弥漫性结缔组织病的介绍
结缔组织病的种类有哪些
结缔组织病的种类有哪些
一、概述
在临床医学中结缔组织病是一种以疏松结缔组织粘液样水肿和纤维蛋白样变性作为病理基础的疾病。
它被认为是由于胶原纤维发生纤维蛋白样变性而造成的，因此它又被叫做弥漫性胶原病或者是胶原血管病。
该病一般认为与遗传因素、免疫以及受病毒感染有关。
其中结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎和干燥综合征等疾病。
二、步骤/方法：
1、
该病一般与自身免疫功能失调有关系，所以患者应该加强锻炼，而且生活要保持规律，还要保持一个愉快的心情，这样能够使机体免疫功能得到加强。
同时患者还要注意保暖，不要生活在寒冷、潮湿的环境中，而且房屋温度、湿度要注意适宜，注意被褥衣物要干燥，尽量避免受风寒。
2、
该病患者尽量少食用豆类食物，由于结缔组织病的患者可能会使肾受损害，这时患者就要注意少吃豆类食物。
患者在饮食上可以多补充一些优质蛋白质，其中以动物蛋白为主，比如牛奶、鸡蛋、鱼类、瘦肉等食物。
3、
对于热性食物患者也不宜服用，这主要是针对有内热症状的患者说的，热性体质的人不适合食用热性食物，否则会造成体质更加热。
一般要选择服用凉性食物。
其中热性食物包括羊肉、狗肉、马肉、大蒜、洋葱、龙眼、荔枝等。
三、注意事项：
熏烤类食物患者最好也不要食用，由于熏烤类食物里面含有某些致癌物质，它们是由熏烤时的燃料，比如松柏枝叶、锯末、炭火、煤、天然气、液化石油气等在没有完全燃烧时，产生的多环芳烃，然而多环芳烃又是一类致癌的化学物质，这对患者身体较为不利，而且该食物中的含盐量也比较多，这会使结缔组织病得患者血压上升加重，因此熏烤类食物患者最好不要食用。
系统性红斑狼疮诊疗规范
系统性红斑狼疮诊疗规范系统性红斑狼疮（SLE）是以自身免疫性炎症为突出表现的典型的弥漫性结缔组织病，发病机制复杂，目前尚未完全阐明。
SLE的主要临床特征包括：血清中出现以抗核抗体（ANA）为代表的多种自身抗体及多器官和系统受累。
SLE好发于育龄期女性，女性发病年龄多为15~40岁，女：男约为7~9：1。
SLE的发病率和患病率在不同种族人群中具有一定差异,亚洲及太平洋地区SLE的发病率约为每年25~99∕1O万，患病率约为3.2~97.5∕10万⑴。
为在深入认识SLE,中华医学会风湿病学分会在充分参考各级循证医学证据、国内外权威诊治指南和专家建议的基础上，制定了本规范，旨在提高我国SLE的诊治水平。
一、临床表现SLE的临床表现具有高度异质性，系统受累表现多样，病程和疾病严重程度不一；不同患者临床表现各异，同一患者在病程不同阶段出现不同的临床表现；相同临床表型的患者预后亦有差异。
SLE的自然病程多为病情的加重与缓解交替。
1 .全身症状：是SLE患者起病的主要表现之一，亦是稳定期SLE患者出现疾病活动的警示。
SLE患者的全身症状包括发热、疲乏和体重下降。
发热通常为SLE疾病活动的标志，但需与感染相鉴别。
疲乏是SLE患者最常见的主诉之一，由多种因素导致。
2,皮肤黏膜：皮肤黏膜损害见于大部分SLE患者，特异性狼疮皮肤损害的典型表现为面颊部蝶形红斑，亦可表现为亚急性皮肤型狼疮和慢性皮肤型狼疮。
其他特异性表现包括狼疮性脂膜炎、冻疮样红斑狼疮和肿胀型红斑狼疮。
非特异性皮肤黏膜表现包括网状青斑、雷诺现象、尊麻疹、血管炎、扁平苔辞等。
此外，SLE患者常出现光过敏、脱发、口腔黏膜溃疡等。
3 .肌肉骨骼：SLE患者典型的关节受累表现为对称分布的非侵蚀性关节痛和关节炎，通常累及双手小关节、腕关节和膝关节。
全身性肌痛与肌肉压痛在SLE患者中常见，部分患者出现肌炎，可表现为近端肌无力和肌酸激酶升高。
缺血性骨坏死可见于少数SLE患者,最常累及部位为股骨头,部分与糖皮质激素（以下简称激素）治疗相关，长期激素治疗者需警惕。
什么是结缔组织病
什么是结缔组织病结缔组织病〔connective tissue disease, CTD〕是一组与免疫反应有关的人体多器官多系统结缔组织的炎症性疾病，其主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎。
