狼疮性肾炎的临床表现

疾病简介

狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)累及肾脏所引起的一种免疫复合物性肾炎，是SLE主要的合并症和主要的死亡原因。系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus, SLE）是一种临床表现为有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫疾病，其血清具有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体。本病病程以病情缓解和急性发作交替为特点，有内脏（肾、中枢神经）损害者预后较差。本病在我国的患病率为1/1000，高于西方国家报道的1/2000，以女性多见，尤其是20-40岁的育龄女性。

临床表现

全身表现狼疮肾炎的全身性表现以发热、关节炎及皮肤粘膜损害最为常见。伴随受累的系统有肝脏、心脏、中枢神经系统及造血器官，1/3以上病人有多发性浆膜炎(胸膜及心包膜)等。肺出血也可能是本病主要的表现之一，应与Goodpasture’s病及小血管炎相鉴别，雷诺征见于40%病人。肾脏表现①亚临床型或“寂静”型: 无肾受累表现，尿常规阴性，但病理学检查常有不同程度的病变。②轻型: 占30%～50%，无临床症状，仅有轻、中度蛋白尿(③肾病综合征型: 约占40%～60%，呈大量蛋白尿，低蛋白血症及水肿，间或有血胆固醇升高，疾病后期有高血压，肾功能损害，大部分患者发展至肾功能衰竭。④慢性肾炎型: 约占35%～50%，有高血压，不同程度的蛋白尿，尿沉渣中有大量红细胞及管型，多伴有肾功能损害。⑤急性肾炎型:表现为急性肾炎的临床表现。⑥急进性肾炎型；在短时期内出现少尿性急性肾功能衰竭，或为轻型或由肾病综合征型转化而来。病理表现为新月体肾炎⑦小管间质损害型；临床表现为肾小管性酸中毒，夜尿增多，高血压，尿中β2-微球蛋白增多，半数患者肾功能减退。⑧抗磷脂抗体型：抗磷脂抗体阳性，临床上主要表现为大、小动静脉血栓及栓塞、血小板减低及流产倾向。⑨急性肾衰竭型；在短时期内出现少尿性急性肾功能衰竭，病理表现为急性肾小管坏死⑩慢性肾衰竭型：不同程度的蛋白尿，血尿及水肿，有肾功能损害。