系统性硬化患者的护理课件
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系统性硬皮病诊断与治疗PPT
实验室检查：血常规、尿常 规、肝功能等
病情评估
临床表现：皮肤硬化、关节疼痛、 消化道症状等
实验室检查：血常规、尿常规、肝 功能等
影像学检查：X线、CT、MRI等
病理学检查：皮肤活检、肌肉活检 等
诊断标准：符合一定临床表现和实 验室检查结果
鉴别诊断：与其他结缔组织疾病进 行鉴别
PART 2
系统性硬皮病的治疗
药物治疗
糖皮质激素：常用于治疗系统性硬皮病，可减轻炎症和改善皮肤症状
免疫抑制剂：如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，可抑制免疫系统，减轻疾病活动 生物制剂：如利妥昔单抗、阿达木单抗等，可抑制免疫系统，减轻疾病活 动 抗纤维化药物：如尼达尼布、吡非尼酮等，可抑制纤维化，改善肺功能
物理治疗
热疗：通过热敷、热水浴等方式，缓解 肌肉紧张和疼痛
预后结果：病情 稳定、缓解、复 发、恶化等
预后管理：定期 复查、药物治疗 、生活方式调整 等
预后影响：生活 质量、心理状态 、社会功能等
康复指导
定期进行康复训练，如物理治 疗、言语治疗等
保持良好的生活习惯，如合理 饮食、适当运动等
避免过度劳累和压力，保持良 好的心态
定期进行健康检查，及时发现 并治疗并发症
P系A统R性T硬5皮病的科学研究与进
展
基础研究进展
发现硬皮病相关基因：如COL1A1、COL1A2等 研究硬皮病发病机制：如免疫系统异常、遗传因素等 开发硬皮病治疗药物：如免疫抑制剂、生物制剂等 研究硬皮病预后和并发症：如肺纤维化、食管狭窄等
临床研究进展
研究方法：临床观察、实验室 检查、影像学检查等
YOUR LOGO
系统性硬皮病诊断 与治疗
汇报人：
时间：20XX-XX-XX
病情评估
临床表现：皮肤硬化、关节疼痛、 消化道症状等
实验室检查：血常规、尿常规、肝 功能等
影像学检查：X线、CT、MRI等
病理学检查：皮肤活检、肌肉活检 等
诊断标准：符合一定临床表现和实 验室检查结果
鉴别诊断：与其他结缔组织疾病进 行鉴别
PART 2
系统性硬皮病的治疗
药物治疗
糖皮质激素：常用于治疗系统性硬皮病，可减轻炎症和改善皮肤症状
免疫抑制剂：如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，可抑制免疫系统，减轻疾病活动 生物制剂：如利妥昔单抗、阿达木单抗等，可抑制免疫系统，减轻疾病活 动 抗纤维化药物：如尼达尼布、吡非尼酮等，可抑制纤维化，改善肺功能
物理治疗
热疗：通过热敷、热水浴等方式，缓解 肌肉紧张和疼痛
预后结果：病情 稳定、缓解、复 发、恶化等
预后管理：定期 复查、药物治疗 、生活方式调整 等
预后影响：生活 质量、心理状态 、社会功能等
康复指导
定期进行康复训练，如物理治 疗、言语治疗等
保持良好的生活习惯，如合理 饮食、适当运动等
避免过度劳累和压力，保持良 好的心态
定期进行健康检查，及时发现 并治疗并发症
P系A统R性T硬5皮病的科学研究与进
展
基础研究进展
发现硬皮病相关基因：如COL1A1、COL1A2等 研究硬皮病发病机制：如免疫系统异常、遗传因素等 开发硬皮病治疗药物：如免疫抑制剂、生物制剂等 研究硬皮病预后和并发症：如肺纤维化、食管狭窄等
临床研究进展
研究方法：临床观察、实验室 检查、影像学检查等
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系统性硬皮病诊断 与治疗
汇报人：
时间：20XX-XX-XX
系统性硬化病护理
系统性硬化病护理系统性硬化病也称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏（心、肺和消化道等器官）的全身性疾病。
【护理常规】1.休息与运动急性期及重症患者应卧床休息，病情稳定后可适当下床活动，但要避免劳累。
2.饮食护理根据病情变化而选择普食、半流食、流食，吞咽不畅的患者，宜给予半流食或糊状易消化的食物，避免吃干硬刺激性食品，少食多餐，进食速度宜慢，且要细嚼慢咽，以免发生呛咳造成窒息。
进食后不可立即卧床，防止食物反流。
