橄榄脑桥小脑萎缩OPCA
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➢ 横轴位像上 ,桥脑部位出现“ +”Ｔ2 高信号是ＯＰ ＣＡ患 者特征性表现之一 ,应引起重视。
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
OPCA检查手段的评价
SPECT
可以先于ＭＲＩ出现异常，即ＳＰＥＣＴ脑灌 注显像异常时 ,ＭＲＩ仍可表现正常 ,这提示ＯＰ ＣＡ患者脑神经细胞的功能性异常改变早于形态 学改变。ＭＲＩ能直观反映脑的形态结构异常 ,故 联合 2种检查有助于ＯＰＣＡ的诊断
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
病例分析
Olivo Ponto Cerebellar Atrophy
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
病例特点
1 中年男性，隐袭起病，病程近2年半，病情进 行性加重。
2 临床上主要表现为头晕，走路不稳，摔倒1次， 近半年来走路不稳加重，不能独自行走，并 出现言语不清，饮水呛咳，双手不灵活，以 右手明显，不能写字，排尿费力，大便干燥， 性功能低下，躯干汗多，四肢汗少。
（1）可能ＭＳＡ ：第一个临床特征加上两个其他特征 （2）很可能ＭＳＡ ：第一个临床特征加上对多巴胺反应不
佳的帕金森综合征或小脑性共济失调 （3）确定诊断ＭＳＡ ：神经病理检查证实
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
ＭＳＡ预后
➢ 病程中因反复发生晕厥 ,使头部和四肢发生多处外 伤或骨折。
神经内科一病房
神经影像改变
01-08-11
01-11-14
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
神经影像改变
01-11-14
01-11-14
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
神经影像改变
01-11-14
01-12-11
பைடு நூலகம்
Olivopontocerebellar Atrophy
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
多系统萎缩
Multiple System Atrophy, MSA
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
概述
多系统萎缩 (multiple system atrophy,MSA)是一类 原因未明 ,临床表现为锥体外系、锥体系、小脑和自主 神经等多系统损害的CNS变性疾病 ,包括橄榄桥小脑萎 缩(OPCA)、Shy-Drager综合征(SDS)和纹状体黑质变性 (SND) 3个亚型 ,临床表现有自主神经功能衰竭、帕金森 综合征和小脑性共济失调三组症状 ,它们可先后出现 ,有 互相重叠和组合 ,经常以某一系统损害为突出表现 ,其他 系统损害的临床症状相对较轻 ,或者到晚期才出现 ,使早 期明确临床诊断比较困难。
不同程度的桥脑、延髓变细萎缩 ,严重者脑干 前部弧行隆起消失 ；小脑体积变小 ,小脑沟、裂增 宽、加深，严重者呈“枯树枝”状 ；桥前池、蚓 上池、桥小脑角池及小脑延髓池增大，四脑室也 扩大 ；部分病例尚可见幕上的额顶叶萎缩 ,外侧裂 及侧脑室增宽。
Olivopontocerebellar Atrophy
一定影响
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
OPCA的病理
病理改变为髓鞘纤维脱失和细胞变性、萎 缩 ,主要累及橄榄核、桥脑、小脑体部与皮 层 ,逐渐累及锥体系、脑干、视神经核及大脑 皮层
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
OPCA的MRI表现
➢ TCD：左侧大脑前、后动脉、双侧颈内动脉虹吸段血流速度减低。 ➢ 四肢EMG：未见明显神经源性或肌原性损害 ➢ 肛门括约肌EMG：提示神经源性损害，不除外MSA。 ➢ 诱发电位：BAEP、SEP正常，P300正常。 ➢ 韦氏智力测查：正常范围 ➢ 头MRI:(02-08-28)：四脑室轻度扩大，脑干萎缩变细，小脑延髓池、桥
神经内科一病房
定位诊断-１
➢小脑、桥脑、橄榄
根据患者头晕，走路不稳，右手轮替动作差， 构音障碍，饮水呛咳，结合头MRI所示小脑、桥 脑、橄榄萎缩。
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
定位诊断-２
➢植物神经系统
患者有头晕，排尿费力，大便干燥，性功能低 下，出汗异常，交感神经亢进等症状；肛门括 约肌EMG：提示神经源性损害，不除外MSA。
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
美国Mayo医院诊断标准
MSA诊断标准
