嗜铬细胞瘤病例讨论共37页
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嗜铬细胞瘤病例评析ppt课件
1/3有家族遗传背景，已明确致病基因：Von Hippel-Lindau 病（VHL病）（ VHL基因突变）、多发内分泌肿瘤-1型（MEN-1）（MEN1基因突变）、多发 内分泌肿瘤-2型（MEN-2）（RET基因突变）、家族性PHEO-PGL综合征（ SDHD、SDHB 或 SDHC 基因突变）、神经纤维瘤病-1型（NF-1基因突变）
体和促进神经末梢释放去甲肾上腺索
量可加快心率
⑵血管和血压：小剂量多巴胺可激动分布 舒张血管（冠状血管、肾血管和肠系膜血
于血管床的多巴胺受体（D1受体）
管）
兴奋α1受体
收缩血管，外周血管阻力增高，血压明显 上升
⑶肾脏：
改善肾功能
①多巴胺激动肾血管上多巴胺受体
使肾血管扩张，增加肾血流量和肾小球滤 过率
②用大剂量时，也可使肾血管α1受体兴奋 肾血流量减少
精选
23
术前MRI
精选
24
精选
25
精选
26
精选
27
诊治措施
对症治疗 围手术期准备
精选
28
治疗
注意休息，避免劳累、应激 盐酸酚苄明片 5mg 3/日 口服 （根据血压，
逐渐加量） 硝苯地平 20mg,2/日，倍他乐克 25mg,2/日 安体舒通 20mg/日，万爽力等 监测血压、心率 泌尿外科就诊完善术前准备，手术治疗
血管、瞳孔开大肌、胃肠及膀胱 括约肌等处
α2受体
凡能被可乐定激动，并 为育亨宾阻断的α受体 称之为α2受体
去甲肾上腺素能神经末梢突触前 膜，也存在于血管等处的突触后 膜
精选
40
β1受体 β2受体 β3受体
β受体
心脏组织中
引起心率和心肌收缩 力增加
体和促进神经末梢释放去甲肾上腺索
量可加快心率
⑵血管和血压：小剂量多巴胺可激动分布 舒张血管（冠状血管、肾血管和肠系膜血
于血管床的多巴胺受体（D1受体）
管）
兴奋α1受体
收缩血管，外周血管阻力增高，血压明显 上升
⑶肾脏：
改善肾功能
①多巴胺激动肾血管上多巴胺受体
使肾血管扩张，增加肾血流量和肾小球滤 过率
②用大剂量时，也可使肾血管α1受体兴奋 肾血流量减少
精选
23
术前MRI
精选
24
精选
25
精选
26
精选
27
诊治措施
对症治疗 围手术期准备
精选
28
治疗
注意休息，避免劳累、应激 盐酸酚苄明片 5mg 3/日 口服 （根据血压，
逐渐加量） 硝苯地平 20mg,2/日，倍他乐克 25mg,2/日 安体舒通 20mg/日，万爽力等 监测血压、心率 泌尿外科就诊完善术前准备，手术治疗
血管、瞳孔开大肌、胃肠及膀胱 括约肌等处
α2受体
凡能被可乐定激动，并 为育亨宾阻断的α受体 称之为α2受体
去甲肾上腺素能神经末梢突触前 膜，也存在于血管等处的突触后 膜
精选
40
β1受体 β2受体 β3受体
β受体
心脏组织中
引起心率和心肌收缩 力增加
嗜铬细胞瘤病例评析课件
TG-Ab、TPO-Ab阴性。
血清降钙素<2.0pg/ml；PTH 31.73pg/ml
血生化（2014-11-17 301医院）：
葡萄糖6.23mmol/L
肌酐41.6umol/L
尿酸360.4umol/L
钾3.87mmol/L
钠142.6mmol/L
氯化物106.6mmol/L
二氧化碳 22.3mmol/L 嗜铬细胞瘤病例评析
嗜铬细胞瘤病例评析
李剑
嗜铬细胞瘤病例评析
病例
女性，24岁 主因“发作性心悸、乏力1月余，右肾上腺
区占位20天”于2014-11-18入院
嗜铬细胞瘤病例评析
现病史
患者2014年10月中旬无明显诱因出现心悸、乏力， 呈阵发性，当地医院产检血压180/100mmHg。
2014年10月21日因咳嗽、咳痰、大汗、呼吸困难、 发作性晕倒1次就诊于XXX医院，诊断“重症肺炎 ARDS 孕18周”，给予抗感染，无创呼吸机治疗，因 胎死宫内终止妊娠，住院期间血压高达200/110mmHg， 血压波动大，查肾上腺CT：右肾上腺区4cm*7cm大小
查体
T：37℃，R：20次/分，P：138次/分，BP： 125/86mmHg，身高：156cm，体重：43.2kg， BMI17.8kg/m2.