3.用药护理注意观察激素不良反应;应用免疫抑制药时，要注意观察患者有无胃肠道症状、定期监测血常规和肝功能变化等，发生反应时及时通知医师处理。
4.心理护理做好心理护理，使患者保持情绪稳定，积极配合治疗和护理。
5.病情观察与护理随时观察患者皮损的范围、皮肤弹性的变化，保持床单位的清洁和平整，避免皱褶，长期卧床的患者每日按摩骨突出部位，必要时给予气垫床或棉垫，防止局部皮肤长期受压，导致皮肤血液循环障碍而产生压疮或皮肤溃疡。
6.基础护理急性期卧床患者加强生活护理，将患者经常使用的物品放在易于取放的地方，以减少体力消耗。
协助患者在床上进餐、洗漱，以及使用便器排尿、排便等。
重症患者注意保护静脉;当患者皮损程度达到硬化期时，血管萎缩变硬、变细，静脉注射进针非常困难，所以静脉注射或抽血化验时，要尽量做到计划性，保护好静脉，以便抢救。
胸闷憋气患者给予吸氧，并根据情况调整氧流量，憋气严重不能维持呼吸功能者，根据情况应用呼吸机辅助呼吸。
【健康教育】1.休息与运动指导患者进行一些力所能及的活动，以防止关节变形和肌肉萎缩，坚持按摩肢体，注意防止外伤，合理安排工作和生活，劳逸结合，避免过度劳累。
2.饮食指导吞咽不畅的患者，宜进食半流食或糊状易消化的食物，避免吃干硬刺激性食品，少食多餐，进食速度宜慢，且要细嚼慢咽，以免发生呛咳造成窒息。
进食后不可立即卧床，防止食物反流。
《系统性硬化》ppt课件
4748按键Fra bibliotekPCBA
开关键
传统机械按键设计要点： 1.合理的选择按键的类型，尽量选 择平头类的按键，以防按键下陷。 2.开关按键和塑胶按键设计间隙建 议留0.05~0.1mm，以防按键死 键。 3.要考虑成型工艺，合理计算累积 公差，以防按键手感不良。
自身抗体
ANA：50％～90％
– 斑点或核仁型，后者更具诊断意义
抗Scl-70抗体
– SSc相关性抗体，阳性率约30％
抗着丝点抗体
– SSc相关的抗体 – 80％的CREST综合征患者阳性
26
其他
高球蛋白血症及类风湿因子阳性，合并肌 炎时肌酶谱异常，肾损害时有BUN和Cr异常。
双手X线、胸部平片、食道吞钡、心脏超声、 肌电图、肾及肌肉活检等可了解各系统损 害情况。
各个年龄均可发生，但在30-50岁是发病高 峰
SSc在女性的发病率是男性的4倍
3
病因
不清 与自身免疫、环境因素、遗传、感染
相关
4
SSc的分类
①局限性皮肤型SSc(1imited cutaneous SSc)：皮肤 增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部、颈部
② CREST综合征：局限性皮肤型ssc的一个亚型 ③ 弥漫性皮肤型SSc(diffuse cutaneous SSc)：除面
17
心脏
心脏纤维化是引起心脏受累的主要原 因，也是SSc患者发生死亡的重要原因 之一。
心包、心肌、传导系统均可受累 表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失
常、心包纤维化、心包积液，严重者 发生心包填塞。
18
肾脏
一般表现为轻度或间歇性蛋白尿，较少伴 有红细胞或白细胞，70％的蛋白尿患者最 终发展成高血压，肾功能衰竭。
开关键
传统机械按键设计要点： 1.合理的选择按键的类型，尽量选 择平头类的按键，以防按键下陷。 2.开关按键和塑胶按键设计间隙建 议留0.05~0.1mm，以防按键死 键。 3.要考虑成型工艺，合理计算累积 公差，以防按键手感不良。
自身抗体
ANA：50％～90％
– 斑点或核仁型，后者更具诊断意义
抗Scl-70抗体
– SSc相关性抗体，阳性率约30％
抗着丝点抗体
– SSc相关的抗体 – 80％的CREST综合征患者阳性
26
其他
高球蛋白血症及类风湿因子阳性，合并肌 炎时肌酶谱异常，肾损害时有BUN和Cr异常。
双手X线、胸部平片、食道吞钡、心脏超声、 肌电图、肾及肌肉活检等可了解各系统损 害情况。
各个年龄均可发生，但在30-50岁是发病高 峰
SSc在女性的发病率是男性的4倍
3
病因
不清 与自身免疫、环境因素、遗传、感染
相关
4
SSc的分类
