白血病的实验室诊断 急性白血病的诊断与分型
白血病的实验室诊断
M2b
免疫表型： HLA-DR,MPO, CD57,CD33,CD13阳性，其 中CD33,CD13阳性率减低， 更成熟的抗原CD15和 CD11b阳性率增高 有t(8;21)（q22;q22)或 AML1基因重排
M3：急性颗粒增多的早幼粒 细胞白血病 分为两个亚型： M3a（粗颗 粒型），M3b（细颗粒型） 细胞化学染色：POX： 100%强阳性，NSE：阳性， NSE-NaF：不抑制，NAP： 减低，CE：阳性
免疫学表现： 表达： CD13,CD33,CD15阳性。 CD14,CD34,CD16,HLA-DR 也可为阳性 遗传学：90％-95％有 t(9;22)(q34;q11)易位， Ph 染色体，可检出bcr/abl融合基 因
慢性淋巴白血病形态学特点：
血象：白细胞显著增高，以成熟样淋巴细 胞为主，有时可见少数原始、幼稚淋巴细 胞。 骨髓象：常增生明显到极度活跃，以成熟 样淋巴细胞增生为主，＞40%，粒、红系、 巨核系早期正常，晚期受抑制。
识别不同的淋巴系统 识别成熟T淋巴细胞的抗体有 CD2、CD3、CD4、CD7、 CD8等。 识别成熟B淋巴细胞的抗体有 CD19、CD20、CD22等。 识别NK细胞的抗体有CD16、 CD56等。
用于识别不同分化阶段的细胞 CD34+、CD90+、Lin-被认为 使造血干细胞的主要标志; CD34+、CD33+为造血干细胞 向髓系定向的标志; CD34+、TDT+、CD10+、 CD7+为T淋巴细胞系祖细胞标志； CD34+、CD19+为B淋巴细胞 系祖细胞标志。
亚型 M5a：未分化型：骨髓中原单≥80% （非红系） M5b：部分分化型：骨髓中原始和幼稚 单核细胞＞30%，原单细胞＜80% （非红系） 细胞化学染色：POX＞3%（弱阳性）， NSE：阳性，NSE-NaF：抑制，NAP： 正常或增高，CE：阴性
急性白血病诊断标准
急性白血病诊断标准急性白血病（Acute Myeloid Leukemia, AML）是一种由骨髓幼稚白细胞增生异常导致的恶性肿瘤，通常表现为骨髓和外周血中出现大量幼稚白细胞，临床症状包括贫血、出血、感染等。
因其发病急、病情重，早期诊断十分重要。
为了提高对急性白血病的诊断准确性，国际上制定了一系列诊断标准，以便医生们能够更准确地诊断和治疗这一疾病。
一、骨髓象学表现。
1. 骨髓增生异常。
2. 幼稚细胞比例≥20%。
3. 骨髓中出现原始细胞。
4. 骨髓中出现原始细胞比例≥10%。
二、免疫学标志。
1. MPO阳性。
2. CD13、CD33、CD117等髓系细胞特异性抗原阳性。
3. 细胞表面抗原异常表达。
三、分子遗传学标志。
1. 基因突变，如FLT3-ITD、NPM1、CEBPA等。
2. 染色体异常，如t(8;21)、t(15;17)等。
3. 基因融合，如RUNX1-RUNX1T1、PML-RARA等。
四、临床表现。
1. 贫血、出血、感染等全身症状。
2. 肝脾肿大。
3. 高乳酸脱氢酶（LDH）水平。
4. 高白蛋白血症。
五、其他辅助检查。
1. 外周血象，白细胞计数升高、贫血、血小板减少。
2. 骨髓穿刺涂片，观察骨髓细胞形态学。
3. 骨髓活检，观察骨髓组织学形态。
4. 分子遗传学检测，检测相关基因突变和融合。
以上就是急性白血病的诊断标准，医生们在诊断时应该结合患者的临床表现、实验室检查和辅助检查，综合分析，以便早日明确诊断并制定合理的治疗方案。
希望本文能够对医生们在临床实践中有所帮助，提高对急性白血病的诊断水平，为患者的治疗和康复提供更有力的支持。
急性白血病的诊断与分型3
图81-4 单核细胞成熟过程中抗原的表达骨髓单核细胞的成熟可分为三个阶段。
第一个阶段与粒细胞基本相同。
第二阶段则不同于粒细胞，其HLA-DR抗原持续存在，CD11b迅速出现并很快达到高峰，CD45呈中等水平的表达，CD13和CD33逐渐升高而CD15仅呈低水平的表达。
第三阶段的单核细胞CD45和CD14的表达强度增强。
⒋巨核细胞标记巨核细胞在分化发育过程中主要表达血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa，即CD41a(Ⅱb/Ⅲa)、CD41b(Ⅱb)和CD61(Ⅲa)，CD42b(Ⅰb)出现,但血小板黏附于细胞上可造成假阳性。
另较晚。
CD41+和CD61+见于FAB-M7外一些标记如CD9、CD31、CD32、CD36也可有表达，但它与其它白细胞有交叉，所以不能作诊断标记。
正常⒌红细胞标记CD71、CD36和血型糖蛋白是红系标志，见于M6骨髓红系的抗原表达见图81-4。
