肾小球肾炎的病理类型

少数病例，肾小球囊壁层上皮细胞增生而形 成新月体（＞50%以上）--新月体性肾小球 肾炎。
厦大医学院
13
3. 临床病理联系 急性肾炎综合征
儿童患者症状较典型，咽部感染1~2周后出现
①少尿，严重者出现氮质血症 ②血尿、蛋白尿、管型尿 ③水肿 ④高血压
厦大医学院
14
结局
儿童患者 95%以上痊愈，1%-2%转变为慢性 不到1%发展为快速进行性GN。
厦大医学院
33
厦大医学院
34
（三）肾病综合征及相关的肾炎类型
大量蛋白尿、低清蛋白血症、高度水肿、高脂血症
膜性肾小球病（肾炎） 微小病变性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 膜增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化
厦大医学院
35
1.膜性肾小球病（肾炎） membranous GN
成人肾病综合征的最常见类型，肾小 球炎症改变不明显。为非选择性蛋白 尿（低分子白蛋白和铁蛋白）。
III 型 免疫反应缺乏型
病因和发病机理不清，无荧光反应
部分病人血清里有抗中性粒细胞胞质抗体
（ANCA），因此认为是ANCA相关血管炎
在肾脏的表现。
厦大医学院
22
免疫性损伤（抗基底膜型、免疫复合物、ANCA） 毛细血管壁损伤，纤维素渗出，单核细胞渗出
壁层上皮细胞增生+单核巨噬细胞
新月体
短时间内大量新月体形成，肾功能衰竭
厦大医学院
5
2. 病理改变
大体： 大红肾，蚤咬肾，体 积增大，颜色变红， 有出血点。
厦大医学院
6
病理变化：
光镜下： “球大，核多” ，管腔狭窄。内皮细胞和 系膜细胞增生，中性粒细胞，单核细胞渗出.
厦大医学院
7
感染后GN
内皮细胞和系膜细胞增生，中性 粒细胞，单核细胞渗出
厦大医学院
8
病理变化：
电镜： 脏层上皮细胞和基膜之间有小丘样或
厦大医学院
25
肾小囊见渗出 的纤维素
厦大医学院
26
新月体性肾小球肾炎 肾小囊腔渗出的纤维素
厦大医学院
27
新月体
又称毛细血管外肾小球肾炎
环形体
厦大医学院
28
细胞性
纤维--细胞性
单核细胞分泌成纤维细 胞激活因子
厦大医学院 纤维性
29
厦大医学院
30
三型都有基膜破裂、缺损
厦大医学院
新 月 体 性 肾 小 球 肾 炎
85%为原发性。
厦大医学院
36
弥漫性基膜增厚，上皮下大量电子致密物 （IgG、C3）沉积，足突消失，沉积物之 间基膜样物质增多，形成钉状突起或梳齿 状，沉积物逐渐被包裹、溶解吸收，形成 虫蚀状。
多呈慢性进行性，激素治疗不敏感，约 50%病人10年左右发展为硬化性肾小球肾 炎（肾衰）。
厦大医学院
肾小球肾炎的病理类型
急性弥漫性增生性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 膜性肾小球病 微小病变性肾小球病 系膜增生性肾小球肾炎 膜增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 IgA肾病 慢性肾小球肾炎
厦大医学院
1
知识回顾
滤过膜：
内皮细胞 基膜 脏层上皮细胞
系膜组织: 系膜细胞 系膜基质
厦大医学院
(endocapillary proliferative GN)
厦大医学院
4
1. 病因和发病机制
感染 A族乙型溶血性链球菌感染 致肾炎菌株：12、4和1型 又称急性链球菌感染后肾小球肾炎
(acute poststreptococcal GN)
循环免疫复合物沉积,抗链 “Ｏ”升高 急性肾炎综合征 预后良好（多可自愈）
厦大医学院
17
新月体形成
镜下：50%以上肾小球新月体(crescent)形成
厦大医学院
18
1. 发病机理 免疫性损伤 原发或继发
I 型 抗GBM性（原位免疫复合物形成） 血清可检出抗GBM抗体 基底膜处呈现IgG、C3线型荧光
厦大医学院
19
抗体与肾小球基膜本 身的抗原成分反应。
肺出血肾炎综合症 肾小球基底膜和肺泡
31
3. 临床病理联系
快速进行性肾小球肾炎 综合征，起病急、进展 快、快速发展为少尿、 无尿、氮质血症及肾功 能不全。
肾小球毛细血管纤维素样坏死，基底膜缺损和缺 血，故血尿明显。
厦大医学院
32
4. 结局
预后极差。与受累肾小球新月体形成的数目有关。 新月体肾小球 ＞80%死于急性肾衰
＜75%转为慢性肾炎
成人患者 15%-50%转 为慢性
厦大医学院
15
厦大医学院
16
（二）急进性肾小球肾炎 新月体形成
快速进行性肾小球肾炎 (rapidly progressive GN) 新月体性肾小球肾炎 (crescentic GN)
概述：起病急，病情重，死亡率高。 临床：蛋白尿、血尿→少尿、无尿，
常在数周至数月内发展为肾 功能衰竭而死于尿毒症
厦大医学院
23
厦大医学院
新 月 体 性 肾 小 球 肾 炎 模 式 图
24
2. 病理改变 新月体 环状体
形成：纤维素渗出至肾小囊，刺激囊壁上皮细胞增生
组成：肾小囊壁层上皮细胞、单核细胞、中性粒细胞、
LC、纤维素
速度：快，数日
结局：肾小球纤维化
影响：肾小囊闭塞，
压迫毛细血
管丛，最终
肾小球纤维
化
滤过功能降低
2
肾小球肾炎的基本病理改变
1. 肾小球细胞数量增多 2. 基膜增厚 3. 炎性渗出和坏死 4. 玻璃样变和硬化 5. 肾小管和间质的改变
厦大医学院பைடு நூலகம்
3
（一）急性弥漫增生性肾小球肾炎 acute diffuse proliferative GN
内皮细胞、系膜细胞增生
概述：
儿童多见，小儿泌尿系统疾病首位 简称急性肾小球肾炎， 又称毛细血管内增生性肾小球肾炎
壁毛细血管基底膜抗 原性相似。
抗肾小球基膜抗体的抗原决定簇 位于Ⅳ型胶原羧基端球形非胶原成分（NCI抗原）
厦大医学院
20
线型荧光
肺泡基底膜线 型荧光
厦大医学院
21
发病机理 免疫性损伤 原发或继发
II 型 免疫复合物性 颗粒型荧光（较常见）
由其他免疫复合物肾炎发展而来，如感染 后GN，出现电子致密物沉积。
驼峰状高密度电子致密物沉积。 免疫荧光：颗粒状IgG、C3沉积
厦大医学院
9
感染后GN 上皮下驼峰样电子致密物质沉积
厦大医学院
10
急性弥漫性增生性肾小球肾炎模式图
厦大医学院
11
沿基膜、系膜区分布，颗粒状荧光反应成分为IgG,C3
厦大医学院
12
急性出血性肾小球肾炎
病变严重病例，毛细血管壁常可发生节段性 纤维素样坏死，内有免疫球蛋白、血小板和 纤维蛋白的堆积，毛细血管壁因此而破裂出 血。 可同时伴有血管腔内微血栓形成