凝血功能障碍及机制 PPT
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凝血障碍性疾病ppt课件
其他疾病
如肾脏疾病、恶性肿瘤等， 也可能影响凝血因子的合 成或功能。
疾病与药物引起的凝血障碍
疾病引起
如系统性红斑狼疮、抗磷脂综合 征等自身免疫性疾病，可能导致
凝血异常。
药物引起
长期使用抗凝药物如华法林、肝素 等，可能导致凝血障碍。
其他因素
如长期卧床、烧伤等也可能影响正 常的凝血功能。
03
凝血障碍性疾病的诊断
给予患者心理支持，缓解其紧张、焦虑等 情绪，帮助其保持良好的心态。
康复指导
定期复查
定期进行血液检查，监 测凝血功能，以便及时 发现和处理任何异常情
况。
注意安全
避免剧烈运动和从事高 风险活动，以免发生意
外出血。
健康生活
保持健康的生活方式， 包括均衡饮食、适量运
动、规律作息等。
心理调适
帮助患者调整心态，接 受自己的病情，积极面
03
04
05
肝病引起的凝血障碍通 常表现为凝血酶原时间 延长、纤维蛋白原减少 等症状。
患者通常在肝功能受损 时出现症状，如肝炎、 肝硬化等。
治疗主要包括治疗原发 病和补充缺乏的凝血因 子，如输注新鲜冰冻血 浆等。ຫໍສະໝຸດ THANKS感谢观看
影像学检查
超声检查
通过超声波检查血流情况，有助 于诊断血栓性疾病。
血管造影
通过注射造影剂观察血管情况， 有助于诊断血管病变引起的凝血
障碍性疾病。
CT和MRI检查
通过影像学手段观察组织结构， 有助于诊断凝血障碍性疾病的病
因。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
根据患者的临床表现、实验室检 查结果和影像学检查，综合分析 确定凝血障碍性疾病的诊断。
基因疗法
凝血四项原理及临床意义PPT课件
凝血机制
凝血过程涉及一系列的酶反应和 蛋白质互作，最终形成血栓以阻 止出血。
凝血四项检查内容
凝血酶原时间（PT）
评估凝血因子活性和外源性凝血通路功能。
血小板计数（PLT）
评估血小板数量，判断止血功能。
活化部分凝血活酶时间（APTT）
评估凝血因子活性和内源性凝血通路功能。
纤维蛋白原（FIB）
评估血浆凝血级联反应，判断纤维蛋白形成情 况。
3 定期质控检验
定期进行质量控制检验，确保检测准确性和可靠性。
通过补充凝血因子药物或血浆制品来纠
维生素K缺乏
2
正缺乏。
通过口服或静脉注射维生素K来补充。
3
血小板减少
补充血小板制剂进行治疗。
纤维蛋白形成异常
4
根据具体情况选择适合的治疗方法，如 纤维蛋白浓度富集等。
凝血四项检查的注意液标本，避免造成误差。
2 严格操作规范
按照相关操作规范进行检测，避免干扰因素影响结果。
凝血四项检查结果的解读
1
PT延长
可能存在凝血因子缺乏、维生素K缺乏等
APTT延长
2
问题。
可能存在血小板功能障碍、凝血因子异
常等问题。
3
PLT降低
可能存在血小板减少疾病、骨髓抑制等
FIB异常
4
问题。
可能存在纤维蛋白形成异常、凝血酶原 缺乏等问题。
凝血四项检查在临床中的应用
疾病诊断
凝血四项常用于评估血液凝结功 能，辅助疾病诊断和治疗。
凝血四项原理及临床意义
凝血四项是一种常用的血液检查方法，用于评估凝血功能及临床疾病诊断。 本课件将详细介绍凝血四项的原理、检查内容、结果解读以及在临床中的应 用和意义。
危重症患者出凝血障碍ppt课件
药物治疗
止血药物
使用止血药物如维生素K、 氨甲环酸等，有助于控制 出血。
抗凝药物
对于血栓形成的高危患者， 应使用抗凝药物如肝素、 华法林等，预防血栓形成。