①局限性皮肤型SSc(1imited cutaneous SSc)：皮肤 增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部、颈部
② CREST综合征：局限性皮肤型ssc的一个亚型 ③ 弥漫性皮肤型SSc(diffuse cutaneous SSc)：除面
17
心脏
心脏纤维化是引起心脏受累的主要原 因，也是SSc患者发生死亡的重要原因 之一。
心包、心肌、传导系统均可受累 表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失
常、心包纤维化、心包积液，严重者 发生心包填塞。
18
肾脏
一般表现为轻度或间歇性蛋白尿，较少伴 有红细胞或白细胞，70％的蛋白尿患者最 终发展成高血压，肾功能衰竭。
系统性硬化患者的护理ppt课件
19
护理诊断及护理措施
• 五、 焦虑与疾病本身的长期性反复性并担心预后 有关
• 【护理措施】 1让病人充分认识到疾病的治疗方法，对疾病有正 确认识,树立战胜疾病的信心,乐于接受治疗及护理。 2.严格掌握口服药的时间及准确的剂量，并在医生 的指导下严格坚持服药。 3.保持心情乐观积极向上，分散注意力。
20
出院指导
• 1、防止外伤，注意保护受损皮肤，即使较小的外伤，都 要引起足够的重视。
• 2、制定适当的活动计划，保持关节功能位。 • 3、防止精神刺激和精神过度紧张，保持愉快乐观的情绪。 • 4、注意保暖，避免受寒。特别秋冬季节，气温变化剧烈，
及时增添保暖设施。 • 5、患者应高蛋白、高纤维化饮食，忌刺激性强的食物。
以致营养物质不能正常吸收，而从粪便中排泄，引起营养缺乏的临床 综合征群，亦称消化吸收不良综合征。由于患者多有腹泻，粪便稀薄
而量多，且含有较多油脂，又称脂肪泻)。结肠受累可导致便秘。
8
• 肺部病变主要表现为间质纤维化。 • 心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，肺动
脉高压导致肺心病。 指端由于缺血发生指垫组织丧失， 指端有下陷区、溃疡、瘢痕。 • 关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤 维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在 手指关节，但大关节也可发病。
16
护理诊断及护理措施
• 二、有皮肤完整性受损的危险 与 雷诺现象，钙盐沉积， 皮肤水促物理化学因素及感染有关。
• 【护理措施】 1、积极做好基础护理及患者的生活护理保持床单位平整、 干燥、舒适，易受压的骨隆突处使用海绵垫或气圈，必要 时使用气垫床，定时翻身，做好患者的皮肤护理。 2、适当的进行物理疗法如水疗促进皮肤的血液循环和新成 代谢。 3、各种穿刺应避免在感染部位进行。 4、使用保暖器具时，防烫伤。 5、避免直接接触刺激性强的化学物品，必要时戴手套。
护理诊断及护理措施
• 五、 焦虑与疾病本身的长期性反复性并担心预后 有关
• 【护理措施】 1让病人充分认识到疾病的治疗方法，对疾病有正 确认识,树立战胜疾病的信心,乐于接受治疗及护理。 2.严格掌握口服药的时间及准确的剂量，并在医生 的指导下严格坚持服药。 3.保持心情乐观积极向上，分散注意力。
20
出院指导
• 1、防止外伤，注意保护受损皮肤，即使较小的外伤，都 要引起足够的重视。
• 2、制定适当的活动计划，保持关节功能位。 • 3、防止精神刺激和精神过度紧张，保持愉快乐观的情绪。 • 4、注意保暖，避免受寒。特别秋冬季节，气温变化剧烈，
及时增添保暖设施。 • 5、患者应高蛋白、高纤维化饮食，忌刺激性强的食物。
以致营养物质不能正常吸收，而从粪便中排泄，引起营养缺乏的临床 综合征群，亦称消化吸收不良综合征。由于患者多有腹泻，粪便稀薄
而量多，且含有较多油脂，又称脂肪泻)。结肠受累可导致便秘。
8
• 肺部病变主要表现为间质纤维化。 • 心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，肺动
脉高压导致肺心病。 指端由于缺血发生指垫组织丧失， 指端有下陷区、溃疡、瘢痕。 • 关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤 维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在 手指关节，但大关节也可发病。
