视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识
NMO
大纲
定义 临床特点
辅助检查
诊断标准及鉴别诊断 治疗原则
定义
视神经脊髓炎(NMO)，主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓 鞘疾病，根据病程分为单时相NMO和多时相（复发性）NMO。 一般特点 复发性NMO最常见（80-90%），1年内复发55-60%；3-5年内复发90%; 亚洲及拉丁美洲常见，欧洲罕见； 单相性NMO无性别差异，复发性NMO以女性多见(F/M, 9-12/1)；
二线治疗
环磷酰胺 7-25mg/kg，一月一次。使用SSS和干燥
米托蒽醌 12 mg/m2 /月×6,以后12 mg/m2/ 3 月× 9 吗替麦考酚酯 1-3g/d IVIG或血浆置换
发病年龄35-40岁多见，10%NMO发病年龄<18岁，儿童复发率较成人低
可能发病机制：体液免疫为主
NMO-IgG与星 形胶质细胞 足突水通道 蛋白4特异性 结合
NMO临床特点：急性发病且复发病程
视神经炎：单侧/双侧，间隔/同时发病；表现眼痛、
视力下降、视野缺损、失明等；
脊髓炎:横贯性/部分性脊髓损害；脊髓相应病变平面
横轴位，病变位于脊髓中心，累及大部分灰质及部分白质；
急性期：脊髓肿胀、环形/线性强化、“蛇眼征”“猫头 鹰眼征”；
疾病后期：脊髓变细、萎缩、中心空洞形成。
NMO脊髓MRI特征：
Fig. 9. Spinal cord MRI abnormalities in neuromyelitis optica. Sagittal T2-weighted cervical spinal cord MRI revealed a typical longitudinally extensive cord lesion extending into the brainstem.
视神经炎专家共识
诊断与治疗建议
01
02
03
诊断标准
根据患者症状、视力检查 、眼底镜检查等手段进行 综合诊断。
治疗方法
以药物治疗为主，包括使 用糖皮质激素、免疫抑制 剂等，同时配合神经营养 药物以促进视力的恢复。
手术指征
在药物治疗无效或病情较 为严重的情况下，可考虑 手术治疗。
未来研究方向
发病机制研究
深入研究视神经炎的发病 机制，为预防和治疗提供 更为有效的策略。
04
预后与转归
预后影响因素
疾病严重程度
视神经炎的预后与病情严重程 度密切相关。轻度视神经炎患 者视力损害较轻，预后较好； 重度视神经炎患者视力损害严
重，预后较差。
病因和诱因
视神经炎的病因和诱因也会影 响预后。如伴有全身性疾病的 患者，如多发性硬化、系统性 红斑狼疮等，预后通常较差。
治疗时机和方法
不良反应。
其他治疗
01
02
03
对症治疗
针对具体症状进行对症治 疗，如使用非甾体抗炎药 缓解疼痛和红肿等症状， 使用抗生素治疗感染等。
康复治疗
在视神经功能恢复期间， 可进行康复治疗，如视觉 训练、针灸等，以促进视 神经功能恢复。
手术治疗
在某些严重情况下，如视 神经管狭窄等，可能需要 进行手术治疗以解除病因 。
视神经炎专家共识
xx年xx月xx日
contents
目录
• 概述 • 临床表现与诊断 • 治疗 • 预后与转归 • 专家共识意见
01
概述
定义与分类
视神经炎的定义
视神经炎是指视神经发生炎症，引起视物模糊、视力下降、 眼前黑影等症状。
视神经炎的分类
视神经炎主要包括单纯性视神经炎、视神经脊髓炎、多发性 硬化相关性视神经炎等。
视神经炎专家共识
发病机制
1 2
炎症反应
视神经炎是由多种病因引起的炎症反应，如自 身免疫性疾病、感染、中毒等。
血供不足
视神经的血供不足也是引起视神经炎的重要原 因之一，如血管病变、颈椎病等。
3
遗传因素
部分视神经炎患者存在家族遗传倾向，可能与 基因突变有关。
流行病学
发病率
视神经炎的发病率较高，可能 与环境、生活习惯等因素有关
炎性脱髓鞘
如多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病等 。
危险因素
年龄
多见于青壮年，发病高峰为10-24岁。
性别
男女均可发病，女性稍多。
地域
诱发因素
亚洲发病率较高，我国患病率约为10/10万 。
感染、疲劳、精神压力、妊娠、疫苗接种等 。
易感基因
研究发现，HLA-DRB1基因与视神经炎的发生密切相关。 其他易感基因还包括：IRF8、IL23R、STAT4等。
中心或周边视野缺失
部分患者可能会出现视野缺失，包 括中心或周边视野的缺失。
诊断标准
病史采集
视力检查
眼底检查
视野检查
其他检查
医生会详细询问患者的 眼部症状及全身表现， 如发热、头痛、恶心、 呕吐等。
医生会进行视力检查， 包括矫正视力、未矫正 视力等。
医生会进行眼底镜检查 ，观察视神经乳头和视 网膜的情况。
医生会进行视野检查， 以确定是否存在视野缺 失。
根据病情需要，医生还 可能会进行其他检查， 如头颅影像学检查、腰 椎穿刺等。
鉴别诊断
其他眼部疾病
01
视神经炎需要与其他眼部疾病进行鉴别诊断，如青光眼、视网
膜病变、屈光不正等。
பைடு நூலகம்
系统性疾病
视神经脊髓炎及谱系病
五、鉴别诊断
3.与Leber视神经病、横贯性脊髓炎、亚急 性坏死性脊髓病、亚急性联合变性、脊髓硬 脊膜动静脉瘘、梅毒性视神经脊髓病、脊髓 小脑性共济失调、遗传性痉挛性截瘫、脊髓 肿瘤、脊髓血管病、热带痉挛性瘫痪、肝性 脊髓病等相鉴别。某些结缔组织病，如系统 性红斑狼疮、白塞氏病、干燥综合症、系统 性血管炎等伴发的脊髓损伤，也应注意与 NMO相鉴别。
七、预后
比MS严重； 发病5年内，50%复发患者不能独自行走， 32%死于呼吸衰竭； 单相NMO患者5年生存率90%，复发NMO 为68%； 预后不良因素：存在其他自身免疫疾病、发 病前2年高复发率、首次发作后运动功能恢 复差者；
新概念：NMO谱系病
视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSDs） 系指NMO及 相关疾病，多数患者血清NMO-IgG阳性，但临 床表现不同。
三、辅助检查
（4）血清其他自身免疫抗体增高，研究表 明，NMO患者血清ANAs阳性率为44.4% （36/81），其中ANA、抗dsDNA、抗着 丝粒抗体（ACA）、抗SSA抗体、抗SSB抗 体的阳性率分别为35.8%（29/81）、 6.2%（5/81）、1.2%（1/81）、 24.7%（20/81）、8.6%（7/81），MS 组仅1例ANAs阳性（1/49）。
