氨基酸代谢 PPT课件
合集下载
氨基酸代谢病危害及预防PPT课件
及时调整治疗方案以确保最佳效果。
氨基酸代谢病的治疗 家庭支持
患者家庭的支持和理解对治疗效果至关重要。
心理健康辅导和教育可提升患者及家庭的生活质 量。
未来的研究方向
未来的研究方向
基因治疗
探索基因治疗技术以根治或改善氨基酸代谢病。
虽然目前仍处于实验阶段，但前景广阔。
未来的研究方向
新药研发
开发新型药物以提高现有治疗方案的效果。
氨基酸代谢病的危害 身体影响
氨基酸代谢病可能导致多脏器损害，尤其是大脑 和肝脏。
如苯酮尿症可导致严重的智力障碍。
氨基酸代谢病的危害 心理影响
患者可能因长期健康问题而出现抑郁、焦虑等心 理问题。
社会支持和心理辅导对患者至关重要。
氨基酸代谢病的危害 经济负担
长期治疗和护理对家庭和社会造成世。
未来的研究方向
公众教育
加强对氨基酸代谢病的公众教育，提高社会的认 知与重视。
让更多人了解早期筛查的重要性，促进早期干预 。
谢谢观看
早期筛查和干预可有效降低治疗成本。
如何预防氨基酸代谢病？
如何预防氨基酸代谢病？ 产前筛查
通过遗传筛查，识别高风险家庭并进行相应的产 前检测。
早期发现可以采取措施降低病发风险。
如何预防氨基酸代谢病？
新生儿筛查
对新生儿进行氨基酸代谢病的筛查，以便及早发 现和干预。
各国普遍推行新生儿筛查，能有效降低病死率和 并发症。
氨基酸代谢病危害及预防
演讲人：
目录
1. 什么是氨基酸代谢病？ 2. 氨基酸代谢病的危害 3. 如何预防氨基酸代谢病？ 4. 氨基酸代谢病的治疗 5. 未来的研究方向
什么是氨基酸代谢病？
什么是氨基酸代谢病？
氨基酸代谢病的治疗 家庭支持
患者家庭的支持和理解对治疗效果至关重要。
心理健康辅导和教育可提升患者及家庭的生活质 量。
未来的研究方向
未来的研究方向
基因治疗
探索基因治疗技术以根治或改善氨基酸代谢病。
虽然目前仍处于实验阶段，但前景广阔。
未来的研究方向
新药研发
开发新型药物以提高现有治疗方案的效果。
氨基酸代谢病的危害 身体影响
氨基酸代谢病可能导致多脏器损害，尤其是大脑 和肝脏。
如苯酮尿症可导致严重的智力障碍。
氨基酸代谢病的危害 心理影响
患者可能因长期健康问题而出现抑郁、焦虑等心 理问题。
社会支持和心理辅导对患者至关重要。
氨基酸代谢病的危害 经济负担
长期治疗和护理对家庭和社会造成世。
未来的研究方向
公众教育
加强对氨基酸代谢病的公众教育，提高社会的认 知与重视。
让更多人了解早期筛查的重要性，促进早期干预 。
谢谢观看
早期筛查和干预可有效降低治疗成本。
如何预防氨基酸代谢病？
如何预防氨基酸代谢病？ 产前筛查
通过遗传筛查，识别高风险家庭并进行相应的产 前检测。
早期发现可以采取措施降低病发风险。
如何预防氨基酸代谢病？
新生儿筛查
对新生儿进行氨基酸代谢病的筛查，以便及早发 现和干预。
各国普遍推行新生儿筛查，能有效降低病死率和 并发症。
氨基酸代谢病危害及预防
演讲人：
目录
1. 什么是氨基酸代谢病？ 2. 氨基酸代谢病的危害 3. 如何预防氨基酸代谢病？ 4. 氨基酸代谢病的治疗 5. 未来的研究方向
什么是氨基酸代谢病？
什么是氨基酸代谢病？
氨基酸代谢 ppt课件
GOT 28000 14000 10000
20
GPT 2000 1200 700
16
• GPT------肝炎 • GOT-----心肌梗死
目录
2. 各种转氨酶都有相同的辅酶
• 磷酸吡哆醛，VB6的活化形式 P441442
氨基酸
磷酸吡哆醛 转氨酶
谷氨酸
α-酮酸
磷酸吡哆胺
α-酮戊二酸
目录
（二）通过谷氨酸脱氢酶脱氨基
胺类的生成
蛋白质
肠道细菌水解
组氨酸 酪氨酸 苯丙氨酸 赖氨酸
氨基酸
组胺 酪胺 苯乙胺 尸胺
脱羧基
胺类
假神经递质
*假神经递质学说
一部分氨基酸经肠菌的脱羧作用而 形成胺类，如苯乙胺及酪胺，正常 情况下可被肝内单胺氧化酶分解而 清除。肝功能不全时可直接经体循 环入脑，经脑内非特异羟化酶作用 生成苯乙醇胺及β-羟酪胺，与儿茶 酚胺类递质（多巴胺、去甲肾上腺 素）结构相似，又不能正常地传递 冲动，故称假神经递质
目录
通过丙氨酸-葡萄糖循环，氨从肌肉运往肝
肌肉
血液
肝
肌肉 蛋白质
