急性粒细胞缺乏症临床路径(最全版)
粒细胞缺乏症的治疗PPT课件
16
六 抗生素的使用问题
.
17
1 抗生素的使用时机
严重中性粒细胞缺乏者出现发热，在未明确 致病菌之前，应立即给予经验性广谱抗生素 治疗，覆盖革兰氏阴性菌和革兰氏阳性菌。
非免疫性因素(脾亢、细菌或病毒感染)
4
3 ANC分布异常
干细胞池 分裂池
储存池
循环池 边缘池
疟疾、病毒血症、溶血情况下,ANC过多 附着于毛细血管壁
血液透析时ANC滞留于肺血管内
5
三 粒细胞缺乏症的临床表现
.
6
1 症状
可无症状,检查血象时发现 头晕、乏力、疲倦、食欲减退、发热等
非特异性症状 合并重度感染可突起畏寒、高热、周身
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无选择性消毒方法
采用新霉素、制霉菌素等口服。美 国常用庆大霉素、万古霉素等口服。口 腔菌群可用局部抗生素和消毒剂清除。 皮肤菌群可用皮肤消毒剂清除。但其缺 点是易选择出耐药菌株，因此应该定期 行微生物监测。
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选择性消毒方法
尽量清除病原菌而保留非致病菌。 目前常选用SMZ+多粘菌素。也可选用
中性粒细胞的绝对计数t≥0.1×109／L 单核细胞的绝对计数t ≥0.1×109／L 心电图正常 肝、肾功能基本正常 粒细胞缺乏的持续时间<7天 粒细胞缺乏可以在l0天内缓解 无静脉导管处感染 存在骨髓恢复的早期证据 恶性肿瘤缓解 体温高峰<39.0℃ 无神经及精神改变 无疾病表现 无腹痛 无严重的合并症
24
25
二联方案：采用氨基糖苷类+哌拉西林三唑巴坦或三、 四代头孢
国家卫计委2009-2017年1212个临床路径
（2016年12月）
序号 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53
备注
公示年份 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016
备注
公示年份 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016
病种名称 小儿气管（支气管）异物 性早熟 新生儿窒息 新生儿化脓性脑膜炎 新生儿高胆红素血症 新生儿低血糖症 儿童过敏性紫癜 毛细支气管炎 儿童支气管哮喘 儿童肾病综合征 儿童急性上呼吸道感染 儿童病毒性脑炎 母婴ABO血型不合溶血病 婴儿腹泻 急性支气管炎 直肠癌术前放疗 肺癌放疗 乳腺癌放疗 分化型甲状腺癌术后131I治疗 小细胞肺癌化疗 肾癌内科治疗 非小细胞肺癌化疗 食管癌化疗 结直肠癌术后化疗 乳腺癌辅助化疗 肝胆管细胞癌化疗 原发性肝癌经皮肝动脉化疗栓塞术（TACE） 胃癌术后辅助化疗 耐多药肺结核 初治菌阳肺结核 复治肺结核 初治菌阴肺结核 儿童肺结核 腹股沟斜疝 扳机指 包茎或包皮过长 化脓性阑尾炎 皮脂囊肿 脐茸 单侧隐睾（腹股沟型） 发育性髋脱位（2岁以上） 婴儿型先天性膈疝或膈膨升 先天性漏斗胸 先天性脐膨出 小儿隐匿性阴茎 小儿鞘膜积液 小儿腹股沟斜疝 肾母细胞瘤术后化疗 儿童颅骨凹陷性骨折 儿童房间膈缺损 儿童室间膈缺损 单侧隐睾(腹股沟型） 先天性脑积水 第 1 页，共 19 页
2017年新发布临床路径清单(1-202)
202个临床路径清单序号专科病种备注1通用版耳鼻咽喉科鼓膜炎2通用版耳鼻咽喉科慢性鼻炎3通用版耳鼻咽喉科外耳带状疱疹4通用版耳鼻咽喉科急性坏死性中耳炎5通用版耳鼻咽喉科隐蔽性乳突炎6通用版耳鼻咽喉科粘连性中耳炎7通用版耳鼻咽喉科鼓室硬化8通用版耳鼻咽喉科慢性鼻窦炎9通用版耳鼻咽喉科鼻咽部血管瘤10通用版耳鼻咽喉科急性扁桃体炎11通用版耳鼻咽喉科扁桃体周围脓肿12通用版耳鼻咽喉科咽旁脓肿13通用版风湿免疫科系统性硬化症14通用版风湿免疫科风湿热15通用版败血症（成人非粒细胞缺乏患者）感染科16通用版布鲁菌病感染科17通用版感染性心内膜炎感染科18通用版伤寒感染科19通用版神经梅毒感染科20通用版戊型病毒性肝炎感染科21通用版细菌性痢疾感染科22感染科梅毒县医院适用版23感染科疱疹性咽峡炎县医院适用版24通用版骨科骨样骨瘤25通用版骨科血管肉瘤26通用版骨科遗传性多发性骨软骨瘤27通用版骨科尤因肉瘤28通用版骨科骨巨细胞瘤29通用版骨科脊柱滑脱症30骨科类风湿性关节炎县医院适用版31骨科膝关节骨关节炎县医院适用版32骨科腰椎骨折县医院适用版33骨科桡骨骨折县医院适用版34通用版呼吸内科急性上呼吸道感染35通用版呼吸内科医院获得性肺炎36呼吸内科肺癌县医院适用版37呼吸内科肺脓肿县医院适用版38呼吸内科急性扁桃体炎县医院适用版39呼吸内科急性呼吸窘迫综合征县医院适用版40呼吸内科急性气管支气管炎县医院适用版41呼吸内科急性上呼吸道感染县医院适用版42呼吸内科流行性感冒县医院适用版43呼吸内科慢性肺源性心脏病县医院适用版44呼吸内科慢性支气管炎县医院适用版45呼吸内科睡眠呼吸障碍县医院适用版46呼吸内科支气管哮喘（非危重）县医院适用版47呼吸内科胸膜炎县医院适用版48呼吸内科医院获得性肺炎县医院适用版49呼吸内科支气管肺炎县医院适用版50呼吸内科自发性气胸县医院适用版51通用版康复科腰椎滑脱