（2）脊髓改变
脊髓的特征性表现为长节段炎性脱髓鞘病灶， 连续长度一般≥3个椎体节段，轴位像上病 灶多位于脊髓中央，累及大部分灰质和部分 白质。病灶主要见于颈段、胸段，急性期病 灶处脊髓肿胀，严重者可见空洞样改变，增 强扫描后病灶可强化。颈段病灶可向上延伸 至延髓下部，恢复期病变处脊髓可萎缩。
水通道4（AQP4)
视神经脊髓炎谱系的国际共识诊断标准2016版
视神经脊髓炎谱系的国际共识诊断标准2016版视神经脊髓炎（NMOSD）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要侵犯中枢神经系统中的视神经和脊髓。
2016年，国际上制定了一份新的共识诊断标准，以帮助医生更准确地诊断和治疗这种疾病。
本文将详细介绍这一共识诊断标准的内容，帮助读者更好地了解和认识NMOSD疾病。
一、背景NMOSD是一种临床表现多样的疾病，常见症状包括急性的视力减退、视野缺损、瞳孔对光反射异常、视神经炎、和横贯性脊髓炎等。
这些症状严重影响患者的生活质量，而且常常容易被误诊为多发性硬化症（MS）或其他神经疾病。
因此，建立一套准确的诊断标准对于NMOSD的诊断和治疗至关重要。
二、2016版本共识诊断标准的主要内容1.有典型病史和临床特征的患者，可以直接诊断为NMOSD。
典型特征包括典型的视神经炎、横贯性脊髓炎和大脑下神经炎。
此外，还需排除其他可能的疾病，如MS等。
2.对于没有典型病史和临床特征的患者，需要进行实验室检查，包括血清抗AQP4-IgG抗体检测。
如果患者血清中存在AQP4-IgG抗体，则可确诊为NMOSD。
如果AQP4-IgG抗体检测结果阴性，还需要通过其他影像学和实验室检查进行进一步诊断。
3.共识标准还对NMOSD的影像学诊断进行了规范，包括视神经炎和横贯性脊髓炎的MRI表现等。
MRI检查结果需要与临床表现相结合，才能对NMOSD进行准确诊断。
4.此外，共识标准中还介绍了NMOSD的有关实验室检查和临床评估的内容，对于缺乏典型症状的患者进行了详细的规范。
三、对2016版本共识诊断标准的评价新的共识标准相比以往的版本在以下几个方面有着更明确的规定：首先，确定了临床表现的典型特征，使得医生在诊断过程中更加具体明确；其次，通过AQP4-IgG抗体检测，可以更快速地对患者进行筛查，提高了诊断的准确性；此外，更加详细规范的影像学诊断内容，进一步强调了临床和影像学相结合的重要性，从而更好地帮助医生进行诊断。
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视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识；中华医学会神经病学分会神经免疫学组；中国免疫学会神经免疫分会；视神经脊髓炎(neuromyelitisopti；长期以来关于NMO是独立的疾病实体，还是多发性硬；一、视神经脊髓炎的诊断；㈠临床表现；视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女：男比例高达5；80％~ 90％NMO患者呈现反复发作病程，有报导；部分NMO患者可伴有其他自视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识中华医学会神经病学分会神经免疫学组中国免疫学会神经免疫分会视神经脊髓炎(neuromyelitis optica ，NMO)又称为Devic病，是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统(central nervous system, CNS)炎性脱髓鞘病。
视神经脊髓炎在中国、日本等亚洲人群的CNS炎性脱髓鞘病中较多见，而在欧美西方人群中较少见。
长期以来关于NMO是独立的疾病实体，还是多发性硬化(multiple scleros is ,MS)的亚型一直存在争议，近年研究发现NMO-IgG是NMO较为特异的一项免疫标志物，而NMO-IgG就是CNS水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)的抗体，AQP 4分布于星形细胞足突，后者参与血脑屏障的构成。
与MS不同，NMO是以体液免疫为主，细胞免疫为辅的CNS炎性脱髓鞘病。
由于NMO在免疫机制、病理改变、临床和影像改变、治疗和预后等方面均与MS有差异，故认为NMO是不同于MS的疾病实体。
因此，应根据相应的临床症候、影像特点和血清AQP4抗体早期鉴别NMO和MS，在治疗上也应有相应区别对待。
一、视神经脊髓炎的诊断㈠临床表现视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女：男比例高达5～10:1，远高于MS 患者的女男比例(2:1)。
NMO主要为急性视力障碍和急性脊髓损伤的临床症候，其初期可为单纯的视神经炎或脊髓炎，亦可两者同时出现，但多数先后出现，间隔时间不定。
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南
延髓背侧（尤其是最后区），一般为双侧局限性、靠近上颈段的小病灶
四脑室周围脑干或小脑
丘脑、下丘脑、三脑室周围
融合成片的皮质下白质或深部白质
胼胝体沿长轴不均匀、弥漫性水肿，长度大于胼胝体的1/2
内囊、大脑脚纵向皮质脊髓束
精品课件
警示指标
临床表现和实验室检查
神经功能恶化症状持续进展，考虑多发性硬化 症状持续时间小于4小时，考虑脊髓TIA或梗死；大于4周考虑肿瘤 部分横贯性脊髓炎表现，尤其是MRI不符合LETM时，考虑多发性硬化 脑脊液寡克隆带（20% of NMO VS 80% of MS） 类NMOSD的神经综合征
进展迅速，视力多显著下降，甚至失明，多伴 段可大于1/2视神经长度。急性期可表
有眼痛，也可发生严重视野缺损。部分病例治 现为视神经增粗、强化，部分伴有视神
疗效果不佳，残余视力<0.1
经鞘强化等，慢性期可以表现为视神经
萎缩，形成双轨征。
精品课件
（2）
疾病
急 性 脊 髓 炎
临床表现
MRI影像特征
多起病急，症状重，急性期多 脊髓病变多较长，纵向延伸的脊髓长 表现为严重截瘫或四肢瘫，尿 节段横贯性损害是其特征性影像表现， 便障碍，脊髓损害平面常伴有 矢状位多表现为连续病变，其纵向延 根性疼痛或Lhermitte睁，高 伸往往超过3个椎体节段以上，少数病 颈髓病变严重者可累及呼吸机 例可纵贯全脊髓，颈髓病变可向上与 导致呼吸衰竭。恢复期较易发 延髓最后区病变相连。轴位病变多累 生阵发性痛性或非痛性痉挛， 及中央灰质和部分白质，呈圆形或H型， 长时间瘙痒、顽固性疼痛等。 脊髓后索易累及。急性期，病变可以
