传染性单核细胞增多症与白血病的鉴别PPT课件

4.其他 PAS、ACP、5,-核苷酸酶染色阳性，血清钾、 尿酸、乳酸脱氢酶、溶菌酶增高。
四、 原发性骨髓纤维化
概述
1. 原 发 性 骨 髓 纤 维 化 症 (idiopathic myelofibrosis, IMF)为病因不明的骨髓造血组织被纤维组织所代替。 2.典型的临床表现为骨髓病性贫血和脾大(常显著)。 3.40岁以上中老年人多见。 4.起病缓慢，病程较长。
实验室检查
1.血象 PLT持续＞1000×109／L。
MPV增大，PCT明显增高，血小板聚集成堆， 形态大小不一，有巨大型、小型、不规则型。 WBC增高，常＞10×109／L，以中性粒细胞 为主， NAP积分增高，偶见幼稚粒细胞。 RBC和Hb正常或轻度增多。
实验室检查
2.骨髓象 有核细胞增生活跃或明显活跃。
真红血象
真红骨髓象
真红骨髓象
三、 原发性血小板增多症
概述
原发性血小板增多症（essential thrombocythemia, ET）是一种少见的病因不明的以巨核细胞增生为主的骨髓 增生性疾病，
其特点为： 血小板持续增多，可有自发性出血倾向或血栓形成， 血栓多见于肢体，表现为手足麻木、发绀、肿胀等； 半数以上有脾肿大。一般起病缓慢， 50岁～70岁好发。
类白血病反应（中性粒细胞型，空泡变性）
类白血病反应分型
类白血病反应（中性粒细胞型，中毒颗粒）
任务25 骨髓增殖性疾病检查
骨髓增殖性疾病（myeloproliferative disorders ， MPD)是某一系或多系骨髓造血细胞持续不断地异常增殖 所引起的一组疾病的统称。
共同特点
① 以某种血细胞系增生为主，伴有一或两种其他血细胞 增生；② 疾病之间可相互转化或同时合并存在； ③ 可伴有髓外造血，患者有不同程度的肝脾肿大； ④ 周围血有形态学异常：如泪滴状红细胞、幼粒-幼红细 胞、巨大血小板或巨核细胞碎片。
任务24 类白血病反应的检查
1.病因 明确，以感染及恶性肿瘤常见，其次是中毒。 2.血象 类似白血病表现 ，可见原始和幼稚细胞。
但骨髓象一般变化不大。 3.NAP积分、活性明显增高（粒细胞型） 4.预后 良好，原发病好转或解除后，
类白血病反应迅速恢复 (恶性肿瘤所致除外)。
类白血病反应分型
类白血病反应分型
其中⑤加另外4项中的任2项，并排除继发性骨髓纤维化即可诊 断。
诊断与鉴别诊断
本病应与各种原因引起的脾大、再生障碍性贫血 及继发性骨髓纤维化相鉴别：主要依靠骨髓活检、血 象和骨髓象中其他异常细胞及有无原发病等鉴别。
任务26 恶组检查
组织细胞病
恶性组织细胞病
反应型组织细胞病
一、 恶性组织细胞病
概述
巨核细胞系增生显著，大多为成熟型，可伴形态异常： 胞浆丰富，核分叶增多，核质发育不平衡，颗粒稀少， 空泡形成。原始及幼稚巨核细胞也增多。 血小板成簇分布。红系和粒系也增生。
实验室检查
原发性血小板增多症血象
实验室检查
原发性血小板增多症骨髓象
实验室检查
3．血小板功能检测 对肾上腺素和胶原的聚集反应减 低是血小板增多症的特征性表现。 血小板第3因子活性异常，血块收缩不佳或过度收缩。
实验室检查
4.其他 半数患者有染色体异常，
以del(13q)、del(20q)多见，预后较差。 血小板功能缺陷， 血清尿酸、LDH、ALP、Vit-B12增高。
诊断与鉴别诊断
标准：①脾肿大； ②外周血出现幼红、幼粒细胞和数量不一的泪滴形红细胞，病程
中有红细胞、白细胞和血小板的增多或减少； ③骨髓穿刺多次“干抽”或“增生低下”； ④肝、脾、淋巴结病理检查示有造血灶； ⑤骨髓活检示纤维组织增生。
恶性组织细胞病(malignant histocytosis，MH)， 简称恶组，是异常组织细胞增生所致的恶性疾病。 主要表现有异常组织细胞的多器官和多组织浸润，并伴有 吞噬血细胞现象，具有全身性、侵袭性等特征。
项目十三 其他白细胞疾病
任务23 白细胞减少症和粒细胞缺乏症 任务24 类白血病反应的检查 任务25 骨髓增殖性疾病检查 任务26 恶组、骨髓转移癌检查 任务27 类脂质沉积病检查
学习要 点
1. 白细胞减少症与粒细胞缺乏症的诊断标准。
2. 类白血病反应、传染性单核细胞增多症
与白血病的鉴别。
3. 脾功能亢进的特点。
4. 类脂质沉积病的特点
第十二章 第八节 其他白细胞疾病
任务23 白细胞减少症和粒细胞缺乏症
白细胞减少症是指由各种原因引起的外周血中白细胞计数 持续低于参考值范围的一组综合征。
粒细胞减少症： 中性粒细胞绝对值低于2.0×109／L（成人）；
粒细胞缺乏症： 中性粒细胞绝对值低于0.5×1出现“干抽”，对本病具有一定的诊断意义。
疾病早期，骨髓造血细胞仍可增生，特别是粒系和巨 核系细胞；晚期显示增生减低象。
骨髓纤维化血象
骨髓纤维化 骨髓增生减低
骨髓纤维化电镜
实验室检查
3.病理检查 骨髓活检是确诊本病的必要条件。 依据病理改变可分为三期：
①早期（全血细胞增生期），造血细胞占70％,三系均增 多，网状细胞增生，网状纤维增厚； ②中期（骨髓萎缩和纤维化期）；造血细胞减少占30％， 大量嗜银纤维和胶原纤维增生； ③晚期（骨髓纤维化和骨质硬化期），无造血细胞，骨小 梁增生，髓腔变窄，造血功能丧失。
实验室检查
1.血象 可出现少数中幼或晚幼红细胞，成熟红细胞形态大
小不一，有畸形，常发现泪滴形红细胞，有辅助诊断 价值。 WBC增多或正常，可见中幼及晚幼粒细胞，偶见原粒 及早幼粒细胞。 PLT早期可增多，晚期减少，可见巨型血小板和巨核 细胞碎片。 外周血中出现幼红、幼粒细胞是本病的特征之一。
实验室检查
1.血象
WBC减低，中性粒细胞减少， 淋巴细胞、单核细胞相对增多。 感染时粒细胞胞浆内颗粒不明显或异常粗大、空泡及退行性改变 等。 红细胞及血小板大致正常。
实验室检查
2.骨髓象 粒系不同程度减低
(严重病例粒细胞系可完全消失)及成熟障碍： 缺乏较成熟各阶段的中性粒细胞，但可见原粒、早幼粒
细胞。 淋巴细胞、浆细胞、单核细胞及网状细胞增多。 红系及巨核系大多正常。