库欣综合征ppt课件

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库欣综合征护理业务学习PPT课件

库欣综合征护理业务学习PPT课件
心理支持:给予患者积极的心理支持和 应对策略。
第四部分:库 欣综合征的并
发症与预防
第四部分:库欣综合征的 并发症与预防
高血压:定期监测血压,采取 降压措施。 骨质疏松:增加钙摄入,进行 骨密度检测。
第四部分:库欣综合征的 并发症与预防
心血管疾病:控制血压、血脂和血糖水 平。
第五部分:康 复与护理指导
第七部分:常 见问题解答
第七部分:常见问题解答
问题一:库欣综合征可以根治吗? 问题二:库欣综合征患者需要服用药物 终身吗?
第七部分:常见问题解答
问题三:库欣综合征对生育有 影响吗?
第八部分:总 结与展望
第八部分:总结与展望
总结:库欣综合征是一种内分泌系统疾 病,需要综合护理管理。
展望:未来的护理研究应继续深入探索 库欣综合征的治疗与康复方法。
征?
第一部分:什么是库欣综 合征?
简介:库欣综合征是一种内分 泌系统疾病。
症状:常见症状有肥胖、高血 压、糖尿病等。
第一部分:什么是库欣综 合征?
原因:由肾上腺皮质分泌过多皮质醇引 起。
第二部分:库 欣综合征的诊
断与评估
第二部分:库欣综合征的 诊断与评估
临床表现:患者常出现肥胖、 水肿等症状。 实验室检查:包括血液检查、 尿液检查以及激素水平检测。
库欣综合征护 理业务学习PPT
课件
目录 第一部分:什么是库欣综合征 ? 第二部分:库欣综合征的诊断 与评估 第三部分:库欣综合征的护理 管理 第四部分:库欣综合征的并发 症与预防 第五部分:康复与护理指导 第六部分:患者案例分享 第七部分:常见问题解答 第八部分:总结与展望
第一部分:什 么是库欣综合
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《库欣综合症》课件

《库欣综合症》课件

库欣综合症的治疗
Hale Waihona Puke 药物治疗药物治疗是库欣综合症的常见 治疗方法,包括抑制皮质醇合 成的药物和降低垂体肿瘤分泌 的药物。
手术治疗
手术切除垂体腺瘤或肾上腺肿 瘤是治疗库欣综合症的有效方 法。
放疗
对于手术无法切除的病例,放 疗可以用于减轻症状和控制肿 瘤生长。
库欣综合症的预防
健康饮食
保持均衡的饮食,摄入足够 的维生素和矿物质,并减少 摄入盐分和糖分。
平衡运动
进行适量的身体运动,包括 有氧运动和力量训练,以保 持身体的健康。
避免压力过大
学会有效地管理压力,避免 过度焦虑和紧张,以降低患 库欣综合症的风险。
注意事项
1 病情观察
2 定期复查
定期观察自身病情变化, 及时就医咨询专业医生 的意见。
定期进行实验室检查和 影像学检查,以监测病 情的变化和它对身体的 影响。
3 健康生活方式的保持
保持良好的生活习惯, 包括规律作息、良好的 饮食习惯和适量运动等。
结语
库欣综合症虽然具有一定的危害性,但是只要我们采取正确的防治措施,就 能有效地避免其发生,让我们共同努力,维护我们的健康吧!
《库欣综合症》PPT课件
《库欣综合症》PPT课件旨在向大家介绍库欣综合症的基本概念、诊断、治 疗和预防等方面的内容。让我们一起来了解这个与我们的健康息息相关的疾 病。
什么是库欣综合症
基本概念
库欣综合症是一种由垂体 腺肿瘤导致的内分泌紊乱 疾病,使得身体过量产生 皮质醇激素。
病因与发病机制
库欣综合症的主要病因是 肾上腺皮质腺瘤或腺癌, 造成肾上腺皮质功能亢进, 过度分泌皮质醇激素。
临床表现
库欣综合症的临床表现多 样,主要包括肥胖、高血 压、糖尿病、易骨折等症 状。

