干燥综合征的病例分享
干燥综合症病例讨论. 共36页
辅助检查
真菌D-葡聚糖检测229.5pg/ml 人免疫缺陷病毒抗体1+2型(-) 梅毒血清试验(-) ANA谱：抗核糖核蛋白抗体测定 阳性（++++）、
抗SSA阳性(++++) 痰涂片未找到抗酸杆菌
惠州市中心人民医院
辅助检查
免疫8项：抗链球菌溶血素“O”抗体 39.0IU/ml、类风湿因子158.70IU/ml 、C 反应蛋白105.90mg/L、补体C3 0.90g/L、 补体C4 0.31g/L、免疫球蛋白 IgG 17.07g/L、免疫球蛋白IgA 6.12g/L、 免疫球蛋白IgM 0.91g/L。
口干症
自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难 1 猖獗龋齿 2 填充物脱离 3 牙齿缺损 4 白色念珠菌感染 5 口舌烧灼感 6 腮腺肿大
惠州市中心人民医院
惠州市中心人民医院
惠州市中心人民医院
其他干燥症表现
鼻干燥 感染 充血、结痂、鼻出血 气管干燥症 慢性干咳 皮肤干燥症 皮肤瘙痒、脱皮
惠州市中心人民医院
惠州市中心人民医院
惠州市中心人民医院
惠州市中心人民医院
惠州市中心人民医院
惠州市中心人民医院
惠州市中心人民医院
唾液腺动态显像：双侧唾液腺显影差，摄取显像剂功能明显受损，考虑干燥综合征可
。 能性大，请结合临床
惠州市中心人民医院
病理报告
惠州市中心人民医院
诊断与治疗
诊断：1、干燥综合征；2、肺部真菌感染 治疗：激素0.5mg/kg，伏立康唑
病例讨论
LOG5岁。
因”反复咳嗽、咳痰、气促20余天 ”于2019-12-12入院 患者20余天前出现咳嗽及咳少量黄白痰，夜间及平卧时
辨证治疗干燥综合征52例疗效观察
辨证治疗干燥综合征52例疗效观察关键词干燥综合征辨证论治临床观察干燥综合征是一种病因病机均较复杂的慢性系统性自身免疫性疾病，多见于中年女性。
近年来，笔者采用中医分型辨证治疗52例干燥综合征患者，收到比较满意的疗效，现报告如下。
1 临床资料52例病例均为本院门诊及住院患者，其中，男10例，女42例；平均年龄49．3岁；平均病程4．1年。
有口干症状者35例，有眼干症状者33例，两者皆有者16例；腮腺肿大或曾经肿大者13例；合并关节痛者21例；合并肾病者4例；其它4例。
实验室检查：球蛋白增高者38例，血沉增快者42例，抗核抗体阳性者36例，类风湿因子阳性者25例，抗SS-A抗体阳性者27例，抗SS-B 抗体阳性者23例，两者均为阳性者17例。
所有病例均符合2002年干燥综合征国际分类诊断标准（董怡.2002年修订的干燥综合征国际分类诊断标准［J］.中华风湿病学杂志，2002（6）：257）。
2 治疗方法采用中医分型辨治。
阴虚内热型：表现为口眼干燥，口干不能咽下干食，皮肤干燥，齿枯。
舌面干燥、舌质红绛、苔少舌裂，脉弦细。
治宜滋阴生津，清热润燥。
方用一贯煎合竹叶石膏汤加味：生地、生石膏各30g，麦冬15g，南沙参、北沙参、枸杞子、玉竹各12g，淡竹叶、当归各10g，芦根20g，甘草6g。
气阴两虚型：表现为面黄少华，头昏目涩，口干鼻干，神疲乏力，失眠多梦，肌肤毛发枯燥，纳少便溏。
舌嫩红少津、苔少，脉细。
治宜补中益气，生津润燥。
方用沙参麦冬汤合补中益气汤加味：南沙参、北沙参、麦冬各15g，天花粉、太子参各12g，甘草、桑叶各6g，黄芪、淡竹叶、当归、生白术各10g，柴胡3g，红枣6枚。
血瘀痹阻型：表现为口眼干燥，毛发焦枯，骨节疼痛，甚或强直畸形，皮肤干枯，甚则增厚发硬。
舌光无苔、舌质黯红有瘀斑，脉细涩。
治宜活血化瘀，养血润燥。
方用血府逐瘀汤加味：桃仁、牛膝各12g，生地、赤芍、白芍、忍冬藤、鸡血藤各15g，当归、枳壳、红花各10g，川芎、甘草、柴胡各6g。
干燥综合征护理查房ppt课件
2．症状：口干、眼干，鼻痒、鼻干，不伴涕， 无鼻出血现象，仍有少许咳嗽咳痰，伴活动后 胸闷气促 3．体征：神清，精神尚可，全身皮 肤粘膜未见明显黄染及出血点、皮疹等，两肺 呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音，心律齐， 未闻及明显病理性杂音，腹软，全腹无压痛、 反跳痛，肝脾肋下未及，四肢关节无肿痛及畸 形。
肺间质
干燥综合征
定义 病因和发病机制 临床表现 辅助检查 诊断 治疗
定义
原发性干燥综合征（primary SS）
继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。
