急性髓系白血病的分类及其进展PPT课件69页PPT
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急性髓系白血病WHO分型ppt课件
16
伴t(15;17)(q22;q12)(PML/RARα ) 的APL （多颗粒型）
17
伴t(15;17)(q22;q12)(PML/RARα ) 的APL （微颗粒型）
18
免疫表型：CD33、CD13阳性而HLA-DR和 CD34常为阴性
遗传学：t(15;17)(q22;q12)或(11;17)(q23;q12) PML-RARα或PLZF- RARα融合基因等
POX染色片×1000
1.骨髓或外周血原粒细胞（Ⅰ型+Ⅱ型） ≥20%，但<90%（NEC），早幼粒细 胞及其以下粒系细胞≥10%，单核细胞 <20%。
2.可有Auer小体。 3.细胞化学染色POX染色>3%、SBB阳性。
40
急性早幼粒细胞白血病-粗颗粒型（M3a型）
瑞氏染色片 ×1000
POX染色片×1000
细胞来源：有粒系分化潜能的髓系干细胞 预后：预后好，对ATRA和蒽环类敏感
19
3.伴inv(16)(p13q22) 或t(16;16)(p13;q22) (CBFβ /MYH11 )AML
概述：
伴粒系和单核系分化并有嗜酸粒细胞异常的AML。 占10%～12%的AML，青年人多见。可见粒细胞肉瘤。 主要见于M4E0型
2
关于原始细胞的定义 （ AML的WHO分型）
1. 原始细胞比例是指占全部BM有核细胞的比例 （但红白血病时原始粒细胞占非红系计算）
2. 诊断AML时原始细胞下限为≥ 20%，而不是≥ 30%
3
3. 原单、幼单（急性单核细胞白血病）、原巨（急性巨 核细胞白血病）及异常早幼粒细胞（急性早幼粒细胞白 血病）被视为白血病细胞。病态的小巨核细胞和幼红细 胞一般不列入原始细胞，纯红白血病时幼红细胞被列入
伴t(15;17)(q22;q12)(PML/RARα ) 的APL （多颗粒型）
17
伴t(15;17)(q22;q12)(PML/RARα ) 的APL （微颗粒型）
18
免疫表型：CD33、CD13阳性而HLA-DR和 CD34常为阴性
遗传学：t(15;17)(q22;q12)或(11;17)(q23;q12) PML-RARα或PLZF- RARα融合基因等
POX染色片×1000
1.骨髓或外周血原粒细胞（Ⅰ型+Ⅱ型） ≥20%，但<90%（NEC），早幼粒细 胞及其以下粒系细胞≥10%，单核细胞 <20%。
2.可有Auer小体。 3.细胞化学染色POX染色>3%、SBB阳性。
40
急性早幼粒细胞白血病-粗颗粒型（M3a型）
瑞氏染色片 ×1000
POX染色片×1000
细胞来源：有粒系分化潜能的髓系干细胞 预后：预后好，对ATRA和蒽环类敏感
19
3.伴inv(16)(p13q22) 或t(16;16)(p13;q22) (CBFβ /MYH11 )AML
概述：
伴粒系和单核系分化并有嗜酸粒细胞异常的AML。 占10%～12%的AML，青年人多见。可见粒细胞肉瘤。 主要见于M4E0型
2
关于原始细胞的定义 （ AML的WHO分型）
1. 原始细胞比例是指占全部BM有核细胞的比例 （但红白血病时原始粒细胞占非红系计算）
2. 诊断AML时原始细胞下限为≥ 20%，而不是≥ 30%
3
3. 原单、幼单（急性单核细胞白血病）、原巨（急性巨 核细胞白血病）及异常早幼粒细胞（急性早幼粒细胞白 血病）被视为白血病细胞。病态的小巨核细胞和幼红细 胞一般不列入原始细胞，纯红白血病时幼红细胞被列入
(医学课件)急性髓性白血病PPT演示课件全文
• （3）在诱导缓解治疗及巩固治疗后非格司亭（G-CSF）或莫拉司亭（GMCSF）可缩短骨髓抑制期减少感染，保证强化疗的顺利实施。
• （4）需用血制品时用少白细胞的成分红细胞或照射血减少同种免疫反应，有 利于BMT。血小板过低可输浓缩血小板，每天可给4～6U（400ml全血中所获 血小板为1U）。最好使血小板维持在30×10/L以上。粒细胞过低，可考虑输 浓缩白细胞。因粒细胞寿命仅数小时。疗效不确切。
• （5）开始化疗10～14天时约10%儿童AML发生“回盲综合征”，需禁食， 应用以抗G-菌为主的广谱抗生素。
• （6）积极防治继发感染：坚持口腔、会阴部及皮肤清洁护理。当粒细胞 ≤0.5×10/L时应给予广谱抗生素预防感染。
• 3.造血干细胞移植
.
简要病史
•
患者，623床 ，孙文英，女，80岁 住院号105012 已婚 ，文盲，农民，
急性髓细胞性白血病 疾病查房
.
定义
• 急性髓细胞性白血病（Acute myeloid leukemia， AML）是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与 外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特 征，临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器 浸润、代谢异常等，多数病例病情急重，预后凶 险，如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白 血病的30%。在分子生物学改变及化疗反应方面 儿童AML与成人（<50岁）相似。婴幼儿的AML 比成人易发生髓外白血病。
.