全身浅表淋巴结无肿大，甲状腺未触及，双肺呼 吸音清，未闻及干湿性啰音。心率138次/分，律齐， 未闻及病理性杂音。腹部平坦，柔软，无压痛、 反跳痛，未触及包块。双下肢无水肿，双侧足背 动脉搏动正常。
……
嗜铬细胞瘤病例评析
还需要哪些信息？
131I- MIBG扫描 肾上腺功能 甲状腺功能 血钙 甲状腺超声 腹部影像学检查 内分泌功能检查
【2024版】301医院疑难病例丨肾上腺嗜铬细胞瘤
可编辑修改精选全文完整版301医院疑难病例丨肾上腺嗜铬细胞瘤杨丽娟中国人民解放军总医院病例1：发现血压升高、左肾上腺区占位1周一例【一般信息】女性，28岁，主因“发现血压升高、左肾上腺区占位1周”入院。
【病史】患者1周前因“腹胀”至当地医院就诊，测得血压220/130 mm Hg，伴有头痛、头胀，无心悸、大汗。
行腹部CT示左肾上腺区占位（患者自述，未见CT片），予输液治疗（具体不详）后血压下降，症状好转，未再应用降压药物。
3天前于当地医院测血压124/80 mm Hg，行腹部彩超示左侧肾上腺区囊实性包块，大小约7.2 cm×5.2 cm×6.6 cm。
患者自发病以来否认心悸、多汗、面色苍白，否认胸闷、四肢发凉，否认腹痛。
大便干燥。
月经正常。
父亲有高血压。
【查体】身高163 cm，体重58.5 kg，体重指数（BMI）22，血压142/98 mm Hg。
无面色苍白，手、足皮温正常。
无多血质外貌，无皮肤变薄、瘀斑及紫纹。
甲状腺未触及。
心率80次/分，律齐，未闻及杂音。
腹软，无压痛，未触及包块，双下肢无水肿。
【诊治经过】入院后监测血压波动在120~142/70~98 mm Hg。
血常规正常，ACTH-皮质醇节律正常，24小时尿游离皮质醇正常。
2次24小时尿儿茶酚胺平均值：去甲肾上腺素（NE）257 μg/24 h（参考值：22.09~75.36 μg/24 h）；肾上腺素（E）431 μg/24 h（参考值：1.52~34.53 μg/24 h）；多巴胺（DA）503 μg/24 h（参考值：93.18~470.31 μg/24 h）。
甲状腺功能正常。
甲状旁腺激素及碱性磷酸酶正常，降钙素（CT）正常。
75 g OGTT示糖耐量减低伴高胰岛素血症。
肿瘤标志物未见异常。
甲状腺超声未见明显异常。
腹部超声：左侧肾上腺区低回声肿块，大小约6.5 cm×6.9 cm，边界清楚，形态规则，内可见液化区，结合病史考虑嗜铬细胞瘤可能性大。
嗜铬细胞瘤病例讨论
流行病学：各年龄段，高峰30-50岁，男女发病均等。 80-90%为良性，10-15%为恶性，10%有家族性（MEN2）
部位：肾上腺外嗜铬细胞瘤约20%
嗜铬细胞瘤
临床表现：
(1)典型“三联征”：发作性头痛、心悸、多汗
(2)高血压特点：阵发性、持续性、持续性高血 压基础上阵发性加重
(3)其他：如代谢紊乱
一年后随访（2014.12）
出院后服药1月余，血糖、血压正常，停药； 自测血压在正常范围；门诊测血压:125/70mmHg HbA1c：6.7% OGTT，胰岛素释放试验
OGTT 胰岛素
空腹 5.7 6.9
半小时 7.6 40.8
1小时 8.5 33.2
2小时 7.3 18.5
3小时 6.9mmol/l 11.4uU/mL
一年后随访（2014.12）
尿常规：尿糖:(-)、PRO:(-)、KET(-)
尿肾小管类：
β2微球蛋白:256ug/l(100-300ug/l)、 微量白蛋白:12mg/l(0-15mg/l)、 NAG:8.6IU/L(1.1-11.9IU/L)、
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤
定义：具有合成和分泌儿茶酚胺类物质，从而引起相 应临床表现的肿瘤。常来源肾上腺髓质，也可以来自 神经脊起源的交感神经节及沿内脏自主神经分布的嗜 铬组织；
嗜铬细胞瘤
实验室检查：
1.生化检查： 血儿茶酚胺、24小时尿儿茶酚胺、 血尿MN+NMN、24h（VMA）、
2.药理试验： （1）激发试验: 冷加压试验、胰高糖素试
验、组胺试验 （2）抑制试验：酚妥拉明试验、可乐定试验
其他检查：B超、CT、MRI、间碘苄胍
嗜铬细胞瘤
治疗: （一）首选手术：
部位：肾上腺外嗜铬细胞瘤约20%
嗜铬细胞瘤
临床表现：
(1)典型“三联征”：发作性头痛、心悸、多汗