图81-5 骨髓红系统成熟过程中抗原的表达骨髓红系统的成熟可分为三个阶段。
第一阶段的骨髓红系统CD45消失，CD71表达增强并达到高峰。
第二阶段的骨髓红系统CD71持续存在，并出现血型糖蛋白和血红蛋白的标记。
骨髓红系统的最后发展阶段表现为细胞核消失，CD71表达下降和网织红细胞中的RNA 片段的丢失，但血型糖蛋白持续存在。
需要说明的是，由于白血病细胞分化的高度异质性，各型之间及每一个亚型之间，以及亚型的不同病例其白血病细胞分化表达十分复杂，差异很大。
单克隆抗体并没有严格的系列性，以往认为是淋巴细胞的特异抗原，如CD7可与CD34共表达。
CD4亦可表达于单核细胞，因此CD4+见于M 4/M 5。
CD 2+见于M 4EO ，往往伴16号染色体异常。
M3时亦可有CD56+。
正常粒细胞可表达CD10。
㈥细胞遗传学检查近几年来,由于染色体分带技术的提高，尤其是高分辨技术的发展，对染色体异常(核型异常、数目异常)与某些急性白血病类型之间的关系已越来越密切，而且明确了某些亚型的标志性染色体异常。
急性白血病的诊断与分型
PICC管护理
急淋白血病化疗方法
DVP 、 HD-MTX 、COAP 等
治
急非淋化疗方法
疗
DA 、 IDA 、 ME 、 CAG 、
与
DAG 、HD-Ara-c
护
注意化疗药物的用法以及可能引
理
起的毒副反响
中枢神经系统白血病的治疗
腰穿鞘内注射化疗药物
骨髓移植护理常规 无菌病房消毒护理常规
治 疗 与 护 理
治
如何正确对待护理在白
疗
血病治疗中的重要地位？
与
护
理
谢 谢
正常
外 周
多数患者会有不同程度
血
的贫血,一般为正细胞正
常
色素性
规 90%以上患者有血小板
减少
外周血异常细胞分析可以出现 数量不等的原始和幼稚细胞
外
周
外周血出现异常细胞(<10%)需
血
要排除继发性因素
常
规
外周血未见异常细胞,但临床病
症符合AL,需要进一步做骨髓检
查
有核细胞增生程度：减低、 正常、增高，多数AL显示 增生明显或极度增生
核染色质 较粗，致密
疏松
细点状，浆有 空泡
核型
规则
不规则，凹陷， 折叠
规则
ALL L1
ALL L2
ALL L3
ANLL
急性粒细胞白血病未 分化型〔M1〕
FAB 急性粒细胞白血病局
分
部分化型(M2)
型 急性早幼粒细胞白血
病〔M3〕
急性粒－单核细胞白 血病〔M4〕
AML M1
AML M2
骨
原幼稚细胞>30％
髓 大量白血病细胞形态异常，
白血病分型及诊断标准
白血病分型及诊断标准白血病是一种由于骨髓中某些白细胞异常增生而导致的恶性血液疾病。
它是一种高度复杂的疾病，分为多种不同的类型和亚型。
对于正确诊断和治疗白血病，准确分型是非常重要的。
本文将深入探讨白血病的分型及其诊断标准，并提供相关观点和理解。
为了更好地了解白血病的分型和诊断标准，我们首先需要了解白血病的基本概念。
白血病是一种造血系统的恶性疾病，主要表现为骨髓中异常增生的白细胞，这些白细胞数量过多，发育不成熟或功能异常。
根据白细胞的分化程度和特征，白血病可以分为急性白血病和慢性白血病两大类。
急性白血病是一类进展迅速的白血病，骨髓中存在大量未成熟的白细胞，这些白细胞无法正常发挥其功能，并且会抑制正常造血细胞的产生。
急性白血病通常分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML）两大类。
急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种由淋巴细胞前体异常增生导致的白血病。
它可发生在儿童和成人身上，儿童ALL占所有儿童肿瘤的25％，成人ALL则较为罕见。
ALL的诊断标准主要基于骨髓和外周血液中异常淋巴细胞比例的检测及免疫分型。
根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，ALL通常被分为B细胞型和T细胞型。
B细胞型ALL占所有ALL患者的大部分，而T细胞型ALL较为罕见。
急性髓系白血病（AML）是一种由骨髓中异常增生的髓系细胞引起的白血病。
与ALL不同的是，AML主要发生在成年人身上，尤其是中老年人。
AML的诊断主要依据骨髓中异常细胞的形态学特征和免疫分型。
根据WHO的分类标准，AML根据细胞学分类、分子遗传学和临床表现可分为多个亚型。
慢性白血病是一类进展缓慢的白血病，相对于急性白血病而言，慢性白血病的白细胞增生相对成熟，功能也相对正常。
慢性白血病一般分为慢性淋巴细胞白血病（CLL）和慢性髓细胞白血病（CML）两大类。
慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种由成熟淋巴细胞异常增生导致的白血病。
