运动障碍性疾病
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轻度认知功能减退: 抑郁&视幻觉
辅助检查
1.基因检测: 用DNA印迹技术(southern blot)\PCR \DNA序列分析检查家族性PD基因突变
2.PET & SPECT检测: 早期可显示脑内DAT功能显 著 ↓ , DA递质合成↓, 可早期诊断&病情监测
3.血&CSF检查无异常, CT\MRI检查无特征性所见
病因&发病机制
PD发病可能与多种因素有关, 多种发病机制参与 环境因素
遗传因素
生理老化
自由基 线粒体功能衰竭 钙超载 兴奋氨基酸 细胞凋亡
黑质DA 能神经元 死亡
临 床 症 状
病理生理基础
PD: 黑质-纹状体系统多巴胺含量显著减少(＞80%)
DA↓ ACh功能相对亢进
神经生化改变 与症状成正比
肌张力↑, 运动↓
直、震颤等, 单独或与安坦合用, 适于早期轻症患者
药物治疗
抗胆碱能药
安坦(artane) 1~2mg, tid 对震颤\强直均有效, 对运动迟缓疗效差
副作用:
口干\视物模糊\便秘\排尿困难
严重可有幻觉\妄想, 可加重认知障碍 青光眼\前列腺肥大禁用 老年患者应慎用
药物治疗
金刚烷胺
100mg, bid,不宜>300mg/d
◙ 促进DA突触前膜释放、减少DA再摄取, 改善运动减少\强
临床表现
1. 静止性震颤(static tremor)
◙ 静止性震颤特点: 安静时出现, 随意运动减轻 紧张时加剧, 入睡后消失 ◙ 多为首发症状， ◙ 自一侧上肢开始, 不对称 ◙ 拇指与食指“搓丸样”动 作 (pill-rolling), 4~6Hz
静止性震颤
临床表现
1. 静止性震颤(static tremor)
辅助检查
125I-β-CIT
示踪DA转运体PET成像
基线
22月
34月
46月
PD脑纹状体DAT功能逐渐显著降低
诊断&鉴别诊断
1. PD临床诊断标准
①中老年发病, 缓慢进行性病程 ②四主征至少具备2项(前2项必备其一), 症状不对称 静止性震颤 运动迟缓 齿轮\铅管样肌强直 步态异常 ③左旋多巴治疗有效 ④患者无眼外肌麻痹\小脑体征\体位性低血压\锥体 系损害&肌萎缩
临床表现
PD的一般特点 ◙ 多在60岁后发病, 偶有20余岁发病 ◙ 起病隐袭, 缓慢进展 ◙ 首发症状: 静止性震颤 步态异常 肌强直 运动迟缓 60%~70% 12% 10% 10%
◙ 症状不对称
Байду номын сангаас
临床表现
PD主要的临床症状 1. 静止性震颤 2. 肌强直
3. 运动迟缓
4. 姿势步态异常
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(5) 帕金森叠加综合征
1) MSA: ②Shy-Drager综合征(SDS) ◙ 临床特征: 自主神经症状最突出 直立性低血压 性功能障碍 排尿障碍
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(5) 帕金森叠加综合征
1) MSA: ③橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA) ◙ 临床特征: 小脑\锥体系症状突出 ◙ MRI显示: 小脑&脑干萎缩
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(5) 帕金森叠加综合征 2) 进行性核上性麻痹(PSP) ▓ 临床特征: ◙ 核上性眼肌麻痹(垂直凝视不能) ◙ 常伴额颞痴呆/假性球麻痹 ◙ 构音障碍&锥体束征 ◙ 对左旋多巴反应差 ▓ CT/MRI特征: 脑干上部萎缩
帕金森病Hoehn-Yahr分级评分量表
• 0=无体征
主要累及基底节\脑桥\橄榄\小脑\自主神经系统 左旋多巴治疗不敏感
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(5) 帕金森叠加综合征 1) MSA: ①纹状体黑质变性(SND) ◙ 临床特征 运动迟缓&肌强直, 震颤不明显 可有锥体系\小脑&自主神经症状 ◙ 病理改变: 累及尾状核\壳核\苍白球
Disease)
不完全外显的常染色体 显性&隐性遗传