氨基酸 NH3 谷氨酸
α-酮戊 二酸
葡
萄 糖
葡 萄
葡萄糖 尿素
糖
糖
尿素循环
糖 酵
异
生 NH3
解 途
丙酮酸 谷氨酸
径
丙酮酸
丙氨酸 α-酮戊二酸
丙
丙 氨
氨 酸
酸
生理意义
肌肉中的氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝
肝为肌肉提供糖异生生成的葡萄糖
目录
氨基酸 代谢库
个别氨基酸代谢
(含S、芳香族氨基酸） 尿素
氨基酸的代谢课件
（一）、生成尿素（尿素循环）
排尿素动物在肝脏中合成尿素的过程称尿素循环 1932年，Krebs发现，向悬浮有肝切片的缓冲液
中，加入鸟氨酸、瓜氨酸、Arg中的任一种， 都可促使尿素的合成。
《氨基酸的代谢》PPT课件
尿素循环途径（鸟氨酸循环）
总的结果 P311反应式
《氨基酸的代谢》PPT课件
1、 氨甲酰磷酸的生成(限速步骤） 肝细胞液中的a.a经转氨作用，与α-酮戊二
（3）
《氨基酸的代谢》PPT课件
《氨基酸的代谢》PPT课件
（四） 非氧化脱氨基作用
产生NH3和酮酸
①脱水脱氨基
②脱巯基脱氨基 ③ 直接脱氨基 ④水解脱氨基 ⑤氧化-还原脱氨基
两个氨基酸互相发生氧化还原反应，生成有机酸、酮 酸、氨。
⑥脱酰胺基作用
谷胺酰胺酶：谷胺酰胺 + H2O → 谷氨酸 + NH3 天冬酰胺酶：天冬酰胺 + H2O → 天冬氨酸 + NH3
N-乙酰Glu激活氨甲酰磷酸合酶 I、II
《氨基酸的代谢》PPT课件
2、 合成瓜氨酸（鸟氨酸转氨甲酰酶）
鸟氨酸转氨甲酰酶存在于线粒体中，需要Mg2+作为辅因子 瓜氨酸形成后就离开线粒《体氨基，酸的进代入谢》细PPT胞课件液。
3、 合成精氨琥珀酸（精氨琥珀酸合成酶）
精氨琥珀酸合成酶的催化机制
《氨基酸的代谢》PPT课件
肾中a.a占代谢库的4％。
血浆中a.a占代谢库的1～6％。
肝、肾体积小，它们所含的a.a浓度很高，血浆a.a是体 内各组织之间a.a转运的主要形式。
《氨基酸的代谢》PPT课件
氨基酸来源与去路
食物蛋白质 组织蛋白质
体内自身合成的AA
蛋白质降解和氨基酸代谢优秀课件.ppt
第七章 蛋白质降解和氨基酸的分解代谢
学习目标
◆掌握一些主要的概念：转氨作用，氧化脱氨，联合脱氨 基作用,鸟氨酸循环(尿素循环)，生酮和生糖氨基酸
◆熟悉鸟氨酸循环发生的部位，循环中的各步酶促反应， 尿素氮的来源
◆了解氨基酸碳骨架的氧化途径，特别是与代谢中心途径 （酵解和柠檬酸循环）的关系，以及一些氨基酸代谢 中酶的缺损引起的遗传病.
内容提要
◆生物体内蛋白质的降解体系主要包括溶酶体的非选择性降解和泛 肽/26S蛋白酶体的选择性降解.
◆谷氨酸脱氢酶催化氨整合到谷氨酸中，谷氨酰胺是氨的一个重要 载体和主要运输形式。葡萄糖-丙氨酸循环.
◆转氨酶催化α-氨基酸和α-酮酸的可逆相互转换。 ◆联合脱氨基作用是生物体脱氨的主要方式,主要分为以谷氨酸脱
L-谷氨酸脱氢酶
CH NH2 COOH
NAD(P)+ NAD(P)H+H+
COOH
CH2 CH2 C=O
+ NH3
COOH
R-CH-COO|
氨基酸氧化酶（FAD、FMN） R-C|| -COO-+NH3
NH+3
α-氨基酸
H2O+O2
H2O2
O
α-酮酸
蛋白质降解和氨基酸代谢优秀课件
• 氨基酸氧化酶：
（pepsinogen） （pepsin）
小肠 分泌 肠促胰液肽 中和胃酸
（secretin）
小肽
胰蛋白酶，糜蛋白酶，弹性蛋白酶
（trypsin） （chymotrypsin） （elastase）
羧肽酶， 氨肽酶 ， 二（三）肽酶
（carboxypeptidase）（aminopeptidase） （di，tripeptidase）
学习目标
◆掌握一些主要的概念：转氨作用，氧化脱氨，联合脱氨 基作用,鸟氨酸循环(尿素循环)，生酮和生糖氨基酸
◆熟悉鸟氨酸循环发生的部位，循环中的各步酶促反应， 尿素氮的来源
◆了解氨基酸碳骨架的氧化途径，特别是与代谢中心途径 （酵解和柠檬酸循环）的关系，以及一些氨基酸代谢 中酶的缺损引起的遗传病.
内容提要
◆生物体内蛋白质的降解体系主要包括溶酶体的非选择性降解和泛 肽/26S蛋白酶体的选择性降解.