《库欣综合征》PPT课件

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03
库欣综合征的预防与护理
预防措施
建立健康的生活方式
保持适度的运动,均衡的饮食,充足 的睡眠,避免过度压力。
控制体重
保持健康的体重范围,避免肥胖和相 关疾病。
定期体检
定期进行身体检查,特别是针对可能 引发库欣综合征的疾病,如糖尿病、 高血压等。
避免过度使用激素类药物
在使用激素类药物时应遵循医生的建 议,避免长期大量使用。
详细描述
库欣综合征是由于多种原因引起的皮质醇分泌过多,导致脂肪、蛋白质和糖代 谢紊乱,以及多系统功能异常的综合征。其主要表现为向心性肥胖、满月脸、 水牛背、皮肤紫纹、毛发增多、血糖增高等症状。
病因与发病机制
总结词
库欣综合征的病因多样,包括垂体促肾上腺皮质激素分泌过多、肾上腺皮质肿瘤或增生等。发病机制涉及多种激 素和信号通路的相互作用。
库欣综合征的案例分析
案例一:典型病例介绍
患者基本信息
症状表现
诊断过程
治疗方案
年龄、性别、家族史等 。
体重增加、向心性肥胖 、满月脸、水牛背等。
实验室检查、影像学检 查、病理学检查等。
药物治疗、手术治疗、 放射治疗等。
案例二:治疗效果分析
01
02
03
治疗效果评估指标
症状改善情况、实验室检 查结果、影像学检查结果 等。
护理方法
01
02
03
04
饮食护理
根据患者的具体情况制定个性 化的饮食计划,保证营养均衡 ,控制盐、糖、脂肪的摄入。
运动护理
在医生的指导下进行适度的运 动,增强体质,提高免疫力。
心理护理
关注患者的心理健康,提供心 理支持和疏导,帮助患者保持
良好的心态。

皮质醇性增多症ppt课件

皮质醇性增多症ppt课件
41
6、性功能障碍
由于皮质醇直接影响性腺轴功能,且还可 有不同程度的肾上腺弱雄性激素释放,如 脱氢表雄酮及雄烯二酮分泌增加,反馈性 抑制促性腺激素释放而表现为:性功能下 降、月经紊乱、闭经、阳痿、痤疮、好多 毛,甚至出现男性化。(女性病人男性化 明显则提示恶性疾病可能性大)
42
43
44
45
20
肾上腺腺瘤
ACTH :::: 肾上腺腺瘤
垂体○-
皮质醇
特点:1、腺瘤以外的肾上腺皮质萎缩 2、血浆ACTH下降 3、大剂量地塞米松不被抑制 4、ACTH兴奋试验,约半数有反应
21
22
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25
26
肾上腺皮质癌
ACTH :::: 肾上腺皮质癌
垂体○-
皮质醇
特点:1、血浆ACTH下降 2、大剂量地塞米松不被抑制 3、ACTH兴奋试验,不兴奋 4、低钾低氯碱中毒常见
腹膜后充气造影
放射性碘化胆固醇 肾上腺扫描或照相 肾上腺超声检查及 CT 扫描
血浆 ACT H 测定
双侧肾上腺皮质增 生(下丘脑-垂体 功能紊乱)
肾上腺皮质腺 瘤
一般中度增多, 30mg 左右
同增生
中度增多,20mg 左 可为正常或增


肾上腺皮质癌 明显增高,可达 50mg 以上 明显增高,可达 50mg 以上
肾上腺影两侧增大
两侧显像,增大
两侧肾上腺增大
明显增高
49
皮质醇增多症 (hypercortisolism)
三、鉴别诊断: 1. 肥胖伴高血压,糖耐量减低 2. 酗酒有肝损害者可出现假性Cushing
Syndrome 3. 抑郁症患者可有下丘脑—垂体肾上腺轴功

库欣综合征PPT课件

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多血质、紫纹等。锁骨上窝脂
肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆 积有特征性
机制:过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强, 血糖升高,INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布
2)蛋白质代谢紊乱: 皮肤菲薄,皮肤弹性纤维断裂,可见微血管的红色--紫纹。
毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松,
肾上腺疾病