症康复序号专科病种备注52通用版康复科腰椎关节突综合征康复53通用版康复科截肢后康复54通用版康复科肩关节不稳康复55通用版康复科肱二头肌肌腱损伤和断裂康复56通用版康复科肘关节损伤康复57通用版康复科跟腱断裂术后康复58通用版康复科踝部韧带损伤康复59通用版康复科原发性脊柱侧弯康复60通用版口腔科深龋（后牙面）61通用版口腔科牙周脓肿行急症处理62通用版口腔科菌斑性龈炎行牙周基础治疗63口腔科慢性牙髓炎（恒磨牙）县医院适用版64口腔科菌斑性龈炎行牙周基础治疗县医院适用版65口腔科牙周脓肿行急症处理县医院适用版66通用版泌尿外科急性睾丸炎67通用版泌尿外科肾素瘤68通用版泌尿外科阴茎癌69通用版内分泌科垂体前叶功能减退症70通用版内分泌科多发性内分泌腺瘤病71通用版内分泌科高渗性非酮症糖尿病昏迷72通用版内分泌科抗利尿激素不适当分泌综合征73通用版内分泌科慢性淋巴细胞性甲状腺炎74通用版内分泌科皮质醇增多症75通用版内分泌科肾上腺皮质功能减退症76通用版内分泌科糖尿病酮症酸中毒77通用版内分泌科下丘脑综合征78通用版内分泌科先天性肾上腺皮质增生症79通用版内分泌科胰岛素瘤80通用版内分泌科异位激素分泌综合征81通用版内分泌科肢端肥大症82通用版普通外科甲状舌管囊肿83通用版普通外科下肢动脉栓塞84通用版普通外科胃穿孔85通用版普通外科胃肉瘤86通用版普通外科十二指肠恶性肿瘤87通用版普通外科急性出血性肠炎88通用版普通外科小肠憩室疾病89通用版普通外科结肠憩室病90通用版普通外科阑尾类癌91通用版普通外科胆囊癌92通用版普通外科胆道出血93通用版普通外科腹腔镜下胆囊切除术日间手术94通用版普通外科大隐静脉曲张日间手术95通用版神经内科遗传性共济失调96通用版神经内科亨廷顿病97通用版神经外科颅底肿瘤98通用版神经外科脑干占位病变99通用版神经外科脊索瘤100通用版神经外科烟雾病101通用版神经外科蛛网膜囊肿102神经外科头皮裂伤县医院适用版103通用版妇产科羊水过多104通用版妇产科羊水过少序号专科病种备注105通用版妇产科多胎妊娠106妇产科早产(顺产）县医院适用版107妇产科妊娠期高血压疾病县医院适用版108通用版消化内科胆汁淤积性黄疸109通用版消化内科食管贲门失弛缓症110通用版消化内科慢性胰腺炎111通用版消化内科酒精性肝炎112消化内科营养不良县医院适用版113消化内科急性胃炎县医院适用版114消化内科糜烂性胃炎县医院适用版115消化内科急性胃肠炎（非感染性）县医院适用版116消化内科急性肠炎县医院适用版117消化内科肠梗阻县医院适用版118消化内科便秘县医院适用版119消化内科肛瘘县医院适用版120消化内科肛周脓肿县医院适用版121消化内科脂肪肝县医院适用版122消化内科慢性胆囊炎急性发作县医院适用版123消化内科消化道出血县医院适用版124通用版小儿内科新生儿感染性肺炎125通用版小儿内科新生儿颅内出血126通用版小儿内科新生儿臂丛神经麻痹127通用版小儿内科肾小管酸中毒128通用版小儿内科新生儿呼吸窘迫综合症129通用版小儿内科早产儿动脉导管未闭130通用版小儿内科儿童感染性心内膜炎131小儿内科新生儿肺炎县医院适用版132小儿内科新生儿高胆红素血症县医院适用版133通用版小儿外科十二指肠闭锁和狭窄134通用版小儿外科肠重复畸形135通用版小儿外科肠梗阻136通用版小儿外科梨状窝瘘137通用版小儿外科小儿急性穿孔性阑尾炎138通用版小儿外科卵巢扭转139通用版小儿外科儿童股骨头缺血坏死140通用版小儿外科三尖瓣下移141通用版小儿外科右心室双出口142通用版小儿外科主动脉缩窄143通用版小儿外科先天性食管狭窄144通用版心血管内科原发性高血压145通用版心血管内科继发性高血压146通用版心血管内科急性心包炎147通用版心血管内科缩窄性心包炎148通用版心血管内科冠心病合并瓣膜病（内科治疗）149通用版心血管内科冠状动脉瘘（内科治疗）150心血管内科原发性高血压县医院适用版151心血管内科冠状动脉粥样硬化县医院适用版152心血管内科缺血性心肌病县医院适用版153心血管内科慢性缺血性心脏病县医院适用版154心血管内科无症状心肌缺血县医院适用版155心血管内科慢性肺源性心脏病县医院适用版156心血管内科心律失常—房性心动过速县医院适用版157心血管内科充血性心力衰竭县医院适用版序号专科病种备注158心血管内科心律失常—持续性室性心动过速县医院适用版159心血管内科心肌炎县医院适用版160心血管内科低血压县医院适用版161心血管内科心动过缓县医院适用版162心血管内科心悸县医院适用版163心血管内科心律失常—阵发性室上性心动过速介入治疗县医院适用版164心血管内科心律失常—心房颤动介入治疗县医院适用版165心血管内科心力衰竭县医院适用版166通用版心血管外科缩窄性心包炎167通用版心血管外科急性心肌梗死后室间隔穿孔168通用版心血管外科冠心病合并瓣膜病169通用版心血管外科胸主动脉瘤170通用版心血管外科先天性主动脉瓣狭窄171通用版心血管外科先天性二尖瓣关闭不全172通用版心血管外科先天性主动脉瓣二瓣化畸形173通用版心血管外科先天性主动脉缩窄174通用版心血管外科冠状动脉瘘175通用版胸外科脓胸176通用版胸外科乳糜胸177通用版胸外科胸骨骨折178通用版胸外科张力性气胸179胸外科胸腔积液县医院适用版180通用版血液内