治疗
• 1.化疗 • （1）诱导缓解治疗柔红霉素（DNR）、伊达比星（去甲氧柔红霉
素）、阿柔比星（阿克拉霉素）、米托蒽醌（Mito）、鬼臼类（依托 泊苷和替尼泊苷）、阿霉素（多柔比星）、高三尖杉酯碱、安吖定 （AMSA，胺苯吖啶）、硫鸟嘌呤（6-TG）等。 • （2）巩固治疗目前认为早期强化，采用大剂量阿糖胞苷（Ara-C）， 可减少后期复发。研究表明在诱导治疗后第10天即用大剂量阿糖胞苷 （HD-Ara-C）优于14～21天，能提高无病生存率。方法大剂量阿糖 胞苷（HD-Ara-C）2g/m，每12小时1次，静脉注射，6次。或联合蒽 环类、安吖定（胺苯吖啶）、米托蒽醌、鬼臼毒等药物进行强烈序贯 治疗，或与有效的诱导方案交替应用，每个疗程4周，共6个疗程（即 六个月）。 • （3）维持治疗是否有延长AML缓解生存的作用，目前尚无最终定论。
• （4）需用血制品时用少白细胞的成分红细胞或照射血减少同种免疫反应，有 利于BMT。血小板过低可输浓缩血小板，每天可给4～6U（400ml全血中所获 血小板为1U）。最好使血小板维持在30×10/L以上。粒细胞过低，可考虑输 浓缩白细胞。因粒细胞寿命仅数小时。疗效不确切。
• （5）开始化疗10～14天时约10%儿童AML发生“回盲综合征”，需禁食， 应用以抗G-菌为主的广谱抗生素。
• （6）积极防治继发感染：坚持口腔、会阴部及皮肤清洁护理。当粒细胞 ≤0.5×10/L时应给予广谱抗生素预防感染。
• 3.造血干细胞移植
.
简要病史
•
患者，623床 ，孙文英，女，80岁 住院号105012 已婚 ，文盲，农民，
急性髓细胞性白血病 疾病查房
.
定义
• 急性髓细胞性白血病（Acute myeloid leukemia， AML）是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与 外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特 征，临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器 浸润、代谢异常等，多数病例病情急重，预后凶 险，如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白 血病的30%。在分子生物学改变及化疗反应方面 儿童AML与成人（<50岁）相似。婴幼儿的AML 比成人易发生髓外白血病。
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治疗
• 1.化疗 • （1）诱导缓解治疗柔红霉素（DNR）、伊达比星（去甲氧柔红霉
素）、阿柔比星（阿克拉霉素）、米托蒽醌（Mito）、鬼臼类（依托 泊苷和替尼泊苷）、阿霉素（多柔比星）、高三尖杉酯碱、安吖定 （AMSA，胺苯吖啶）、硫鸟嘌呤（6-TG）等。 • （2）巩固治疗目前认为早期强化，采用大剂量阿糖胞苷（Ara-C）， 可减少后期复发。研究表明在诱导治疗后第10天即用大剂量阿糖胞苷 （HD-Ara-C）优于14～21天，能提高无病生存率。方法大剂量阿糖 胞苷（HD-Ara-C）2g/m，每12小时1次，静脉注射，6次。或联合蒽 环类、安吖定（胺苯吖啶）、米托蒽醌、鬼臼毒等药物进行强烈序贯 治疗，或与有效的诱导方案交替应用，每个疗程4周，共6个疗程（即 六个月）。 • （3）维持治疗是否有延长AML缓解生存的作用，目前尚无最终定论。
急性髓性白血病教学查房PPT课件
04
化疗是急性髓性白血病的主要 治疗手段之一，通过使用化学 药物杀死癌细胞或阻止其生长
。
化疗药物有多种，常用的有阿 糖胞苷、柔红霉素、依托泊苷
等。
化疗通常需要进行多个疗程， 每个疗程的时间和药物剂量根
据患者的具体情况而定。
化疗过程中可能出现恶心、呕 吐、脱发、骨髓抑制等副作用 ，需要密切监测并及时处理。
实验室检查
血常规检查显示贫血、血小板减 少、白细胞计数升高或减少；骨 髓穿刺检查显示原始细胞比例升 高；细胞组织化学染色有助于诊
断和分型。
诊断标准
根据临床表现、实验室检查和细 胞形态学特征，确诊需满足一定 的诊断标准，如世界卫生组织（
WHO）的诊断标准等。
02
急性髓性白血病的治疗
化疗
01
02
03
康复与生活质量
康复
有效的治疗和康复计划可以帮助患者 恢复体力，提高生活质量。
生活质量
通过合理的康复和护理，患者可以保 持良好的生活质量，筛查
预防
保持良好的生活习惯，避免接触有害物质，有助于降低急性髓性白血病的发病 率。
早期筛查
定期进行血液检查和体检，有助于早期发现急性髓性白血病，提高治愈率。
总结词
复发患者的治疗挑战与应对策略
详细描述
病例二介绍了一名中年患者，曾接受过多次化疗，但病情反复发作。医生针对患者的具体情况，调整了治疗方案 ，采用新型药物和免疫治疗等方法。经过持续治疗，患者的病情逐渐得到控制，生活质量得到提高。
病例三：造血干细胞移植案例
总结词
造血干细胞移植在急性髓性白血病治疗中的应用与效果
04
急性髓性白血病病例分享
病例一：早期发现与治疗
急性髓细胞白血病治疗进展课件
•急性髓细胞白血病治疗进展
•37
病人的选择和移植的时间 对autoSCT的结果DFS影响
CR1 ➢ 未净化患者：34～57% ➢ 净化患者：为40～76%
CR2或CR3：20～40%
•急性髓细胞白血病治疗进展
•38
自体HSCT实施
自体移植主要是作为CR1后巩固治疗的手段之一 在采集G－CSF动员的PBSC前一般给予1～2个疗程
•30
合理地选择病人
移植相关死亡率主要与患者的年 龄有关
正在研究和观察减低毒性的 alloSCT，是AML治疗中最引人注 目的变革。
•急性髓细胞白血病治疗进展
•31
移植的时间 对alloSCT的结果影响
AML患者接受HLA相合同胞供者的alloSCT，
DFS： CR1：45～70% 早期复发或CR2：20～35% 难治或晚期患者：10～15% 诱导治疗失败后直接进行移植：21～43%。
•急性髓细胞白血病治疗进展
•32
无关供者移植
分子生物学供者配型的改进有望提高MUD 移植的效果
