微小病变型肾病临床特征
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基酸的动物蛋白）饮食 5. 少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含
多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油） 6. 进食富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食
肾淀粉样变性
小球肾炎
发 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病
性
淋巴瘤或实体肿瘤
性肾病
（一）大量蛋白尿
肾小球滤过膜
分子屏障
受损
电荷屏障
血浆蛋白的通透性↑ 原尿中蛋白含量增多 远超过近曲小管回吸收量
大量蛋白尿
(二)低蛋白血症
尿液中大量丢失血浆白蛋白；蛋白分解代谢增 加；消化道粘膜水肿，食欲减退，蛋白摄入不 足。
3. 程度不等的水肿
4. 常伴高脂血症
病因
肾
原发性
病
由多种不同病理类型
综
合 征
继发性
的肾小球疾病引起
分 类
儿童
青少年
中老年
原 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎
膜性肾病
发
系膜毛细血管性肾小球肾炎
性
局灶节段性肾小球硬化
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮
糖尿病肾病
继 乙肝病毒相关性肾 过敏性紫癜性肾炎
激素结合蛋白丢失导致内分泌和代谢紊乱，如 血钙和VD水平受到影响，产生骨病等。
免疫球蛋白丢失等引起患者易患感染。 抗凝及纤溶因子丢失等导致患者高凝，深静脉
血栓形成。
(三)水肿
低白蛋白血症引起血浆胶体渗透压下降， 水分从血管腔进入组织间隙。
高盐饮食或输入大量生理盐水。 也有学者认为可能是RAS系统激活或肾脏
确诊NS 确认病因 除外继发性NS及遗传性疾病, 肾活检 判定有无并发症
需进行鉴别诊断的继发性NS病因有：
1、过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，典型皮疹有助于鉴别
诊断
2、系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，依据多系
统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体， 一般不难明确诊断
3、乙型肝炎病毒相关性肾炎：国内依据以下三点进行诊断：
①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并可除外狼疮 性肾炎等继发性肾小球肾炎；③肾活检切片中找到HBV 抗原
4、糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变
5、肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多
器官受累的一部分，主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需 肾活检确诊
6、骨髓瘤性肾病：好发于中老年男性，有多发性骨髓瘤的
肾病综合征
（ Nephrotic Syndrome，NS）
讲授主要内容
概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
概述
是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临 床综合征，特征性的临床表现：
1. 大量蛋白尿(≥3.5g/d) 2. 低血浆白蛋白(Alb<30g/L)
诊断必需
原发病导致的水钠潴留引起。
(四)高脂血症
肾病综合症时脂代谢异常的特点为血浆中几乎 各种脂蛋白成分均增加，血浆总胆固醇（Ch） 和低密度脂蛋白胆固醇（LDL-Ch）明显升高， 甘油三酯（TG）和极低密度脂蛋白胆固醇 （VLDL-Ch）升高。
主要原因是肝脂蛋白合成的增加和外周利用及 分解减少， 现认为后者可能更为重要。
2. 男性多于女性，好发于儿童，成人发病率较低，老年人发 病率又呈增高趋势
3. 约30%～40%病例可能在发病后数月内自发缓解 4. 90%病例对糖皮质激素治疗敏感，最终可达临床完全缓解，
但复发率高达60% 5. 成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低
光镜肾小球系膜细胞和基质轻度增生（Masson，×200）
源自文库
局灶节段性肾小球硬化临床特征
好发于青少年 部分病例可由微小病变型肾病转变而来 隐匿起病,确诊时约50%有高血压,30%有肾功能减退,
部分伴肾性糖尿,氨基酸尿及磷酸盐尿等近曲小管功能 障碍 对抑制免疫与炎症的治疗反应慢,半数疗效不佳,逐渐进 展至肾功能衰竭 30%-50%经治疗可能达临床缓解
微小病变型肾病 病理
光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见 脂肪变性
免疫病理：阴性 电镜：广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合
光镜肾小球基底膜空泡变性，袢腔开放良好（Masson， ×400）
电镜观察 左：正常肾小球足突 右：肾小球足突广泛融合
微小病变型肾病临床特征
1. 此型约占儿童原发性NS的80%～90%，成人原发性NS的 20%～25%
膜性肾病临床特征
好发于中老年 80%表现为NS,30%可伴镜下血尿,一般无肉眼血尿 本病极易发生血栓,栓塞并发症,肾静脉血栓可高达
40%-50% 约20%-35%病例可自发缓解 约60%-70%早期患者治疗可达缓解,后期病理加重,疗
效较差
光镜观察 左：足细胞明显增生，呈假新月体（PASM， ×200） 右：肾小球节段硬化（Masson， ×200）
系膜增生性肾小球肾炎临床特征
可分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎 在我国发病率很高,原发性NS中占30% 可有前驱感染如上呼吸道或肠道感染,可伴血尿,高血压
及肾功能不全. 对药物反应与病理改变轻重相关,轻者疗效好,重者疗效
差.
