川崎病诊疗指南
中 国川崎病循证指南2023解读
中国川崎病循证指南2023解读川崎病，这个名字或许对很多人来说有些陌生，但它却是儿童获得性心脏病的常见病因之一。
近年来，随着医学研究的不断深入，对于川崎病的认识和诊疗也在逐步更新和完善。
2023 年，中国发布了新的川崎病循证指南，为临床医生提供了更具权威性和科学性的诊疗依据。
接下来，让我们一同深入解读这份重要的指南。
川崎病是一种急性全身性血管炎综合征，主要发生在 5 岁以下的儿童。
其病因尚不明确，但可能与感染、免疫反应等多种因素有关。
典型的临床表现包括持续发热、皮疹、双眼球结膜充血、口唇及口腔黏膜充血、手足红斑和硬性水肿等。
如果不及时治疗，可能会导致冠状动脉损害，严重影响患儿的健康和生活质量。
2023 版指南在诊断方面进行了更加细致的阐述。
首先，强调了发热这一核心症状，持续5 天以上的发热是诊断川崎病的重要前提。
同时，对于其他症状的评估也提出了更明确的标准。
比如，皮疹的形态、分布特点；球结膜充血的程度和特点；口唇和口腔黏膜的改变等。
此外，新增了一些辅助检查项目，如新型的免疫学指标、基因检测等，为诊断提供了更多的依据。
在治疗方面，指南给出了详细的建议。
对于急性期的治疗，静脉注射免疫球蛋白（IVIG）仍然是首选方案，但对于 IVIG 无反应型的患儿，指南推荐了多种二线治疗药物和方案，如糖皮质激素、英夫利昔单抗等。
同时，强调了阿司匹林在治疗中的重要作用，包括剂量、用药时间等都有了更精确的规定。
值得一提的是，指南对于冠状动脉病变的评估和处理也进行了更新。
对于不同程度的冠状动脉损害，制定了个性化的随访和治疗方案。
强调了定期进行超声心动图检查的重要性，以便及时发现和处理潜在的心血管问题。
在预防方面，指南虽然没有突破性的进展，但再次强调了加强儿童的健康管理，提高免疫力，预防感染等措施的重要性。
2023 版川崎病循证指南的发布，对于临床医生来说具有重要的指导意义。
它不仅为诊断和治疗提供了更加规范和科学的依据，也有助于提高我国川崎病的整体诊疗水平，减少并发症的发生，改善患儿的预后。
川崎病的诊治
川崎病的诊治【概述】川崎病，又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。
【临床表现】（一）主要表现：共有六项1.发热：39－40℃，持续5天以上，呈稽留热型或弛张热型，抗生素治疗无效。
2.双侧球结膜充血：于起病3－4天出现，为一过性，为非渗川崎病，又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。
【诊断要点】一、临床表现（一）主要表现：共有六项1.发热：39－40℃，持续5天以上，呈稽留热型或弛张热型，抗生素治疗无效。
2.双侧球结膜充血：于起病3－4天出现，为一过性，为非渗出性或非化脓性，无疼痛、畏光表现。
3.唇及口腔表现：口唇鲜红，皲裂，出血，口腔及口腔粘膜弥漫性充血，杨梅舌。
4.手足症状：急性期手足硬性水肿，掌趾及指趾端红斑，第2周从甲床移行处膜状脱皮，重者指、趾脱落。
5.皮肤表现：多型性红斑和猩红热样皮疹，常在第一周出现，以躯干部为主，会阴部明显。
肛周皮肤发红或脱皮。
6.非化脓性淋巴结肿大：多为单侧和一过性，坚硬有触痛，不伴红肿及波动感（二）心脏表现该病于1－6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。
发生冠状动脉瘤或狭窄者可无临床表现，少数可有心急梗塞的症状。
冠状动脉损害多发生于病程2－4周，但也可于疾病恢复期。
心急梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。
（三）其他可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状（腹痛、腹泻、呕吐、麻痹性肠梗阻、肝大、黄胆等）、关节痛和关节炎。
本病多呈自限性经过，一般于3－4周康复。
