系膜增生性肾小球肾炎PPT参考课件

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肾 小 球 肾 炎
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急性肾小球肾炎
是以急性肾炎综合征为主要临床 表现的一组疾病和高血压。其特点为: 急性起病,患者出现血尿、蛋白尿、 水肿、高血压,并可有一过性氮质血 症。多见于链球菌感染后急性肾炎
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病因和发病机制
β-溶血性链球菌感染(致肾炎菌株)
免疫反应
CIC
IC
补体激活 炎细胞浸润
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病理
毛细血管内增生性肾小球肾炎 IF:IgG, C3粗颗粒,毛细血管壁和/或系 膜区沉积 LM:弥漫性肾小球增生性病变,以内皮细胞 和系膜细胞增生为主 EM:上皮下驼峰状电子致密物沉积 大体:肾脏体积较正常增大
发病机制:免疫炎性病变的持续进展 非免疫非炎症因素的参与
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系膜增生新GN 系膜毛细血管 性GN 膜性肾病 局灶节段性硬 化

硬化性GN
肾小球硬化 肾小管萎缩 肾间质纤维化
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临床表现
慢性肾炎综合征 慢性肾炎急性发作 肾功急剧恶化 可逆性 - 恢复至恶化前水平 进入慢性肾衰竭
不可逆性 -
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缓慢、隐袭,时轻时重、迁延,渐进性发展。
(-)
新月体>50%
内皮、系膜增殖
ED (+)
CIC(+)、C3↓ ANCA (+)
新月体>50%
纤维素样坏死
ED (-)
注: LM-光镜 EM-电镜 IF-免疫荧光 ED-电子致密物 ANCA-抗中性粒细胞胞浆抗体
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肾 小 球 球 囊 脏 层 上 皮 细 胞 增 生 形 成 新 月 体
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病 因
原发性RPGN
继发性RPGN
由其他病理类型的原发性肾小球病转化而来
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发病机制 (pathogenesis)
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病 理(pathology)
分型 Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型
LM EM IF
血清学
抗GBM抗体(+)
新月体>50%
GBM断裂
ED (-)
IgG、C3 呈线样沉积 IgG、C3 呈颗粒样沉积
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当临床诊断困难时,急性肾炎综合征患者需要考虑进 行肾活检以明确诊断、指导治疗。
肾活检的指征
①少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能 恶化者; ②病程超过2个月无好转趋势者; ③急性肾炎综合征伴肾病综合征者。
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急性肾小球肾炎的治疗
以休息对症治疗为主,不宜应用激素和细胞毒药物。 一般治疗:休息及饮食
引起少尿性急性肾衰的非肾小球病: -急性肾小管坏死 -急性过敏性间质性肾炎 -梗阻性肾病 引起RPGN的其他肾小球病: -继发性急进型肾炎 -病变较重的原发性肾小球病
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RPGN的治疗
强调早期诊断 尽快强化治疗
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RPGN的强化治疗
血浆置换疗法
intensive treatment
ຫໍສະໝຸດ Baidu
甲强龙冲击疗法
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据认为GBM(肾小球的基底膜)损伤导致的纤维素渗出是刺激新月体形成的主要因 素。早期新月体以细胞成分为主,图为细胞新月体。
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以后纤维成分增多,形成纤维-细胞性新月体。最终新月体纤维化,成为纤维性 新月体。
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新月体形成使球囊腔变窄或闭塞,并压迫毛细血管丛,使肾小球功能丧失。
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RPGN的鉴别诊断
1.水肿 主要症状,眼睑及踝部,浆膜腔积液。
机制:①球管功能失衡;②长期蛋白尿,血浆胶体渗 透压下降。 2.高血压 50%以上的患者,持续性中等。肾性 高血压。症状、损害。机制:①钠、水潴留;②肾素血管紧张素。 3 .贫血 苍白、头昏、耳鸣、食欲减退、疲乏 失眠等。机制:促红细胞生成素减少和蛋白质丢失。
(Chronic Glomerulonephritis ,CGN)
是由多种原发性肾小球病变所 致的以蛋白尿、血尿、高血压、水 肿为基本临床表现,但病情迁延, 病变缓慢进展,可伴有不同程度的 肾功能减退,最终发展为慢性肾衰 竭的一组肾小球病。
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病因和发病机制
病 因 : 绝大多数由不同病理类型的 原发性肾小球病变迁延、发展所致;仅少 数由急性肾炎发展所致。
4.尿改变 ①蛋白尿:量多;②血尿,镜下血尿 多见。③管型尿。
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除上述慢性肾炎一般表现外,有的表现:
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病理
-毛细血管内增生性肾小球肾炎
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急性肾小球肾炎的临床特点
多见于儿童,男性多于女性; 前驱感染后1~3周(平均10天)的潜伏期 典型者呈急性肾炎综合征 血清C3及总补体下降,8周内渐恢复正常; 本病大多预后良好,常在数月内自愈; 如病情迁延,或肾功进行性恶化应行肾活 检,明确诊断。
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鉴别诊断
以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病 1、其它病原体感染后急性肾炎 多数临床表现较轻,常不伴血清补体降低, 少有水肿和高血压,肾功能一般正常,临 床过程自限。
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鉴别诊断
2、系膜毛细血管性肾小球肾炎 常伴肾病综合征, 病变持续无自愈倾向。 持续性低补体血症,8周内不恢复。
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鉴别诊断
3、系膜增生性肾小球肾炎(IgA肾病和非IgA 系膜增生性肾小球肾炎) 潜伏期短 血清补体C3正常 病情无自愈倾向,病情反复 部分患者血清IgA升高
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全身性系统性疾病肾受累 系统性红斑狼疮肾炎及过敏性紫癜肾炎等 可呈现急性肾炎综合征,但伴有其他系统 受累的典型临床表现和实验室检查,可资 鉴别。
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急进性肾小球肾炎
起病过程与急性肾炎相似,但除急性 肾炎综合征外,多早期出现少尿、无尿、 肾功能急剧恶化为特征。重症急性肾炎呈 现急性肾衰竭者与该病相鉴别困难时,应 及时作肾活检以明确诊断。
环磷酰胺及其冲击疗法
肾脏替代疗法
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RPGN的预后
早期诊断、及时强化治疗可改善预后; Ⅰ型预后差、Ⅱ型居中、Ⅲ型相对较好; 老年患者预后相对较差; 多数于数周/数月进展至不可逆性肾衰竭; 转入慢性者可予终身透析或肾移植; 部分患者可呈长期维持缓解; 复发者可重新给予强化治疗。
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血液透析
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慢性肾小球肾炎
治疗感染灶:抗生素的应用
对症治疗:利尿、降压、防止心脑并发症。
透析治疗:帮助渡过急性期
中医药治疗:宣肺利尿,凉血解毒
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提示预后差的指标:
老年 持续性高血压 大量蛋白尿 肾功能损害 肾组织增生病变严重,伴有较多新月体形成

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急进性肾小球肾炎
(Rapidly Progressive GN) 临床以急性肾炎综合征起病,以肾功 能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾 衰竭为特征,病理呈新月体性肾小球 肾炎表现的一组疾病。
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