表皮囊肿ppt演示课件

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发病机制
因此有时可广泛地从颅后窝生长到颅前窝等处。
组织学上，表皮样囊肿的具体形态是色泽洁白带有珍珠光泽 的圆形、结节状或椭圆形的肿物。包膜完整，可有钙化，表面 光滑。其囊壁薄而半透明，边界清楚，血运不丰富。其大小不 等。囊内容物为干酪样物质，略带油腻，由脱落细胞堆积而成。 由于含有大量胆固醇晶体，内容物呈现特殊的光泽，透过薄而 透明的囊壁，肿瘤有特殊的外观。瘤与邻近脑组织界线清楚， 但因其囊壁很薄，且常广泛伸入各个角落及脑池内，深部囊壁 常与一些较大的血管、神经粘连或将其包绕在肿瘤内，给肿瘤 全切带来困难。
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发病机制
在显微镜下，可见瘤壁由两层组织构成，外层为一薄层的纤 维结缔组织，内层为复层鳞状上皮，上皮层面向囊腔，表面有 很多角化细胞，不断脱落形成囊内容物，并使肿瘤不断增大， 与肿瘤相邻的蛛网膜组织呈纤维增生及玻璃样变，有时还可见 异位巨噬细胞、淋巴细胞及组织细胞的浸润。囊的内容物具有 组织毒性，溢出到蛛网膜下腔可以引起肉芽样炎症反应。与囊 紧邻的脑组织可有胶质增生。
表皮囊肿
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英文名称
epidermal cyst
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别名
epidermoid cyst；表皮样囊肿；intracranial epidermal cyst；脑内 表皮样囊肿；脑内上皮样瘤；脑内珍珠瘤；脑内真性胆脂瘤
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类别
神经外科/颅内肿瘤/胚胎残余组织肿瘤
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ICD号
D33.9
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源自文库述
表皮囊肿由Critchey于1928年正式命名。它与中耳胆脂瘤不同， 不是由于反复炎症所致上皮脱落形成，而是先天异位发生的。 如果异位组织发生在胚胎早期(即神经沟封闭时)，则囊肿多位 于中线部；如发生在晚期(第二脑泡形成期)，则囊肿多位于侧 方。少数表皮样囊肿可为外伤造成，如通过实验性损伤将上皮 组织植入颅内可形成表皮样囊肿。
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临床表现
此型对听神经、耳蜗神经和前庭神经的影响程度很不一致，值 得注意。 ③颅内压增高型： 此型肿瘤多沿脑池方向伸展生长，对周围脑组织压迫轻微。 当进一步发展时，梗阻脑脊液循环通路发生脑积水而出现颅内 压增高。 (2)颅中窝表皮样囊肿： 颅中窝表皮样囊肿位于三叉神经旁，起源于硬脑膜外，沿岩 骨嵴侵入颅中窝，位于半月神经节下，首先累及三叉神经，而 后可累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ脑神经。50%跨越岩骨嵴侵 入天幕下脑桥小脑角内，形成骑跨于颅中窝、颅后窝的“骑跨 型”肿瘤。
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临床表现
此型肿瘤多发生在脑桥小脑中上部三叉神经根周围。特点为患 侧三叉神经分布区出现发作性电击样剧痛，常有扳机点，多不 伴有神经系统其他异常体征，极易误诊为原发性三叉神经痛。 故对青年或中年人三叉神经痛应警惕表皮样囊肿的存在。 ②脑桥小脑角肿瘤型： 约占18.1%，肿瘤多位于脑桥小脑角下部，多以耳鸣、头晕、 面肌痉挛及Ⅶ、Ⅷ脑神经受累等脑桥小脑角综合征为主要表现。 个别病例可出现舌咽、迷走和副神经损害，并发小脑体征及脑 干受累体征，因此，应与听神经瘤相鉴别。
