肺淋巴管肌瘤病
肺淋巴管肌瘤病幻灯ppt课件
21%胸片（-）、92%含气囊不能显示
典型：两肺广泛增粗的网状纹理或网结影
其他：多发小囊 8%、气胸 5%、胸水13%
肺淋巴管肌瘤病 HRCT
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囊腔：80%< 10 mm、壁厚1 – 2 mm 分布：两肺散在或弥漫均匀分布 中：多发气胸、胸水、LN 肿大、TS
多囊肺：
部位、临床
肺淋巴管肌瘤病
小叶中心性肺气肿
肺淋巴管肌瘤病
小叶中心性肺气肿
小叶中心型肺气肿伴肺间质纤维化
蜂窝肺
多囊肺
支气管扩张
谢谢 Thanks
1966 Cornog & Enterline: 肺淋巴管肌瘤病
肺淋巴管肌瘤病 临床特征
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患者：中年育龄女性 部位：肺脏 纵隔、后腹膜 下肢、肾脏
症状：呼吸困难、气胸、咯血、胸腹水、LN肿大 肺功：阻塞型 通气功能和弥散功能 障碍 预后：进行性发展，预后差，死于呼吸衰竭
肺淋巴管肌瘤病 分度
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轻度：范围 < 30%，囊腔 < 5 mm
中度：范围 30% - 60%，大小 5 – 10 mm
重度：范围 < 60%，囊腔 > 10 mm
病例一 女性、42岁 结节性硬化患者 皮肤丘疹 甲旁纤维瘤 颅内钙化 双肾错构瘤 脊椎骨结节硬化斑 肺淋巴管肌瘤病
HRCT（-） 不能除外肺淋巴管肌瘤
肺多发小囊腔 形成机制
肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是种什么样的疾病？
肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是种什么样的疾病？最早较准确地定义了肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的人是Laipply和Sherrick（1958年），后在1966年，Cornog和Enterline 首先以淋巴管肌瘤病一词报告了此类病变，并总结了此前以不同名词报告的相似病例，此瘤罕见。
目前认为此病属肺平滑肌的病变，以肺、淋巴系统（包括肺门、腹部及下颈部淋巴结、胸导管）内的平滑肌结节性及弥漫性增生为主要特征。
PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病，主要病理改变为肺间质支气管、血管和淋巴管周围未成熟的平滑肌异常增生。
临床常见症状为活动后呼吸困难、反复发作自发性气胸、咳嗽、胸痛、痰血、乳糜胸腹液等。
文献报道约50%的患者以自发性气胸为首发症状，整个病程中约80%的患者可出现自发性气胸。
由于平滑肌在支气管、血管、淋巴管周围的异常增生，造成气道阻塞；肺间质平滑肌增生，造成弥散功能障碍，通气血流比例失调，出现低氧血症。
PLAM的胸部X线及HRCT（高分辨率CT）具有特征性的改变。
早期胸片可无异常改变，晚期出现两肺弥漫分布网状影、网状结节影，囊性变及肺气肿改变等。
HRCT早期即可出现特征性改变，主要表现为弥漫性均匀分布的囊状改变，大部分囊壁＜2mm。
HRCT的改变具有特征性，且在病程早期即出现，虽然不能作为确诊PLAM的依据，但对于PLAM的诊断具有强烈提示作用，有重要临床意义。
在随访过程中，HRCT的演变对病情程度的判断很有价值。
PLAM的确诊有赖于病理诊断。
可通过开胸肺活检、胸腔镜肺活检或经支气管肺活检取得肺组织标本。
PLAM的病理改变分二种类型，一种是以囊状改变为主要表现；另一种以未成熟平滑肌细胞明显增生为主要表现。
囊状改变型的预后比平滑肌增生型的更差。
据报道约50%的PLAM患者可伴有肾血管平滑肌瘤。
由于本病绝大部分发生于育龄期妇女，妊娠和口服避孕药可加重病情。
有报道，某些PLAM患者的平滑肌组织中雌激素受体表达异常增高，故认为该病可能与雌激素有关。
LAM
2010欧洲呼吸学会
确诊LAM 1）特征性或符合性肺HRCT，肺活检符合 LAM病理标准或
２）特征性肺HRCT和下面任何一项：肾血 管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜积液；淋巴管平 滑肌瘤或淋巴结LAM受累；和确诊或拟诊的 TSC。
拟诊LAM 1）特征性HRCT和符合性临床病史；
2）符合性HRCT和下面任何一项：肾血管 肌脂瘤；和胸腔或腹腔乳糜积液。
治疗及预后
黄体酮、他莫西芬或其他抗雌激素药物、放 疗或卵巢切除，但效果不确切。 大多数病人出现症状后10年死于肺衰竭。 肺移植是晚期病人治疗方法。 一年生存率86%，三年生存率76%，五年 生存率65%
肺淋巴管肌瘤病
1.祁喜娥 this 49-year old female came to our hospital because of the bilateral renal hamartomas 1 year ago,then she was dignosed PLAM.