◙α-突触核蛋白(α-synuclein), ◙ 为PARK1基因突变, 4q21-23
◙ Parkin, 为PARK2基因突变, ◙ 6q25.2-27 ◙ 泛素蛋白C末端羟化酶-L1, ◙ 为PARK5基因突变, 4p14
◙ 已确认3个基因产物与 家族性PD有关
AN
ESSAY
ON THE
SHAKING PALSY CHAPTER I
DEFINITION-HISTORY-ILLUSTRATIVE CASES
SHAKING PALSY (Paralysis Agitans)
Monograph by James Parkinson (1817)
Parkinson(1817)首先描述
第十一章 运动障碍疾病 Movement Disorders
本章重点
1. 运动障碍疾病的两种临床类型&临床特征 2. 帕金森病的生化病理基础 3. 帕金森病主要的临床特征 3. 帕金森病常用的药物治疗 4. 肝豆状核变性主要的临床特征 5. 肌张力障碍的概念, 扭转性肌张力障碍的体征 6. 特发性震颤的临床特征&治疗
▲ 肌张力增高-运动减少综合征 ▲ 特征: 静止性震颤\运动迟缓\肌强直 ▲常见疾病：帕金森病 ▼ 肌张力降低-运动过多综合征 ▼ 特征: 异常不自主运动 ▼常见疾病：肌张力障碍、舞蹈病、抽动症
基底节神经联系环路
基底节 3个主要神经环路 ◙ 皮质-皮质环路:
大脑皮质尾状核\壳核内侧苍 白球丘脑大脑皮质
流行病学
◙ 65岁以上人群患病率1 000/10万
◙ 随年龄患病率增高
◙ 两性患病率无显著差异，男性略多于女性 ◙ 国内资料: 65岁以上患病率1 700/10万, 其中40%~70%未诊断
病因&发病机制
特发性PD病因未明(Idiopathic Parkinson 1. 遗传
◙ PD多为散发, 约10% 有家族史 ◙ PARK 1~10等10个单 基因与PD有关
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(5) 帕金森叠加综合征 1) 多系统萎缩(Multiple system atrophy, MSA)
临床症状体征: 锥体外系 锥体系 小脑 自主神经
根据临床&病理分为: ◙ 纹状体黑质变性(SND) ◙ Shy-Drager综合征(SDS) ◙ 橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)
70岁以上发病 者, 可不出现震颤 部分患者可合 并姿势性震颤
姿势性震颤
诊断路径
要点提示 ◙ 临床须高度注意震颤与活动的关系 ◙ 震颤为静止性或动作性通常可提示病因 ◙ 帕金森病为静止性震颤
临床表现
2. 肌强直(rigidity) 特点: 被动运动关节时阻力增加
铅管样强直 (lead-pipe rigidity) 屈肌&伸肌均受累, 被动运动关节阻力 始终增高, 似弯曲 软铅管
• 1.0=单侧患病
• 1.5=单侧患病，并影响到中轴的肌肉 • 2.0=双侧患病，未损害平衡 • 2.5=轻度双侧患病，姿势反射稍差，但是能自己纠正 • 3.0=双侧患病，有姿势平衡障碍，后拉试验阳性
• 4.0=严重的残疾，但是能自己站立或行走
• 5.0=不能起床，或生活在轮椅上
治疗
治疗目的
缓解症状, 减轻生活残疾
临床表现
3. 运动迟缓(bradykinesia)
◙ 运动迟缓特点: 随意运动减少&缓慢 ◙ 面具脸(masked face) 表情肌活动少, 双眼凝 视, 瞬目减少 ◙ 行走&转身缓慢
临床表现
4. 姿势&步态异常
姿势: 站-屈曲体姿
步态: 早期: 下肢拖曳(freezing), 上肢摆动消失 后期: 小步态, 启动困难, 慌张步态 (festination)
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(3) 变性(遗传性)帕金森综合征 1) 肝豆状核变性(Wilson disease, WD) 可引起帕金森综合征 青少年发病, 一侧或两侧上肢粗大震颤, 随意运动 加重, 静止减轻, 有肌强直\动作缓慢或不自主运动 肝损害&角膜K-F环 血清铜\铜蓝蛋白\铜氧化酶活性↓, 尿铜↑ CT/MRI可见双侧豆状核异常
病因&发病机制
2. 环境因素
流行病学: 长期接触杀虫剂\除草剂\某些工业化学品 与PD发病有关
环境 神经 毒素