科遗传性球形红细胞增多症181通用版血液内科侵袭性NK细胞白血病182通用版血液内科毛细胞白血病183通用版血液内科中枢神经系统白血病184通用版血液内科急性粒细胞缺乏症185通用版血液内科儿童急性淋巴细胞白血病186通用版血液内科儿童急性早幼粒细胞白血病187通用版血液内科儿童慢性粒细胞白血病（慢性期）188通用版血液内科幼年型粒单核细胞白血病189血液内科初治原发免疫性血小板减少症县医院适用版190血液内科慢性失血性贫血县医院适用版191通用版眼科结膜肿物192眼科真菌性角膜溃疡县医院适用版193通用版肿瘤科扁桃体癌放射治疗194通用版肿瘤科阴道癌195通用版肿瘤科不适合局部治疗的复发或转移性扁桃体癌化疗196肿瘤科脂肪瘤县医院适用版197通用版精神科器质性精神障碍（非痴呆）198通用版精神科阿尔茨海默病及其他类型痴呆199通用版精神科苯丙胺类兴奋剂所致精神障碍200通用版精神科急性应激反应201通用版精神科创伤后应激障碍202精神科非器质性失眠症县医院适用版。
血液内科临床路径
血内
遗传性球形红细胞增多症
D58.000
—
1、必符一诊诊断；2、同时有他病，不需特殊处理，不影响一诊CP实施，可进入CP。
14天
未提
2017年版P604
6
血内
自身免疫性溶血性贫血
D59.101
—
1、2同上。
14天
未提
2011年版P608
7
血内
地中海贫血
D56.900
—
1、2同上。3、分型。4、病史采集现病史应包括患者症状(贫血、感染等相关症状)，初始时间、严重程度以及相关治疗情况。既往史个人史应详细询问有无家族史(非常重要)，询问其他重要脏器疾病史。体检应包括:贫血、出血相关体征，有无面容、躯体畸形，有无感染病灶等。
—
1、2同上1、3。
5-9天
必要时
2016年版P784
39
血内
急性粒细胞缺乏症
D70.X01
—
1、粒细胞缺乏症同时伴发热、感染患者应立即住院并参照相关指南给子经验性抗感染治疗。2、粒细胞缺乏症同时合并两系/全血细胞减少患者不进入本路径。3、粒细胞缺乏症患者应详细询问病史和体检，追问既往病史、家族史、毒物、药物接触史。（1）有已确诊非血液系统肿瘤患者并接受放、化疗后出现本症不进入本路径；(2)有已明确自身免疫性疾病患者并接受免疫抑制剂治疗后出现本症不进入本路径；(3)有已明确血液系统恶性肿瘤并接受放、化疗后出现本症不进入本路径。
选用头孢类（或青霉素类）±氨基糖苷类抗感染治疗，发热不缓解者，可考虑碳青酶烯类和（或）糖肽类和（或）抗菌素治疗
2017年版P720
26
血内
慢性髓细胞白血病
C92.100-
C92.103
《粒细胞减少症》课件
病因与发病机制
病因
感染、药物、免疫系统疾病、血液系 统疾病等都可能导致粒细胞减少症的 发生。
发病机制
粒细胞的生成、成熟和释放受到抑制 ，或粒细胞的破坏和消耗增加，导致 粒细胞数量减少。
临床表现与诊断标准
01
02
03
临床表现
发热、感染、疲劳、食欲 不振等非特异性症状。
诊断标准
根据临床表现和实验室检 查，如血常规检查，骨髓 检查等，以确定粒细胞减 少的程度和病因。
粒细胞功能的研究
药物治疗的研究
针对粒细胞减少症的治疗，开展了多 种药物的研究，包括刺激因子、免疫 抑制剂等，为临床治疗提供了更多选 择。
对粒细胞的生成、分化、凋亡等过程 进行了深入研究，揭示了粒细胞在免 疫调节中的作用。
临床研究进展
诊断方法的改进
随着医学技术的进步，粒细胞减 少症的诊断方法也在不断改进，
诊断流程
初步诊断→详细病史采集 和体格检查→实验室检查 →病因诊断及鉴别诊断。
02
粒细胞减少症的治疗
药物治疗
刺激骨髓造血
使用药物刺激骨髓造血功能，增加粒细胞数量。例如，使用集落刺激因子（ CSF）类药物。
免疫抑制剂
用于治疗由于免疫系统异常引起的粒细胞减少症。例如，使用糖皮质激素类药 物。
免疫治疗
03
粒细胞减少症的预防与 护理
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、充足睡眠，增强身体 免疫力。
定期进行体检
及早发现并治疗可能导致粒细胞减少症的疾 病，如肝炎、甲亢等。
避免接触有毒有害物质
如苯、甲醛等化学物质，减少暴露在辐射和 污染的环境中。
避免滥用药物
慎重使用可能引起粒细胞减少的药物，如抗 肿瘤药物、免疫抑制剂等。
中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南(全文版)
中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南（全文版）急性早幼粒细胞白血病（APL）是一种特殊类型的急性髓系白血病（AML），绝大多数患者具有特异性染色体易位t（15;17）（q22;q12），形成PML-RARα融合基因，其蛋白产物导致细胞分化阻滞和凋亡不足，是APL发生的主要分子机制[1,2]。
APL易见于中青年人，平均发病年龄为44岁，APL占同期AML的10%~15%，发病率约0.23/10万[1]。
APL 临床表现凶险，起病及诱导治疗过程中容易发生出血和栓塞而引起死亡。
近三十年来，由于全反式维甲酸（ATRA）及砷剂的规范化临床应用，APL 已成为基本不用进行造血干细胞移植即可治愈的白血病[3,4]。
