氨基酸代谢 PPT课件

氨的吸收
NH3
H+
OH-
+ NH4
NH3比NH4+更易于穿过细胞膜而进入细 胞，NH3与NH4+的互变受肠液pH的影响。pH＞6 时NH3大量扩散入血；肠液pH＜6时氨则扩散 入肠腔。
临床应用：弱酸性透析液结肠透析
治疗高血氨症，而禁止 使用肥皂液灌肠。
（二）氨的去路 1.尿素的生成 2.谷氨酰胺的生成 3.氨代谢的其他途径
磷酸吡哆醛
(氨基传递体)
CH2NH2 HO H3C N CH2O P
R
C=O
COOH
C=O
COOH
α-酮酸
磷酸吡哆胺
α-酮酸’
（三）联合脱氨基作用
氨基酸与α-酮戊二酸进行转氨基 作用，生成相应的α-酮酸和谷氨酸， 后者在谷氨酸脱氢酶作用下脱去氨基 生成α-酮戊二酸和NH3。
联合脱氨基作用是在氨基酸转移 酶和L-谷氨酸脱氢酶联合作用下完成 的。全过程可逆，因而也是体内合成 非必需氨基酸的主要途径。
COOH GOT
COOH
（CH2）2
C=O
CH2
C=O
（CH2）2
HC-NH2
COOH
α-酮戊二酸
COOH
草酰乙酸
COOH
谷Βιβλιοθήκη Baidu酸
GOT：谷草转氨酶，心肌梗塞时血清含量明显增高.
氨基传递过程
R CHO HO H3C N CH2O P R2
H-C-NH2
COOH AA
H-C-NH2
COOH AA’ R2
COOH
R
H-C-NH2 COOH AA
（CH2）2 C=O
COOH
α-酮戊二酸
COOH （CH2）2
NH3 + NADH
L-谷氨酸脱氢酶
转氨酶
R C=O COOH
HC-NH2
COOH
NAD+ +H2O
α-酮酸
谷氨酸
氨基酸的联合脱氨基作用
联合脱氨基作用的特点： a.转氨基作用与谷氨酸脱氢酶催 化的氧化脱氨基作用偶联。 b.联合脱氨基的结果有游离氨产生。 c.既是脱氨的方式，也是合成非必 需氨基酸的重要途径。
O OH
NH2 -C-O-P=O + 2ADP + Pi OH
（2）瓜氨酸的合成
NH2 C=O NH2 NH NH2 （CH2）3 OCT（CH2）3 + H3PO4 CO～ P + CHNH2 CH-NH2 O COOH COOH
氨基甲酰磷酸 鸟氨酸 瓜氨酸
OCT：鸟氨酸氨基甲酰转移酶（线粒体）
CO2
(脱羧)
胺类 CO2+H2O
其他含氮物
氨 尿素
α-酮酸
TCA
糖 脂肪
谷氨酰胺
CO2+H2O
二、氨基酸的脱氨基作用
1.氧化脱氨基 2.转氨基 3.联合脱氨基(最重要)
(一)氧化脱氨基作用
氨基酸在氨基酸氧化酶作用下 脱氢生成亚氨基酸,后者再水解成 NH3和α-酮酸的过程. 重要的酶: L-谷氨酸脱氢酶
COOH CH2 CH2 H-C-NH2 NAD+ NADH
COOH CH2 CH2 C=NH H 2O
COOH NH3 CH2 CH2 C=O
L-谷氨酸脱氢酶
水解
COOH
COOH
COOH
谷氨酸
亚谷氨酸
α-酮戊二酸
反应可逆.L-谷氨酸脱氢酶在体内 非必需氨基酸合成中起着重要作用.
