维合称为运动单位。

2. 何谓突触及其结构？
突触是神经元轴突的分支与支配的肌纤维形成的神经冲动化学传递结构，由突触前膜（神经末梢）、突触间隙和突触后膜（肌膜）组成。

3. 何谓神经-肌肉接头疾病？
神经-肌肉接头（NMJ）疾病是指一组NMJ处传递功能障碍性疾病。

4. 何谓重症肌无办（MG）？
是神经-肌肉接头（NMJ）传递障碍的自身免疫病，由乙酰胆碱受体抗体（AChR- Ab）介导、细胞免疫依赖和补体参与，病变主要累及NMJ突触后膜乙酰胆碱受体。

5. MG的主要临床特征？
部分或全身骨骼肌易疲劳和波动性肌无力，活动后加重、休息后减轻，晨轻暮重。

6. MG常合并哪些疾病？
合并其他自身免疫病，如甲亢、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。

7. 何谓重症肌无力危象及诱因？
患者急骤发生呼吸肌和延髓支配肌严重无力，以致不能维持换气功能。

肺感染、手术（如胸腺切除）可诱发，情绪波动和系统性疾病可加重症状。

8. MG病最常见的死亡原因？
重症肌无力危象。

9. 何谓疲劳试验？
受试者连续重复肌肉运动时出现受累肌肉肌无力明显加重。

10. 新斯的明试验及判定？
新斯的明1-2mg肌肉注射，20分钟后肌力改善，可持续2小时（+）。

11. 腾喜龙（tensilon）试验及判定？
腾喜龙10mg用注射用水稀释至1ml，起始量2mg静注，以后15秒加3mg，另15秒加5 mg至总量10mg；30秒内观察肌力改善并持续数分钟为（+）。

12. MG的病因治疗包括哪些？
皮质类固醉激素、免疫抑制剂、血浆置换、大剂量免疫球蛋白静脉注射、胸腺切除
等。

13. 危象包括哪几种，病因及如何鉴别？
①肌无力危象为抗胆碱酯酶药量不足，腾喜龙试验症状减轻；②胆碱能危象为抗胆
碱酯酶药过量，腾喜龙试验加重；③反拗危象为抗胆碱酯酶药不敏感，腾喜龙试验
无反应。

14. 何谓Lambert-Eaton综合征？
是累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道的自身免疫病。

15. Lambertr-Eaton综合征的临床特点？
患者为男性，多伴发小细胞肺癌或其他自身免疫病。

四肢肌无力，下肢重，不累及
脑神经支配肌，短暂用力肌力增强，持续收缩又呈病态疲劳，低频重复电刺激波幅
降低，高频波幅增高。

1. 试述重症肌无力的概念及临床特征？、
重症肌无力（MG）是乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）介导的、细胞免疫依赖的及
补体参与的一种神经-肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病，病变主要
累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体（AChR）。

临床特征为部分或全身骨骼肌易于
疲劳，呈波动性肌无力，常具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。

2. 试述重症肌无力的临床表现？
①女性较多，任何年龄均可发病，感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩等可为诱因；
②起病隐袭，一或双侧眼外肌麻痹多为首发症状，瞳孔括约肌不受累，双眼症状不
对称，10岁以下小儿常见眼肌受损；③主要体征是受累肌病态疲劳，连续收缩后严
重无力或瘫痪，休息后好转，呈规律的晨轻暮重彼动变化，眼肌、延髓肌和颈肌常
受累，很少单独出现肢体无力，上肢重于下肢，近端重于远端；④累及呼吸肌、膈
肌，可因呼吸肌麻痹或继发吸人性肺炎死亡，心肌偶可受累可导致猝死，平滑肌和
膀胱括约肌不受累；⑤肺感染、手术、情绪波动可诱发危象，急骤发生延髓肌和呼
吸肌严重无力，不能维持换气功能，是MG的常见死因。