抑制黑质线粒体呼 吸链NADH-CoQ还 原酶(复合物Ⅰ)活性
ATP↓ 自 由基↑
DA神经 元变性
病因&发病机制
3. 年龄老化
生理性DA神经元退变, 是PD的促发因素
30岁后随着年龄增长 黑质DA能神经元减少 酪氨酸羟化酶(TH)活性下降 多巴脱羧酶(DDC)活性下降 纹状体DA递质水平减少
避免\推迟\减轻药物并发症&不良反应 神经保护治疗, 减缓\阻断神经变性过程
治疗
对症治疗, 恢复DA-ACh平衡 抗乙酰胆碱 (安坦)
1. 药物治疗 2. 手术治疗
3. 康复治疗 拟DA
促进DA释放 (金刚烷胺)
L-Dopa替代 (左旋多巴)
DA受体激动 (普拉克索) L-Dopa增效剂 (恩托可朋)
第一节 概述
概念
◙ 运动障碍疾病(movement disorder)是一组以随意 运动迟缓、不自主运动、肌张力障碍、姿势步态 障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病。 ◙主要表现为随意运动功能调节障碍，肌力、感 觉以及小脑功能不受影响。 病变部位为基底节(basal ganglia)
两类临床综合征
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(1) 特发性震颤 ◙ 发病年龄早, 姿势性或动作性震颤, 常影响头部 引起点头或摇晃, 无肌强直&运动迟缓 ◙ 饮酒&服心得安震颤显著减轻 ◙ 约1/3的患者有家族史
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(2) (继发性)帕金森综合征 病因明确, 例如: ◙ 脑外伤 ◙ 脑卒中 ◙ 病毒性脑炎 ◙ 药物\重金属& CO中毒
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(1) 特发性震颤 (2) (继发性)帕金森综合征
• 弥散性路易体病(DLBD) (3) 变性(遗传性)帕金森综合征 • 肝豆状核变性(WD) • 亨廷顿舞蹈病(HD)
(4) 帕金森叠加综合征
• 多系统萎缩(MSA) • 进行性核上性麻痹(PSP) • 皮质基底节变性(CBGD)
临床表现
4. 姿势步态异常
自坐位\卧位起立困难 行走时小步前冲(慌张 步态 festination gait)
转弯时躯干僵硬, 用 连续小步使躯干与头 部一起转动
慌张步态
临床表现
5. 其他症状
睑阵挛: 闭合的眼睑轻颤动
睑痉挛: 眼睑不自主闭合
临床表现
5. 其他症状
脂颜(oily face): 皮脂腺\汗腺分泌亢进 自主神经系统症状: 多汗\顽固性便秘&直立性 低血压
铅管样强直
临床表现
2. 肌强直(rigidity) 齿轮样强直 (cogwheel rigidity) 肌强直＋静止性震 颤, 均匀阻力有断 续停顿, 似转动齿轮
齿轮样强直
临床表现
2. 肌强直(rigidity)
折 刀 样 强 直
与锥体束受损导致的肌张力增高或痉挛 (spasticity, 折刀样强直)鉴别 折刀样强直 被动运动关节时, 开始阻力明显, 随后迅速 减弱, 如开水果刀样 常伴腱反射亢进&病理征
◙ 黑质-纹状体环路:
黑质与尾状核&壳核间往返联系纤 维
◙ 纹状体-苍白球环路:
尾状核\壳核外侧苍白球丘脑 底核内侧苍白球
图11-1 基底节的基本神经元环路
诊断路径
要点提示 ◙ 婴儿期或童年早期起病的运动障碍提示产伤 \核黄疸\脑缺氧或遗传性疾病 ◙ 成人早期出现震颤可能为良性特发性震颤 ◙ 中老年期震颤可能为帕金森病
第二节 帕金森病 Parkinson disease, PD
概念
帕金森病(Parkinson disease, PD) -- 旧称震颤麻痹(paralysis agitans) 中老年常见的神经系统变性疾病
临床特征:
静止性震颤 运动迟缓 肌强直 姿势步态异常
病理特征:
黑质多巴胺(DA)能神经元 变性缺失 路易体(Lewy body)形成
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(4) 变性(遗传性)帕金森综合征 2) 亨廷顿舞蹈病(Huntington disease, HD) 舞蹈-手足徐动样不自主运动 如运动障碍以肌强直\运动减少为主, 易误诊PD 家族史(常染色体显性遗传) 伴痴呆\精神症状可鉴别 遗传学检查(HD基因 4p16.3)可确诊