肾上腺是人体相当重要的内分泌器官,由于位于 两侧肾脏的上方,故名肾上腺。肾上腺左右各一, 位于肾的上方,共同为肾筋膜和脂肪组织所包裹。 左肾上腺呈半月形,右肾上腺为三角形。两侧共重 10-15克。从侧面观察,腺体分肾上腺皮质和肾上 腺髓质两部分,周围部分是皮质,内部是髓质。两 者在发生、结构与功能上均不相同,实际上是两种 内分泌腺。
病理性骨折 机制:过多Cortisol致蛋白质分解增加,生糖氨基酸增多 致糖异生加强,负氮平衡
(3)糖代谢异常





血糖升高,60-90%患者糖耐量(Glucose intolerance)减退, 20%发生类固醇性糖尿病(Diabetes)。 由于大量皮质醇: ①促进糖异生; ②增加肝糖输出; ③降低组织利用葡萄糖; ④拮抗胰岛素作用。



包膜完整
单个多见, 少数为多个 起病缓,病情不重 多毛及雄激素增多程度轻 肾上腺肿瘤肉眼观:包膜完整, 棕黄色, 表面 光滑, 均质, 与正常肾上腺组织分界清楚



(2) 肾上腺皮质癌

占Cushing’s syndrome 5%以下 体积常>100g,腺瘤直径≥5cm 包膜浸润, 生长快, 晚期可转移至淋巴结、肝、肺
Cushing病 异源性ACTH综 合症 无反应,少数有 反应 肾上腺皮质 腺瘤 肾上腺皮 质腺癌 小结节样增 生 大结节样增生

库欣综合征 ppt课件

库欣综合征  ppt课件
too much cortisol. This type of Cushings syndrome is termed "Cushings
Disease“. In this case, serum cortisol will be elevated, and, serum ACTH
will be elevated at the same time.
源性糖皮质激素或饮用酒精饮料也可引起类似库欣综合
征临床表现,称为类库欣综合征。
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7
库欣综合征的病因从激素分泌分类
ACTH依赖性 ACTH Dependent (80%分泌过量皮质醇,皮质醇的分 泌过多是继发的。
ACTH非依赖性 ACTH Independent (20%) 肾上腺皮质自主地分泌过量皮质醇,其原因可以是肾 上腺皮质肿瘤,也可以是大结节增生。
库欣综合征
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1
内容
1、病因病机及分类 2、诊断及鉴别诊断 3、治疗 4、最新研究进展分享
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2
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3
肾上腺的结构
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球状带
束状带
网状带
髓质
4
下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴(HPA)
下丘脑 CRH
垂体 ACTH
异位ACTH
肾上腺皮质 F
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5
皮质醇的生理作用
glucose intolerance, hypertension, excess hair growth,
osteoporosis, kidney stones, menstrual irregularity, and
emotional liability.It is now known that these symptoms

库欣综合征(Cushing syndrome)ppt课件

库欣综合征(Cushing syndrome)ppt课件

• 异位ACTH综合征
恶性肿瘤产生ACTH 如小细胞性肺癌50%; 胸腺瘤10%;胰岛细胞瘤10%;支气管类 癌5%等
肾上腺皮质腺瘤
• 10% • 3~4cm 40g • 起病慢 • 同侧和对侧肾上腺受抑制
肾上腺皮质腺癌
• 5% • 大,发展快 • 症状重 • 同侧和对侧肾上腺不受抑制
不依赖ACTH的肾上腺双侧大结节样增生
上腺肿瘤切除术。
• 2.肾上腺皮质癌:首选根治性切除。
(三)异位ACTH综合征
• 以治疗原发癌为主
(四)ACTH非依赖性肾上腺大结节 增生及原发性色素结节性肾上腺皮质

