川崎病(田晓瑜)
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川崎病
Kawasaki disease，KD
定义(defination) 又称皮肤黏膜淋巴结综合征。是一种
以全身性中、小动脉炎症为主要病 理改变的急性热性发疹性疾病。
＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报 导
＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见
流行病学
• 四季均可发病，冬季多见； • 男女比例：1、35：1； • 婴幼儿多见，80%在4岁以下，＜6月少见；
临床表现(5)
• 皮肤和粘膜表现 • 粘膜表现：舌乳头突
起，杨梅舌；口腔、 咽部粘膜弥漫性充血
临床表现(6)
临床表现(7)
• 淋巴结肿大：发生率 50%-75%。颈部单侧 或双侧淋巴结肿大， 不化脓。有时耳后或 枕后淋巴结受累，触 之坚硬。抗生素治疗 无反应
临床表现(8)
• 其他系统： • 心血管系统：心肌炎、瓣膜炎、心包积液、
• 免疫检测：CD3和CD4T细胞亚群减少，干 扰素，肿瘤坏死因子，白细胞介素-4、6、 8、10增加
• 脑脊液 ：单核细胞增多
＊超声心动图：
急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流
冠状动脉病变(CAL): 冠状动脉扩张（最早于发病第3天测得） 、 冠状动 脉瘤（最早于发病第6天测得，第2-3周检出率最高） 及冠状动脉狭窄
正常冠状动脉内径：与年龄呈正相关 0-3岁＜2.5mm 4-9岁＜3mm 10-14岁＜3.5mm
将冠状动脉病变严重程度分为四度: 正常(0度):冠状动脉无扩张 轻度(Ⅰ度):瘤样扩张局限而明显,内径＜4mm 中度(Ⅱ度):单发多发或广泛性,内径4-7mm 重度(Ⅲ度):巨瘤内径≥8mm,广泛性,累及1支 以上
＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2~3周时血小板↑； 急性炎症反应指标升高。
＊免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑ ＊心电图：ST-T改变。 ＊胸片：可呈间质性改变。
辅助检查（2）
• 血生化：转氨酶可轻度增高，低蛋白血症； 急性期IgG水平降低，亚急性期IgG、IgM、 IgA、IgE水平增高
全身性血管炎， 冠状动脉损害
微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性 患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤
基本病理变化为全身性血管炎,累及主动脉及 其分支，好发于冠状动脉。
发热10天内未经治疗者，冠状动脉病变达 25-40%，即使应用IVIG仍有约15%发生。
临床表现(3)
• 皮肤和粘膜表现 • 皮疹：发病2-3天，面、
四肢、躯干出现皮疹， 疹型不一，弥漫性红 斑、猩红热样或麻疹 样皮疹。不留疤痕或 结痂。卡介苗瘢痕处， 特别易见红斑
皮肤多型红斑 卡介苗接种处红斑
临床表现(4)
• 皮肤和粘膜表现 • 粘膜表现；双眼球结
膜充血，无分泌物及 伪膜；唇部潮红、干 燥、皲裂、血痂形成
红热样，无水泡及痂批
• 5 四肢末端变化：急性期手足硬性水肿，掌跖及 指趾端红斑。恢复期甲床皮肤移行处膜样脱皮
• 6 急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径＞1.5cm
心血管并发症
• 多发生在起病1-6周， • 冠状动脉炎 • 心脏炎 • 心律失常 • 心肌梗死
心血管并发症（1）
• 冠状动脉瘤 动脉瘤发病率15%-30%
第Ⅳ期 长达数年，心肌瘢痕形成，阻塞的 动脉可能再通。
川崎病 kawasaki's disease：心外膜下冠状动 脉主干末梢囊状扩张、迂曲。
川崎病 ：血栓堵塞右冠状动脉管腔，引起左 室后壁及右室后壁出血性梗死。
川崎病 ：心肌凝固性坏死，心肌纤维间中性 粒细胞浸润。
川崎病 ：右冠状动脉内膜明显增生肥厚，血 栓堵塞管腔，动脉壁炎细胞浸润。
临床表现(1)
• 多见于4岁以下，无明确季节性，冬春季较 明显
• 发热：突然发热，热程1-2周。长者3-4周， 呈稽留热或驰张热，体温38-40°C
