区域性门静脉高压症的诊断和治疗

区域性门静脉高压症的诊断和治疗区域性门静脉高压症（regionalportalhypertension,RPH）是一种由不同原因造成脾静脉血液回流所致的脾胃区域静脉压力升高的病理状态，也称左侧门静脉高压症、局限性门静脉高压症或脾胃区区域性门静脉高压症，因该症70-83%由胰腺病变引起，故又称之为胰源性门静脉高压症[1-2]。该症术前诊断较为困难，并可引起反复发作的、致死性的上消化道大出血，但手术治疗效果确实，大多数病人能够彻底治愈。我院1995年1月-2009年12月共手术治疗区域性门静脉高压症13例，现报道如下。1临床表现1.1一般资料本组男8例，女5例；年龄17-65岁。术前有呕血和/或便血史者7例，有腹痛者6例，有牙龈出血者5例。病因：胰腺疾病9例，其中慢性胰腺炎6例，胰体尾部胰腺假性囊肿2例，胰体尾部癌1例；胰周腹膜后肿瘤2例；单纯脾静脉狭窄或闭塞2例。1.2辅助检查及诊断术前血常规检查全血细胞减少7例，但均有血小板减少。肝功能检查均正常，乙肝标志物仅2例阳性。彩色B超检查均提示肝脏、门静脉正常，无腹水，脾脏肿大，脾门及脾脏周围静脉迂曲成团；2例病人于胃底和小弯侧发现曲张的静脉团。发现慢性胰腺炎4例，胰体尾部胰腺假性囊肿2例，胰体尾部肿物1例，胰周腹膜后肿瘤2例。胃镜检查11例均显示胃底静脉曲张，仅2例伴有食管静脉曲张。CT （8例）和CT血管造影（5例）提示脾静脉中断、狭窄，脾门、胰脾区、胃周及食管胃底静脉程度不一的曲张，并发现相应的原发病变改变。术前确诊本症9例，诊断为门脉高压症、肝炎后肝硬化1例，单纯诊断为胰腺假性囊肿、腹膜后肿瘤和胰体尾癌各1例。2治疗及结果2.1病理改变脾脏均为充血性改变，9例脾静脉栓塞或闭塞，其中7例见有纤维化、钙化。均行肝脏活检，未发现肝硬化改变。慢性胰腺炎5例，其中胰体尾假性囊肿2例。胰体尾腺癌、腹膜后神经纤维瘤和脂肪肉瘤各1例。2.2术后并发症左侧胸腔积液2例，切口及肺部感染各1例，无出血、胰瘘等严重并发症。无手术死亡。2.3随访随访11例，随访率86.1%。随访时间6个月-15年。术后无1例发生消化道出血。定期复查血常规、肝功能均正常。术后6-12个月复查胃镜或气钡造影发现胃底和食道静脉曲张明显甚至完全消失，无1例发生上消化道出血。1例胰体尾癌于术后2年因肿瘤复发、广泛转移死亡。1例术后3年死于腹膜后肿瘤复发。3讨论RPH较为少见，约占肝外型门静脉高压症的5%左右。从病因上，本症可分为三型[3]：1.胰源性：包括慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿、胰腺肿瘤等；2.脾源性：脾脏本身及其血管病变；3.腹膜后源性：腹膜后肿瘤或炎症。上述病变均可引起脾静脉增厚、受压、血栓形成、栓塞或闭塞，最终导致脾脏淤血肿大和脾胃区局限性静脉压增高，临床表现为脾功能亢进和局限性胃底静脉曲张（若累及胃冠状静脉时，可伴有食管静脉曲张），出现脾功能亢进和反复发作的上消化道出血。本组病人胰源性9例，脾源性2例，腹膜后源性2例。基于RPH的病因和发病机理，其具有以下临床特征[4]：（1）兼有胰腺、腹膜后等本身疾病；（2）明显脾大、脾功能亢进；（3）肝功能正常；（4）胃底和/或食道下段静脉曲张，反复呕血或黑便，三腔二囊管压迫止血效果不佳。虽然RPH的临床特征较为明确，但因其较为少见，且多继发于其它疾病，故仍有较高的术前误诊率和漏诊率，导致盲目实施胃大部切除、典型门体分流等对本症无益甚至有害的术式。我们认为强调以下几点，可能减少本症的误诊和漏诊：（1）提高对该病的认识，掌握该病的4个临床特征；（2）重视胃镜检查结果，局限性胃底静脉曲张是诊断该病的重要线索。（3）彩色B超、CT和CT血管造影是诊断本症的可靠依据，必要时可行三维血管重建和肠系膜血管造影以明确本症的诊断[5]。（4）强调术中全面而有重点的探查，明确本症的原发病变，并发现胃短静脉、胃网膜左静脉显著曲张，而其它部位静脉无明显变化，这是本症主要的病理特征[6]。（5）术中肝脏探查和冰冻切片，可确诊或排除肝硬化这一门静脉高压症最常见的病因。