溶栓药物
对于已经形成的血栓，可 以使用溶栓药物如尿激酶、 链激酶等进行溶解。
其他治疗方法
输血治疗
对于严重贫血或低血容量的患者， 应及时输血，补充血液成分。
止血药物
研究新的止血药物，缩短出血时间和减少出血量。
细胞因子调节剂
探索细胞因子调节剂在出凝血障碍中的作用，为治疗提供新思路。
新的治疗方法
基因治疗
利用基因工程技术对出凝血相关基因进行调控，纠正基因缺陷或 增强基因表达。
干细胞治疗
利用干细胞分化为血液细胞的能力，补充或替代受损的血液细胞， 改善出凝血功能。
、输血、手术等。
04
危重症患者出凝血障碍的 治疗
一般治疗
01
02
03
密切监测
对患者的生命体征、出血 情况等进行密切监测，以 便及时发现并处理病情变 化。
补充血容量
对于失血过多的患者，应 及时补充血容量，维持血 液循环稳定。
纠正酸碱平衡失调
对于酸碱平衡失调的患者， 应及时纠正，以维持内环 境稳定。
免疫治疗
通过调节免疫系统对出凝血障碍的影响，探索新的治疗方法。
预防策略的改进
1 2
早期筛查
建立有效的早期筛查机制，对高危人群进行早期 检测和干预。
个体化预防
根据个体差异制定个性化的预防方案，提高预防 效果。
3
健康宣教
加强出凝血障碍相关知识的宣传教育，提高公众 的认知和预防意识。
THANKS
感谢观看
凝血功能障碍性疾病诊断与治疗PPT
分类：根据病因和发病机制，可分为遗传性凝血功能障碍性疾病和获得性凝血功能障碍性疾病
遗传性凝血功能障碍性疾病：由于基因突变导致的凝血因子异常或凝血机制异常
获得性凝血功能障碍性疾病：由于感染、药物、肿瘤等引起的凝血因子异常或凝血机制异常
病因与发病机制
遗传因素：某些凝血因子基因突变或缺失
获得性因素：感染、创伤、药物、肿瘤等
诊疗技术改进与创新
基因编辑技术：用于治疗遗传性凝血功能障碍性疾病
干细胞疗法：用于修复受损的凝血功能
生物材料研发：用于替代受损的血管和组织
药物研发：开发新型抗凝血药物，提高疗效和安全性
诊断技术改进：开发更灵敏、准确的诊断方法，提高诊断效率
远程医疗：利用互联网技术，实现远程诊断和治疗，提高医疗服务的可及性
凝血功能障碍性疾病诊断与治疗
CONTENTS
目录
01.
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02.
凝血功能障碍性疾病概述
03.
凝血功能障碍性疾病的实验室诊断
04.
凝血功能障碍性疾病的治疗方法
05.
凝血功能障碍性疾病的预防与护理
06.
凝血功能障碍性疾病的病例分析
01
02
定义与分类
凝血功能障碍性疾病：由于凝血因子异常或凝血机制异常导致的出血性疾病
血小板功能检查：包括血小板计数、血小板聚集率等
纤溶系统检查：包括纤溶酶原激活物抑制剂-1（PAI-1）、纤溶酶原激活物抑制剂-2（PAI-2）等
遗传性凝血功能障碍性疾病的基因检测：包括凝血因子VIII、凝血因子IX等基因的检测
特殊检查项目
诊断流程与注意事项
实验室诊断：包括血常规、凝血功能、抗凝血酶、纤溶酶原激活物等检测
凝血和抗凝血平衡紊乱-PPT
2、遗传性缺乏和APC抵抗
（3）APC抵抗
定义 正常情况下，若在血浆中加入APC，由于APC可使FVa
和FⅧa失活，而使部分凝血激酶时间(APTT)延长。但一部 分静脉血栓形成患者的血浆标本，若想获得同样的APTT 延长时间，则必须加入比正常时更多的APC，通常将这一 现象称为APC抵抗。
原因 抗PC抗体、PS缺乏和抗磷脂抗体以及FV或FⅧ基因突变
分期 高凝期