传统的结缔组织病包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎及类风湿性关节炎、风湿热等。
风湿一词起源于古希腊。
公元前4世纪，《希波克拉底全集》有关人体解剖一文中认为：人体的体液由于湿冷而下注于四肢、内脏引起疾病，即为风湿。
我国《黄帝内经》(公元前5世纪)也把风寒湿三气杂合为痹。
因为风湿病大多累及关节而引起疼痛，所以风湿这一词一直沿用至今。
随着医学的发展，人类的认识也越来越多，其实风湿病是一种全身性疾病，主要累及结缔组织，大多数病人有关节、肌肉的病变。
与机体的免疫学异常有关，是属于自身免疫性疾病(风湿免疫系统病)。
它包含了许多疾病，如红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织病等。
混合结缔组织病〔mixed connective tissue disease，MCTD〕是自身免疫性疾病，MCTD是指临床上有类似系统性红斑狼疮〔SLE〕、系统性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎和类风湿性关节炎的混合表现，而不能确定其为哪一种疾病，并伴有血清学上高滴度的抗RNP抗体。
经多年观察大量病例，症状不变，故人们普遍认为MCTD是一种独立的疾病。
风湿免疫病学是一门年轻的临床医学学科，由于起步较晚，人们对风湿免疫性疾病的认识尚浅，易引起漏诊、误诊。
风湿免疫性疾病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织、结缔组织，如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的病。
常见的有自身免疫性结缔组织病、红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织、系统性血管炎、骨与关节的病变，因此常见的症状有：1.发热是风湿免疫病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。
什么是风湿骨病
1 、什么是风湿病？答：风湿类疾病（简称风湿病）是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病。
它包括：弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织，包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜、肌腱等的疾病。
风湿一词三指关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。
临床特点以关节疼痛、肿胀、变形、活动障碍，病情反复发作，多呈慢性病程等为主要表现。
属中医学痹症、历节病的范畴。
从发病机理上，现代医学分析皆为免疫功能失调所致的自身免疫性疾病，而自身免疫性疾病实际上是炎症反应，可导致各种关节炎。
风湿类疾病主要分类如下：弥漫性结缔组织病：如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎和皮肌炎、血管炎、干燥综合症等。
•与脊柱有关的关节炎：如强直性脊柱炎、银屑病关节炎、炎症肠病关节炎。
•退行性关节炎：如原发性或继发性骨关节炎。
•代谢和内分泌疾病有风湿病状态：如痛风、淀粉样病变、肢端肥大症。
•非关节炎型风湿病：关节周围病变、椎间盘病变、纤维肌痛，纤维织炎、肩背痛等。
2 、风湿骨病有何危害？答：风湿骨病是世界医学界公认的疑难杂症，具有极高的发病率。
风湿骨病是一种全身性多系统受累性疾病，研究表明有80% 的风湿骨病患者有发生心血管疾病、肺部疾病、消化道疾病和肾脏疾病的危险，直接危及生命！特别是类风湿性关节炎，更是以其反复发作，直接侵害人体187 个滑膜关节，致使人体肢体残疾成为现实，号称“致残疾病之首”，被世界医学界称为不死的癌症，如今已成为21 世纪威胁人类健康的四大顽疾之一 . 。
风湿骨病，犹如来自地狱的枷锁，桎梏人的生命。
我国各种风湿骨病 . 患者达2.3 亿之众，其中有近8000 万人长期以来与拐杖和轮椅为伴。