MUD移植目前主要用于高危AML患者： ➢ 预后不良组CR1 ➢ CR2或CR3 ➢ 早期复发
•急性髓细胞白血病治疗进展
ransplants “Micro”-transplants Non-myeloablative transplants Reduced intensity conditioning transplants
患者年龄 细胞遗传学危险度 获得CR的时间
•急性髓细胞白血病治疗进展
•25
根据供体的不同，HSCT可分为：
同基因(Syngeneic)： 指同卵双胎，供受者基因型完全相同。
异基因(Allogeneic)： 非同卵双胎，人类白细胞抗原（HLA）相合。
急性髓系白血病的分类及其进展PPT课件
急性髓系白血病的分类及其 进展ppt课件
目录
• 急性髓系白血病概述 • 急性髓系白血病的分类 • 急性髓系白血病的治疗进展 • 急性髓系白血病的预后和展望 • 病例分享与讨论
01
急性髓系白血病概述
定义与特点
定义
急性髓系白血病（Acute myeloid leukemia，AML）是一种骨髓造血干细胞 恶性克隆性疾病，以骨髓中异常原始髓系细胞大量增殖并抑制正常造血为特征。
详细描述：患者M2型急性髓 系白血病，经过化疗和干细胞 移植，病情得到有效控制，长
期生存。
治疗方案：采用DA和MA等 方案进行诱导缓解治疗，缓解 后进行巩固治疗和干细胞移植
。
治疗效果：患者病情得到控制 ，生活质量良好，已回归正常
生活和工作。
病例二
01
总结词：治疗失败
02
详细描述：患者复发难治性急性髓系白血病，经过多次化疗和尝试其 他治疗方案，病情仍未得到有效控制，最终不幸离世。
选择。
个体化治疗
随着基因组学和精准医学的进步， 未来将更加注重个体化治疗，根据 患者的基因突变和分子特征制定个 性化的治疗方案。
免疫治疗
免疫治疗是当前研究的热点之一， 利用患者自身的免疫系统攻击白血 病细胞，有望为急性髓系白血病的 治疗带来突破性进展。ຫໍສະໝຸດ 5病例分享与讨论病例一
01
02
03
04
总结词：成功治愈
特点
起病急，病程短，进展快，需要及时治疗。
急性髓系白血病的症状和体征
症状
发热、贫血、出血、肝脾肿大、 淋巴结肿大等。
体征
面色苍白、口唇紫绀、皮肤出血 点或瘀斑、肝脾肿大等。
急性髓系白血病的病因和发病机制
目录
• 急性髓系白血病概述 • 急性髓系白血病的分类 • 急性髓系白血病的治疗进展 • 急性髓系白血病的预后和展望 • 病例分享与讨论
01
急性髓系白血病概述
定义与特点
定义
急性髓系白血病（Acute myeloid leukemia，AML）是一种骨髓造血干细胞 恶性克隆性疾病，以骨髓中异常原始髓系细胞大量增殖并抑制正常造血为特征。
详细描述：患者M2型急性髓 系白血病，经过化疗和干细胞 移植，病情得到有效控制，长
期生存。
治疗方案：采用DA和MA等 方案进行诱导缓解治疗，缓解 后进行巩固治疗和干细胞移植
。
治疗效果：患者病情得到控制 ，生活质量良好，已回归正常
生活和工作。
病例二
01
总结词：治疗失败
02
详细描述：患者复发难治性急性髓系白血病，经过多次化疗和尝试其 他治疗方案，病情仍未得到有效控制，最终不幸离世。
选择。
个体化治疗
随着基因组学和精准医学的进步， 未来将更加注重个体化治疗，根据 患者的基因突变和分子特征制定个 性化的治疗方案。
免疫治疗
免疫治疗是当前研究的热点之一， 利用患者自身的免疫系统攻击白血 病细胞，有望为急性髓系白血病的 治疗带来突破性进展。ຫໍສະໝຸດ 5病例分享与讨论病例一
01
02
03
04
总结词：成功治愈
特点
起病急，病程短，进展快，需要及时治疗。
急性髓系白血病的症状和体征
症状
发热、贫血、出血、肝脾肿大、 淋巴结肿大等。
体征
面色苍白、口唇紫绀、皮肤出血 点或瘀斑、肝脾肿大等。
急性髓系白血病的病因和发病机制
急性髓系白血病课件
病情稳定的患者可以延迟化疗, 予以生长因子和血制品支 持, 孕30 周时可能安全引产分娩活婴。
髓外粒细胞肿瘤
髓外粒细胞肿瘤最常出现的部位包括: 皮肤、淋巴结、脊 柱、小肠、眼眶、骨、乳腺、宫颈和鼻窦, 其他部位也有 报道。组织学研究发现单个核细胞的弥漫浸润常伴有不同 成熟程度的粒细胞。肿瘤经常被误诊为大细胞淋巴瘤, 因 此免疫组化对作出正确诊断很重要。
硬膜外浸润可以因病变部位不同引起相应的中枢神经系统 症状,在 t (8; 21) 的AML 中更为常见, 脑实质浸润罕见, 多在 有 inv/ t(16) 的AML中发生。
怀疑有CN S 病变的患者, 诊断性腰穿的同时应给予 50m g 阿糖胞苷鞘内注射。如果浸润确实存在, 应予以50mg 阿糖 胞苷每 周 3 次鞘内注射直到CSF 检查正常, 然后每 2 周一 次直到巩固治疗完成。
通常无关供者移植的效果不如全相合的同胞供者, 因为无 关供者移植有增加移植物抗宿主病, 移植失败造成的移植 相关死亡的风险是后者的两倍。无关供者的移植应严格限 制于第一次缓解的高危患者和二次缓解的病人。
复发患者一旦通过化疗获得再次缓解, 就应尽快移植, 没有 证据证明更多的化疗对结果有所改善。
现在血小板输注无效主要是由于非免疫因素所致的血小板 生存时间缩短, 例如感染 (包括抗生素和抗真菌药物的使 用)、DIC和脾亢。
诱导缓解 巩固强化 维持治疗 CNSL的预防
化疗
化疗
以阿糖胞苷为基础的化疗：DA.IA.AA.TA（吡 柔比星/拓泊替康）、HA.MA.EA.大中小Arac；MEA.TEA.EAA.HEA.IEA，预激方案、FLAG， 克拉曲滨
主要治疗复发AM L的药物是阿糖胞苷, 小剂量 (100 mg～ 200 mg/m2)、中剂量 (1g/m2)、和大剂量 (2～ 3g/m2) 与其 它药物联合。实验资料显示,同时使用氟达拉滨可以增强阿 糖胞苷的细胞毒性。
髓外粒细胞肿瘤
髓外粒细胞肿瘤最常出现的部位包括: 皮肤、淋巴结、脊 柱、小肠、眼眶、骨、乳腺、宫颈和鼻窦, 其他部位也有 报道。组织学研究发现单个核细胞的弥漫浸润常伴有不同 成熟程度的粒细胞。肿瘤经常被误诊为大细胞淋巴瘤, 因 此免疫组化对作出正确诊断很重要。