16
护理诊断及护理措施
• 二、有皮肤完整性受损的危险 与 雷诺现象，钙盐沉积， 皮肤水促物理化学因素及感染有关。
• 【护理措施】 1、积极做好基础护理及患者的生活护理保持床单位平整、 干燥、舒适，易受压的骨隆突处使用海绵垫或气圈，必要 时使用气垫床，定时翻身，做好患者的皮肤护理。 2、适当的进行物理疗法如水疗促进皮肤的血液循环和新成 代谢。 3、各种穿刺应避免在感染部位进行。 4、使用保暖器具时，防烫伤。 5、避免直接接触刺激性强的化学物品，必要时戴手套。
系统性硬化PPT课件
甲襞微循环检查对结缔组织疾病相关的雷 诺现象诊断有帮助
结缔组织的雷诺现象可见毛细血管变大、 扩张、肿胀、变形、形态不规则等
原发性雷诺现象甲襞微循环检查是正常的
早期
少量的增粗/巨大毛细血管，少量毛细血管 出血，没有毛细血管丢失证据
活动期
大量巨大毛细血管和出血，中度的毛细血 管的丢失，没有或轻度的血管分叉
心包纤维化、心包积液，严重者发生心包 填塞
肾
系统性硬化的肾脏受累的主要类型包括： 硬皮病肾危象、慢性肾疾病和炎症性肾损 害
系统性硬化在绝大多数内脏病理特点是纤 维化，但也可以发现炎症性肾病变。炎症 性肾脏病变主要的类型是肾小球肾炎、血 管炎或间质性肾炎
系统性硬化病人可出现ANCA相关性血管炎， 在肾活检中可以发现ANCA相关性炎症病变
重叠综合征 未分化结缔组织疾病（UCTD）
CREST 综合征
CREST 综合征是SSc的一个亚型，主要表现为: 钙质沉积（Calcinosis，C） 雷诺现象（Raynaudphenomenon，R） 食管功能障碍（Esophageal dysfunction，E） 指（趾）硬化（Sclerodactyly，S） 毛细血管扩张（Telangiectasia，T） 常伴有抗着丝点抗体（ACA）阳性 内脏受累少，病情轻，进展慢，病程长，预后好
硬皮病 ( scleroderma )
萍乡市人民医院 胡建康
硬皮病的分类
根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位 可将本病分为：
1. 系统性硬化 弥漫性：肢体、面、颈、躯干 局限性：肘膝的远端，面、颈 2．局灶型硬皮病 硬斑病 带状硬皮病 3．嗜酸粒细胞性筋膜炎
Linear morphea
morphea
结缔组织的雷诺现象可见毛细血管变大、 扩张、肿胀、变形、形态不规则等
原发性雷诺现象甲襞微循环检查是正常的
早期
少量的增粗/巨大毛细血管，少量毛细血管 出血，没有毛细血管丢失证据
活动期
大量巨大毛细血管和出血，中度的毛细血 管的丢失，没有或轻度的血管分叉
心包纤维化、心包积液，严重者发生心包 填塞
肾
系统性硬化的肾脏受累的主要类型包括： 硬皮病肾危象、慢性肾疾病和炎症性肾损 害
系统性硬化在绝大多数内脏病理特点是纤 维化，但也可以发现炎症性肾病变。炎症 性肾脏病变主要的类型是肾小球肾炎、血 管炎或间质性肾炎
系统性硬化病人可出现ANCA相关性血管炎， 在肾活检中可以发现ANCA相关性炎症病变
重叠综合征 未分化结缔组织疾病（UCTD）
CREST 综合征
CREST 综合征是SSc的一个亚型，主要表现为: 钙质沉积（Calcinosis，C） 雷诺现象（Raynaudphenomenon，R） 食管功能障碍（Esophageal dysfunction，E） 指（趾）硬化（Sclerodactyly，S） 毛细血管扩张（Telangiectasia，T） 常伴有抗着丝点抗体（ACA）阳性 内脏受累少，病情轻，进展慢，病程长，预后好
硬皮病 ( scleroderma )
萍乡市人民医院 胡建康
硬皮病的分类
根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位 可将本病分为：
1. 系统性硬化 弥漫性：肢体、面、颈、躯干 局限性：肘膝的远端，面、颈 2．局灶型硬皮病 硬斑病 带状硬皮病 3．嗜酸粒细胞性筋膜炎
Linear morphea
morphea
系统性硬化症治疗PPT课件
2019/11/27
.