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发病机制
另外，尚有个别病例是由于头皮外伤、手术时将上皮植入而发 病者。
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临床表现
1.病程 多在数年到数十年。本病因其生长缓慢，虽然肿瘤很 大，甚至累及一个以上脑叶，其临床症状仍可以很轻微，故过 去有人报告自出现症状到就诊的时间平均达16年之久。近年有 人报告平均时间为5年。约70%病人病程在3年以上。
2.伴发畸形 本病可伴皮瘘、脊柱裂、脊髓空洞症、基底凹陷 症等。 3.症状与体征 不同部位的表皮样囊肿临床症状及体征亦不相 同。国外根据颅内表皮样囊肿发源部位和它们与颅底血管及脉 络丛的关系，将其分为3组：
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临床表现
①鞍后或椎-基底动脉组；②鞍上、鞍旁或颈内动脉组；③脑室 内或脉络丛组。各部位表皮样囊肿的症状与体征分述如下： (1)脑桥小脑角表皮样囊肿： 约70%病人以三叉神经痛为首发症状，少数以面肌痉挛、面 部感觉减退、耳鸣、耳聋起病。体征包括面部感觉减退、听力 下降、共济失调、后组脑神经麻痹，后期可表现为脑桥小脑角 综合征。根据其临床表现又可分为以下3种类型。 ①单纯三叉神经痛型： 约占全部颅内表皮样囊肿的42.9%。
表皮囊肿偶有恶性变，呈浸润性生长，可恶变为鳞状上皮癌， 有的可随脑脊液广泛播种转移。
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发病机制
显微镜下，可见多边性赘生物，细胞核呈多形性，周边被成群 坏死的细胞和稀疏的基质细胞包绕，并有细胞质原纤维。电镜 下可见赘生物细胞核形状、大小不同，具有不规则的核膜。细 胞质常含有电子密集的丝状体束，偶尔嵌入桥粒，这些桥粒连 接部位是大量的和明显的浆膜内折处，偶尔呈束状。 目前关于表皮样囊肿的发病机制，有较一致的看法，一般认 为在胚胎期3～5周时，即在神经沟形成神经管时，含上皮成分 的包涵物，在神经管内发生滞留，这些滞留物成为日后发生表 皮样囊肿的病理根源，随着不断有细胞角化脱落形成瘤内容物， 使肿瘤逐渐增大，出现临床症状而发病。
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流行病学
表皮囊肿可见于任何年龄，从新生儿到80岁老人均有报道， 以20～50岁多见，占70%以上，高峰年龄在30～40岁。本囊肿 较少见，一般统计占颅内肿瘤的0.5%～1.8%，在日本可高达 2.2%。男性略多于女性，男女之比为1.25∶1。
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病因
表皮囊肿起源于异位胚胎残余组织的外胚层组织，是胚胎晚 期在继发性脑细胞形成时，将表皮带入的结果。1954年 Choremis等注意到腰穿后产生表皮样囊肿，从而支持了外伤起 因的学说。1961年Blockey和Schorstein复习8例儿童病人资料， 大都为治疗结核性脑膜炎行鞘内注射后发病。肿瘤可多发，由 几毫米至数厘米大小不等。囊肿缺乏血管。在实验时直接把皮 肤碎片注入小鼠的脊髓和额部可重复产生同样的囊肿。
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发病机制
囊肿大多单发，亦可多发，偶与皮样囊肿同时存在并伴有先 天性畸形或异常，如耳后藏毛窦、脊柱裂等。颅内表皮样囊肿 可位于硬脑膜外、硬脑膜下、蛛网膜下腔、脑实质及脑室内等 处，按起源部位好发于桥小脑角、鞍区、大脑半球、脑室内、 四叠体区、小脑等处，约25%的囊肿可发生在颅骨板障或脊柱 内。由于此囊肿的生物学特性，它可不局限于一处，常从它所 起始的部位呈指状突出伸入邻近的脑池、沟裂，甚至可穿入脑 实质而沿着神经纤维素生长。