干燥综合征的病例分享

患者服用激素、羟氯喹、甲氨蝶呤维持治疗。 病人出院多次我院门诊复诊无口干、眼干等表 现，血常规、肝肾功能、白蛋白正常、尿蛋白 为阴性。
2015年4月8日出现带状疱疹感染，伴有发热 等症状。
2015年5月26日出现发热、咳嗽再次入院。
予抗病毒、人免疫球蛋白、伏立康唑、舒普深等治疗后复查肺部 CT
2.既往有反复口干、眼干，头晕等表现8年余， 门诊尿常规多次提示尿蛋白2+及胃部不适，反 复前往本院及外院肾内科及消化科治疗，均未 在我科治疗。
2015年2月15日急诊科查
WBC 7.31×10^9/L,HB 113 g/L，PLT 178×10^9/L 大便OB 阳性+++； 尿常规隐血 - ，尿蛋白 +- ； ALT 10 U/L，AST 49.5 U/L，总蛋白 59.5 g/L，白蛋 白 23.8 g/L；钾 2.27 mmol/L，氯 93.34 mmol/L，钙 2.09 mmol/L；
2015年8月27日因受凉后出现发热3天再次入 院，最高体温40度，略有咽痛，发热前略有畏 寒，无流涕。于3月前因准备怀孕，自行停用 激素及羟氯喹。
血常规、尿常规、肝肾功能正常， ESR 74 mm/h，C-RP 247.61 mg/L
ANA1:3200 ，DS-DNA 2.7 IU/mL，抗SSA 阳 性! ，Ro/SSA(52) 阳性! ，抗SSB 阳性!
甲状腺功能正常。
胸部CT：1、心包积液；左侧少量胸腔积液；左肺及 右肺中叶感染；2、双侧腋窝淋巴结肿大。
入院后给予左氧氟沙星抗感染治疗，仍有发热， 多以午后及夜间为主，最高体温39.5℃
结核杆菌特异性干扰素T 3.048 IU/mL，机体 总干扰素水平P 0.43 IU/mL，T/P 6.945 阳性
免疫球蛋白IgA 481 mg/dl，免疫球蛋白IgG 4140 mg/dl，血清补体C3 59.1 mg/dl，血清补 体C4 13.4 mg/dl
诊断干燥综合症,转我科治疗。
停用抗结核药物，给予甲强龙80mg ivgtt qd、 强心利尿治疗后，3天后患者体温正常、气紧 缓解。
经眼科会诊，提示存在干眼症。激素减量，加 羟氯喹治疗。病情一直稳定。因患者生育要求， 未用免疫抑制剂。
PM/DM 肌炎
SLE
小血管炎
痛风
关节腔炎症
血管炎 大、中、小动脉和静脉炎
类风湿关节炎（RA）
0.32％~0.36％
骨关节炎（OA）
9％~10%
强直性脊柱炎（AS）
0.25~0.3%
系统性红斑狼疮（SLE） 0.07%
原发性干燥综合征（pSS） 0.3%
交叉免疫 病毒及外分泌腺体某成分相 似引起。
ESR 58 mm/h；C-RP 11.31 mg/L 。
风湿九项：ANA核颗粒型1:1000 ，抗SSA 阳性! ， Ro/SSA(52) 阳性! ，抗SSB 阳性! ，ANCA（-）
CT扫描：双侧胸腔大量积液，双肺下叶压迫性不张； 右肺叶感染；大量腹水；腹部实质脏器平扫未见异常 影像。
诊断为干燥综合症，于2月18日转风湿科。
眼科行干眼症及眼底检查双侧泪液分泌实验右 4mm，左2mm，泪膜破碎时间 右 2s，左 3s， 诊断为干眼症。
唇腺活检：唇腺活检：（下唇）组织镜下为3 个涎腺小叶，少量淋巴细胞浸润。
甲泼尼龙 40mg IVGTT QD 羟氯喹 0.2g BID 白芍总苷胶囊 0.6 g BID 甲氨蝶呤10mg QW 补充白蛋白等治疗。
予抗感染治疗3天体温正常。考虑干燥综合症 控制欠佳，结合患者有生育要求，强的松 40mg,QD，羟氯喹0.2g,BID，吗替麦考酚酯 0.75g,BID，随诊中，病情平稳。
病例特点
1.患者谢XX，女性，5 3岁，因突然出现头晕3小 时，伴视物旋转，耳鸣，恶心，呕吐胃内容物 多次，无头痛、胸痛，于2015年2月15日入急 诊科。
干燥综合征的病例分享
否认面部红斑、否认口干、眼干、否认口腔溃 疡、否认四肢关节肿痛病史。
既往体健，否认高血压、糖尿病病史，否认肝 炎及结核病史。
否认烟酒史
T：37.0℃，P：109次/分，R：20次/分，BP： 105/74mmHg
神志清楚，颈软，颈静脉无怒张，双肺呼吸音粗，双 肺未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，未触及震颤， 心界向两侧扩大，心率：109次/分，律齐，心音低钝， 各瓣膜听诊区未闻及额外心音及病理性杂音。腹软， 无压痛及反跳痛，Murphy征阴性。双下肢无水肿。 四肢肌力正常，病理征阴性。
给予抗结核治疗（异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、 乙胺丁醇）
仍有发热、气紧，请多科会诊，呼吸科医师提 醒请我科会诊，9月19日我科会诊后考虑为结 缔组织病，急查风湿九项。
风湿九项：ANA1:320 ，DS-DNA6.5 IU/mL, 抗SSA 阳性! ，Ro/SSA(52) 阳性! ，抗SSB 阳性!
血常规：WBC： 4.17×10^9/L，N 68.4 %，RBC 3.52×10^12/L，HB：97 g/L，PLT 162×10^9/L。
CRP 110 mg/L。ESR98 mm/h，降钙素原 0.34 ng/mL，真菌葡聚糖 < 5.00000 pg/mL
肝、肾功能正常，球蛋白 43.7 g/L↑
凋亡假说
病理 受损组织大量淋巴细胞浸润， 使组织萎缩
外分泌腺体
血管炎
B淋巴细胞增殖
浅表 唾腺、泪 紫癜样皮疹 腺、呼吸 肾小球 道、胃肠 神经系统 道、皮肤、 肺 阴道、膀 肌肉 胱（？） 雷诺现象
深层 肾小管 胰腺 肝内小胆管
非何杰金淋巴瘤 多发性骨髓瘤 反应性淋巴结炎 坏死性淋巴结炎
女/男 10：1 年龄>45岁 病程 自发病到确诊平均6年
原发性（Primary Sjögren’s syndrome, pSS) 继发性(Secondary Sjögren’s syndrome sSS)
同义词 自身免疫性上皮炎 外分泌腺体自身免疫病
靶器官病变
炎症性
非炎症性
OA
关节软骨变性
SSc
皮下纤维组织增生
RA
滑膜炎
AS
附着点炎
Βιβλιοθήκη BaidupSS
唾液腺炎、泪腺炎