继发性干燥综合征
除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织
病。eg. SLE RA SD
病因和发病机制
实验室检查：
2013-10-24查血常规：正常；肝肾脂糖电解质 测定：总蛋白 81.0g/L，白蛋白 41.6g/L，球 蛋白 39.4g/L，谷丙转氨酶 30U/L，谷草转氨 酶 29U/L，肾小球滤过率 (MDRD) 133.86ml/min，肌酐 45μmol/L， 钾 3.22mmol/L。血气分析：正常。血 沉 60mm/1小时。C反应蛋白 3.1mg/L，类风 湿因子 67.8U/ml，抗链球菌溶血素“O” ＜ 25.0IU/ml。
检查：
1.泪膜破裂试验：见5分钟 左 2mm，右1mm， 双眼角膜透明，瞳孔圆，晶体轻混，眼底检查 未见出血及渗出，考虑：干眼症。
2.唇腺活检病理检查结果示：（下唇）粘膜组 织内涎腺腺体减少萎缩，炎细胞浸润，符合干 燥综合症诊断。
3. 查腮腺B超：见腮腺肿大。
诊断明确：1.干燥综合征 性病变2.高血压病
辅助检查：
2013-10-13~2013-10-21至天台县人民医院就 诊，查ANA系列提示：ANA：1：320，SSA、 SSB阳性，余阴性，血沉75mm/H，CRP： 6.9mg/L。 查肺部CT提示：两肺间质性病变。 肺功能检查见：1.轻度肺通气功能障碍 2.肺弥 散功能轻度降低 3.支气管扩张试验阳性
病例报道;干燥综合征
兰大二院肾内科 宁雅娴
主诉
患者何xx，女，25岁，主因“间断双
下肢对称性瘀点6年，四肢肌无力1年余”
于2013年8月28日 收住我科。
现病史
患者于6年前无明显诱因出现双下肢对称性、针尖
样大小瘀点，无四肢关节疼痛，无腹痛、黑便，无面
部红斑、光过敏，无肉眼血尿、泡沫尿，夜尿增多现
象，就诊于兰大一院就诊，查尿蛋白（2+），诊断为 过敏性紫癜、紫癜性肾炎，予强的松25mg po qd、金 水宝等治疗，患者下肢瘀点逐渐好转，激素逐渐减停， 总疗程约4月。后患者仍间断出现双下肢对称性瘀点， 口服金水宝（0.99g po tid）可好转。
I 型肾小管酸中毒
2、电解质紊乱： ①低血钾：可能严重肌无力，甚至软瘫。严重时可出现
呼吸肌瘫痪、呼吸衰竭。累及胃肠可出现便秘，甚至
麻痹性肠梗阻。心律紊乱很常见，严重者出现室性心 动过速或心室颤动而死亡； ②低血钙：轻度低血钙常无临床症状，严重者可发生肌 肉或手足抽搐；
③低血钠：患者可有头痛、乏力、痛性肌痉挛等及有效
体格检查
入院PE:T36.2 ℃ P84次/分 R21次/分
BP91/55mmHg W 54kg
查体：眼睑无浮肿，睑结膜无苍白，心
肺腹无明显阳性体征，双下肢不肿。
初步诊断
1. Ι 型肾小管酸中毒 2. 过敏性紫癜？
实验室检查
2013-08-28 血常规：WBC4.78*10~9/L， RBC4.08*10~12/L,HGB131g/L，NE%0.61，LY%0.31， MO%0.08，PLT179*10~9/L，余（-） 。
肾血流量580ml/min。
胸部X线：心、肺、膈未见明显异常。
干燥综合症
干燥综合症。
干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。
干燥综合症典型病案一例供同仁及患者参阅病例一；米某：女，42 岁，干部，家住安徽省芜湖市银湖南路。
2001 年8 月30 日初诊患者于1995 年前出现周身关节疼痛，口眼干燥症状不明显，在当地诊所诊断为类风湿，曾先后多次按类风湿治疗，疼痛好转后即停用药物。
2001 年 2 月, 患者口眼干燥症状加重，无唾无泪，进食干性食物时上腭、舌、颊及口唇疼痛，烧灼感，咽下困难。
在当地中医院诊断为" 干燥综合征" 给予中药治疗，效果不明显。
于2001 年8 月30 日因劳累后感寒而发热，恶寒，双侧腮腺肿大，因而来我中心诊治。
当时症见：口眼干燥，无唾无泪，进食干性食物时咽下困难。
发热，T38.8 ℃, 双侧腮腺肿大，僵硬。
口唇干裂，咽喉痛，牙齿焦枯，脱落，周身乏力。
舌体胖大，中有多而深的裂纹，活动自如，舌下脉络突出，舌质绛红，无苔无津，脉虚数。
查：ESR ,102.0mm/h ，泪流量：左右眼均为0 。
唾液流量：0 。
辨证：阴虚火旺。
中医诊断：燥证。
西医诊断：干燥综合征。
药用：每次 2 包，每天 2 次。
一个月后热象明显好转，肿大的腮腺已完全消失，无硬结。
