自身免疫性胰腺炎
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自身免疫性胰腺炎
Autoimmune Pancreatitis AIP 苏州市立医院（东区）消化科
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定义
◆ 是由自身免疫介导，以胰腺肿大、胰 管不规则狭窄为特征的一种特殊类型 的慢性胰腺炎(CP)。
◆ 1995年 Yoshida 命名 ◆ 原发性AIP ◆ 继发性AlP
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概述
自身免疫性胰腺炎为由自身免疫机制介 导的、以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为 特征的一种慢性炎症过程。又称淋巴浆 细胞性硬化性胰腺炎、非酒精性胰管破 坏性慢性胰腺炎或慢性硬化性胰腺炎。 自身免疫性胰腺炎常合并有其他自身免 疫性疾病。
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胰头部低回声肿块
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男，52岁。自身免疫性胰腺炎
肝动脉期：72Hu；胰：86Hu 肝门脉期：112Hu；胰：101Hu 实延用文迟档期：88Hu；胰：76Hu
男，52岁。自身免疫性胰腺炎
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男，62岁。弥漫性AIP
激素治疗5个月后复查
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胰腺弥漫性低密度，胰 腺小叶外观显示不清。 胆总管内可见支架
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概述
自身免疫性胰腺炎是临床上极易误诊为 胰腺癌的良性胰腺病变之一。由于这些 患者类固醇激素治疗有效，因此它的术 前鉴别诊断非常重要。当自身免疫性胰 腺炎被怀疑为胰腺或胆管肿瘤，而影像 学检查没有胰腺或胆管肿瘤典型表现的 情况下，寻找能提示自身免疫性胰腺炎 的征象非常重要。
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流行病学
病变区管径较大的小静脉可出现与胰腺导管相 似的病理改变，并可导致静脉管腔闭塞。累及 胰头部的病例胆总管胰腺段可出现管壁增厚和 管腔不同程度狭窄，但黏膜面较光整。
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影像学表现
ERCP/MRCP显示主胰管多发不规则狭窄；胆总管胰内段 狭窄，但较光滑，近端胆管不同程度扩张
多数病例胰周脂肪间隙清晰，少数病例脂肪间隙内见 少量条状异常密度或信号，为轻度的炎性反应
AIP通过使用激素治疗从临床和影像学判断都极为有效 ，一般治疗1个月后胰腺形态可恢复正常。
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临床表现
◆ 起病隐匿，少有急性胰腺炎的表现 ◆ 多为轻、中度梗阻性黄疸 ◆ 非特异性的轻度上腹痛或上腹部不适 ◆ 体重减轻 ◆ 非特异性症状：腹泻、乏力、恶心、呕吐
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其他系统疾病
◆ 糖尿病 ◆ 原发性硬化性胆管炎、胆囊炎、肝炎性假瘤 ◆ 后腹膜纤维化 ◆ 炎症性肠病 ◆ 甲状腺炎、甲状腺功能减退 ◆ 类风湿性关节炎 ◆ Sjogren综合征
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病理
◆ 病理特点：胰腺肿大和淋巴细胞、浆细胞浸润 以及胰腺组织纤维化．很少出现胰腺钙化、胰 管结石或假性囊肿，后期可能出现胰腺萎缩和 硬化
◆ 组织学表现：围绕胰管有淋巴细胞、浆细胞浸 润及纤维化改变，也可有嗜酸性细胞浸润
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病理
胰腺内有大量的淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维 组织增生，基本沿着主胰管及较大或中等大小 的小叶间导管分布。进而造成胰管管腔不规则 的狭窄。
常合并其他自身免疫性疾病（腹膜后纤维化）、全身 或局部淋巴结肿大、浆膜腔积液等
经类固醇激素治疗后，胰腺的形态和实质的强化有明 显改善，多数病例可基本恢复正常
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典型影像学表现
◆ B超：胰腺弥漫肿胀呈腊肠样，边界清晰，呈 低回声 。
◆ 超声内镜：胰腺弥漫肿大，胰周围未受累，胰 腺实质粗糙，呈不均匀斑片状改变，无钙化及 囊肿。
◆ 发病率与种族、地理环境无明显相关性。 ◆ AIP/CP约为3.92％-6％。 ◆ 年龄>50岁，男性约为女性的3倍。 ◆ 常与其他免疫性疾病并存。
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特点
◆ 血清GAMMA球蛋白或IgG增高 ◆ 自身抗体阳性 ◆ 碳酸酐酶I型或Ⅱ型抗体阳性 ◆ 胰腺的弥漫性肿大 ◆ ERP示主胰管弥漫性或节段性不规则狭窄 ◆ 组织病理学示纤维化和淋巴细胞浸润 ◆ ERC示胰内胆总管下端狭窄，上段扩张 ◆ 症状无或轻，无急性胰腺炎发作史 ◆ 无钙化或假性囊肿 ◆ 可伴其他自身免疫性疾病或免疫介导性疾病 ◆ 皮质激素效佳
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CT增强扫描示胰腺轻度弥 漫性增大，周围可见胶囊 状低密度Baidu Nhomakorabea框。胆总管远 端可见支架，近端扩张
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胰腺弥漫性肿大，胰管不扩张
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女，46y。弥漫性AIP。