由于众多患者对此疾病认识不足，治疗不及时，每年新增患者群已达200 万人，因此，风湿骨病权威专家敬告广大患者重视此类疾病，有病及时治疗，千万不可麻痹大意。
3 、风湿类疾病与中医的“痹”症是什么关系？“痹”痛的特点有哪些？答：⑴、祖国医学记载，痹症指凡由于风、寒、湿、热等外邪侵袭人体，闭阻经络，气血运行不畅导致肌肉、筋骨、关节的麻木，重着，屈伸不利，关节肿大灼热等主要临床表现的病症。
结缔组织病和风湿病
风湿性疾病的范畴和分类
主要疾病名称
弥漫性结缔组织病
SLE、RA、pSS、SSc、PM/DM、血管炎
脊柱关节病
退行性病 晶体性 感染因子相关性 其它
风 湿性疾病 总论
概念： 风湿性疾病（rheumatic diseases,简 称为风湿）是一组以内科治疗为主的肌肉 骨骼系统疾病。 包括：弥漫性结缔组织病（diffuse connective tissue disease)及各种病因引 起的关节和关节周围软组织，包括肌肉、 肌腱、韧带等的疾病。风湿 （rheumatism）一词是指关节、关节周 围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。
AS、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症 性肠病关节炎
OA 痛风、假性痛风 反应性关节炎、风湿热 纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等
类风湿因子（RF） 见于RA、pSS、SSc等多种CTD，但 亦出现于急性病毒性感染如单核细胞增 多症、肝炎、流行性感冒等，寄生虫感 染如疟疾、血吸虫病等，慢性感染如结 核病、感染性心内膜炎等，甚至某些肿 瘤。因此RF特异性较差，对RA诊断有 局限性。但在诊断明确的RA中，RF滴 度可判断其活动性。
弥漫性结缔组织病简称结缔组织病 （connective tissue disease，CTD）它除有 风湿病的慢性病程、肌关节病变外，尚有 以下特点：
⒈属自身免疫病，曾称胶原病。引起自身免疫性 反应的因素，可能如下： ①环境因素 ②遗传基础 ③隐藏的细胞表位被暴露而成为新的自身抗原。 ④性别
⑤其他，如超抗原等。
什么是结缔组织病
什么是结缔组织病结缔组织病（connective tissue disease, CTD）是一组与免疫反应有关的人体多器官多系统结缔组织的炎症性疾病，其主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎。
传统的结缔组织病包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎及类风湿性关节炎、风湿热等。
风湿一词起源于古希腊。
公元前4世纪，《希波克拉底全集》有关人体解剖一文中认为：人体的体液由于湿冷而下注于四肢、内脏引起疾病，即为风湿。
我国《黄帝内经》(公元前5世纪)也把风寒湿三气杂合为痹。
因为风湿病大多累及关节而引起疼痛，所以风湿这一词一直沿用至今。
随着医学的发展，人类的认识也越来越多，其实风湿病是一种全身性疾病，主要累及结缔组织，大多数病人有关节、肌肉的病变。
与机体的免疫学异常有关，是属于自身免疫性疾病(风湿免疫系统病)。
它包含了许多疾病，如红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织病等。
混合结缔组织病（mixed connective tissue disease，MCTD）是自身免疫性疾病，MCTD是指临床上有类似系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎和类风湿性关节炎的混合表现，而不能确定其为哪一种疾病，并伴有血清学上高滴度的抗RNP抗体。
经多年观察大量病例，症状不变，故人们普遍认为MCTD是一种独立的疾病。
风湿免疫病学是一门年轻的临床医学学科，由于起步较晚，人们对风湿免疫性疾病的认识尚浅，易引起漏诊、误诊。
风湿免疫性疾病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织、结缔组织，如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的病。