◆谷氨酸脱氢酶催化氨整合到谷氨酸中，谷氨酰胺是氨的一个重要 载体和主要运输形式。葡萄糖-丙氨酸循环.
◆转氨酶催化α-氨基酸和α-酮酸的可逆相互转换。 ◆联合脱氨基作用是生物体脱氨的主要方式,主要分为以谷氨酸脱
L-谷氨酸脱氢酶
CH NH2 COOH
NAD(P)+ NAD(P)H+H+
COOH
CH2 CH2 C=O
+ NH3
COOH
R-CH-COO|
氨基酸氧化酶（FAD、FMN） R-C|| -COO-+NH3
NH+3
α-氨基酸
H2O+O2
H2O2
O
α-酮酸
蛋白质降解和氨基酸代谢优秀课件
• 氨基酸氧化酶：
（pepsinogen） （pepsin）
小肠 分泌 肠促胰液肽 中和胃酸
（secretin）
小肽
胰蛋白酶，糜蛋白酶，弹性蛋白酶
（trypsin） （chymotrypsin） （elastase）
羧肽酶， 氨肽酶 ， 二（三）肽酶
（carboxypeptidase）（aminopeptidase） （di，tripeptidase）
《氨基酸代谢》课件
《氨基酸代谢》PPT课件
探索氨基酸代谢，了解其重要性和调节机制，以及可能的异常情况。来一起 探索氨基酸在人体中的精彩世界吧！
氨基酸代谢：介绍
氨基酸代谢是指细胞内氨基酸的合成、降解和利用过程。它对维持人体新陈 代谢、生长发育以及调节蛋白质合成有着关键作用。
氨基酸吸收
氨基酸可以通过摄入的食物或者自身合成的方式获得。了解氨基酸在肠道内 的消化和吸收过程，以及吸收机制的调节。
氨基酸的运输
探索氨基酸通过血液运输到细胞的不同途径，以及它们与蛋白质合成之间的 关系。进一步了解氨基酸血液浓度的调节机制。
氨基酸的代谢途径
深入研究氨基酸的氧化代谢、转移代谢以及转化成葡萄糖的过程。了解这些 代谢途径的重要性和相互关系。
氨基酸代谢的调节
探讨激素、酶活性以及正负反馈调节等因素对氨基酸代谢的影响。了解调节 机制对维持代谢平衡的重要性。
氨基酸代谢异常
详细了解不同氨基酸代谢障碍的症状和影响，以及治疗这些异常的方法。探索氨基酸过多或过少对健康的影响。
结论
总结氨基酸代谢对人体健康的重要性，并展望未来氨基酸代谢研究的发展方 向。了解更பைடு நூலகம்关于氨基酸的奥秘，为未来的研究提供启示。
探索氨基酸代谢，了解其重要性和调节机制，以及可能的异常情况。来一起 探索氨基酸在人体中的精彩世界吧！
氨基酸代谢：介绍
氨基酸代谢是指细胞内氨基酸的合成、降解和利用过程。它对维持人体新陈 代谢、生长发育以及调节蛋白质合成有着关键作用。
氨基酸吸收
氨基酸可以通过摄入的食物或者自身合成的方式获得。了解氨基酸在肠道内 的消化和吸收过程，以及吸收机制的调节。
氨基酸的运输
探索氨基酸通过血液运输到细胞的不同途径，以及它们与蛋白质合成之间的 关系。进一步了解氨基酸血液浓度的调节机制。
氨基酸的代谢途径
深入研究氨基酸的氧化代谢、转移代谢以及转化成葡萄糖的过程。了解这些 代谢途径的重要性和相互关系。
氨基酸代谢的调节
探讨激素、酶活性以及正负反馈调节等因素对氨基酸代谢的影响。了解调节 机制对维持代谢平衡的重要性。
氨基酸代谢异常
详细了解不同氨基酸代谢障碍的症状和影响，以及治疗这些异常的方法。探索氨基酸过多或过少对健康的影响。
结论
总结氨基酸代谢对人体健康的重要性，并展望未来氨基酸代谢研究的发展方 向。了解更பைடு நூலகம்关于氨基酸的奥秘，为未来的研究提供启示。
生物化学9-氨基酸代谢ppt课件
生物化学9-氨基 酸代谢
第9章 蛋白质的降解和氨基酸的代谢
Degradation of protein and Catabolism of amino acids
体内氨基酸的分解代谢
氨基氮的排泄
氨基酸的生物合成
蛋白质的消化与吸收
蛋白质代谢概况
蛋白质
氨基酸
α-酮酸
NH4+ 合成 氨基酸 核苷
葡萄糖 （糖异生）
谷草转氨酶
谷氨酸 + 草酰乙酸
α-酮戊二酸
+ 天冬氨酸
氨基酸的脱氨基作用----联合脱氨基作用
氨基酸脱氨基的最佳方式----联合脱氨基作用 转氨基和氧化脱氨基联合作用方式
NH3 NADH + H+ （脱氨过程） NADPH + H+ （氨基化过程）
α-氨基酸
转氨酶 α-酮酸
α-酮戊二酸
谷氨酸脱氢酶 谷氨酸 H2 O NAD+ + H+ （脱氨过程的辅酶） NADP+ + H+ （脱氨过程的辅酶）
Ala + α -酮戊二酸
谷氨酸脱氢酶
Glu + 丙酮酸 α -酮戊二酸 + NH4+
Glu
氨的转运----葡萄糖—丙氨酸循环途径
肌 肉 葡萄糖
血液
葡萄糖 肝
脏 ATP
糖 酵 解
ATP
丙酮酸 血液
丙酮酸
糖 异 生
丙氨酸
意义： 1、实现了氨的无毒转运 2、为肌肉活动提供能量
丙氨酸
葡萄糖—丙氨酸循环和Cori循环的 主要区别是肌肉向肝脏转运的三碳 化合物不同（丙氨酸和乳酸）
亚氨基酸
H2O
第9章 蛋白质的降解和氨基酸的代谢
Degradation of protein and Catabolism of amino acids
体内氨基酸的分解代谢
氨基氮的排泄
氨基酸的生物合成
蛋白质的消化与吸收
蛋白质代谢概况
蛋白质
氨基酸
α-酮酸