硬膜外浸润可以因病变部位不同引起相应的中枢神经系统 症状,在 t (8; 21) 的AML 中更为常见, 脑实质浸润罕见, 多在 有 inv/ t(16) 的AML中发生。
怀疑有CN S 病变的患者, 诊断性腰穿的同时应给予 50m g 阿糖胞苷鞘内注射。如果浸润确实存在, 应予以50mg 阿糖 胞苷每 周 3 次鞘内注射直到CSF 检查正常, 然后每 2 周一 次直到巩固治疗完成。
通常无关供者移植的效果不如全相合的同胞供者, 因为无 关供者移植有增加移植物抗宿主病, 移植失败造成的移植 相关死亡的风险是后者的两倍。无关供者的移植应严格限 制于第一次缓解的高危患者和二次缓解的病人。
复发患者一旦通过化疗获得再次缓解, 就应尽快移植, 没有 证据证明更多的化疗对结果有所改善。
现在血小板输注无效主要是由于非免疫因素所致的血小板 生存时间缩短, 例如感染 (包括抗生素和抗真菌药物的使 用)、DIC和脾亢。
诱导缓解 巩固强化 维持治疗 CNSL的预防
化疗
化疗
以阿糖胞苷为基础的化疗：DA.IA.AA.TA（吡 柔比星/拓泊替康）、HA.MA.EA.大中小Arac；MEA.TEA.EAA.HEA.IEA，预激方案、FLAG， 克拉曲滨
主要治疗复发AM L的药物是阿糖胞苷, 小剂量 (100 mg～ 200 mg/m2)、中剂量 (1g/m2)、和大剂量 (2～ 3g/m2) 与其 它药物联合。实验资料显示,同时使用氟达拉滨可以增强阿 糖胞苷的细胞毒性。
成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南解读PPT课件
巩固强化治疗阶段药物选择和剂量调整原则
药物选择
根据患者的具体情况和前期治疗 效果，选择合适的药物进行巩固 强化治疗，如阿糖胞苷、高三尖
杉酯碱等。
剂量调整
在治疗过程中，应根据患者的反应 和耐受情况及时调整药物剂量，以 确保治疗效果并减少副作用。
监测与评估
在巩固强化治疗期间，应密切监测 患者的病情变化和药物反应，及时 调整治疗方案。
素质。
02
缓解疲劳和不适
适当的运动可以缓解患者因疾病和治疗带来的疲劳和不适，提高舒适度
。
03
改善生活质量
通过运动康复，患者可以更好地参与日常活动和社会交往，提高生活质
量。同时，运动还有助于改善患者的心理状态，增强自信心和积极情绪
。
06
总结回顾与未来展望
本次指南更新内容总结回顾
1 2 3
更新诊断标准和分类
实验室检查项目选择及意义解读
血常规
通过血常规检查可以了解红细胞、白细胞和血小板的数量变化， 为诊断提供依据。
骨髓穿刺
骨髓穿刺是确诊急性髓系白血病的重要手段，通过骨髓涂片和活检 可以观察骨髓细胞的增生程度和异常细胞的比例。
免疫学检查
通过免疫学检查可以检测白血病细胞表面的特异性抗原，有助于白 血病的分型和鉴别诊断。
趋势分析
随着人口老龄化和生活方式的改变，AML的发病率可能会继续上升。未来需要进 一步加强AML的预防和诊疗研究，提高患者的生存率和生活质量。
02
诊断方法与标准
临床表现与体征识别
症状
发热、贫血、出血等是急性髓系白血病的常见症状。此外， 还可能出现肝脾淋巴结肿大、骨关节疼痛等表现。
体征
面色苍白、皮肤瘀点、紫癜、淋巴结肿大等是急性髓系白血 病的典型体征。医生在查体时应特别注意这些异常表现。
急性髓细胞白血病健康教育PPT
急性髓细胞白血病的预防和 管理
急性髓细胞白血病的预防和管理
预防：目前没有特效的预防急性髓细胞 白血病的方法，但通过保持良好的生活 习惯和避免暴露于致癌物质等可以降低 患病的风险。
管理：急性髓细胞白血病的管理包括药 物治疗、康复护理和体力活动等，同时 心理支持也很重要。
生活质量和心理健康的维护
生活质量和心理健康的维护
急性髓细胞白血病健康 教育PPT
目录 介绍急性髓细胞白血病 急性髓细胞白血病的诊断和治疗 急性髓细胞白血病的预防和管理 生活质量和心理健康的维护 患者和家人的角色与责任 常见问题解答 参考资料
介绍急性髓细胞白血病
介绍急性髓细胞白血病
什么是急性髓细胞白血病：急性髓细胞 白血病是一种白血病亚型，它特指由幼 稚的骨髓细胞克隆增生所导致的疾病。 症状：急性髓细胞白血病的症状包括疲 劳、易出血、发热、淋巴结肿大等。
生活质量：急性髓细胞白血病患者可以 通过良好的饮食、充足的休息和适量的 运动来提高生活质量。
心理健康：急性髓细胞白血病患者需要 积极面对疾病，寻求家人和医生的支持 ，并接受心理咨询等帮助来维护心理健 康。
患者和家人的角色与责任
患者和家人的角色与责任
患者的角色：急性髓细胞白血病患者应 积极参与治疗，遵循医生的建议，并保 持良好的心态。 家人的责任：家人应提供支持和鼓励， 帮助患者管理疾病，保持家庭的和谐与 稳定。
常见问题解答
常见问题解答
问题一：急性髓细胞白血病是否可以治 愈？ 回答一：急性髓细胞白血病在早期诊断 和积极治疗的情况下，一些患者可以获 得长期缓解或治愈。
常传 给下一代？
回答二：大多数急性髓细胞白血病不会 遗传给下一代，但某些基因突变可能会 增加遗传风险。
急性髓细胞白血病讲课PPT课件
康复治疗：根据病 情进行康复训练， 提高生活质量
Part Five
定期体检，及早发现白血病迹 象
避免接触有害化学物质，如苯、 甲醛等
保持健康的生活方式，如合理 饮食、适量运动等
积极治疗其他慢性疾病，如慢 性肝炎、慢性肾炎等，以降低 急性髓细胞白血病的发病风险
定期进行血液检查，及早发现 异常指标。
定期复查：及时了解病情恢复情况，调整治疗方案 健康饮食：保持营养均衡，增强身体免疫力 适量运动：逐步恢复体力，提高生活质量 心理支持：关注患者心理健康，提供必要的心理疏导和支持
预防复发：定期复 查，及时发现异常 指标
长期生存：保持健 康的生活方式，如 合理饮食、适量运 动等
心理支持：积极面 对疾病，保持乐观 心态
诊断标准：根据临 床表现、实验室检 查和骨髓细胞形态 学检查等进行确诊
鉴别诊断：与其他 血液疾病进行鉴别 ，如急性淋巴细胞 白血病等
病情评估：根据患 者的临床表现和实 验室检查结果进行 评估，如白细胞计 数、血红蛋白浓度 、血小板计数等
Part Three