• 手术方法: • 1.双侧肾上腺切除,术后激素替代治疗。 • 2.单侧肾上腺切除(UFC中度升高) • 3.肾上腺一侧全切,对侧次全切。
闭经。
• 精神症状:如失眠、中度欣快、忧郁、哭泣或躁狂等 • 其他:肾结石、色素沉着。
实验室检查
• (一)血皮质醇及其代谢产物
• 1.血浆皮质醇 • 2.24小时尿游离皮质醇(UFC) • 3.24小时尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS) • 4. 24小时尿17-酮类固醇(17-KS) • 5. 24小时尿17-生酮类固醇(17-KGS) • 6.唾液中皮质醇
一、概念: 为机体组织长期暴露于异常增高糖皮质 激素引起的一系列临床症状和体征,也 称皮质醇增多症,其中最多见的为 ACTH分泌亢进所引起的临床类型,称 为库欣病(Cushing disease).
特殊概念
1.亚临床皮质醇症:存在自主分泌皮质醇但缺乏典型CS表现。 尚无定义标准主要符合2点:(1)不具激素过多的临床表现;(2)至少有 下丘脑-垂体-肾上腺轴的两个异常。虽不具典型CS表现,但肥胖、高血压和 2型糖尿病常高发。

库欣综合征健康教育课件

库欣综合征健康教育课件
保持健康体重:控制体重可以 降低患上库欣综合征的风险
库欣综合征的预防措施
饮食均衡:合理饮食结构对于预防库欣 综合征具有重要意义
锻炼身体:适量的体育锻炼可以提高身 体的免疫力和抵抗力
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ห้องสมุดไป่ตู้
库欣综合征是一种内分泌疾病,主要特 征是肾上腺皮质激素分泌过多
这种过多的激素会带来一系列的症状和 体征,如肥胖、高血压和糖尿病等
什么是库欣综合征
库欣综合征的病因多种多样, 包括肿瘤、长期使用类固醇药 物等
库欣综合征的 常见症状
库欣综合征的常见症状
肥胖:库欣综合征患者常出现中心性肥 胖,即腹部和胸部脂肪堆积,四肢相对 较瘦 高血压:患者的血压常常升高,需密切 监测和控制
库欣综合征的健康管理
运动和体重控制:适当的运动 可以帮助减轻体重、提高代谢 ,提升健康水平 应激管理:减少压力和焦虑有 助于控制库欣综合征的症状
库欣综合征的健康管理
定期检查:定期复诊和体检可以及时发 现病情变化,采取相应的措施
库欣综合征的 预防措施
库欣综合征的预防措施
避免滥用类固醇:长期使用类 固醇药物可能导致库欣综合征 ,应在医生指导下使用
库欣综合征的常见症状
糖尿病:库欣综合征可能导致 胰岛功能障碍,引发糖尿病
骨质疏松:过多的激素会导致 骨密度降低,患者易出现骨折 等问题
库欣综合征的 健康管理
库欣综合征的健康管理
医学治疗:患者需要根据医生的建议进 行药物治疗,以调节激素水平
饮食控制:患者应保持健康饮食,低盐 低糖,限制摄入脂肪和糖分
库欣综合征健 康教育课件
目录 引言 什么是库欣综合征 库欣综合征的常见症状 库欣综合征的健康管理 库欣综合征的预防措施

库欣综合征危害及预防PPT课件

库欣综合征危害及预防PPT课件

库欣综合征是什么?
病因
主要由肾上腺或垂体腺的异常引起,或外部类固 醇摄入。
了解病因有助于早期诊断和治疗。
库欣综合征是什么?
症状
包括体重增加、皮肤变薄、高血压和糖尿病等。
部分症状可能被误认为是其他疾病,因此需专业 诊断。
库欣综合征的危害
库欣综合征的危害
身体康影响
长期高水平的皮质醇会导致多种健康问题,如心 血管疾病和骨质疏松。
心理支持有助于患者更好地适应病情。
总结与展望
总结与展望
提高公众意识
通过教育和宣传,提高人们对库欣综合征的认知 。
公众的了解有助于早期发现和治疗。
总结与展望
持续研究
鼓励科研机构对库欣综合征的机制和治疗方法进 行深入研究。
新疗法的研发将为患者带来更多希望。
总结与展望
健康管理
倡导健康管理模式,帮助患者进行自我监测和管 理。
应对库欣综合征的策略
应对库欣综合征的策略
早期诊断
如果怀疑自己有库欣综合征,应尽早进行相关检 查。
血液和尿液测试可以帮助确认诊断。
应对库欣综合征的策略
综合治疗
根据具体病因制定个性化治疗方案,包括药物治 疗或手术。
多学科协作能够提高治疗效果。
应对库欣综合征的策略
心理支持
为患者提供心理咨询与支持,帮助他们应对心理 健康问题。
合理使用药物
避免长期使用类固醇药物,必要时应在医生指导 下使用。
可考虑使用其他非类固醇药物以降低风险。
如何预防库欣综合征?
定期体检
定期进行内分泌系统检查,监测激素水平变化。 早期发现异常可降低发病风险。
如何预防库欣综合征?
健康生活方式
保持均衡饮食和适量运动,增强身体的抵抗力。 健康的生活方式可有效降低多种疾病风险。