光镜系膜细胞增生插入，肾小球呈分叶状（PASM，×200）
系膜毛细血管性肾小球肾炎临床特征
原发性NS中占10%,好发于青壮年. 几乎均伴血尿,少数伴发作性肉眼血尿 50%-70%病例血清C3持续降低 肾功能损害,高血压及贫血出现早,病情多持续进展,发病
10年后约50%进展至慢性肾衰竭 糖皮质激素及细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童有效,
成人疗效差
光镜观察 左：钉突结构形成（PASM，×400） 右：上皮下噬复红蛋白沉积（Masson，×400）
并发症
(一）感 染病因,部位,后果 （二）血栓、栓塞并发症病因,部位,后果
（4、三）蛋急白性质肾及衰脂竭肪机制代,后谢果 紊乱
（四）蛋白质及脂肪代谢紊乱后果
诊断标准：
（1）尿蛋白大于3.5g/d （2）血浆白蛋白低于30g/L （3）水肿 （4）血脂升高 其中（1）（2）两项为诊断所必需
诊断包括三方面:
特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电 泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象原始、幼稚浆细胞异常 增生
（一）一般治疗
1. 有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息 2. 水肿消失、一般情况好转后，可起床活动 3. 水肿时应低盐（＜3g/d）饮食 4. 正常量0.8～1.0g/（kg·d）的优质蛋白（富含必需氨
多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油） 6. 进食富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食
肾淀粉样变性
小球肾炎
发 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病
性
淋巴瘤或实体肿瘤
性肾病
（一）大量蛋白尿
肾小球滤过膜
分子屏障
受损
电荷屏障
血浆蛋白的通透性↑ 原尿中蛋白含量增多 远超过近曲小管回吸收量
大量蛋白尿
(二)低蛋白血症
尿液中大量丢失血浆白蛋白；蛋白分解代谢增 加；消化道粘膜水肿，食欲减退，蛋白摄入不 足。
3. 程度不等的水肿
4. 常伴高脂血症
病因
肾
原发性
病
由多种不同病理类型
综
合 征
继发性
的肾小球疾病引起
分 类
儿童
青少年
中老年
原 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎
膜性肾病
发
系膜毛细血管性肾小球肾炎
性
局灶节段性肾小球硬化
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮
糖尿病肾病
继 乙肝病毒相关性肾 过敏性紫癜性肾炎
激素结合蛋白丢失导致内分泌和代谢紊乱，如 血钙和VD水平受到影响，产生骨病等。
免疫球蛋白丢失等引起患者易患感染。 抗凝及纤溶因子丢失等导致患者高凝，深静脉
血栓形成。
(三)水肿
低白蛋白血症引起血浆胶体渗透压下降， 水分从血管腔进入组织间隙。
高盐饮食或输入大量生理盐水。 也有学者认为可能是RAS系统激活或肾脏
确诊NS 确认病因 除外继发性NS及遗传性疾病, 肾活检 判定有无并发症
需进行鉴别诊断的继发性NS病因有：
1、过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，典型皮疹有助于鉴别
诊断
2、系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，依据多系
统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体， 一般不难明确诊断
3、乙型肝炎病毒相关性肾炎：国内依据以下三点进行诊断：
①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并可除外狼疮 性肾炎等继发性肾小球肾炎；③肾活检切片中找到HBV 抗原
4、糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变
5、肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多
器官受累的一部分，主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需 肾活检确诊
6、骨髓瘤性肾病：好发于中老年男性，有多发性骨髓瘤的