(2)高血压特点：阵发性、持续性、持续性高血 压基础上阵发性加重
(3)其他：如代谢紊乱
一年后随访（2014.12）
出院后服药1月余，血糖、血压正常，停药； 自测血压在正常范围；门诊测血压:125/70mmHg HbA1c：6.7% OGTT，胰岛素释放试验
OGTT 胰岛素
空腹 5.7 6.9
半小时 7.6 40.8
1小时 8.5 33.2
2小时 7.3 18.5
3小时 6.9mmol/l 11.4uU/mL
一年后随访（2014.12）
尿常规：尿糖:(-)、PRO:(-)、KET(-)
尿肾小管类：
β2微球蛋白:256ug/l(100-300ug/l)、 微量白蛋白:12mg/l(0-15mg/l)、 NAG:8.6IU/L(1.1-11.9IU/L)、
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤
定义：具有合成和分泌儿茶酚胺类物质，从而引起相 应临床表现的肿瘤。常来源肾上腺髓质，也可以来自 神经脊起源的交感神经节及沿内脏自主神经分布的嗜 铬组织；
嗜铬细胞瘤
实验室检查：
1.生化检查： 血儿茶酚胺、24小时尿儿茶酚胺、 血尿MN+NMN、24h（VMA）、
2.药理试验： （1）激发试验: 冷加压试验、胰高糖素试
验、组胺试验 （2）抑制试验：酚妥拉明试验、可乐定试验
其他检查：B超、CT、MRI、间碘苄胍
嗜铬细胞瘤
治疗: （一）首选手术：
膀胱嗜铬细胞瘤临床病例讨论王效增
cm实质性肿物，伴少量液化 ▲膀胱CT：后壁一直径约5 cm不规则肿物，腹膜后及局部淋巴结无
肿大 ▲双肾上腺磁共振检查未见异常 ▲24 h尿儿茶酚胺248.0nmol/d(正常148~739nmol/d) ▲膀胱镜检查（第10天）：膀胱后壁和顶部移行处正中偏左可见一直
径2 cm圆形膨隆，局部黏膜未见异常。镜鞘戳该部位数次，血压在 1 min内从90/60mmHg迅速上升到160/100mmHg，心率70次 /min升至100次/min，5min后血压、心率恢复正常
肺梗死诊断依据不足： ▼无长期卧床史 ▼无肺梗死相应的咯鲜血症状 ▼反复发作与排尿关系密切,无法用肺梗死解释;如为肺梗死反复发生应有 肺动脉高压，但心脏超声及胸部CT无肺动脉高压表现 ▼心电图缺乏与肺梗死相关的SⅠQⅢTⅢ及右束支传导阻滞等改变 ▼氧分压70.1mmHg，余正常。但患者有心衰存在，可影响氧分压 ▼D2-二聚体阴性对除外肺梗死意义较大，但其阳性对确诊意义较小 ▼胸部CT肺模糊阴影提示肺水肿，而肺灌注扫描可出现假阳性
疗效指征： 胸闷、气短症状有所减轻 肺部啰音减轻，仅左侧肺底少许细湿啰音
疾病延展
入院后第3天床上用力排尿后症状发作，出 现心悸、气短，伴有咳嗽、咳粉红色泡沫 样痰，无头痛、胸痛症状。平卧受限，需 端坐。当时血压190/120 mmHg，双肺 呼吸音粗糙，双肺可闻及湿性啰音，心率 130次/min，律齐，心尖部可闻及舒张期 奔马律。心电图与前比较无明显变化
既往史无特殊，无高血压、甲状腺功能亢进及 胃肠疾病史；30年前患肺结核，已治愈
无山区居住史，顺产2子1女，51岁闭经
查体
体温36.8℃，脉搏66次/分，呼吸18次/分，血 压110/70 mmHg。浅表淋巴结无肿大。双肺 呼吸音粗糙，双肺底可闻及少许细湿啰音。心 界向左下扩大，心率66次/分，心律齐，心音弱， 无心脏杂音及心包摩擦音。腹部无阳性体征。 双下肢无水肿
肿大 ▲双肾上腺磁共振检查未见异常 ▲24 h尿儿茶酚胺248.0nmol/d(正常148~739nmol/d) ▲膀胱镜检查（第10天）：膀胱后壁和顶部移行处正中偏左可见一直
径2 cm圆形膨隆，局部黏膜未见异常。镜鞘戳该部位数次，血压在 1 min内从90/60mmHg迅速上升到160/100mmHg，心率70次 /min升至100次/min，5min后血压、心率恢复正常
肺梗死诊断依据不足： ▼无长期卧床史 ▼无肺梗死相应的咯鲜血症状 ▼反复发作与排尿关系密切,无法用肺梗死解释;如为肺梗死反复发生应有 肺动脉高压，但心脏超声及胸部CT无肺动脉高压表现 ▼心电图缺乏与肺梗死相关的SⅠQⅢTⅢ及右束支传导阻滞等改变 ▼氧分压70.1mmHg，余正常。但患者有心衰存在，可影响氧分压 ▼D2-二聚体阴性对除外肺梗死意义较大，但其阳性对确诊意义较小 ▼胸部CT肺模糊阴影提示肺水肿，而肺灌注扫描可出现假阳性