凝血状态 凝血酶增多，微血栓形成
表现 血液高凝状态
消耗型低凝期
凝血因子，血小板因消耗而减少；纤 溶系统激活
继发性纤溶亢进 期
纤溶系统活跃 纤溶酶大量产生,FDP形成
血液低凝 出血
出血明显
53
四、DIC的功能代谢变化
出血
皮肤瘀斑，紫癜 呕血，黑便 咯血，血尿，鼻出血和阴道出血
四、DIC的功能代谢变化
你们好
第十二章 凝血和抗凝血平衡紊乱
凝血与抗凝血的平衡
止血的过程 血管痉挛
血小板血栓形成
凝血系统 凝血
纤维蛋白凝块形成
抗凝血系统
抗凝
纤溶 纤溶系统
Waterhouse-Friderichsen syndrome
第一节 凝血系统功能异常
一、凝血系统的激活 凝血因子：组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质
27
第三节 血管、血细胞的异常
血管及各种血细胞在机体的凝血与抗凝平衡过程中发 挥重要作用。
28
一、血管的异常
血管内皮细胞的抗凝作用 VEC正常时不表达TF 生成PGI2，NO，及ADP酶等扩血管物质，抑制PLT聚集 产生tPA，uPA等纤溶酶原激活物 抗凝作用
产生TFPI 表达TM 表达肝素样物质
凝血与抗凝血平衡紊乱ppt课件
35
（2）缺氧、酸中毒使RBC脆性增大，易 受机械性损伤。 （3） RBC可通过血管内皮细胞间裂隙挤 压到血管外，使RBC变形、破裂。 周围裂体细胞达到2%时有辅助诊断意义。
36
37
38
六、实验室检查 1、血小板计数，出、凝血时间。 2、3P实验：鱼精蛋白副凝实验. 原理:鱼精蛋白与FDP结合，将与FDP结 合的纤维单体分离出来，并凝固。
31
③应激时肾上腺素可使血管内皮细胞释 放tPA。 ④缺氧使内皮细胞损伤，使tPA释放增 加。 （3）FDP的形成：具有
抗凝血酶 抗血小板黏附、聚集 增加毛细血管通透性
32
（二）微循环功能障碍-休克 1、症状：突发。伴广泛出血，紫绀，多器 官功能障碍。 2、机制： （1）微血栓形成：造成微循环淤血，使回 心血量减少；出血使血容量降低。 （2） Ⅻa激活激肽、补体系统导致激肽及 补体增多，使微动脉、毛细血管前括约肌 扩张，微循环淤血。 （3） FDP增强激肽、组胺的作用，使微 血管扩张。
41
42
33
（三）广泛微血栓形成-器官功能障碍 最易栓塞的部位为：皮肤>肾>肺>脑>心> 肝。 发生肾、肝、呼、心衰。 肾：急性肾衰，表现腰痛，少尿，蛋白尿， 血尿 肺： 肺出血、呼吸困难、呼吸衰竭 肝：黄疸，肝衰 心脏：缺血、梗死、心源性休克
34
（四）RBC机械性损伤-微血管病性溶血 性贫血 1、特点： RBC镜下呈盔型、星型、新月 型。称裂体细胞。 2、机制： （1）微血栓形成细网，使RBC黏附。在 血流冲击下， RBC破裂。
凝血功能障碍，从而出现出血, 贫血，
休克甚至多器官功能障碍的病理过程。
14
15
16
发生率0.2-0.5‰，死亡率50-60%。 二、病因与诱因 （一）病因：感染（败血症）、恶性 肿瘤、妇产科-产科意外、大手术（器 官移植、体外循环）、创伤，等。
（2）缺氧、酸中毒使RBC脆性增大，易 受机械性损伤。 （3） RBC可通过血管内皮细胞间裂隙挤 压到血管外，使RBC变形、破裂。 周围裂体细胞达到2%时有辅助诊断意义。
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六、实验室检查 1、血小板计数，出、凝血时间。 2、3P实验：鱼精蛋白副凝实验. 原理:鱼精蛋白与FDP结合，将与FDP结 合的纤维单体分离出来，并凝固。