化疗是急性髓细胞白血病的主要治疗方法之一，通过使用化学药物杀死癌细胞。 化疗通常需要在医院进行，患者需要进行一系列的预处理和后续护理。 化疗药物的选择和剂量需要根据患者的具体情况制定，同时需要注意药物的副作用和不良反应。 化疗的效果取决于患者的病情和身体状况，以及药物的种类和剂量等因素。
免疫治疗：利用免疫系统攻 击肿瘤细胞的方法，如 CAR-T细胞疗法等。
化疗：使用化学药 物杀死癌细胞
放疗：使用高能射 线杀死癌细胞
骨髓移植：通过移 植正常骨髓来替换 病变骨髓
靶向治疗：针对特 定基因突变进行治 疗
Part Four
急性骨髓性白血病讲课PPT课件
生活质量：患者在 接受治疗后，需要 关注生活质量，包 括身体状况、心理 状态和社会适应等 方面。通过康复治 疗和生活方式的调 整，可以提高患者
的生活质量。
影响因素：生存 率和生活质量的 影响因素包括患 者的年龄、身体 状况、病情严重 程度、治疗方法
等。
康复治疗：康复 治疗包括药物治 疗、物理治疗和 心理治疗等，可 以帮助患者恢复 身体功能、减轻 疼痛和提高生活
定期复查：患者需要定期复查，以便及时发现复发或转移的情况，采取相应的治疗措施，延长生存期。
预防措施：避免接触有害物质，如 辐射、化学物质等，保持健康的生 活方式，如合理饮食、适量运动等。
筛查方法：通过血液检查、骨髓穿 刺、期进行身体检查，尤 其是血常规检查，以便早期发现急 性骨髓性白血病的症状和体征。
诊断标准：骨髓形态学检查、细胞遗传学检查、 分子生物学检查等综合诊断
PART THREE
化疗是急性骨 髓性白血病的 主要治疗方法 之一，通过使 用化学药物杀
死癌细胞。
化疗通常需要 进行多个疗程，
根据患者的具 体情况制定个 性化的治疗方
案。
化疗过程中可能 会出现一些副作 用，如恶心、呕 吐、乏力等，需 要密切关注并及
时处理。
化疗后需要定 期进行复查， 以确保治疗效 果和及时发现
复发情况。
定义：通过移植正常造血干细胞来替代病变细胞，恢复患者的造血功能和免疫功能 适用人群：年龄在60岁以下，身体状况良好的患者 移植类型：自体移植和异体移植 移植过程：采集供者造血干细胞、预处理、干细胞输注及移植后管理
靶向治疗：针对特定基因突变的治疗方法，通过抑制异常信号通路来达到治疗目的。
免疫治疗：利用患者自身免疫系统攻击白血病细胞的治疗方法，通过调节免疫细胞活性来达到 治疗目的。
急性髓性白血病分类及其进展69页PPT
急性髓性白血病分类及其进展
1、纪律是管理关系的形式。——阿法 纳西耶 夫 2、改革如果不讲纪律，就难以成功。
3、道德行为训练，不是通过语言影响 ，而是 让儿童 练习良 好道德 行为， 克服懒 惰、轻 率、不 守纪律 、颓废 等不良 行为。 4、学校没有纪律便如磨房里没有水。 ——夸 美纽斯
5、教导儿童服从真理、服从集体，养 成儿童 自觉的 纪律性 ，这是 儿童道 德教育 最重要 的部分 。—。——华盛顿 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。——罗素·贝克 18、最大的挑战和突破在于用人，而用人最大的突破在于信任人。——马云 19、自己活着，就是为了使别人过得更美好。——雷锋 20、要掌握书，莫被书掌握；要为生而读，莫为读而生。——布尔沃
END
1、纪律是管理关系的形式。——阿法 纳西耶 夫 2、改革如果不讲纪律，就难以成功。
3、道德行为训练，不是通过语言影响 ，而是 让儿童 练习良 好道德 行为， 克服懒 惰、轻 率、不 守纪律 、颓废 等不良 行为。 4、学校没有纪律便如磨房里没有水。 ——夸 美纽斯
5、教导儿童服从真理、服从集体，养 成儿童 自觉的 纪律性 ，这是 儿童道 德教育 最重要 的部分 。—。——华盛顿 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。——罗素·贝克 18、最大的挑战和突破在于用人，而用人最大的突破在于信任人。——马云 19、自己活着，就是为了使别人过得更美好。——雷锋 20、要掌握书，莫被书掌握；要为生而读，莫为读而生。——布尔沃
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血常规：WBC 3.1×109/L，RBC2.2×1012/L，HGB70g/L, Plt12×109/L。
外周血涂片：淋巴23％，单核4％，分叶48％，杆状3％， 原始粒细胞22％
问题
• 按FAB分类标准，诊断如何？ • 按WHO分类标准，诊断原始细胞≥30％ ANC
AML-M6
MDS
ALL, M0-M5,M7
ANC：全部骨髓有核细胞；NEC：非红系骨髓有核细胞
FAB分类
－－AML分型标准
• M0（急性髓细胞白血病微小分化型）
原始细胞≥90％（NEC），核仁明显，无嗜天青颗 粒及Auer小体，类似ALL-2型；髓过氧化物酶（MPO） 及苏丹黑B阳性＜3%，CD33或CD13等髓系标志可呈（+ ）；通常淋巴系抗原为（—），但有时CD7+、TdT+； 电镜MPO阳性。
• 2019-2019期间指导委员会成员与各专题委员会数次开会 制定中的病种名称和诊断标准进行会商，以取得一致
WHO分类
－－AML诊断标准：
1.血或骨髓原始粒（或单核）细胞≥20%，可诊断AML。 2.当患者被证实有克隆性重现性细胞学异常:t(8;21) (q22;q22)/AML-ETO,t(15;17)(q22;q11-12)及其变异型 , t(16;16)(p23;q11)或inv(16)(p13;q22)/CBFB-MYH11, 11q23(MLL)异常时，即使原始细胞<20％，也应诊断AML。 3.伴有多细胞系病态造血的AML及治疗相关性AML和MDS， 分别单独划分为独立亚类。
• 80年代末至90年代初，随着PCR等分子生物学技术的应用， 使白血病的诊断和分型迈入分子生物学水平，出现了MICM （形态学、免疫学、细胞遗传学、基因分型）分型；
• 但总的来说，由于MICM分型可操作性差而基本未被临床采 用。
五、WHO分类