疗效指征： 胸闷、气短症状有所减轻 肺部啰音减轻，仅左侧肺底少许细湿啰音
疾病延展
入院后第3天床上用力排尿后症状发作，出 现心悸、气短，伴有咳嗽、咳粉红色泡沫 样痰，无头痛、胸痛症状。平卧受限，需 端坐。当时血压190/120 mmHg，双肺 呼吸音粗糙，双肺可闻及湿性啰音，心率 130次/min，律齐，心尖部可闻及舒张期 奔马律。心电图与前比较无明显变化
既往史无特殊，无高血压、甲状腺功能亢进及 胃肠疾病史；30年前患肺结核，已治愈
无山区居住史，顺产2子1女，51岁闭经
查体
体温36.8℃，脉搏66次/分，呼吸18次/分，血 压110/70 mmHg。浅表淋巴结无肿大。双肺 呼吸音粗糙，双肺底可闻及少许细湿啰音。心 界向左下扩大，心率66次/分，心律齐，心音弱， 无心脏杂音及心包摩擦音。腹部无阳性体征。 双下肢无水肿
嗜铬细胞瘤(0001)
5、肾上极细胞癌：
（肾皮、髓质分界消失、肿块为等低密度，多数有明显强化，肿块与肾实质无分界。）
６、肾上腺髓脂瘤：
（由不等量的脂肪性代密度灶和软组织密度灶构成，增强肿块的软组织部分发生强化。）
７、转移瘤：
（单发转移瘤密度不均匀，钙化少，无内分泌一侧，并常能找到原发病灶。 ）
病例二
视经母细胞瘤？ 肾母细胞瘤？
2011-9-27学习病例源自病例一 临床资料： 男，57岁 体检发现肾上腺区占位十天。 其余辅查无
病例二
临床资料: 女，2岁半 发现腹腔占位一天。
病例一
病理结果： （左肾上腺）嗜铬细胞瘤伴出血、梗死及囊 变。
此病例特点： 左侧肾上腺区占位，边界清晰，可见包膜，内部密度欠均匀， 呈囊实性，内见分隔，实性部分增强后明显强化，囊性成分 未见强化。脾动脉受压前移，胃、胰腺及左肾受压改变，无 浸犯征象；腹膜后未见明显增大淋巴结，未见腹水征象。临 床及实验室检查缺。
肾上腺嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或腹内其他 部位的嗜铬组织，释放大量的儿茶酚胺，引起以阵发性或持续 性高血压和代谢紊乱症候群。 也称为10%肿瘤，即10%位于肾上腺外，10%为双侧、多发肿 瘤， 10%为恶性肿瘤， 10%为家族性。
病理上肿瘤较大，易发生坏死、囊变和出血，有完整包膜 。
有人总结了本病种特点： ①多单侧发病; ②多数瘤体较大，病灶最大直径≥3 cm ; ③病灶多数为类圆形或椭圆形，边界清楚; ④多数病灶内部密度不均匀; ⑤增强扫描后病灶实性部分明显强化。（本病例不支持点） 可做出确准确的定
具有以上特点+临床症状+实验室检查 性诊断。
1、无功能性肾上腺腺瘤 ： 2、神经节细胞瘤：
嗜铬细胞瘤的外科治疗
临床表现
当前13页，共54页，星期日。
临床表现（一）高血压
❖ 体位改变、压迫腹部、活动或排便时易诱发
❖ 可能是阵发性、持续性 或 在持续性高血压的基础之上阵发性加重
。血压升高的程度往往较严重。
❖ 高血压发作时，常合并三联症：头痛、心悸、出汗 ❖ 部分病例出现高血压及低血压交替
当前14页，共54页，星期日。
当前43页，共54页，星期日。
• 腹腔镜手术
充分的术前准备、合适的病例选择、 熟练的操作技术是腹腔镜下肾上腺PHEO切 除术的重要安全保障，肾上腺外的PHEO、 肿瘤大小、妊娠等都不是绝对禁忌症，其 绝对禁忌症是有明确证据（如局部侵犯、 转移）的恶性PHEO。
当前44页，共54页，星期日。
一组数据显示39例肾上腺PHEO行腹腔镜下肾上腺切除
明，儿茶酚胺的分泌随结扎肿瘤血管或肿瘤切除而迅速降低，
使外周血管扩张、或受体阻滞剂的残留作用以及血容量不足
等
“逾量”补液，一般多于丢失量的500-1000ml
结合所监测的中心静脉压、肺小动脉楔压、外周血管阻力，以
及心脏指数等血流动力学参数，应用血管活性药物辅助治疗以 避免过量液体输入导致肺水肿与心功能衰竭；液体过量可用速
• 4.扩容－要求血细胞比容小于45％
低血容量性高血压是本病特点，在控制血压情况下，术 前扩容。
• 5.儿茶酚胺（CA）合成抑制剂
酪氨酸羟化酶抑制剂Metyrosine（甲基酪氨酸）。
• 6.改善一般情况
包括纠正电解质紊乱、调节血糖等。
当前35页，共54页，星期日。
补充血容量
❖ 应用-受体阻滞剂以及切除肿瘤后可引起明显的血容量不足，
只要我们充分地做好围手术期的治疗，观 察与护理，就能提高手术成功率、降低手 术死亡率。