2高京芳 this 46-year old female was diagnosed PLAM 10 years ago ,now she has dyspnea.
影像学表现
典型表现： 多发薄壁囊肿，大小几2-5mm或更大，偶 尔可以达到30 mm 。 囊通常是圆形，均匀分布在全肺，余肺实质 正常。 在绝大多数病例中囊壁厚度从几乎看不见到 2 mm，可以达到4 mm
胸水、腹水
肺外表现
合并腹部及盆腔异常达66% 血管平滑肌脂肪瘤 淋巴管平滑肌瘤 淋巴结肿大
LAM细胞的增殖结节
平滑肌肌动蛋白、结蛋白和HMB45免疫组 化检查对诊断是重要的辅助手段 大约一半病例雌激素和/或孕激素受体免疫 组化检查阳性
肺淋巴管肌瘤病的临床表现
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢肺淋巴管肌瘤病的临床表现
导语：肺部是我们人体非常重要的一个器官，我们的肺部起到了呼吸的功能，如果肺部出现问题将给我们的身体带来多方面的危害。
肺淋巴管肌瘤病是肺部
肺部是我们人体非常重要的一个器官，我们的肺部起到了呼吸的功能，如果肺部出现问题将给我们的身体带来多方面的危害。
肺淋巴管肌瘤病是肺部疾病里面的一种，由于我们对于肺淋巴管肌瘤病的病因目前还不是很了解，所以给我们治疗肺淋巴管肌瘤病也带来了很大的难道，下文我们介绍一下肺淋巴管肌瘤病的临床表现。
⑴几乎所有的病例均为育龄期妇女;
⑵自发性气胸 ;
⑶乳糜胸，气胸和乳糜胸可反复发生;
⑷部分病人有少量咯血;
⑸慢性进展的呼吸困难;
⑹肺功能显示阻塞或混合性通气功能障碍，部分病人可逆试验阳性，残气量增加。
血气提示有低氧血症。
⑺HRCT示双肺弥漫性囊性改变。
⑻肺外可有肾或腹膜后等病变。
⑼开胸肺活检可确定诊断。
与黑色素瘤相关的HMB 45抗体阳性为LAM的标记性抗体。
雌激素受体(ER)及孕激素受体(PR)常为阳性。
肺淋巴管肌瘤病的治疗目前尚无成熟的意见，由于病例数少，很难进行临床研究来确定某一种治疗的效果。
目前一般认为LAM与雌激素有一定的相关性。
治疗方面有如下选择：⑴孕激素治疗⑵双侧卵巢切除⑶三苯氧胺治疗⑷减少雌激素释放的激素。
但这些治疗方法的效果目前尚缺乏足够的证据。
病情严重者可考虑肺移植。
其他支持治疗包括：氧疗，如果肺功能可逆试验阳性，可给予β2受体兴奋剂；用肺炎
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肺淋巴管平滑肌瘤病
谢谢！
而 对 于 终 末 期 患 者，肺移植是一种非常 有价值的方法， 在内科治疗无效、肺功能 严重损害时可进行肺移植， 其主要的并发 症为术后重症感染。
预后
本病预后不佳， 自然病程呈进行性发展， 患者出现症状后多于 10 年内死于呼吸衰竭。 肺移植可以延长患者的生存时间， 但一部 分患者进行移植后还会出现复发。
辅助检查
高分辨率胸部 CT下， PLAM 主要表现为弥 漫性均匀分布的薄壁囊状结构， 双肺多对 称性分布， 随着病程进展， 囊腔逐渐增大， 部分融合成肺大泡， 高分辨率 CT 对本病 的诊断和预后判断非常重要
辅助检查
大部分 PLAM 患者肺功能异常主要表现为弥散功 能明显下降， 伴阻塞性通气功能障碍， 或以阻塞 性为主的混合性通气功能障碍， 极 少 部 分 表 现 为 限 制 性 通 气 功 能 障碍
病理活检可明确诊断
鉴别诊断
(1)纤维肺泡炎和终末期间质纤维化(蜂窝肺) (2)神经纤维瘤病 (3)支气管扩张 (4)肺组织细胞增生症 (5)肺气肿 (6)结节性硬化症
治疗原则
PLAM 目前尚无疗效确切的治疗方法。 一旦明确诊断为 PLAM 后， 应停用避孕药， 妊娠患者 需终止妊娠， 并处理已经出现的并发症， 如咯血、气 胸、乳糜胸等。 治疗方法主要有孕激素、三氧苯胺及卵巢切除等， 但疗 效均不肯定。