少数病例因严重心脏炎，乳头肌功能不全或瓣膜损伤，严重的心力衰竭；冠状动脉栓塞或冠状动脉瘤破裂致心急梗塞或猝死。
病死率约0.5－1％。
二、辅助检查1.血液检查：急性期有轻度或中度贫，白细胞增多及核左移。
血小板多于病程2周升高，可达1000×109/L。
血沉明显增快。
CRP 阳性。
血纤维蛋白原和血浆粘度增高；谷草转氨酶升高。
2.尿常规：可有轻度蛋白尿及红、白细胞，系尿道炎引起。
川崎病诊断指南2002AHA scientific
白细胞计数（ｎ＝１１０１）被排除。在开始测定白细胞计敷时随访
４
高（ｏ．８皿ｇ）、低（ｏ．４ｍｇ）剂量ｃｅｒｉｖ８８ｔａｔｉｎ均明显降低 ＬＤＬｃ和升高ＨＤＬ—ｃ，但ＬＤＬ－ｃ降低有制量效应美系，
Ｃｅｒｉｖａ３ｔａｔｉｎ
亡（总死亡率），次要终点为心源性死亡或再梗死． Ｑ２，Ｑ３，Ｑ４，平均白细胞计数分别为５ ２００／ｍｍ’，６
西素同的相关性。 选择ｌ ｓ９倒有ＭＩ病史的男性患者，年龄＜６０岁，所有患
者均经行冠状动脉造影检查证实。对照组１：６ｌ倒非炎性遇行 性骨踝部疾病的患者Ｉ对照组２：来自流行病学的人群调查９２ 例（ＰＲＯｃＡＭ研究）．三组间在年龄、体重指教和吸烟习性方面 相比配。甩酶法测定血糖、总胆同醇、甘油三醇、｝玎）Ｌ水平，用
究。 共有２ ４６６例ＡＭＩ病人纳＾ＭＤＰｒＴ试验，年龄在２５～７５ 岁，住院期间７５％有Ｑ渡．２５％无Ｑ渡，只有１０％的病人接受
作者研究了７８５倒原发性高胆圈尊血症患者．均龄５６
（２４～７６）岁Ｉ ６２％为男性Ｉ ９２％为白种人１１４％为现行吸烟者，
３６％为戒烟者．有下列情况者被除外：３十月内有急性血管事 件｝６个月内作过血管重建术｝糖屎痛和活动性肝病．人选后患 者均进入顶鲁期１０周．此期停用全部降脂药往｝食美国心日庄协 会规定的第一步饮食，然后病人教随机以４，ｌ比率分配到
（６）：６７６一鸥ｌ（英文）］
Ｅ
有关同种异体心脏移植后心脏肥大的机制尚不清楚，车研 究试图踢确垒身高血压在心脏肥大发展过程中的作用、肥大的 组织学特征和接受心脏移植后心肌肿瘤坏死因于ｎ（Ｔ＼Ｆ—ｎ）的
表达过程．
主志敏摘译
刘运德枝 收辅日期：２０Ｄ１一０７—２７
研究对采为接受心脏和肺移植的患者，其中心脏移植组ｌ【 例（男８倒，女２例），平均年龄５】岁，平均血压ｌ ｏｌｍｍＨｇ
《中国儿童川崎病诊疗循证指南(2023版)》解读PPT课件
新版指南强调了对川崎病并发症的预防和管理，包括冠状动脉病变的监 测和处理、心血管事件的预防等，有助于提高患者的生存质量。
未来研究方向和挑战探讨
深入研究发病机制
虽然川崎病的发病机制尚未完全明确，但未来研究可进一 步探讨遗传、免疫、感染等因素在发病中的作用，为精准 治疗提供理论依据。
开发新的治疗药物
定期随访
建立长期随访制度，定期对患者进行随访，评估 病情和并发症情况。
健康教育
加强对患者和家属的健康教育，提高他们对川崎 病和并发症的认识和重视程度。
心理干预
关注患者的心理健康状况，提供必要的心理支持 和干预措施，减轻患者和家属的心理负担。
05 患者教育与心理支持
家长心理干预和沟通技巧培训
了解川崎病
家庭护理和康复期管理建议
家庭护理
指导家长在家庭中如何照顾患儿，包括饮食调整、生活起居、预防感染等方面的注意事项。
康复期管理
在康复期间，建议家长定期带孩子进行复查和随访，及时发现并处理可能出现的问题。同时，鼓励孩子进行适当的运 动和锻炼，增强身体素质和免疫力。
心理支持
强调家庭在患儿心理康复过程中的重要作用，鼓励家长给予孩子足够的关爱和支持，帮助他们建立积极 的心态和自信心。同时，提供必要的心理咨询服务和资源链接，以便家长在需要时寻求专业帮助。
冠状动脉造影及介入治疗
长期随访与管理
对于合并冠状动脉病变的患者，可选 择冠状动脉造影及介入治疗，以改善 心肌供血。
建议对川崎病患者进行长期随访与管 理，及时发现并处理可能出现的并发 症。
心脏康复
在药物治疗的基础上，可结合心脏康 复治疗，如运动训练、心理干预等， 提高患者的生活质量。