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③应激时肾上腺素可使血管内皮细胞释 放tPA。 ④缺氧使内皮细胞损伤，使tPA释放增 加。 （3）FDP的形成：具有
抗凝血酶 抗血小板黏附、聚集 增加毛细血管通透性
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（二）微循环功能障碍-休克 1、症状：突发。伴广泛出血，紫绀，多器 官功能障碍。 2、机制： （1）微血栓形成：造成微循环淤血，使回 心血量减少；出血使血容量降低。 （2） Ⅻa激活激肽、补体系统导致激肽及 补体增多，使微动脉、毛细血管前括约肌 扩张，微循环淤血。 （3） FDP增强激肽、组胺的作用，使微 血管扩张。
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（三）广泛微血栓形成-器官功能障碍 最易栓塞的部位为：皮肤>肾>肺>脑>心> 肝。 发生肾、肝、呼、心衰。 肾：急性肾衰，表现腰痛，少尿，蛋白尿， 血尿 肺： 肺出血、呼吸困难、呼吸衰竭 肝：黄疸，肝衰 心脏：缺血、梗死、心源性休克
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（四）RBC机械性损伤-微血管病性溶血 性贫血 1、特点： RBC镜下呈盔型、星型、新月 型。称裂体细胞。 2、机制： （1）微血栓形成细网，使RBC黏附。在 血流冲击下， RBC破裂。
凝血功能障碍，从而出现出血, 贫血，
休克甚至多器官功能障碍的病理过程。
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发生率0.2-0.5‰，死亡率50-60%。 二、病因与诱因 （一）病因：感染（败血症）、恶性 肿瘤、妇产科-产科意外、大手术（器 官移植、体外循环）、创伤，等。
3.凝血功能障碍 PPT课件
试管法测定凝血时间方法（1）
• • • • • • • • • • 准备3支洁净且内径一致的玻璃试管（0.6x8cm） 1. 顺利穿刺静脉，并开始计时，取静脉血3-4 ml； 2. 取下针头，将血液沿管壁缓慢注入试管内，每管1 ml； 3. 将3个试管垂直静置于370C恒温水箱或握于手心中。 4.血液离体5min后， 每隔30秒倾斜一次第1管，倾斜角度为30度 （角度不宜过大，尽量减少血液与试管壁的接触面积）， 直到试管倒置血液不流为止， 以此法顺序观察第二、三管； 5.第三管凝固时停止秒表，所记录的时间为凝血时间
晚期休克
• 以心源性休克和低血容量性休克为主， 病情复杂！ 增加抢救的难度和死亡率。 • 中心静脉压监测指导补液： 利尿剂、血管扩张药物、容量补充。 辅以正性肌力药 【多巴胺5-15μg/(kg· min),洋地黄慎用】 纠酸药（碳酸氢钠1mmol/kg，首量）。
子宫切除的适宜时机
• 休克早期： 缺血缺氧尚未纠正，病情危急， 无法耐受手术的打击。 • 过晚陷入重度休克： 主要脏器已受损，术中可发生猝死
凝血酶原时间（PT）
凝血酶时间（TT）
↓
↓
↑
↑ ↑ ↑ ↓ <1.5g/L
↑
↑ ↑ ↑ ↓ ↑ ↑
活化部分凝血酶原时间 ↓ （APTT） 国际标准化比值（INR） ↓ 纤维蛋白原 D-二聚体 纤维蛋白原 降解产物（FDP） ↑ ↑
注意：
