遗传性牙本质发育障碍

遗传性牙本质发育障碍
（一）遗传性牙本质发育不全：
①常染色体显性遗传疾病
②分为三型
（二）遗传性牙本质发育不良：
分为两型
（一）遗传性牙本质发育不全
Ⅰ型牙本质发育不全（DGI-Ⅰ）：除牙本质发育不全外，还伴有全身的骨发育不全。

其病因为广泛的Ⅰ型胶原基因突变。

Ⅱ型牙本质发育不全（DGI- Ⅱ）：与Ⅰ牙齿特征类似，但完全通透且无成骨不全症状。

Ⅲ型牙本质发育不全（DGI-Ⅲ）：被称为壳牙的一种牙本质发育不全类型。

（二）遗传性牙本质发育不良
Ⅰ型牙本质发育不全（DD- Ⅰ）
Ⅱ型牙本质发育不全（DD- Ⅱ）：即遗传性乳光牙本质，因具有遗传性且牙外观有一种特殊的半透明乳光色而得名。

病理表现：
釉质结构正常。

牙本质形成较紊乱。

牙本质小管排列不规则，小管管径较大，数目较少，甚至无。

髓腔因不断形成的牙本质充满而消失。

临床特点：
牙冠呈微黄半透明，光照下呈现乳光。

由于患牙釉牙本质结合缺乏扇贝形排列，导致釉质早期丧失，牙本质遭受快速磨耗。

X线片上最显著的特点是不断形成的牙本质将髓腔和根管过早地部分或完全的堵塞、闭锁。

牙根尽管可能短、钝，但牙骨质、牙周膜和支持骨表现正常。

治疗
防止过度磨损，恢复咬合高度。