一、初诊患者入院评估1．病史和体检2．血液检查：血常规、血型，外周血涂片，生化，DIC相关指标检查，输血前有关传染性病原学检查。
3．骨髓检查：（1）细胞形态学和组织化学：以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主，且细胞形态较一致,胞质中有大小不均的颗粒，常见呈柴梱状的Auer小体。
FAB分型根据颗粒的大小将APL分为：①M3a（粗颗粒型）；②M3b（细颗粒型）；③M3c（微颗粒型）：较少见，易与其他类型AML混淆。
细胞化学：APL的典型特征表现为过氧化酶强阳性、非特异性酯酶强阳性且不被氟化钠抑制、碱性磷酸酶和糖原染色（PAS）呈阴性或弱阳性。
（2）免疫分型：免疫分型在APL诊断中起到辅助作用。
其典型表现：表达CD13、CD33、CD117和MPO，不表达或弱表达CD34、HLA-DR、CD11b、CD14、CD64、CD56。
少数表达CD56患者提示预后较差。
（3）细胞遗传学：典型APL表现为t（15;17）（q22;q12）。
变异型APL占2%，如t （11；17）（11q23;q12）、t（5；17）（5q35;q12）、t（11;17）（q13;q21）、der（17）、t（17;17）（q24;q12）、t（4;17）（q12;q21）、t（X;17）（p11;q21）、t（2;17）（q32;q21）、t（3;17）（q26;q21）、t（7;17）（q11;q21）、t（1;17）（q42;q21）等。
化疗致急性粒细胞缺乏症的护理
参 考 文献
［ 顾 映雪 ． １ ］ 大咯血 ２ ３例 临床 分析 ［ ． 临床 医学 ， ０ ， ９ ： ９ Ｊ 浙江 ］ ２ ２ ０ ４（）６ ． ６
［】 辛 明珠 ， 梅 ， 韶 ． 癌 和 支 气管 内膜 癌 并大 咯血 病人 的 ２ 邹秀 孔凤 肺 抢 救 与护理 ［ ． 理研 究 ， ０ ， （） ８ ． Ｊ护 ］ ２ ５１ ５： ７ ０ ８ ６ ［］ 李 宁 ． 体 后 叶素 在 抢救 肺 结 核病 大 咯 血 时 的护 理 ［ ． 肺 ３ 垂 Ｊ 临床 ］
少 呼吸道 感染的机 会。 ４ － 防再次大咯血 的发生 ２预
有 大咯血倾 向的患者 ，床边应备 好抢救 用物 ，让 患者患侧 卧位 ，
嘱患者把血 块咳 出，连接吸引器 协助患者将 咽喉部 的血块 吸出 ；有窒
息倾 向 的用纱布 缠 着金 属压 舌板 撬开 牙 关吸 引 ，维 持上 呼 吸道 的通
科 杂志 ， ０ ， ２： ４１５ ２ ３ （） ８ —８ ． ０ ８ ｌ
４ 咯血 复苏 后 的观察 与 护理
化疗 致急性粒 细胞缺乏症 的护 理
黄 美娟 【 要】 急 性粒 细胞 缺 乏 症是 化疗 后 较 常 见的并 发症 ，张 家港 市 中 医院肿 瘤血 液 科 于 ２ ０ 摘 ０ ９年 ２月至 ２ １ ０ ０年 ２月采取 洁 净层 流病 床 实施保
年老体弱 、肺功 能不全者慎用 。 ３ ． ５注意观察药物 不 良反应
化 ，对症 给予促骨髓生 长和补充血小 板治疗 ； 强巡视指导患者及早 要加 报告 咯血 的先兆 （ 喉头发痒 、有血腥味 、呼 吸加 速、烦躁不安 ）。
５小
结
大 咯血造成 的致命性 威胁是窒 息 ，特 别对于老年 患者 、心肺功能 严重受损 的晚期肺 癌患者 。一 旦出现 大咯血时 咳嗽反射差 、肺 功能 的 代偿能力差 ，窒息 的死亡率很 高 ，抢救工 作必须分 秒必争 。首先应迅 速 解除呼 吸道阻塞 ，并维持其 通畅 。只要 抢救及 时、措施得 当，大咯 血 的患者多数能抢救成 功 。
粒细胞缺乏症
改为口服抗生素直至中性粒细胞恢复 （环丙沙星500mg Q8h＋阿莫西林/克拉 维酸钾500mg Q8h）
或 如果病人保持稳定，考虑7-14天后停 止抗生素（2B级）
感染治疗持续时间建议
感染部位及病原菌 皮肤/软组织 血源感染（无并发症）
革兰氏阴性菌 革兰氏阳性菌 金葡菌 酵母菌
治疗持续时间 7-14天
10-14天 7-14天 第一次血培养阴性后≥ 2周 第一次血培养阴性后≥2周
注：对具体病人而言可能需要修改。
感染治疗持续时间建议（续）
感染部位及病原菌 鼻窦炎 细菌性肺炎 真菌
念珠菌 霉菌（如曲霉菌）
治疗持续时间 14-21天 10-21天
血培养第一次阴性后最少2周 最少12周
注：下列情况考虑拔除导管——念珠菌，金葡菌，铜绿假单胞菌，棒状 杆菌，不动杆菌和黄杆菌属
3-5天内评价对经验治疗的反应
无反应
持续或间歇性发热 感染的症状和体征无改善 血培养持续阳性
继续目前的抗生素治疗：不 必要单纯以中性粒细胞减少 性发热为基础来调整抗生素
稳定
不稳定
广谱覆盖包括厌氧菌﹑耐药G-杆菌和耐 药G+菌 考虑加G-CSF或GM-CSF（2B级） 确保覆盖念珠菌 咨询感染科专家
200mg po bid*4-6w
中性粒细胞缺乏伴发热的经验性治疗
经验性治疗选择应基于： 感染风险评估 潜在的感染病原菌 感染部位 当地抗生素敏感性方式 有无器官功能不全/药物过敏 既往的抗生素治疗史
感染风险评估