除植物神经功能衰竭外 ,还必须在神经系 统检查上有黑质纹状体或橄榄小脑受累的证 据 ,即 MSA临床有三大主征：小脑症状、锥外 系统症状及植物神经症状 ,部分病例可伴有锥 体束征、脑干损害等。
神经内科一病房
OPCA的临床表现
临床症状
➢ 临床上主要表现为小脑共济失调 ,构音障碍 ,饮水呛咳 , 吞咽困难 ,以及植物神经障碍 ,体位性低血压等。
➢ ＯＰＣＡ的智能障碍可以出现在任何时期 ,但特别多见于 疾病后期。有报道智能减退有 86 %在 40岁以上 ,多为遗 传型 ,而散发型常为晚期出现。
➢ 病程进展过程中因帕金森综合征导致肢体活动受 限 ,日常生活不能自理。
➢ 因饮水呛咳和吞咽困难发生误吸或吸人性肺炎 ,长 期卧床者合并褥疮、肺感染和泌尿系感染。
➢ 疾病晚期随时可发生睡眠呼吸暂停 ,导致呼吸道阻 塞 ,可突发中枢性呼吸、心跳骤停 ,累及生命。
➢ 平均存活时间为 5～ 6年 ,最长1 0年左右。
神经内科一病房
神经影像改变
02-08-28
02-08-28
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
神经影像改变
02-08-28
02-08-28
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
神经影像改变
00-07-11
02-08-28
Olivopontocerebellar Atrophy
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
病例特点
3 既往高血压病10年，糖尿病7年，家族中无同类疾病。 4 神经科查体：神清，智能粗查正常，构音障碍，双眼眼动
充分，无复视、无眼震，双瞳等大同圆，光反射灵敏，双 侧鼻唇沟对称，双侧软腭上抬有力，悬雍垂居中，双侧咽 反射存在，舌肌无萎缩，伸舌尚居中，左利手，右手轮替 差，双手指鼻、跟膝胫尚稳准，Romberg氏征（＋），四 肢肌力Ⅴ级、肌张力对称适中、腱反射正常，双侧病理征 （＋），深浅感觉对称存在。皮肤粘膜、毛发指甲未见明 显异常，立卧位血压连续检测未见明显下降，皮肤划痕白 线时间延长（2.5分钟），眼心反射（压迫前R=62次/分， 压迫后R=64次/分）。
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
病例特点
5、辅助检查
➢ 头MRI（00-07-11）：桥前池、环池、小脑延髓池、小脑上池、四脑室 及小脑上半部脑沟增宽、扩大，脑干形态变直，桥脑延髓变细，小脑脑 回变细。
➢ 血管超声：双颈动脉RI增高；双侧椎动脉血流量低（左侧明显），,双 侧椎动脉RI增高。
OPCA的临床表现
OPCA的分型－２
ＯＰＣＡ Menzel型（遗传型） ＡＲ ＡＤ——ＳＣＡ１
Dejerine-Thomas型（散发型）——ＭＳＡ
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
OPCA检查手段的评价
头CT
CT仅能提供轴位图像 ,由于后颅凹骨 性的伪影较多及享氏暗区的存在 ,均不同程 度地影响了幕下结构的显示 ,降低了 CT对 OPCA的诊断价值。
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
橄榄桥脑小脑萎缩
olivopontocerebellar atrophy，OPCA
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
OPCA的概述
橄榄桥脑小脑萎缩 (OPCA)是在中年或老年早期 发病 ,病理学中以小脑皮质、橄榄核、桥脑、小脑中 脚和绳状体的部分变性的一组疾病。 1 891年首先由 Menzel报道一组家族性OPCA病例 , 1 90 0年 Dejerine- Thomas报道了类似 Menzel的散发病例 ,并 首次提出 OPCA的命名。OPCA多为常染色体显性遗 传 ,少数为隐性遗传。
前池明显增宽，小脑沟裂池明显增宽，提示小脑及桥脑萎缩。
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
神经影像改变
00-01-12
00-07-11
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
神经影像改变
00-07-11
00-07-11
Olivopontocerebellar Atrophy
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
MSA的病理
➢ 两大特点 : （1）选择性“易损结构”中神经元脱失和神经胶质 细胞增生 ；
（2）存在胶质细胞胞浆内包涵体 (GCI、由异常骨架 蛋白形成 )
➢ 易损结构包括黑质、纹状体、壳核、苍白球、下橄 榄核、桥核、皮质脑干束、丘脑、丘脑下部、小脑 普肯野细胞、脊髓中间外侧细胞柱。此外，蓝斑、 迷走神经背核、前庭核、锥体束和前角也可受累。
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
OPCA检查手段的评价
头MRI
