副肿瘤综合征
名词解释副肿瘤综合征肿瘤抑制基因
•副肿瘤综合征概述•肿瘤抑制基因概述•副肿瘤综合征与肿瘤抑制基因的联系目•针对副肿瘤综合征与肿瘤抑制基因的治疗策略录01定义特征定义和特征发病率副肿瘤综合征的发病率相对较低，但在某些特定类型的肿瘤中，如肺癌、卵巢癌等，其发病率较高。
影响因素副肿瘤综合征的发生与多种因素有关，包括肿瘤类型、分期、治疗方法以及患者的遗传背景等。
发病率和影响因素症状：副肿瘤综合征的症状多种多样，取决于受影响的身体系统。
可能的症状包括神经肌肉症状（如肌无力、痉挛）、内分泌症状（如异常的激素分泌）、血液系统症状（如贫血、血小板减少）等。
诊断：副肿瘤综合征的诊断依赖于症状的识别、肿瘤的确认以及排除其他症状的非肿瘤原因。
诊断方法包括详细的临床病史、体格检查、实验室检查和影像学检查。
请注意，这里提供的信息仅供参考，并不能替代专业医疗建议。
在实际医疗场景中，请咨询专业医生以获取准确和及时的诊断和治疗建议。
症状和诊断02定义和功能RB1基因TP53基因APC基因BRCA1和BRCA2基因肿瘤抑制基因的分类肿瘤抑制基因与肿瘤的关系03促进肿瘤发展影响全身症状副肿瘤综合征与肿瘤抑制基因的相互作用肿瘤抑制基因在副肿瘤综合征中的意义预后评估治疗靶点研究现状和未来展望研究现状目前，科学家已发现多个与副肿瘤综合征相关的肿瘤抑制基因，并对其在肿瘤发生和发展中的作用进行了深入研究。
未来展望随着基因测序和生物信息学技术的不断发展，未来有望发现更多与副肿瘤综合征相关的肿瘤抑制基因，为诊断和治疗提供新的思路和方法。
同时，针对这些基因开发靶向药物，有望为副肿瘤综合征患者提供更为个性化的治疗方案。
04对症治疗通过增强患者的免疫功能，抑制肿瘤的生长和扩散，减少副肿瘤综合征的发生和发展。
免疫治疗靶向治疗针对副肿瘤综合征的治疗策略基因治疗表观遗传学治疗联合治疗030201恢复或增强肿瘤抑制基因功能的策略基因检测精准治疗动态监测与调整个性化医疗在治疗中的应用THANKS。
肾癌副肿瘤综合征名词解释
肾癌副肿瘤综合征名词解释
肾癌副肿瘤综合征是一个罕见的疾病，其名称包含了几个不同的术语。
以下是这些术语的解释：
1. 肾癌：一种发生在肾脏中的恶性肿瘤。
2. 副肿瘤：指与原发肿瘤同时或随后出现的肿瘤。
3. 综合征：指一组与某种疾病或病理状态相关的症状或表现。
因此，肾癌副肿瘤综合征是指患者同时或随后出现肾癌及其他肿瘤，并伴有一系列症状或表现的一种疾病。
这种疾病通常与遗传基因相关，患者可能会有多个家族成员患有肿瘤。
治疗方法通常包括手术切除和放疗等。
- 1 -。
副肿瘤综合征名词解释
副肿瘤综合征名词解释副肿瘤综合征（Secondary Tumor Syndrome）是指由于原发癌症转移导致的多器官受累而引发的各种病理变化和临床表现。
副肿瘤综合征是一种高度复杂和严重的疾病状态，其临床表现和治疗方案多种多样。
下面对副肿瘤综合征相关的几个名词进行解释。
1. 原发癌（Primary Cancer）：指最初发生的癌症，起源于某一组织或器官的恶性肿瘤。
原发癌通常是通过血液或淋巴系统转移到其他部位，导致副肿瘤综合征的发生。
2. 转移（Metastasis）：指原发癌症细胞通过血液或淋巴系统传播到身体的其他器官或组织。
转移是副肿瘤综合征的主要机制之一，转移癌细胞会在新的器官或组织中生长并形成新的肿瘤。
3. 骨转移（Bone Metastasis）：指原发癌症细胞转移到骨组织中生长和扩散。
骨转移是最常见的副肿瘤综合征之一，常见于乳腺癌、前列腺癌和肺癌等恶性肿瘤。
4. 脑转移（Brain Metastasis）：指原发癌症细胞转移至脑组织中形成新的肿瘤。
脑转移通常会导致头痛、呕吐、晕厥和神经功能障碍等神经系统症状，并对患者的生活质量和预后造成严重影响。
5. 肝转移（Liver Metastasis）：指原发癌症细胞转移至肝脏中形成新的肿瘤。
肝转移是常见的副肿瘤综合征之一，常见于结直肠癌、胃癌和乳腺癌等肿瘤。
肝转移通常会导致肝功能异常、黄疸、食欲不振和腹胀等肝脏症状。
6. 腹膜转移（Peritoneal Metastasis）：指原发癌症细胞转移至腹膜中形成新的肿瘤。
腹膜转移常见于卵巢癌、结直肠癌和胃癌等消化系统肿瘤。
腹膜转移可以引起腹水、腹痛和肠梗阻等腹部症状。
副肿瘤综合征是恶性肿瘤患者晚期疾病的重要表现之一，其临床表现和影响范围广泛，常涉及多个器官和系统。
及早诊断和积极治疗副肿瘤综合征对于改善患者的生活质量和预后至关重要。
副肿瘤综合征
副肿瘤综合征概述副肿瘤综合征（paraneoplastic syndrome）是发生在某些恶性肿瘤患者体内，在未出现肿瘤转移的情况下即已产生能影响远隔自身器官功能障碍而引起的疾病。
它并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状。
副肿瘤综合征可影响到体内的许多组织和器官，造成相应的临床表现，如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等。
影响的远隔自身器官如在神经系统则称之为神经系统副肿瘤综合征(neurologic paraneoplastic syndrome)，如肌病、神经肌肉接头病、神经根病变、周围神经病变、脊髓以及大脑的病变等。
中枢神经系统副肿瘤综合征的发生率比较低，较转移瘤少见（1-2%）。
但由此综合征所造成的损害，而出现的临床表现要较肿瘤本身更早，并更为严重，因而，在临床上需要对此有高度的重视，这对恶性肿瘤的早期诊断也具有重要的意义。
早在1888年，Oppenheim描述了1例恶性肿瘤合并周围神经病的病例。
