结缔组织病

以皮损表现为主
可选氯喹结合非激素类抗炎药等,必要时 加用小至中等剂量皮质类固醇,如泼尼松, 每日20~40mg；顿服或隔日服
出现系统性损害着
首选足够量的皮质类固醇口服，用量相当于 泼尼松1mg/kg.d，待病情缓解后逐步减量
严重者：大剂量激素冲击治疗 给合并其它免疫抑制剂：CTX、Imurine 或
侧面可见散在扁平的紫红色鳞屑性丘 疹斑 - 皮肤异色症
肌肉症状
- 常由四肢近端横纹肌组受累开始 - 肌无力、肌肉疼痛、压痛或有肿胀
三、实验室检查
血清肌酶升高：CPK、ALD、GOT、LDH等。CPK及ALD的改 变与症状活动与否有较平行的关系
尿肌酸增加：大于100~200mg/24小时（轻症者增加可不 明显）
连，逐渐硬化，运动受限或引起肢体挛缩及骨 发育障碍
3.泛发性硬斑病
多见于四肢及躯干、臀部 多数硬肿斑块
（二）系统性硬皮病
肢端硬化型 弥漫性硬皮病
肢端硬化型
自手、足开始，逐渐向上部发展 非凹陷性肿胀,皮纹逐渐消失→逐渐变硬紧张,蜡
样光泽，→皮肤萎缩变薄，硬化减轻 手指变细,指骨吸收缩短，指端皮肤钙化、坏死
丘疹鳞屑型
丘疹、斑块，附有少许鳞屑，可呈银屑 病样或糠疹样
丘疹
环状红斑型 环状红斑
环状红斑型 ➢ 水肿性红斑，外周轻度
浸润，中央消退，常呈 环状或不规则形
环状红斑
（三）系统性红斑狼疮
1. 皮疹可分为特征性和非特征性两类 ➢ 特征性皮疹： 1) 面部及双颊和鼻梁处的水肿性蝶形红斑 2) 盘状红斑（约15％左右） 3) 光敏感 4) 甲周红斑或出血点及毛细血管扩张 5) 口腔粘膜溃疡
和溃疡，鼻变尖，面部缺乏表情, 张口受限,系 带短缩 雷诺现象
弥漫性硬皮病
自躯干或四肢开始,全身皮肤广泛硬化 病程较长,胸部硬化紧缩时,呼吸受限,肢端皮肤硬
化致关节活动困难。面无表情,张口困难 内脏受累常见，包括消化道、肺纤维化、心肌炎、
心包炎或心内膜炎、硬化性肾小球肾炎等
CREST综合征
（一）局限性硬皮病
1.斑块状硬斑病 2.线状硬斑病 3.泛发性硬斑病
1.斑块状硬斑病
好发于躯干 初期呈圆形、椭圆形或不规则形水肿性发
硬的斑块（水肿期）→淡黄或象牙白色皮 革样硬度（硬化期）→硬度减轻，局部变 薄、萎缩（萎缩期）
2.线状硬斑病
好发于单侧肢体 线状或带状分布 皮损凹陷、萎缩，皮肤、皮下组织、肌筋膜粘
11项中同时或相继出现任何4项,即可以诊断为SLE
五、鉴别诊断
➢皮肌炎 ➢日光性皮炎 ➢酒渣鼻 ➢多形红斑
六、治 疗
➢ 近年来由于对本病的认识提高,早期诊断的增 多和治疗上的进步,SLE诊断后80%以上可存活 10年以上。
➢ 其严重威胁常来自肺感染、系统性感染及激素 治疗副作用。
➢ 患者应避免日晒、寒冷、过劳、感冒、精神创 伤和怀孕
皮肤钙质沉着（ca1cinosis，C） 雷诺现象（Raynaud phenomenon，R） 食管受累（esophagus，E） 指硬皮症（sclerodactylia，S） 毛细血管扩张（telangiectasis，T）
– 属系统性硬皮病的一种亚型，预后较好
三、实验室检查
结缔组织病
connective tissue disease
广义：由遗传、组织变性和自身免疫等原因 引起的结缔组织病变
狭义：因自身免疫机制引起的以疏松结缔组 织粘液样水肿和纤维蛋白样变性以及坏死性 血管炎为基本病理改变的一组免疫性结缔组 织病
红斑狼疮（lupus erythematosus）
是一种自身免疫性结缔组织病,为一种 病谱性疾病
普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪等药物性 SLE综合征 （肝乙酰化功能缓慢的 个体）
肼苯哒嗪等药物诱发SLE或使病情加 剧
内分泌因素
女性患病较男性多,在生育期发病, 认为雌激素与本病发病有关
雌激素可使NZB/NZW小鼠红斑狼疮加 剧,而雄激素有保护作用
发病机制（图示）
遗传素质
各种诱因
免疫调节缺陷
Ts减少/受损
可分为： 1、盘状红斑狼疮(DLE) 2、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE） 3、系统性红斑狼疮(SLE)
一、病因与发病机制
1 遗传因素 2 感染与物理因素 3 药物因素 4 内分泌因素
遗传因素
SLE患者的一级亲属中发病率远较正常人 群高
在单卵双生儿中一致发病率约70%,几乎 100%抗核抗体阳性并有高γ球蛋白血症
2. SCLE 可有血象异常，血沉增快，免疫球蛋白 增高，抗ANA(50%)及抗SS-A和抗SS-B抗体阳 性，少数抗dsDNA及抗Sm抗体阳性
三、实验室检查(续）