病因及发机制不明
病理表现
主要病理表现为淋巴管、小血管和小气道周 围的平滑肌细胞异常结节样增生， 突向管 腔， 引起相应管腔狭窄和闭塞。
临床表现
1. 缓慢进展的呼吸困难是PLAM的主要症状。 2. 反复自发性气胸，可表现为单侧和双侧。 3. 干咳、较少见的有胸痛、胸腔乳糜渗出，痰中带 血和喘鸣。 4. 肺外症状有乳糜尿， 乳糜心包积液， 乳糜腹水。 5. 其它：有些患者中可发现子宫纤维瘤或肾血管平 滑肌脂肪瘤，肺功能改变：常为阻塞型通气功能障 碍和弥散功能障碍。
肺淋巴管平滑肌瘤病2例并文献复习
肺淋巴管平滑肌瘤病2例并文献复习肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary 1ymphangioleiomyomatosis，PLAM）是一种罕见的弥漫性肺部疾病，以肺部广泛的囊性病变为特征。
在人群中的发生率约为1／100万[1]，成年女性散发的PLAM发病率大约为1／40万[2]，PLAM患者通常为育龄妇女，患者往往因呼吸困难、反复自发性气胸等就诊。
尽管对本病的研究和认识不断深入，迄今临床仍不能有效医治，因此它仍然是一种致命性疾病。
据统计，该病从出现症状到明确诊断平均时间约3年[3]。
现将我院呼吸科近期收治的2例PLAM 患者报道如下，并结合文献进行讨论，以提高对PLAM的认识。
病例1，女性，37岁，个体商人，因“反复咳嗽咳痰1+月”于入院。
1+月前因“左腹股沟肿块”于我院外科行手术治疗。
本次入院。
查体：神清，营养中等，各浅表淋巴结未肿大，左下肺叩诊浊音，呼吸音低，双肺未及干湿啰音。
入院后胸部HRCT提示：双肺野内散在分布大小不等的薄壁小囊状影（图1），左侧胸腔积液。
行左侧胸腔闭式引流术，引流物为乳白色浑浊液体。
胸水脂类检查：CHOL 2.00 mmol/L，TG 8.07，VLDL3.64 mmol/L，提示真性乳糜胸。
入院后嘱低脂、高糖、高蛋白饮食，予抗感染及氨基酸、脂肪乳支持治疗。
积极追查病史得知患者入院前1+月腹股沟肿块手术为左侧股疝修补术，术中偶然发现左腹股沟韧带外侧两枚直径2cm左右质软的肿物，予以切除，术后病理检查结果为“淋巴管平滑肌瘤”，免疫组化（图2）S100（-），GFEP（-），Actin（+++）（图2），Syn（-）。
结合临床表现、胸部CT及肺外病理诊断为肺淋巴管平滑肌瘤病。
患者拒绝进一步诊治，自动出院。
病例2：患者女性，43岁，已婚未育。
因“咳嗽伴胸痛气促1周”入院。
干咳无痰，无发热、咯血，活动后呼吸困难明显。
既往曾多次发生气胸，9 年前因气胸行手术治疗。
5年前于外院诊断肺间质纤维化。
肺淋巴管平滑肌瘤病一例
肺淋巴管平滑肌瘤病一例【摘要】目的:提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(plam)的认识并引起对该病的重视。
方法:对1例plam患者的临床资料进行分析，并结合文献进行复习。
结果:plam是一种持续发展的弥漫性肺间质疾病。
临床表现为反复发作的自发性气胸、活动后呼吸困难、咯血和乳糜胸等。
肺功能呈阻塞性肺通气功能障碍和弥散功能障碍，动脉血气分析显示低氧血症。
胸部ct示双肺纹理增多，呈网状散在小囊状透光区阴影，中下肺为著。
病理学特点为肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生。
免疫组化hmb45阳性。
结论:对育龄期妇女发生渐进性呼吸困难不能缓解，类似肺气肿的临床表现及x线胸片阴影，并出现反复气胸或乳糜胸水时即应考虑为plam可能，最好能以肺组织活检明确诊断。