04 并发症预防与处理
川崎病的诊治与处理
冠状动脉病变管路方案Ⅳ
• 1.药物治疗：长期asp﹙每天3—5mg/kg﹚ 和华法令或联合低分子肝素治疗。 • 2.随访内容：每6个月随访超声心动图加 ECG;每年行负荷试验或心肌灌注显影检查 并注意冠心病的危险因素。 • 3.生活指导：避免有心肌 缺血可行非碰撞性运动。
川崎病的诊断要点
• • • • • • • 二.其他表现 1.心血管系统:冠脉系统改变、心肌炎、心包炎。 2.泌尿系统：蛋白尿、白细胞。 3.消化系统：吐泻、胆囊水肿。 4.血液系统：血小板、白细胞增加，贫血。 ５.呼吸系统：咳嗽Ｘ光改变。 ６神经系统：嗜睡、兴奋、抽搐，无菌脑膜炎， 脑脊液白细胞增加。 • 7.其他：血沉增快，CRP增加，肛周红，卡接苗 接种处变化。
IVIG治疗时间窗
• 目前，应用IVIG治疗的时间有 • ＜5天. 5—9天 不规则﹤不规则应用 因其引起冠脉损害发生率高已很少应用﹥ • IVIG在发烧的急性期是否越早应用越好，目前存 在争议。 • 有报道，过早使用IVIG并不降低冠脉损伤发 生率，而再次使用IVIG的几率增加。
•
IVIG剂量的变化
IVIG无反应的处理
• • • • 1. 2. 3. 4. 追加1次IVIG治疗，2g/kg 联合应用皮质激素 免疫抑制剂 环磷酰胺，环孢菌素A 血浆置换，尿激酶等。
川崎病的管理与随访
• 一.冠状动脉危险水平分级 • 共分为五级六等 • Ⅰ.任何时期均无冠脉扩展。 • Ⅱ.急性期暂时性扩展，冠状动脉仅有轻度暂时性扩展。 并在病程6—8周内恢复正常。 • Ⅲ. ≥1支冠状动脉单个的小至中等大小冠状动脉瘤。 • Ⅳ. ≥1个大的冠状动脉瘤﹙包括巨大冠状动脉瘤﹚或1 支冠状动脉内多个或复杂动脉瘤但无阻塞。 • Ⅴ.冠状动脉造影显示有狭窄或阻塞。 • Ⅴa.无心肌缺血。 • Ⅴb.有心肌缺血。
川崎病诊疗指南
川崎病诊疗指南【概述】川崎病(Kawasaki disease，KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性、自限性的全身性血管炎，多见于婴儿和年幼的儿童。
病因及发病机理尚不明确。
【诊断要点】发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病1.四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮。
2.多形性红斑。
各种皮疹均可见，以多形性红斑多见，急性期可出现肛周脱皮。
3.眼结合膜充血，非化脓性。
结膜充血是指双则球结膜非渗出性充血，不伴疼痛和畏光，无水肿或角膜溃疡。
4.唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌。
5.颈部淋巴结肿大。
颈淋巴结肿大多为单侧无痛性，不伴红肿及波动感。
【治疗】1.阿司匹林：急性期剂量每日30~50mg/kg，分3~4口服；热退后28~72小时(另有专家认为持续应用14天)后改为小剂量，每日3~5mg/kg；疗程8~12周。
如有冠脉异常，应持续服用小剂量阿司匹林。
2.静脉用丙种球蛋白(IVIG)：剂量2g/kg单次应用。
IVIG2g/kg单次应用加阿司匹林的标准用法使冠脉发生率由15％~25％下降至2％~4％。
一般主张起病1O天内应用，如就医时发热未退，冠脉病变或ESR/CRP仍高，起病1O天后仍可应用；过早(起病5天内)使用IVIG，可能需再次应用。
3.糖皮质激素：糖皮质激素一般不作为治疗川崎病的首选药物，常用于IVIG标准使用后无反应者，但应与阿司匹林或肝素等抗凝药同时使用。
4.抗凝治疗：联合使用潘生丁每日3~5mg/kg，分2~3次口服。
有冠状动脉病变或血小板水平增高患儿可应用低分子肝素钙50~100IU/kg皮下注射或静脉滴注抗凝。
同时在血小板明显升高或有血栓形成时可应用前列地尔抗血小板聚集。
5.并发有感染时给予抗感染治疗。
