系膜增生性肾小球肾炎PPT参考课件
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肾 小 球 肾 炎
1
急性肾小球肾炎
是以急性肾炎综合征为主要临床 表现的一组疾病和高血压。其特点为: 急性起病,患者出现血尿、蛋白尿、 水肿、高血压,并可有一过性氮质血 症。多见于链球菌感染后急性肾炎
2
病因和发病机制
β-溶血性链球菌感染(致肾炎菌株)
免疫反应
CIC
IC
补体激活 炎细胞浸润
3
病理
毛细血管内增生性肾小球肾炎 IF:IgG, C3粗颗粒,毛细血管壁和/或系 膜区沉积 LM:弥漫性肾小球增生性病变,以内皮细胞 和系膜细胞增生为主 EM:上皮下驼峰状电子致密物沉积 大体:肾脏体积较正常增大
发病机制:免疫炎性病变的持续进展 非免疫非炎症因素的参与
36
病
系膜增生新GN 系膜毛细血管 性GN 膜性肾病 局灶节段性硬 化
理
硬化性GN
肾小球硬化 肾小管萎缩 肾间质纤维化
37
临床表现
慢性肾炎综合征 慢性肾炎急性发作 肾功急剧恶化 可逆性 - 恢复至恶化前水平 进入慢性肾衰竭
不可逆性 -
38
缓慢、隐袭,时轻时重、迁延,渐进性发展。
(-)
新月体>50%
内皮、系膜增殖
ED (+)
CIC(+)、C3↓ ANCA (+)
新月体>50%
纤维素样坏死
ED (-)
注: LM-光镜 EM-电镜 IF-免疫荧光 ED-电子致密物 ANCA-抗中性粒细胞胞浆抗体
22
23
24
肾 小 球 球 囊 脏 层 上 皮 细 胞 增 生 形 成 新 月 体
19
病 因
原发性RPGN
继发性RPGN
由其他病理类型的原发性肾小球病转化而来
20
发病机制 (pathogenesis)
21
病 理(pathology)
分型 Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型
LM EM IF
血清学
抗GBM抗体(+)
新月体>50%
GBM断裂
ED (-)
IgG、C3 呈线样沉积 IgG、C3 呈颗粒样沉积
15
当临床诊断困难时,急性肾炎综合征患者需要考虑进 行肾活检以明确诊断、指导治疗。
肾活检的指征
①少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能 恶化者; ②病程超过2个月无好转趋势者; ③急性肾炎综合征伴肾病综合征者。
16
急性肾小球肾炎的治疗
以休息对症治疗为主,不宜应用激素和细胞毒药物。 一般治疗:休息及饮食
引起少尿性急性肾衰的非肾小球病: -急性肾小管坏死 -急性过敏性间质性肾炎 -梗阻性肾病 引起RPGN的其他肾小球病: -继发性急进型肾炎 -病变较重的原发性肾小球病
30
RPGN的治疗
强调早期诊断 尽快强化治疗
31
RPGN的强化治疗
血浆置换疗法
intensive treatment
ຫໍສະໝຸດ Baidu
甲强龙冲击疗法
25
据认为GBM(肾小球的基底膜)损伤导致的纤维素渗出是刺激新月体形成的主要因 素。早期新月体以细胞成分为主,图为细胞新月体。
26
以后纤维成分增多,形成纤维-细胞性新月体。最终新月体纤维化,成为纤维性 新月体。
27
新月体形成使球囊腔变窄或闭塞,并压迫毛细血管丛,使肾小球功能丧失。
28
29
RPGN的鉴别诊断
1.水肿 主要症状,眼睑及踝部,浆膜腔积液。
机制:①球管功能失衡;②长期蛋白尿,血浆胶体渗 透压下降。 2.高血压 50%以上的患者,持续性中等。肾性 高血压。症状、损害。机制:①钠、水潴留;②肾素血管紧张素。 3 .贫血 苍白、头昏、耳鸣、食欲减退、疲乏 失眠等。机制:促红细胞生成素减少和蛋白质丢失。
(Chronic Glomerulonephritis ,CGN)
是由多种原发性肾小球病变所 致的以蛋白尿、血尿、高血压、水 肿为基本临床表现,但病情迁延, 病变缓慢进展,可伴有不同程度的 肾功能减退,最终发展为慢性肾衰 竭的一组肾小球病。
35
病因和发病机制
病 因 : 绝大多数由不同病理类型的 原发性肾小球病变迁延、发展所致;仅少 数由急性肾炎发展所致。
4.尿改变 ①蛋白尿:量多;②血尿,镜下血尿 多见。③管型尿。
39
除上述慢性肾炎一般表现外,有的表现:
4
病理
-毛细血管内增生性肾小球肾炎
5
6
7
8
9
急性肾小球肾炎的临床特点
多见于儿童,男性多于女性; 前驱感染后1~3周(平均10天)的潜伏期 典型者呈急性肾炎综合征 血清C3及总补体下降,8周内渐恢复正常; 本病大多预后良好,常在数月内自愈; 如病情迁延,或肾功进行性恶化应行肾活 检,明确诊断。