大量输液导致的稀释性凝血障碍。 在大量输入晶体和红细胞时，适当补充血浆， 否 则会导致稀释性凝血障碍，加重出血。 • 至少红细胞：血浆 3：1 • 新鲜血：陈旧血 1：3 • 浓缩红细胞：新鲜冰冻血浆 5u ：1u • 或输成分血比例： 红细胞 血浆 血小板 比例 10 10 1（单采） 6 4 1（单采）
凝血机制ppt
2：外源性凝血途径：是指从TF释放到TF-FⅦa-Ca²+复合物形成的过程。其参与的凝血因子并非 全部来源于血液中（组织因子TF）。外源性凝血因子有Ⅲ，Ⅶ以及组织因子TF。临床常用PT来 评估外源性凝血途径。
3：共同凝血途径：是指由FⅩ的激活到纤维蛋白形成的过程，它是内外源系统的共同凝血途径。 主要包含凝血酶的形成和纤维蛋白形成两个阶段。共同凝血因子主要有Ⅰ，Ⅱ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅹ。
因子Ⅰ 因子Ⅱ 因子Ⅲ 因子Ⅳ 因子Ⅴ 因子Ⅶ 因子Ⅷ 因子Ⅸ 因子Ⅹ 因子Ⅺ 因子Ⅻ 因子ⅩⅢ PK HMWK
凝血因子
纤维蛋白原 凝血酶原 组织因子（分布全身组织） Ca2+ 易变因子 稳定因子 抗血友病因子，抗血友病球蛋白A 抗血友病球蛋白B Stuart-Prower因子 血浆凝血活酶前加速素 接触因子 纤维蛋白稳定因子 激肽释放酶原 高分子量激肽原
凝
血
机制
医学检验科
汇报人：XXX 日期：2024.11.08
目录
CONTENTS
01 凝血机制 02 凝血常规检测项目
PA R T. 0 1 凝血机制
凝血
血管壁 血小板 凝血系统 纤溶系统
抗凝
正常出凝血状态
血液由流动状态变为凝胶状态称血液凝固。是由一系列凝血因子按 一定顺序激活，最终使纤维蛋白原转变为纤维蛋白的过程。
缩短 ● 高纤维蛋白血症。 ● 离子存在时或标本有微小凝结块存在。
纤维蛋白（原）降解产物（FDP）
纤维蛋白原降解产物（Fibrinogen Degradation Products，FDP）是纤维蛋白原 和纤维蛋白被血浆素分解后产生的降解产物，其含量的高低可反映体内纤溶活性的 强度。FDP能抑制纤维蛋白形成，有抗凝血酶作用，抑制血小板粘附聚集和释放。
3：共同凝血途径：是指由FⅩ的激活到纤维蛋白形成的过程，它是内外源系统的共同凝血途径。 主要包含凝血酶的形成和纤维蛋白形成两个阶段。共同凝血因子主要有Ⅰ，Ⅱ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅹ。
因子Ⅰ 因子Ⅱ 因子Ⅲ 因子Ⅳ 因子Ⅴ 因子Ⅶ 因子Ⅷ 因子Ⅸ 因子Ⅹ 因子Ⅺ 因子Ⅻ 因子ⅩⅢ PK HMWK
凝血因子
纤维蛋白原 凝血酶原 组织因子（分布全身组织） Ca2+ 易变因子 稳定因子 抗血友病因子，抗血友病球蛋白A 抗血友病球蛋白B Stuart-Prower因子 血浆凝血活酶前加速素 接触因子 纤维蛋白稳定因子 激肽释放酶原 高分子量激肽原
凝
血
机制
医学检验科
汇报人：XXX 日期：2024.11.08
目录
CONTENTS
01 凝血机制 02 凝血常规检测项目
PA R T. 0 1 凝血机制
凝血
血管壁 血小板 凝血系统 纤溶系统
抗凝
正常出凝血状态
血液由流动状态变为凝胶状态称血液凝固。是由一系列凝血因子按 一定顺序激活，最终使纤维蛋白原转变为纤维蛋白的过程。
缩短 ● 高纤维蛋白血症。 ● 离子存在时或标本有微小凝结块存在。
纤维蛋白（原）降解产物（FDP）
纤维蛋白原降解产物（Fibrinogen Degradation Products，FDP）是纤维蛋白原 和纤维蛋白被血浆素分解后产生的降解产物，其含量的高低可反映体内纤溶活性的 强度。FDP能抑制纤维蛋白形成，有抗凝血酶作用，抑制血小板粘附聚集和释放。