常见的有自身免疫性结缔组织病、红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织、系统性血管炎、骨与关节的病变，因此常见的症状有：1.发热是风湿免疫病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。
什么是弥漫性结缔组织疾病
什么是弥漫性结缔组织疾病弥漫性结缔组织疾病一直以来都是医学界的专家们想要功克的难题，因为弥漫性结缔组织疾病给患者带来了很多的问题，不仅患者不能像正常人一样生活，还给家人带来麻烦。
大家对于弥漫性结缔组织疾病的了解有多少呢?我们一起看看吧。
以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。
最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。
病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。
随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，有些结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。
风湿病学发展后，有人又将结缔组织病概括于风湿病中。
虽然这组疾病不太多见，但病情常较严重，有的可影响生命。
皮质类固醇激素及免疫抑制剂疗效较好，可缓解病情，但不能根治。
包括范围折叠编辑本段结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。
美国风湿学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。
结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累)，病程长，变化多，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表现。
广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病，即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。
如果患者已经是弥漫性结缔组织疾病的患者了就要及时就医，不要你觉得自己是铁打的是可以抵抗得了弥漫性结缔组织疾病的，这样的想法是十分愚蠢的，战胜的了疾病的只有医生。
什么是结缔组织病？
什么是结缔组织病？
结缔组织受累的疾病称为结缔组织病。
结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统，可以说无处不在，许多疾病进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组织，笼统称结缔组织病不合适。
风湿性疾病研究关节、肌腱及韧带等病变，它们也由结缔组织构成，所以也可称为结缔组织病。
但习惯上把风湿性疾病中的弥漫性结缔组织病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、血管炎称为结缔组织病。
结缔组织由细胞、纤维和基质3部分组成。
按形态、结构可分为固有结缔组织、软骨、骨和血液4大类；按纤维排列和纤维组成分为疏松、致密、脂肪和网状结缔组织4大类。
肌腱、韧带是规则的致密结缔组织，而皮肤的真皮网状层、眼球的巩膜为不规则致密结缔组织。
由于结缔组织含细胞少，代谢率低，因此为不活泼组织。
结缔组织分布的广泛性，决定了这类疾病临床表现的多样性，它常常是多器官、多系统损伤，因此也导致了治疗的艰巨性。
弥漫性结缔组织病尽
管它们各有自己的特异性，但又有很多共同性，如长期不规则发热，不同程度的皮肤、关节、内脏损害，病情反复，缓解与交替反复发作，血沉增快，免疫球蛋白增高，抗核抗体阳性，抗生素治疗无效，而糖皮质激素治疗缓解，正因为许多相同之处，又导致弥漫性结缔组织病诊断的复杂性。
风湿性疾病总论