• 使用阿斯匹林或丙种球蛋白，多在1-2天内 恢复正常
临床表现(2)
• 皮肤和粘膜表现
• 四肢末端变化： 急性期手足硬性
水肿，掌趾及指趾红 斑
恢复期甲床皮肤 移行处膜样脱皮
青少年少见，但儿童期未予诊断和治疗， 青少年可表现为缺血性心肌病后遗症； • 取代了儿童急性风湿热的后天性心脏病。
病因不清 ＊感染：细菌、病毒、尼克次体等。 ＊免疫因素：免疫高度活化，多种细 胞因子 ＊遗传背景:家族发病、双胎发病。 ＊其他：地毯洗涤剂
发病机制
感染
易感人群 （遗传学背景）
异常免疫反应
正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉
右侧冠状动脉扩张
左侧冠状动脉扩张
动态超声心动图 箭头所指显示冠状动脉瘤
＊冠状动脉造影：
超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血 表现时可选择使用
诊断
• 指标 • 1 发热至少5天以上 • 2 双眼球结膜一过性充血，无分泌物 • 3 口唇潮红，杨梅舌，口咽部弥漫性充血 • 4 皮疹，躯干多见，可为丘疹、多型性红斑和猩
心肌梗死、冠状动脉瘤破裂 • 消化系统：腹泻、呕吐、腹痛、胆囊肿大、
麻痹性肠梗阻、黄疸 • 呼吸系统：咳嗽、流涕、肺部异常阴影 • 关节：疼痛、肿胀 • 神经系统：易激惹、惊厥、意识障碍，无
菌性脑膜炎，偶有面瘫、四肢瘫痪
病程(duration)
急性发热期：约1-11天，主要症状于发 热后陆续出现，可发生严重心肌炎。
病理过程分为四期，以冠状动脉为例：
第Ⅰ期 约1-9天，微血管、小动脉、小静脉 全层血管炎，中动脉血管周围炎及心包炎。
第Ⅱ期 为期10-21天，中等动脉全层血管 炎，伴水肿和坏死，弹力纤维和肌层断裂，可 形成血栓和动脉瘤。
Βιβλιοθήκη Baidu
第Ⅲ期 28-31天动脉炎症消退，血栓和肉 芽形成，内膜明显增厚，冠状动脉部分或完 全阻塞。
亚急性期：约11-21天，多数体温下降 ，症状缓解，指趾端出现膜状脱皮及血小 板增多为其特征，发生冠状动脉瘤，可导 致心梗，动脉瘤破裂。
恢复期：21-60天，临床症状消退 ，冠状动脉瘤仍可持续发展。
慢性期：可迁延数年，少数严重患 者遗留冠状动脉瘤、狭窄或阻塞。
川崎病病程中症状出现的时间
无特异性实验室检查
Kawasaki disease，KD
定义(defination) 又称皮肤黏膜淋巴结综合征。是一种
以全身性中、小动脉炎症为主要病 理改变的急性热性发疹性疾病。
＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报 导
＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见
流行病学
• 四季均可发病，冬季多见； • 男女比例：1、35：1； • 婴幼儿多见，80%在4岁以下，＜6月少见；
临床表现(5)
• 皮肤和粘膜表现 • 粘膜表现：舌乳头突
起，杨梅舌；口腔、 咽部粘膜弥漫性充血
临床表现(6)
临床表现(7)
• 淋巴结肿大：发生率 50%-75%。颈部单侧 或双侧淋巴结肿大， 不化脓。有时耳后或 枕后淋巴结受累，触 之坚硬。抗生素治疗 无反应
临床表现(8)
• 其他系统： • 心血管系统：心肌炎、瓣膜炎、心包积液、
• 免疫检测：CD3和CD4T细胞亚群减少，干 扰素，肿瘤坏死因子，白细胞介素-4、6、 8、10增加
• 脑脊液 ：单核细胞增多
＊超声心动图：
急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流
冠状动脉病变(CAL): 冠状动脉扩张（最早于发病第3天测得） 、 冠状动 脉瘤（最早于发病第6天测得，第2-3周检出率最高） 及冠状动脉狭窄
正常冠状动脉内径：与年龄呈正相关 0-3岁＜2.5mm 4-9岁＜3mm 10-14岁＜3.5mm
将冠状动脉病变严重程度分为四度: 正常(0度):冠状动脉无扩张 轻度(Ⅰ度):瘤样扩张局限而明显,内径＜4mm 中度(Ⅱ度):单发多发或广泛性,内径4-7mm 重度(Ⅲ度):巨瘤内径≥8mm,广泛性,累及1支 以上
＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2~3周时血小板↑； 急性炎症反应指标升高。
＊免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑ ＊心电图：ST-T改变。 ＊胸片：可呈间质性改变。