此年他又描述了1例淋巴肉瘤合并球麻痹，认为是第一例中枢神经系统的远隔效应。
Auche （1890年）报道了胃、胰腺、子宫的恶性肿瘤合并周围神经病。
Guichara （1956年）提出了副肿瘤综合征这一名词。
从此后在国内、外陆续有许多文献报道副肿瘤的各种不同的临床类型。
神经系统副肿瘤综合征可累及神经系统的任何部位，因此，在临床上会有许多种神经系统副肿瘤综合征的临床表现。
它可以累及中枢神经系统产生弥漫性灰质脑病、小脑变性、癌性脊髓病及边缘系统脑炎等，可以累及周围神经系统产生多发性神经病、复合性单神经炎以及累及神经肌肉接头而产生重症肌无力、Lambert-Eaton肌无力综合征、神经性肌强直及皮肌炎/多发性肌炎等。
副肿瘤综合征可以仅累及单一神经或肌肉中的某一结构（如小脑的蒲肯野氏细胞，肌肉的胆碱能突触）出现单一的临床表现，前者表现为小脑性共济失调，后者为肌无力综合症。
有时临床表现为一单独的神经系统损害，但是其病理改变却比较广泛，不过仍以其中一个结构损害的症状为主要突出的表现。
最新副肿瘤综合征
副肿瘤综合征概述副肿瘤综合征（paraneoplastic syndrome）是发生在某些恶性肿瘤患者体内，在未出现肿瘤转移的情况下即已产生能影响远隔自身器官功能障碍而引起的疾病。
它并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状。
副肿瘤综合征可影响到体内的许多组织和器官，造成相应的临床表现，如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等。
影响的远隔自身器官如在神经系统则称之为神经系统副肿瘤综合征(neurologic paraneoplastic syndrome)，如肌病、神经肌肉接头病、神经根病变、周围神经病变、脊髓以及大脑的病变等。
中枢神经系统副肿瘤综合征的发生率比较低，较转移瘤少见（1-2%）。
但由此综合征所造成的损害，而出现的临床表现要较肿瘤本身更早，并更为严重，因而，在临床上需要对此有高度的重视，这对恶性肿瘤的早期诊断也具有重要的意义。
早在1888年，Oppenheim描述了1例恶性肿瘤合并周围神经病的病例。
此年他又描述了1例淋巴肉瘤合并球麻痹，认为是第一例中枢神经系统的远隔效应。
Auche （1890年）报道了胃、胰腺、子宫的恶性肿瘤合并周围神经病。
Guichara （1956年）提出了副肿瘤综合征这一名词。
从此后在国内、外陆续有许多文献报道副肿瘤的各种不同的临床类型。
神经系统副肿瘤综合征可累及神经系统的任何部位，因此，在临床上会有许多种神经系统副肿瘤综合征的临床表现。
它可以累及中枢神经系统产生弥漫性灰质脑病、小脑变性、癌性脊髓病及边缘系统脑炎等，可以累及周围神经系统产生多发性神经病、复合性单神经炎以及累及神经肌肉接头而产生重症肌无力、Lambert-Eaton肌无力综合征、神经性肌强直及皮肌炎/多发性肌炎等。
副肿瘤综合征可以仅累及单一神经或肌肉中的某一结构（如小脑的蒲肯野氏细胞，肌肉的胆碱能突触）出现单一的临床表现，前者表现为小脑性共济失调，后者为肌无力综合症。
有时临床表现为一单独的神经系统损害，但是其病理改变却比较广泛，不过仍以其中一个结构损害的症状为主要突出的表现。
副肿瘤综合征多媒体
病理学诊断
通过病理学检查发现肿瘤细胞，并对肿瘤进行 分类和分期。
3
分型诊断
根据副肿瘤综合征的不同类型，采用不同的诊 断方法和标准。
02
副肿瘤综合征分类
神经副肿瘤综合征
Lambert-Eaton肌无力综合征
涉及神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病，导致四肢近端无力、反射减弱和 易疲劳。
02
PNS的症状取决于病变部位和严重程度，可能包括感觉异常、肌肉无力、共济 失调、癫痫等。
03
某些特定类型的癌症，如小细胞肺癌、卵巢癌、乳腺癌等，与PNS的发生密切 相关。
内分泌副肿瘤综合征案例
内分泌副肿瘤综合征（ Paraneoplastic Endocrinopathies ，PE）是指肿瘤引起的内分泌腺体病 变。
注意患者的日常护理，如 皮肤护理、口腔卫生等。
饮食护理
根据患者的饮食偏好和病 情需要，制定合理的饮食 计划，注意营养均衡。
04
副肿瘤综合征的康复
康复训练
运动康复
根据患者身体状况，制定个性化的运动方案，包括有氧运动、力 量训练和柔韧性训练等。
语言康复
针对语言障碍的患者，采取语言康复训练，包括口齿不清、语言 理解和表达能力的训练。
某些特定类型的癌症，如肺癌、淋巴瘤、乳腺癌 等，与PDD的发生密切相关。
消化系统副肿瘤综合征案例
消化系统副肿瘤综合征（Paraneoplastic Gastrointestinal Syndromes，PGIS）是指肿瘤引起的 消化系统病变。
PGIS的症状取决于病变类型，可能包括食欲减退、恶心 、呕吐、腹泻等。
症状
副肿瘤综合征的症状多种多样，包括发热、疲劳、肌肉疼痛 、皮疹、关节痛等，还可能涉及多个器官和系统，如神经、 呼吸、消化、心血管等。
名词解释副肿瘤综合征转移性肿瘤
个性化治疗
根据患者的病情、身体状况和肿瘤类型，制定个 性化的治疗方案，提高治疗效果，减少肿瘤转移 的风险。
手术治疗
对于适合手术治疗的病例，应积极进行手术切除 肿瘤，以减少转移的风险。
公共卫生意义
提高公众对转移性肿瘤的认识
01
通过加强宣传教育，提高公众对转移性肿瘤的认识和重视程度
，促进早期发现和治疗。
体腔转移是指肿瘤细胞通过体腔扩散到其他器官或组 织，例如腹腔、胸腔等。