医源性库欣综合征护理PPT课件

医源性库欣综合征护理PPT课件

03
鼓励患者表达自己的情绪,避免压抑和焦虑
04
帮助患者建立信心,积极配合治疗,保持乐观心态
05
提供心理支持,帮助患者适应疾病带来的生活变化
3
护理措施
监测病情变化
定期测量血
1 压、血糖、 血钾等指标
记录患者饮
3 食、运动、 睡眠等生活 习惯
观察患者症
2 状,如体重、 水肿、皮肤 颜色等
定期复查,
4 了解病情变 化,调整护 理方案
预防并发症
1
2
3
4
预防感染:保持皮 肤清洁,避免皮肤
破损
预防血栓:鼓励患 者多活动,避免长
时间卧床
预防心理问题:关 注患者心理状态, 及时进行心理疏导
预防骨质疏松:补 充钙和维生素D, 适当进行户外活动
提高生活质量
01
保持良好的心理状态,避 免焦虑和抑郁
02
保持良好的生活习惯,如 规律作息、健康饮食等
治疗:停用糖皮质激素、补充肾 04 上腺皮质激素、对症治疗等
治疗方法
手术治疗:切除 肾上腺肿瘤或增 生组织
药物治疗:使用 皮质醇抑制剂, 如酮康唑、米托 坦等
放射治疗:针对 肿瘤进行放射性 照射
饮食调整:低盐、 低糖、高蛋白饮 食,补充维生素 和矿物质
心理治疗:缓解 患者焦虑、抑郁 等心理问题
2
STEP 02
病因:长期使用外源性糖皮质激素或 促肾上腺皮质激素(ACTH),如地塞 米松、泼尼松等药物,可能导致医源
性库欣综合征的发生。
症状和诊断
症状:满月脸、水牛背、向心性 01 肥胖、皮肤紫纹、痤疮、多毛等
诊断:根据临床表现、实验室检 02 查、影像学检查等综合判断

内科库欣综合征护理课件

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诊断
库欣综合征的诊断主要依据临床表现、 实验室检查和影像学检查,其中血皮 质醇水平和昼夜节律变化是重要的诊 断依据。
02
合征的理估
评估内容与方法
01
02
03
病史采集
了解患者的家族史、既往 病史、用药情况等,以便 判断病因。
症状观察
观察患者的体重、血压、 血糖、血脂等指标,以及 是否有向心性肥胖、满月 脸、水牛背等症状。
内科欣合征理件
contents
目录
• 库欣综合征概述 • 库欣综合征的护理评估 • 库欣综合征的护理措施 • 库欣综合征的康复与自我管理 • 库欣综合征的护理研究进展
01
合征述
定义与分类
定义
库欣综合征是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生 的临床症候群。
分类
库欣综合征可分为依赖促肾上腺皮质激素(ACTH)型和非依赖ACTH型两类, 其中依赖ACTH型又可分为垂体性依赖ACTH型和异位性依赖ACTH型。
记录
详细记录评估过程和结果,为后续的护理和治疗提供依据。同时,要保护患者的 隐私,确保信息的安全性。
03
合征的理施
一般护理措施
01
02
03
04
保持病室环境安静、舒适,减 少外界刺激。
定期记录患者生命体征,观察 病情变化。
评估患者情况,制定个性化的 护理计划。
鼓励患者保持积极心态,树立 战胜疾病的信心。
病因与病理生理
病因
库欣综合征的病因主要包括促肾 上腺皮质激素腺瘤、肾上腺皮质 肿瘤、垂体瘤等。
病理生理
长期糖皮质激素分泌过多会导致 机体多系统功能紊乱,如代谢紊 乱、心血管系统异常、消化系统 异常等。