CLL通常发生在中老年人身上，很少影响年轻人和儿童。
急性白血病的诊断分型
急性白血病的诊断分型
急性白血病是一种白血病的类型，我们将在本次演示中介绍其诊断分型和相 关实验室检查。
I. 前言
急性白血病是一种恶性血液病，其特点是白细胞在骨髓中异常增生，导致血 液功能受损。以下是关于急性白血病的基本病理生理。
II. 诊断急性白血病
临床表现
急性白血病的临床表现包括乏力、贫血、发热、感 染、出血等症状。
VIII. 附录
相关术语解释
本附录包含对急性白血病相关术语的详细解释， 以帮助读者更好地理解演示内容。
典型表现图示
本附录提供了一些典型急性白血病病例的图示， 以便读者更直观地了解该疾病。
美国癌症学会标准
美国癌症学会也制定了一套诊断标准，以供医生参 考和诊断使用。
VI. 总结
急性白血病的诊断分型是基于细胞学特征和免疫学标志物的检测，对于准确诊断和治疗非常重要。
VII. 参考文献
1. Lohr JG, et al. Discovery and prioritization of somatic mutations in diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) by whole-exome sequencing. PNAS. 2012; 109(10)室检查
血象检查
急性白血病患者的血象常常显 示出白细胞增多、贫血、血小 板减少等异常。
急性白血病实验室诊断分型程
（4）苏丹黑B染色是鉴别急性白血病较 好的染色方法，BCSH主张选SBB或MPO， ICSH由于SBB+的ALL已有报道，认为 SBB的特异性不如MPO，因此列为补充 细胞化学染色，基层医院不能开展MPO 的实验室可选用SBB。 （5）ICSH提倡使用主要细胞化学以外， 也主张在有条件的单位应用其他细胞化 学染色协助AL诊断。
表1 主要细胞化学染色结果
MPO （SBB） + + + +/α -NAE （ANAE） +/+ + -/+ 诊 断 说 明
AML-M1、M2 AML- M3 AML-M4、M5 AML-M5 分类不明、 ALL、AML-M7 部 分 T-ALL 、 M7 ANAE阳性 M3a 的ANAE 阳性
1. 髓过氧化物酶 MPO是髓系特征 的专有酶，应作为识别髓系细胞的首 选。一般原粒细胞多为阴性，有的可 阳性，阳性率>3%，有助于诊断AML。 ICSH增补SBB意义在于MPO-的AL时SBB 可提供诊断依据。
急性白血病(AL)的诊断除临床症状、 体征与血象外，骨髓细胞形态学分类是 确诊AL的主要依据之一。急性白血病因 分型不同，导致治疗方案和疗效不同， 预后也不同，因而正确诊断分型非常重 要。日常工作中急性白血病的诊断分型 常因骨髓取材、制片或经验不足而造成 漏检，也可能由于染色、形态学鉴别能 力或未按程序进行而致误诊，从而引发 医疗纠纷。
从事急性白血病诊断的实验室都应采 用细胞化学染色方法。ICSH提出使用髓过 氧化物酶（MPO）、氯乙酸AS-D萘酯酶（ CAE）和α -乙酸萘酯酶（ANAE）三种染色 ，必要时再加苏丹黑B（SBB）染色。BCSH 则主张使用SBB或MPO和非特异性酯酶（ NSE）染色。
急性白血病的诊断与分型1
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------急性白血病的诊断与分型1急性白血病的诊断与分型本章节主要包括急性白血病的诊断技术和急性白血病分型两方面的内容。
急性白血病的诊断技术主要有急性白血病血象、骨髓象和细胞化学特征，以及电子显微镜、免疫学检查、细胞遗传学、基因检测及病理学等方面的特征性改变。
急性白血病分型诊断包括 FAB 形态学、免疫学、细胞遗传学及 MIC 分型诊断标准，以及造血组织肿瘤新 WHO 分类标准中的急性白血病分型。
关键词：急性白血病，诊断，形态学，免疫学，细胞遗传学，基因急性白血病是一种恶性血液病，病情进展迅速，预后不良，如不及时诊断、治疗，会很快导致患者的死亡，因此及时作出正确的诊断非常重要。
由于急性白血病的类型与治疗方案的选择、疗效和预后判断有着密切的关系，所以不但要诊断出白血病，而且还要分清属于什么细胞类型。
白血病的诊断应根据临床症状、体征及实验室检查来确定，其中最主要的是骨髓形态学的改变，现分述如下：一.临床特征发热、出血、贫血和白血病细胞脏器浸润是急性白血病的 4 大临床特征。
1 / 9有关急性白血病的临床表现详见第八十二章。
二.实验室检查㈠血象多数急性白血病患者在确诊时会有不同程度的贫血，严重者血红蛋白低于50g/L，甚至 30g/L 以下，红细胞数也相应减少。