10
鉴别诊断
以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病 1、其它病原体感染后急性肾炎 多数临床表现较轻,常不伴血清补体降低, 少有水肿和高血压,肾功能一般正常,临 床过程自限。
11
鉴别诊断
2、系膜毛细血管性肾小球肾炎 常伴肾病综合征, 病变持续无自愈倾向。 持续性低补体血症,8周内不恢复。
12
鉴别诊断
3、系膜增生性肾小球肾炎(IgA肾病和非IgA 系膜增生性肾小球肾炎) 潜伏期短 血清补体C3正常 病情无自愈倾向,病情反复 部分患者血清IgA升高
13
全身性系统性疾病肾受累 系统性红斑狼疮肾炎及过敏性紫癜肾炎等 可呈现急性肾炎综合征,但伴有其他系统 受累的典型临床表现和实验室检查,可资 鉴别。
14
急进性肾小球肾炎
起病过程与急性肾炎相似,但除急性 肾炎综合征外,多早期出现少尿、无尿、 肾功能急剧恶化为特征。重症急性肾炎呈 现急性肾衰竭者与该病相鉴别困难时,应 及时作肾活检以明确诊断。
环磷酰胺及其冲击疗法
肾脏替代疗法
32
RPGN的预后
早期诊断、及时强化治疗可改善预后; Ⅰ型预后差、Ⅱ型居中、Ⅲ型相对较好; 老年患者预后相对较差; 多数于数周/数月进展至不可逆性肾衰竭; 转入慢性者可予终身透析或肾移植; 部分患者可呈长期维持缓解; 复发者可重新给予强化治疗。
33
血液透析
34
慢性肾小球肾炎
治疗感染灶:抗生素的应用
对症治疗:利尿、降压、防止心脑并发症。
透析治疗:帮助渡过急性期
中医药治疗:宣肺利尿,凉血解毒
17
提示预后差的指标:
老年 持续性高血压 大量蛋白尿 肾功能损害 肾组织增生病变严重,伴有较多新月体形成
。
18
急进性肾小球肾炎
(Rapidly Progressive GN) 临床以急性肾炎综合征起病,以肾功 能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾 衰竭为特征,病理呈新月体性肾小球 肾炎表现的一组疾病。
1
急性肾小球肾炎
是以急性肾炎综合征为主要临床 表现的一组疾病和高血压。其特点为: 急性起病,患者出现血尿、蛋白尿、 水肿、高血压,并可有一过性氮质血 症。多见于链球菌感染后急性肾炎
2
病因和发病机制
β-溶血性链球菌感染(致肾炎菌株)
免疫反应
CIC
IC
补体激活 炎细胞浸润
3
病理
毛细血管内增生性肾小球肾炎 IF:IgG, C3粗颗粒,毛细血管壁和/或系 膜区沉积 LM:弥漫性肾小球增生性病变,以内皮细胞 和系膜细胞增生为主 EM:上皮下驼峰状电子致密物沉积 大体:肾脏体积较正常增大
发病机制:免疫炎性病变的持续进展 非免疫非炎症因素的参与
36
病
系膜增生新GN 系膜毛细血管 性GN 膜性肾病 局灶节段性硬 化
理
硬化性GN
肾小球硬化 肾小管萎缩 肾间质纤维化
37
临床表现
慢性肾炎综合征 慢性肾炎急性发作 肾功急剧恶化 可逆性 - 恢复至恶化前水平 进入慢性肾衰竭
不可逆性 -
38
缓慢、隐袭,时轻时重、迁延,渐进性发展。
(-)
新月体>50%
内皮、系膜增殖
ED (+)
CIC(+)、C3↓ ANCA (+)
新月体>50%
纤维素样坏死
ED (-)
注: LM-光镜 EM-电镜 IF-免疫荧光 ED-电子致密物 ANCA-抗中性粒细胞胞浆抗体
22
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24
肾 小 球 球 囊 脏 层 上 皮 细 胞 增 生 形 成 新 月 体
19
病 因
原发性RPGN
继发性RPGN
由其他病理类型的原发性肾小球病转化而来
20
发病机制 (pathogenesis)
21
病 理(pathology)
分型 Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型
LM EM IF
血清学
抗GBM抗体(+)
新月体>50%
GBM断裂
ED (-)
IgG、C3 呈线样沉积 IgG、C3 呈颗粒样沉积
15
当临床诊断困难时,急性肾炎综合征患者需要考虑进 行肾活检以明确诊断、指导治疗。
肾活检的指征
①少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能 恶化者; ②病程超过2个月无好转趋势者; ③急性肾炎综合征伴肾病综合征者。
16
急性肾小球肾炎的治疗