用药一个疗程后，患者自述口干燥症状明显好转，并能用水协助食用油酥饼而无口腔疼痛，眼亦有所好转。
舌中裂纹减少，变浅。
舌质淡红，舌体胖大，少津，苔薄而少。
遂停上方改为薄芝片一次四片、一日三次治疗，二个疗程后于2001 年 4 月10 日病人来院复查，述病情痊愈，各项检查示，化验指标正常，嘱其停药随诊，随访至今未见复发。
病例二；李某某，女，32 岁，教师，山东省青岛市平度市高赵戈庄村人。
1999 年 6 月 5 日初诊。
患者于1997 年前因感受风寒而至关节疼痛，晨起僵硬。
于当地医院诊为" 风湿性关节炎" ，给予对症治疗，病情稍有好转。
干燥综合征合并原发性胆汁性肝硬化1例案例分析
SS是PBC最常见的伴发疾病，可见于66%的PBC患者[2]。张卓莉等[3]报道SS中肝损害的发生率为6.0%，对135例原发性干燥综合征pSS的分析发现，有肝损害者38例，发生率为28.15%，其中30例22.22%患者肝损害与pSS有关。SS和PBC的致病机制存在许多相关性，因而PBC与SS之间的密切关系有待探讨。笔者收治1例SS合并PBC典型病例，并随防3年，现总结报告如下。
50 mmh1，C反应蛋白CRP36.1 mgdL1，
类风湿因子RF阴性，谷氨酰转肽酶GT174 UL1，谷草转氨酶AST117 UL1，谷丙转氨酶ALT78 UL1，碱性磷酸酶ALP204 UL1，球蛋白39.9 gL1，抗核抗体ANA阳性，抗线粒体抗体M2亚型AMAM2阳性，抗着丝点抗体CENPB阳性，抗SSB抗体阳性，RO52阳性，唾液流率+，Schirmer试验+。诊断 ①干燥综合征 ②原发性胆汁性肝硬化。治疗 羟糖甘滴眼液，每次3滴，每日3次，滴眼 熊去氧胆酸UDCA每次250 mg，每日3次，口服 甲泼尼龙每次40 mg，每日1次，静脉滴注后逐渐减量至8 mg，每日1次，口服 硫唑嘌呤AzA每次50 mg，每日2次，口服 白芍
原发性胆汁性肝硬化primary biliary cirrhosis，PBC和干燥综合征sj?gren's syndrome，SS为主要发生于中老年女性的自身免疫性疾病，两者常常相互伴发，都以腺体上皮受累为主。SS是一种主要累及外分泌腺的慢性炎症性自身免疫病，临床上除累及涎腺和泪腺出现口干、眼干外，尚有其他器官受累，出现多系统损害。PBC是一种慢性进行性胆汁淤积性肝疾病。PBC是SS中最常见的自身免疫性肝病，有报道称其发生率为3%～9%[1]。
9.1 mgdL1。治疗2周后，患者症状明显改善，出院。出院后，停用葡醛内酯，继续服用其他药物。患者多次复查肝肾功能，未出现明显异常。2016年
干燥综合征中医病历书写
干燥综合征中医病历书写主诉：患者男性，55岁，自述口干咽痛、眼干目涩、皮肤干燥等症状已有一年之久。
现病史：患者于一年前开始出现口干咽痛、眼干目涩、皮肤干燥等症状，伴有乏力、心烦易怒等情况。
症状逐渐加重，经常感到口干不欲饮水，严重影响了生活质量。
患者曾在西医院就诊，排除了糖尿病、甲状腺功能减退等病因，但症状未有明显改善。
既往史：患者无重大疾病史，曾有过一次上呼吸道感染。
个人史：患者平时作息规律，饮食偏好辛辣食物，忌口凉性食物。
无吸烟、酗酒等不良生活习惯。
家族史：患者父亲患有高血压，母亲健康。
体格检查：患者神志清楚，面色普通，精神萎靡不振。
口腔黏膜干燥，苔膜薄白，舌体红少苔。
双目结膜潮红，角膜表面散在缺损。
皮肤干燥，指甲脆弱易碎。
辅助检查：血常规、肝肾功能、血糖、甲状腺功能等指标均在正常范围内，无明显异常。
中医诊断：根据患者的主诉、现病史和体格检查，结合中医理论，初步诊断为干燥综合征。
辨证分型：属于气阴两虚型。
治疗方案：以益气养阴、滋阴润燥为治疗原则。
方药组成：黄耆、党参、白术、麦冬、枸杞子、玉竹、天门冬、生地黄、百合、柴胡、丹参、牡丹皮、丹皮、赤芍、当归、熟地黄、川芎、黄连、生甘草。
处方及用法：将上述中药研磨成粉末，每日三次，每次10克，用清水冲服。
随访及效果评估：每次复诊时询问患者的症状变化情况，观察患者的舌质、舌苔、脉象等变化。
根据患者的病情调整方药的剂量和组合。
预计治疗一个月后，患者的症状会有所改善。
注意事项：患者在用药期间应忌烟酒刺激，避免辛辣刺激性食物，多饮温开水，保持良好的作息习惯。
结论：干燥综合征是一种常见的疾病，中医认为其主要病机为气阴两虚。
通过益气养阴、滋阴润燥的治疗原则，可以改善患者的口干咽痛、眼干目涩、皮肤干燥等症状。
在治疗过程中，需注意患者的饮食习惯和生活方式，以促进疗效的提升。
随访时应重点观察患者的舌质、舌苔、脉象等变化，及时调整方药的剂量和组合，以达到更好的治疗效果。