【病情观察及随访要点】1.本病需要长期随访；2.治疗疗程中(8~12周)需要密切注意血小板水平变化及冠状动脉病变变化情况，及时调整治疗方案；3.注意阿司匹林副作用观察，如皮疹、消化道出血等；4.有冠状动脉瘤形成及血栓形成的患儿需要长疗程治疗。
川崎病的诊断与治疗
躯干部多形性红斑
KD皮肤表现！
麻疹样皮疹，唇干裂
Bayers S, et al. J Am Acad Dermatol, 2013;501.e2
急性期--结膜炎/充血：
非渗出性，主要为球结膜 受累，非睑结膜
发热24-48h内89-100%出现 无水肿及分泌物 1-2周消退 自限性
Rosie Scucci marri. Pediatr Clin N Am 59 (2012 ) 425–445
典型KD的诊断标准（发热5天以上，符 合2-3项KD诊断标准），但疾病的发展 经过符合KD的特点，并且排除了其他 疾病，或具有典型的心血管并发症者。
注意
不完全川崎病目前还不存在诊断的金标准， 本诊断仅是众多专家的意见（evidence Level C）。 通过查阅文献以及汇总，发现不典型KD有 以下特点。
CＲP ≥80 mg /L（1分） CRP≥100mg/L(1分)
年龄≤12月（1分）
中性粒细胞比例≥80%（2分）
高风险
日本患儿
≥3分
≥4分
≥2分
灵敏度（%）
78
86
77
特异性（%）
76
68
86
非日本患儿
灵敏度（%）
42
33
40
特异性（%）
85
87
85
• 付培培评分：多形性皮疹（1分），肛周改
变（1分），病程4天内使用IVIG（2分）， CRP≥ 80mg/L(2分)，N≥80%（2分）。
急性期：手足末梢出现红斑，硬肿
亚急性期或恢复期指端 膜状及袜套样脱皮。
(KD特异性症状）
川崎病的其它临床表现
• 消化系统：腹痛、呕吐、黄疸、胆囊积液或结 石、麻痹性肠梗阻，转氨酶增高；
川崎病的诊治课件
CHAPTER 04
川崎病的预防与护理
预防措施
接种疫苗
01
接种相关疫苗是预防川崎病的有效手段，家长应按照国家免疫
规划及时为孩子接种疫苗。
保持卫生
02
家长应教育孩子养成良好的卫生习惯，勤洗手、不随地吐痰、
不与他人共用餐具等。
避免接触感染源
03
尽量避免带孩子去人群密集的场所，特别是空气不流通的地方，
川崎病的诊断
诊断标准
皮肤黏膜症状
球结合膜充血、手足硬性水肿 和掌跖红斑等特征性病变。
其他症状
如心脏疾病、手足变形等。
持续发热
持续5天以上，通常为突然高 热，呈弛张型或稽留型。
淋巴结肿大
全身多发淋巴结肿大，直径在 1.5cm以上。
排除其他类似疾病
需排除其他原因引起的类似症 状的疾病。
辅助检查
实验室检查
白细胞计数增多、血小板计数增 加、C反应蛋白升高、血沉加快等。
心电图检查
可能出现心肌缺血或心律失常等异 常。
影像学检查
超声心动图可发现冠状动脉病变。
鉴别诊 断
风湿热
与川崎病症状相似，但风湿热患者多有风湿病史，抗风湿药物治 疗有效。
出疹性传染病
如麻疹、猩红热等，可通过病原学检查和皮疹特征进行鉴别。
其他原因引起的淋巴结肿大
新的治疗策略 目前正在研究新的治疗策略，如使用生物制剂和 干细胞治疗。
预防策略研究
早期诊断
早期诊断和及时治疗是 预防川崎病并发症的关 键。
疫苗接种
一些研究正在探索疫苗 接种是否可以降低川崎 病的发病率。
提高公众意识
提高公众对川崎病的认 识有助于早期识别和及 时治疗。
THANKS
最新：中国儿童川崎病诊疗循证指南推荐要点2023
最新：中国儿童川崎病诊疗循证指南推荐要点2023川崎病（Kawasakidisease,KD）是一种急性自限性血管炎性疾病，是引起5岁以下儿童后天获得性心脏病的最常见原因。
《中国儿童川崎病诊疗循证指南（2023年）》针对KD的分类及定义、不同类型KD的诊断、KD急性期治疗、超声心动图在KD并发症识别中的应用和KD合并巨噬细胞活化综合征的处理等临床问题提出推荐意见。
关于KD的诊断和急性期治疗，指南主要提出以下推荐意见。