高危（以下任一因子）： (1)ANC＜0.1×l09/L或预计中性粒细胞缺乏持续 ＞7 d。 (2)有以下任一种临床合并症（包括但并不限于） ①血流动力学不稳定； ②口腔或胃肠道黏膜炎，吞咽困难； ③胃肠道症状，包括腹痛、恶心、呕吐或腹泻； ④新发的神经系统改变或精神症状； ⑤血管内导管感染，尤其是导管隧道感染； ⑥新发的肺部浸润或低氧血症，或有潜在的慢性 肺部疾病。 (3)肝功能不全（转氨酶水平＞5倍正常上限）或 肾功能不全（肌酐清除率＜ 30 ml/min）。
急性粒细胞缺乏症
急性粒细胞缺乏症临床路径（2017年版）一、标准住院流程（一）适用对象。
外周血中性粒细胞绝对值低于0.5*109/L的患者。
（二）诊断依据。
《血液病诊断及疗效标准》第三版张之南沈悌主编。
《血液病学》第二版张之南、郝玉书、赵永强、王建祥主编。
具体为：1.中性粒细胞缺乏:外周血中性粒细胞绝对计数(ANC)<0.5×109/L或预计48 h后ANC<0.5×109/L;严重中性粒细胞缺乏:ANC<0.1×109/L。
2.可伴有或不伴有发热:口腔温度单次测定≥38.3 °C(腋温≥38.0 °C)或≥38.0 °C(腋温≥37.7 °C)持续超过1h。
3.可伴有或不伴有感染临床表现/体征：咳嗽/咳痰、腹痛/腹泻、尿频/尿痛等呼吸、消化、泌尿系统感染。
（三）进入路径标准。
1．粒细胞缺乏症同时伴发热、感染患者应立即住院并参照相关指南给予经验性抗感染治疗。
2．粒细胞缺乏症同时合并两系/全血细胞减少患者不进入本路径；3．粒细胞缺乏症患者应详细询问病史和体检，追问既往病史、家族史、毒物、药物接触史；（1）有已确诊非血液系统肿瘤患者并接受放、化疗后出现本症不进入本路径；（2）有已明确自身免疫性疾病患者并接受免疫抑制剂治疗后出现本症不进入本路径；（3）有已明确血液系统恶性肿瘤并接受放、化疗后出现本症不进入本路径；（四）标准住院日。
1．粒细胞缺乏症伴发热患者平均住院日应参照粒细胞缺乏伴发热相关治疗指南的临床治疗时间；2．粒细胞缺乏症初治患者自入院至确诊时间应3~14天，确诊后住院治疗时间应参照不同疾病治疗需要决定。
（五）病史询问和住院期间的检查项目。
1.询问病史和体格检查：包括详细询问本次疾病发作史、有无诱因及伴随症状；既往病史，毒物、药物、射线接触史；既往是否曾有粒细胞缺乏的发作以及规律性，发作年龄及家族史以除外遗传性中性粒细胞缺乏症。
粒细胞缺乏症的护理问题及措施ppt
控制感染手段的增强及广泛应用，使大多数病人能度过感染关，预后
良好，病死率已降至25%以下。
➢ 但年老、全身衰竭、黄疸或合并严重感染者病死率高。虽积极 治疗10天仍无明显好转者预后较差。骨髓中尚保留少量幼稚细胞 比完全缺乏者恢复较快。
清淡饮食。避免烫、硬、粗及刺激性强辛辣食物。味口欠佳病人鼓
励少量多餐进食。
第二十页，共二十二页。
粒细胞缺乏 症的预防 (Fa)
➢ 1、避免各种可能引起粒细胞减少的药物，如必须使用， 应定期观察(Cha)血象，若有下降的趋势，应停药并密切 观察(Cha)。
➢ 2、对密切接触放射线或苯等有害乏(Fa)症的护理
➢ 三、 执行消毒隔离工作制度，限制探视:
病人进食食物充分煮熟。碗筷每次进餐前用开水烫洗。督促病人每日更换 内衣裤，按需要更换被服。注意卧床休息及保暖，病人专用体温计、血压计、听 诊器。医护人员进行查房、治疗、护理时(Shi)先洗手,戴帽子、口罩，防止交叉 感染。控制探视，限制呼吸道等各类感染性人员探视。
适,特定(Ding)感染部位症状
第七页，共二十二页。
治 疗 (Zhi)
–药物
➢ 1、促白细胞生成药：如维生素B6、维生素B4、利血生、肌苷、
雄激素、碳酸锂等，但均缺乏肯定及持久的疗效。
➢ 2、免疫抑制剂治疗：如糖皮质(Zhi)激素、硫唑嘌呤、环磷酰 胺、大剂量丙种球蛋白输注对免疫性粒细胞减少者有效。
(Bing)做好护理记录。
第十七页，共二十二页。
粒细胞缺(Que)乏症的护理
➢ 五、病情观察:
2、禁用对白细胞有抑制作用的药物如吲哚美辛、阿尼利定等。 按医嘱应用抗生素、重(Zhong)组粒细胞刺激因子。
粒细胞减少症
粒细胞减少症粒细胞减少症图册血液中性白(粒)细胞数降低,常使病人对细菌和真菌感染的易感性增高. 黑人中性粒细胞数(约1200/μl)较白人(>1500/μl)稍低.中性粒细胞减少症可以根据中性粒细胞数(白细胞总数X中性粒细胞百分数)的变化和感染的相对危险性予以分类：轻型(1000~1500/μl),中型的(500~1000/μl),重型(<500/μl).由于中性白细胞造血功能受损所致的急性重症中性白细胞减少症常可危及生命(参见第151节).中性粒细胞减少症是血循环池中性多形核细胞(PMN)绝对值<1.5×109 /L(儿童期)，或<1.0×109 /L(婴儿期)时所出现的一组综合征。
一般当pmN<1×109 /L时机体易感性增高；PMN<0.5×109 /L 易患严重感染性疾病，称粒细胞缺乏症；PMN<0.1×109 /L则可导致致死性感染。
按其原因，可分为原发性和获得性两类，前者多与先天遗传因素有关；后者多为药物、理化因素及感染所诱发，小儿所见病例多属此类。