胰腺轮廓平滑，显示低 密度包膜样边缘
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胰腺弥漫性低密度，但大小正常。正常胰 腺小叶外观显示不清。胆总管内可见支架
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◆ CT及MRI：胰腺周围出现囊状缘包围胰腺，此 缘界限清晰、平整；CT为低密度，MRI图像T2 像为低强度信号。
◆ ERCP：主胰管节段性或弥漫性狭窄，呈指压痕 ，管壁不规则是AlP的特征性表现 。
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ERCP下胆管表现
◆ 胆总管下段胰腺段狭窄为I型
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◆ 胰腺段胆管狭窄及肝内胆管狭窄为II型
胰腺轻度弥漫性增大，胰 头区胆总管远端鸟嘴样狭 窄，其上端胆总管扩张， 同时可见胆总管壁轻度均 匀增厚并强化
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女，56岁。 胰腺尾部局限性AIP胰
腺体尾部明显肿大，动脉 期密度减低
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动脉期示胰头增大，其内可 见边界清楚的低密度区，胰 管（白箭头）轻度扩张。 门脉期示胰头内低密度相对 于邻近胰腺实质变为近似等 密度。
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◆ 肝实用文门档 部胆管狭窄为III型
◆ 肝门部胆管及胆总管狭窄为IV型
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ERP下的胰腺表现
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头部狭窄，远端扩张
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体部狭窄
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头、体部狭窄
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CT和超声下胰腺表现
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胰头增大
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胰体尾部钙化
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胰尾部囊肿
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实验室检查
◆ 血清IgG或球蛋白升高，IgG4仍有争议 ◆ 抗乳铁蛋白抗体(ALF)和抗碳酸脱水酶Ⅱ抗体
(ACA II) ◆ 血淀粉酶增高 ◆ 嗜酸粒细胞增高 ◆ 自身抗体(抗核抗体，抗线粒体抗体等)阳性 ◆ 淤胆性肝功能异常 ◆ 分泌功能异常 ◆ 血糖增高。
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临床表现
AIP患病高发年龄在50至70岁，男性多见。临床上多无 明显或仅有轻微症状，可有轻微腹痛，周身不适、乏 力、恶心等非特异性症状。阻塞性黄疸可以是其常见 表现，通常占到AIP患者的40％，大多是因为胰腺头部 炎症导致远端胆管狭窄所致。体检多无阳性体征。
Autoimmune Pancreatitis AIP 苏州市立医院（东区）消化科
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定义
◆ 是由自身免疫介导，以胰腺肿大、胰 管不规则狭窄为特征的一种特殊类型 的慢性胰腺炎(CP)。
◆ 1995年 Yoshida 命名 ◆ 原发性AIP ◆ 继发性AlP
实用文档
概述
自身免疫性胰腺炎为由自身免疫机制介 导的、以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为 特征的一种慢性炎症过程。又称淋巴浆 细胞性硬化性胰腺炎、非酒精性胰管破 坏性慢性胰腺炎或慢性硬化性胰腺炎。 自身免疫性胰腺炎常合并有其他自身免 疫性疾病。
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胰头部低回声肿块
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男，52岁。自身免疫性胰腺炎
肝动脉期：72Hu；胰：86Hu 肝门脉期：112Hu；胰：101Hu 实延用文迟档期：88Hu；胰：76Hu
男，52岁。自身免疫性胰腺炎
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男，62岁。弥漫性AIP
激素治疗5个月后复查
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胰腺弥漫性低密度，胰 腺小叶外观显示不清。 胆总管内可见支架
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概述
自身免疫性胰腺炎是临床上极易误诊为 胰腺癌的良性胰腺病变之一。由于这些 患者类固醇激素治疗有效，因此它的术 前鉴别诊断非常重要。当自身免疫性胰 腺炎被怀疑为胰腺或胆管肿瘤，而影像 学检查没有胰腺或胆管肿瘤典型表现的 情况下，寻找能提示自身免疫性胰腺炎 的征象非常重要。
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流行病学
病变区管径较大的小静脉可出现与胰腺导管相 似的病理改变，并可导致静脉管腔闭塞。累及 胰头部的病例胆总管胰腺段可出现管壁增厚和 管腔不同程度狭窄，但黏膜面较光整。
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影像学表现
ERCP/MRCP显示主胰管多发不规则狭窄；胆总管胰内段 狭窄，但较光滑，近端胆管不同程度扩张