复发性或双侧同时发生的视神经炎（RON/BON）；③亚洲视神经脊髓型多发性硬化 （OSMS）；④伴有系统性自身免疫性疾病的视神经炎或长节段横贯性脊髓炎；⑤伴有 NMO特征性脑部病灶（下丘脑、胼胝体、脑室旁或脑干）的视神经炎或脊髓炎
视神经炎的分类及诊疗进展
视神经炎的分类及诊疗进展田国红;孙兴怀【摘要】视神经炎(ON)是导致青、中年人群急性视力下降的常见视神经疾病,其发病机制与免疫炎性反应后中枢神经系统脱髓鞘,胶质细胞增生、坏死密切相关.在白种人群中,ON和多发性硬化(MS)关系极为密切.随着对该病流行病学及病理机制研究的深入,ON的疾病谱也不断扩展,人们对ON的疾病分类、诊断、鉴别诊断以及治疗都有了更深刻的认识.以往按照疾病部位的简单分类已不能满足临床诊疗的需要,典型ON与不典型ON的提出为疾病的鉴别诊断及治疗奠定了基础.本文结合国内ON的疾病谱特点对该病的研究进展做一总结,有助于临床诊疗的规范化及个体化.【期刊名称】《中国眼耳鼻喉科杂志》【年(卷),期】2015(015)002【总页数】5页(P79-83)【关键词】视神经炎;多发性硬化;视神经脊髓炎;不典型视神经炎;治疗【作者】田国红;孙兴怀【作者单位】复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科上海200031;复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科上海200031【正文语种】中文视神经炎(optic neuritis，ON)是由多种病因导致的急性视神经的炎性病变。
随着生物免疫学技术及影像学技术的发展，人们逐渐认识到这一貌似简单的疾病背后的发病机制却千差万别，病变受累部位也不仅仅局限在视神经。
国内亚洲人群的ON 与西方典型的脱髓鞘视神经炎不论从发病年龄、临床表现及预后均存在差异。
本文通过总结目前ON的研究进展，结合国内临床常见疾病谱，对ON的分类、诊断、鉴别诊断与治疗做一概述，有助于临床诊疗的规范化及个体化。
全球单侧ON的年发病率为0.94/100 000～2.18/100 000[1-3]。
日本的流行病学数据显示年发病率为1.62/100 000[4]，与全球平均发病率接近。
Meta分析数据显示，北半球及高纬度地区的发病率高，男女比例在北欧为1∶3[5]。
而日本1992～1993年新发病的550例患者中，男女比例为1∶1.22[4]。
视神经脊髓炎的诊断与治疗
视神经脊髓炎的诊断与治疗视神经脊髓炎（Neuromyelitis Optica，NMO）是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘病。
长期以来一直认为NMO是多发性硬化（MS）的一个亚型，但诸多证据表明它具有很多与MS不同的临床与病理表现，因此，可能是一种独立的疾病单元。
1、临床表现NMO好发于女性，在复发病例中女性是男性的3倍多，平均发病年龄近40岁，比经典型MS晚10年。
日本调查资料显示脱髓鞘病的7.6%是NMO，而在印度6%以上的脱髓鞘病是NMO。
NMO发病前也可有病毒感染的症状，如头痛、发热、肌痛、呼吸系统或胃肠道症状。
NMO的视神经炎（optic neuritis，ON）首次发作达到高峰时，约40%的患眼几近失明。
但多数患者治疗后视力有改善，尤其是单时相病程者。
ON可为单侧或双侧受累。
少数患者双侧ON同时发生，但要比MS常见。
NMO的急性视神经症状重，伴或不伴球后疼痛。
可有不同形式的视野缺损。
复发的ON常会遗留一定的视觉损害。
部分患者在尸检中可发现视神经和视交叉存在慢性脱髓鞘改变。
典型急性脊髓炎可为脊髓完全横断的表现，从数小时至数天内两侧脊髓的运动、感觉和括约肌功能的严重受损，而类似表现在经典的MS少见。
少数患者病变为非对称性，可表现为Brown-Sequard综合征。
Lhermitte征、发作性痛性肌痉挛、根性疼痛在有复发者中相对常见。
现行的NMO临床诊断标准提高了与MS的鉴别诊断。
经典型MS患者病程中虽可出现ON及脊髓症状，但与NMO并不相同。
NMO病例追踪发现，在病程早期出现视神经脊髓以外症状的患者易发展成为其他类型的MS。
因此，NMO很少有视神经脊髓以外症状，如果出现，症状也较轻微，或者只是主观感受，一般发生较晚，如眩晕、面部麻木、眼震、头痛等。
极少数NMO病例有眼外肌麻痹、癫痫、共济失调、构音障碍、脑病、自主神经功能紊乱以及周围神经病。
如果临床有累及大脑和脑干的症状，大多数NMO的诊断要慎重。
2015年视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊断标准
2015年视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊断标准2015年7月14日美国神经病学会neurology杂志发表《视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊断标准国际共识》，来自9个国家的18名专家共同参与了标准制订。
共识决定将视神经脊髓炎（NMO）统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。
在未来临床工作中，此次标准修改适用的时间可能较2006版更长。
我们先将最新的NMOSD诊断标准、用于鉴别诊断的'红色信号'（Red flags）和NMOSD的影像学表现翻译给大家，供大家了解新标准的变化。
翻译不当之处多加批评。
以后将继续推送共识的全文翻译和解读。