9
治疗：免疫抑制剂（甲氨蝶呤）
甲氨蝶呤可以抑制T细胞和B细胞的克隆增殖。 EULAR推荐甲氨蝶呤治疗早期弥漫性SSc皮肤表征。 建议15-25mg/周
2019/11/27
.
10
治疗：免疫抑制剂（环磷胺）
2组（弥漫性，每组30名，18个月）； 6个月强的松（15mg/日，逐渐减停）；
卢文敏.环磷酰胺静脉冲击治疗系统性硬皮病的回顾性分析.复
旦大学
2019/11/27
.
12
治疗：抗纤维化药物（青霉胺）
一项针对134名系统性硬化症患者2年的多中心、随机、双 盲、临床对照试验，共有68名患者完成了试验。
低剂量（隔日0.125g） VS 高剂量（0.75-1g每日） 结果：无统计学差异
.
2
分类标准1980年美国风湿病学会(ACR)
主要条件： – 近端皮肤硬化：手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、 肿胀。这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干(胸、腹 部)。
次要条件： – 指硬化：上述皮肤改变仅限手指 – 指尖凹陷性瘢痕或指垫消失 – 双肺基底部纤维化
判定标准：具备主要条件或2条或2条以上次要条件者
rheumatology/European league against rheumatism collaborative initiative.
2019/11/27
.
5
治疗评估：Rodnan评分
mRSS 可对身体皮肤表面 17 处皮肤厚度进行评分，从轻到重每一 处范围为 0-3 分，总分为 51 分。0分：正常，1-3分：轻-中-重
说明书中未见上述作用，无相应适应症
系统性硬皮病护理查房PPT
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
提供心理支持：通过倾听、安慰、 鼓励等方式，帮助患者缓解心理 压力，增强信心和勇气。
定期进行心理评估：根据患者的 病情和心理状况，定期进行心理 评估，及时调整心理护理计划。
06
系统性硬皮病患者 的康复指导和教育
患者的康复指导
心理康复：鼓励患者保持积极 心态，减轻心理压力
并发症：肺部感 染、心脑血管疾 病、恶性肿瘤等
03
系统性者病情和 护理情况
评估护理效果和 改进护理措施
提高护理质量和 患者满意度
促进医护沟通与 合作
护理查房的意义
提高护理质量：通过查房，可以及时发现并解决护理问题，提高护理质量。
促进护理人员交流：查房过程中，护理人员可以相互交流经验，提高团队协作能力。
患者的自我管理和自我监测
定期随访和检查：患者应定期到 医院进行随访和检查，以便及时 了解病情变化和调整治疗方案
合理饮食和锻炼：患者应保持合 理的饮食和适当的锻炼，以增强 身体免疫力，促进康复
添加标题
添加标题
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添加标题
记录病情变化：患者应记录自己 的病情变化，包括皮肤、关节、 肌肉等方面的症状，以便及时发 现异常情况
避免感染和刺激：患者应避免接 触感染源和刺激性物质，以防止 病情恶化
07
系统性硬皮病护理 查房的效果评价和 总结
护理查房的效果评价
患者病情改善情况：通过护理查房，患者的病情得到有效控制和改善，减少了并发症的发生
护理质量提升：通过护理查房，护士的护理技能得到提高，护理质量得到提升
患者满意度提高：通过护理查房，患者得到了更加全面、细致的护理服务，满意度得到提高
提升护理人员专业水平：通过查房，护理人员可以不断学习和掌握新知识、新技能，提高 专业水平。 保障患者安全：查房可以及时发现并处理潜在的护理风险，保障患者安全。
系统性硬化症PPT课件
cAMP
前列环素 衍生物
血管舒张和抗增殖
平滑肌 细胞
5型磷酸二酯酶抑制剂
CTD-PAH的靶向治疗新策略：
目标：功能（非肺动脉压）
以往：出现PAH恶化时，升阶梯治疗
目前：联合治疗的时机
－FC III-IV：病情无改善 － FC II：病情恶化
最终目标：所有患者达到FC I～II
抗凝治疗
对风湿病合并肺动脉高压者，常推荐使用抗凝治疗，原因如下：
60
High baseline/ improvers, n = 40
40
High baseline/
non-improvers, n = 24
20 p=0.003
0 36
108
180
252
Disease duration
Shand L, et al. Arthritis Rheum 2007; 56:2422-31.