库欣综合症ppt课件

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护理方法
心理护理
关注患者的心理健康,提供心理 支持和疏导,帮助患者树立战胜
疾病的信心。
日常护理
注意患者的日常护理,保持室内 空气流通,注意保暖,预防感染

病情监测
定期监测患者的病情状况,记录 病情变化,及时调整治疗方案。
药物治疗
根据患者的具体情况,制定个性 化的药物治疗方案,确保治疗效
果。
康复训练
04
库欣综合症的案例分析
典型案例介绍
1 2
3
患者基本信息
患者年龄、性别、家族史等。
症状表现
库欣综合症的症状表现,如肥胖、高血压、糖尿病等。
诊断过程
医生如何诊断库欣综合症的过程,包括实验室检查和影像学 检查等。
案例分析
病因分析
分析患者患上过程
患者接受的治疗方法和过程,如手术、药物治疗等。
新药研发
针对库欣综合症的发病机制,研发新的 药物,以更有效地控制症状和改善患者 生活质量。
VS
临床试验
对新药进行严格的临床试验,确保药物安 全性和有效性,为患者提供更多治疗选择 。
手术治疗技术的改进与创新
手术治疗技术改进
不断优化现有手术方法,提高手术成功率,减少并发症和复发率。
创新手术技术
探索新的手术技术,如微创手术、机器人手术等,以降低手术风险和提高治疗效果。
肾上腺素受体拮抗剂
用于阻断肾上腺素受体,降低皮质醇的产生和释放。常见的药物包括氨鲁米特、 密妥坦等。
手术治疗
垂体手术
通过手术切除或破坏垂体腺瘤,以减少促肾上腺皮质激素的 分泌,从而降低皮质醇的产生。
肾上腺切除术
通过手术切除肾上腺肿瘤,以减少皮质醇的产生和释放。

库欣综合征ppt课件

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皮质醇经肝脏降解灭活的代谢产物
4、尿17-酮皮质类固醇(17-KS) 雄激素代谢产物的总和,包括雄酮、脱氢表雄酮等
意义:肾上腺癌时,17-KS增高显著 正常人或ACTH依赖性Cushing综合征患者中, 尿17-KS是17-OHCS的1.5~2.0倍。 22
实验室检查
下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴功能的动态试验
皮质醇
9
病因学分类
非ACTH依赖性Cushing综合征 肾上腺本身病变 皮质醇 (-) ACTH
(束状带细胞增生、腺瘤或癌 )
o o
肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌
o
o
原发性色素结节性肾上腺(皮质)病
巨大结节性肾上腺(皮质)病
10
假性Cushing综合征

长期应激状态 CRH
下丘脑功能紊乱 垂体前叶ACTH 皮质醇
女性:肾上腺束状带Cell增生 雄激素和皮质醇 雄激素 垂体促性腺激素
月经减少、不规律或停经,轻度多毛、痤疮;
明显男性化(乳房萎缩、生须、喉结增大、 阴蒂肥大)少见,如出现要警惕肾上腺癌;
男性: 皮质醇
垂体促性腺激素受抑制
性欲减退,阴茎缩小,睾丸变软。
20
病理生理和临床表现
神经、精神障碍
情绪不稳、烦躁、失眠,严重者精神变态, 个别发生偏执狂。
1、 小剂量地塞米松抑制试验 在下丘脑-垂体-肾上腺轴功能正常时,小剂 量DXM已足够抑制垂体ACTH的分泌,导致 皮质醇分泌减少。
4
5
6
病因和发病机制(病因学分类)