➢ MRI由于能多参数、多方位成像 ,无电离辐射 ,无骨性伪 影 ,可提供比 CT更多的信息 ,对幕下结构显示尤佳 ,已成 为临床诊断 OPCA的首选检查手段。
➢ MRI对ＯＰＣＡ的诊断确切 ,尤以矢状位Ｔ1 ＷＩ显示 脑干及小脑萎缩最佳 ,测量脑干及小脑、周围脑池各径 线间距使指标量化 。
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
美国密执根大学诊断标准
1 999年美国密执根大学Gilman等提出了ＭＳＡ的四组临床特 征和诊断标准 ： ➢ 临床特征 ：(1)自主神经衰竭和 (或 )排尿功能障碍 ； (2 )帕
金森综合征 ；(3)小脑性共济失调 ；(4)皮层脊髓功能障碍。 ➢ 诊断标准 ：
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
MSA临床表现
根据病变部位的先后累及和程度的不同 , 按临 床优势症状分为3个亚型：
（1）SND（striatonigral degeneration）锥体外系症状 （2）OPCA（ olivopontocerebellar atrophy）小脑症状 （3）SDS（Shy-Drager Syndrome）植物神经症状
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
OPCA的临床表现
OPCA的分型－１
5型 Dejerine-Thomas型（SOPCA） Menzel型（FOPCA） 视网膜变性型（ＳＣＡ７） 痴呆型 肌萎缩型
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
OPCA病因
病因不清
1、异常的遗传基因 2、神经递质失调：小脑皮层天门冬氨酸减少 (橄榄和小脑纤
维兴奋性递质 )，牛磺酸增多 (抑制性递质 ) 3、病毒感染：小脑皮质中发现病毒壳核 4、酶的代谢异常 ：丙酮酸脱氢酶、欲氨酸脱氢酶缺陷 5、慢病毒感染 6、外伤、感染、环境因素、食物因素等对疾病的发生发展有
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
定位诊断-３
➢锥体系
双侧病理征（＋）
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
定性诊断
多系统萎缩（ＭＳＡ）
橄榄-桥脑-小脑萎缩（Dejerine-Thomas型） 根据患者为中年男性，隐袭起病，病情进行性 加重。临床上首发症状为小脑性共济失调；有头晕， 排尿费力，大便干燥，性功能低下，出汗异常，交 感神经亢进等植物神经症状；双侧病理症（+）， 有锥体束受累；结合影像学提示小脑、桥脑、橄榄 萎缩；肛门括约肌EMG：提示神经源性损害，不 除外MSA，可以考虑为以OPCA为主要表现的ＭＳ Ａ。因无家族史，所以考虑为散发型。
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
OPCA检查手段的评价
SPECT
可以先于ＭＲＩ出现异常，即ＳＰＥＣＴ脑灌 注显像异常时 ,ＭＲＩ仍可表现正常 ,这提示ＯＰ ＣＡ患者脑神经细胞的功能性异常改变早于形态 学改变。ＭＲＩ能直观反映脑的形态结构异常 ,故 联合 2种检查有助于ＯＰＣＡ的诊断
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
病例分析
Olivo Ponto Cerebellar Atrophy
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
病例特点
1 中年男性，隐袭起病，病程近2年半，病情进 行性加重。
2 临床上主要表现为头晕，走路不稳，摔倒1次， 近半年来走路不稳加重，不能独自行走，并 出现言语不清，饮水呛咳，双手不灵活，以 右手明显，不能写字，排尿费力，大便干燥， 性功能低下，躯干汗多，四肢汗少。
（1）可能ＭＳＡ ：第一个临床特征加上两个其他特征 （2）很可能ＭＳＡ ：第一个临床特征加上对多巴胺反应不
佳的帕金森综合征或小脑性共济失调 （3）确定诊断ＭＳＡ ：神经病理检查证实
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
ＭＳＡ预后
➢ 病程中因反复发生晕厥 ,使头部和四肢发生多处外 伤或骨折。
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Olivopontocerebellar Atrophy
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多系统萎缩
Multiple System Atrophy, MSA
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神经内科一病房
概述