危险因素
年龄
遗传因素
随着年龄的增长，机体的免疫功能逐渐下降 ，容易发生肿瘤转移。
某些基因的突变或缺失可能会增加肿瘤转移 的风险。
生活方式
疾病状态
不良的生活方式，如吸烟、饮酒、不健康的 饮食等，可能会增加肿瘤转移的风险。
某些疾病，如肝炎、胃炎等，可能会增加肿 瘤转移的风险。
研究人员正在努力探讨副肿瘤综合征 与转移性肿瘤之间的关联及其发病机 制，以期为临床治疗提供新的思路和 方法。
同时，随着免疫治疗和靶向治疗等新 型治疗策略的发展，对于副肿瘤综合 征和转移性肿瘤的治疗效果也在逐步 提高。
04
诊断与治疗
诊断方法
病史采集
了解患者的症状、体征以及既往病史，特 别是肿瘤病史。
3
心理支持
对患者进行心理支持和辅导，帮助其调整心态 ，增强信心，积极面对治疗和康复过程。
05
预防与控制
预防措施
健康生活方式
避免致癌因素
保持健康的生活方式，如均衡饮食、适度运 动、规律作息等，有助于提高身体免疫力， 预防转移性肿瘤的发生。
避免暴露在致癌因素中，如吸烟、酗酒、紫 外线照射等，以降低患转移性肿瘤的风险。
自身免疫性副肿瘤综合征是指肿瘤细胞产生的自身抗原刺激机体产生自身免疫反应，导致一系列的症 状和体征。例如，某些肺癌患者可能会出现类风湿关节炎等自身免疫性副肿瘤综合征。
副肿瘤综合征
概括副肿瘤综合征（ paraneoplastic syndrome ）是发生在某些恶性肿瘤患者体内，在未出现肿瘤转移的状况下即已产生能影响远隔自己器官功能阻碍而惹起的疾病。
它其实不是由肿瘤直接入侵该组织或器官而产生的一组症状。
副肿瘤综合征可影响到体内的很多组织和器官，造成相应的临床表现，如关节炎、皮疹、内分泌功能杂乱等。
影响的远隔自己器官如在神经系统则称之为神经系统副肿瘤综合征 (neurologic paraneoplastic syndrome)，如肌病、神经肌肉接头病、神经根病变、四周精神病变、脊髓以及大脑的病变等。
中枢神经系统副肿瘤综合征的发生率比较低，较转移瘤少见（1-2%）。
但由此综合征所造成的伤害，而出现的临床表现要较肿瘤自己更早，并更为严重，因此，在临床上需要对此有高度的重视，这对恶性肿瘤的早期诊疗也拥有重要的意义。
早在 1888 年， Oppenheim描绘了 1 例恶性肿瘤归并四周精神病的病例。
此年他又描绘了 1 例淋巴瘤子归并球麻木，认为是第一例中枢神经系统的远隔效应。
Auche（1890 年）报导了胃、胰腺、子宫的恶性肿瘤归并四周精神病。
Guichara（1956 年）提出了副肿瘤综合征这一名词。
此后后在国内、外陆续有很多文件报导副肿瘤的各样不同的临床种类。
神经系统副肿瘤综合征可累及神经系统的任何部位，所以，在临床上会有很多种神经系统副肿瘤综合征的临床表现。
它能够累及中枢神经系统产生洋溢性灰质脑病、小脑变性、癌性脊髓病及边沿系统脑炎等，能够累及四周神经系统产生多发性精神病、复合性单神经炎以及累及神经肌肉接头而产生重症肌无力、Lambert-Eaton 肌无力综合征、神经性肌强直及皮肌炎 / 多发性肌炎等。
副肿瘤综合征能够仅累及单调神经或肌肉中的某一构造（如小脑的蒲肯野氏细胞，肌肉的胆碱能突触）出现单调的临床表现，前者表现为小脑性共济失调，后者为肌无力综合症。
有时临床表现为一独自的神经系统伤害，但是其病理改变却比较宽泛，可是仍以此中一个构造伤害的症状为主要突出的表现。
神经系统副肿瘤综合征
【辅助检查】 1. 脑脊液检查正常，部分患者蛋白含量常增高 2. 肌电图表现为失神经电位 3. 原发肿瘤证据和相关肿瘤抗体是主要诊断依据
重，达到高峰后趋于稳定 2. 首发症状多是步态不稳，出现肢体及躯干共济失调，可伴有构音障碍、眩晕、恶
心、呕吐、眼震等 3. 锥体束征和锥体外系改变、精神症状、认知功能障碍以及周围神经症状和体征
神经系统副肿瘤综合征
三、常见的神经系统副肿瘤综合症
【辅助检查】 1. MRI和CT早期正常，晚期可有小脑萎缩 2. CSF检查可有轻度淋巴细胞升高，蛋白和IgG也可升高，可出现寡克隆带 3. 血清和脑脊液中可查到Hu、Yo、PCA-Tr、mGluR1抗体等自身抗体
急性感觉运动神经病acute sensorimotor neuropathy 亚急性自主神经病subacute autonomic neuropathy 副肿瘤性周围神经血管炎paraneoplastic peripheral nerve vasculitis
神经肌肉接头和肌肉 Lambert-Eaton肌无力综合征Lambert-Eaton myasthenic syndrome* 神经肌强直neuromyotonia 皮肌炎dermatomyositis* 急性坏死性肌病acute necrotizing myopathy 恶液质肌病cachectic myopathy
尚不明确，目前比较推崇的是自身免疫反应学说： 某些癌肿与神经、肌肉组织存在共同抗原决定簇，癌肿细胞作为抗原，启动机体产 生高度特异性抗体，在补体的参与下，不仅杀伤癌肿细胞，也损伤和破坏机体的神经、 肌肉组织，同时进一步刺激B淋巴细胞产生更多的抗体，引起更强烈、更广泛的免疫应答 反应。 近年来，在PNS患者血清和脑脊液中发现了一些与神经组织有关的抗体，例如抗Yo 抗体、抗Hu抗体等。
副肿瘤综合征
进行性多灶性白质脑病 (progressive multifocal leucoencephalopathy, PML) 亚急性或慢性起病 中年发病，男性多见 精神症状，智能减退，共济失调、瘫痪及 锥体外系症状，晚期可昏迷 脑脊液一般正常 MRI显示皮质下白质长T2信号 确诊依靠脑活组织检查 多发于淋巴肉瘤及免疫功能低下者