原发性干燥综合征4例误诊分析
巴细胞浸润 。 入院后诊 断为原发性干燥综合征 ， 低钾血症 ， 型 Ｉ 肾小管酸中毒。给予 补充 氯化钾 纠正低钾 ， 枸橼酸合剂治疗 肾 小管 酸 中毒 ， 无力 才得 到纠 正 ， 肌 同时运 用激 素 醋酸 泼尼 松
４ 出现小肠 吸收不 良。除上述表现外 ， 干燥综 合征还可表现为 ： ① 口干 。 口干思饮 ， 严重者进干食 困难。 由于唾液少而冲洗作用 减低 ， 易发生龋齿 ， 原发性干燥综合征患者大部分有龋齿 。 眼 ②
３ 月于 ２１ 年 ３ 个 ００ 月入 院 ， 口干 ， 伴 多关节一过性疼痛 。查体 ：
痰 ， 抗生素治疗乏效者 且部分有肺 间质纤维化 ； ） 明原因 但 ｄ不 的乏力、 球蛋 白升高者 ；） 明原 因的发热、 ｅ不 球蛋 白升高者 ； 双支气 管肺 炎或间质 性肺 炎。 而干燥综合征所致肺部病变应用抗生素无效 ， 干燥综合征肺 且 间质纤维化改变多为 自下 而上 、 由后 向前渐进 性发展 ， 结合 自 身抗体检测可 以鉴别 。病例 ４则 以反复腹泻为主要临床特征 ， 化验白细胞减少 ， 红细胞沉 降率快 ， 才想到免疫性疾病 ， 而得 从
２１ ０ ０年２月 ， 上述症状再 次发作伴关节 痛人我科 。查体 ： 獗 猖 齿， 双侧腮 腺肿大 ， 心肺 腹正常 ， 双下肢肌力 １ ２级 ， 张力 不 ￣ 肌 高。化 验 ：血钾 ２０ｍ ｏ Ｌ ． ｍ ｌ ，血氯 １０ ｏ Ｌ ／ ２ ｌ ，血酸碱度降低 ｍｍ ／
７ ２ 尿 酸碱度 升高 ７５ 抗 ＳＡ 阳性 ， Ｓ Ｂ阳性 ， 核抗 体 ． ， ２ ．， Ｓ 抗 Ｓ 抗 １： ０ （ １０ 均质 型 ）类风 湿 因子 ２ ０Ｉ ｍＬ 唇腺活 检示灶性 淋 ， ４ Ｎ／ ，
1例干燥综合征并发组织细胞坏死性淋巴结炎
1例干燥综合征并发组织细胞坏死性淋巴结炎【关键词】干燥综合征;组织细胞坏死性淋巴结炎;淋巴结1 临床资料患者女,48岁,因发热3 d入院。
患者3 d前无诱因始高热,热型不规则,体温最高达40℃,伴畏寒及寒颤。
于呼吸内科给予抗生素(头孢他啶,左氧氟沙星),治疗1周,无效。
追问病史有口干、眼干症状1年半,进食干性食物需水送服,疑干燥综合征转入免疫科。
查体:T39℃,皮肤无黄染、皮疹,浅表淋巴结未触及肿大,见多个龋齿,咽部无充血,扁桃体无肿大,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心率96次/min,律整、无杂音,腹平软,肝脾未触及肿大,关节无红肿、压痛。
辅助检查:血常规WBC 3.63×109/L,N 74.9%,HGB 87 g/L;RF 74 IU/ml,CRP 11.1 mg/L;ESR 100 mm/h;ANA(+)、抗SSA(+)、抗SSB(+);球蛋白35.5 g/L;Schirmer试验:左5 mm/5分,右2 mm/5分;自然唾液流率(+)(0.8 ml/15分);肥达氏外裴氏(-);PPD(-);胸片未见异常;血培养(-)。
初步诊断:(1)原发性干燥综合征(PSS);(2)菌血症。
予更换抗生素,应用美洛培南(0.5/次,3次/d),口服布洛芬(芬必得)(0.3 g,3次/d),用药当日体温即控制正常,连续用药8 d,患者又发热,体温最高37.5℃,并诉右腋下出现一肿物,伴疼痛,查体:左侧颈部、腋窝及双侧腹股沟共可触及6个大小约1.0 cm×1.0 cm肿大淋巴结,右侧腋窝可触及一大小3.5 cm×4.5 cm肿大淋巴结,光滑,质中等,活动度好,与周围组织无粘连,右腋窝淋巴结有明显触压痛,复查血常规WBC 2.78×109/L,N 73.6%,HGB 77 g/L;ESR 81 mm/h;进一步查肺CT:纵隔及双侧腋下多发淋巴结肿大。
此时诊断不除外PSS合并淋巴肿瘤。
一例干燥综合征病案的经方辩证思路分析
⼀例⼲燥综合征病案的经⽅辩证思路分析今⽇头条：中医林佳明荔枝微课:中医林佳明更新时间：每天更新视频号：中医林佳明，每周四晚上六点直播，每周四早上⼋点⼗五分直播。
温馨提⽰：因公众号修改了推送规则，推⽂不再按时间线显⽰，请加公众号星标，才能第⼀时间收到推送哦！今天是我写⽇记的1246天。
余某，⼥，55岁主诉：⼝⼲，眼⼲5年余病史：患者诉5年前出现⼝⼲，眼⼲，唇⼲，左⼝⾓跳动，在当地就诊，排除糖尿病，甲亢，癫痫等证后考虑⼲燥综合征。
予清热⽣津凉⾎等对证治疗，改善不明显，因为⼼烦，失眠诊断为焦虑症，服⽤抗焦虑药物氟西汀，病症改善不明显。