（1）抗核抗体(ANAs):其靶抗原是核酸、组 蛋白、非组蛋白、磷脂与各种蛋白酶等多种物 质.除细胞核外，也在细胞质与细胞器中存在。 因此现在对于ANA靶抗原的理解，已由传统的 细胞核扩大到整个细胞。根据抗原分子的理化 特性和分布部位，将ANAs分成抗DNA、抗组 蛋白、抗非组蛋白、抗核仁抗体与抗其他细胞
二、风湿性疾病的范畴和分类：风湿性 疾病根据其发病机制、病理与临床特点 可作以下分类：
表8-1-1 风湿性疾病的范畴和分类
主要疾病名称：
1、弥漫性结缔组织病：类风湿性关节炎、 红斑狼疮、硬皮病、多肌炎、重叠综合 征、血管炎病等。
2、脊柱关节病：强直性脊柱炎、反应性关 节炎、炎性肠病性关节炎、银屑病关节 炎、未分化脊柱关节病等。
(二)特异性检查
1、自身抗体：患者血清中自身抗体的出现 是风湿性疾病的一大特点，即产生了针 对自身组织、器官、细胞与细胞成分的 抗体。自身抗体的检测对风湿性疾病的 诊断和鉴别诊断有极大的帮助。但任何 抗体检测的敏感性、特异性有一定范围 ，且存在一定的假阳性、假阴性率，因 此诊断不能单纯根据抗体，而应该以临 床表现为基础。现在应用于风湿病学临 床的主要自身抗体有以下5大类。
一、概述：
风湿性疾病（rheumatic diseases）是泛 指影响骨、关节与周围软组织，如肌肉、滑膜、 肌腱、筋膜、神经等的一组疾病。其病因可以是 感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、 地理环境性、遗传性、肿瘤性等。随着社会的发 展，链球菌相关的风湿热明显减少，而骨关节炎、 痛风性关节炎的发病率呈上升趋势。风湿性疾病 的发病率高，有一定的致残率，危害人类健康的 同时给社会和家庭带来了沉重的经济负担。
不同的弥漫性CTD的自身抗体见表8-1-5.
例题：
临床医学四年级简答题-风湿科
首都医科大学临床医学专业四年级理论综合考试风湿性疾病简答题1.简述弥漫性结缔组织病的特点。
（中等难度）答：结缔组织病（CTD）是风湿性疾病中的一大类，有以下特点：①属自身免疫病，曾称胶原病，；CTD属非器官特异性自身免疫病。
（20%）②以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。
(20%)③病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。
(20%)④异质性，即同一疾病，在不同患者的临床表现和预后差异甚大。
(10%)⑤对糖皮质激素的治疗有一定反应。
(20%)⑥疾病多为慢性病程，逐渐累及多个器官和系统，只有早期诊断，合理治疗才能使患者得到良好的预后。
(10%)2.简述抗核抗体（ANAs）的临床意义。
（中等难度）答：抗核抗体是抗细胞核内成分的抗体，其阳性的患者要考虑结缔组织病的可能性，（50%）如系统性红斑狼疮、干燥综合征等患者ANA多为阳性（20%）；但应多次或多个实验室检查证实为阳性（10%）；但正常老年人或其他非结缔组织病患者，血清中可能存在低滴度的ANAs （20%）。
3.简述风湿性疾病的治疗措施。
（易）答：风湿病的治疗措施包括教育、物理治疗、矫形、锻炼、药物、手术等。
（60%）药物治疗主要包括非甾体抗炎药、糖皮质激素、改变病情抗风湿药。
（40%）4.简述糖皮质激素的不良反应。
（易）答：糖皮质激素的不良反应有感染、高血压、高血糖症、骨质疏松、撤药反跳、股骨头无菌性坏死、肥胖、精神兴奋、消化性溃疡等。
（每项占10%）5.简述何为晨僵及其临床意义？（中等难度）答：早晨起床后病变关节感觉僵硬，称“晨僵”（日间长时间静止不动后也可出现），如胶粘着样的感觉，（20%）持续时间至少1小时者意义较大。
（20%）它可出现在95%以上的类风湿关节炎患者。
（20%）晨僵持续时间和关节炎症的程度呈正比，常被作为观察RA活动指标之一，（20%）其他病因的关节炎也可出现，但不如本病明显和持久。
（20%）6.列举类风湿关节炎常见的关节表现。
风湿免疫科应知应会
风湿免疫科1.什么是风湿性疾病？*风湿性疾病(简称风湿病)是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，包括弥漫性结缔组织病及各种原因引起的关节和关节周围软组织，包括肌肉、肌腱、韧带、滑囊等的疾病。