亚急性感觉神经元病 (subacute sensoryneuropathies)
亚急性起病，女性多见 主要表现为感觉异常，早期多疼痛，后期被麻木 和深感觉性共济失调代替 颅神经也常受累，表现面部麻木，听力下降 查体严重的肢体深浅感觉消失，感觉障碍难恢复 电生理检查感觉神经传导速度下降 血清脑脊液中抗Hu抗体阳性 多继发于肺癌
副肿瘤综合征 paraneoplastic syndromes, PNS
PNS概述
神经系统以外肿瘤在神经系统的远隔效应 没有癌肿转移或浸润 引起中枢、周围神经、神经肌肉接头或肌肉病变 PNS可发生在肿瘤发现之前、之后或同时 PNS病程及严重度与癌肿大小及生长速度不平行 1/2患神经系统症状时，原发癌肿为可根治阶段 提示预后不良
PNS诊断
①中年或中年以上，亚急性起病 ②特征性症状：亚急性小脑炎、类重症肌无力综合征、多发性肌炎 ③主要侵犯神经系统某一部位，同时伴有其他部位受侵的轻度症状 ④神经系统损害不符合原发性神经病变规律 ⑤反复发作、严重、持续、而又难以解释、疗效差 ⑥找到癌肿原发灶，但约83%的患者出现神经系统症状比肿瘤诊断早4 个月(1一23个月） ⑦排除癌肿转移、浸润、或抗癌药物与放疗所致者 ⑧癌肿治疗后神经病变相继消失 找到肿瘤标志物或肿瘤相关抗体 尽管有时高度怀疑恶性肿瘤，由于癌肿很隐匿，即使反复的全身系统 临床和实验室检查仍不能检出癌肿。应高度怀疑此征，同时进行肿瘤 的筛查，尤其是呼吸系统、消化系统、女性生殖系统等，对少见的前 列腺癌、膀胧癌等亦应重视。
副肿瘤综合征
小细胞肺癌
支气管肿瘤
抗-Hu抗体
抗CAR抗体
副肿瘤性斜视 性眼阵挛一肌 阵挛
僵人综合征
神经母细胞瘤/ 乳腺Biblioteka /肺癌乳腺癌抗Ri抗体
抗Amphiphysin抗体
Lambert— Eaton综合征
小细胞肺癌
钙通道 (VGCC)抗体
突触前膜神经末梢钙 通道蛋白
治疗
一是通过手术、放疗或化疗治疗基础肿瘤；另一 是用免疫抑制剂治疗可能存在的免疫介导的异常， 包括血浆置换、静脉用免疫球蛋白、激素和其它 免疫抑制剂。 Lambert—Eaton肌无力综合征患者，应用血浆置 换疗法或成功的治疗原发肿瘤后．其无力症状可 消失。儿童斜视性眼肌痉挛患者，对肾上腺皮质 激素表现出很好疗效。 在具有Tr-Ab及Ma2-Ab的睾丸癌更倾向于比其他 抗体的预后好。
副肿瘤性小脑变性(paraneoplastlc cerebd1ar degeneration，PCD）
最多见于乳癌、卵巢癌、 Hodgkin病及小细胞肺癌 病理改变Purkinje细胞脱失，变性 在与妇科癌肿如乳癌、卵巢癌相关的PCD患者的血清 或CSF中存在抗小脑浦肯野细胞抗体，称为抗-Yo抗体 急性或亚急性(一般少于6个月)的小脑功能障碍，多以 步态不稳为首发发症状,迅速出现的四肢及躯干的共济失 调，伴有严重的构音障碍， 眼球震颤则少见. 脑脊液可见淋巴细胞增多,蛋白含量增高,颅内压力正 常.早期头部CT、MRI检查正常。血清、脑脊液中抗-Yo抗 体可呈阳性。
癌肿细胞与患者的神经细胞间存在共同的 抗原决定簇，癌肿细胞作为启动因子诱发 机体产生高度特异性抗体，此种抗体在补 体的参与下，不仅攻击、抑制癌肿细胞， 同时也攻击、损害了神经细胞。神经细胞 损害后又释放出的抗原可进一步引起鞘内 抗体合成，又可导致更为广泛的免疫应答 反应，使更多的部位受损。
副肿瘤综合征
副肿瘤综合征
第11页
亚急性坏死性脊髓病
类似亚急性起病横贯性脊髓炎, 主要见于胸 髓, 首发双下肢无力及感觉异常, 快速上升 至颈胸段, 表现截瘫或四肢瘫, 伴膀胱直肠 功效障碍。常因呼吸肌受累而危及生命, 多 于2-3月内死亡。对应脊髓节段MRI可见病 变节段脊髓肿胀, 脑脊液多正常。多并发于 小细胞肺癌、淋巴瘤等。
副肿瘤综合征
第16页
诊疗
临床上凡有亚急性小脑炎、类重症肌无 力综合征、亚急性感觉神经元病、皮肌炎 等表现, 或者临床表现难以用单一病灶解释、 亚急性起病中年以上患者, 应怀疑PNS。
发觉患者有某种特异性标识物, 比如与某 种癌肿相关特异性抗体。
副肿瘤综合征
第17页
诊疗标准
明确诊疗:
1.经典综合征以及在神经系统症状出现后5年 内发觉原发肿瘤者；
副肿瘤综合征
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进行性多灶性白质脑病(progressive muhifocal
leucoencephalopathy, PML)
唯一证实由癌肿引发机体免疫功效低下而 致乳头多瘤空泡病毒机会性感染, 造成中枢 神经系统亚急性脱髓鞘性疾病。中年发病, 男性多见, 临床症状及体征取决于病灶部位 及数目, 常有精神症状, 智能减退, 共济失调、 瘫痪及锥体外系症状, 晚期可昏迷。脑脊液 普通正常, 头CT示皮质下白质多数低密度灶。 MRI显示皮质下白质长T2信号, 确诊依靠脑 活组织检验。多发于淋巴瘤及免疫功效低 下者。
血清或脑脊液中有抗神经元抗体副肿瘤 综合征患者较无抗体患者有很好预后。
副肿瘤综合征
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副肿瘤综合征
第13页
亚急性感觉神经元病特征是全部感觉均严 重受损, 患者常有严重肢体深浅感觉消失, 可因 感觉性共济失调卧床不起, 也可有手足徐动样动 作。自主神经功效障碍常见, 如便秘、干燥综合 征、直立性低血压。
副瘤综合征
副瘤综合征定义副肿瘤综合征（paraneoplastic syndrome）是发生在某些恶性肿瘤患者体内，在未出现肿瘤转移的情况下即已产生能影响远隔自身器官功能障碍而引起的疾病。