NH4+ 合成 氨基酸 核苷
葡萄糖 （糖异生）
谷草转氨酶
谷氨酸 + 草酰乙酸
α-酮戊二酸
+ 天冬氨酸
氨基酸的脱氨基作用----联合脱氨基作用
氨基酸脱氨基的最佳方式----联合脱氨基作用 转氨基和氧化脱氨基联合作用方式
NH3 NADH + H+ （脱氨过程） NADPH + H+ （氨基化过程）
α-氨基酸
转氨酶 α-酮酸
α-酮戊二酸
谷氨酸脱氢酶 谷氨酸 H2 O NAD+ + H+ （脱氨过程的辅酶） NADP+ + H+ （脱氨过程的辅酶）
Ala + α -酮戊二酸
谷氨酸脱氢酶
Glu + 丙酮酸 α -酮戊二酸 + NH4+
Glu
氨的转运----葡萄糖—丙氨酸循环途径
肌 肉 葡萄糖
血液
葡萄糖 肝
脏 ATP
糖 酵 解
ATP
丙酮酸 血液
丙酮酸
糖 异 生
丙氨酸
意义： 1、实现了氨的无毒转运 2、为肌肉活动提供能量
丙氨酸
葡萄糖—丙氨酸循环和Cori循环的 主要区别是肌肉向肝脏转运的三碳 化合物不同（丙氨酸和乳酸）
亚氨基酸
H2O
《氨基酸代谢》PPT课件
要点：
①反应可逆。
②L-谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，辅酶为 NAD+或 NADP+。 ③此酶分布广泛，但以肝、肾、脑中活性较强。
④此酶为别构酶。此反应与能量代谢密切相关。 ⑤此反应使氨基酸氧化供能的速率受ATP/ADP GTP/GDP 的反馈调节
（二）转氨基作用（transamination）
• 在转氨酶的作用下，-氨基酸的氨基转移到酮酸的-碳上，生成相应的氨基酸，而原来的 氨基酸则转变成-酮酸。
合成
一．氨基酸的脱氨基作用
最主要的反应 存在于大多数组织中 有多种方式：转氨基 氧化脱氨基 联合脱氨基（为主） 非氧化脱氨基
（一）氧化脱氨基作用
反应过程包括脱氢和水解两步
-2H +H2O R-CH（NH2）COOH → R-C（=NH）COOH → R-COCOOH + NH3
• L-氨基酸氧化酶（L-amino acid oxidase)是一种需 氧脱氢酶，以 FAD 或 FMN 为辅基，脱下的氢原子交给 O2，生成H2O2。该酶活性不高，在各组织器官中分布 局限，因此作用不大。
R R CO2 R CH-NH2 + OHC-Py HC-N=CH-Py H2C=N=CH-Py COOH COOH H2O R CHNH2 + OHC-Py 胺 •酶：氨基酸脱羧酶
氨基肽酶
内肽酶
羧基肽酶
O O O H2N CH C NH CH- --NH CH C NH CH- --NH CH C NH CH COOH R1 R2
R3
R4
R5
R6
二肽酶
氨基酸 +
O H2N CH C NH CH COOH R' R"
氨基酸代谢PPT课件
目录
（四）尿素生成的调节
高蛋白膳食 合成↑ 1. 食物蛋白质的影响
低蛋白膳食 合成↓ 2. CPS-Ⅰ的调节：AGA、精氨酸为其激活剂 3. 尿素生成酶系的调节：
目录
正常成人肝尿素合成酶的相对活性
酶
相对活性
氨基甲酰磷酸合成酶 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 精氨酸代琥珀酸合成酶 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸酶
氨基酸代谢
目录
第一节
氨基酸的分解代谢
目录
细胞外 细胞膜
细胞内
COOH
CHNH2 CH2 CH2 C NH
γ-谷氨酰 氨基酸
COOH CH
γ-谷氨 酸环化 转移酶
氨基酸 COOH
H 2N C H R
COOH
H 2N CH R
氨基酸
γ-谷 氨酰 基转 移酶
O
半胱氨酰甘氨酸 (Cys-Gly)
谷胱甘肽 GSH
② 依赖泛素(ubiquitin)的降解过程 • 依赖ATP • 降解异常蛋白和短寿命蛋白
目录
泛素
泛素广泛存在于古细菌和所有的真核生物，但不存在于 真细菌。
它由76个氨基酸残基组成，是一种高度保守的蛋白质。 在三维结构上，泛素则是一个结构紧密的球蛋白，但其
C-端四肽序列（Leu-Arg-Gly-Gly）离开蛋白主体伸向水 相，这有助于它与其它蛋白质形成异肽键。 泛素本身并不降解蛋白质，它仅仅是给降解的靶蛋白打 上标记，降解过程由26S蛋白酶体执行。 泛素是一种热激蛋白
在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨 基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。
目录
反应式
• 大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、 脯氨酸、羟脯氨酸除外。
（四）尿素生成的调节
高蛋白膳食 合成↑ 1. 食物蛋白质的影响
低蛋白膳食 合成↓ 2. CPS-Ⅰ的调节：AGA、精氨酸为其激活剂 3. 尿素生成酶系的调节：
目录
正常成人肝尿素合成酶的相对活性
酶
相对活性