KD的诊断推荐意见1CKD的诊断：发热，并存在CKD定义中5项主要临床特征中的至少4项，即诊断为CKD（高质量证据，强推荐\推荐意见2IKD的诊断：发热持续5d或以上或热程不定，并存在5项主要临床特征中的2项或3项，同时明确存在CA1的超声心动图改变，即（1）左或右冠状动脉Z值≥2.0或（2）冠状动脉特征符合CA1相关标准（＜5岁者内径＞3mm,≥5岁者内径＞4mm和/或相邻内径相比扩张≥1.5倍或管腔明显不规则），即诊断为IKD（中等质量证据，强推荐X推荐意见3疑似IKD的评估：任何患有长期不明原因发热、少于CKD定义中4个主要临床特征，但具有相关的实验室或超声心动图改变的患儿,在排除其他疾病的情况下，都应考虑IKD（高质量证据，弱推荐）。
图1疑似IKD的评估流程［KD］川崎病；［CRP］C反应蛋白；［ESR］红细胞沉降率KD的急性期治疗1 .阿司匹林（ASA）治疗推荐意见1对于所有确诊KD的患儿，急性期强烈建议使用ASA o推荐剂量及疗程：推荐急性期使用ASA30~50mg∕（kg∙d）,分2~3次口服，至热退48-72h或发病14d后改为3~5mg∕（kg∙d）,顿服维持。
持续口服6~8周，发生CA1的患儿则需口服至冠状动脉正常（高质量证据，强推荐）o推荐意见2未确诊KD和/或未使用IVIG之前的IKD患儿通常可以早期使用ASA3~5mg∕(kg∙d),顿服。
持续口服6~8周,发生CA1的患儿则需口服至冠状动脉正常(中等质量证据，弱推荐)o2 .静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗推荐意见1KD确诊后,推荐尽早开始大剂量W1G治疗。
川崎病的诊治
02
神经系统疾病：认知 功能障碍、癫痫等
03
生长发育：生长迟缓、 身材矮小等
05
心理问题：焦虑、抑 郁等
心理支持
01
保持乐观心态，积极面对 疾病
02
增强信心，相信自己能够虑和抑郁
04
学会自我调节，保持良好 的心理平衡
05
寻求家人和朋友的支持， 建立良好的社会支持系统
感谢您的观看
01. 持续发热
01. 皮疹
01. 颈部淋巴结肿大 01. 眼结膜充血
01. 口腔黏膜充血
01. 手足红肿
01. 心脏损害
01. 关节炎
01. 神经系统症状
01. 胃肠道症状
诊断标准
持续发热 5天以上
双眼结膜 充血
口腔黏膜 充血
颈部淋巴 结肿大
手足硬性 水肿
皮疹
心脏冠状 动脉扩张
药物治疗
01
抗炎药物：如阿司匹 林、布洛芬等
02
免疫球蛋白：静脉注 射免疫球蛋白
03
抗凝血药物：如肝素、 华法林等
04
抗血小板药物：如氯 吡格雷、阿司匹林等
05
降压药物：如硝普钠、 硝酸甘油等
06
抗心律失常药物：如 利多卡因、胺碘酮等
手术治疗
冠状动脉旁路移植 术：适用于冠状动 脉病变严重的患者
瓣膜置换术：适用 于瓣膜病变严重的
患者
主动脉瓣膜成形术： 适用于主动脉瓣膜
川崎病的诊治
目录
01. 川崎病的概述 02. 川崎病的治疗 03. 川崎病的预防 04. 川崎病的预后
病因
01 病因不明
02
病毒感染：如 EB病毒、巨细
胞病毒等
03
川崎病指南解读
川崎病指南解读
川崎病是一种儿童常见的全身性血管炎症，常常会对儿童的心血管系统造成影响，其中心血管病变是其最常见的并发症之一。
本篇文章主要对《川崎病指南》进行解读，帮助家长更好地了解和处理儿童川崎病的相关问题。
首先，《川崎病指南》在病情诊断方面提出了严谨的诊断标准，包括发热、结膜炎、口腔黏膜改变、手足红肿、颈部淋巴结肿大等五项指标。
在诊断过程中需要注意排除其他可能引起以上症状的疾病，例如病毒性感染、药物过敏等。
其次，对于川崎病的治疗，《川崎病指南》提出了详细的治疗方案，包括静脉注射免疫球蛋白、抗血小板药物、皮质类固醇等药物的使用。
同时，还对治疗过程中可能出现的不良反应进行了详细的说明，帮助家长更好地掌握治疗过程。
最后，《川崎病指南》强调了川崎病的预防和长期随访的重要性。