嗜铬细胞瘤病例报告
1.阵发性高血压型 本病特征性表现,发生率约45％,平时血压正常。 发作时(以分泌NA为主者) BP:200～300mmHg/130～180mmH g 重要症状: 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速 其他表现:恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊,重者心 衰、肺水肿、脑溢血等
▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、 瞳孔缩小等
dopa
多巴脱羧酶(dopa decarboxylase)
dopamine
β-羟化酶 3-甲氧去甲肾上腺素
(normetanephrine, NMN)
noradrenaline
3、4-二羟苦杏仁酸
adrenaline
3-甲氧肾上腺素 (metanephrine, MN)
3-甲氧-4羟苦杏仁酸 (vanillyl mandelic acid, VMA）
▪ 脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高 ▪ 低血钾症：CA促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分泌
三、其他表现Leabharlann ▪ 肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止 ▪ 心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减 ▪ 过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体，周围血管扩张 ▪ 血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有
效血容量降低，血压下降 ▪ 分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降 ▪ 血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢
• 以“发现腹膜后肿块9天"9月3日转入我院普外科。 查体：体检无特殊。 化验单：Hb135，TT15.5（低） CT：后腹膜肿块，拟异位嗜铬细胞瘤，与下腔静脉关 系密切。 9月9日麻醉科会诊：建议每日500-1000ml胶体扩容， 应用酚卞明等α受体拮抗剂。
术前访视
▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、 瞳孔缩小等
dopa
多巴脱羧酶(dopa decarboxylase)
dopamine
β-羟化酶 3-甲氧去甲肾上腺素
(normetanephrine, NMN)
noradrenaline
3、4-二羟苦杏仁酸
adrenaline
3-甲氧肾上腺素 (metanephrine, MN)
3-甲氧-4羟苦杏仁酸 (vanillyl mandelic acid, VMA）
▪ 脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高 ▪ 低血钾症：CA促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分泌
三、其他表现Leabharlann ▪ 肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止 ▪ 心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减 ▪ 过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体，周围血管扩张 ▪ 血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有
效血容量降低，血压下降 ▪ 分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降 ▪ 血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢
• 以“发现腹膜后肿块9天"9月3日转入我院普外科。 查体：体检无特殊。 化验单：Hb135，TT15.5（低） CT：后腹膜肿块，拟异位嗜铬细胞瘤，与下腔静脉关 系密切。 9月9日麻醉科会诊：建议每日500-1000ml胶体扩容， 应用酚卞明等α受体拮抗剂。
术前访视
嗜铬细胞瘤病例
与高血压的鉴别诊断
嗜铬细胞瘤引起的高血压需与原发性高血压、肾实质性高 血压等鉴别。
嗜铬细胞瘤的阵发性高血压需与嗜铬细胞增生症、主动脉 缩窄症等鉴别。
与糖尿病的鉴别诊断
嗜铬细胞瘤患者因长期高血压可并发糖代谢紊乱，需与原发性糖尿病、继发性糖 尿病等鉴别。
嗜铬细胞瘤患者因肿瘤分泌儿茶酚胺可引起血糖升高，需与糖尿病酮症酸中毒等 鉴别。
嗜铬细胞瘤病例
xx年xx月xx日
目 录
• 病例介绍 • 治疗方法 • 相关疾病鉴别诊断 • 治疗方案选择与效果评估 • 病例总结与展望
01
病例介绍
患者基本信息
性别：男性
体重：80kg
年龄：45岁
身高：175cm
既往病史：无特殊慢性疾病史
病情症状
高血压
发作时血压骤然升高，收缩压可达200mmHg以上
谢谢您的观看
05
病例总结与展望
病例总结
患者男性，年龄48岁，因血压升高、头痛、心悸 、体重减轻等症状入院。
影像学检查显示右侧肾上腺占位性病变，结合病 理活检最终诊断为嗜铬细胞瘤。
初步检查发现患者血压波动大，心肺肝肾功能正 常，血尿儿茶酚胺显著增高。
手术治疗后患者症状明显改善，血尿儿茶酚胺恢 复正常，随访2年未见肿瘤复发。
展望未来研究方向
探索新型治疗手段如靶向治疗、免疫治疗等 ，提高治疗效果和患者生存率。
关注患者心理健康和生活质量，提供全面的 医疗和社会支持，帮助患者度过难关。
深入研究嗜铬细胞瘤的发病机制和生物学特 性，为预防和治疗提供理论依据。
加强与其他相关学科的协作，共同研究嗜铬 细胞瘤的诊疗方案和临床实践。
THANKS
治疗效果评估
01 血压控制情况
嗜铬细胞瘤病例报告
整理课件
三、定位诊断
❖ 肾上腺B 超：肿瘤>1cm者，检出阳性率较高 ❖ MRI：可检出 1～2cm肾上腺肿瘤 ❖ 肾上腺CT：90% 肿瘤可定位， 静脉造影剂可引发高血压， 需先用受体阻滞剂
肾上腺CT 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤
整理课件
▪ 131I-MIBG造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄 取、浓集；适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
(1)及时补充血容量(血浆或全血) (2)必要时静脉滴注适量NE ▪ 术后一月左右, 血压以及CA可能不正常, 注意观察
整理课件
麻醉
• 最佳的麻醉治疗证据：
①嗜铬细胞瘤为功能性肿瘤,相关症状错综复杂,是人体变异最大的 肿瘤。分泌大量儿茶酚胺类物质致使患者周围微循环血管床长期 处于收缩状态,相对血容量减少,导致高血压、高代谢和高血糖等。 发作突然,病情凶险,发作多无明显规律。患者常易并发心脑血管 意外。
正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为E>NE>D 肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E 家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE
整理课件
嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用
• 舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红 • 鸦片肽、生长抑素 — 便秘 • 舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹泻 • 神经肽Y —血管收缩、面色苍白 • 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血压、休克
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概述