氨基甲酰磷酸合成酶 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 精氨酸代琥珀酸合成酶 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸酶
氨基酸代谢
目录
第一节
氨基酸的分解代谢
目录
细胞外 细胞膜
细胞内
COOH
CHNH2 CH2 CH2 C NH
γ-谷氨酰 氨基酸
COOH CH
γ-谷氨 酸环化 转移酶
氨基酸 COOH
H 2N C H R
COOH
H 2N CH R
氨基酸
γ-谷 氨酰 基转 移酶
O
半胱氨酰甘氨酸 (Cys-Gly)
谷胱甘肽 GSH
② 依赖泛素(ubiquitin)的降解过程 • 依赖ATP • 降解异常蛋白和短寿命蛋白
目录
泛素
泛素广泛存在于古细菌和所有的真核生物，但不存在于 真细菌。
它由76个氨基酸残基组成，是一种高度保守的蛋白质。 在三维结构上，泛素则是一个结构紧密的球蛋白，但其
C-端四肽序列（Leu-Arg-Gly-Gly）离开蛋白主体伸向水 相，这有助于它与其它蛋白质形成异肽键。 泛素本身并不降解蛋白质，它仅仅是给降解的靶蛋白打 上标记，降解过程由26S蛋白酶体执行。 泛素是一种热激蛋白
在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨 基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。
目录
反应式
• 大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、 脯氨酸、羟脯氨酸除外。
氨基酸代谢—个别氨基酸的代谢(生物化学课件)
CHO
formyl
亚胺甲基
CH
NH
formimino
（三）一碳单位的载体--四氢叶酸
H
N H2N C
N8 C 7CH2
O
COOH
3N C C 5N 6CH 9CH210NH
C NH CH CH2 CH2 COOH
OH H
5,6,7,8-四氢叶酸(FH4)
FH4的生成:
F FH2还原酶
NADPH+H+
二氢生物蝶呤
NADP+
NADP+H+
* 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径
正常情况下苯丙氨酸代谢的主要途径是在苯丙氨酸羟化 酶作用下生成酪氨酸，然后进一步代谢。
当苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏时，苯丙氨酸不能转变为 酪氨酸，则主要经转氨基作用生成苯丙酮酸，苯丙酮酸 进一步转变为苯乙酸等产物，此时尿液中出现大量苯丙 酮酸及其代谢产物，称为苯丙酮酸尿血症。
N N R-5`-P
NH2
N 腺嘌呤 核苷酸 N
(AMP)
N N R-5`-P
延胡索酸
苹果酸
《生物化学》
目录
CONTENTS
氨基酸代谢
1
蛋白质的营养作用
2
氨基酸的一般代谢
3
个别氨基酸的代谢
血糖
**
目录
CONTENTS
氨基酸代谢
3.个别氨基酸的代谢
3.1
氨基酸的脱羧基作用
3.2
一碳单位的概念
3.3
《生物化学》
目录
CONTENTS
氨基酸代谢
1
蛋白质的营养作用
2
氨基酸的一般代谢
3
个别氨基酸的代谢
氨基酸代谢课件
04
氨基酸的合成与分解平 衡对于生物体的生长发 育、免疫功能、疾病发 生等具有重要意义
氨基酸的转运与调节
氨基酸的转运方式
1
主动转运：需要消 耗能量，通过转运 蛋白将氨基酸转运
到细胞内
2
被动转运：不需要 消耗能量，通过转 运蛋白将氨基酸转
量，通过转运 蛋白将氨基酸与其 他物质一起转运到
氨基酸代谢异常可能导 致营养不良，影响机体
健康。
氨基酸代谢异常疾病的治疗与预防
01
治疗方法：药物治疗、饮食 02
预防措施：合理饮食、适量
控制、生活方式调整等
运动、保持良好的生活习惯
等
03
疾病类型：氨基酸代谢异常 04
疾病危害：氨基酸代谢异常
疾病包括多种类型，如苯丙
疾病可能导致生长发育迟缓、
酮尿症、枫糖尿病等
氨基酸的合成与分解
氨基酸的合成途径
01 氨基酸的合成途径主要有
两种：转氨基作用和联合 脱氨基作用。
02 转氨基作用是指氨基酸在
转氨酶的作用下，将氨基 转移到α-酮戊二酸上，生 成新的氨基酸。
03 联合脱氨基作用是指氨基
酸在联合脱氨酶的作用下， 将氨基和羧基同时转移到 α-酮戊二酸上，生成新的 氨基酸。
氨基酸转运与调节对于维持机体的健 0 4 康和疾病预防至关重要。
氨基酸代谢的异常与疾病
氨基酸代谢异常的表现
氨基酸代谢 异常可能导 致蛋白质合 成障碍，影 响细胞功能
氨基酸代谢 异常可能导 致氨基酸代 谢紊乱，影 响体内氨基 酸平衡
氨基酸代谢 异常可能导 致氨基酸代 谢酶缺陷， 影响氨基酸 代谢过程
智力低下、肝肾功能损害等
谢谢
氨基酸代谢 异常可能导 致氨基酸代 谢产物积累， 影响细胞功 能
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
1.活性高、分布广(肝、肾、脑)
2.特异性高(骨骼肌、心肌活性低)
3.是一种变构酶:GTP、ATP是变 构抑制剂; GDP、ADP是变构 激活剂.