• 2019年开始由美国血液病理学会（SH）和欧洲血液病理 协会(EAHP)合作制订，包括52位知名血液病理学家联合 组成一个指导委员会下设十个专题委员会分工起草 •另聘35位白血病和淋巴瘤方面的临床专家，组成临床 咨询委员会（CAC）
六、进展
近年来，在AML患者中已鉴定出多种体细胞获得 性突变及基因异常表达，包括MLL基因部分串联重复 （PTD），FLT3基因内部串联重复（ITD）或酪氨酸激 酶结构域（TKD）突变，NPM1，CEBPA，NRAS和WT1。 其中部分突变基因和异常表达基因已成为具有评估预 后相关性的分子标志物，可能成为AML新的分类因素 。
FLT3基因突变
• 酪氨酸受体FLT3及其配体在造血祖细胞的早期增殖 分化阶段起重要作用。
• 体细胞突变导致FLT3组成激活发生在两个受体功能 区：跨膜区（JM）和TKD区。
• 28％-34％CN-AML患者出现长度和位点不同的串联重 复突变（ITDs），ITDs突变发生在JM区域具有重要 的自磷酸化作用。
C-KIT基因突变
• C-KIT突变是核心结合因子AML（CBF-AML）患者中 常见的突变基因，突变率约为46%。
• 多个研究组分析，提示KIT基因突变是CBF-AML患 者的不良预后因素。 在t（8;21）AML，C-KIT突变患者均表现出较 短的EFS、RFS，复发率升高，OS缩短。
Figure 2. KaplanMeier plots showing relapse incidence of patients with t(8;21)
急性髓系白血病的分类及其进展
一、白血病的发现
• 1827年，Velpeau医生描述了第一例白血病：生前有腹胀、全身乏力及发热 ，住院不久即死亡。尸检发现肝、脾明显肿大，血液粘稠，色似红酒， 上有白膜，像“脓”
• 1845年，英国的Bennett 和德国的Virchow又分别报道一例血液中有大量脓样球 体的类似病例
当诊断AML而计算原始细胞的百分比时，除原始 粒细胞外，急性原始单核细胞/单核细胞白血病和急性/ 慢性粒单核细胞白血病中的原始单核细胞和幼稚单核细 胞，以及急性巨核白血病中的原始巨核细胞应视为“原 始细胞”。
WHO分类 －－各亚型的特点
1.具有特定细胞遗传学异常的AML
WHO分类中该亚型包含4种，目前对前3种的认识较深入，他们约占 AML的30%，一般都是初发病者。
WHO分类 －－与FAB的主要区别
AL诊断标准改为原始细胞≥0.20,取消 原FAB MDS分型中的转化中难治性贫血 伴有原始细胞过多（RAEB-t）亚型；
增加AL不能分型这一亚型
WHO分类 －－修订的依据
原始细胞多少时可诊断AML?
FAB的标准是30%，但研究表明原始细胞20%30%的患者（分型为RAEB-t）预后与原始细胞>30% 者相似。因此一致同意诊断AML的原始细胞下限为 20%，RAEB-t亚型应予取消。
发表“血液的形成主要在骨髓”的论文，认为出生后骨髓是形 成血液的一个重要器官
提出髓源性白血病（myelogenous leukemia）这一名称，以后 又简称为髓性白血病（myeloid leukemia）
三、FAB分类
• 1975年，法国巴黎急性白血病分类讨论会上英国Galton与 Dacie提出按细胞形态分为M0-M6七种类型。
• M1（急性粒细胞白血病未分化型）
未分化原粒细胞（I型+II型）≥90％（NEC），细 胞为过氧化物酶染色（+）≥3%；
FAB分类 －－不足
(1)按骨髓原始细胞比例≥0.30的诊断标准, 并非所有 急性白血病均可得以诊断。
某些白血病在其早期骨髓原始细胞<0.30(但常≥0.20) 由于存在有原发性白血病特征染色体核型异常如t(8;21) (q22;q22)或inv(16)( p13q22) 而诊断为AL, 有人把该类 型AL称之为寡原始细胞(oligoblastic)白血病；
• 1847 年，Virchow首次提出了“白血”这个名称，德文是weisses blut，希腊文则译 为leukemia，即白血病，认为患者是“白色血球”的增多，并随后进行了一系 列研究
• 1856年，Virchow进一步对白血病做了综合描述，对血液中的这些无色或白 色的球体的来源，提出了三种可能性：即血液、淋巴，也可能来自血管 壁，并认为来自淋巴的可能性最大。
的化疗耐药相关，是预后不良的标志之一。
基因过度表达
• 除了基因突变之外，特殊基因的异常表达也许 是另一个评估预后的影响因子。
• 目前，具有不良预后的过度表达基因包括： Ecotropic Viral Integration-1 (EVI-1), Brain and Leukemia Cytoplasmic Gene (BAALC), meningioma-1 gene (MN1) and Etsrelated gene (ERG)
有重要价值，需进一步完善 • 综合利用流式细胞技术等进行免疫分型 • 应能根据特征性的形态学异常和独特的临床特点，
提示某些可能的遗传学异常 • 加强实验室与临床科室的交流
病例
临床资料： 男，63岁，面色苍白3月，皮肤瘀斑10天。 PE：面色苍白，四肢可见散在性出血瘀斑、瘀点，浅表
淋巴结未及，胸骨扣痛阴性，肝肋下未及，脾肋下1cm，质中 无压痛。
WT1基因突变
• King-Underwood和Pritchard-Jones在2019年首次报道了 Wilms肿瘤基因（WT1）突变。WT1基因与造血前体细胞和 粒-单核细胞分化直接相关，当WT1基因突变时即促进细 胞增殖又阻止细胞分化。
• CN-AML患者WT1突变率为10％ 。 • 最近的报道，WT1突变可致诱导治疗失败、与CN-AML患者
WHO分类 ——AML亚型
WHO将AML分为4个亚型： ①具有特定细胞遗传学异常的AML； ②具有多系病态造血的AML； ③治疗相关的AML和MDS； ④不另做分类的AML
WHO分类 －－先决条件
1.白血病“原始细胞”的确定
“计数原始细胞要求分别分类May-Grunwald Giemsa染色的血和骨髓片200和500个细胞，必要时作骨 髓活检核实。
此外,某些AL骨髓原始细胞比例<0.30, 而外周血原始 细胞则≥0.30,亦有人把该类AL称之为“外周血性白血 病”。