刻诊：患者⾯⾊暗，中等⾝材，偏胖，患者神情焦虑。
（思路：给我的第⼀感觉患者没有实热证，看前⾯⽤的是清热⽣津的药，这个时候就需要我们判断阴阳，寒热，结合上下，局部整体看看是否有实热津液耗损的表现，这样问诊会有的放⽮）。
我：你⼝⼲，想喝⽔吗？喜欢喝什么⽔？喝⽔后有什么感觉？患者：⼝⼲，咽⼲，唇⼲，想喝⽔，每天都带着⼀个杯⼦，到现在已经喝了三杯⽔，我平时喝温开⽔，喝冷⽔会不舒服。
我：喝冷⽔怎么样不舒服？患者：会觉得胃不好。
（思路：患者⼝⼲欲饮，喜饮温⽔，三阳病都可以有⼝⼲欲饮，太阴渴⽽不欲饮，少阴⾃利⽽渴，厥阴消渴，三阴的渴与阴的多少有关，太阴最多，所以渴不欲饮，少阴次之，两阴交尽为厥阴消渴，还是要辩三阴三阳。
太阳渴却没有阳明的⼤渴，是因为虽为太阳，太阳之热，却是分布的，不能聚焦，⽽阳明⼆阳并之谓之，病位聚集在胃肠，聚焦，所以阳明之热，⼤热，⼤渴，⾥实热，胃家实也。
）我：有怕冷发热吗？⼀振冷，⼀振热吗？患者：没有，这段时间没有发烧，觉得⼿脚冰冷，以⼿掌⼼，脚掌⼼为主，没有⼀阵热，⼀阵冷的感觉。
我：有⿐塞，咳嗽，流⿐涕吗？有头痛及颈后背不舒服吗？腰痛吗？患者：没有咳嗽，流⿐涕，也没有头痛及后背的不舒服。
我：平时，有出汗吗？如有，在那个部位？什么时候出的多？患者：没有特别的感觉，出汗不多。
干燥综合征 SS 与自身免疫性多腺体综合征 APS
• APSⅣ型:Addison病合并其他自身免疫性疾 病(除外念珠菌感染、AITD或T1DM)
APSⅠ型
• 为自身免疫性多内分泌病合并念珠菌病和 外胚层营养不良
• 至少出现下述标准三联征中2种疾病：
• 腮腺、颌下腺造影：摄取功能减低 • 胸部CT：左肺上叶下舌段少许炎症
干燥综合征（SS）
干燥综合征（SS）
• 定义 • 病因和发病机制 • 临床表现 • 辅助检查 • 诊断
干燥综合征（SS）
• SS是一种自身免疫性外分泌腺慢性炎症疾 病，主要累及唾液腺与泪腺，表现为眼干 、口干。受累器官可见大量淋巴细胞浸润 ，血清中可检测到多种自身抗体。
三种主要免疫球蛋白均可增高，往往是一 种以上的免疫球蛋白同时增加，以IgG最为 明显和常见，IgA和IgM增高较为少见，且 程度也较轻。
Schirmer 试验（滤纸试验）
• 本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。 用一片5mm×35mm的滤纸，距一端5mm 处折成直角，将该端置入下眼睑结膜囊内 ，闭眼5分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮 湿部分的长度，少于10mm为阳性。此试验 目前应用较多。
APSⅠ型
念珠菌病
甲状旁腺 功能减退
Addison 病
念珠菌病
• 发病多在5岁以下，也可在成年期才发病 • 病变可反复出现于口周、肛周黏膜处 • 一般不会进展为全身播散性的念珠菌感染
或其他机会感染 • 对念珠菌病患儿进行相关抗体检测，有助
于APS的诊断
甲状旁腺功能减退
• 发病年龄多在11岁以下 • 患者体内可发现抗甲状旁腺抗体 • 临床表现为手足痉挛，癫痫样全身发作以
干燥综合征病例分享
2015-10-10
病例1
病例特点
邱X，女性，26岁。 因发热1周，伴胸闷、气促2天于9月9日入住我院心内科。 患者于2014年9月4日出现发热，最高达38.4℃，发热前
无畏寒，无咳嗽、咳痰，无胸闷、胸痛，无头痛、头晕等 不适，曾在我院门诊就诊，予以降温治疗（具体用药不详） 后，体温降至正常。入院前2天出现胸闷、气促，不能平 卧，9月9日再次出现发热，达38.3℃，发热前无畏寒，再 次至我院就诊，心脏彩超示：中量心包积液，肺动脉扩张。 心电图示：窦性心动过速，肢体导联低电压，T波改变。 考虑心脏疾病入院。
风湿九项：ANA核颗粒型1:1000 ，抗SSA 阳性! ， Ro/SSA(52) 阳性! ，抗SSB 阳性! ，ANCA（-）
CT扫描：双侧胸腔大量积液，双肺下叶压迫性不张； 右肺叶感染；大量腹水；腹部实质脏器平扫未见异常 影像。
诊断为干燥综合症，于2月18日转风湿科。
眼科行干眼症及眼底检查双侧泪液分泌实验右 4mm，左2mm，泪膜破碎时间 右 2s，左 3s， 诊断为干眼症。
血常规、尿常规、肝肾功能正常， ESR 74 mm/h，C-RP 247.61 mg/L
ANA1:3200 ，DS-DNA 2.7 IU/mL，抗SSA 阳 性! ，Ro/SSA(52) 阳性! ，抗SSB 阳性!