病因学/粒细胞减少症编辑粒细胞减少症图册中性粒细胞利用过快和生成受损,常可发生急性中性粒细胞减少症(可在几天内发生).中性白细胞生成减少或脾脏过度阻留中性粒细胞常引起慢性中性粒细胞减少症(可持续数月或数年).中性粒细胞减少症可分为继发性(外来病因作用于骨髓髓系细胞)和髓系祖细胞内在缺陷性所致两类引起中性粒细胞减少的病因很多，根据各种原因作用部位的不同，可归纳为如下3个方面：1.作用于骨髓(1)骨髓损伤：①药物：包括细胞毒和非细胞毒药物;②放射线;③化学物质：如苯、DDT、二硝基苯酚、砷酸、铋、一氧化氮等;④某些先天性和遗传性中性粒细胞减少：如Kostmann综合征、伴先天性白细胞缺乏的网状发育不全、伴粒细胞生成异常的中性粒细胞减少等;⑤免疫性疾患：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等;⑥感染：细菌性感染，如伤寒、副伤寒、布鲁菌病、粟粒性结核;病毒感染，如肝炎、艾滋病等;⑦血液病：如骨髓转移瘤、骨髓纤维化、淋巴瘤、白细胞减少的白血病、再生障碍性贫血、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞增生症等。
急性早幼粒细胞白血病(低中危组)中医临床路径
急性早幼粒细胞白血病（低中危组）中医临床路径（2018年版）路径说明：本路径适合于西医诊断为急性早幼粒细胞白血病（低中危组）初治或缓解的住院患者。
一、急性早幼粒细胞白血病（低中危组）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为急性早幼粒细胞白血病（低中危）（ICD-10编码：C92.401，M986604/3）。
（二）诊断依据西医诊断标准：参考《血液病诊断及疗效标准》（第四版）和《中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南》（2014年版）。
（三）治疗方案的选择参考中华中医药学会发布的“急性早幼粒细胞白血病（低中危组）中医诊疗方案（2018年版）”拟定。
1.诊断明确，第一诊断为急性早幼粒细胞白血病（低中危组）。
2.患者适合并接受中医治疗。
（四）标准住院日1.初治患者标准住院日≤40天。
2.缓解患者标准住院日≤28天。
（五）进入路径标准1.第一诊断符合急性早幼粒细胞白血病（低中危组）。
2.患者如同时具有其他疾病，但在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。
（六）中医证候学观察本病主要是辨病施治。
在治疗并发症或合并症时，需要进行辨证分型。
（七）入院检查项目1.必须的检查项目血常规+血型、尿常规、便常规；凝血功能五项检查；白细胞形态分类；骨髓细胞形态学，骨髓细胞组织化学（包括过氧化物酶）或骨髓或组织病理检查；免疫表型检测；细胞遗传学，染色体核型分析t（15；17）及其变异型，FISH（必要时）；分子生物学检查，PML/RAR 融合基因及其变异型；电解质、肝功能、肾功能、输血前检查；感染或传染性疾病筛查；胸部X线片、心电图、腹部B超、眼底检查。
2.可选择检查项目根据病情需要而定，如骨髓活组织检查、FLT3-ITD、超声心动、胸部CT、头颅CT/MRI、血气分析等。
缓解患者可选择微小残留病变检测、细胞遗传学检查（FISH）、砷含量（血液、指甲、趾甲、毛发）测定。
（八）治疗方法1.抗白血病治疗2.支持治疗3.其他中医特色疗法（1）口服中药汤剂或其他中成药（2）中药外治4.护理调摄（九）出院标准1.一般情况良好，病症好转或稳定。
系统性红斑狼疮临床路径(医生篇)
系统性红斑狼疮病情轻中度活动者临床路径（2011年版）一、系统性红斑狼疮（SLE）临床路径标准和住院流程（一）适用对象：根据下列诊断标准，第一诊断为SLE（编码:ICD-10：M32.901）,且SLE病情活动性指数（SLEDAI）W14，需入院治疗者。
表1系统性红斑狼疮分类标准（美国风湿病学院1982年修订）标准定义1. 颊部红斑遍及颊部的扁平或高出皮肤的固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位2．盘状红斑隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有萎缩性瘢痕3. 光过敏日光照射引起皮肤过敏4. 口腔溃疡口腔或鼻咽部无痛性溃疡5. 关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的周围关节，关节肿痛或渗液6. 浆膜炎（1）胸膜炎——胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液（2）心包炎——心电图异常、心包摩擦音或心包渗液7. 肾脏病变（1）持续蛋白尿：每日大于0.5g或次尿+++以上，或（2）管型——可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型8. 神经系统异常（1）抽搐——非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致（2）精神异常——非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致9. 血液学异常（1）溶血性贫血伴网织红细胞增多（2）白细胞减少，少于4X109/L（4000/mm3）,至少两次（3）淋巴细胞少于1.5X109/L（1500/mm3）,至少两次（4）血小板减少,少于100X109/L（100000/mm3）（除外药物影响）10. 免疫学异常（1）狼疮细胞阳性（2）抗双链（ds）DNA抗体阳性（3）抗Sm抗体阳性（4）梅毒血清试验假阳性11. 抗核抗体免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法的其他试验滴度异常，排除了药物诱导的“狼疮综合征”上述十一项标准中有四项或四项以上符合者可诊断为SLE。