该病预后差，目前无有效的预防和治疗方法。
【关键词】肺淋巴管平滑肌瘤病；平滑肌增生【中图分类号】r431 【文献标识码】b 【文章编号】1005-0515(2011)10-0228-01患者，女性，34岁。
因胸闷、活动后气促6个月，咯血1天入院，劳累后咳嗽、咯血约15ml。
6个月前患者无明显诱因出现呼吸困难，月经期后症状略有加重。
入院后胸部ct示双肺纹理增多，呈网状散在小囊状透光区阴影，中下肺为著。
查体：t 37.2℃，p120次/min，神志清，精神紧张。
双肺叩诊过清音，听诊呼吸音正常，肺底闻及少量湿罗音。
动脉血气分析：ph 7.238，pco2 53.5mmhg，pao2 59mmhg，hco-328.7 mmol/l；血抗sm、抗ssa、抗ssb、抗rrnp、dsdna等均阴性。
tblb组织活检示支气管管壁组织、黏膜层及黏膜下层、肌层内炎性细胞浸润，黏膜下层内纤维组织及平滑肌增生较著。
肺泡腔大小不等且不规则，淋巴管壁平滑肌增厚，肺泡间隔增宽，纤维组织增生伴淋巴细胞浸润，并见少量吞噬含铁血黄素的巨噬细胞。
免疫组化：增生的平滑肌细胞黑色素瘤相关抗原(hmb45)阳性、平滑肌抗原(sma)阳性、部分平滑肌细胞孕激素受体(pr)阳性、雌激素受体(er)阳性。
肺淋巴管肌瘤病
肺淋巴管肌瘤病来源：东南大学附属中大医院医学影像科作者：周佳莹/徐秋贞病史女，51岁，胸闷半年CT增强表现肺窗横断位纵隔窗横断位肺窗冠状位纵隔窗冠状位诊断结果示：肺淋巴管肌瘤病，右侧胸腔乳糜胸肺淋巴管肌瘤病：4、淋巴细胞间质性肺炎（LIP）最常见与Sjogren综合征（干燥综合征）相关，也可与AIDS、原发胆汁性肝硬化、淋巴结增生症及自身免疫性甲状腺疾病。
病理显示淋巴细胞及浆细胞弥散性间质性增殖，淋巴管周围间质包括支气管血管周围间质、小叶间隔及胸膜均受累。
HRCT显示磨玻璃样密度，边界不清的小叶中心结节，基底部的薄壁囊泡，囊泡一般小于3cm，数量少于淋巴管肌腺症及LCH。
HRCT 还可显示支气管血管周围间质、小叶间隔增厚，胸膜下结节，淋巴结肿大并融合。
图1示：干燥综合征伴LIP患者，HRCT示大小不等薄壁囊泡，部分位于胸膜下（小于3cm）。
图2示：LIP患者，HRCT示支气管血管旁间质、小叶间隔增厚，胸膜下结节及融合；此患者囊泡较小（箭头）5、Birt-Hogg-Dubé́综合征常染色体显性遗传疾病；常见30-50岁；皮肤，分布在面部、颈部、上部躯干的纤维毛囊瘤或丘疹, ；肾脏肿瘤（囊肿、良性、恶性）；结肠息肉；视网膜疾病；大泡性肺气肿；小的薄壁囊泡，边缘为正常肺组织，囊泡以分布于基底部、胸膜下为特征，面积小于30%肺体积，囊泡内可有小分隔；75% 患者中出现气胸。
参考文献：[1] Danielle M. S, Cristopher A. M,Matthew D. G,Francis X. M. Diffuse Cystic Lung Disease at High-Resolution CT. AJR 2011; 196:1305–1311.[2] Sanghoon Park, Eun Joo Lee.Diagnosis and treatment of cystic lung disease.Korean J Intern Med 2017;32:229-238.[3] Nilo A. A,Andrew J. ,Antoinette Rabel,Joel Moss.Sporadic Lymphangioleio- myomatosis and Tuberous Sclerosis Complex with Lymphangioleiomyomatosis: Comparison of CT Features. Radiology 2007;242: 277-285.[4]徐文帅,徐凯峰.淋巴管肌瘤病诊疗进展. Int J Respir,April 2016;36:620-623.。
肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现
01
肺淋巴管肌瘤病在常规CT影像上表现为弥漫性、多发性的小结
节和囊状影，这些病变可出现在双肺的各个部位。
支气管血管束增粗
02
由于病变累及肺间质，导致支气管血管束增粗，呈磨玻璃样改
变。
胸腔积液
03
部分患者可能出现胸腔积液，多为双侧性，少量至中量。
HRCT影像
特征性表现
高分辨率CT（HRCT）能够更好地显示肺淋巴管肌瘤病的特征性表 现，包括蜂窝状囊性改变、磨玻璃样改变和支气管血管束增粗等。
该病多见于育龄期女性， 且病情在妊娠或使用激素 治疗时可能加重，提示激 素水平可能对疾病的发生 发展具有一定影响。
病理表现
01 02
肺实质病变
肺淋巴管肌瘤病的病理表现主要包括肺实质病变和肺间质病变。肺实质 病变主要表现为肺泡间隔和支气管血管束的结缔组织增生，导致肺泡间 隔增厚和支气管狭窄。
肺间质病变
CT影像在疾病诊断中的价值
早期诊断
CT影像能够早期发现肺部病变，为疾病的早期诊断提供依据。
病变评估
CT影像可以全面评估病变的范围、程度和并发症，有助于制定 治疗方案和预后评估。
监测病情变化
通过定期进行CT影像检查，可以监测病情的变化和治疗效果， 及时调整治疗方案。
临床治疗方案与CT影像的关系
手术切除
中期
随着病情的发展，患者可能出现 活动后呼吸困难、气促等症状。 此时，肺部影像学表现为双肺弥 漫性病变，肺部功能受到一定影
响。
晚期
晚期患者病情严重，可能出现呼 吸衰竭、肺源性心脏病等严重并 发症。肺部影像学表现为广泛的 纤维化和蜂窝状改变，肺部功能
严重受损。
03
CT影像学表现
常规CT影像
肺淋巴管平滑肌瘤病诊断标准
肺淋巴管平滑肌瘤病诊断标准
肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一种罕见的肺部疾病，主要影响女性，且常伴随肾脏淋巴管平滑肌瘤病出现。
目前尚无特效治疗方法，但有临床实践指导LAM
的管理和治疗。
那么，如何确诊肺淋巴管平滑肌瘤病呢？
1、临床表现
肺淋巴管平滑肌瘤病的症状包括呼吸困难、咳嗽、胸痛等。
由于这些症状与其
他许多呼吸系统疾病相似，LAM的诊断通常需要进一步的检查来确认。
2、影像检查
肺部CT扫描可以显示肺部的异常情况，如囊肿、肺泡扩张、肺实变等。
在LAM患者中，肺囊肿是最常见的表现形式。
3、肺功能测试
LAM病变常会引起肺功能下降，因此肺功能测试也是诊断LAM的重要手段。
这些测试包括肺活量测试、气流限制测试等。
4、生物标记物
除了影像检查和肺功能测试，分析血液、尿液和呼出气等生物标本，可以有助
于LAM的诊断。
例如，血液中的VEGF-D浓度在LAM患者中通常较高。
5、切片检查
最终确诊肺淋巴管平滑肌瘤病的方法是通过活检或手术获取肺部组织进行显微
镜下的观察。
在LAM患者中，通常能看到在肺泡和囊肿中的典型肌肉母细胞增生。
由于这种检查涉及到手术或穿刺等操作，对患者的谨慎和保护相当重要。
总的来说，使用多种手段综合分析可以更准确和快速地诊断出肺淋巴管平滑肌瘤病。
对LAM患者及时诊断会有助于选择适合的治疗方法，有助于改善生活质量和预后。
淋巴管肌瘤病(Lymphangioleio-myomatosis, LAM
临床表现