四、MICM分型
• 1985-1986年FAB协作组邀请免疫学家和细胞遗传学家共同 提出了形态学、免疫学、细胞遗传学（morphologic、 immunologic、cytogenetic，MIC）的分类标准；
NPM1基因突变
• 2019年，意大利Falini研究小组发现胞浆移位 的NPM1基因在第12号外显子发生突变。
• NPM1是一种体内蕴含丰富、高保守的、编码核 质穿梭的核磷蛋白，对多种细胞生物过程起作 用。
• 在CN-AML中，NPM1突变率为45％到62％，是突 变最为频繁的基因。
Figure . Treatment results according to the combined NPM1 and FLT3 ITD mutation status Dohner, H. Hematology 2019;2019:412-419
Cairoli, R. et al. Blood 2019;107:3463-3468
MLL基因突变
• MLL基因部分串联重复（MLL-PTD）是第一个 被发现的影响CN-AML患者预后的突变基因， 其突变率为5％-11％。
• MLL-PTD阳性者比MLL-PTD阴性者具有较短的 CR期、RFS和EFS。
其中t(15;17)(q22;q12) (PML/RARα)和inv(16)(p13q22)或 t(16;16)(p13;q22) (CBFβ/MYH11)的基因异常与其形态学特征密切 相关，多数患者从显微镜观察骨髓细胞形态即可预料其细胞遗传学异 常。尤其是它们在临床上各有特点，特别对化疗的治疗反应好，因此 被认为是真正的临床-病理和基因学独特的独立性疾病。
外周血涂片：淋巴23％，单核4％，分叶48％，杆状3％， 原始粒细胞22％
问题
• 按FAB分类标准，诊断如何？ • 按WHO分类标准，诊断原始细胞≥30％ ANC
AML-M6
MDS
ALL, M0-M5,M7
ANC：全部骨髓有核细胞；NEC：非红系骨髓有核细胞
FAB分类
－－AML分型标准
• M0（急性髓细胞白血病微小分化型）
原始细胞≥90％（NEC），核仁明显，无嗜天青颗 粒及Auer小体，类似ALL-2型；髓过氧化物酶（MPO） 及苏丹黑B阳性＜3%，CD33或CD13等髓系标志可呈（+ ）；通常淋巴系抗原为（—），但有时CD7+、TdT+； 电镜MPO阳性。
• 2019-2019期间指导委员会成员与各专题委员会数次开会 制定中的病种名称和诊断标准进行会商，以取得一致
WHO分类
－－AML诊断标准：
1.血或骨髓原始粒（或单核）细胞≥20%，可诊断AML。 2.当患者被证实有克隆性重现性细胞学异常:t(8;21) (q22;q22)/AML-ETO,t(15;17)(q22;q11-12)及其变异型 , t(16;16)(p23;q11)或inv(16)(p13;q22)/CBFB-MYH11, 11q23(MLL)异常时，即使原始细胞<20％，也应诊断AML。 3.伴有多细胞系病态造血的AML及治疗相关性AML和MDS， 分别单独划分为独立亚类。
• 80年代末至90年代初，随着PCR等分子生物学技术的应用， 使白血病的诊断和分型迈入分子生物学水平，出现了MICM （形态学、免疫学、细胞遗传学、基因分型）分型；
• 但总的来说，由于MICM分型可操作性差而基本未被临床采 用。
五、WHO分类
• 2019年开始由美国血液病理学会（SH）和欧洲血液病理 协会(EAHP)合作制订，包括52位知名血液病理学家联合 组成一个指导委员会下设十个专题委员会分工起草 •另聘35位白血病和淋巴瘤方面的临床专家，组成临床 咨询委员会（CAC）
六、进展
近年来，在AML患者中已鉴定出多种体细胞获得 性突变及基因异常表达，包括MLL基因部分串联重复 （PTD），FLT3基因内部串联重复（ITD）或酪氨酸激 酶结构域（TKD）突变，NPM1，CEBPA，NRAS和WT1。 其中部分突变基因和异常表达基因已成为具有评估预 后相关性的分子标志物，可能成为AML新的分类因素 。
FLT3基因突变
• 酪氨酸受体FLT3及其配体在造血祖细胞的早期增殖 分化阶段起重要作用。
• 体细胞突变导致FLT3组成激活发生在两个受体功能 区：跨膜区（JM）和TKD区。
• 28％-34％CN-AML患者出现长度和位点不同的串联重 复突变（ITDs），ITDs突变发生在JM区域具有重要 的自磷酸化作用。
C-KIT基因突变
• C-KIT突变是核心结合因子AML（CBF-AML）患者中 常见的突变基因，突变率约为46%。
• 多个研究组分析，提示KIT基因突变是CBF-AML患 者的不良预后因素。 在t（8;21）AML，C-KIT突变患者均表现出较 短的EFS、RFS，复发率升高，OS缩短。
Figure 2. KaplanMeier plots showing relapse incidence of patients with t(8;21)
急性髓系白血病的分类及其进展
一、白血病的发现
• 1827年，Velpeau医生描述了第一例白血病：生前有腹胀、全身乏力及发热 ，住院不久即死亡。尸检发现肝、脾明显肿大，血液粘稠，色似红酒， 上有白膜，像“脓”
• 1845年，英国的Bennett 和德国的Virchow又分别报道一例血液中有大量脓样球 体的类似病例
当诊断AML而计算原始细胞的百分比时，除原始 粒细胞外，急性原始单核细胞/单核细胞白血病和急性/ 慢性粒单核细胞白血病中的原始单核细胞和幼稚单核细 胞，以及急性巨核白血病中的原始巨核细胞应视为“原 始细胞”。
WHO分类 －－各亚型的特点
1.具有特定细胞遗传学异常的AML
WHO分类中该亚型包含4种，目前对前3种的认识较深入，他们约占 AML的30%，一般都是初发病者。
WHO分类 －－与FAB的主要区别
AL诊断标准改为原始细胞≥0.20,取消 原FAB MDS分型中的转化中难治性贫血 伴有原始细胞过多（RAEB-t）亚型；
增加AL不能分型这一亚型
WHO分类 －－修订的依据
原始细胞多少时可诊断AML?