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其 他部位的嗜铬组织，分泌大量儿茶酚胺，作用于肾 上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综 合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出 血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等。
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嗜铬细胞瘤分泌的主要激素
嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)，包 括多巴胺(dopamine, D)，肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E)，去甲肾上腺素(noradrenaline, N A; norepinephrine, NE)
三、定位诊断
❖ 肾上腺B 超：肿瘤>1cm者，检出阳性率较高 ❖ MRI：可检出 1～2cm肾上腺肿瘤 ❖ 肾上腺CT：90% 肿瘤可定位， 静脉造影剂可引发高血压， 需先用受体阻滞剂
肾上腺CT 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤
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▪ 131I-MIBG造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄 取、浓集；适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
(1)及时补充血容量(血浆或全血) (2)必要时静脉滴注适量NE ▪ 术后一月左右, 血压以及CA可能不正常, 注意观察
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麻醉
• 最佳的麻醉治疗证据：
①嗜铬细胞瘤为功能性肿瘤,相关症状错综复杂,是人体变异最大的 肿瘤。分泌大量儿茶酚胺类物质致使患者周围微循环血管床长期 处于收缩状态,相对血容量减少,导致高血压、高代谢和高血糖等。 发作突然,病情凶险,发作多无明显规律。患者常易并发心脑血管 意外。
正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为E>NE>D 肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E 家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE
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嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用
• 舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红 • 鸦片肽、生长抑素 — 便秘 • 舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹泻 • 神经肽Y —血管收缩、面色苍白 • 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血压、休克
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概述
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其 他部位的嗜铬组织，分泌大量儿茶酚胺，作用于肾 上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综 合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出 血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等。