（二）诊断依据：根据美国风湿病学院1982年修订的SLE分类标准,见表1。
以上标准是为SLE分类而制定的，在工作中单一病例要根据实际情况判断，切勿生搬硬套。
ICD-10第三章：血液及造血器官疾病和某些涉及免疫机制的疾患
判断题
肿瘤引起的贫血编码为D48.9†
D63.0* （ 对/错 ）
这是星剑号双重分类题。D63.0* 贫血是肿瘤引起的并发症，亚目 D48.9是未特指的动态未定或动态 未知的肿瘤，D48.9†只说明了贫血 是由肿瘤引起，并未指明那种肿瘤 所致。D48.9的编码是开放性的， 要根据肿瘤的形态学和解剖部位变 更编码。
先天性贫血 P61.4 其他围生期血液疾患 P61
第三章统计分类的不包括
不包括下列情况
妊娠、分娩和产褥期的并发症 （O00—O99）（第十五章） 先天性畸形、变形和染色体异常 （Q00—Q99）（第十七章）
先天性脾大 Q89.0
第三章统计分类的不包括
不包括下列情况
内分泌、营养和代谢疾病（E00— E90）（第四章）
肾小球肾炎 — 见于 — —亨诺克（-舍恩莱因）紫癜
在第一卷中核对编码：
变应性（过敏性）紫癜 亨诺克（-舍恩莱因） 累及免疫机制的血液疾病和疾患 引起的肾小球疾患
D69.0+ N08.2*
查找编码题（案例分析题）
结节病
选择主导词：结节病 在第三卷索引中查找编码：
结节病
在第一卷中核对编码：
结节病，未特指
蚕豆病
选择主导词：贫血
在第三卷索引中查找编码：
贫血 —蚕豆病
在第一卷中核对编码：
由于葡萄糖6-磷酸脱氢酶[G6PD] 缺乏引起的贫血
蚕豆病
D55.0ຫໍສະໝຸດ 查找编码题（案例分析题）化疗后骨髓抑制
选择主导词：骨髓
在第三卷索引中查找 编码：
骨髓 — 功能低下
在第一卷中核对编码：
中性粒细胞缺乏症
惟一场所。发育顺序：多能造血干细胞
粒系祖细胞 原粒 早幼粒 中幼粒
晚幼粒
杆状核 分叶核
正常中性粒细胞的生成率大约为0.85～
1.6×109/kg.d。从原粒开展到成熟回血液。成
熟N在释放到循环血后，约在血中循环6h，然
后进入组织。
中性粒细胞的调节
▪ G－CSF 分子量为20kD的糖蛋白，仅刺激N生 成。
类型和临床表现
▪ 伴免疫缺陷的N减少症 ▪ 1.网状发育不全 ▪ 2.N减少伴Ig异常 伴丙种球蛋白缺乏，同时
伴或不伴有IgM〔和IgD〕增高。BM粒细胞成 熟停滞于中幼粒阶段，绝大局部粒细胞是早 幼粒和中幼粒。淋巴结和胸腺正常。 ▪ 3.转钴胺Ⅱ缺乏
类型和临床表现
▪ 伴粒系生成异常的N减少症 ▪ 伴先天性畸形的N减少 ▪ 1.软骨－毛发发育不全 常染色体隐性
病因
2.成熟障碍 〔1〕获得性：叶酸缺乏、维生 素B12缺乏、恶性贫血、严重IDA等；〔2〕恶 性和其他克隆性疾病：MDS、PNH等。
〔二〕作用于外周血 1.N外循环池转换至边缘池〔即假性N减少〕〔1〕
遗传性假性N减少症〔2〕获得性：严重细菌 感染，恶性营养不良、疟疾等。 2.血管内拘留 肺内拘留、脾内拘留〔脾亢〕
遗传性疾病。特征：短肢矮小症，很细 微的毛发，N、L减少和容易感染。N计数 为〔0.1～2.0〕×109/L，易患病毒特别 是带状疱疹病毒感染。
类型和临床表现
2.Shwachmann-Diamond综合征 一种常染色体 隐性遗传性疾病。特征：干骺端软骨发育不 良、矮小症、胰腺外分泌缺陷和N减少。其他 相关病症：贫血、血小板减少、发育和精神 滞缓、腹泻、体重下降、鱼鳞癣、中耳炎、 肺炎和N缺陷，高危发生骨髓衰竭和白血病转 化。N减少常为中、重度，主要死因为感染、 出血、骨髓衰竭或恶性病。
2020版：中国中性粒细胞缺乏伴发热患者抗菌药物临床应用指南(全文版)
2020版：中国中性粒细胞缺乏伴发热患者抗菌药物临床应用指南（全文版）中性粒细胞缺乏（粒缺）伴发热患者是一组特殊的疾病人群。
由于免疫功能低下，炎症相关临床症状和体征常不明显，病原菌及感染灶也不明确，发热可能是感染的唯一征象，如未及时给予恰当的抗菌药物治疗，感染相关死亡率高。
因此，充分认识粒缺伴发热患者的相关风险、诊断方法以及如何合理使用抗菌药物，对于降低粒缺伴发热的发生率和死亡风险至关重要。
《中国中性粒细胞缺乏伴发热患者抗菌药物临床应用指南（2016年版）》发表至今4年，对临床诊疗发挥了很好的指导作用。
期间国际及国内关于粒缺伴发热的诊疗理念发生了一些重要变化，我国在粒缺伴发热的病原学，尤其是耐药菌监测方面也积累了大量临床研究和流行病学数据，新型靶向药物及免疫治疗的应用带来新的危险因素。
因此，参考欧洲白血病感染相关指南（ECIL指南）[1,2,3]、美国感染病学会（IDSA）肿瘤合并粒缺患者治疗指南（IDSA指南）[4]、2019年西班牙血液恶性肿瘤患者粒缺伴发热管理共识[5]等，结合我国当前细菌流行病学、耐药菌监测数据及抗菌药物临床应用经验总结，中华医学会血液学分会和中国医师协会血液科医师分会对2016年版指南进行修订。