– 30 – 50% 限制功能 (FVC <75% pred.) – 40 – 70% 弥散功能 DLco (<80% pred.)
Lamblin C, et al. Eur Respir J 2001; 18 (Suppl 32):69s-80s. 65
66
死亡率高：
Cumulative survival (%)
重叠综合症 混合型结缔组织病 未分化结缔组织病 无硬皮的系统性硬化症
分类标准:
• 主要标准：近端皮肤硬化
– 掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、变紧和硬化 – 皮肤改变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干 – ( 胸部和腹部 )
• 次要标准：1.硬指：皮肤改变局限于指尖凹陷性疤痕
2.指腹消失（缺血所致） 3.双侧肺基底纤维化
系统性硬皮病介绍PPT培训课件
物理治疗
如按摩、热敷等，可缓解 肌肉紧张，改善关节活动 度。
手术治疗
对于严重硬皮病患者，可 考虑手术治疗，如皮肤移 植等。
患者教育与心理支持
疾病知识教育
向患者及其家属介绍硬皮病的病 因、症状、治疗及预后等知识， 提高患者对疾病的认识和重视程
度。
心理疏导
硬皮病会给患者带来较大的心理压 力，应进行心理疏导，帮助患者树 立信心，积极面对疾病。
治疗手段
目前，针对系统性硬皮病的治疗手段包括药物治疗（如免 疫抑制剂、生物制剂等）、物理治疗（如光疗、按摩等） 和手术治疗等，但尚无根治方法。
挑战和机遇并存局面
挑战
系统性硬皮病的病因复杂，个体差异 大，治疗难度大，且目前缺乏特效药 物。此外，该疾病的并发症多，严重 影响患者生活质量。
机遇
随着科技的进步和医学研究的深入， 越来越多的新技术和新药物被应用于 系统性硬皮病的治疗和研究，为患者 带来了更多的治疗选择和希望。
增加抗氧化物质摄入
多食用富含抗氧化物质的食物，如深色蔬菜、水果、坚果等，有助 于减轻皮肤硬化。
控制盐分摄入
减少盐分摄入，有助于减轻水肿和高血压等并发症。
运动锻炼及康复训练
适度运动
根据身体状况选择适当的运动方 式，如散步、太极拳等，提高身
体免疫力。
关节活动度训练
进行关节活动度训练，如伸展运 动、关节操等，有助于保持关节
发病机制
系统性硬皮病的发病机制尚不完 全清楚，但研究表明遗传、免疫 异常、环境因素和血管异常等可 能与其发病有关。
流行病学特点
发病率
系统性硬皮病的发病率较低，女性多 于男性，通常在30-50岁年龄段发病 。
地域分布
系统性硬皮病在全球范围内均有分布 ，无明显的地域差异。
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称脂肪泻)。结肠受累可导致便秘。
系统性硬化患者的护理
九江学院临床医学院/ 附属医院
Jiujiang University Clinicle College/ Jiujiang University Hospital
• 肺部病变主要表现为间质纤维化。 • 心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，
和/或食管溃疡。)引起烧灼感，久之可引起狭窄。十二 指肠与空肠受累，肠段扩张，蠕动缓慢，肠内容 物淤滞有利于细菌繁殖，形成吸收不良综合征(各种
原因引起的小肠消化，吸收功能减损，以致营养物质不能正常吸收， 而从粪便中排泄，引起营养缺乏的临床综合征群，亦称消化吸收不良 综合征。由于患者多有腹泻，粪便稀薄而量多，且含有较多油脂，又
• 系统性硬化症（硬皮病） 是一种以皮肤各系统胶 原纤维硬化为特征的结 缔组织疾病。累及内脏 器官的系统性硬皮病又 称系统性硬化症。本病 在结缔组织病中仅次于 红斑狼疮而居第二位。 患者以女性较多，女性 与男性之比约为3∶1。 发病年龄以20～50岁多 见。
系统性硬化患者的护理
九江学院临床医学院/ 附属医院
九江学院临床医学院/ 附属医院
Jiujiang University Clinicle College/ Jiujiang University Hospital
• 食管下端功能失调引起咽下困难，由于扩约肌受 损常发生反流性食道炎(是由胃、十二指肠内容物反流入食管
引起的食管炎症性病变， 内镜下表现为食管粘膜的破损，即食管糜烂
时间： 地点： 参加人：
系统性硬化患者的护理
九江学院临床医学院/ 附属医院
病例资料 Jiujiang University Clinicle College/ Jiujiang University Hospital
患者，女性，46岁，
系统性硬化患者的护理
概述
九江学院临床医学院/ 附属医院
Jiujiang University Clinicle College/ Jiujiang University Hospital
• 其他：可合并在干燥等综合征，甲状腺炎，胆汁 性肝硬化(胆汁性肝硬化系由于长期肝内胆汁滞留， 或肝外胆道更阻所系引统性起硬化)患，者的脑护理 神经病。
九江学院临床医学院/ 附属医院
Jiujiang University Clinicle College/ Jiujiang University Hospital
• 皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向 躯于蔓延。初为水肿期，可有或无压痕。继之为 硬化期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织， 不能提起，呈蜡样光泽。最后为萎缩期，皮肤光 滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱 落。硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也 可有毛细管扩张，以系统及性硬皮化患下者的护组理 织钙化，面部皮肤