L-谷氨酸脱氢酶的特点:
COOH CH3 （CH2）2 COOH α-酮戊二酸 H-C-NH2 + C=O
COOH
GPT
CH3 C=O
（CH2）2
+ HC-NH2
COOH 谷氨酸
COOH
丙氨酸
COOH
丙酮酸
GPT：谷丙转氨酶，急性肝炎时血清ALT 活性显著增高。
COOH CH2 H-C-NH2 COOH 天冬氨酸
+
COOH
d.主要存在于肝、肾、脑组织中。
嘌呤核苷酸循环
存在于肌肉组织中的另一种氨基酸脱氨基作用。
氨基酸 α-酮戊二酸
天冬氨酸
IMP
NH3
腺苷酸代琥珀酸 腺苷酸脱氢酶
α-酮酸
谷氨酸 草酰乙酸 延胡索酸 AMP H2O 苹果酸
NH2 N N
N
N R- P
腺苷酸脱氨酶 N +H2O N
OH N N R- P
+ NH3
尿素的生成
是正常情况下体内氨的主要去路。 主要在肝内合成无毒的尿素，然后由
肾排出。也是肝解毒功能之一。
1932年克雷布斯（Krebs）
等首先提出尿素生成的鸟氨酸循环学说。
鸟氨酸循环过程
（1）氨基甲酰磷酸的合成：
CO2+NH3+H2O+2ATP （CPS-I） 氨基甲酰磷酸合成酶（肝）
N-乙酰谷氨酸，Mg2+
1.活性高、分布广(肝、肾、脑)
2.特异性高(骨骼肌、心肌活性低)
3.是一种变构酶:GTP、ATP是变 构抑制剂; GDP、ADP是变构 激活剂.
(二)转氨基作用
α-氨基酸的氨基通过酶的催化,转移 α-酮酸 的酮基上,生成相应的氨基酸;原来的 α-氨基酸则转变成相应的α-酮酸 .转氨基作用 是体内合成非必需 氨基酸的重要途径. 重要的酶: 1. GPT(谷丙转氨酶) 2. GOT(谷草转氨酶) 分布于细胞内，正常血清含量甚少。某种 原因造成细胞膜通透性增高或组织坏死、细胞 破裂时，大量氨基转移酶释放入血，血清氨基 转移酶升高。
正常人组织中GPT和GOT的活性 (单位/每克湿组织)
组织
心脏 肝脏 骨骼肌 肾脏
GOT
156,000
GPT
7,100
组织 GOT GPT
胰脏 2,800 2,000 脾脏 1,400 1,200 肺 血液 1,000 20 700 16
142,000 44,000 99,000 4,800
91,000 19,000
腺嘌呤核苷酸
次黄嘌呤核苷酸
三、 氨的代谢
氨，具有强烈的神经毒性。正常
人血氨含量甚微，≤0.06mmol/L
(0.1mg/100ml)。
（一）体内氨的来源
1.内源性氨
体内代谢产生的氨 (1)氨基酸的脱氨基作用（为主）。 (2)肾小管上皮细胞中谷氨酰胺分 解产氨（部分）。
2.外源性氨
消化道吸收的氨 ⑴肠道未消化蛋白和未吸收氨基酸 经腐败作用产氨。 ⑵血尿素扩散入肠，被细菌尿素酶 作用水解生成氨。 肠道产氨：4g/天，是血氨主要来源。
NH2 C=O NH + （CH2）3 CH-NH2 COOH 瓜氨酸
（3）精氨酸的合成
COOH CH-NH2 CH2 COOH 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 合成酶（胞液） ATP AMP+PPi H2O
第十一章 蛋白代谢之 氨基酸代谢
氨基酸是蛋白质的基本组 成单位,是蛋白质合成和分解代
谢的中心内容.体内蛋白质的更
新与氨基酸的分解均需食物蛋
白补充.
第 一
节
氨基酸的一般代谢
氨基酸代谢概况
食物蛋白 体内合成的 非必需AA 组织蛋白
血液氨基酸 组织氨基酸 (AA代谢库)
脱 氨 基
其他含氮物 (嘌呤、嘧啶等)