辅助检查（2）
• 血生化：转氨酶可轻度增高，低蛋白血症； 急性期IgG水平降低，亚急性期IgG、IgM、 IgA、IgE水平增高
全身性血管炎， 冠状动脉损害
微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性 患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤
基本病理变化为全身性血管炎,累及主动脉及 其分支，好发于冠状动脉。
发热10天内未经治疗者，冠状动脉病变达 25-40%，即使应用IVIG仍有约15%发生。
临床表现(3)
• 皮肤和粘膜表现 • 皮疹：发病2-3天，面、
四肢、躯干出现皮疹， 疹型不一，弥漫性红 斑、猩红热样或麻疹 样皮疹。不留疤痕或 结痂。卡介苗瘢痕处， 特别易见红斑
皮肤多型红斑 卡介苗接种处红斑
临床表现(4)
• 皮肤和粘膜表现 • 粘膜表现；双眼球结
膜充血，无分泌物及 伪膜；唇部潮红、干 燥、皲裂、血痂形成
红热样，无水泡及痂批
• 5 四肢末端变化：急性期手足硬性水肿，掌跖及 指趾端红斑。恢复期甲床皮肤移行处膜样脱皮
• 6 急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径＞1.5cm
心血管并发症
• 多发生在起病1-6周， • 冠状动脉炎 • 心脏炎 • 心律失常 • 心肌梗死
心血管并发症（1）
• 冠状动脉瘤 动脉瘤发病率15%-30%
第Ⅳ期 长达数年，心肌瘢痕形成，阻塞的 动脉可能再通。
川崎病 kawasaki's disease：心外膜下冠状动 脉主干末梢囊状扩张、迂曲。
川崎病 ：血栓堵塞右冠状动脉管腔，引起左 室后壁及右室后壁出血性梗死。
川崎病 ：心肌凝固性坏死，心肌纤维间中性 粒细胞浸润。
川崎病 ：右冠状动脉内膜明显增生肥厚，血 栓堵塞管腔，动脉壁炎细胞浸润。
临床表现(1)
• 多见于4岁以下，无明确季节性，冬春季较 明显
• 发热：突然发热，热程1-2周。长者3-4周， 呈稽留热或驰张热，体温38-40°C
• 使用阿斯匹林或丙种球蛋白，多在1-2天内 恢复正常
临床表现(2)
• 皮肤和粘膜表现
• 四肢末端变化： 急性期手足硬性
水肿，掌趾及指趾红 斑
恢复期甲床皮肤 移行处膜样脱皮
青少年少见，但儿童期未予诊断和治疗， 青少年可表现为缺血性心肌病后遗症； • 取代了儿童急性风湿热的后天性心脏病。
病因不清 ＊感染：细菌、病毒、尼克次体等。 ＊免疫因素：免疫高度活化，多种细 胞因子 ＊遗传背景:家族发病、双胎发病。 ＊其他：地毯洗涤剂
发病机制
感染
易感人群 （遗传学背景）
异常免疫反应
正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉
右侧冠状动脉扩张
左侧冠状动脉扩张
动态超声心动图 箭头所指显示冠状动脉瘤
＊冠状动脉造影：
超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血 表现时可选择使用
诊断
• 指标 • 1 发热至少5天以上 • 2 双眼球结膜一过性充血，无分泌物 • 3 口唇潮红，杨梅舌，口咽部弥漫性充血 • 4 皮疹，躯干多见，可为丘疹、多型性红斑和猩
心肌梗死、冠状动脉瘤破裂 • 消化系统：腹泻、呕吐、腹痛、胆囊肿大、
麻痹性肠梗阻、黄疸 • 呼吸系统：咳嗽、流涕、肺部异常阴影 • 关节：疼痛、肿胀 • 神经系统：易激惹、惊厥、意识障碍，无
菌性脑膜炎，偶有面瘫、四肢瘫痪
病程(duration)
急性发热期：约1-11天，主要症状于发 热后陆续出现，可发生严重心肌炎。
病理过程分为四期，以冠状动脉为例：
第Ⅰ期 约1-9天，微血管、小动脉、小静脉 全层血管炎，中动脉血管周围炎及心包炎。
第Ⅱ期 为期10-21天，中等动脉全层血管 炎，伴水肿和坏死，弹力纤维和肌层断裂，可 形成血栓和动脉瘤。
Βιβλιοθήκη Baidu
第Ⅲ期 28-31天动脉炎症消退，血栓和肉 芽形成，内膜明显增厚，冠状动脉部分或完 全阻塞。
亚急性期：约11-21天，多数体温下降 ，症状缓解，指趾端出现膜状脱皮及血小 板增多为其特征，发生冠状动脉瘤，可导 致心梗，动脉瘤破裂。
恢复期：21-60天，临床症状消退 ，冠状动脉瘤仍可持续发展。
慢性期：可迁延数年，少数严重患 者遗留冠状动脉瘤、狭窄或阻塞。
川崎病病程中症状出现的时间
无特异性实验室检查