辅助检查
1.基因检测: 用DNA印迹技术(southern blot)\PCR \DNA序列分析检查家族性PD基因突变
2.PET & SPECT检测: 早期可显示脑内DAT功能显 著 ↓ , DA递质合成↓, 可早期诊断&病情监测
3.血&CSF检查无异常, CT\MRI检查无特征性所见
病因&发病机制
PD发病可能与多种因素有关, 多种发病机制参与 环境因素
遗传因素
生理老化
自由基 线粒体功能衰竭 钙超载 兴奋氨基酸 细胞凋亡
黑质DA 能神经元 死亡
临 床 症 状
病理生理基础
PD: 黑质-纹状体系统多巴胺含量显著减少(＞80%)
DA↓ ACh功能相对亢进
神经生化改变 与症状成正比
肌张力↑, 运动↓
直、震颤等, 单独或与安坦合用, 适于早期轻症患者
药物治疗
抗胆碱能药
安坦(artane) 1~2mg, tid 对震颤\强直均有效, 对运动迟缓疗效差
副作用:
口干\视物模糊\便秘\排尿困难
严重可有幻觉\妄想, 可加重认知障碍 青光眼\前列腺肥大禁用 老年患者应慎用
药物治疗
金刚烷胺
100mg, bid,不宜>300mg/d
◙ 促进DA突触前膜释放、减少DA再摄取, 改善运动减少\强
临床表现
1. 静止性震颤(static tremor)
◙ 静止性震颤特点: 安静时出现, 随意运动减轻 紧张时加剧, 入睡后消失 ◙ 多为首发症状， ◙ 自一侧上肢开始, 不对称 ◙ 拇指与食指“搓丸样”动 作 (pill-rolling), 4~6Hz
静止性震颤
临床表现
1. 静止性震颤(static tremor)
辅助检查
125I-β-CIT
示踪DA转运体PET成像
基线
22月
34月
46月
PD脑纹状体DAT功能逐渐显著降低
诊断&鉴别诊断
1. PD临床诊断标准
①中老年发病, 缓慢进行性病程 ②四主征至少具备2项(前2项必备其一), 症状不对称 静止性震颤 运动迟缓 齿轮\铅管样肌强直 步态异常 ③左旋多巴治疗有效 ④患者无眼外肌麻痹\小脑体征\体位性低血压\锥体 系损害&肌萎缩
临床表现
PD的一般特点 ◙ 多在60岁后发病, 偶有20余岁发病 ◙ 起病隐袭, 缓慢进展 ◙ 首发症状: 静止性震颤 步态异常 肌强直 运动迟缓 60%~70% 12% 10% 10%
◙ 症状不对称
Байду номын сангаас
临床表现
PD主要的临床症状 1. 静止性震颤 2. 肌强直
3. 运动迟缓
4. 姿势步态异常
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(5) 帕金森叠加综合征
1) MSA: ②Shy-Drager综合征(SDS) ◙ 临床特征: 自主神经症状最突出 直立性低血压 性功能障碍 排尿障碍
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(5) 帕金森叠加综合征
1) MSA: ③橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA) ◙ 临床特征: 小脑\锥体系症状突出 ◙ MRI显示: 小脑&脑干萎缩
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(5) 帕金森叠加综合征 2) 进行性核上性麻痹(PSP) ▓ 临床特征: ◙ 核上性眼肌麻痹(垂直凝视不能) ◙ 常伴额颞痴呆/假性球麻痹 ◙ 构音障碍&锥体束征 ◙ 对左旋多巴反应差 ▓ CT/MRI特征: 脑干上部萎缩
帕金森病Hoehn-Yahr分级评分量表
• 0=无体征
主要累及基底节\脑桥\橄榄\小脑\自主神经系统 左旋多巴治疗不敏感
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(5) 帕金森叠加综合征 1) MSA: ①纹状体黑质变性(SND) ◙ 临床特征 运动迟缓&肌强直, 震颤不明显 可有锥体系\小脑&自主神经症状 ◙ 病理改变: 累及尾状核\壳核\苍白球
Disease)
不完全外显的常染色体 显性&隐性遗传
◙α-突触核蛋白(α-synuclein), ◙ 为PARK1基因突变, 4q21-23