FAB的标准是30%，但研究表明原始细胞20%30%的患者（分型为RAEB-t）预后与原始细胞>30% 者相似。因此一致同意诊断AML的原始细胞下限为 20%，RAEB-t亚型应予取消。
发表“血液的形成主要在骨髓”的论文，认为出生后骨髓是形 成血液的一个重要器官
提出髓源性白血病（myelogenous leukemia）这一名称，以后 又简称为髓性白血病（myeloid leukemia）
三、FAB分类
• 1975年，法国巴黎急性白血病分类讨论会上英国Galton与 Dacie提出按细胞形态分为M0-M6七种类型。
• M1（急性粒细胞白血病未分化型）
未分化原粒细胞（I型+II型）≥90％（NEC），细 胞为过氧化物酶染色（+）≥3%；
FAB分类 －－不足
(1)按骨髓原始细胞比例≥0.30的诊断标准, 并非所有 急性白血病均可得以诊断。
某些白血病在其早期骨髓原始细胞<0.30(但常≥0.20) 由于存在有原发性白血病特征染色体核型异常如t(8;21) (q22;q22)或inv(16)( p13q22) 而诊断为AL, 有人把该类 型AL称之为寡原始细胞(oligoblastic)白血病；
• 1847 年，Virchow首次提出了“白血”这个名称，德文是weisses blut，希腊文则译 为leukemia，即白血病，认为患者是“白色血球”的增多，并随后进行了一系 列研究
• 1856年，Virchow进一步对白血病做了综合描述，对血液中的这些无色或白 色的球体的来源，提出了三种可能性：即血液、淋巴，也可能来自血管 壁，并认为来自淋巴的可能性最大。
的化疗耐药相关，是预后不良的标志之一。
基因过度表达
• 除了基因突变之外，特殊基因的异常表达也许 是另一个评估预后的影响因子。
• 目前，具有不良预后的过度表达基因包括： Ecotropic Viral Integration-1 (EVI-1), Brain and Leukemia Cytoplasmic Gene (BAALC), meningioma-1 gene (MN1) and Etsrelated gene (ERG)
有重要价值，需进一步完善 • 综合利用流式细胞技术等进行免疫分型 • 应能根据特征性的形态学异常和独特的临床特点，
提示某些可能的遗传学异常 • 加强实验室与临床科室的交流
病例
临床资料： 男，63岁，面色苍白3月，皮肤瘀斑10天。 PE：面色苍白，四肢可见散在性出血瘀斑、瘀点，浅表
淋巴结未及，胸骨扣痛阴性，肝肋下未及，脾肋下1cm，质中 无压痛。
WT1基因突变
• King-Underwood和Pritchard-Jones在2019年首次报道了 Wilms肿瘤基因（WT1）突变。WT1基因与造血前体细胞和 粒-单核细胞分化直接相关，当WT1基因突变时即促进细 胞增殖又阻止细胞分化。
• CN-AML患者WT1突变率为10％ 。 • 最近的报道，WT1突变可致诱导治疗失败、与CN-AML患者
WHO分类 ——AML亚型
WHO将AML分为4个亚型： ①具有特定细胞遗传学异常的AML； ②具有多系病态造血的AML； ③治疗相关的AML和MDS； ④不另做分类的AML
WHO分类 －－先决条件
1.白血病“原始细胞”的确定
“计数原始细胞要求分别分类May-Grunwald Giemsa染色的血和骨髓片200和500个细胞，必要时作骨 髓活检核实。
此外,某些AL骨髓原始细胞比例<0.30, 而外周血原始 细胞则≥0.30,亦有人把该类AL称之为“外周血性白血 病”。
四、MICM分型
• 1985-1986年FAB协作组邀请免疫学家和细胞遗传学家共同 提出了形态学、免疫学、细胞遗传学（morphologic、 immunologic、cytogenetic，MIC）的分类标准；
NPM1基因突变
• 2019年，意大利Falini研究小组发现胞浆移位 的NPM1基因在第12号外显子发生突变。
• NPM1是一种体内蕴含丰富、高保守的、编码核 质穿梭的核磷蛋白，对多种细胞生物过程起作 用。
• 在CN-AML中，NPM1突变率为45％到62％，是突 变最为频繁的基因。
Figure . Treatment results according to the combined NPM1 and FLT3 ITD mutation status Dohner, H. Hematology 2019;2019:412-419
Cairoli, R. et al. Blood 2019;107:3463-3468
MLL基因突变
• MLL基因部分串联重复（MLL-PTD）是第一个 被发现的影响CN-AML患者预后的突变基因， 其突变率为5％-11％。
• MLL-PTD阳性者比MLL-PTD阴性者具有较短的 CR期、RFS和EFS。
其中t(15;17)(q22;q12) (PML/RARα)和inv(16)(p13q22)或 t(16;16)(p13;q22) (CBFβ/MYH11)的基因异常与其形态学特征密切 相关，多数患者从显微镜观察骨髓细胞形态即可预料其细胞遗传学异 常。尤其是它们在临床上各有特点，特别对化疗的治疗反应好，因此 被认为是真正的临床-病理和基因学独特的独立性疾病。