一、定义1．粒缺：指外周血中性粒细胞绝对计数（ANC）<0.5×109/L，或预计48 h后ANC<0.5×109/L；严重粒缺指ANC<0.1×109/L。
2．发热：指单次口腔温度≥38.3 ℃（腋温≥38.0 ℃），或口腔温度≥38.0 ℃（腋温≥37.7 ℃）持续超过1 h。
粒缺期间应避免测定直肠温度，以防止定植于肠道的微生物侵入。
需要指出的是，发热是粒缺患者应用抗菌药物的指征，由于这群患者临床表现差异较大，临床医师的判断在决定是否需要给患者使用抗菌药物治疗时起着关键性作用。
即使患者不能满足上述定义，也需要医师仔细甄别是否需要应用抗菌药物治疗，例如，对于全身状况不良的患者（尤其是老年患者）应警惕感染时可能无发热或表现为低体温。
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急性粒细胞缺乏症临床路径（最全版）
一、标准住院流程
（一）适用对象。
外周血中性粒细胞绝对值低于0.5*109/L的患者。
（二）诊断依据。
《血液病诊断及疗效标准》第三版张之南沈悌主编。
《血液病学》第二版张之南、郝玉书、赵永强、王建祥主编。
具体为：
1.中性粒细胞缺乏:外周血中性粒细胞绝对计数(ANC)＜0.5×109/L或预计48 h后ANC＜0.5×109/L;严重中性粒细胞缺乏:ANC＜0.1×109/L。
2.可伴有或不伴有发热:口腔温度单次测定≥38.3 °C(腋温≥38.0 °C)或≥38.0 °C(腋温≥37.7 °C)持续超过1h。
3.可伴有或不伴有感染临床表现/体征：咳嗽/咳痰、腹痛/腹泻、尿频/尿痛等呼吸、消化、泌尿系统感染。
（三）进入路径标准。
1．粒细胞缺乏症同时伴发热、感染患者应立即住院并参照相关指南
给予经验性抗感染治疗。
2．粒细胞缺乏症同时合并两系/全血细胞减少患者不进入本路径；
3．粒细胞缺乏症患者应详细询问病史和体检，追问既往病史、家族史、毒物、药物接触史；
（1）有已确诊非血液系统肿瘤患者并接受放、化疗后出现本症不进入本路径；
（2）有已明确自身免疫性疾病患者并接受免疫抑制剂治疗后出现本症不进入本路径；
（3）有已明确血液系统恶性肿瘤并接受放、化疗后出现本症不进入本路径；
（四）标准住院日。
1．粒细胞缺乏症伴发热患者平均住院日应参照粒细胞缺乏伴发热相关治疗指南的临床治疗时间；
2．粒细胞缺乏症初治患者自入院至确诊时间应3~14天，确诊后住院治疗时间应参照不同疾病治疗需要决定。
（五）病史询问和住院期间的检查项目。
1.询问病史和体格检查：包括详细询问本次疾病发作史、有无诱因及伴随症状；既往病
史，毒物、药物、射线接触史；既往是否曾有粒细胞缺乏的发作以及规律性，发作年龄及家族史以除外遗传性中性粒细胞缺乏症。
体格检查有无感染相关阳性体征。
2.必需的检查项目：
（1）常规检查：全血细胞计数+白细胞分类；尿常规；便常规+潜血；空腹血糖、肝肾功能、电解质；凝血功能检查；外周血淋巴细胞免疫表型测定；外周血淋巴细胞亚群分析。
（2）免疫学检查：免疫全套检查（ESR、C反应蛋白、LDH、血β2微球蛋白、免疫球蛋白定量、抗核抗体、ENA抗体谱、ANCA、循环免疫复合物、补体、抗dsDNA、抗SS抗体、抗链O、类风湿因子）；外周血LGL检测；外周血CD55/CD59检测；细胞因子；甲状腺功能。
（3）肿瘤全项；乙肝、丙肝检查；HIV、梅毒血清学检测；CMV、EBV、HSV病毒血清学检测。
（4）其他生化检查：血清铁蛋白+铁代谢四项；血清叶酸+维生素
B12。
（5）骨髓检查：骨髓涂片分类计数，N－ALP，有核红细胞PAS染色+铁染色+小巨核酶标；骨髓活检；染色体核型；流式细胞仪检测。
（6）伴发热患者的病原学检查；全血细胞细菌、真菌培养；痰/中段尿/粪细菌、真菌培养; 咽/牙龈/肛周拭子；T－Spot；结核抗体；外斐、肥达试验；支原体抗体；流行性出血热抗体等；有相应热型及病原接触史，应进行厚血涂片查找疟原虫。
（7）肾上腺素试验：根据患者身体状况决定。
（8）其他检查：心电图；X线胸片/CT；浅表淋巴结、腹部B超+泌尿系B超；
3．根据患者病情进行的检查项目
根据必需的检查项目结果回报，做进一步检测如患者考虑骨髓增生异常综合征应进行基因突变检测等。
（六）诊疗方案的选择。
1．粒细胞缺乏症是一种“症”而非单一疾病，故治疗方案的选择应根据
诊断明确后的疾病进行。
2．在诊断明确前，应根据患者具体病情对症处置，如患者合并发热则应根据相关指南给予经验性抗感染治疗等。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
1．粒细胞缺乏伴发热患者的抗菌药物使用参照相关指南。
2．粒细胞缺乏症患者无发热但已出现咳嗽/咳痰、腹痛/腹泻、尿频/尿痛等呼吸、消化、泌尿系统感染症状/体征，也应在积极查找病原微生物的同时给予经验性抗感染治疗。
（八）出院标准。
1．感染性/药物性粒细胞缺乏症：中性粒细胞绝对值恢复正常且感染基本控制。
2．其它疾病所致粒细胞缺乏症应按相应疾病临床路径进行。
（九）变异及原因分析。
1.治疗反应不稳定，中性粒细胞数值波动较大。
2.粒缺伴发热患者出现严重并发症：心功能衰竭、呼吸衰竭、肾功能
衰竭等。
二、临床路径表单
适用对象：第一诊断__粒细胞缺乏症并且无发热___（ICD－10：）；
患者姓名性别年龄门诊号住院号
住院日期年月日出院日期年月日标准住院日天。