◙ Parkin, 为PARK2基因突变, ◙ 6q25.2-27 ◙ 泛素蛋白C末端羟化酶-L1, ◙ 为PARK5基因突变, 4p14
◙ 已确认3个基因产物与 家族性PD有关
AN
ESSAY
ON THE
SHAKING PALSY CHAPTER I
DEFINITION-HISTORY-ILLUSTRATIVE CASES
SHAKING PALSY (Paralysis Agitans)
Monograph by James Parkinson (1817)
Parkinson(1817)首先描述
第十一章 运动障碍疾病 Movement Disorders
本章重点
1. 运动障碍疾病的两种临床类型&临床特征 2. 帕金森病的生化病理基础 3. 帕金森病主要的临床特征 3. 帕金森病常用的药物治疗 4. 肝豆状核变性主要的临床特征 5. 肌张力障碍的概念, 扭转性肌张力障碍的体征 6. 特发性震颤的临床特征&治疗
▲ 肌张力增高-运动减少综合征 ▲ 特征: 静止性震颤\运动迟缓\肌强直 ▲常见疾病：帕金森病 ▼ 肌张力降低-运动过多综合征 ▼ 特征: 异常不自主运动 ▼常见疾病：肌张力障碍、舞蹈病、抽动症
基底节神经联系环路
基底节 3个主要神经环路 ◙ 皮质-皮质环路:
大脑皮质尾状核\壳核内侧苍 白球丘脑大脑皮质
流行病学
◙ 65岁以上人群患病率1 000/10万
◙ 随年龄患病率增高
◙ 两性患病率无显著差异，男性略多于女性 ◙ 国内资料: 65岁以上患病率1 700/10万, 其中40%~70%未诊断
病因&发病机制
特发性PD病因未明(Idiopathic Parkinson 1. 遗传
◙ PD多为散发, 约10% 有家族史 ◙ PARK 1~10等10个单 基因与PD有关
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(5) 帕金森叠加综合征 1) 多系统萎缩(Multiple system atrophy, MSA)
临床症状体征: 锥体外系 锥体系 小脑 自主神经
根据临床&病理分为: ◙ 纹状体黑质变性(SND) ◙ Shy-Drager综合征(SDS) ◙ 橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)
70岁以上发病 者, 可不出现震颤 部分患者可合 并姿势性震颤
姿势性震颤
诊断路径
要点提示 ◙ 临床须高度注意震颤与活动的关系 ◙ 震颤为静止性或动作性通常可提示病因 ◙ 帕金森病为静止性震颤
临床表现
2. 肌强直(rigidity) 特点: 被动运动关节时阻力增加
铅管样强直 (lead-pipe rigidity) 屈肌&伸肌均受累, 被动运动关节阻力 始终增高, 似弯曲 软铅管
• 1.0=单侧患病
• 1.5=单侧患病，并影响到中轴的肌肉 • 2.0=双侧患病，未损害平衡 • 2.5=轻度双侧患病，姿势反射稍差，但是能自己纠正 • 3.0=双侧患病，有姿势平衡障碍，后拉试验阳性
• 4.0=严重的残疾，但是能自己站立或行走
• 5.0=不能起床，或生活在轮椅上
治疗
治疗目的
缓解症状, 减轻生活残疾
临床表现
3. 运动迟缓(bradykinesia)
◙ 运动迟缓特点: 随意运动减少&缓慢 ◙ 面具脸(masked face) 表情肌活动少, 双眼凝 视, 瞬目减少 ◙ 行走&转身缓慢
临床表现
4. 姿势&步态异常
姿势: 站-屈曲体姿
步态: 早期: 下肢拖曳(freezing), 上肢摆动消失 后期: 小步态, 启动困难, 慌张步态 (festination)
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(3) 变性(遗传性)帕金森综合征 1) 肝豆状核变性(Wilson disease, WD) 可引起帕金森综合征 青少年发病, 一侧或两侧上肢粗大震颤, 随意运动 加重, 静止减轻, 有肌强直\动作缓慢或不自主运动 肝损害&角膜K-F环 血清铜\铜蓝蛋白\铜氧化酶活性↓, 尿铜↑ CT/MRI可见双侧豆状核异常
病因&发病机制
2. 环境因素
流行病学: 长期接触杀虫剂\除草剂\某些工业化学品 与PD发病有关
环境 神经 毒素
抑制黑质线粒体呼 吸链NADH-CoQ还 原酶(复合物Ⅰ)活性
ATP↓ 自 由基↑