Jiujiang University Clinicle College/ Jiujiang University Hospital
病因
尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面：
• 遗传因素：根据部分患者有明显家族史。 • 感染因素：不少患者发病前常有急性感染，包括
咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦 炎等。 • 结缔组织代谢异常：患者显示广泛的结缔组织病 变。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活 性明显增高。 • 血管异常：患者多有雷诺现象，不仅限于肢端， 也发生于内脏血管。系统性硬化患者的护理
系统性硬化患者的护理
九江学院临床医学院/ 附属医院
Jiujiang University Clinicle College/ Jiujiang University Hospital
临床表现
• 起病隐袭，常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或 关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个 月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管 痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧 手指，有时是足趾。
• 肌病：除发生废用性肌萎缩外，有两种肌病： ①近端肌无力，活检见肌纤维为纤维组织代替，
炎症细胞浸润； ②典型多发性肌炎。
• 肾病：一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出 现硬皮病肾危象，表现急进性极度高血压、头痛、 视物模物、蛋白尿、血尿、少尿、尿闭、肾功能 衰竭。个别患者血压不高，仅表现急进性肾功能 衰竭。
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系统性硬化患者的护 理
血液肿瘤科8月份护理查房 2012-08-10
系统性硬化患者的护理
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肺动脉高压导致肺心病。 指端由于缺血发生指垫 组织丧失，指端有下陷区、溃疡、瘢痕。 • 关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤 和腱鞘纤维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形 位置。主要表现在手指关节，但大关节也可发病。
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• 重叠综合征 本型指弥漫型或局限型系统性硬化症合并有一种或 多种其他结缔组织病时，称为重叠综合征。
• 无皮肤硬化型系统性硬化症 本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化 的表现，可表现为：①食道活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成； ②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食道活动障碍及少尿性肾衰；③以 上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见，不到1%。
临床分型
• 弥漫性硬皮病 较为常见，表现为对称性的四肢、面部皮肤变紧、 变硬、变厚，可累及四肢近端及颈部、躯干，同时伴有胃肠道、肾脏、 肺脏、心脏等内脏损害。
• 肢端硬皮病 本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢 远端及颜面，出现上述部位对称性的皮肤变紧、变硬、变厚，可伴有 雷诺现象，并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变，其中部 分患者表现ห้องสมุดไป่ตู้以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的 CREST综合征。
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• 肺部病变主要表现为间质纤维化。 • 心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，
和/或食管溃疡。)引起烧灼感，久之可引起狭窄。十二 指肠与空肠受累，肠段扩张，蠕动缓慢，肠内容 物淤滞有利于细菌繁殖，形成吸收不良综合征(各种
原因引起的小肠消化，吸收功能减损，以致营养物质不能正常吸收， 而从粪便中排泄，引起营养缺乏的临床综合征群，亦称消化吸收不良 综合征。由于患者多有腹泻，粪便稀薄而量多，且含有较多油脂，又
• 系统性硬化症（硬皮病） 是一种以皮肤各系统胶 原纤维硬化为特征的结 缔组织疾病。累及内脏 器官的系统性硬皮病又 称系统性硬化症。本病 在结缔组织病中仅次于 红斑狼疮而居第二位。 患者以女性较多，女性 与男性之比约为3∶1。 发病年龄以20～50岁多 见。
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• 食管下端功能失调引起咽下困难，由于扩约肌受 损常发生反流性食道炎(是由胃、十二指肠内容物反流入食管