贫血一般属于正细胞正色素性，少数患者如红白血病或急性白血病治疗后可为大细胞性，个别患者网织红细胞数可增加，甚至达 1 0%。
90%以上患者有血小板数减少，约 1 /3 患者血小板数低于50 1 09/L，严重者可低于 1 01 09/L。
极少数患者血小板数可正常，甚至增加。
白细胞数常增加，多在 30～501 09/L，少数可高达 1 001 09/L 以上， 1 /3 左右的患者白细胞数低于 5.01 09/L。
急性白血病的诊断分型PPT课件
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43
恶性前体与外周（成熟） 淋巴细胞疾病的鉴别
• 前体细胞型: ALL,淋巴母细胞淋巴瘤 • B: 除了B细胞标志外,CD45dim/-、
CD34+、TdT+、CD10+
• T: 除了T细胞标志外,CD45dim/-、CD34+、 TdT+、cCD3+、sCD3-、CD1a
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正常核型，6q-, t (1;19) t(11;14)
t (9;22) t (8;14) t (4;11) 亚二倍体, 近二倍体
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细胞遗传学C
单体核型（monosomal karyotype,MK)
--AML,MDS 中的预后价值
定义：有两条以上的常染色体为单体；
或一条常染色体为单体，另一条染色 体是结构异常
• 低危险AML : • 染色体正常且无FLT3-ITD基因突变，但有NPM1+及 IDH1或IDH2突变者 • 无c-KIT基因突变及-Y的 t(8;21)(q22;q22)/AML1RUNX1(AML1-ETO)AML、inv(16)(p13q22)/ t(16;16)(p13;q22)/CBFβ-MYH11 AML
ALL：大约60%～85%的患者可检出克隆性染色体 畸变
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细胞遗传学C
染色体的诊断价值
• 一些染色体有诊断价值: 如重现性染色体异常，如t(8;21)， inv(16)、t（16；16）、 t(15;17)（q22;q12）， t(5;14)(q31;q32) ，t(3;3),t(4;11)可直接诊断急性白血病； • 一些染色体和/或基因有辅助诊断价值，如5q31、CEP7、 7q31、CEP8、20q、CEPY、P53 高度疑似MDS等； • 有-7、5q-、 t(3;3)、t(4;11)、t(9;22)、复杂染色体等的 急性白血病预后不好
急性白血病的实验室诊断要点
急性白血病的实验室诊断要点
……
急性白血病的诊断主要根据临床表现和实验室检查，其中实验室检查对确定诊断具有重要价值。
(1)周围血象：典型病例显示贫血、血小板减少、白细胞质和量的变化。
①红细胞和血红蛋白，一般为正细胞、正色素性贫血，血片中易见红细胞。
网织红细胞百分数常减少，少数正常或轻度增加。
②白细胞，白细胞计数可增高、正常或减少，分类可见原始及幼稚细胞。
③血小板，在疾病早期可正常或轻度减少，晚期则明显减少。
除数量减少外，其功能也发生改变。
(2)骨髓象：为诊断本病的重要依据。
①骨髓增生大都活跃或极度活跃，少数增生减低，甚至“干抽”。
②各种类型白血病的原始细胞+早幼(或幼稚)细胞应30%，可见白血病裂孔现象。
③恶性增生的血细胞有质的异常，如核浆发育不平衡，退行性变、核畸形，易见核分裂象，粒系可见棒状小体。
④幼红细胞明显减少(红白血病除外)。
⑤巨核细胞明显减少或消失。
急性白血病的诊断分型医学PPT课件
29
细胞遗传学C
白血病染色体分析存在的问题：
•有丝分裂相少或缺如
•染色体质量低劣，显带不佳
•染色体异常复杂 • 如果恶性细胞不分裂，其结果是假阴性
• 由于分析的细胞少，有部分白血病患者无染色体异常， 监测残留白血病不敏感
30
细胞遗传学C
荧光原位杂交（FISH）
利用已知核酸序列作为探针，以荧光素直
• 有些恶性细胞在液体中，难以获取组织标本，难以判断组织结构
9
流式I
FCM的工作原理
摘自 Flow Cytometry: First Principle
10
流式I
FCM检测的参数
• FSC: 细胞大小
• SSC:细胞内颗粒多少及细胞内构造的复杂性
• FL：3-10多种（荧光素耦联的单克隆抗体）
11