在预防方面，建议家长关注儿童的卫生习惯、避免接触感染源等。
在长期随访方面，建议在川崎病治疗结束后定期进行心血管系统检查和评估，以及密切关注儿童的身体状况和发育情况。
总之，《川崎病指南》为家长提供了一份详细严谨的指南，使他们能够更好地应对儿童川崎病的相关问题，促进儿童的健康成长。
- 1 -。
美国心脏病学会_AHA_川崎病诊断指南
#指 南#美国心脏病学会(AHA)川崎病诊断指南(AHA Scientific Statement.Diagnostic Guidelines for Kawasaki Disease.Circulation,2001,103:335~336.)黄 铮 译 吴平生 校川崎病(Ka wasaki Disease),又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是一种病因不明、好发于5岁以下幼儿(占80%)的疾病。
准确的诊确和早期的治疗如口服阿司匹林和静脉给予C -球蛋白等,发展为冠状动脉异常的危险性可降低约20%。
本病尚无特异性的诊断试验,因此,川崎病的诊断是建立在临床症状和体征的基础上,分为主要临床表现、其他临床和实验室表现两部分。
川崎病的男女发病率比例为115B 1,几乎所有种族的儿童均可发病,再发及同胞中多发的情况偶见。
主要临床表现发热持续5d 以上#x并伴有下列5项主要特点中的至少4项者: 11四肢的变化:急性期:手足的红斑和浮肿。
康复期:指尖的膜状脱屑。
21多形性皮疹;31不伴有渗出液的双侧无痛性球结膜充血; 41口唇和口腔的变化:口唇潮红和皲裂,草莓舌,口腔和咽部粘膜弥漫性发红;51颈部淋巴结肿胀(直径\115c m ),通常为单侧性。
注:*发热伴上述主要临床表现不足4项者,若二维超声心动图或冠状动脉造影发现冠状动脉疾病,可诊断为川崎病。
应当排除其他疾病,需注意,某些患儿和虽然未满足上述诊断标准,也可发展为冠状动脉瘤。
#许多专家认为,在临床表现典型的情况下,有经验的医生能在发热到5d 之前,即作出川崎病的诊断。
作者单位:510515 广州市 广州第一军医大学南方医院心内科其他意义的临床和实验室表现心血管:听诊奔马律、心音遥远、心电图示心律失常、异常Q 波、PR 间期和/或QT 间期延长,偶尔有低电压或ST -T 变化;胸部X 线异常(心脏扩大);超声心动图变化(心包积液、冠状动脉瘤、或心脏收缩减弱);二尖瓣和/或主动脉瓣关闭不全;极少的情况下,可有外周动脉瘤(如腋动脉瘤)、心绞痛或心肌梗死。
川崎病诊疗常规
心内科诊疗常规
1.川崎病
特殊检查：心超（注意冠状动脉），血沉，ASO＋RF（排除猩红热），EB病毒抗体，血培养。
冠脉扩张可于发病第6天检出，第2-3周检出率较高，第4周后较少出现新病变。
冠状动脉病变程度分级
1.0级：冠状动脉无扩张。
～3岁<
2.5mm，～9岁<3mm，～14岁<
3.5mm。
冠脉内径与主
动脉根部内径比值不受年龄影响，各年龄均<0.3。
>0.16扩张。
2.Ⅰ级：瘤样扩张明显而局限，内径<4mm。
3.Ⅱ级：内径4-7mm。
4.Ⅲ级：>7mm。
危险因素：
1.年龄<1岁
2.男孩
3.持续发热>14天
4.贫血
5.白细胞>30×10^9/L
6.血沉>100mm/H
7.CRP明显升高
8.白蛋白低
9.发生体动脉瘤
鉴别诊断：
1.与猩红热不同之处：皮疹一般发生在发热3天后，皮疹接近麻疹和多型红斑，好发于婴
幼儿及较小儿童，青霉素治疗无效。
2.幼年型类风湿关节炎
3.败血症。
川崎病指南
心血管异常的评估
新《声明》急性期心血管评估建议：
（1）考虑KD即应完善超声心动图检查，若不能完成或有技术限 制时，不能因此延误治疗（Ⅰ类，B级）； （2）应留取冠状动脉图像， 测量管腔内径， 并计算BSA校正的 Z值（Ⅰ类， B级）； （3）普通患者在1～2周内及治疗后4～6周均应行超声心动图检 查（Ⅰ类，B级）； （4）急性期合并严重的进展性冠状动脉异常者（Z值＞2.5）， 至少每周2次超声心动图检查以评估血栓风险及是否存在血栓， 直至管腔内径不再扩展（Ⅰ类，B级）； （5）在动脉瘤快速扩张期未能及时升级血栓预防方案是KD主要 的死亡原因。因此，对合并巨大冠状动脉瘤患者在内径快速扩张 期每周2次超声心动图检查，45 d内每周1次，之后每月1次，直 至病程3个月（Ⅱa，C类）。