表一：成人NMOSD诊断标准伴AQP4-IgG的NMOSD诊断标准1.至少1个核心临床症状2.应用最佳方法检测AQP4-IgG阳性（强烈推荐细胞检测法）3.排除其它诊断不伴AQP4-IgG或未知AQP4-IgG状态的NMOSD诊断标准1.在1次或数次临床发作中至少有2个核心临床症状，符合以下要求a．至少一个核心临床症状必须是视神经炎、长节段横贯性脊髓炎或极后区综合征b．空间多发（≥2个不同核心临床症状c. 以上症状需满足附加的MRI要求2.应用最佳方法检测AQP4-IgG阴性或不能检测3.排除其它诊断核心临床症状1.视神经炎2.急性脊髓炎3.极后区综合征：不能用其它原因解释的呃逆、恶心、呕吐4.急性脑干综合征5.症状性发作性嗜睡或伴NMOSD典型间脑MRI病变的急性间脑临床综合征（如图3）6.伴NMOSD典型间脑MRI病变的有症状的大脑半球综合征（如图3）不伴AQP4-IgG或未知AQP4-IgG状态NMOSD的附加MRI要求1.急性视神经炎：要求脑MRI显示（a）正常或仅有非特异性白质病变，或（b）视神经MRI有T2高信号或T1强化，病变超过1/2视神经长度或累及视交叉（如图1）2.急性脊髓炎：要求相应的脊髓MRI病变大于3个连续椎体节段（长节段横贯性脊髓炎）或与既往脊髓炎病史相应的大于3个椎体节段的脊髓萎缩（如图1）3.极后区综合征：要求有相应的延髓背侧或极后区病变（如图2）4.急性脑干综合征：要求有相应的室管膜周围脑干病变（如图2）图1：NMOSD的脊髓和视神经MRI表现NMOSD脊髓影像学常表现为长节段横贯性脊髓炎（LETM），病变≥3个椎体节段。
视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)诊断标准
6.大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变
AQP4-IgG阴性或未知状态下的NMOSDMRI附加条件
1.急性ON：需脑MRI有下列之一表现：
(1)脑MRI正常或仅有非特异性白质病变
(2)视神经长T2信号或T1增强信号＞1/2视神经长度，或病变累及视交叉
视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)诊断标准
标准
内容
AQP4-IgG阳性的NMOSD诊断标准
1.至少1项核心临床特征
2.用可靠的方法检测AQP4-IgG阳性(推荐CBA法)
3.排除其他诊断
AQP4-IgG阴性或AQP4-IgG未知状态的NMOSD诊断标准
1.在1次或多次临床发作中，至少2项核心临床特征并满足下列全部条件：
(1)至少1项临床核心特征为ON、急性LETM或延髓最后区综合征
(2)空间多发(2个或以上不同的临床核心特征)
(3)满足MRI附加条件
2.用可靠的方法检测AQP4-IgG阴性或未检测
3.排除其他诊断
核心临床特征
1.ON
2.急性脊髓炎
3.最后区综合征，无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐
4.其他脑干综合征
2.急性脊髓炎：长脊髓病变＞3个连续椎体节段，或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎缩＞3个连续椎体节段
3.最后区综合征：延髓背侧/最后区病变
4.急性脑干综合征：脑干室管膜周围病变பைடு நூலகம்
注：NMOSD：视神经脊髓炎谱系疾病；AQP4-IgG：水通道蛋白4抗体；ON：视神经炎；LETM：长节段横贯性脊髓炎
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南一、本文概述视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病，主要影响视神经和脊髓，导致视力下降、肢体无力、感觉异常等症状。
近年来，随着对该疾病的深入研究，越来越多的治疗方法被应用于临床实践。
为了规范我国NMOSD的诊断和治疗，提高患者的生存质量，我们制定了《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》。
本指南旨在为临床医生提供NMOSD的最新诊断和治疗建议，帮助医生更好地识别和管理NMOSD患者。
本指南基于国内外相关研究和临床实践，结合我国实际情况，对NMOSD的诊断标准、治疗方法、预后评估等方面进行了详细阐述。
本指南也强调了多学科协作在NMOSD诊断和治疗中的重要性，提倡医生与康复科、神经心理科、眼科等多学科团队合作，为患者提供全面的医疗服务。
希望本指南的发布能为我国NMOSD的诊断和治疗提供有益的参考，为患者带来更好的治疗效果和生活质量。
二、疾病定义与分类视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一组以视神经和脊髓为主要受累部位的中枢神经系统自身免疫性疾病。
该疾病谱系涵盖了视神经脊髓炎（NMO）以及其他具有类似临床表现和病理机制的疾病。
NMOSD 的主要特点包括反复发作的视神经和脊髓炎症，以及高血清学阳性率（如抗水通道蛋白4抗体，AQP4-IgG）和高死亡率。
根据临床表现和影像学特征，NMOSD可分为典型NMO和非典型NMOSD。
典型NMO主要累及视神经和脊髓，表现为视力下降、眼痛、肢体无力、感觉异常等。
非典型NMOSD则可能包括其他中枢神经系统的受累，如脑干、间脑、大脑半球等，临床表现多样，可能包括头痛、恶心、呕吐、意识障碍、认知障碍等。
NMOSD的分类主要基于临床表现、影像学特征、血清学标志物以及病理机制。
近年来，随着对NMOSD研究的深入，对疾病的认识和理解也在不断更新和完善，为临床诊断和治疗提供了更加科学的依据。
以上内容仅为概述，具体的疾病定义与分类应根据最新的临床研究和专业指南进行更新和完善。
视神经脊髓炎谱系疾病：临床诊断
概述•视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病｡NMO 的病因主要与水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)相关，是不同于多发性硬化(multiple sclerosis，MS)的独立疾病实体｡•NMO临床上多以严重的视神经炎(optic neuritis，ON)和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎(longitudinally extensive transverse myelitis，LETM)为特征表现，常于青壮年起病，女性居多，复发率及致残率高｡概述•视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是不同于多发性硬化（multiple sclerosis，MS）的一种中枢神经系统特发性炎性疾病。
•NMO 高度特异性的水通道蛋白4（aquaporin-4，AQP4）抗体的发现，加深了人们对NMO 的认识，2007年提出了NMO谱系疾病（NMOSD）的概念，并扩展了NMO 谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）的定义。