(二)转氨基作用
α-氨基酸的氨基通过酶的催化,转移 α-酮酸 的酮基上,生成相应的氨基酸;原来的 α-氨基酸则转变成相应的α-酮酸 .转氨基作用 是体内合成非必需 氨基酸的重要途径. 重要的酶: 1. GPT(谷丙转氨酶) 2. GOT(谷草转氨酶) 分布于细胞内，正常血清含量甚少。某种 原因造成细胞膜通透性增高或组织坏死、细胞 破裂时，大量氨基转移酶释放入血，血清氨基 转移酶升高。
尿素的生成
是正常情况下体内氨的主要去路。 主要在肝内合成无毒的尿素，然后由
肾排出。也是肝解毒功能之一。
1932年克雷布斯（Krebs）
等首先提出尿素生成的鸟氨酸循环学说。
鸟氨酸循环过程
（1）氨基甲酰磷酸的合成：
CO2+NH3+H2O+2ATP （CPS-I） 氨基甲酰磷酸合成酶（肝）
N-乙酰谷氨酸，Mg2+
COOH CH3 （CH2）2 COOH α-酮戊二酸 H-C-NH2 + C=O
COOH
GPT
CH3 C=O
（CH2）2
+ HC-NH2
COOH 谷氨酸
COOH
丙氨酸
COOH
丙酮酸
GPT：谷丙转氨酶，急性肝炎时血清ALT 活性显著增高。
COOH CH2 H-C-NH2 COOH 天冬氨酸
+
COOH
正常人组织中GPT和GOT的活性 (单位/每克湿组织)
组织
心脏 肝脏 骨骼肌 肾脏
GOT
156,000
GPT
7,100
组织 GOT GPT
胰脏 2,800 2,000 脾脏 1,400 1,200 肺 血液 1,000 20 700 16
142,000 44,000 99,000 4,800
91,000 19,000
第十一章 蛋白代谢之 氨基酸代谢
氨基酸是蛋白质的基本组 成单位,是蛋白质合成和分解代
谢的中心内容.体内蛋白质的更
新与氨基酸的分解均需食物蛋
白补充.
第 一
节
氨基酸的一般代谢
氨基酸代谢概况
食物蛋白 体内合成的 非必需AA 组织蛋白
血液氨基酸 组织氨基酸 (AA代谢库)
脱 氨 基
其他含氮物 (嘌呤、嘧啶等)
O OH
NH2 -C-O-P=O + 2ADP + Pi OH
（2）瓜氨酸的合成
NH2 C=O NH2 NH NH2 （CH2）3 OCT（CH2）3 + H3PO4 CO～ P + CHNH2 CH-NH2 O COOH COOH
氨基甲酰磷酸 鸟氨酸 瓜氨酸
OCT：鸟氨酸氨基甲酰转移酶（线粒体）
COOH GOT
COOH
（CH2）2
C=O
CH2
C=O
（CH2）2
HC-NH2
COOH
α-酮戊二酸
COOH
草酰乙酸
COOH
谷氨酸
GOT：谷草转氨酶，心肌梗塞时血清含量明显增高.
氨基传递过程
R CHO HO H3C N CH2O P R2
H-C-NH2
COOH AA
H-C-NH2
COOH AA’ R2
COOH CH2 CH2 H-C-NH2 NAD+ NADH
COOH CH2 CH2 C=NH H 2O
COOH NH3 CH2 CH2 C=O
L-谷氨酸脱氢酶
水解
COOH
COOH
COOH
谷氨酸
亚谷氨酸
α-酮戊二酸
反应可逆.L-谷氨酸脱氢酶在体内 非必需氨基酸合成中起着重要作用.