风湿(rheumatism)是指关节、关节周围组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。
3.弥漫性结缔组织病(简称结缔组织病，CTD)有哪些特点？**CTD除有风湿病的慢性病程、肌肉关节病变外，尚有下述特点:（1）属自身免疫病，自身免疫性是CTD的发病基础；（2）以血管和结缔组织慢性炎症为病理基础；（3）病变累及多个系统，临床个体差异甚大；（4）对糖皮质激素的治疗有一定反应。
4.CTD包括哪些疾病？**类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、原发性干燥综合征(pSS)、硬皮病(SD)、炎性肌病(多发性肌炎和皮肌炎)(PM-DM)、系统性坏死性血管炎等。
5.什么是自身抗体？*自身抗体是指抗自身组织、器官、细胞及细胞成分的抗体。
自身免疫性疾病中有许多自身抗体，其中最重要的是抗核抗体，另外有抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗内皮细胞抗体、类风湿因子等。
6.什么是抗核抗体(ANA)？**ANA传统定义(狭义定义)是指抗细胞核抗原成分的自身抗体的总称，这是一组针对细胞核内DNA、RNA、蛋白质、脂类、酶类或这些物质的分子复合物的抗体。
目前对ANA的理解已不局限于细胞核成分，而是指抗核酸和核蛋白抗体的总称。
故ANA的现代定义(广义定义)是指抗细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称。
7.ANA的常规检测方法是什么？*间接免疫荧光法(IIF)是ANA检测首选方法，所用底物片是(核质丰富的)培养细胞片(如HEp-2细胞：人喉癌上皮细胞等)或动物器官组织(鼠肝、鼠肾)冷冻切片。
9.临床常规IIF检测ANA，常见的荧光染色模型有哪些？**（1）均质型(H)：又称弥散型，此型多与抗组蛋白抗体、抗ds-DNA抗体和抗核小体抗体有关；（2）斑点型(S)：又称核颗粒型、核斑块型，此型与抗可溶性核抗原(ENA)抗体有关；（3）核膜型(M)：又称周边型，此型与抗DNA抗体、抗核包膜蛋白抗体有关；（4）核仁型：在硬皮病中较为多见；（5）着丝点型：又称散在斑点型；（6）胞质型：与抗线粒体抗体、抗核糖体抗体及抗Jo-1抗体等有关。
结缔组织病
9
六、临床表现
起病缓慢而隐匿，在出现明显关节症状 前有数周的低热、乏力、全身不适、体 重下降等症状. 有关节和关节外的表现.
10
（一）关节表现：早期仅表现为滑膜炎的症状， 晚期出现关节破坏. 以小关节受累为主，对称性，最常见腕关节、 掌指关节、近端指间关节. 1.晨僵：受累关节在夜间静止不动后出现较长时 间（>1小时）的僵硬，如胶粘着样的感觉.持续 时间和关节炎症程度成正比. 2.疼痛与压痛：出现最早的症状，酸痛胀痛，多 呈对称性、持续性，但时轻时重,伴有压痛.受 累关节的皮肤出现褐色色素沉着. 3.肿胀：多因关节腔积液或关节周围软组织炎症 引起，病程较长者因滑膜增生肥厚而肿胀
15ห้องสมุดไป่ตู้
2.类风湿血管炎：可出现在患者任何系统， 查体可见指甲下或指端出现小血管炎， 少数引起局部组织的缺血性坏死.在眼造 成巩膜炎，严重者因巩膜软化而影响视 力. 3.肺：肺间质病变最常见 结节样改变类风湿结节，有时 液化，咳出后形成空洞. 胸膜炎
16
4.心包炎：心脏受累最常见表现 5.胃肠道：上腹不适，胃痛，恶心，纳差，黑便 等，与服用NSAID有关，与病本身无关 6.神经系统: 7.贫血:因病本身或服用NSAID使消化道出血小 细胞低色素性贫血 8.干燥综合征:30%~40%患者伴发,口干/眼干/猖獗 龋
IgG作为自身抗原，诱导自身免疫反应产 生抗IgG抗体，即类风湿因子（RF）. 免疫复合物沉积于滑膜激活单核吞噬 细胞、CD4+T淋巴细胞IL-1等引起一 系列的炎症反应关节骨质破坏
8
五、病理
关节炎的基本病理改变是滑膜炎. 慢性期，滑膜增生显著绒毛，突向关节腔内 或侵入到软骨和软骨下的骨质关节破坏、畸 形、功能障碍. 关节以外的结缔组织可发生血管炎，累及中、 小动脉或静脉. （肉芽肿结节）类风湿结节是血管炎的一种表 现，常见于关节伸侧受压部位的皮下组织，也 见于肺.