髓系 MPO+（用FCM，免疫组织化学染色，细胞化学染色证实） 或单ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ细胞（至少有以下标志中的2项阳性：NSE、CD11c、CD14、 CD64、CD36*、溶酶体 T细胞系 cCD3+(用抗CD3ε链的单抗及FCM分析，不能用免疫组化的抗CD3ζ链 多克隆来检测，因为后者不是T细胞特异性抗原) 或sCD3+
19
流式幼稚B淋巴细胞增生，未见异常表型
20
病例4 NK细胞白血病移植后40天，骨髓涂片 8%的幼稚细胞
21
流式: 未见表型异常细胞，CD34阳性细胞 为幼稚B淋巴细胞
22
细胞遗传学C 中期分裂相的染色体分析
23
细胞遗传学C AML：50%~90%的患者细胞遗传学可检出 异常克隆
ALL：大约60%～85%的患者可检出克隆性 染色体畸变
急性白血病检验
未 缓 解NR： no remission
各项指标未达到
M3骨髓象
（五）急性粒-单核细胞白血病（M4） 急性单核细胞白血病（M5）
• 1.临床：浸润症状较突出。 • 2.实验室鉴别诊断：细胞化学染色：
NSE+NaF抑制
（六）红白血病（M6）
• 1.临床：分红血病、红白血病、白血病三个 阶段，贫血常为首发症状并进行性加重。
• 2.检验：血象、骨髓象特点依据阶段而不同， 形态学巨幼样变，免疫学见GlyA、CD13、 CD33等阳性。
急性非淋巴细胞白血病
（acute non-lymphocytic leukemia，ANLL）
急性髓细胞白血病
（acute myeloblastic leukemia，AML） 急非淋：M0 —— M7共8型
2. 我国分类法：1980年制定，1986年修改
• 基本与FAB相同
• 将M2分为M2a和M2b • 将M3分为M3a和M3b • 将M4分为M4a、M4b、M4c、M4EO
白血病的34-80%(约一半)。
• （1）发病急，进展快，症状重； （2）肝脾淋巴结肿大少见； （3）易形成绿色瘤（chloroma）
1.血象：Hb<60g/L，外周血中可见幼红细胞； WBC 增多，以原始粒细胞为主；PLT中度、重 度减少。
2. BM象：增生极度活跃或明显活跃，G/E↑↑， 原粒≥ 90%，畸形，其他系细胞受抑。
M2:急性髓细胞白血病部分成熟型
M2b：异常中幼粒（核幼质老）≥30% （NEC）
M3：急性早幼粒细胞白血病 异常早幼粒≥30%，M3a（粗颗粒）
M3：急性早幼粒细胞白血病
异常早幼粒≥30%，M3b（细颗粒）
急性白血病系别判断的流式细胞免疫分型
三、急性白血病系别诊断标准
• EGIL诊断标准缺点： • （1）关于阳性定义，因为影响因素众多，有时存在歧义； • （2）对于某些覆盖率低、特异性高的标志，给予分值低或者未纳入，如CD64、CD14； • （3）对某些常见伴系表达标志予以极低分值，如CD7，未考虑荧光强度的差异； • （4）对于相对特异、在某系别易于伴发的标志，未考虑差异对待，如cCD79a、CD10
三、急性白血病系别诊断标准
• 鉴于几乎没有任何标志是绝对敏感和特异的，做全标志有助于降低误诊风险，因此 在系别筛查时如果出现系别标志表达过多或者过少，或者伴系表达标志的强度超过 标本中残留的正常细胞时，首先应该做全两个诊断标准涉及的相关系别标志，必要 时甚至需要增加CD371等新的髓系标志。
• 在此过程中可以选择一步法或者两步法。选择一步法的实验室，以目前常用3激光8 色机型为例，可供参考的5管法见表3；选择两步法的实验室，第一步进行系别筛查， 包括髓系MPO（或者CD33）和CD117，T系CD7和cCD3、B系CD19和CD22，根据 采用仪器型号不同可能有差异，4色方案可以参考2015年4色流式细胞术中国专家共 识，3激光8色推荐方案见表3。
三、急性白血病系别诊断标准
三、急性白血病系别诊断标准
• 注意几个标志的FCM检测： • （1）MPO：使用克隆号8E6、MPO-7的抗体需要小心，因为均有在B-ALL表达的
报道；阳性阈值虽然大多数沿用10%，但是建议结合荧光强度，并且不典型病例应 该做全其他髓系标志，并结合细胞化学和免疫组化MPO检测结果；FCM破膜处理 可能会使粒细胞的侧向角光散射（side scatter，SSC）降低，从而影响CD45/SSC设 原始细胞门的精确度，导致假阳性结果，正确的方法应结合原始细胞标志修订设门。
急性白血病的诊断分型和预后
年轻患者的预后通常较好， 而老年患者的预后较差。
对治疗的早期有效性和持 续寿命是评估预后的重要 指标。
急性白血病的治疗方法和策略
化疗
化疗是急性白血病的主要治疗方法，通常包括阻断细胞分裂和清除异常细胞的药物。
干细胞移植
干细胞移植是一种替换患者异常造血系统的治疗方法，胞的药物治疗方法，可以更有效地杀死癌细胞。
急性白血病的复发和转归
1
复发
急性白血病的复发是指患者在经历一段
转归
2