多系统萎缩 (multiple system atrophy,MSA)是一类 原因未明 ,临床表现为锥体外系、锥体系、小脑和自主 神经等多系统损害的CNS变性疾病 ,包括橄榄桥小脑萎 缩(OPCA)、Shy-Drager综合征(SDS)和纹状体黑质变性 (SND) 3个亚型 ,临床表现有自主神经功能衰竭、帕金森 综合征和小脑性共济失调三组症状 ,它们可先后出现 ,有 互相重叠和组合 ,经常以某一系统损害为突出表现 ,其他 系统损害的临床症状相对较轻 ,或者到晚期才出现 ,使早 期明确临床诊断比较困难。
不同程度的桥脑、延髓变细萎缩 ,严重者脑干 前部弧行隆起消失 ；小脑体积变小 ,小脑沟、裂增 宽、加深，严重者呈“枯树枝”状 ；桥前池、蚓 上池、桥小脑角池及小脑延髓池增大，四脑室也 扩大 ；部分病例尚可见幕上的额顶叶萎缩 ,外侧裂 及侧脑室增宽。
Olivopontocerebellar Atrophy
一定影响
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
OPCA的病理
病理改变为髓鞘纤维脱失和细胞变性、萎 缩 ,主要累及橄榄核、桥脑、小脑体部与皮 层 ,逐渐累及锥体系、脑干、视神经核及大脑 皮层
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
OPCA的MRI表现
➢ TCD：左侧大脑前、后动脉、双侧颈内动脉虹吸段血流速度减低。 ➢ 四肢EMG：未见明显神经源性或肌原性损害 ➢ 肛门括约肌EMG：提示神经源性损害，不除外MSA。 ➢ 诱发电位：BAEP、SEP正常，P300正常。 ➢ 韦氏智力测查：正常范围 ➢ 头MRI:(02-08-28)：四脑室轻度扩大，脑干萎缩变细，小脑延髓池、桥
神经内科一病房
定位诊断-１
➢小脑、桥脑、橄榄
根据患者头晕，走路不稳，右手轮替动作差， 构音障碍，饮水呛咳，结合头MRI所示小脑、桥 脑、橄榄萎缩。
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
定位诊断-２
➢植物神经系统
患者有头晕，排尿费力，大便干燥，性功能低 下，出汗异常，交感神经亢进等症状；肛门括 约肌EMG：提示神经源性损害，不除外MSA。
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
美国Mayo医院诊断标准
MSA诊断标准
除植物神经功能衰竭外 ,还必须在神经系 统检查上有黑质纹状体或橄榄小脑受累的证 据 ,即 MSA临床有三大主征：小脑症状、锥外 系统症状及植物神经症状 ,部分病例可伴有锥 体束征、脑干损害等。
神经内科一病房
OPCA的临床表现
临床症状
➢ 临床上主要表现为小脑共济失调 ,构音障碍 ,饮水呛咳 , 吞咽困难 ,以及植物神经障碍 ,体位性低血压等。
➢ ＯＰＣＡ的智能障碍可以出现在任何时期 ,但特别多见于 疾病后期。有报道智能减退有 86 %在 40岁以上 ,多为遗 传型 ,而散发型常为晚期出现。
➢ 病程进展过程中因帕金森综合征导致肢体活动受 限 ,日常生活不能自理。
➢ 因饮水呛咳和吞咽困难发生误吸或吸人性肺炎 ,长 期卧床者合并褥疮、肺感染和泌尿系感染。
➢ 疾病晚期随时可发生睡眠呼吸暂停 ,导致呼吸道阻 塞 ,可突发中枢性呼吸、心跳骤停 ,累及生命。
➢ 平均存活时间为 5～ 6年 ,最长1 0年左右。
神经内科一病房
神经影像改变
02-08-28
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神经影像改变
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神经影像改变
00-07-11
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Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
病例特点
3 既往高血压病10年，糖尿病7年，家族中无同类疾病。 4 神经科查体：神清，智能粗查正常，构音障碍，双眼眼动
充分，无复视、无眼震，双瞳等大同圆，光反射灵敏，双 侧鼻唇沟对称，双侧软腭上抬有力，悬雍垂居中，双侧咽 反射存在，舌肌无萎缩，伸舌尚居中，左利手，右手轮替 差，双手指鼻、跟膝胫尚稳准，Romberg氏征（＋），四 肢肌力Ⅴ级、肌张力对称适中、腱反射正常，双侧病理征 （＋），深浅感觉对称存在。皮肤粘膜、毛发指甲未见明 显异常，立卧位血压连续检测未见明显下降，皮肤划痕白 线时间延长（2.5分钟），眼心反射（压迫前R=62次/分， 压迫后R=64次/分）。
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
病例特点
5、辅助检查
➢ 头MRI（00-07-11）：桥前池、环池、小脑延髓池、小脑上池、四脑室 及小脑上半部脑沟增宽、扩大，脑干形态变直，桥脑延髓变细，小脑脑 回变细。
➢ 血管超声：双颈动脉RI增高；双侧椎动脉血流量低（左侧明显），,双 侧椎动脉RI增高。
OPCA的临床表现
OPCA的分型－２
ＯＰＣＡ Menzel型（遗传型） ＡＲ ＡＤ——ＳＣＡ１
Dejerine-Thomas型（散发型）——ＭＳＡ
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
OPCA检查手段的评价
头CT