以休息对症治疗为主,不宜应用激素和细胞毒药物。 一般治疗:休息及饮食
引起少尿性急性肾衰的非肾小球病: -急性肾小管坏死 -急性过敏性间质性肾炎 -梗阻性肾病 引起RPGN的其他肾小球病: -继发性急进型肾炎 -病变较重的原发性肾小球病
30
RPGN的治疗
强调早期诊断 尽快强化治疗
31
RPGN的强化治疗
血浆置换疗法
intensive treatment
ຫໍສະໝຸດ Baidu
甲强龙冲击疗法
25
据认为GBM(肾小球的基底膜)损伤导致的纤维素渗出是刺激新月体形成的主要因 素。早期新月体以细胞成分为主,图为细胞新月体。
26
以后纤维成分增多,形成纤维-细胞性新月体。最终新月体纤维化,成为纤维性 新月体。
27
新月体形成使球囊腔变窄或闭塞,并压迫毛细血管丛,使肾小球功能丧失。
28
29
RPGN的鉴别诊断
1.水肿 主要症状,眼睑及踝部,浆膜腔积液。
机制:①球管功能失衡;②长期蛋白尿,血浆胶体渗 透压下降。 2.高血压 50%以上的患者,持续性中等。肾性 高血压。症状、损害。机制:①钠、水潴留;②肾素血管紧张素。 3 .贫血 苍白、头昏、耳鸣、食欲减退、疲乏 失眠等。机制:促红细胞生成素减少和蛋白质丢失。
(Chronic Glomerulonephritis ,CGN)
是由多种原发性肾小球病变所 致的以蛋白尿、血尿、高血压、水 肿为基本临床表现,但病情迁延, 病变缓慢进展,可伴有不同程度的 肾功能减退,最终发展为慢性肾衰 竭的一组肾小球病。
35
病因和发病机制
病 因 : 绝大多数由不同病理类型的 原发性肾小球病变迁延、发展所致;仅少 数由急性肾炎发展所致。
4.尿改变 ①蛋白尿:量多;②血尿,镜下血尿 多见。③管型尿。
39
除上述慢性肾炎一般表现外,有的表现:
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病理
-毛细血管内增生性肾小球肾炎
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急性肾小球肾炎的临床特点
多见于儿童,男性多于女性; 前驱感染后1~3周(平均10天)的潜伏期 典型者呈急性肾炎综合征 血清C3及总补体下降,8周内渐恢复正常; 本病大多预后良好,常在数月内自愈; 如病情迁延,或肾功进行性恶化应行肾活 检,明确诊断。
10
鉴别诊断
以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病 1、其它病原体感染后急性肾炎 多数临床表现较轻,常不伴血清补体降低, 少有水肿和高血压,肾功能一般正常,临 床过程自限。
11
鉴别诊断
2、系膜毛细血管性肾小球肾炎 常伴肾病综合征, 病变持续无自愈倾向。 持续性低补体血症,8周内不恢复。
12
鉴别诊断
3、系膜增生性肾小球肾炎(IgA肾病和非IgA 系膜增生性肾小球肾炎) 潜伏期短 血清补体C3正常 病情无自愈倾向,病情反复 部分患者血清IgA升高
13
全身性系统性疾病肾受累 系统性红斑狼疮肾炎及过敏性紫癜肾炎等 可呈现急性肾炎综合征,但伴有其他系统 受累的典型临床表现和实验室检查,可资 鉴别。
14
急进性肾小球肾炎
起病过程与急性肾炎相似,但除急性 肾炎综合征外,多早期出现少尿、无尿、 肾功能急剧恶化为特征。重症急性肾炎呈 现急性肾衰竭者与该病相鉴别困难时,应 及时作肾活检以明确诊断。
环磷酰胺及其冲击疗法
肾脏替代疗法
32
RPGN的预后
早期诊断、及时强化治疗可改善预后; Ⅰ型预后差、Ⅱ型居中、Ⅲ型相对较好; 老年患者预后相对较差; 多数于数周/数月进展至不可逆性肾衰竭; 转入慢性者可予终身透析或肾移植; 部分患者可呈长期维持缓解; 复发者可重新给予强化治疗。
33
血液透析
34
慢性肾小球肾炎
治疗感染灶:抗生素的应用
对症治疗:利尿、降压、防止心脑并发症。
透析治疗:帮助渡过急性期
中医药治疗:宣肺利尿,凉血解毒
17
提示预后差的指标:
老年 持续性高血压 大量蛋白尿 肾功能损害 肾组织增生病变严重,伴有较多新月体形成
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18
急进性肾小球肾炎
(Rapidly Progressive GN) 临床以急性肾炎综合征起病,以肾功 能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾 衰竭为特征,病理呈新月体性肾小球 肾炎表现的一组疾病。