L-谷氨酸脱氢酶的特点:
NH2 C=O NH + （CH2）3 CH-NH2 COOH 瓜氨酸
（3）精氨酸的合成
COOH CH-NH2 CH2 COOH 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 合成酶（胞液） ATP AMP+PPi H2O
CO2
(脱羧)
胺类 CO2+H2O
其他含氮物
氨 尿素
α-酮酸
TCA
糖 脂肪
谷氨酰胺
CO2+H2O
二、氨基酸的脱氨基作用
1.氧化脱氨基 2.转氨基 3.联合脱氨基(最重要)
(一)氧化脱氨基作用
氨基酸在氨基酸氧化酶作用下 脱氢生成亚氨基酸,后者再水解成 NH3和α-酮酸的过程. 重要的酶: L-谷氨酸脱氢酶
氨的吸收
NH3
H+
OH-
+ NH4
NH3比NH4+更易于穿过细胞膜而进入细 胞，NH3与NH4+的互变受肠液pH的影响。pH＞6 时NH3大量扩散入血；肠液pH＜6时氨则扩散 入肠腔。
临床应用：弱酸性透析液结肠透析
治疗高血氨症，而禁止 使用肥皂液灌肠。
（二）氨的去路 1.尿素的生成 2.谷氨酰胺的生成 3.氨代谢的其他途径
磷酸吡哆醛
(氨基传递体)
CH2NH2 HO H3C N CH2O P
Байду номын сангаас
R
C=O
COOH
C=O
COOH
α-酮酸
磷酸吡哆胺
α-酮酸’
（三）联合脱氨基作用
氨基酸与α-酮戊二酸进行转氨基 作用，生成相应的α-酮酸和谷氨酸， 后者在谷氨酸脱氢酶作用下脱去氨基 生成α-酮戊二酸和NH3。
联合脱氨基作用是在氨基酸转移 酶和L-谷氨酸脱氢酶联合作用下完成 的。全过程可逆，因而也是体内合成 非必需氨基酸的主要途径。
COOH
R
H-C-NH2 COOH AA
（CH2）2 C=O
COOH
α-酮戊二酸
COOH （CH2）2
NH3 + NADH
L-谷氨酸脱氢酶
转氨酶
R C=O COOH
HC-NH2
COOH
NAD+ +H2O
α-酮酸
谷氨酸
氨基酸的联合脱氨基作用
联合脱氨基作用的特点： a.转氨基作用与谷氨酸脱氢酶催 化的氧化脱氨基作用偶联。 b.联合脱氨基的结果有游离氨产生。 c.既是脱氨的方式，也是合成非必 需氨基酸的重要途径。
腺嘌呤核苷酸
次黄嘌呤核苷酸
三、 氨的代谢
氨，具有强烈的神经毒性。正常
人血氨含量甚微，≤0.06mmol/L
(0.1mg/100ml)。
（一）体内氨的来源
1.内源性氨
体内代谢产生的氨 (1)氨基酸的脱氨基作用（为主）。 (2)肾小管上皮细胞中谷氨酰胺分 解产氨（部分）。
2.外源性氨
消化道吸收的氨 ⑴肠道未消化蛋白和未吸收氨基酸 经腐败作用产氨。 ⑵血尿素扩散入肠，被细菌尿素酶 作用水解生成氨。 肠道产氨：4g/天，是血氨主要来源。
d.主要存在于肝、肾、脑组织中。
嘌呤核苷酸循环
存在于肌肉组织中的另一种氨基酸脱氨基作用。
氨基酸 α-酮戊二酸
天冬氨酸
IMP
NH3
腺苷酸代琥珀酸 腺苷酸脱氢酶
α-酮酸
谷氨酸 草酰乙酸 延胡索酸 AMP H2O 苹果酸
NH2 N N
N
N R- P
腺苷酸脱氨酶 N +H2O N
OH N N R- P
+ NH3
2.特异性高(骨骼肌、心肌活性低)
3.是一种变构酶:GTP、ATP是变 构抑制剂; GDP、ADP是变构 激活剂.
(二)转氨基作用
α-氨基酸的氨基通过酶的催化,转移 α-酮酸 的酮基上,生成相应的氨基酸;原来的 α-氨基酸则转变成相应的α-酮酸 .转氨基作用 是体内合成非必需 氨基酸的重要途径. 重要的酶: 1. GPT(谷丙转氨酶) 2. GOT(谷草转氨酶) 分布于细胞内，正常血清含量甚少。某种 原因造成细胞膜通透性增高或组织坏死、细胞 破裂时，大量氨基转移酶释放入血，血清氨基 转移酶升高。
尿素的生成
是正常情况下体内氨的主要去路。 主要在肝内合成无毒的尿素，然后由
肾排出。也是肝解毒功能之一。
1932年克雷布斯（Krebs）
等首先提出尿素生成的鸟氨酸循环学说。
鸟氨酸循环过程
（1）氨基甲酰磷酸的合成：
CO2+NH3+H2O+2ATP （CPS-I） 氨基甲酰磷酸合成酶（肝）
N-乙酰谷氨酸，Mg2+
COOH CH3 （CH2）2 COOH α-酮戊二酸 H-C-NH2 + C=O
COOH
GPT
CH3 C=O
（CH2）2
+ HC-NH2
COOH 谷氨酸
COOH
丙氨酸
COOH
丙酮酸
GPT：谷丙转氨酶，急性肝炎时血清ALT 活性显著增高。
COOH CH2 H-C-NH2 COOH 天冬氨酸
+
COOH
正常人组织中GPT和GOT的活性 (单位/每克湿组织)
组织
心脏 肝脏 骨骼肌 肾脏
GOT
156,000
GPT
7,100
组织 GOT GPT
胰脏 2,800 2,000 脾脏 1,400 1,200 肺 血液 1,000 20 700 16
142,000 44,000 99,000 4,800
91,000 19,000
第十一章 蛋白代谢之 氨基酸代谢
氨基酸是蛋白质的基本组 成单位,是蛋白质合成和分解代
谢的中心内容.体内蛋白质的更
新与氨基酸的分解均需食物蛋
白补充.