多数病例胰周脂肪间隙清晰，少数病例脂肪间隙内见 少量条状异常密度或信号，为轻度的炎性反应
AIP通过使用激素治疗从临床和影像学判断都极为有效 ，一般治疗1个月后胰腺形态可恢复正常。
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临床表现
◆ 起病隐匿，少有急性胰腺炎的表现 ◆ 多为轻、中度梗阻性黄疸 ◆ 非特异性的轻度上腹痛或上腹部不适 ◆ 体重减轻 ◆ 非特异性症状：腹泻、乏力、恶心、呕吐
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其他系统疾病
◆ 糖尿病 ◆ 原发性硬化性胆管炎、胆囊炎、肝炎性假瘤 ◆ 后腹膜纤维化 ◆ 炎症性肠病 ◆ 甲状腺炎、甲状腺功能减退 ◆ 类风湿性关节炎 ◆ Sjogren综合征
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病理
◆ 病理特点：胰腺肿大和淋巴细胞、浆细胞浸润 以及胰腺组织纤维化．很少出现胰腺钙化、胰 管结石或假性囊肿，后期可能出现胰腺萎缩和 硬化
◆ 组织学表现：围绕胰管有淋巴细胞、浆细胞浸 润及纤维化改变，也可有嗜酸性细胞浸润
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病理
胰腺内有大量的淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维 组织增生，基本沿着主胰管及较大或中等大小 的小叶间导管分布。进而造成胰管管腔不规则 的狭窄。
常合并其他自身免疫性疾病（腹膜后纤维化）、全身 或局部淋巴结肿大、浆膜腔积液等
经类固醇激素治疗后，胰腺的形态和实质的强化有明 显改善，多数病例可基本恢复正常
实用文档
典型影像学表现
◆ B超：胰腺弥漫肿胀呈腊肠样，边界清晰，呈 低回声 。
◆ 超声内镜：胰腺弥漫肿大，胰周围未受累，胰 腺实质粗糙，呈不均匀斑片状改变，无钙化及 囊肿。
◆ 发病率与种族、地理环境无明显相关性。 ◆ AIP/CP约为3.92％-6％。 ◆ 年龄>50岁，男性约为女性的3倍。 ◆ 常与其他免疫性疾病并存。
实用文档
特点
◆ 血清GAMMA球蛋白或IgG增高 ◆ 自身抗体阳性 ◆ 碳酸酐酶I型或Ⅱ型抗体阳性 ◆ 胰腺的弥漫性肿大 ◆ ERP示主胰管弥漫性或节段性不规则狭窄 ◆ 组织病理学示纤维化和淋巴细胞浸润 ◆ ERC示胰内胆总管下端狭窄，上段扩张 ◆ 症状无或轻，无急性胰腺炎发作史 ◆ 无钙化或假性囊肿 ◆ 可伴其他自身免疫性疾病或免疫介导性疾病 ◆ 皮质激素效佳
实用文档
CT增强扫描示胰腺轻度弥 漫性增大，周围可见胶囊 状低密度Baidu Nhomakorabea框。胆总管远 端可见支架，近端扩张
实用文档
胰腺弥漫性肿大，胰管不扩张
实用文档
女，46y。弥漫性AIP。
胰腺轮廓平滑，显示低 密度包膜样边缘
实用文档
胰腺弥漫性低密度，但大小正常。正常胰 腺小叶外观显示不清。胆总管内可见支架
实用文档
◆ CT及MRI：胰腺周围出现囊状缘包围胰腺，此 缘界限清晰、平整；CT为低密度，MRI图像T2 像为低强度信号。
◆ ERCP：主胰管节段性或弥漫性狭窄，呈指压痕 ，管壁不规则是AlP的特征性表现 。
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ERCP下胆管表现
◆ 胆总管下段胰腺段狭窄为I型
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◆ 胰腺段胆管狭窄及肝内胆管狭窄为II型
胰腺轻度弥漫性增大，胰 头区胆总管远端鸟嘴样狭 窄，其上端胆总管扩张， 同时可见胆总管壁轻度均 匀增厚并强化
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女，56岁。 胰腺尾部局限性AIP胰
腺体尾部明显肿大，动脉 期密度减低
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动脉期示胰头增大，其内可 见边界清楚的低密度区，胰 管（白箭头）轻度扩张。 门脉期示胰头内低密度相对 于邻近胰腺实质变为近似等 密度。
实用文档
◆ 肝实用文门档 部胆管狭窄为III型
◆ 肝门部胆管及胆总管狭窄为IV型
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ERP下的胰腺表现
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头部狭窄，远端扩张
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体部狭窄
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头、体部狭窄
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CT和超声下胰腺表现
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胰头增大
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胰体尾部钙化
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胰尾部囊肿
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实验室检查
◆ 血清IgG或球蛋白升高，IgG4仍有争议 ◆ 抗乳铁蛋白抗体(ALF)和抗碳酸脱水酶Ⅱ抗体
(ACA II) ◆ 血淀粉酶增高 ◆ 嗜酸粒细胞增高 ◆ 自身抗体(抗核抗体，抗线粒体抗体等)阳性 ◆ 淤胆性肝功能异常 ◆ 分泌功能异常 ◆ 血糖增高。
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临床表现
AIP患病高发年龄在50至70岁，男性多见。临床上多无 明显或仅有轻微症状，可有轻微腹痛，周身不适、乏 力、恶心等非特异性症状。阻塞性黄疸可以是其常见 表现，通常占到AIP患者的40％，大多是因为胰腺头部 炎症导致远端胆管狭窄所致。体检多无阳性体征。