一、内源性Cushing综合征
ACTH依赖性Cushing综合征 非ACTH依赖性Cushing综合征 假性Cushing综合征

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• 肾上腺CT双侧肾上腺体积增大,左侧肾上腺内外支近结 合部均见结节状改变,增强后明显强化,强化均匀
46
47
48
49
50
51
入院情况
3°OGTT
0分
30分 60分 120分 180分
血糖 4.91 胰岛素 32.9 C肽 4.6
11.61 200 7.0
10.45 300 7.0
10.80 300 7.0
5
入院情况
• 查体 ::BP:110/80mmHg,WT 66Kg,BMI 44.7Kg/m2,身高121.5cm,低于第三百分位,向心性肥 胖,皮肤紫纹、瘀斑、毛囊角化,毳毛增多,皱褶处可见 色素沉着,颈部可见黑棘皮,水牛背(+)、锁骨上脂肪 垫(+),发际低,心率96次/分,律齐,肝脾未触及。 双下肢无水肿 。胸腰椎叩击痛阴性。阴毛III期,阴囊色素 沉着,睾丸左侧3ml,右侧2ml,阴茎长5cm、周径5cm
• 不爱感冒
3
入院情况
• 近1年口干、多饮,夜尿2-3次/天。起病后脾气变急躁 • 1年前腰痛,B超发现双肾结石 • 无骨折 • 餐前有饥饿感,无晨起意识障碍
4
入院情况
• 既往史:否认肝炎 病史,否认糖皮质激素用药史 • 个人史:第一胎足月顺产,出生体重3.2Kg,身长
50cm,产后无窒息,母乳喂养1年,说话、出牙、 走路较同龄儿无异,8岁前身高较同龄儿无明显差 异。智力正常,学习成绩优秀。母亲孕期体健,无 用药史。父母非近亲结婚 • 家族史:否认肥胖家族史,否认同类病及其他家族 遗传疾病史
病例
• 患者男性,14岁 • 脸圆、体重增加、皮肤紫纹、生长停滞6年
1
入院情况
• 患者6年前无明显诱因出现体重增加、脸变圆红,面部出 现痤疮,毳毛增多
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23
实验室检查
• 3、CRH兴奋试验:了解垂体ACTH 细胞储备量及肾上腺皮质对垂体 和下丘脑的反馈关系。
库欣病---高于正常 异位ACTH综合征、肾上腺腺瘤、 肾上腺癌--- 无反应
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实验室检查
4、美替拉酮(甲吡酮)试验:垂体 储备功能
库欣病--有反应
异位ACTH综合征、肾上腺 腺瘤--有或无反应 肾上腺癌--无反应
库欣综合征
Cushing syndrome
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肾上腺解剖位置、生理功能
一、皮质(占肾上腺总体积80-90%) 1、球状带:盐皮质激素- 醛固酮-原醛症
2、束状带:糖皮质激素-皮质醇-库欣综合 征(亢进)-Addison病(减退)
雄激素-女性男性化
-男性1/3来自睾丸
(最厚78%)
3、网状带:类固醇性激素(雄烯二醇、雌二醇)
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病理生理和临床表现
• 八、性功能障碍 F:多囊卵巢综合征、女性男性化; M:性欲减退、阴茎缩小、睾丸变
小。
• 九、精神、神经障碍 • 十、皮肤色素沉着: • 异位ACTH综合征、重症Cushing病
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各种类型的病因及临床特点
• 一、依赖垂体ACTH的Cushing病: 70% 由于过量ACTH刺激,双侧肾上腺 皮质(束状带细胞)弥漫性增生, 部分呈大结节性增生
(3)不依赖ACTH的双侧肾上腺小结 节性增生
(4)不依赖ACTH的双侧肾上腺大结 节性增生
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病理生理和临床表现
• 一、脂代谢障碍:面部和躯干脂 肪堆积— 满月脸、向心性肥胖
• 二、蛋白质代谢障碍:瘀斑、紫 纹、骨质疏松、生长发育障碍
• 三、糖代谢障碍:IGT、类固醇
性DM
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病理生理和临床表现
• 六、不依赖ACTH的肾上腺大结节 性增生:
肾上腺增大,含有多个直径在 5mm以上的良性结节,非色素性。 病因尚不明确。有人认为一部分 病例可由Cushing病转变而成。
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诊断和鉴别诊断
一、诊断依据:临床表现+实验室检查
1、地塞米松抑制试验(轴)
• 小剂量地米抑制试验(2mg/24h): 肥胖症、正常人(抑制)
参与性腺功能和代谢的调节
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肾上腺解剖位置、生理功能
二、髓质 嗜铬细胞—去甲肾上腺素、肾上
腺素 嗜铬细胞瘤-间歇或持续性分泌
-继发性高血压
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下丘脑、垂体与肾上腺的反馈调节
• 下丘脑----垂体------肾上腺皮质束带 (CRH) (ACTH) (皮质醇)
1、肾上腺腺瘤、癌、增生: 不受ACTH控制
• 三、肾上腺皮质腺瘤:15-20%
成年、男性多见,起病缓慢,
病情中等度。圆形或椭圆形,直 径 3-4cm,包膜完整
• 四、肾上腺皮质癌:<5%
病情重,进展快。直径5-6cm,
出血、坏死,包膜不完整,重度
Cushing综合征表现,转移癌表