概述•NMO 诊断国际专家组（International Panel for NMO Diagnosis，IPND）对NMOSD 诊断标准进行了修订，并达成2015 年NMOSD 诊断标准国际共识。
2015年在Neurology杂志发表。
•该诊断标准取消了NMO 的个别定义，而将NMO归入NMOSD。
同时，根据AQP4 抗体表达状态，分为AQP4 抗体阳性和AQP4 抗体阴性NMOSD。
•AQP4 抗体阳性NMOSD 的诊断要求具备6 项核心症状之一；AQP4 抗体阴性或无法进行AQP4 抗体检测的NMOSD 的诊断，要求则更为严格，必须有特征性的MRI 表现。
NMO的诊断标准• 1.至少一个核心临床特征• 2. AQP4-IgG阳性（强烈推荐基于AQP4转染细胞的检测方法）• 3. 除外其他诊断（确实没检测到）或无检测条件时（比如基层，比如患者因经济原因，不愿测）1. 至少两个核心临床特征（可以一次齐发，也可以先后发作）并且符合下列所有a. 至少一个核心临床特征为视神经炎、长节段横贯性急性脊髓炎或极后区综合征b. 空间播散（至少两个核心临床特征）c. 符合MRI的相应要求（就是临床特征要配得上相应的病灶，比如脊髓炎就要有MRI病灶）2. AQP4-IgG阴性或没法测3. 除外其他诊断NMOSD的诊断标准1. 视神经炎2. 急性脊髓炎3. 极后区综合征：呃逆、恶心和呕吐，除外其他原因。
视神经脊髓炎
疾病分类
谱系疾病
有一些发病机制与NMO类似的非特异性炎性脱髓鞘病，其NMO-IgG阳性率亦较高。 Wingerchuk将其归纳并 提出了视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica Spectrum disorders，NMOSDs）概念 。 2010年欧洲 神经病学联盟（EFNS）将 NMOSDs明确定义，特指一组潜在发病机制与NMO相近，但临床受累局限，不完全符合 NMO诊断的相关疾病 。
1.痛性痉挛可应用卡马西平、加巴喷汀、巴氯芬等药物。对比较剧烈的三叉神经痛、神经痛，还可应用普瑞 巴林。
2.慢性疼痛、感觉异常等可用阿米替林、选择性去甲肾上腺素再吸收抑制剂（SNRI）、去甲肾上腺素能和 特异性5羟色胺能抗抑郁剂（ NaSSA）、普瑞巴林等药物。
3.抑郁焦虑可应用选择性5羟色胺再吸收抑制剂（SSRI）、SNRI、NaSSA类药物以及心理辅导治疗。 4.乏力、疲劳可用莫达非尼、金刚烷胺。 5.震颤可应用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物。 6.膀胱直肠功能障碍尿失禁可选用丙咪嗪、奥昔布宁、哌唑嗪等；尿潴留应间歇导尿，便秘可用缓泻药，重 者可灌肠。 7.性功能障碍可应用改善性功能药物等。
副作用：发热、恶心、呕吐、白细胞降低、血小板减少、胃肠道、肝功能损害、肌痛、感染、轻度增加罹患 肿瘤风险等。在用药治疗初期应每周监测血常规，其后可改为每2周一次，稳定后 1-2月复查一次，并应保证每 2-3个月复查肝功能。
对症及康复治疗
通过支持治疗，可以使患者的功能障碍得到改善并提高其生活质量。目前，尚无专门针对NMO的对症支持治 疗相关研究发表，大多数治疗经验均来自对 MS的治疗。
视神经脊髓炎谱系的国际共识诊断标准2016版
视神经脊髓炎谱系的国际共识诊断标准2016版1.视神经脊髓炎是一种罕见的自身免疫性疾病，可导致视力丧失和脊髓损伤。
Neuromyelitis optica is a rare autoimmune disease that can lead to vision loss and spinal cord damage.2. 2016年的国际共识诊断标准为医生提供了诊断NMO的依据。
The 2016 international consensus diagnostic criteria provide guidance for diagnosing NMO.3.根据共识标准，NMO的典型表现包括视神经炎和脊髓炎。
According to the consensus criteria, typical features of NMO include optic neuritis and myelitis.4.诊断NMO需要排除其他类似疾病，如多发性硬化和视神经炎。
Diagnosing NMO requires ruling out other similar conditions such as multiple sclerosis and optic neuritis.5.共识标准还强调了MOG抗体相关疾病的诊断和鉴别诊断方法。
The consensus criteria also emphasize the diagnostic and differential diagnostic methods for MOG antibody-related diseases.6.对临床表现不典型的病例，需要进行脑脊液检测和MRI成像来辅助诊断。
For cases with atypical clinical presentations, cerebrospinal fluid testing and MRI imaging are necessary for diagnosis.7. NMO的诊断需要符合临床症状、实验室检查和影像学的三方面证据。
NMO
NMO影像学特征
性的NMO患者 IVIG可以试用（0.4g/kg/d×3-5d)
NMO治疗
复发治疗： EFNS诊断指南：
甲级强的松龙1g/d 3-5d；口服强的松逐渐减量； 无效可以重复一次或血浆置换共7次/隔日；
中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识
甲基泼尼松龙1g，静滴1/日×3天，500mg静滴1/日×3天， 240mg静 滴1/日×3天，120mg静滴1/日×3天，60mg口服×3天，30mg口服1/ 日×3天，15mg口服1/日×3天，10mg口服1/日×3天，5mg口服1/日 ×3天。
鹰眼征”； 疾病后期：脊髓变细、萎缩、中心空洞形成。
NMO脊髓MRI特征：
Fig. 9. Spinal cord MRI abnormalities in neuromyelitis optica. Sagittal T2-weighted cervical spinal cord MRI revealed a typical longitudinally extensive cord lesion extending into the brainstem.