3. SLE 血象异常；蛋白尿、血尿、管型尿； ANA及抗SS-A和抗SS-B抗体阳性；抗dsDNA及 抗Sm抗体阳性；LE细胞阳性；梅毒血清呈生物 性假阳性；血沉增快；免疫球蛋白增高；活动 期血清总补体和C4、C3、C1q等可明显低下。
（二）亚急性皮肤型红斑狼疮
➢丘疹鳞屑型 ➢环形红斑型
1. 丘疹鳞屑型：丘疹、斑块，附有少许鳞屑， 可呈银屑病样或糠疹样
2. 环形红斑型：水肿性红斑，外周轻度浸润， 中央消退，常呈环状或不规则形
3. 主要分布于暴露位 4. 光敏感也较常见 5. 轻中度全身症状如关节酸痛、低热、乏力、
肌痛等 6. 肾及中枢神经少受累及
肌电图检查：肌原性损害 较有诊断价值的自身抗体：抗肌浆蛋白抗体、抗肌红蛋
白抗体、抗PM-1抗体、抗Jo-1抗体和抗Mi抗体
四、防 治
急性期卧床休息,有利于更好地恢复,避免日晒。 中年患者须排除恶性肿瘤
首选泼尼松治疗,每60~1OOmg/日,病情稳定后 可逐渐减量
可合并免疫抑制剂治疗：MTX、雷公藤等 苯丙酸诺龙肌注对肌力的恢复有一定作用
中药雷公藤等
皮肌炎
（Dermatomyositis）
主要累及皮肤和肌肉的一种非感染性炎症 性疾病
皮肌炎可分为6种类型
➢ 皮肌炎 ➢ 儿童皮肌炎：易发生消化道血管炎、肾小球肾炎、
视网膜病变及皮下及脂膜处钙化 ➢ 皮肌炎伴恶性肿瘤： 约20％成人患者 ➢ 皮肌炎并其它结缔组织病 ➢ 多发性肌炎 ➢ 无肌病性皮肌炎
B细胞激活
自身抗体
Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型变态反应
二、临床表现
（一）盘状红斑狼疮 （二）亚急性皮肤型红斑狼疮 （三）系统性红斑狼疮
（一）盘状红斑狼疮(DLE)
限局型和播散型 1、 皮损： ➢ 暗红色斑表面有粘着性鳞屑 ➢ 鳞屑下面有刺状毛囊角栓 ➢ 皮损中央萎缩，色素沉着或脱失，境界清楚呈盘状 2、 多见于暴露位 3、 光敏现象 4、自觉症状轻微
抗核抗体阳性率可高达70%以上 抗Sc1-70抗体、抗着丝点抗体是系统性硬
皮病的标志抗体
四、治 疗
保暖防外伤 皮质类固醇 青霉胺、秋水仙碱 vitE、血管扩张剂 中医中药
硬皮病
(scleroderma)
硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤 维进行性硬化为特征的结缔组织病
临床分型
局限性：局限于皮肤 系统性：可侵及胃肠、肺、心、肾多
种器官,预后差,慢性经过
一、病因和发病机制
胶原纤维增多 免疫异常 血管内皮细胞增生
二、临床表现
（一）局限性硬皮病 （二）系统性硬皮病
抗可浸出核抗原(ENA)抗体
Sm抗体阳性对系统性红斑狼疮特异性较强,有 诊断价值
抗核糖核(RNP)抗体阳性时临床上常伴有雷诺 现象而肾损害较少外
抗心磷脂抗体阳性与血栓形成、血小板减少、 网状青斑、小腿溃荡、神经系统症、自发性流 产密切相关
抗SS-A和抗SS-B抗体阳性对亚急性皮肤型红斑 狼疮和SLE伴干燥综合征的诊断有重要参考价 值
➢ 非特征性皮损： 1) 狼疮发 2) 坏死性血管炎、血栓性静脉炎、网状青斑、
多形红斑、荨麻疹和紫癜等
2. 系统性损害：肾病变、骨关节损害、心血管 病变、呼吸系统病变、中枢神经系统损害、室检查
1. 局 限 性 DLE 阴 性 结 果 ， 播 散 型 DLE 约 30 ％ 抗 ANA阳性
先免疫陷,特别是C2、C4缺陷患者易产生 SLE
患者的易感性和人类HLA有关。SLE与HLAB8、HLA--DR2、DR3明显相关
感染与物理因素
病毒感染可诱发本病或使病情加剧 紫外线可使表皮细胞抗原发生改变,激发机
体产生抗DNA抗体,使病情恶化 其它：寒冷、外伤等都可影响病情的发展
药物因素
四、诊 断
➢目前一般仍采用1982年美国风湿病学修订 的SLE分类标准作为诊断系统性红斑狼疮
的参考标准。
1982年美国风湿病学修订的SLE分类诊断标准
临床表现7项： ①蝶形红斑；②盘状狼疮； ③ 光敏；④口腔溃窃；⑤关节炎；⑥浆膜炎； ⑦神经系改变
实验室检查4项：①贫血,或白细胞减少,或淋巴 细胞,或血小板减少；②尿蛋白阳性③抗核 抗体阳性；④抗dsDNA抗体或抗Sm抗体阳性， 或梅毒血清试验假阳性等免疫学异常
一、病因和发病机制
1. 自身免疫损害 ➢ 细胞免疫：淋巴细胞能产生对肌细胞有毒的
淋巴因子 ➢ 体液免疫：RF、ANA、PM-1抗体、Jo-l抗体、
Mi抗体等 2. 恶性肿瘤 3. 病毒感染 4. 日晒、过劳等
二、临床表现
皮肤症状
- 以双上眼睑为中心的浮肿性紫红斑 - Gottron征:手指关节以及肘、膝关节