2015-8-27 1、双肺少许感染；少量心包积液；2、双侧腋窝多发淋巴结 肿大； 3、脾脏稍增大。
2015-9-29 1、双肺实变范围较前缩小；2、心包积液减少；双侧胸腔积 液及基本消失；2、双侧腋窝多发淋巴结肿大；3、脾脏稍增 大。
病情复发
2015年8月27日因受凉后出现发热3天再次入 院，最高体温40度，略有咽痛，发热前略有畏 寒，无流涕。于3月前因准备怀孕，自行停用 激素及羟氯喹。
干燥综合征9月
病例简介 患者，韩奇的，男性， 主因头部不适，口干、 眼干20年，加重3个月， 于2013年9月22日入院。
病例特点
1、中年男性2、慢性病程3、既往体 健4、以口干、眼干、多发性龋齿为主 要临床表现。半年前，患者无诱因口 干，平时需频频饮水，无吞咽干性食 物困难，无腮腺反复肿大，无眼干， 无关节、肌肉痛，无发热、皮疹，无 口腔溃疡，无光过敏，2周前，口干症 状较加重，不能连续几分钟说话。3天 前，劳累后感乏力明显，休息后无缓 解。查唾液流率及泪液分泌功能测定。 初步诊断：干燥综合征。
护性受损 焦虑 知识缺乏
护理措施
心理护理 多与患者交流沟通，讲解 本病相关知识，讲解良好情绪有利于 疾病的好转，积极配合治疗及护理。 环境与休息 保持病室适宜的温湿度， 角膜炎者出门戴有色眼镜，居住环境 光线适宜。 饮食护理 营养丰富的清淡饮食，忌 辛辣、刺激性食物，戒烟，并指导患 者少食多餐。忌烟酒，多食水果蔬菜， 多饮水。
专科护理
口咽干燥护理 保持口、眼湿润、清洁。室 内温度勿过高，多饮生津饮料，禁烟酒，眼 部用人工泪液，避免长时间看书、看电视， 避免阳光直射。 猖獗龋护理 避免咀嚼坚硬的食物，使用防 龋齿牙膏，保持口腔卫生。 雷诺现象的护理 保暖，外出戴手套，避免 寒冷情绪激动，忌咖啡等。 皮肤护理 洗浴后涂油脂的护肤品，保持皮 肤湿润。 药物护理 正规服药，不得随意增减，观察 作用、副作用。
1例有特殊临床表现的干燥综合征并文献复习
么产生 的？我们 知道 慢 性鼻 腔金 黄 色葡 萄球 菌感 染 与 Ｗ － ｅ
ｇｎｒ ｅｅ 肉芽肿相关 ， 是复发 的一个危险 因子 。金 黄色葡萄球 菌 含有一种蛋 白 ， 其氨基酸顺序类似 于 Ｐ ３的反 义序列 。 自身 Ｒ 抗原互补理论认为 ， 在有抗互补抗体的病人 中， 这些抗互补 抗 体结合 于抗 Ｐ ３抗体 ， Ｒ 提示抗互 补 Ｐ ３和抗 Ｐ ３抗体形成 一 Ｒ Ｒ 个独特 型和抗独特型对 ； 而且被互补 Ｐ ３肽免疫 的小 鼠不 仅 Ｒ 产生针对反义 Ｐ ３肽的抗体 ， Ｒ 而且也产生 针对有义 Ｐ ３肽 的 Ｒ
的患者可有唾液腺对称性肿大且反复发作 ， 如腺体硬 、 呈结节
ＡＣ Ｎ Ａ的致病作 用还 有 一个 问题 需要 解释 ： Ｎ Ａ是 怎 ＡＣ
Ｐｓ ｒｄＭｅ ． ０ ６ ２ ９ ０ ： ８ ４ ８ ｏｔ ａ ｄＪ ２ ０ ；８ （ ７ ） ４３— ８ ． ｇ
４ Ｂ ｌ ｎ ｅ ｍｏ ｔＨＭ．Ｔｒ ａｍｅ ｔ ｆ ｅ ｔ ｎ ｏ ＡＮＣ ａ ｓ ｃａ ｅ ｙ ｔｍｉ ｓ ｕ ｉｉ．Ｂｕ Ａ－ｓ ｏ ｉ ｔｄ Ｓ ｓｅ ｃ Ｖａ ｃ ｌｔ ｓ Ⅱ
讨 论
患者 ， ， 女 ７ ４岁。因渐进 性呼吸困难九月余 入院 。 患者九
个月前无明显诱 因 出现渐 进性 呼 吸 困难 ， 活动后 加重 ， 胸 无 痛， 无咳嗽 ， 咳痰 ， 无低热 、 汗。无端坐 呼吸及夜 间阵发性呼 盗 吸困难 。胸 部超声检查示 双侧 大量胸腔积液。曾在心内科给 予抗心衰治疗 ， 症状无 明显缓解 。为 了进一步治疗 ， 住呼吸 人 内科 。既往 高血 压病 史 １ Ｏ年。入 院查 体 ： ：６ ２ｃ ， ：８ Ｔ ３ ． ｏ Ｐ ７ ￣／ ｉ， １ ｍｎ Ｒ：８￣／ ｉ， Ｐ：２／ ０ ｍ Ｈ 。神 志 清醒 ， 言 流 ｍ ｎ Ｂ １０ ７ ｍ ｇ 语 利， 呼吸平稳 ， 查体合 作。皮肤黏 膜完整 ， 周身浅 表淋 巴结 未 触及 。口唇无发绀 。胸廓 对称 ， 双肺 下 叩诊 呈浊 音。双肺 下 呼吸音减弱 ， 双肺 未 闻及 干湿性 罗 音。心界 略 扩大 ， 心音 低