N M O 疾病谱( N M O s p e e t r u mid so dr e r s )
指潜在免疫病理机制与N M O 相近但临床受累局 限, 不完全符合N M O 者。
NMO疾病谱诊断路径
痿病(视神经脊髓炎)中医诊疗方案
痿病（视神经脊髓炎）中医诊疗方案（2019年版）一、诊断（一）疾病诊断1．中医诊断标准参照《中医病证诊断疗效标准》（ZY/T001.1-94）。
（1）筋脉弛缓，肢体活动不利或软弱无力，甚则肌肉萎缩，弛纵瘫痪。
（2）可伴有肢体麻木、疼痛，或拘急痉挛。
严重者可见排尿障碍，呼吸困难，吞咽无力等。
（3）视物昏渺，日久目盲，甚或出现暴盲。
（3）可结合相关疾病的理化检查及影像学资料。
2．西医诊断标准参照中国免疫学会神经免疫学分会、中华医学会神经病学分会神经免疫学组、中国医师协会神经内科分会神经免疫专业委员会2016年发布的《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》。
成人NMOSD诊断标准（IPND，2015）AQP4-IgG 阳性的 NMOSD 诊断标准（１）至少１项核心临床特征（２）用可靠的方法检测 AQP4-IgG 阳性（推荐CBA法）（３）排除其他诊断AQP4-IgG 阴性或 AQP4-IgG 未知状态的 NMOSD 诊断标准（１）在１次或多次临床发作中，至少２项核心临床特征并满足下列全部条件：１）至少１项临床核心特征为ON、急性 LETM 或延髓最后区综合征；２）空间多发（２个或以上不同的临床核心特征）；３）满足 MRI 附加条件（２）用可靠的方法检测 AQP4-IgG 阴性或未检测（３）排除其他诊断核心临床特征（１）ON（２）急性脊髓炎（３）最后区综合征，无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐（４）其他脑干综合征（５）症状性发作性睡病、间脑综合征，脑MRI有NMOSD特征性间脑病变（６）大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变AQP4-IgG阴性或未知状态下的NMOSD脑MRI附加条件（１）急性ON：需脑MRI有下列之一表现：１）脑MRI正常或仅有非特异性白质病变；２）视神经长T2信号或T1增强信号＞1/2视神经长度，或病变累及视交叉（２）急性脊髓炎：长脊髓病变＞３个连续椎体节段，或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎缩＞３个连续椎体节段（３）最后区综合征：延髓背侧/最后区病变（４）急性脑干综合征：脑干室管膜周围病变注：NMOSD：视神经脊髓炎谱系疾病；AQP4-IgG：水通道蛋白４抗体；ON：视神经炎；LETM：长节段横贯性脊髓炎（二）证候诊断1.湿热浸淫证：视物模糊，逐渐加重，单眼或双眼视力逐渐下降，直至不辨人物，甚至不分明暗，可伴有眼球转动痛、压痛，而外眼轮廓无异常。
视神经炎诊断和治疗中国专家共识
视神经炎诊断和治疗中国专家共识视神经炎（opticneuritis，ON）泛指累及视神经的各种炎性病变，是青中年人最易罹患的致盲性视神经疾病。
以往按受累部位分为4型：球后视神经炎——仅累及视神经眶内段、管内段和颅内段，视乳头正常；视乳头炎——累及视乳头，伴视乳头水肿；视神经周围炎——主要累及视神经鞘；视神经网膜炎——同时累及视盘及其周围视网膜。
目前国际上较为通用的分型方法是根据病因分型。
我国视神经炎的诊断和治疗比较混乱，亟需规范化诊断和治疗。
本共识参照目前国内外有关视神经炎的循证证据，推荐对ON以病因分型为基础进行临床诊断，进而选择相应的针对性治疗措施。
一、视神经炎的病因分型：1、特发性视神经炎：（1）特发性脱髓鞘性视神经炎（idiopathicdem yelinatingopticneuritis，IDON），亦称经典多发性硬化相关性视神经炎（multiplesclerosisrelatedopticneuritis，MS-ON）；（2）视神经脊髓炎相关性视神经炎（neuromyelitisopticarelatedopticneur itis，NMO-ON）；（3）其它中枢神经系统脱髓鞘疾病相关性视神经炎。
2、感染性和感染相关性视神经炎。
3、自身免疫性视神经病。
4、其它无法归类的视神经炎。
二、临床表现：（一）特发性视神经炎1.IDON：是欧美研究报道中最常见的视神经炎类型，20～50岁多见，男女患病比例约为1:3。
多急性或亚急性起病，病前可有各种前驱因素。
其典型表现为单眼视力下降，视力损害程度不一；视功能损害相对较轻的患者可以色觉障碍及对比敏感度降低为主要表现。
部分患者有眼痛或眼球转痛。
视野损害类型多样，表现为各种形式的神经纤维束型视野缺。
VEP检查表现为潜伏期延长和（或）波幅降低。
单侧或两次以上发作后双侧病变程度不对称的视神经炎患者可见相对性传入性瞳孔功能障碍（relativeafferentpapillarydefect，RAPD）。
视神经脊髓炎的分型-概述说明以及解释
视神经脊髓炎的分型-概述说明以及解释1.引言1.1 概述视神经脊髓炎是一种炎症性疾病，主要影响视神经和脊髓。
它是由于免疫系统的异常反应导致的，可能与感染、自身免疫病等因素有关。
视神经脊髓炎的发病机制尚未完全清楚，但目前认为与免疫系统的异常反应密切相关。
大多数视神经脊髓炎患者表现出针对自身组织的免疫攻击，导致病变和炎症的发生。
这些炎症反应可能会损害视神经和脊髓的神经纤维，造成视力障碍和运动功能障碍。
视神经脊髓炎的临床表现多样化，常见症状包括视力模糊、眼球运动异常、视野缺损、肢体无力、感觉异常等。
这些症状的严重程度和持续时间因个体差异而异，有些患者可能只有轻微的视力障碍，而另一些患者可能会出现严重的残疾。
为了更好地理解和诊断视神经脊髓炎，医学界对其进行了不同的分型。
目前常用的分型方法包括按病程分型、按病变部位分型和按临床症状分型等。
病程分型根据疾病的发展进程将其分为急性、亚急性和慢性三种类型。
病变部位分型根据受累的神经系统部位将其分为视神经型、脊髓型和脑脊髓型等。
临床症状分型则根据患者主要的临床表现将其分为视力障碍型、运动功能障碍型和感觉障碍型等。