DA神经 元变性
病因&发病机制
3. 年龄老化
生理性DA神经元退变, 是PD的促发因素
30岁后随着年龄增长 黑质DA能神经元减少 酪氨酸羟化酶(TH)活性下降 多巴脱羧酶(DDC)活性下降 纹状体DA递质水平减少
避免\推迟\减轻药物并发症&不良反应 神经保护治疗, 减缓\阻断神经变性过程
治疗
对症治疗, 恢复DA-ACh平衡 抗乙酰胆碱 (安坦)
1. 药物治疗 2. 手术治疗
3. 康复治疗 拟DA
促进DA释放 (金刚烷胺)
L-Dopa替代 (左旋多巴)
DA受体激动 (普拉克索) L-Dopa增效剂 (恩托可朋)
第一节 概述
概念
◙ 运动障碍疾病(movement disorder)是一组以随意 运动迟缓、不自主运动、肌张力障碍、姿势步态 障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病。 ◙主要表现为随意运动功能调节障碍，肌力、感 觉以及小脑功能不受影响。 病变部位为基底节(basal ganglia)
两类临床综合征
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(1) 特发性震颤 ◙ 发病年龄早, 姿势性或动作性震颤, 常影响头部 引起点头或摇晃, 无肌强直&运动迟缓 ◙ 饮酒&服心得安震颤显著减轻 ◙ 约1/3的患者有家族史
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(2) (继发性)帕金森综合征 病因明确, 例如: ◙ 脑外伤 ◙ 脑卒中 ◙ 病毒性脑炎 ◙ 药物\重金属& CO中毒
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(1) 特发性震颤 (2) (继发性)帕金森综合征
• 弥散性路易体病(DLBD) (3) 变性(遗传性)帕金森综合征 • 肝豆状核变性(WD) • 亨廷顿舞蹈病(HD)
(4) 帕金森叠加综合征
• 多系统萎缩(MSA) • 进行性核上性麻痹(PSP) • 皮质基底节变性(CBGD)
临床表现
4. 姿势步态异常
自坐位\卧位起立困难 行走时小步前冲(慌张 步态 festination gait)
转弯时躯干僵硬, 用 连续小步使躯干与头 部一起转动
慌张步态
临床表现
5. 其他症状
睑阵挛: 闭合的眼睑轻颤动
睑痉挛: 眼睑不自主闭合
临床表现
5. 其他症状
脂颜(oily face): 皮脂腺\汗腺分泌亢进 自主神经系统症状: 多汗\顽固性便秘&直立性 低血压
铅管样强直
临床表现
2. 肌强直(rigidity) 齿轮样强直 (cogwheel rigidity) 肌强直＋静止性震 颤, 均匀阻力有断 续停顿, 似转动齿轮
齿轮样强直
临床表现
2. 肌强直(rigidity)
折 刀 样 强 直
与锥体束受损导致的肌张力增高或痉挛 (spasticity, 折刀样强直)鉴别 折刀样强直 被动运动关节时, 开始阻力明显, 随后迅速 减弱, 如开水果刀样 常伴腱反射亢进&病理征
◙ 黑质-纹状体环路:
黑质与尾状核&壳核间往返联系纤 维
◙ 纹状体-苍白球环路:
尾状核\壳核外侧苍白球丘脑 底核内侧苍白球
图11-1 基底节的基本神经元环路
诊断路径
要点提示 ◙ 婴儿期或童年早期起病的运动障碍提示产伤 \核黄疸\脑缺氧或遗传性疾病 ◙ 成人早期出现震颤可能为良性特发性震颤 ◙ 中老年期震颤可能为帕金森病
第二节 帕金森病 Parkinson disease, PD
概念
帕金森病(Parkinson disease, PD) -- 旧称震颤麻痹(paralysis agitans) 中老年常见的神经系统变性疾病
临床特征:
静止性震颤 运动迟缓 肌强直 姿势步态异常
病理特征:
黑质多巴胺(DA)能神经元 变性缺失 路易体(Lewy body)形成
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(4) 变性(遗传性)帕金森综合征 2) 亨廷顿舞蹈病(Huntington disease, HD) 舞蹈-手足徐动样不自主运动 如运动障碍以肌强直\运动减少为主, 易误诊PD 家族史(常染色体显性遗传) 伴痴呆\精神症状可鉴别 遗传学检查(HD基因 4p16.3)可确诊