它并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状。
起源1888年，Oppenheim描述了1例恶性肿瘤合并周围神经病的病例。
此年他又描述了1例淋巴肉瘤合并球麻痹，认为是第一例中枢神经系统的远隔效应。
Auche （1890年）报道了胃、胰腺、子宫的恶性肿瘤合并周围神经病。
Guichara（1956年）提出了副肿瘤综合征这一名词。
神经系统副肿瘤综合征影响的远隔自身器官如在神经系统则称之为神经系统副肿瘤综合征(neurologic paraneoplastic syndrome)，如肌病、神经肌肉接头病、神经根病变、周围神经病变、脊髓以及大脑的病变等。
副肿瘤综合征的中枢神经系统损害一、弥漫性灰质脑病(diffused polio-encephalopathy)临床表现：患者以痴呆为表现形式。
开始时，患者出现近记忆力减退、情绪不稳、抑郁、焦虑、易激动，症状呈进行性加重，逐渐发展成痴呆。
病程为5~20个月，一般不超过2年。
二、副肿瘤性边缘系统脑炎（paraneoplastic limbic encephalitis）表现为中枢神经系统的灰质区域出现炎性和神经退行性变。
当边缘系统主要受累时，临床上表现为遗忘综合征，可以是静止的，进展的或反复发作的表现形式。
患者的临床表现以近事记忆力损害严重，学习新事物能力的明显下降为特点。
远事记忆力损害一般较轻，记录能力不受影响。
虚构在某些病例中可有出现，焦虑和抑郁通常出现在综合征出现的早期，幻觉以及部分性或全身性癫痫发作叶可以出现。
在许多的病例中，遗忘综合征呈进行性进展，直至发展为痴呆。
三、副肿瘤性小脑变性（paraneoplastic cerebellar degeneration）副肿瘤性变性弥漫性的影响小脑的蚓部和半球。
副肿瘤综合征范文
副肿瘤综合征是一种癌症治疗后最为令人担忧的副作用之一，它会影响患者癌症治疗后的生存质量。
副肿瘤综合征指的是一种在接受化疗、放疗等癌症治疗后，个体出现其他类型恶性肿瘤的现象。
这一综合征的发生率不是很高，但对患者的影响却非常大。
副肿瘤综合征的治疗方法并不统一，因为它涉及到多种类型恶性肿瘤的治疗，并且这些类型的治疗方法并不完全相同。
对于副肿瘤综合征的治疗，通常采用手术、放疗、化疗等方法。
对于一些更严重的副作用，如肿瘤浸润淋巴结、肝功能损害等，还需要采用其他手段进行治疗。
副肿瘤综合征的预防方法主要包括：
一、癌症治疗前的筛查
为了避免癌症治疗后发生副肿瘤综合征，患者在接受治疗之前应进行全面的身体检查。
在接受癌症治疗前，应该进行全面的筛查，包括影像学检查和各种化验。
二、癌症治疗后的跟踪治疗
癌症治疗后应该定期进行随访，对身体进行全面检查。
如果发现异常情况，应及时进行处理，避免癌症治疗后发生副肿瘤综合征。
避免副肿瘤综合征的方法主要是通过全面的身体检查和癌症治疗后的跟踪治疗。
尤其是在癌症治疗前进行早期筛查，可以有效地避免癌症治疗后发生副肿瘤综合征。
需要明确的是，任何治疗都存在副作用，无论是对于癌症还是其他疾病。
副肿瘤综合征是一种不太常见的副作用，但即使是小概率事件，也需要为之预先制定防范措施，以避免患者癌症治疗后出现更大的困难和挑战。
副肿瘤综合征是一种常见的副作用，它使得患者在癌症治疗后面临更多的困难和挑战。
预防副肿瘤综合征和有效治疗它是在临床实践中不断探索的问题，有关专家和医生会持续进行研究和努力，提高对副肿瘤综合征的认知和治疗行为规范化，以更好地服务于患者。
肿瘤的副综合征PPT
肿瘤恶病质
总结词
肿瘤恶病质是指恶性肿瘤引起的全身性代谢紊乱和器官功能损害，表现为体重 减轻、肌肉萎缩、乏力等症状。
肿瘤副综合征的发病机制
肿瘤相关副综合征
与肿瘤的直接侵犯、转移或分泌相关 因子有关，如肿瘤分泌的激素、细胞 因子等。
治疗相关副综合征
与肿瘤治疗手段如化疗、放疗、免疫 治疗等有关，如化疗药物引起的恶心 呕吐、放疗引起的放射性肺炎等。
肿瘤副综合征的症状表现
消化系统
食欲不振、恶心、呕吐、腹泻、 便秘等。
神经系统
头痛、头晕、乏力、失眠、抑郁 等。
骨骼肌肉系统
关节疼痛、肌肉疼痛、骨痛等。
其他症状
发热、体重下降、贫血等。
心血管系统
心悸、高血压、低血压等。
呼吸系统
呼吸困难、咳嗽、胸痛等。
02
肿瘤副综合征的常见类 型
肿瘤热
总结词
肿瘤热是指由于肿瘤本身或肿瘤治疗引起的发热，通常表现 为低热或中热。
详细描述
肿瘤性疼痛
总结词
肿瘤性疼痛是指由于肿瘤本身或治疗引起的疼痛，是恶性肿瘤最常见的症状之一 。
详细描述
肿瘤性疼痛的发病机制较为复杂，涉及多种因素，如肿瘤压迫神经、骨骼破坏、 炎症反应等。治疗肿瘤性疼痛的方法包括药物治疗、放疗和手术等，但治疗效果 因个体差异而异。
肿瘤性厌食
总结词
肿瘤性厌食是指恶性肿瘤引起的食欲 减退、体重减轻等症状，是恶性肿瘤 常见的并发症之一。
临床试验
目前已有大量针对肿瘤副综合征的临床试验正在进行，涉 及新药研发、治疗方案优化等方面。这些试验为深入了解 肿瘤副综合征提供了宝贵的数据和经验。
《副肿瘤综合征》PPT课件
三、临床表现
编辑ppt
6
（一）进行性/亚急性小脑变性
1．在NPS中比较多见。原发肿瘤以肺癌、 卵巢癌居多，乳腺癌、宫颈癌次之。 2．病理改变以小脑皮质发生弥漫性变性， 浦肯野细胞大量脱失及血管周围淋巴细 胞浸润为特征。
10
脑病
➢ 病理改变：可见大脑半球内广泛的神 经细胞脱失，伴有血管周围淋巴细胞浸润， 以颞叶内侧及丘脑明显。
➢ 血清和脑脊液中抗-Hu抗体阳性。