医学凝血功能解读ppt培训课件
33、凝凝血血系系统统
凝血活酶 生成期
内凝途径 Ⅻa Ⅺa Ⅸa
Ⅷa Ca2+ PF3
外凝途径
1964
Ⅲ
McFarlane
Davies
Ⅶa 凝血瀑布学说
蛋白为中心 Ca2+
凝血酶 生成期
Ⅹa Ⅴa Ca2+ PF3
凝血酶原 （Ⅱ）
凝血酶 Ⅱa
纤维蛋白 生成期
纤维蛋 白原(I)
纤维蛋 白单体 （Ia）
• Ⅻ：接触因子，Hageman因子
2.9mg/L
• ⅩⅢ：纤维蛋白稳定因子
25mg/L
3凝血系统
3． 凝血系统
• 12个经典因子I-XIII（FVI=Va） 高分子量激肽原(HMWK)和前激肽释放酶(PK)
• 除（Ca++）外，均为蛋白质。大多数由肝脏 产生。
• II、VII、IX、X 合成依赖于Vitk， 称Vitk依赖因子
纤维 蛋白原
FPA, FPB 凝血酶
纤维蛋白 单体
ⅩⅢa 交联 纤维蛋白
纤溶 酶
纤溶 酶
纤溶 酶
极附属物 Bβ 1-42
X,Y,D,E
极附属物 Bβ 15-24 X,,Y,,D, E, FDP
多聚体，复合物
D-二聚体
X,,Y,,D,E,
5. 纤维蛋白溶解系统
• 原发性纤溶亢进：
– 凝血瀑布没有形成，无凝血酶生成，纤溶酶 活性↑，导致纤溶亢进，纤维蛋白原被降解；
• 血栓弹力图和其他的方法提供凝血动力 学有助于高凝状态诊断。
血小板计数
血小板输注的阈值
• 血小板每天在循环中衰老和丢失。推测 7.1*103 个/μL/天血小板随机的用于维持 血管完整性。
病理生理学课件凝血和抗凝血平衡紊乱PPT
04 凝血和抗凝血平衡紊乱的 病理生理机制
凝血系统过度激活
总结词
凝血系统过度激活会导致血液从流动状态转变为凝结状态，从而引发血栓形成和血管阻 塞。
详细描述
凝血系统由一系列蛋白质组成，它们在受损血管的表面相互反应，形成血凝块以止血。 然而，当凝血系统过度激活时，血液中的凝血因子会大量消耗，导致血液从流动状态转
止血和修复损伤的血管
当身体受到损伤时，凝血系统迅速被激活，血液从液态转变为凝固态，形成止血 栓，阻止血液流失。同时，损伤部位的血管通过一系列修复机制恢复其完整性。
凝血和抗凝血平衡的紊乱可能导致止血障碍和血管损伤修复不良。例如，在某些 疾病中，由于抗凝血系统异常激活或凝血系统功能障碍，可能导致持续出血或难 以控制的出血。
深静脉血栓形成。
手术干预
对于严重的凝血和抗凝血平衡 紊乱，可能需要手术治疗，如
深静脉血栓的取栓术等。
预防与康复指导
预防教育
向患者及家属普及凝血和抗凝 血平衡紊乱的预防知识，提高
预防意识。
定期复查
指导患者定期进行相关检查， 以便及时发现和干预凝血和抗 凝血平衡紊乱。
康复训练
根据患者的具体情况，制定个 性化的康复训练计划，促进患 者的康流动 ，进而引发一系列疾病，如动脉粥样硬化、心肌梗死、脑卒 中等。
防止血液过度凝结形成血栓
血栓形成是指血液在血管内过度凝结形成固态血块的过程 。血栓形成可能导致血管阻塞，影响血液循环，进而引发 一系列疾病。
凝血和抗凝血平衡的紊乱是血栓形成的重要原因之一。当 抗凝血系统无法抑制血液过度凝结时，血栓形成的风险增 加，可能导致血管阻塞和组织缺血。
组织因子途径抑制物（TFPI）
肝素和硫酸乙酰肝素
凝血与抗凝血功能紊乱ppt课件
凝血系统被激活的机制
外源性凝血系统被激活：组织、细胞严重损 伤，组织因子大量暴露或释放入血。
血管内皮细胞广泛损伤，激活凝血因子XII， 启动内源性凝血系统 血小板被激活或血细胞大量破坏，促进DIC 的发病
其他促凝物质入血
