系统性硬化患者的护理课件

• 重叠综合征 本型指弥漫型或局限型系统性硬化症合并有一种或 多种其他结缔组织病时，称为重叠综合征。
• 无皮肤硬化型系统性硬化症 本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化 的表现，可表现为：①食道活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成； ②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食道活动障碍及少尿性肾衰；③以 上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见，不到1%。
称脂肪泻)。结肠受累可导致便秘。
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• 肺部病变主要表现为间质纤维化。 • 心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，
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• 食管下端功能失调引起咽下困难，由于扩约肌受 损常发生反流性食道炎(是由胃、十二指肠内容物反流入食管
引起的食管炎症性病变， 内镜下表现为食管粘膜的破损，即食管糜烂
和/或食管溃疡。)引起烧灼感，久之可引起狭窄。十二 指肠与空肠受累，肠段扩张，蠕动缓慢，肠内容 物淤滞有利于细菌繁殖，形成吸收不良综合征(各种
原因引起的小肠消化，吸收功能减损，以致营养物质不能正常吸收， 而从粪便中排泄，引起营养缺乏的临床综合征群，亦称消化吸收不良 综合征。由于患者多有腹泻，粪便稀薄而量多，且含有较多油脂，又
• 其他：可合并在干燥等综合征，甲状腺炎，胆汁 性肝硬化(胆汁性肝硬化系由于长期肝内胆汁滞留， 或肝外胆道更阻所系引统性起硬化)患，者的脑护理 神经病。
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肺动脉高压导致肺心病。 指端由于缺血发生指垫 组织丧失，指端有下陷区、溃疡、瘢痕。 • 关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤 和腱鞘纤维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形 位置。主要表现在手指关节，但大关节也可发病。
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病因
尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面：
• 遗传因素：根据部分患者有明显家族史。 • 感染因素：不少患者发病前常有急性感染，包括
咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦 炎等。 • 结缔组织代谢异常：患者显示广泛的结缔组织病 变。对Biblioteka Baidu者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活 性明显增高。 • 血管异常：患者多有雷诺现象，不仅限于肢端， 也发生于内脏血管。系统性硬化患者的护理
• 皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向 躯于蔓延。初为水肿期，可有或无压痕。继之为 硬化期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织， 不能提起，呈蜡样光泽。最后为萎缩期，皮肤光 滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱 落。硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也 可有毛细管扩张，以系统及性硬皮化患下者的护组理 织钙化，面部皮肤
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病例资料 Jiujiang University Clinicle College/ Jiujiang University Hospital
患者，女性，46岁，
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概述
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• 系统性硬化症（硬皮病） 是一种以皮肤各系统胶 原纤维硬化为特征的结 缔组织疾病。累及内脏 器官的系统性硬皮病又 称系统性硬化症。本病 在结缔组织病中仅次于 红斑狼疮而居第二位。 患者以女性较多，女性 与男性之比约为3∶1。 发病年龄以20～50岁多 见。
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临床表现
• 起病隐袭，常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或 关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个 月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管 痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧 手指，有时是足趾。
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系统性硬化患者的护 理
血液肿瘤科8月份护理查房 2012-08-10
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临床分型
• 弥漫性硬皮病 较为常见，表现为对称性的四肢、面部皮肤变紧、 变硬、变厚，可累及四肢近端及颈部、躯干，同时伴有胃肠道、肾脏、 肺脏、心脏等内脏损害。
• 肢端硬皮病 本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢 远端及颜面，出现上述部位对称性的皮肤变紧、变硬、变厚，可伴有 雷诺现象，并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变，其中部 分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的 CREST综合征。
• 肌病：除发生废用性肌萎缩外，有两种肌病： ①近端肌无力，活检见肌纤维为纤维组织代替，
炎症细胞浸润； ②典型多发性肌炎。
• 肾病：一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出 现硬皮病肾危象，表现急进性极度高血压、头痛、 视物模物、蛋白尿、血尿、少尿、尿闭、肾功能 衰竭。个别患者血压不高，仅表现急进性肾功能 衰竭。