编辑ppt
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脑病
脑脊液：可见免疫球蛋白和白细胞轻度增高。 脑电图：可有异常改变。 （因在有些部位如后根神经节等处有炎症性的病 理发现，有学者认为是一种病毒感染，但至今 仍未找到任何生物学依据。）
➢ 但严格处于单个病灶期的SCLC过程中， 中枢性副肿瘤性损害如边缘叶性脑炎或 纯PCD通常不伴有抗-Hu抗体。
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3．POM与抗-Ri抗体
➢ POM（副肿瘤性斜视性眼阵挛—肌阵挛） 的特征为亚急性起病的眼球粗大急跳， 非随意及非协同性，无节律及多方向性， 有时伴广泛性肌阵挛，常伴有小脑综合 征及脑干广泛损害。
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1．PCD与抗-Yo抗体
❖ 抗-Yo抗体（特异性抗蒲肯野细胞抗体） 出现于合并PCD的乳腺癌、卵巢癌或子 宫癌病。
❖ 免疫组化显示为蒲肯野细胞的一种颗粒 性胞浆标记物（相当于内网质），
❖ Western-blot法（W-b）研究（用浦肯野 细胞的蛋白提取物）发现34及62Kda两种 已被克隆的抗原。。
亚急性感觉神经病
➢ 本病主要由小细胞性肺癌所导致。可与 其它一些NPS共同存在，如肌病、脑病、 小脑变性等。
副肿瘤综合征诊断标准
副肿瘤综合征诊断标准副肿瘤综合征是指与肿瘤疾病相关的非肿瘤性病变，常常表现为神经系统、自身免疫性、内分泌系统、血液系统、呼吸系统、消化系统和循环系统等的症状。
以下是副肿瘤综合征的诊断标准：1.神经系统症状：患者可能出现一系列神经系统的症状，包括但不限于意识障碍、认知功能下降、头痛、脑神经受损、周围神经病变等。
这些症状可能由肿瘤直接侵犯神经系统或由肿瘤释放的抗原物质引起的免疫反应导致。
2.自身免疫性症状：副肿瘤综合征患者可能出现自身免疫性症状，如风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
这些症状可能由肿瘤释放的抗原物质引起的免疫反应导致。
3.内分泌系统症状：患者可能出现一系列内分泌系统的症状，包括但不限于甲状腺疾病、肾上腺功能减退、性功能障碍等。
这些症状可能由肿瘤直接侵犯内分泌腺或由肿瘤释放的抗原物质引起的免疫反应导致。
4.血液系统症状：副肿瘤综合征患者可能出现血液系统症状，如贫血、血小板减少、白细胞减少等。
这些症状可能由肿瘤直接侵犯血液系统或由肿瘤释放的抗原物质引起的免疫反应导致。
5.呼吸系统症状：患者可能出现一系列呼吸系统的症状，包括但不限于呼吸困难、咳嗽、胸痛等。
这些症状可能由肿瘤直接侵犯呼吸道或由肿瘤释放的抗原物质引起的免疫反应导致。
6.消化系统症状：副肿瘤综合征患者可能出现消化系统症状，如恶心、呕吐、腹泻、腹痛等。
这些症状可能由肿瘤直接侵犯消化系统或由肿瘤释放的抗原物质引起的免疫反应导致。
7.循环系统症状：患者可能出现一系列循环系统的症状，包括但不限于心悸、胸闷、高血压等。
这些症状可能由肿瘤直接侵犯心血管系统或由肿瘤释放的抗原物质引起的免疫反应导致。
在诊断副肿瘤综合征时，医生会考虑患者的病史、体格检查和实验室检查结果等信息，以确定是否存在副肿瘤综合征及其可能的病因。
同时，医生还需要排除其他可能的疾病，以明确诊断。
总之，副肿瘤综合征是一种复杂的疾病，其诊断需要综合考虑多个因素。
医生需要充分了解患者的临床表现和病史，并结合相关检查做出综合判断。
副瘤综合征名词解释
副瘤综合征名词解释副瘤综合征是指在治疗肿瘤过程中，由于抗肿瘤治疗的副作用或并发症所引起的一系列症状和体征的综合表现。
副瘤综合征的主要特点是多系统受累，症状多样，且严重程度不一。
其症状和体征可以涉及消化系统、呼吸系统、循环系统、泌尿系统、神经系统等多个系统。
常见的副瘤综合征症状包括恶心、呕吐、食欲减退、腹泻、便秘、肠梗阻等消化系统症状；疲劳、贫血、发热、利尿减少、水肿等循环系统症状；脱发、皮肤瘙痒、皮疹、肌肉酸痛等皮肤系统症状；神经病变引起的神经疼痛、肌无力等神经系统症状等。
副瘤综合征的发生原因主要是由于抗肿瘤治疗中使用的放射治疗、化疗、靶向治疗、免疫治疗等对正常组织和器官产生的副作用。
放射治疗通过破坏肿瘤细胞的DNA结构来达到杀灭肿瘤的目的，但同时也会对正常细胞造成损伤，导致放射损伤相关副反应，如放射性肺炎、放射性肠炎等。
化疗通过药物干扰肿瘤细胞的生长和繁殖，但也会对正常细胞产生毒性作用，引发化疗相关副反应，如恶心呕吐、脱发、骨髓抑制等。
靶向治疗通过抑制肿瘤细胞的特定信号传导通路来达到抗肿瘤效果，但也会对正常细胞的相似路径产生影响，引发靶向治疗相关副反应，如高血压、心脏毒性等。
免疫治疗通过激活机体的免疫系统来攻击肿瘤细胞，但也会对正常免疫系统产生过度激活，引发免疫治疗相关副反应，如免疫性肺炎、免疫性甲状腺炎等。
在抗肿瘤治疗中，副瘤综合征的发生不可避免，但可以通过调整治疗方案、给予相应的支持治疗或对症处理来减轻其症状和体征。
例如，针对消化系统症状，可以使用止吐药、抗腹泻药、肠运动抑制剂等药物来缓解；针对循环系统症状，可以给予输血、补充红细胞生成素等支持治疗；针对皮肤系统症状，可以采取保护皮肤、保湿、缓解瘙痒的护理措施；针对神经系统症状，可以给予镇痛药、镇静药等药物来缓解。
综上所述，副瘤综合征是指在抗肿瘤治疗过程中，由于治疗的副作用或并发症所导致的一系列多系统受累的症状和体征。
对于副瘤综合征的管理，需要综合考虑副反应的特点和严重程度，并采取相应的治疗措施来缓解患者的不适。