引起的食管炎症性病变， 内镜下表现为食管粘膜的破损，即食管糜烂
时间： 地点： 参加人：
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病例资料 Jiujiang University Clinicle College/ Jiujiang University Hospital
患者，女性，46岁，
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概述
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• 其他：可合并在干燥等综合征，甲状腺炎，胆汁 性肝硬化(胆汁性肝硬化系由于长期肝内胆汁滞留， 或肝外胆道更阻所系引统性起硬化)患，者的脑护理 神经病。
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• 皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向 躯于蔓延。初为水肿期，可有或无压痕。继之为 硬化期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织， 不能提起，呈蜡样光泽。最后为萎缩期，皮肤光 滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱 落。硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也 可有毛细管扩张，以系统及性硬皮化患下者的护组理 织钙化，面部皮肤
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病因
尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面：
• 遗传因素：根据部分患者有明显家族史。 • 感染因素：不少患者发病前常有急性感染，包括
咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦 炎等。 • 结缔组织代谢异常：患者显示广泛的结缔组织病 变。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活 性明显增高。 • 血管异常：患者多有雷诺现象，不仅限于肢端， 也发生于内脏血管。系统性硬化患者的护理
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临床表现
• 起病隐袭，常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或 关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个 月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管 痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧 手指，有时是足趾。
• 肌病：除发生废用性肌萎缩外，有两种肌病： ①近端肌无力，活检见肌纤维为纤维组织代替，
炎症细胞浸润； ②典型多发性肌炎。
• 肾病：一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出 现硬皮病肾危象，表现急进性极度高血压、头痛、 视物模物、蛋白尿、血尿、少尿、尿闭、肾功能 衰竭。个别患者血压不高，仅表现急进性肾功能 衰竭。
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肺动脉高压导致肺心病。 指端由于缺血发生指垫 组织丧失，指端有下陷区、溃疡、瘢痕。 • 关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤 和腱鞘纤维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形 位置。主要表现在手指关节，但大关节也可发病。
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• 重叠综合征 本型指弥漫型或局限型系统性硬化症合并有一种或 多种其他结缔组织病时，称为重叠综合征。
• 无皮肤硬化型系统性硬化症 本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化 的表现，可表现为：①食道活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成； ②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食道活动障碍及少尿性肾衰；③以 上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见，不到1%。
临床分型
• 弥漫性硬皮病 较为常见，表现为对称性的四肢、面部皮肤变紧、 变硬、变厚，可累及四肢近端及颈部、躯干，同时伴有胃肠道、肾脏、 肺脏、心脏等内脏损害。
• 肢端硬皮病 本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢 远端及颜面，出现上述部位对称性的皮肤变紧、变硬、变厚，可伴有 雷诺现象，并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变，其中部 分患者表现ห้องสมุดไป่ตู้以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的 CREST综合征。