第 一
节
氨基酸的一般代谢
氨基酸代谢概况
食物蛋白 体内合成的 非必需AA 组织蛋白
血液氨基酸 组织氨基酸 (AA代谢库)
脱 氨 基
其他含氮物 (嘌呤、嘧啶等)
O OH
NH2 -C-O-P=O + 2ADP + Pi OH
（2）瓜氨酸的合成
NH2 C=O NH2 NH NH2 （CH2）3 OCT（CH2）3 + H3PO4 CO～ P + CHNH2 CH-NH2 O COOH COOH
氨基甲酰磷酸 鸟氨酸 瓜氨酸
OCT：鸟氨酸氨基甲酰转移酶（线粒体）
COOH GOT
COOH
（CH2）2
C=O
CH2
C=O
（CH2）2
HC-NH2
COOH
α-酮戊二酸
COOH
草酰乙酸
COOH
谷氨酸
GOT：谷草转氨酶，心肌梗塞时血清含量明显增高.
氨基传递过程
R CHO HO H3C N CH2O P R2
H-C-NH2
COOH AA
H-C-NH2
COOH AA’ R2
COOH CH2 CH2 H-C-NH2 NAD+ NADH
COOH CH2 CH2 C=NH H 2O
COOH NH3 CH2 CH2 C=O
L-谷氨酸脱氢酶
水解
COOH
COOH
COOH
谷氨酸
亚谷氨酸
α-酮戊二酸
反应可逆.L-谷氨酸脱氢酶在体内 非必需氨基酸合成中起着重要作用.
L-谷氨酸脱氢酶的特点:
NH2 C=O NH + （CH2）3 CH-NH2 COOH 瓜氨酸
（3）精氨酸的合成
COOH CH-NH2 CH2 COOH 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 合成酶（胞液） ATP AMP+PPi H2O
CO2
(脱羧)
胺类 CO2+H2O
其他含氮物
氨 尿素
α-酮酸
TCA
糖 脂肪
谷氨酰胺
CO2+H2O
二、氨基酸的脱氨基作用
1.氧化脱氨基 2.转氨基 3.联合脱氨基(最重要)
(一)氧化脱氨基作用
氨基酸在氨基酸氧化酶作用下 脱氢生成亚氨基酸,后者再水解成 NH3和α-酮酸的过程. 重要的酶: L-谷氨酸脱氢酶
氨的吸收
NH3
H+
OH-
+ NH4
NH3比NH4+更易于穿过细胞膜而进入细 胞，NH3与NH4+的互变受肠液pH的影响。pH＞6 时NH3大量扩散入血；肠液pH＜6时氨则扩散 入肠腔。
临床应用：弱酸性透析液结肠透析
治疗高血氨症，而禁止 使用肥皂液灌肠。
（二）氨的去路 1.尿素的生成 2.谷氨酰胺的生成 3.氨代谢的其他途径
磷酸吡哆醛
(氨基传递体)
CH2NH2 HO H3C N CH2O P
Байду номын сангаас
R
C=O
COOH
C=O
COOH
α-酮酸
磷酸吡哆胺
α-酮酸’
（三）联合脱氨基作用
氨基酸与α-酮戊二酸进行转氨基 作用，生成相应的α-酮酸和谷氨酸， 后者在谷氨酸脱氢酶作用下脱去氨基 生成α-酮戊二酸和NH3。
联合脱氨基作用是在氨基酸转移 酶和L-谷氨酸脱氢酶联合作用下完成 的。全过程可逆，因而也是体内合成 非必需氨基酸的主要途径。
COOH
R
H-C-NH2 COOH AA
（CH2）2 C=O
COOH
α-酮戊二酸
COOH （CH2）2
NH3 + NADH
L-谷氨酸脱氢酶
转氨酶
R C=O COOH
HC-NH2
COOH
NAD+ +H2O
α-酮酸
谷氨酸
氨基酸的联合脱氨基作用
联合脱氨基作用的特点： a.转氨基作用与谷氨酸脱氢酶催 化的氧化脱氨基作用偶联。 b.联合脱氨基的结果有游离氨产生。 c.既是脱氨的方式，也是合成非必 需氨基酸的重要途径。
腺嘌呤核苷酸
次黄嘌呤核苷酸
三、 氨的代谢
氨，具有强烈的神经毒性。正常
人血氨含量甚微，≤0.06mmol/L
(0.1mg/100ml)。
（一）体内氨的来源
1.内源性氨
体内代谢产生的氨 (1)氨基酸的脱氨基作用（为主）。 (2)肾小管上皮细胞中谷氨酰胺分 解产氨（部分）。
2.外源性氨
消化道吸收的氨 ⑴肠道未消化蛋白和未吸收氨基酸 经腐败作用产氨。 ⑵血尿素扩散入肠，被细菌尿素酶 作用水解生成氨。 肠道产氨：4g/天，是血氨主要来源。
d.主要存在于肝、肾、脑组织中。
嘌呤核苷酸循环
存在于肌肉组织中的另一种氨基酸脱氨基作用。
氨基酸 α-酮戊二酸
天冬氨酸
IMP
NH3
腺苷酸代琥珀酸 腺苷酸脱氢酶
α-酮酸
谷氨酸 草酰乙酸 延胡索酸 AMP H2O 苹果酸
NH2 N N
N
N R- P
腺苷酸脱氨酶 N +H2O N
OH N N R- P
+ NH3