常见肾病的诊断思路

未知的致病因子
肾小球足细胞损伤 毛细血管渗透性变化
低蛋白血症
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肾病综合征常见病因
分类 儿童
青少年
中老年
原发性 MCD
MsPGN MPGN FSGS
MN MCD
继发性 过敏性紫癜肾炎 乙肝病毒相关肾炎
先天性肾病综合征
SLE肾炎 过敏性紫癜肾炎 乙肝病毒相关肾炎
糖尿病肾病 肾淀粉样变性 多发性骨髓瘤 淋巴瘤 实体肿瘤
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急进性肾炎综合征病因
❖各种原因所致的新月体性肾炎：
❖ 抗GBM肾炎：10%-20% ❖ ANCA相关性血管炎：40%-60% ❖ 免疫复合物型肾炎：30%-40%
IgA肾病 过敏紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 感染后肾炎 特发性
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RPGN
肾活检(新月体性肾炎) 免疫荧光
肾活检
IgAN、HSP、MN 肾活检
MPGN
肾活检 (ⅠⅡⅢ型）
肾活检
ACRI/ARB±激素、免疫抑制剂
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慢性肾炎综合征
ANA(-) ANCA(-) C3、C4 N or ↓
HBsAg(+)
HCV Ab(+)
HIV(+)
肾活检 抗病毒治疗
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孤立性蛋白尿
❖ 持续性蛋白尿，定量＜1.0g/d ❖ 无血尿 ❖ 可伴有高血压
MPGN
IgAN、HSP、特发性
激素、免疫抑制剂
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慢性肾炎综合征
❖ 缓慢起病，病程迁延--ESRD ❖ 尿蛋白定量多大于1.0g/d ❖ 可有血尿 ❖ 可有高血压 ❖ 可有肾功能减退
IgA肾病（最常见） 部分膜增生性肾炎 局灶节段性肾小球硬化
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慢性肾炎综合征
病史、体格检查、实验室检查
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RPGN
肾活检免疫荧光：沿毛细血管襻及系膜颗粒样染色 免疫复合物沉积介导的GN
A组β-链球菌、ANA、C3、C4-------ANCA、抗GBM抗体
喉、皮肤培养（+） ANA（+）
ASO↑
C3、C4↓
APSGN
SLE
支持治疗？？ 免疫抑制疗法
ANA（-） C3↓C4↓或 N
ANA(-) C3、C4-N
肾活检
急性感染 后肾炎
膜增殖性肾炎 狼疮性肾炎 心内膜炎
肾活检 IgA肾病， HSP
Hale Waihona Puke Baidu
休息 必要时应用抗生素
支持对症、限制水盐 ACEI/ARB，激素
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RPGN？及时肾活检
根据是否新月体肾 炎，自身抗体谱决 定治疗方案
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肾病综合征
❖ 大量蛋白尿（≥3.5g/d） ❖ 低白蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L） ❖ 水肿 ❖ 高脂血症
尿液分析、包括家庭成员，C3、C4，ANA, ANCA 病毒感染
AASV
血尿/蛋白尿 （家庭成员）
ANA（+） C3、C4↓
ANA（-）， C3、C4 N HBV、HCV （-）
ANA(-） C3、C4 ↓
Alport syndrome 薄基底膜病
Nail-patella综合征
听力、视力、骨片
dsDNA Ab（+） SLE
急性肾炎综合征
❖ 急性起病，以血尿为主要表现 ❖ 蛋白尿，定量多数＜3.5g/d ❖ 不同程度的水肿 ❖ 可有尿量减少 ❖ 可有高血压 ❖ 可有一过性氮质血症 ❖ B超见肾脏体积正常或增大
肾小球急性弥漫性 炎症、渗出、内皮肿胀
肾小球GFR 水钠潴留
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急性肾炎综合征的病因
❖ 急性感染后肾炎
激素+ 免疫抑制剂
镜下血尿（+） BP↑or N GFR↓or N
C3、C4 N or
HBsAb（+）HCV Ab（+） HBV GN HCV GN ANCA(+) WG，MPA
HIV(+)
激素 + 免疫抑制剂
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急进性肾炎综合征
❖ 急性肾炎综合征 ❖ 肾功能快速进展 ❖ 少尿/无尿 ❖ B超：肾脏不小
常见肾脏疾病综合征的 诊断思路
赵明辉 北京大学第一医院肾内科
北京大学肾脏病研究所
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肾小球疾病分类（2007）
临床表现归纳为不同的临床综合征 作为进一步完成诊断的基础
❖ 急性肾炎综合征 ❖ 肾病综合征 ❖ 急进性肾炎综合征
❖ 慢性肾炎综合征 ❖ 孤立性蛋白尿 ❖ 孤立性血尿
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镜下血尿（+） BP↑or N GFR↓or N C3、C4↓ ANA(+)
AntiDsDNA(+)
SLE
肾活检
激素
+ 细胞毒或
免疫抑制剂
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肾病综合征
病史、体格检查、实验室检查
镜下血尿（+） BP↑or N GFR↓or N
C3、C4: N
IgAN MN FSGS HSP. RPGN
肾活检
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原发性肾病综合征(诊断思路)
儿童及青少年
单纯性肾病综合征 肾病综合征 伴肾炎综合征
(P)规范化治疗
激素 无效 抵抗
有效8~12周后 按规范撤药
激素依赖
稳定
除外可逆因素 肾活检
定期复查 UP, BP, RF
中、老年 寻找继发因素
肾活检、临床-病理确诊
MCD MN 轻系摸 FSGS
MPGN
激素和免疫抑制剂
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肾病综合征
病史、体格检查、实验室检查
镜下血尿（-） BP-N GFR-N
C3、C4-N ANA(-)
肉眼血尿（+） BP↑or N GFR↓or N C3、C4↓ ANA(-)
MCD
MN
FSGS
感染后AGN MPGN
激素
激素 +
细胞毒或 免疫抑制剂
对症支持 激素 +
细胞毒或 免疫抑制剂
IgG沿GBM线样染色 Anti-GBM抗体 Anti-GBM病
肺出血（+） 肺出血（-） GP syndrome
血浆置换 激素、免疫抑制剂
无或极少染色
寡免疫沉积型GN ANCA
ANCA(+) ANCA(-)
坏死性肾炎 WG、MPA
激素、免疫抑制剂 ±血浆置换
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沿毛细血管襻和/或 系膜颗粒样染色
急性链球菌感染后肾炎
❖ IgA肾病 ❖ 新月体性肾炎?
ANCA相关小血管炎 抗GBM肾炎
❖ 系统性疾病肾损害?
狼疮肾炎 ANCA相关小血管炎
HSP
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急性肾炎综合征
初步检查
低补体血症
一过性
持续性
补体正常
病史 血、尿常规 肝肾功能 补体水平 抗链O 肾脏超声、胸片
肾功能急剧减退
功能性及体位性蛋白尿 见于多种类型的肾小球疾病， 排除继发于高血压、糖尿病、肥胖、
小管间质性疾病、
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一过性
蛋白尿
排除假性蛋白尿
持续性
小管性
小球性
孤立性蛋白尿
非孤立性蛋白尿
小管疾病
剧烈运动 发热 过度寒冷 高温作业 精神紧张等 无需治疗
溢出性蛋白尿 肾炎综合征
肾病综合征