诊断
KD根据临床表现进行诊断，而无特异性诊断试验。 新《声明》列举了KD临床和实验室检查的主要改 变。 主要临床特征 新《声明》依然依据发热5 d以上 和≥ 4项主要临床特征确诊KD。同时指出对于＞4 项主要临床特征，尤其是出现手足潮红硬肿时， 热程4 d即可以诊断；对于症状典型者，有经验的 医生可以在热程3 d作出诊断。 新《声明》对每个临床特征进行了详细说明，较 2004年版没有显著更新。特别指出发热7 d后自愈 者不能除外KD诊断。
A级为大样本临床随机试验或Meta分析；B级为小样本 随机临床试验和非随机研究与观察；C级主要是专家意 见。证据级别分以下几类，Ⅰ类：获益实质性地超过其 潜在的风险；Ⅱ类：获益超过其潜在的风险；Ⅲ类：获 益与风险接近。
新《声明》主要更新了以下内容：
关于潜在病理过程的新证据； 不完全川崎病的诊断流程； 急性期治疗的改进（尤其是IVIG无反应和冠状动 脉病变高风险患者的辅助治疗）； 用Z值对冠状动脉受累情况进行分类； 基于冠状动脉受累情况的更加规范化的远期管理； KD及冠状动脉瘤患者成人期的心脏保健需求。
川崎病诊治指南疾病ppt
二．诊断
⑤.颈淋巴结肿大： 多为单侧无痛性，其直径>1．5 cm，不伴红肿及 波动感。
三.关于不完全川崎病
国内统计占19.4％（日本占13.8％），不是轻型川 崎病（有人统计冠脉发生率反升高）。 有两个含义:
1. 临床标准3项或2项符合，但B超示冠状动脉瘤属重症。 2.临床3项或2项符合，B超可见冠状动脉辉度增强，除外
已经证实的是本病急性期存在以免疫活化细胞 激活为主要改变的免疫调节异常。
二．诊断
KD缺乏特异性的临床表现和特征性的实验室检 测指标，其诊断主要根据临床表现，并需排除其他 疾病的可能性。
日本自上世纪70年代第1次制定了KD诊断标准， 到2002年已经经过第5次修订。
二．诊断
美国儿科学会和心脏病学会在2004年制定了标准。 有以下问题需注意： ①.结膜充血：双侧眼球结膜非渗出性或非化脓性充
四.合并心肌梗塞的诊断
川崎病并发心肌梗塞者的表现有以下特点:
①.多在休息、安静或睡眠中突然发生； ②.多表现为休克，心力衰竭，烦躁及腹痛、呕吐等 消化道症状，主诉胸痛者少(可能与年龄有关)；
四.合并心肌梗塞的诊断
川崎病并发心肌梗塞者的表现有以下特点:
③.无症状者占较大比例(占37%)，此为川崎病并发 心肌梗塞的特征；
具有以上三项以上阳性结合临床要考虑不完全性川 崎病。
四.川崎病合并心肌梗塞的诊断
川崎病并发心肌梗塞者约占1%-2%，多于病程1年内(尤其病程 3-4周内)发生。川崎病发生心肌梗塞的高危因素：
1. 冠状动脉瘤的最大径＞8mm以上； 2.冠状动脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状； 3. 急性期发热持续21天以上； 4.急性期使用皮质激素； 5.发病年龄为2岁以上。
其他感染性疾病。
儿童川崎病的诊疗方案
儿童川崎病的诊疗方案川崎病(KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS),是一种急性全身性中、小动脉炎,表现为发热、皮疹、球结膜充血、口腔黏膜充血、手足红斑和硬性水肿及颈部淋巴肿大。
【诊断要点】(1)症状及体征:典型的KD 发热呈弛张高热,其最高体温一般＞39℃,抗生素治疗无效。
主要表现:①双侧非渗出性结膜炎;②唇和口腔黏膜发红、皲裂出血或结痂,口腔黏膜充血,杨梅舌;③四肢末端改变,急性期手足硬肿性水肿,掌跖及指(趾)端红斑,恢复期指(趾)端出现膜状脱皮;④多形性红斑样皮疹,向心性分布,无水疱及结痂;卡介苗接种处再现红斑(接种8个月内),早期肛周脱屑;⑤颈部淋巴结肿大,多为单侧性,直径大于1.5cm,质硬不化脓。