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副肿瘤综合征概述副肿瘤综合征（paraneoplastic syndrome）是发生在某些恶性肿瘤患者体内，在未出现肿瘤转移的情况下即已产生能影响远隔自身器官功能障碍而引起的疾病。
它并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状。
副肿瘤综合征可影响到体内的许多组织和器官，造成相应的临床表现，如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等。
影响的远隔自身器官如在神经系统则称之为神经系统副肿瘤综合征(neurologic paraneoplastic syndrome)，如肌病、神经肌肉接头病、神经根病变、周围神经病变、脊髓以及大脑的病变等。
中枢神经系统副肿瘤综合征的发生率比较低，较转移瘤少见（1-2%）。
但由此综合征所造成的损害，而出现的临床表现要较肿瘤本身更早，并更为严重，因而，在临床上需要对此有高度的重视，这对恶性肿瘤的早期诊断也具有重要的意义。
早在1888年，Oppenheim描述了1例恶性肿瘤合并周围神经病的病例。
此年他又描述了1例淋巴肉瘤合并球麻痹，认为是第一例中枢神经系统的远隔效应。
Auche （1890年）报道了胃、胰腺、子宫的恶性肿瘤合并周围神经病。
Guichara （1956年）提出了副肿瘤综合征这一名词。
从此后在国内、外陆续有许多文献报道副肿瘤的各种不同的临床类型。
神经系统副肿瘤综合征可累及神经系统的任何部位，因此，在临床上会有许多种神经系统副肿瘤综合征的临床表现。
它可以累及中枢神经系统产生弥漫性灰质脑病、小脑变性、癌性脊髓病及边缘系统脑炎等，可以累及周围神经系统产生多发性神经病、复合性单神经炎以及累及神经肌肉接头而产生重症肌无力、Lambert-Eaton肌无力综合征、神经性肌强直及皮肌炎/多发性肌炎等。
副肿瘤综合征可以仅累及单一神经或肌肉中的某一结构（如小脑的蒲肯野氏细胞，肌肉的胆碱能突触）出现单一的临床表现，前者表现为小脑性共济失调，后者为肌无力综合症。
有时临床表现为一单独的神经系统损害，但是其病理改变却比较广泛，不过仍以其中一个结构损害的症状为主要突出的表现。
病因和发病机制副肿瘤综合征的病因和发病机制目前并不十分清楚。
以前普遍认为可能由于癌肿分泌某些直接损害神经系统的物质，如分泌激素样物质（hormone-like substances）和细胞因子（cytokines）。
肿瘤产生的激素样物质可引起高钙血症、无力以及行为异常。
肿瘤产生的异位ACTH造成的Cushing’s Syndrome和行为异常。
白细胞介素-1和肿瘤坏死因子可造成肌肉萎缩和无力。
目前认为免疫因素肯定是十分重要的发病因素之一。
肿瘤抗原引起对肿瘤本身的抗原抗体反应，产生大量的抗体。
这种抗体可以与神经系统内的某些类似抗原性的成分发生交叉性免疫反应，这种交叉性免疫反应既抑制肿瘤的生长，使肿瘤变小或生长缓慢，但也损害了神经系统，造成神经功能障碍。
如Lambert-Eaton 肌无力综合征的患者中大约有2/3的患者同时合并有小细胞性肺癌，因肿瘤产生的特异性免疫球蛋白IgG与小细胞肺癌细胞的钙通道，以及与胆碱能突触处的钙通道均能产生免疫反应。
故在胆碱能突触处的IgG与钙通道的反应，阻止了动作电位到达突触时的钙内流，使乙酰胆碱释放减少，产生肌无力症状群。
血浆置换后Lambert-Eaton肌无力综合征患者血清中的IgG被去除，患者症状得以恢复。
此血浆直接接种于实验动物也可造成肌无力。
副肿瘤综合征患者血清和脑脊液中可发现某些抗体，这些抗体与癌肿或损害的神经有关。
实验室检查到这种抗体可提示某种肿瘤的存在。
如抗Yo抗体（anti-Yo-antibody）与副癌性小脑变性和某些妇科癌肿有关。
抗Hu抗体（anti-Hu-antibody）与副癌性感觉性神经元病、脑脊髓炎和小细胞性肺癌有关。
另外，在某些神经生化的研究中发现，神经组织中的某些蛋白质与肿瘤组织的抗原具有同源性。
如感觉神经元病或脑脊髓炎抗原与果蝇生长抗原同源，重症肌无力相关基因与钙通道的β亚基同源。
然而，许多发生副肿瘤综合症的癌肿并不都产生抗体，故许多癌肿的免疫反应是如何发生的等问题目前尚不十分清楚。
第一节副肿瘤综合征的中枢神经系统损害副肿瘤综合征的中枢神经系统损害临床表现主要取决于中枢神经系统所受累的部位。
受累的部位有大脑半球、边缘叶、小脑、脑干以及脊髓等，其临床表现各有特点。
一、弥漫性灰质脑病(diffused polio-encephalopathy)常见于支气管肺癌、何杰金氏病等，据统计有大约40%的癌症晚期患者出现精神症状，其中一部分可能是由癌肿转移至脑部所致，但绝大部分属于此类。
临床表现：患者以痴呆为表现形式。
开始时，患者出现近记忆力减退、情绪不稳、抑郁、焦虑、易激动，症状呈进行性加重，逐渐发展成痴呆。
病程为5~20个月，一般不超过2年。
实验室检查发现患者脑脊液中细胞及蛋白的含量可轻度增高。
细胞学检查没有转移的癌细胞发现。
病理检查发现患者病变主要在大脑皮质，特别是在灰质存在有广泛的神经元脱失。
此外，在大脑皮质的血管周围可见淋巴细胞浸润。
二、副肿瘤性边缘系统脑炎（paraneoplastic limbic encephalitis）在一些肿瘤如肺癌、卵巢癌等可以出现的远隔效应，表现为中枢神经系统的灰质区域出现炎性和神经退行性变。
当边缘系统主要受累时，临床上表现为遗忘综合征。