LAM 主要发生于育龄期女性，也有绝经后女性发病的报道。平均诊 断年龄40 岁左右。LAM 的起病隐匿，呼吸道症状不具有特征性，由 于肺功能受到影响，在临床出现症状前可能已经有活动耐力差等表现， 随疾病发展呼吸困难症状出现并进行性加重。LAM 常见的肺部并发 症为自发性气胸和乳糜胸。气胸和乳糜胸常为LAM 的首发症状，并 可反复发生。在整个病程中，超过一半的患者会出现气胸，乳糜胸见 于20-30%的患者。其他症状包括咳嗽、咯血、和胸痛等。由于这些 症状会出现于许多疾病，LAM漏诊和误诊的情况并不少见。 LAM的肺外受累通常没有什么症状，也可出现腹涨和腹痛等症状。腹 部和盆腔CT检查发现约一半的病人淋巴结肿大，16%的病人有腹膜 后淋巴管肌瘤(lymphangioleiomyomas)。部分病人可出现乳糜腹水。 超过一半的病人有血管肌脂瘤(angiomyolipoma)，主要发生于肾脏， 有时出现于肝和胰腺等部位。
全球LAM病人最新统计结果公布 全球LAM病人最新统计结果公布
世界LAM病人联盟（WLPC）已注册LAM病人(2007-11-16): 世界LAM病人联盟（WLPC）已注册LAM病人(2007-11-16): 日本 173 德国 106+7 已去世 (113 确诊) 确诊) 法国 97 +8 已去世 (105 确诊) 确诊) 英国 120+18 已去世 (138 确诊) 确诊) 巴西 51+10 已去世 ( 61 确诊) 确诊) 加拿大 61+ 3 已去世 ( 64 确诊) 确诊) 澳大利亚 50 +8 已去世 பைடு நூலகம் 58 确诊) 确诊) 新西兰 13+2 已去世 ( 15 确诊) 确诊) 意大利 40 中国 41+ 5 已去世 (46 确诊) 确诊) 西班牙 50+3 已去世 ( 53 确诊) 确诊) 罗马尼亚 13+1 已去世 ( 14 确诊) 确诊) 美国 345+139 已去世(484 确诊) 已去世(484 确诊)
肺淋巴管肌瘤病诊断标准
肺淋巴管肌瘤病诊断标准
肺淋巴管肌瘤病是一种罕见的肺部疾病，其诊断标准主要包括以下几个方面：
1.临床表现：肺淋巴管肌瘤病患者在幼年或年轻时发病，主要表现为呼吸困难、气促、咳嗽等症状。
随着病情的发展，患者可能会出现胸痛、咯血、体重减轻等症状。
2.X线胸片或CT扫描：X线胸片或CT扫描是诊断肺淋巴管肌瘤病的重要手段。
其典型表现为两肺弥漫性囊性病变，呈蜂窝状或网格状改变。
这些病变以中、下肺叶近肺门部密度较高，总的病变范围不超过全肺的1/3。
3.肺功能检查：肺功能检查可显示限制性或混合性通气功能障碍，表现为肺活量减低，肺顺应性降低，残气量降低，功能残气量增高。
随着病情的发展，患者可能会出现弥散障碍和低氧血症。
4.病理学检查：经支气管镜或胸腔镜取病变组织进行病理检查，可发现特征性的平滑肌细胞增生和胶原沉积，即可诊断为肺淋巴管肌瘤病。
5.其他辅助检查：如血气分析、肺活检等，也可有助于诊断。
综合以上几个方面的表现，即可对肺淋巴管肌瘤病进行诊断。
需要注意的是，该病是一种罕见病，诊断可能需要多家医院会诊，并结合临床病史、影像学和病理学检查结果进行综合判断。
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囊腔形成机制
➢ 细支气管壁平滑肌细胞增生 小气道狭窄 空气潴留 肺泡扩大呈囊状，肺泡壁或小叶间 隔增厚形成“薄壁囊腔”
➢ 平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶”，破坏肺间质 胶原和弹力蛋白 肺泡壁破坏融合成囊腔
肺淋巴管肌瘤病
LAM分度
➢ 轻度：囊腔范围 < 30% ➢ 中度：囊腔范围 30% - 60% ➢ 重度：囊腔范围 >60%
临床症状 女性 呼吸困难 气胸 咳嗽 咯血 乳糜胸 胸痛 合并TSC
Hale Waihona Puke 例数 111 104 54 45 39