诊断视神经脊髓炎需要综合分析患者的临床症状、体征、实验室检查和影像学检查等多种信息。
常用的诊断方法包括脑脊液检查、视力检查、视野检查、MRI等。
脑脊液检查可以检测到炎症反应的指标，而视力检查和视野检查可以评估视神经功能的损害程度。
MRI可以帮助确定病变的位置和范围。
目前针对视神经脊髓炎的治疗方法主要包括免疫抑制剂的应用、激素治疗和对症治疗等。
免疫抑制剂可以抑制异常免疫反应，减少病变的发生和进展。
激素治疗可以减轻炎症反应和控制免疫系统的活动。
对症治疗主要包括症状缓解和功能康复的方法，如视力康复训练、物理治疗等。
综上所述，视神经脊髓炎是一种免疫系统异常反应引起的炎症性疾病，其病程分型、临床表现、诊断和治疗方法各有特点。
深入研究视神经脊髓炎的分型有助于提高对该疾病的认识和诊断水平，并为患者提供更有效的治疗策略。
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视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识中华医学会神经病学分会神经免疫学组中国免疫学会神经免疫分会视神经脊髓炎(neuromyelitis optica ，NMO)又称为Devic病，是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统(central nervous system, CNS)炎性脱髓鞘病。
视神经脊髓炎在中国、日本等亚洲人群的CNS炎性脱髓鞘病中较多见，而在欧美西方人群中较少见。
长期以来关于NMO是独立的疾病实体，还是多发性硬化(multiple sclerosis ,MS)的亚型一直存在争议，近年研究发现NMO-IgG是NMO较为特异的一项免疫标志物，而NMO-IgG就是CNS水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)的抗体，AQP4分布于星形细胞足突，后者参与血脑屏障的构成。
与MS不同，NMO是以体液免疫为主，细胞免疫为辅的CNS炎性脱髓鞘病。
由于NMO在免疫机制、病理改变、临床和影像改变、治疗和预后等方面均与MS有差异，故认为NMO是不同于MS的疾病实体。
因此，应根据相应的临床症候、影像特点和血清AQP4抗体早期鉴别NMO和MS，在治疗上也应有相应区别对待。
一、视神经脊髓炎的诊断㈠临床表现视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女：男比例高达5～10:1，远高于MS患者的女男比例(2:1)。
NMO主要为急性视力障碍和急性脊髓损伤的临床症候，其初期可为单纯的视神经炎或脊髓炎，亦可两者同时出现，但多数先后出现，间隔时间不定。
视神经炎可单眼、双眼间隔或同时发病。
多起病急，进展快，视力下降可至失明。
尤其是双下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿潴留等功能障碍显著重于MS，更容易有根性神经痛，痛性肌痉挛和Lhermitte征。
大多数患者的症状常在几天内加重或达到高峰，NMO患者视力障碍的恢复对较MS差，NMO患者的视力障碍对大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗效果较MS差。
部分NMO可累及脑干，表现为眩晕、眼震、复视、顽固性呃逆和呕吐、饮水呛咳和吞咽困难。
有的NMO 单纯为视神经与脊髓的损伤，不伴有脑内的病灶，有的NMO在脑内可发现少数脱髓鞘病灶，但又不符合MS的影像诊断标准。
80％~90％NMO患者呈现反复发作病程，有报导60％患者在1年内复发，90％患者在3年内复发。
多数NMO早期的年复发率高于MS。
西方的NMO有少部分为单时相病程，一般以双侧视神经炎和脊髓炎同时或相近发病(1月内)者多见于单时相NMO，单时相NMO神经功能障碍可能常较复发型NMO重。
总体而言，NMO的预后较MS差。
多遗留显著视力障碍及下肢功能障碍。
5年内约有半数患者单眼视力损伤较重或失明，约50%复发型NMO患者发病5年后不能独立行走。
与MS不同，NMO较少发展为继发进展型。
部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合结缔组织病、重症肌无力、甲状腺机能亢进、桥本甲状腺炎、结节性多动脉炎等，血清亦可检出其他自身免疫抗体，如抗核抗体、抗SSA/SSB抗体、抗心磷脂抗体等。
但应注意区分是原发的NMO，还是继发的(如SLE导致的)视神经脊髓损伤。
（二）视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOS Ds）系指NMO及相关疾病，多数患者血清NMO-IgG阳性，但临床表现不同。
1．经典Devic's NMO 为单时相病程的急性视神经炎和脊髓炎，双侧视神经炎和脊髓炎同时或相近发生，病变限于视神经和脊髓。
这种单时相NMO在西方有一些报道，在亚洲很少见，中国NMO病例基本为复发型。
2．复发型NMO 在亚洲较常见，反复发作的单侧或双侧视神经炎和脊髓炎，与单时相NMO相比，复发型NMO女性更常见，女男比例可高达10:1，发病年龄较MS偏大，可伴有其他自身免疫疾病或自身免疫抗体阳性，预后差。
复发型N MO可有脑干的轻微体征，如眼震、复视、恶心、构音障碍和吞咽困难。
在亚洲患者中，部分NMO型MS属此型，对于脱髓鞘病变始终仅累及视神经和脊髓，脊髓病灶长于3个椎体节段，且血清NMO-IgG 阳性患者应考虑复发型NMO,若病变累及视神经和脊髓，脑内又有多发脱髓鞘病变符合MS改变，应诊断MS。
3．复发型NMO伴有不典型脑内病灶，首次发病时NMO脑MRI多正常，但在以后病程中MRI可显示脑内非特异性、非典型性病灶，这些病灶一般不强化，且以三脑室-导水管-中央管周围型最常见。
如下丘脑、丘脑、三脑室、四脑室周围等。
多数患者血清NMO-IgG阳性。
4．复发型视神经炎或复发型急性脊髓炎（NMO高危综合征，high-risk syndrom es for NMO），反复发生的视神经炎或反复发作的脊髓炎，血清NMO-IgG阳性率高。