CT仅能提供轴位图像 ,由于后颅凹骨 性的伪影较多及享氏暗区的存在 ,均不同程 度地影响了幕下结构的显示 ,降低了 CT对 OPCA的诊断价值。
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
橄榄桥脑小脑萎缩
olivopontocerebellar atrophy，OPCA
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
OPCA的概述
橄榄桥脑小脑萎缩 (OPCA)是在中年或老年早期 发病 ,病理学中以小脑皮质、橄榄核、桥脑、小脑中 脚和绳状体的部分变性的一组疾病。 1 891年首先由 Menzel报道一组家族性OPCA病例 , 1 90 0年 Dejerine- Thomas报道了类似 Menzel的散发病例 ,并 首次提出 OPCA的命名。OPCA多为常染色体显性遗 传 ,少数为隐性遗传。
前池明显增宽，小脑沟裂池明显增宽，提示小脑及桥脑萎缩。
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
神经影像改变
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00-07-11
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神经影像改变
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Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
MSA的病理
➢ 两大特点 : （1）选择性“易损结构”中神经元脱失和神经胶质 细胞增生 ；
（2）存在胶质细胞胞浆内包涵体 (GCI、由异常骨架 蛋白形成 )
➢ 易损结构包括黑质、纹状体、壳核、苍白球、下橄 榄核、桥核、皮质脑干束、丘脑、丘脑下部、小脑 普肯野细胞、脊髓中间外侧细胞柱。此外，蓝斑、 迷走神经背核、前庭核、锥体束和前角也可受累。
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
OPCA检查手段的评价
头MRI
➢ MRI由于能多参数、多方位成像 ,无电离辐射 ,无骨性伪 影 ,可提供比 CT更多的信息 ,对幕下结构显示尤佳 ,已成 为临床诊断 OPCA的首选检查手段。
➢ MRI对ＯＰＣＡ的诊断确切 ,尤以矢状位Ｔ1 ＷＩ显示 脑干及小脑萎缩最佳 ,测量脑干及小脑、周围脑池各径 线间距使指标量化 。
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
美国密执根大学诊断标准
1 999年美国密执根大学Gilman等提出了ＭＳＡ的四组临床特 征和诊断标准 ： ➢ 临床特征 ：(1)自主神经衰竭和 (或 )排尿功能障碍 ； (2 )帕
金森综合征 ；(3)小脑性共济失调 ；(4)皮层脊髓功能障碍。 ➢ 诊断标准 ：
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
MSA临床表现
根据病变部位的先后累及和程度的不同 , 按临 床优势症状分为3个亚型：
（1）SND（striatonigral degeneration）锥体外系症状 （2）OPCA（ olivopontocerebellar atrophy）小脑症状 （3）SDS（Shy-Drager Syndrome）植物神经症状
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
OPCA的临床表现
OPCA的分型－１
5型 Dejerine-Thomas型（SOPCA） Menzel型（FOPCA） 视网膜变性型（ＳＣＡ７） 痴呆型 肌萎缩型
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
OPCA病因
病因不清
1、异常的遗传基因 2、神经递质失调：小脑皮层天门冬氨酸减少 (橄榄和小脑纤
维兴奋性递质 )，牛磺酸增多 (抑制性递质 ) 3、病毒感染：小脑皮质中发现病毒壳核 4、酶的代谢异常 ：丙酮酸脱氢酶、欲氨酸脱氢酶缺陷 5、慢病毒感染 6、外伤、感染、环境因素、食物因素等对疾病的发生发展有
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
定位诊断-３
➢锥体系
双侧病理征（＋）
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
定性诊断
多系统萎缩（ＭＳＡ）
橄榄-桥脑-小脑萎缩（Dejerine-Thomas型） 根据患者为中年男性，隐袭起病，病情进行性 加重。临床上首发症状为小脑性共济失调；有头晕， 排尿费力，大便干燥，性功能低下，出汗异常，交 感神经亢进等植物神经症状；双侧病理症（+）， 有锥体束受累；结合影像学提示小脑、桥脑、橄榄 萎缩；肛门括约肌EMG：提示神经源性损害，不 除外MSA，可以考虑为以OPCA为主要表现的ＭＳ Ａ。因无家族史，所以考虑为散发型。