肾病综合征
（ Nephrotic Syndrome，NS）
讲授主要内容
概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
概述
是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临 床综合征，特征性的临床表现：
1. 大量蛋白尿(≥3.5g/d) 2. 低血浆白蛋白(Alb<30g/L)
诊断必需
原发病导致的水钠潴留引起。
(四)高脂血症
肾病综合症时脂代谢异常的特点为血浆中几乎 各种脂蛋白成分均增加，血浆总胆固醇（Ch） 和低密度脂蛋白胆固醇（LDL-Ch）明显升高， 甘油三酯（TG）和极低密度脂蛋白胆固醇 （VLDL-Ch）升高。
主要原因是肝脂蛋白合成的增加和外周利用及 分解减少， 现认为后者可能更为重要。
2. 男性多于女性，好发于儿童，成人发病率较低，老年人发 病率又呈增高趋势
3. 约30%～40%病例可能在发病后数月内自发缓解 4. 90%病例对糖皮质激素治疗敏感，最终可达临床完全缓解，
但复发率高达60% 5. 成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低
光镜肾小球系膜细胞和基质轻度增生（Masson，×200）
源自文库
局灶节段性肾小球硬化临床特征
好发于青少年 部分病例可由微小病变型肾病转变而来 隐匿起病,确诊时约50%有高血压,30%有肾功能减退,
部分伴肾性糖尿,氨基酸尿及磷酸盐尿等近曲小管功能 障碍 对抑制免疫与炎症的治疗反应慢,半数疗效不佳,逐渐进 展至肾功能衰竭 30%-50%经治疗可能达临床缓解
微小病变型肾病 病理
光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见 脂肪变性
免疫病理：阴性 电镜：广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合
光镜肾小球基底膜空泡变性，袢腔开放良好（Masson， ×400）
电镜观察 左：正常肾小球足突 右：肾小球足突广泛融合
微小病变型肾病临床特征
1. 此型约占儿童原发性NS的80%～90%，成人原发性NS的 20%～25%
膜性肾病临床特征
好发于中老年 80%表现为NS,30%可伴镜下血尿,一般无肉眼血尿 本病极易发生血栓,栓塞并发症,肾静脉血栓可高达
40%-50% 约20%-35%病例可自发缓解 约60%-70%早期患者治疗可达缓解,后期病理加重,疗
效较差
光镜观察 左：足细胞明显增生，呈假新月体（PASM， ×200） 右：肾小球节段硬化（Masson， ×200）
系膜增生性肾小球肾炎临床特征
可分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎 在我国发病率很高,原发性NS中占30% 可有前驱感染如上呼吸道或肠道感染,可伴血尿,高血压
及肾功能不全. 对药物反应与病理改变轻重相关,轻者疗效好,重者疗效
差.
光镜系膜细胞增生插入，肾小球呈分叶状（PASM，×200）
系膜毛细血管性肾小球肾炎临床特征
原发性NS中占10%,好发于青壮年. 几乎均伴血尿,少数伴发作性肉眼血尿 50%-70%病例血清C3持续降低 肾功能损害,高血压及贫血出现早,病情多持续进展,发病
10年后约50%进展至慢性肾衰竭 糖皮质激素及细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童有效,
成人疗效差
光镜观察 左：钉突结构形成（PASM，×400） 右：上皮下噬复红蛋白沉积（Masson，×400）
并发症
(一）感 染病因,部位,后果 （二）血栓、栓塞并发症病因,部位,后果
（4、三）蛋急白性质肾及衰脂竭肪机制代,后谢果 紊乱
（四）蛋白质及脂肪代谢紊乱后果
诊断标准：
（1）尿蛋白大于3.5g/d （2）血浆白蛋白低于30g/L （3）水肿 （4）血脂升高 其中（1）（2）两项为诊断所必需
诊断包括三方面:
特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电 泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象原始、幼稚浆细胞异常 增生
（一）一般治疗
1. 有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息 2. 水肿消失、一般情况好转后，可起床活动 3. 水肿时应低盐（＜3g/d）饮食 4. 正常量0.8～1.0g/（kg·d）的优质蛋白（富含必需氨