缓解期后，白血病再次出现。复发可能 会导致预后的恶化。
急性白血病的转归可以分为完全缓解、
部分缓解和无缓解，进一步影响患者的
生存和生活质量。
结论和展望
急性白血病是一种严重的疾病，正确的诊断分型和预后评估对于制定合理的 治疗策略至关重要。通过不断改善治疗方法和深入研究疾病机制，我们可以 为患者提供更好的生存机会和生活质量。
急性白血病的诊断分型和 预后
急性白血病是一种白血病的临床类型。它的诊断和分型对于选定合适的治疗 方法及预测患者的预后至关重要。
急性白血病的定义和病因
急性白血病是一种由于异常造血细胞克隆增殖所造成的血液系统恶性肿瘤。 它的病因尚不完全清楚，可能与环境因素和遗传突变有关。
急性白血病的分类和诊断标准
急性白血病根据细胞类型和表型特征进行分类，一般根据骨髓或外周血的形态学、免疫学和细胞遗传学特征进 行诊断。这些标准有助于确定疾病的亚型和预测患者的预后。
急性白血病的分型和亚型
淋巴细胞型
淋巴细胞性急性白血病是一种常见亚型，通常发生 在儿童和年轻人中。
髓系细胞型
髓系细胞性急性白血病多发生在成年人，其特征细 胞包括原始髓系细胞和幼稚细胞。
公开课讲义,急性白血病
（4）初诊时免疫学、细胞遗传学和分子生物学异常标志消失。
（三）常用化疗方案
诱导缓解治疗（标准方案）
急非淋
DA（3+7）方案：柔红霉素（DNR）+阿糖胞苷（Ara-C）。
急性早幼粒细胞白血病M3：全反式维甲酸（ATRA）或亚砷酸诱导缓解。
MTX每次10～15mg，2次/周，至脑脊液正常，再MTX每次5～10mg，1次／6～8周，化疗结束时停；也可用Ara-C 30～50mg／m 2；或颅部放疗及脊髓放疗。
（五）骨髓移植
指征：有条件者，无论是AML，还是ALL，在CR后3～6月争取行自体外周血干／祖细胞移植（APBS／PCT），或异基因骨髓移植（Allo-BMT）。
6.睾丸无痛性肿大，多为一侧性。多见于ALL化疗缓解后的幼儿和青年，是仅次于CNSL的白血病髓外复发的根源。
三、实验室检查
（一）血象
1.大多数患者白细胞增高，超过10×109/L以上者，称为白细胞增多性白血病；也可正常或减少，低于1.0×109/L，称为白细胞不增多性白血病。血涂片分类检查可见数量不等的原始和幼稚细胞。
2.正细胞贫血。
3.不同程度的血小板减少。
（二）骨髓象是诊断AL的主要依据和必做检查。
1.增生Ⅰ或Ⅱ级，粒红比值↑。
2.某一系列的白血病原始和（早）幼细胞至少在30%以上。
3.白血病裂孔现象：细胞都停滞在原始和（早）幼细胞阶段，而较成熟中间型细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓“裂孔”现象。
4.正常幼红细胞和巨核细胞减少。
往往是首起表现，呈进行性发展，常与出血不成比例。临床上可表现出一些贫血症状，如苍白、乏力、心悸、气促、水肿等。
急性白血病的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗
M5: Monocytic leukemia急性单核细胞白血病
M6: Erythroleukemia红白血病
M7: Megkaryoblastic leukemia急性巨核细胞白血病
ALL L1: Mature appearing lymphoblasts
Acute leukemia
M0: undifferentiated AML急性髓细胞白血病未分化型
M1: Myeloblastic leukemia 急性粒细胞性白血病未分化 型
M2: Myeloblastic leukemia 急性粒细胞白血病部分分化 型
AML M3: promyelocytic leukemia 急性早幼粒细胞白血病
Anemia Hemorrhage Infection
4.器官和组织浸润表现
(1).淋巴结及肝脾肿大:ALL多见，为轻到中度肿大， 无红痛。淋巴结纵膈淋巴结肿大常见于T细胞ALL。 巨脾：CML
（2）骨骼和关节：胸骨下端局部压痛，提示骨髓 腔内白血病细胞过度增生，有助于诊断。
（3）眼部：粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜，眼 眶部位最多见，
鉴别诊断
某些感染引起的白细胞异常 骨髓异常增生综合征 巨幼细胞贫血 急性粒细胞缺乏症恢复期
治疗原则
1. 支持疗法
一般治疗 纠正贫血：输红细胞，缓解白血病。 防治感染：无菌护理，注意口腔、肛门护理。
抗感染药，粒（单）细胞集落刺 激因子 (GM-CSF、G-CSF
控制出血：输血小板，局部止血，DIC 治疗。
Marrow findings
Normal bone marrow
急性白血病分型及诊断.