其病因目前尚不清楚，但在其他的副肿瘤神经综合征中发现有抗神经元自身抗体参与。
副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征的临床表现可以是静止的，进展的或反复发作的表现形式。
患者的临床表现以近事记忆力损害严重，学习新事物能力的明显下降为特点。
远事记忆力损害一般较轻，记录能力不受影响。
虚构在某些病例中可有出现，焦虑和抑郁通常出现在综合征出现的早期，幻觉以及部分性或全身性癫痫发作可以出现。
在许多的病例中，遗忘综合征呈进行性进展，直至发展为痴呆。
实验室检查发现在脑脊液中少量的单核细胞增多，中等程度的蛋白升高。
血清学检查有时可发现一种针对神经元Ma2蛋白抗体。
脑电图有时表现为弥漫性慢波或双颞叶慢波或棘波存在。
MRI在中颞叶、海马、扣带回、岛叶、以及杏仁核等结构可见到异常的信号影像。
副肿瘤性边缘系统脑炎最常伴有小细胞性肺癌的发生，其综合征的出现一般在肺部癌肿发现之前。
组织学检查发现在大脑皮层出现神经元脱失、反应性神经胶质增生、小胶质细胞增生以及周围血管淋巴细胞呈套状聚集浸润。
在海马、扣带回、梨状皮层、额下叶、岛叶以及杏仁核的灰质是最常见的受损部位。
副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征常常伴有其它部位的损害的症状，这取决于所影响的边缘系统以外神经系统部位，如小脑、延髓、锥体束以及周围神经等的损害。
目前还没有特效的治疗，所以对原发病的治疗就尤为重要。
由于维生素B1缺乏所致的Korsakoff综合征应当特别重视，因为癌症患者常常伴有严重的营养缺乏，应用大量的维生素B1治疗可能改善遗忘综合征不断恶化的进程。
三、副肿瘤性小脑变性（paraneoplastic cerebellar degeneration）一些肿瘤的远隔症状常常出现小脑变性，特别是在患有小细胞性肺癌、卵巢癌、何杰金氏病以及乳腺癌的患者中常见。
副肿瘤性变性弥漫性的影响小脑的蚓部和半球。
其发病机制为患者体内出现对其肿瘤细胞以及小脑蒲肯野氏细胞起交叉反应的抗体。
有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性的患者血清和CSF中存在自身抗体，称为抗-Yo抗体。
抗-Yo抗体为多克隆IgG抗体，在补体的参与下特异性的与小脑皮质中蒲肯野氏细胞浆内的小脑变性相关抗原（CDR）发生免疫反应，同时也和肿瘤细胞内的（CDR）其反应。
其CDR有两种，一种的分子量为34kDa, 另一种的分子量为62kDa。
其他肿瘤合并小脑变性的患者体内一般无抗-Y o抗体存在，但仅有一报道在非何杰金氏淋巴瘤合并小脑变性视出现抗-Yo抗体阳性。
在乳腺癌、卵巢癌等无小脑变性存在时，不出现这种抗体。
无肿瘤存在的小脑变性也不存在这种抗体。
因此，如亚急性小脑变性的患者体内检测到抗-Yo抗体提示有妇科癌肿的存在。
在小细胞肺癌合并副肿瘤综合症的患者体内可以检测到抗-Hu抗体。
因为抗-Hu抗体是在脑内合成的，此种抗体在CSF中的滴度要较血清中的滴度更高。
抗-Hu抗体特异性较抗-Y o抗体低，因为抗-Hu抗体除小细胞肺癌外，尚有神经母细胞瘤、乳腺癌、前列腺癌中也可发现抗-Hu抗体的存在。
另外，在副癌综合症的其他临床类型中，如脑脊髓炎、边缘性脑炎、脑干脑炎、脊髓炎、亚急性感觉性神经元病、前角细胞变性、Lambert-Eaton综合征等均可出现抗-Hu抗体阳性。
因此，出现抗-Hu抗体时，尚需对其临床意义进行具体分析。
小脑受损的症状可以出现在肿瘤症状之前或之后，并且在数月内呈进行性进展。
虽然在通常的情况下，小脑受损的症状呈进行性加重的趋势，但是病程也可呈稳定状态，有报道称在对原发肿瘤进行治疗的情况下，小脑受损的症状呈现缓解。
步态及肢体的共济失调是小脑受损的特征性表现，构音障碍在许多病例中存在。
肢体的共济失调可以是不对称性的，眼球震颤较为少见。
副肿瘤损害如累及其他部位的神经系统还会产生语言困难、痴呆、记忆力障碍、锥体束症或其他神经病变。
抗-浦肯野氏细胞抗体如抗Yo抗体（卵巢和乳腺肿瘤），或抗Tr 抗体（何杰金氏病），抗核抗体如抗Hu（小细胞肺癌）和抗Ri（乳腺癌）有时在血液中可以被检测到。
CSF中可有中等程度的淋巴细胞增多以及蛋白的升高。
通常情况下，对副肿瘤性小脑变性的诊断在仅有神经系统受损的表现而无原发肿瘤的临床表现情况下非常困难。
构音障碍和语言困难的反复出现帮助明确有酒精中毒或甲状腺机能低下所致的小脑损害。
单纯的上肢共济失调提示不可能为酒精损害，Wernicke脑病的提示患者可能是由于癌肿导致的营养不良所致。
四、副肿瘤性斜视性眼阵挛（paraneoplastic opsoclonus）此病的发病机制目前并不清楚，自身免疫机制起了一定的作用。
在部分合并有乳腺癌的患者血清和脑脊液中存在抗-Ri抗体，虽然此抗体在病中所起的作用尚不十分清楚，但当患者存在副肿瘤性斜视性眼阵挛及小脑性共济失调时，抗-Ri 抗体的存在提示有乳腺癌的潜在可能。
有人认为本病的损害部位位于脑桥的中央网状结构内。
由于本病对皮质激素的反应良好，推测皮质激素可能抑制了抗体介导的对中枢神经系统起破坏作用的自身免疫反应。
或修正、调节某些神经传递功能。
本病的病理改变与症状表现并不一致，有些患者的病理表现并不明显，但大多数患者的病理改变为小脑的蒲肯野氏细胞弥漫性脱失，下橄榄核神经元脱失，有的病理资料显示脑内小血管周围炎性细胞浸润，单核细胞浸润为主，多发生在小脑、脑干、软脑膜等处。
本病为一罕见的副肿瘤综合症，儿童及成人均可发病。
儿童常伴发有神经母细胞瘤；成年人可伴发多种肿瘤。