第二节 DIC的诱发因素
DIC的诱发因素
单核吞噬细胞系统功能降低
DIC可以由单一原因或同时由多种原因引起
DIC的发病机制
DIC的发病机制
血管内皮细胞广泛损伤 组织严重破坏 血细胞大量破坏 其他促凝物质入血
血管内皮损伤
弥 漫 性 血 管 内 凝 血 的 发 生 机 制
血小板、红细 蛇毒 胞破坏过多 内 凝血酶原 XII XIIa 凝 激活物 系 统 激肽 激肽释 凝血酶 凝血酶原 释放酶 放酶原 纤维蛋白原
成，而后转为出血。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ床表现
临床表现主要为出血、休克、
微血管病性溶血性贫血和器官功能
障碍。
发病急、发展快、病情复杂、
诊断困难、预后差、死亡率高。
第一节 病因和发病机制
DIC的原因
产科意外（胎盘早期剥离、宫内死胎滞留、 羊水栓塞） 感染性疾病（如细菌、病毒感染等） 恶性肿瘤（白血病等） 大手术、严重创伤、组织坏死、烧伤等 血管内溶血、毒蛇咬伤、肝脏疾病、心脏和 外周血管疾病等。
DIC的诱发因素
其他原因
休克导致的微循环障碍，使血流减慢， 红细胞和血小板聚集导致微血栓形成。
药物使用不当：不适当应用抗纤溶酶 抑制剂
第三节
分期与分型
分
期
一、高凝期
二、消耗性低凝期
三、继发性纤溶亢进期
分
期
高凝期特点
• 凝血系统被激活，大量的凝血物质 入血，凝血酶含量增多，有微血栓 形成，血液呈高凝状态。 • 纤溶系统:纤溶过程尚未开始，FDP 含量较低。 • 临床表现:病人抽血困难，易发生凝 固。 • 实验室检查:凝血时间明显缩短，血 小板黏附性增加。
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凝血功能障碍的常 见病因及机制
❖凝血功能障碍是指凝血因子缺乏或功
能异常所致的出血性疾病。
❖分为遗传性和获得性两大类
1.遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多 在婴幼儿期即有出血症状，常有家族史。
2.获得性凝血功能障碍较为常见，患者往体征。
三、维生素K缺乏症
维生素K在凝血过程中起重要作用，缺乏时 可引起维生素K依赖性凝血因子缺乏(包括凝血 酶原、凝血因子Ⅶ、Ⅸ和凝血因子X)，这些因 子，需由维生素K参与，在肝合成，通过细胞 膜释放至细胞外。
大家有疑问的，可以询问和交流
可以互相讨论下，
9
维生素K可分为K1(天然产物，来源于绿叶蔬 菜)、K2(由寄生于小肠或结肠内的细菌合成)和 K3(人工合成)。
同时肝还可以合成纤溶酶原，及纤溶酶原激活物 的抑制物。产生抗凝血因子(包括抗凝血酶Ⅲ、蛋白C 、蛋白S)。
凝血功能障碍的常见病因及机制讲 述完毕，致谢！！！
二、血管性血友病
血管性血友病是一种遗传性出血性疾病。血 浆中凝血因子vWF缺乏或分子结构异常。 正 常人血浆凝血因子Ⅷ由低分子量的凝血因子Ⅶ 和高分子量的凝血因子vWF所组成蛋白复合物 。本病患者的基本缺陷是凝血因子vWF合成有 障碍，半数以上患者的凝血因子Ⅷ也下降。
目前认为凝血因子vWF为血管内皮细胞产生 ，故推测本病的病变可能在内皮细胞。本病是 常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传，男 女均可患病，双亲均可传递，也有双亲均无症 状者。
维生素K在肠道吸收需要胆盐帮助，吸收后的 维生素K在肝细胞微粒体环氧化酶作用下，转化 为活化的环氧化物，又在微粒体还原酶作用下还 原为维生素K；此氧化还原过程有助于促使依赖 维生素K凝血因子的生成。故当维生素K缺乏时 将影响维生素K依赖因子的合成。