干燥综合征病例分析
⑥神经系统：10％患者出现神经系统损害，以周围神经损害 为多见，主要损伤三叉神经及其他感觉纤维，也可累及运动 神经。中枢神经受损的发病率低，且多为暂时性功能障碍。
⑦血液系统：本病可出现白细胞减少和（或）血小板减少， 严重者可有出血现象。本病患者发生淋巴瘤的概率比正常人 群高4ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ倍，因此对干燥综合征患者应注意淋巴瘤的筛查和定 期随访。
• 辅助检查：血常规示血小板218×109/L，余正常；尿常规： pH9.0，比重1.005，尿蛋白定性（+），尿沉渣镜检无明 显异常。肝肾功能、电解质、血清离子：白蛋白31g/L，球 蛋白39.5g/L，血钾2.95mmol/L，二氧化碳结合力 15mmol/L。甲状腺功能正常；血沉32mm/h；C反应蛋白 19mg/L，RF45IU/ml。补体C3、C4正常；抗核抗体1:320 （颗粒型），抗SSA、SSB阳性；心电图：窦性心动过速， V2～V6导联ST-T改变；腹部B超未见明显异常。
6、原发性干燥综合征应与哪些疾病鉴别？
（1）系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮和干燥综合征均可出现多系 统受累。系统性红斑狼疮的肾脏受累明显，以肾小球受累、血尿或蛋 白尿多见，面部红斑、脱发、口腔溃疡等表现较常见，特征性自身抗 体如抗ds-DNA抗体及抗Sm抗体阳性。 （2）类风湿关节炎 类风湿 关节炎及干燥综合征均可出现关节肿痛、类风湿因子阳性，但类风湿 关节炎的典型表现为对称性小关节受累，关节炎症明显，可出现关节 面骨侵蚀、关节间隙狭窄及关节畸形，抗CCP抗体阳性。 （3）其他 原因引起的口眼干燥症 如淋巴瘤、糖尿病、淀粉样变、慢性胰腺炎、 丙型肝炎、老年人腺体功能减退，或某些药物（如β受体阻滞药、氯 苯那敏、抗抑郁药、抗胆碱能药、左旋多巴等），根据病史及相关特 异性辅助检查可协助诊断。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
诊断干燥综合症,转我科治疗。
停用抗结核药物，给予甲强龙80mg ivgtt qd、 强心利尿治疗后，3天后患者体温正常、气紧 缓解。
经眼科会诊，提示存在干眼症。激素减量，加 羟氯喹治疗。病情一直稳定。因患者生育要求， 未用免疫抑制剂。
予抗感染治疗3天体温正常。考虑干燥综合症 控制欠佳，结合患者有生育要求，强的松 40mg,QD，羟氯喹0.2g,BID，吗替麦考酚酯 0.75g,BID，随诊中，病情平稳。
病例特点
1.患者谢XX，女性，5 3岁，因突然出现头晕3小 时，伴视物旋转，耳鸣，恶心，呕吐胃内容物 多次，无头痛、胸痛，于2015年2月15日入急 诊科。
PM/DM 肌炎
SLE
小血管炎
痛风
关节腔炎症
血管炎 大、中、小动脉和静脉炎
类风湿关节炎（RA）
0.32％~0.36％
骨关节炎（OA）
9％~10%
强直性脊柱炎（AS）
0.25~0.3%
系统性红斑狼疮（SLE） 0.07%
原发性干燥综合征（pSS） 0.3%
交叉免疫 病毒及外分泌腺体某成分相 似引起。
血常规：WBC： 4.17×10^9/L，N 68.4 %，RBC 3.52×10^12/L，HB：97 g/L，PLT 162×10^9/L。
CRP 110 mg/L。ESR98 mm/h，降钙素原 0.34 ng/mL，真菌葡聚糖 < 5.00000 pg/mL
肝、肾功能正常，球蛋白 43.7 g/L↑
凋亡假说
病理 受损组织大量淋巴细胞浸润， 使组织萎缩
外分泌腺体
血管炎
B淋巴细胞增殖
浅表 唾腺、泪 紫癜样皮疹 腺、呼吸 肾小球 道、胃肠 神经系统 道、皮肤、 肺 阴道、膀 肌肉 胱（？） 雷诺现象
深层 肾小管 胰腺 肝内小胆管
非何杰金淋巴瘤 多发性骨髓瘤 反应性淋巴结炎 坏死性淋巴结炎
女/男 10：1 年龄>45岁 病程 自发病到确诊平均6年