急性白血病的疗效判断标准
急性粒细胞白血病部分成熟型，骨髓中原始粒细胞占 30-89％（NEC），早幼粒细胞及以下阶段粒细胞＞10 ％，单核细胞＜20%。
NEC（骨髓非红系细胞计数），即除淋巴、浆C、组织嗜碱C、巨噬C及所有 有核红C的骨髓有核细胞计数。 ANC：指所有有核细胞中的比例。
急性白血病的分型----FAB分型
分型 AML－M3
原始淋巴细胞+幼稚淋巴细胞>30%
急性白血病的分型----FAB分型
分型 AML－M0
分型标准
急性髓细胞白血病微分化型，原始细胞≥30％，无T、B 淋巴系标记，至少表达一种髓系抗原，免疫细胞化学或 电镜MPO阳性。
AML－M1 急性粒细胞白血病未成熟型，骨髓中原始粒细胞≥90% （NEC）。
AML－M2
细胞化学染色协助形态学鉴别各类白血病
急性白血病的诊断
细胞免疫分型：即细胞免疫标记检测，使用流式细胞仪 （FCM），利用单克隆抗体及免疫学技术对细胞膜表面和 /或细胞内存在的特异性抗原进行检测
AML-M0（CD5、 7、10、19、14、 36、GlyA阴性）
（ CD13、34、38、 33、MPO、HLADR阳性）
始细胞≥30％（ANC），多伴有恶性肿 瘤细胞形态学特征，细胞大小相差较大， 胞质量少，胞核大，形态不规则，常有 扭曲、折叠、切迹、分叶或双核等。核 染色质粗糙，核仁明显、数目多，核浆 发育不平衡，胞核发育往往落后于胞质。 胞质内易见空泡，出现Auer小体小体有 助于AML的诊断。
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? 常用的细胞化学染色：POX 、NSE 、 NSE-NaF 、CE、NAP 、ACP 、PAS 等
急性白血病形态学特点：
? 血象：贫血，白细胞大部分明显最高，少 数减少，可见原始、幼稚细胞，血小板明 显减少。
? 骨髓象：常增生明显活跃或极度活跃，原 始、幼稚细胞明显增多，常常伴有形态学 异常，红系、巨核系受抑制。
向髓系定向的标志 ; CD34+、TDT+、CD10+、
CD7+为T淋巴细胞系祖细胞标志； CD34+、CD19+为B淋巴细胞
系祖细胞标志。
? 急性粒细胞白血病（ M1、M2）
? M1：急性粒细胞白血病未成熟型，骨髓中原
粒细胞≥90% （非红系），早幼粒很少，中 幼粒以下阶段不见或罕见。
? M2：急性粒细胞白血病部分成熟型，分为两
NSE
M3
NSE-NaF
?免疫表型： CD33,CD13阳性， CD34、HLA-DR阴性
? 遗传学：t（15；17）及 PNL/RARa融合基因
? M4：急性粒-单细胞白血病。分为 4个亚型
? M4a：原始和早幼粒细胞为主，原、幼单和单 核细胞 ≥20% （非红系）
? M4b：原、幼单核细胞为主，原始和早幼粒细 胞＞ 20%（非红系）
识别髓系细胞的抗体有CD13、CD14、CD15、 CD32、CD33、CD65、CD91、CD156、 CD166等。 识别淋巴细胞系列的抗体有：CD1、CD2、 CD3、CD4、CD5、CD7、CD8、CD9、 CD10、CD19、CD20、CD52、CD77等。 识别巨核细胞和血小板的抗体有CD41、 CD42、CD61、等。 识别红细胞系列的抗体常用血型糖蛋白A或B， CD71。
? M4c：原始细胞即具有粒细胞系又具有单核细 胞系形态特征＞ 30% （非红系）
? M4eo：除上述特点外，还有粗大而圆的嗜酸 颗粒及嗜碱颗粒细胞占 5~30% （非红系）
? 细胞化学染色： POX＞3%，NSE：阳性， NSE-NaF：抑制，， CE：部分阳性，
M4
M4 NSE 单为主
NSE-NaF
个亚型：M2a：骨髓中原粒细胞 30~90% （非红系），早幼粒以下阶段＞ 10%，单核细 胞＜20%；M2b：异常中性中幼粒＞ 30%。