37 21 11
发生率（%） 100.0
93.7 48.6 45.7 35.1 33.3 18.9 9.9
胡晓文，朱建荣，徐凯峰. 1981年至2009年中国淋巴管肌瘤病文献资料汇总分 析[J].中国呼吸与危重监护杂志,2010:肺9淋(5巴);管5肌0瘤8-病511.
肺淋巴管肌瘤病的CT诊断及常见鉴 别诊断
肺淋巴管肌瘤病
概述
➢ 淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种罕见疾病， 是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病，表现为不典型增生 的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴管。
➢ 我国报道的病例数较少，约100多例，其中63%为2001年以后报告。几 乎所有的LAM 病例均发生在女性，平均年龄30-40 岁。过去认为主要 为育龄期女性，但实际上，绝经后女性也可以发病，这样的情况并不 少见。
病变主要位于两肺中上部。下肺及肋膈 肺淋巴管肌瘤病
结节性硬化症（TSC)
➢ 结节性硬化是多系统累及的显性基因遗传性疾病。 ➢ 无性别差异。 有文献报道男性病例多于女性。 ➢ 临床表现主要为：智力发育障碍、癫痫及皮脂腺
瘤。 ➢ 约0.1-1%（国外数据，国内为三分之一）的TSC的
病人可以见到肺部呈LAM表现。
肺淋巴管肌瘤病
女，39岁，结节性硬化多系统累及
肺淋巴管肌瘤病
病理
➢ 基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围的平 滑肌细胞增生，引起管腔的狭窄与阻塞。
➢ 组织内可见一定程度的含铁血黄素。 ➢ 免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-
45抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价值。由于经 支气管镜肺活检获得的标本通常较小，HMB-45染色有助 于LAM的确诊。 ➢ LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。
肺淋巴管肌瘤病
乳糜性胸 水
肺淋巴管肌瘤病
肺外表现
肺内病变越严重，合并腹部病变的可能性 越大。
最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管平 滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结肿大、 腹膜后淋巴管肌瘤。
肺淋巴管肌瘤病
肺淋巴管肌瘤病
患者，女，28岁
女，46岁，LAM患者
肺淋巴管肌瘤病
鉴别诊断
肺淋巴管肌瘤病
肺淋巴管肌瘤病
女，52岁，LAM患者
肺淋巴管肌瘤病
女，36岁，LAM患者
肺淋巴管肌瘤病
患者，女，34岁，急性呼吸困难
肺淋巴管肌瘤病
双肺网格状改变
由于小叶间隔增厚，淋巴管水肿，双肺呈 网格状改变。
此征象多见于双肺下叶基底段，肺尖报道 少见。
肺淋巴管肌瘤病
女，38岁，急性呼吸困难，LAM病史3年
肺淋巴管肌瘤病
临床 & 病理
➢气短：细支气管壁平滑肌增生 气道狭窄 ➢气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发 ➢咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血 ➢胸水：淋巴管或胸导管阻塞 + 破裂、乳糜性胸水 ➢肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋 巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤
肺淋巴管肌瘤病
1981-2009年中国111例LAM临床资料分析
有人认为，LAM为TSC的顿挫型（不典型表现）。
肺淋巴管肌瘤病
诊断
育龄期年轻女性 原因不明的渐进性呼吸困难、咯血 反复气胸或乳糜胸液 CT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴
影 出现上述情况应高度疑诊为LAM
肺淋巴管肌瘤病
诊断
肺组织病理检查：诊断困难时应作纤维支气管镜肺活 检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。镜下如见到极具特 点的平滑肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可 确诊。
肺淋巴管肌瘤病
组织细胞增多症
肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见 的肉芽肿性疾病，可发生于任何器官， 最常发生于肺、并累及单个器官。
90 %见于有规律吸烟者。CT表现为多发 结节、空洞结节和厚壁囊肿,以两上肺为 甚,两下肺病变相对轻。一定时间内结节 影逐渐出现空洞并向囊性病变进展,有别 于PLAM。
LAM与TSC的关系
结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex，TSC)是一 种多系统受累的常染色体显性遗传病，儿童和成人均可 受累，主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿瘤。
TSC和LAM均可发生TSC1或TSC2基因突变，所以TSC的 女性患者有高达1/3在肺部有LAM表现。但一般认为， LAM并非遗传性疾病，基因突变为体细胞突变。
肺淋巴管肌瘤病
双肺斑片状密度增高影
原因： 肺小静脉狭窄阻塞 淤血、破裂、出血 含铁血黄素沉积
表现： 双肺斑片状密度增高影，边界欠清楚
肺淋巴管肌瘤病
女，36岁，LAM患者，左肺移植术后10个月
肺淋巴管肌瘤病
乳糜性胸水
双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾 病过程中可反复见到。通过胸水化验其蛋 白含量明显高于正常，可确诊。在CT图像 上与其他类型的胸水无法鉴别。
➢ 由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称为肺淋巴管肌瘤 病。
肺淋巴管肌瘤病
病因及发病机制
➢ 雌激素 ➢ 弹性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡 ➢ LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前
体细胞移位 ➢ 近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞TSC2/TSC1基
因异常，在平滑肌过度增殖中发挥作用
HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异 性。
肺淋巴管肌瘤病
LAM的CT表现
肺淋巴管肌瘤病
双肺多发囊腔
最常见的影像学表现，其出现率为100%。 双肺广泛分布的囊状影，直径在2-20mm之
间，多数小于10mm，囊壁多小于3mm， 囊壁间组织相对正常，弥漫性分布，无分 布规律。 血管位于囊腔周围，不位于中央。 随着病程进展，囊状影有增大增多趋势， 部分融合为肺大泡。