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各种类型的病因及临床特点
• 五、不依赖ACTH的双侧肾上腺小结
• 四、电解质紊乱:潴钠、排钾, 低钾性碱中毒
• 五、心血管病变:高血压、左心 室肥大、 心衰和脑血管意外、 动静脉血栓
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病理生理和临床表现
• 六、对感染抵抗力减弱:皮肤真菌 感染、化脓性细菌感染不易局限。
• 七、造血系统改变:多血质外貌、 WBC增高但淋巴细胞和嗜酸性粒细胞
均减少
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如类癌,临床表现及实验室检查类 似Cushing病
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各种类型的病因及临床特点
2.迅速进展型:肿瘤恶性程度高, 临床不出现典型Cushing综合征
表现。(体重降低、乏力、食欲
减退、明显低血钾、高血压、水 肿、色素沉着、 IGT、DM)血 ACTH及血、尿皮质醇升高特别明

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各种类型的病因及临床特点
- 血ACTH降低-分泌自主性 -库欣综合征
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下丘脑、垂体与肾上腺的反馈调节
2、垂体微腺瘤:ACTH分泌过多-受 ACTH控制 -Cushing病
3、下丘脑功能紊乱:ACTH分泌过多---Cushing病
4、异位ACTH综合征--受ACTH控制-库
欣综合征
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概述
• 库欣综合征为各种病因造成肾上腺 分泌过多糖皮质激素(主要是皮质 醇)所致病症的总称,其中最多见 者为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH) 分泌亢进所引起的临床类型,称为 库欣病(Cushing disease)
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实验室检查
各型Cushing综合征共有的糖皮质激素 分泌异常:
① 24h 尿17-羟皮质类固醇 >55umol,尤其 >70umol,诊断意义
大。
② 24h尿游离皮质醇多>304nmol。
③ 小剂量地塞米松抑制试此病又称Meador综合
征或原发性色素性肾上腺病。患者
多为儿童或青年,部分患者临床表
现同于一般Cushing综合征,部分为
家族性,呈显性遗传,常伴面、颈、
躯干皮肤及口唇、结膜、巩膜色斑
及蓝痣,还可伴皮肤、乳房、心房
黏液瘤,睾丸肿瘤,垂体生长激素
瘤等,称为Carn精e品y课件综合征。
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各种类型的病因及临床特点
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各种类型的病因及临床特点
ACTH微腺瘤:80% ACTH大腺瘤:10%,垂体占位的症
状及视交叉受压迫的表现 ACTH细胞增生:下丘脑功能紊乱
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各种类型的病因及临床特点
• 二、异位ACTH综合征:10%,垂体外 肿瘤产生ACTH,包括肺癌、支气管 类癌、胸腺癌、胰腺癌等。
1.缓慢发展型:肿瘤恶性程度低,
库欣综合征(不抑制) • 大剂量地米抑制试验(8mg/24h) :
肾上腺腺瘤、癌、增生、 异位 ACTH综合征(不抑制)
库欣病(抑精制品课)件
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实验室检查
2、ACTH兴奋试验:测定皮质储 备功能
库欣病---高于正常 异位ACTH综合征-同上 肾上腺腺瘤-一半无或有反应 肾上腺腺癌--无反应
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病因分类
• 依赖ACTH的Cushing综合征
(1) Cushing病:垂体(多有 微腺瘤)ACTH分泌 过多,伴肾 上腺皮质增生
(2)异位ACTH综合征:垂体以 外肿瘤分泌大量ACTH,伴肾上腺
皮质增生
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病因分类
• 不依赖ACTH的Cushing综合征 (1)肾上腺皮质腺瘤
(2)肾上腺皮质癌
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