? 细胞化学染色： POX＞3%，NSE：阴性~弱 阳性，NSE-NaF ：不抑制， NAP：减低，CE： 阳性， PAS ：阴性
M1、M2a
POX
NSE
NSE-NaF
? 根据细胞化学染色将急性白血病分型
≥3% ANLL
POX ＜3% ALL
NSE，NSE-NaF
NSE，NSE-NaF
不抑制
抑制
抑制
不抑制
细胞体积大小、胞浆空泡
早幼粒
原始
原始 + 幼稚 红系 ≥50%
小细胞 大小细胞 大细胞胞浆有空泡
M3 M1、M2 M6 M4 M5 L1 L2
L3
细胞免疫分型的临床应用 1 有助于识别不同系列的细胞
识别不同的淋巴系统 识别成熟T淋巴细胞的抗体有 CD2、CD3、CD4、CD7、 CD8等。 识别成熟B淋巴细胞的抗体有 CD19、CD20、CD22等。 识别NK细胞的抗体有CD16、 CD56等。
用于识别不同分化阶段的细胞 CD34+、CD90+、Lin-被认为
使造血干细胞的主要标志 ; CD34+、CD33+为造血干细胞
白血病 的实验室诊断
安徽省立医院 丁邦胜
患者有不明原因的持续或 反复发热，贫血，恶液质，有 出血倾向，肝、脾、淋巴结肿 大，骨骼疼痛或胸骨有压痛， 不明原因的消瘦，体力逐渐下 降等症状就诊时，医生要高度 会发现原 始或幼稚 细胞，或 某一种细 胞明显增 多或减少
M1免疫表型：
HLA─DR,MPO, CD34,CD33,CD13阳性， CD11,CD15 阴性 有t(9;22)形成BCR/ABL融合 基因
M2免疫表型： HLA─DR,MPO, CD33,CD13 阳性， 有t(6; 9)形成DEK-CAN融合基 因
M2b
?免疫表型： HLA-DR,MPO, CD57,CD33,CD13阳性，其 中CD33,CD13阳性率减低， 更成熟的抗原CD15和 CD11b阳性率增高
其起病急，发展快，未经治疗一般病程 6个月
之内。
? 病因：1、电离辐射
?
2、化学因素
?
3、病毒
?
4、遗传因素
按白血病细胞成熟障碍的情况， 以及病情发展快慢将白血病划分为 急性白血病和慢性白血病
急性白血病的分型由过去 的单一的FAB形态学分型方法 发展为: 形态学（Morphological)、 免疫学(Immunological)、细胞 遗传学(Cytogenetics)、分子生 物学（Molecular biology)的 MICM分型方法
有t(8;21)（q22;q22)或 AML1基因重排
? M3：急性颗粒增多的早幼粒 细胞白血病
?分为两个亚型： M3a（粗颗 粒型），M3b（细颗粒型）
? 细胞化学染色：POX： 100%强阳性，NSE：阳性， NSE-NaF：不抑制，NAP： 减低，CE：阳性
M3a
M3b
M3
POX
M3
NSE
粒为主
NSE-NaF
M4eo
? 免疫表型： CD13,CD14,CD15.CD33.HL A-DR阳性
? 遗传学：M4Eo有16号染色体 异常，inv(16)(p13;q22)或 t(16;16)(p13;q22)
白血病细胞形态特点
? 细胞大小不均及形态异常 ? 胞核异常，核形不规则，可见扭曲、
折叠 ? 核仁异常，核仁有的大而明显，有
的不清 ? 变性的征象：Auer`s小体、蓝细胞。
? 骨髓检查是诊断白血病的主要方法
? 骨髓中原始粒细胞或原始（单、淋）+ 幼稚（单、淋）细胞≥20% 方可诊断 为急性白血病
当高度怀疑是白血病，骨
髓穿刺是首要进行的，骨髓细 胞学检测是诊断白血病及疗效 观察、判断预后有着重要作用。
?
白血病是起源与造血系统的恶性肿瘤性
疾病，其特征是造血组织中某一系列或几系列
血细胞无控制地增生、并侵润其他组织，骨髓
及外周血中以原始及早期幼稚细胞为主，临床
常见贫血、发热和肝、脾、淋巴结肿大等表现，