2.既往有反复口干、眼干，头晕等表现8年余， 门诊尿常规多次提示尿蛋白2+及胃部不适，反 复前往本院及外院肾内科及消化科治疗，均未 在我科治疗。
2015年2月15日急诊科查
WBC 7.31×10^9/L,HB 113 g/L，PLT 178×10^9/L 大便OB 阳性+++； 尿常规隐血 - ，尿蛋白 +- ； ALT 10 U/L，AST 49.5 U/L，总蛋白 59.5 g/L，白蛋 白 23.8 g/L；钾 2.27 mmol/L，氯 93.34 mmol/L，钙 2.09 mmol/L；
干燥综合征的病例分享
否认面部红斑、否认口干、眼干、否认口腔溃 疡、否认四肢关节肿痛病史。
既往体健，否认高血压、糖尿病病史，否认肝 炎及结核病史。
否认烟酒史
T：37.0℃，P：109次/分，R：20次/分，BP： 105/74mmHg
神志清楚，颈软，颈静脉无怒张，双肺呼吸音粗，双 肺未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，未触及震颤， 心界向两侧扩大，心率：109次/分，律齐，心音低钝， 各瓣膜听诊区未闻及额外心音及病理性杂音。腹软， 无压痛及反跳痛，Murphy征阴性。双下肢无水肿。 四肢肌力正常，病理征阴性。
眼科行干眼症及眼底检查双侧泪液分泌实验右 4mm，左2mm，泪膜破碎时间 右 2s，左 3s， 诊断为干眼症。
唇腺活检：唇腺活检：（下唇）组织镜下为3 个涎腺小叶，少量淋巴细胞浸润。
甲泼尼龙 40mg IVGTT QD 羟氯喹 0.2g BID 白芍总苷胶囊 0.6 g BID 甲氨蝶呤10mg QW 补充白蛋白等治疗。
给予抗结核治疗（异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、 乙胺丁醇）
仍有发热、气紧，请多科会诊，呼吸科医师提 醒请我科会诊，9月19日我科会诊后考虑为结 缔组织病，急查风湿九项。
风湿九项：ANA1:320 ，DS-DNA6.5 IU/mL, 抗SSA 阳性! ，Ro/SSA(52) 阳性! ，抗SSB 阳性!
患者服用激素、羟氯喹、甲氨蝶呤维持治疗。 病人出院多次我院门诊复诊无口干、眼干等表 现，血常规、肝肾功能、白蛋白正常、尿蛋白 为阴性。
2015年4月8日出现带状疱疹感染，伴有发热 等症状。
2015年5月26日出现发热、咳嗽再次入院。
予抗病毒、人免疫球蛋白、伏立康唑、舒普深等治疗后复查肺部 CT
甲状腺功能正常。
胸部CT：1、心包积液；左侧少量胸腔积液；左肺及 右肺中叶感染；2、双侧腋窝淋巴结肿大。
入院后给予左氧氟沙星抗感染治疗，仍有发热， 多以午后及夜间为主，最高体温39.5℃
结核杆菌特异性干扰素T 3.048 IU/mL，机体 总干扰素水平P 0.43 IU/mL，T/P 6.945 阳性
ESR 58 mm/h；C-RP 11.31 mg/L 。
风湿九项：ANA核颗粒型1:1000 ，抗SSA 阳性! ， Ro/SSA(52) 阳性! ，抗SSB 阳性! ，ANCA（-）
CT扫描：双侧胸腔大量积液，双肺下叶压迫性不张； 右肺叶感染；大量腹水；腹部实质脏器平扫未见异常 影像。
诊断为干燥综合症，于2月18日转风湿科。
2015年8月27日因受凉后出现发热3天再次入 院，最高体温40度，略有咽痛，发热前略有畏 寒，无流涕。于3月前因准备怀孕，自行停用 激素及羟氯喹。
血常规、尿常规、肝肾功能正常， ESR 74 mm/h，C-RP 247.61 mg/L
ANA1:3200 ，DS-DNA 2.7 IU/mL，抗SSA 阳 性! ，Ro/SSA(52) 阳性! ，抗SSB 阳性!
原发性（Primary Sjögren’s syndrome, pSS) 继发性(Secondary Sjögren’s syndrome sSS)
同义词 自身免疫性上皮炎 外分泌腺体自身免疫病
靶器官病变
炎症性
非炎症性
OA
关节软骨变性
SSc
皮下纤维组织增生
RA
滑膜炎
A炎、泪腺炎