该型可能是NMO的早期表现。
（三）辅助检查1、脑脊液检查：部分NMO患者脑脊液(CSF)检查异常，如白细胞数略增多，少数甚至在50×106/ L以上, 以中性粒细胞常见，甚至可见嗜酸细胞；而MS复发期CSF白细胞多正常，最高者一般低于50×106/ L。
NMO患者CSF寡克隆区带阳性率(<20%)显著低于MS患者(西方约85%)。
此外，MS患者脑脊液IgG指数常增高，而NMO患者多正常。
CSF这些变化与鉴别MS有一定参考意义。
2、血清NMO-IgG（AQP4抗体）检查：NMO-IgG是NMO的相对特异性自身抗体标志物，多在血-脑屏障的星形胶质细胞足突处表达。
NMO血清AQP4抗体多为阳性，MS血清AQP4抗体多为阴性；因此，NMO-IgG阳性是鉴别NMO与M S的参考依据之一。
此外，NMO患者NMO-IgG强阳性其复发可能性较大，对N MO-IgG阳性患者应积极给予免疫抑制剂预防治疗。
NMO-IgG的检测方法有多种，以细胞转染间接免疫荧光法检测的灵敏度和特异性较高。
3、MRI检查NMO患者MRI的特征性表现为脊髓长节段炎性脱髓鞘病灶，连续长度一般≥3个椎体节段，轴位像上病灶多位于脊髓中央，累及大部分灰质和部分白质。
病灶主要见于颈段、胸段，急性期病灶处脊髓肿胀，严重者可见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化。
颈段病灶可向上延伸至延髓下部，恢复期病变处脊髓可萎缩。
MS患者脊髓病灶连续长度≤2个椎体节段，病灶主要位于白质，且常位于一侧为主，急性期脊髓少有肿胀，缓解期脊髓萎缩不显著。
因此，长脊髓脱髓鞘病灶对于鉴别MS与NMO有重要参考价值。
受累视神经表现为肿胀增粗，视神经鞘膜呈长T1 、长T2 信号。
病理证明由于视神经炎症反应，引起局部脑脊液循环受阻，从而导致T2加权像呈“轨道样”高信号。
在部分无视力减退的患者中，依然存在着相似的表现。
随着病程的延长，部分患者视神经可见到点状高信号改变。
增强扫描可见受累视神经有小条状强化表现。
超过半数患者最初脑MRI 检查正常，但在以后MRI 复查中可发现异常非特异性病灶，这些病灶多数较小和非特异性，不符合MS 的影像诊断标准，少数在皮质下区，一些病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、四脑室周围、大脑脚等。
4、视觉诱发电位P100潜伏期显著延长，有的波幅降低或引不出波形。
在少数无视力障碍患者中也可见P100延长。
5、血清GFAP 检查：对区别NMO 和MS 有一定意义， NMO 的急性期GFAP常常明显升高，而MS 急性期大多正常。
6. 血清其他自身免疫抗体增高，研究表明，NMO 患者血清ANAs 阳性率为44.4%（36/81），其中ANA 、抗dsDNA 、抗着丝粒抗体（ACA ）、抗SSA 抗体、抗SSB 抗体的阳性率分别为35.8%（29/81）、6.2%（5/81）、1.2%（1/81）、24.7%（20/81）、8.6%（7/81），MS 组仅1例ANAs 阳性（1/49）。
㈢诊断标准NMO 的诊断建议采用2006年Wingerchuk 修订的NMO 诊断标准: (1)必要条件:①视神经炎; ②急性脊髓炎。
(2)支持条件: ①脊髓MRI 异常病灶≥3个椎体节段;②头颅MRI 不符合MS 诊断标准; ③血清NMO-IgG 阳性。
具备必要全部条件和支持条件中的2条，即可诊断NMO 。
二、视神经脊髓炎的鉴别诊断1.主要应与MS 鉴别：主要根据两者不同的临床表现、影像改变、血清NMO-IgG 以及相应的临床诊断标准进行鉴别（表1）。
2. 首次发病的视神经炎或急性脊髓炎应与临床孤立综合征（CIS ）鉴别，根据发病年龄、男女比例、视神经病灶长度及是否增粗、脊髓病灶长度、严重程度及预后、脑脊液白细胞及多核细胞、寡克隆区带、IgG 指数、血清NMO-IgG 阳性、复发率等不同予以鉴别。
其中以脊髓长病灶和NMO-IgG ，严重程度有重要参考意义3.与Leber 视神经病、横贯性脊髓炎、亚急性坏死性脊髓病、亚急性联合变性、脊髓硬脊膜动静脉瘘、梅毒性视神经脊髓病、脊髓小脑性共济失调、遗传性痉挛性截瘫、脊髓肿瘤、脊髓血管病、热带痉挛性瘫痪、肝性脊髓病等相鉴别。
某些结缔组织病，如系统性红斑狼疮、白塞氏病、干燥综合症、系统性血管炎等伴发的脊髓损伤，也应注意与NMO 相鉴别。
表1. 视神经脊髓炎与多发性硬化的临床及辅助检查的鉴别慢，必须密切注意。
一旦出现心律失常应及时处理，甚至停药。
激素治疗中应注意补鉀补钙，应用抑酸药。
此外，应尽量控制激素的量和疗程，以预防激素引起的骨质疏松、股骨头坏死、严重骨折等并发症。
2.血浆置换有部分NMO患者对甲基强的松龙冲击疗法反应差，可试用血浆置换疗法，可能有效。
特别在早期应用，有的进行2次血浆置换后即有明显改善。
这进一步证实NMO存在的体液免疫机制。
有临床试验表明，用激素冲击治疗无效的NMO患者，用血浆置换治疗约50％仍有效，一般建议置换3~5次，每次血浆交换量在2 ~3 L，多数置换1~2次后见效。
3.静脉注射大剂量免疫球蛋白(Intravenous immunoglobulin, IVIg)对甲基强的松龙冲击疗法反应差的患者，可选用IVIg，从临床经验看用IVIg治疗NMO较治疗MS效果好。
免疫球蛋白用量为0.4g/kg/d，静滴，一般连续用5天为一个疗程。
4.激素联合其他免疫抑制剂在激素冲击治疗收效不佳时，尤其合并其他自身免疫疾病的患者，可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗方案。
如联合环磷酰胺治疗，终止了病情进展。
㈡缓解期治疗目的为预防复发，对于急性发作后的NMO、NMO高危综合征及血清NMO-IgG 阳性者应早期预防治疗。
一线药物包括硫唑嘌呤、麦考酚酸莫酯，有条件者可使用利妥昔单抗（rituximab）；二线药物包括环磷酰胺、甲氨喋呤、那他珠单抗（n atalizumab，tysabri)及米托蒽醌等，定期IVIG治疗也可用于NMO治疗。
其他如环孢素A、FK506、来氟米特等免疫抑制剂也可试用。