3. 重症肌无力的Osserman分型？
I型：眼肌型，仅眼肌受累。

IIA型：轻度全身型，进展缓慢，可有眼肌受累，无危象，对药物敏感。

IIB型：中度全身型，骨骼肌、延髓肌严重受累，无危象，对药物欠敏感。

III型：重症急进型，症状危重，进展迅速，数周至数月达高峰，药效差，胸腺瘤多
见，有危象，需气管切开和辅助呼吸，死亡率高。

IV型：迟发重症型，症状同III型，经2年以上自I型、IIA、II B型逐渐进展而来。

4. 哪些辅助检查有助于确诊MG？
①胸部CT可发现胸腺瘤，常见于年龄大于40岁患者；②神经重复频率刺激（RNS）
可见特征性异常，约90%全身型MG患者低频重复电刺激可见动作电位下降；单纤
维肌电图显示颤抖增宽或阻滞；③全身型MG患者AChR-Ab阳性率为85%-90％，但抗体滴度与临床症状不一致；85%的胸腺瘤患者可见肌凝、肌球、肌动蛋白抗体，
可为MG合并胸腺瘤的早期表现。

5. 重症肌无力如何诊断？
①临床主要表现骨骼肌受累，症状波动及晨轻暮重特点；②疲劳试验可见受累肌重
复活动后肌无力明显加重；③新斯的明试验：肌注20分钟后肌力改善，用于肢体肌评估；腾喜龙试验：静注30秒内肌力改善，持续数分钟，用于眼肌及头部肌肉评估；AChR-Ab增高，但正常不能排除诊断；⑤低频（2-3Hz和5Hz）及高频（20Hz）RNS：分别刺激尺神经、腋神经或面神经，低频出现动作电位波幅递减10%以上为
阳性。

6. Lambert-Eaton综合征如何与MG鉴别？
（1）Lambert-Eaton综合征：①男性患者较多，约2/3的患者伴发癌症（小细胞肺癌）；②下肢肌症状重，眼外肌、延髓肌不受累；③疲劳试验短暂用力后增强，持
续收缩又无力；药物试验可为（+）；④低频RNS动作电位下降，高频RNS上升。

（2）MG：①女性较多，常伴其他自身免疫病；②眼外肌、延髓肌多受累，出现复视、构音障碍，上肢肌无力较重，近端重；③用力后肌无力加重，休息后减轻；药
物试验（+）；④尺神经（小指展肌）、腋神经（三角肌）或面神经（眼轮匝肌）
低频RNS（2-3Hz和5Hz）动作电位波幅递减10%以上。

7. 试述重症肌无力的治疗？
（1）抗胆碱酯酶药：新斯的明、溴吡斯的明等，可改善肌无力，但某些眼肌型患者用药后上睑下垂改善，复视却持续存在；可改善全身型症状，但不能消除。

副作用
为腹痛、腹泻、呕吐和流涎等毒覃碱样表现，预先给予阿托品0. 4mg可缓解。

（2）病因治疗：①皮质类固醇：中至重度MG病人，特别是40岁以上成年人有效，常合用抗胆碱酯酶药，可采用大剂量冲击疗法、大剂量递减隔日疗法、小剂量递增
隔日疗法，须注意药物副作用及危象；②血浆置换：胸腺切除术前进行可避免或改
善术后危象；③免疫球蛋白：用于各类型危象，与血浆置换都可在病情加重时使用；
④胸腺切除：适于全身型MG，眼肌型适于有胸腺瘤或复视者，症状严重患者风险大，不宜施行。

（3）危象的处理：一旦出现呼吸肌麻痹应立即气管切开，人工呼吸器辅助呼吸。

8. 重症肌无力危象有几种，如何处理？
分三种：①肌无力危象：最常见，因抗胆碱酯酶药量不足，注射腾喜龙后症状减轻；气管插管及加压呼吸后应停用抗胆碱醋酶药，避免刺激呼吸道分泌物增加，维持呼
吸功能、预防及控制感染直至从危象恢复；②胆碱能危象：抗胆碱酯酶药过量，患
者肌无力加重，出现肌束震颤及毒覃碱样反应，如腾喜龙2mg静注症状加重，立即
停用抗胆碱酯酶药，恢复后重新调整剂量或用其他疗法；③反拗危象：抗胆碱酯酶
药不敏感，腾喜龙试验无反应；应停用抗胆碱酯酶药，输液维持或用其他疗法。

MG患者一旦发生危象，出现呼吸肌麻痹，应立即气管切开，用人工呼吸器辅助呼吸。

须注意气管切开护理无菌操作、雾化吸人和及时吸痰，保持呼吸道通畅，预防
肺感染等并发症。