(2)血液检查:轻度贫血,白细胞计数升高,以中性粒细胞增高为主,有核左移现象。
血沉增快,C 反应蛋白增高,免疫球蛋白增高,为炎症活动指标。
(3)免疫学检测:血清IgG,IgM,IgA,IgE 和血循环免疫复合物均增高。
(4)心血管系统检查:心脏受损者可见心电图和超声心动图改变,必要时行冠状动脉造影。
心电图主要为ST 段和T 段改变、P-R 间期和Q-T 间期延长、低电压、心律失常等。
(5)其他:部分病例超声显示肝增大;脑脊液白细胞增高,以淋巴细胞增高为主;尿沉渣白细胞增多,轻度蛋白尿。
(6)诊断标准:发热5d以上,伴下列5项临床表现中4项者,排除其他疾病后,即可诊断为川崎病:①四肢变化,急性期掌跖红斑,手足硬性水肿;恢复期指(趾)端膜状脱皮;②多形性皮疹;③眼结膜充血,非化脓性;④唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头突起、充血,呈草莓舌;⑤颈部淋巴结肿大。
如5项临床表现中不足4项,但超声心动图有冠状动脉损害,亦可确诊为川崎病。
【治疗要点】(1)阿司匹林:为首选药物,具有抗炎、抗凝作用。
早期与免疫球蛋白联用可控制急性炎症过程,减少冠状动脉病变,持续用药至症状消失、红细胞沉降率正常,共1～3个月。
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川崎病诊疗指南
【概述】
川崎病(Kawasaki disease，KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性、自限性的全身性血管炎，多见于婴儿和年幼的儿童。
病因及发病机理尚不明确。
【诊断要点】
发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病
1.四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮。
2.多形性红斑。
各种皮疹均可见，以多形性红斑多见，急性期可出现肛周脱皮。
3.眼结合膜充血，非化脓性。
结膜充血是指双则球结膜非渗出性充血，不伴疼痛和畏光，无水肿或角膜溃疡。
4.唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌。
5.颈部淋巴结肿大。
颈淋巴结肿大多为单侧无痛性，不伴红肿及波动感。
【治疗】
1.阿司匹林：急性期剂量每日30~50mg/kg，分3~4口服；热退后28~72小时(另有专家认为持续应用14天)后改为小剂量，每日3~5mg/kg；疗程8~12周。
如有冠脉异常，应持续服
用小剂量阿司匹林。
2.静脉用丙种球蛋白(IVIG)：剂量2g/kg单次应用。
IVIG2g/kg单次应用加阿司匹林的标准用法使冠脉发生率由15％~25％下降至2％~4％。
一般主张起病1O天内应用，如就医时发热未退，冠脉病变或ESR/CRP仍高，起病1O天后仍可应用；过早(起病5天内)使用IVIG，可能需再次应用。
3.糖皮质激素：糖皮质激素一般不作为治疗川崎病的首选药物，常用于IVIG标准使用后无反应者，但应与阿司匹林或肝素等抗凝药同时使用。
4.抗凝治疗：联合使用潘生丁每日3~5mg/kg，分2~3次口服。
有冠状动脉病变或血小板水平增高患儿可应用低分子肝素钙50~100IU/kg皮下注射或静脉滴注抗凝。
同时在血小板明显升高或有血栓形成时可应用前列地尔抗血小板聚集。
5.并发有感染时给予抗感染治疗。
【病情观察及随访要点】
1.本病需要长期随访；
2.治疗疗程中(8~12周)需要密切注意血小板水平变化及冠状动脉病变变化情况，及时调整治疗方案；
3.注意阿司匹林副作用观察，如皮疹、消化道出血等；
4.有冠状动脉瘤形成及血栓形成的患儿需要长疗程治疗。
【预防】
无确切、有效的预防措施。