四、严重肝病所致的凝血异常
肝在凝血因子的合成及代谢中起重要作用， 除组织因子和凝血因子Ⅳ外其它凝血因子几乎 均在肝内合成。已知的有纤维蛋白原、凝血酶 原、凝血因子V、Ⅶ、Ⅸ、X及部分凝血因子Ⅷ 等；凝血因子Ⅷ、Ⅺ、Ⅻ合成部位尚未肯定， 在严重肝病时大多数凝血因子在血浆水平有所 下降。
一、血友病
血友病是最常见的一组遗传性凝血因子缺
乏症，可分为血友病甲(凝血因子Ⅷ缺乏) 及血友病乙(凝血因子Ⅸ缺乏)两型。
凝血因子Ⅷ及凝血因子Ⅸ的生物合成基因 均位于X染色体，故称X链疾病，两者均为X染 色体伴隐性遗传，男性发病，女性传递。
约1／3患者查无家族史，可能是家族中男性 少或隔代遗传而被忽视，也可能是基因突变所 致。
❖凝血功能障碍是指凝血因子缺乏或功
能异常所致的出血性疾病。
❖分为遗传性和获得性两大类
1.遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多 在婴幼儿期即有出血症状，常有家族史。
2.获得性凝血功能障碍较为常见，患者往体征。
三、维生素K缺乏症
维生素K在凝血过程中起重要作用，缺乏时 可引起维生素K依赖性凝血因子缺乏(包括凝血 酶原、凝血因子Ⅶ、Ⅸ和凝血因子X)，这些因 子，需由维生素K参与，在肝合成，通过细胞 膜释放至细胞外。
大家有疑问的，可以询问和交流
可以互相讨论下，
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维生素K可分为K1(天然产物，来源于绿叶蔬 菜)、K2(由寄生于小肠或结肠内的细菌合成)和 K3(人工合成)。
同时肝还可以合成纤溶酶原，及纤溶酶原激活物 的抑制物。产生抗凝血因子(包括抗凝血酶Ⅲ、蛋白C 、蛋白S)。
凝血功能障碍的常见病因及机制讲 述完毕，致谢！！！
二、血管性血友病
血管性血友病是一种遗传性出血性疾病。血 浆中凝血因子vWF缺乏或分子结构异常。 正 常人血浆凝血因子Ⅷ由低分子量的凝血因子Ⅶ 和高分子量的凝血因子vWF所组成蛋白复合物 。本病患者的基本缺陷是凝血因子vWF合成有 障碍，半数以上患者的凝血因子Ⅷ也下降。
目前认为凝血因子vWF为血管内皮细胞产生 ，故推测本病的病变可能在内皮细胞。本病是 常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传，男 女均可患病，双亲均可传递，也有双亲均无症 状者。
维生素K在肠道吸收需要胆盐帮助，吸收后的 维生素K在肝细胞微粒体环氧化酶作用下，转化 为活化的环氧化物，又在微粒体还原酶作用下还 原为维生素K；此氧化还原过程有助于促使依赖 维生素K凝血因子的生成。故当维生素K缺乏时 将影响维生素K依赖因子的合成。
四、严重肝病所致的凝血异常
肝在凝血因子的合成及代谢中起重要作用， 除组织因子和凝血因子Ⅳ外其它凝血因子几乎 均在肝内合成。已知的有纤维蛋白原、凝血酶 原、凝血因子V、Ⅶ、Ⅸ、X及部分凝血因子Ⅷ 等；凝血因子Ⅷ、Ⅺ、Ⅻ合成部位尚未肯定， 在严重肝病时大多数凝血因子在血浆水平有所 下降。
一、血友病
血友病是最常见的一组遗传性凝血因子缺
乏症，可分为血友病甲(凝血因子Ⅷ缺乏) 及血友病乙(凝血因子Ⅸ缺乏)两型。
凝血因子Ⅷ及凝血因子Ⅸ的生物合成基因 均位于X染色体，故称X链疾病，两者均为X染 色体伴隐性遗传，男性发病，女性传递。
约1／3患者查无家族史，可能是家族中男性 少或隔代遗传而被忽视，也可能是基因突变所 致。