系统性硬化症如何诊断？
系统性硬化症如何诊断？说到系统性硬化症，很多患者初次遇到都不了解。
系统性硬化症是一种以血管病变为特点的自身免疫性疾病，突出的特征是皮肤发硬，以手、足皮肤硬化最常见,严重时可以出现全身皮肤僵。
它还会侵犯内脏各器管，使人的口裂变紧。
下面就来介绍如何诊断这个疾病的。
系统性硬化症(SSc)是一种自身免疫性弥漫性结缔组织疾病，也称为硬皮病。
突出的特征是皮肤发硬，以手、足皮肤硬化最常见，严重时可以出现全身皮肤僵硬。
除了皮肤以外，系统性硬化症还会引起内脏疾病，最常见的是吞咽困难、食管反流、肺间质纤维化、心包积液以及肾功能不全等临床表现。
肺间质纤维化、肾功能衰竭是本病重要的致死原因。
系统性硬化症需与以下疾病相鉴别：(1)嗜酸性筋膜炎：多在剧烈活动后发病，常见于年轻人。
表现为四肢皮肤肿胀，绷紧并伴有肌肉压痛、松弛。
无内脏病变，抗核抗体阴性，血嗜酸性粒细胞增加。
(2)局部硬皮病：表现为皮肤界限清楚的斑片状或条状硬皮改变，主要见于四肢。
累及皮肤和深部组织，但无内脏和血清学改变。
(3)混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等其他结缔组织病：可有雷诺现象的表现，但有自身特异性的自身抗体，如抗U1-RNP 抗体、抗ds-DNA抗体等。
(4)有内脏损害者应与神经性胃无力、原发性肺纤维化、遗传性出血性毛细血管扩张症鉴别。
(5)其他：如长期接触二氧化硅、聚氯乙烯、或食用毒油等亦可发生硬皮样综合征。
以上便是系统性硬化症的症状以及诊断方法，大家看完以后是不是有了进一步的了解了呢。
这个疾病主要表现是皮肤逐渐变干硬，因此患病以后要注意皮肤的保湿，勤按摩皮肤，防止皮肤破损，尽量避免接触冷水，温水洗浴。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢
弥漫性结缔组织病的介绍
导语：不知道你们的身边有没有存在或者是出现过弥漫性结缔组织疾病的人呢，这种疾病其实是跟我们人身体的免疫力相关的，可能很多人对于这个名词会
不知道你们的身边有没有存在或者是出现过弥漫性结缔组织疾病的人呢，这种疾病其实是跟我们人身体的免疫力相关的，可能很多人对于这个名词会举得非常的陌生，也没有什么样的了解，没关系，下面就是要来为大家介绍这个疾病的相关的内容，废话不多说了，还是一起来看看吧。
病因
本病病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。
随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，多数结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入自身免疫性疾病。
临床表现
结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累），病程长，病情复杂，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现。
检查
针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。
其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物，它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白（snRNPs）、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白（hn-RNP）等细胞内大分子复合物或颗粒。
B细胞过
预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。