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嗜铬细胞瘤分泌的主要激素
嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)，包 括多巴胺(dopamine, D)，肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E)，去甲肾上腺素(noradrenaline, N A; norepinephrine, NE)
嗜铬细胞瘤汇报ppt课件
嗜铬细胞瘤
汇报人：XXX 2024-01-18
目录
• 嗜铬细胞瘤概述 • 诊断方法与标准 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与心理支持 • 总结回顾与展望未来进展
01
嗜铬细胞瘤概述
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
定义与发病机制
定义
嗜铬细胞瘤是一种起源于嗜铬组 织的肿瘤，主要分泌儿茶酚胺， 导致阵发性或持续性高血压和多 个器官功能及代谢紊乱。
药物治疗策略及注意事项
药物选择
首选α-受体阻滞剂控制高血压，如酚苄明、哌唑嗪等；对于心动过速和心律失常 ，可选用β-受体阻滞剂，如美托洛尔、阿替洛尔等。
注意事项
药物治疗期间需密切监测血压和心率变化，及时调整药物剂量；同时注意观察药 物副作用，如体位性低血压、鼻塞等。
手术切除适应证和禁忌证
适应证
功能性嗜铬细胞瘤，无论有无症状，均应手术切除；非功能 性嗜铬细胞瘤，若肿瘤直径>4cm或增长速度快，也建议手 术切除。
主要为阵发性或持续性高血压、头痛、心悸、出汗、代谢紊乱等。严重者可出 现心、脑、肾等器官的并发症。
分型
根据肿瘤的性质和分泌儿茶酚胺的不同，可分为功能性嗜铬细胞瘤和无功能性 嗜铬细胞瘤。功能性嗜铬细胞瘤又可进一步分为阵发性、持续性和不典型性三 种类型。
02
诊断方法与标准
实验室检查
血浆游离甲氧基肾上腺素及甲氧基去甲肾上腺素测定
嗜铬细胞瘤的基本知识
向患者和家属介绍嗜铬细胞瘤的定义 、症状、诊断和治疗等方面的基本知 识，提高他们对疾病的认识和理解。
健康生活方式宣传
宣传资料的制作和发放
制作针对不同受众的宣传资料，如宣 传册、海报等，通过医院、社区等渠 道进行发放，以扩大知识普及的覆盖 面。
汇报人：XXX 2024-01-18
目录
• 嗜铬细胞瘤概述 • 诊断方法与标准 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与心理支持 • 总结回顾与展望未来进展
01
嗜铬细胞瘤概述
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
定义与发病机制
定义
嗜铬细胞瘤是一种起源于嗜铬组 织的肿瘤，主要分泌儿茶酚胺， 导致阵发性或持续性高血压和多 个器官功能及代谢紊乱。
药物治疗策略及注意事项
药物选择
首选α-受体阻滞剂控制高血压，如酚苄明、哌唑嗪等；对于心动过速和心律失常 ，可选用β-受体阻滞剂，如美托洛尔、阿替洛尔等。
注意事项
药物治疗期间需密切监测血压和心率变化，及时调整药物剂量；同时注意观察药 物副作用，如体位性低血压、鼻塞等。
手术切除适应证和禁忌证
适应证
功能性嗜铬细胞瘤，无论有无症状，均应手术切除；非功能 性嗜铬细胞瘤，若肿瘤直径>4cm或增长速度快，也建议手 术切除。
主要为阵发性或持续性高血压、头痛、心悸、出汗、代谢紊乱等。严重者可出 现心、脑、肾等器官的并发症。
分型
根据肿瘤的性质和分泌儿茶酚胺的不同，可分为功能性嗜铬细胞瘤和无功能性 嗜铬细胞瘤。功能性嗜铬细胞瘤又可进一步分为阵发性、持续性和不典型性三 种类型。
02
诊断方法与标准
实验室检查
血浆游离甲氧基肾上腺素及甲氧基去甲肾上腺素测定
嗜铬细胞瘤的基本知识
向患者和家属介绍嗜铬细胞瘤的定义 、症状、诊断和治疗等方面的基本知 识，提高他们对疾病的认识和理解。
健康生活方式宣传
宣传资料的制作和发放
制作针对不同受众的宣传资料，如宣 传册、海报等，通过医院、社区等渠 道进行发放，以扩大知识普及的覆盖 面。