中枢神经系统脱髓鞘疾病----多发性硬化
多发性硬化
多发性硬化辅助检查
2 .诱发电位
诱发电位也是多发性硬化常用的检查方法，可以发现亚临床病 灶。2002年，美国神经病学学会指南公布的诱发电位诊断标准:
(1)视觉诱发电位(VEP )检查很可能对发现患者进展为CDMS的 危险性增加有帮助。
(2)体感诱发电位(SEP )检查可能对发现患者进展为CDMS的危 险性增 加有帮助。
始改善，半数患者可遗留额侧视乳头苍白。 0
多发性硬化临床表现
3 .眼■ 球震颤与■眼肌麻痹约半数患者有眼球震颤，以水 平性最多见，亦有水平加垂直、水平加旋转及垂直加旋 转等。约1/3患者有眼肌麻痹。最常见者为核间性眼肌 麻痹，为内侧纵束受累所致。多表现为双侧，复视是 其 常见主诉。若遇患者同时存在核间性眼肌麻痹和眼球 震颤，则应高度怀疑患有MS的可能。
多发性硬化临床分型
原发进展型MS(Pnmary Progressive Multiple Sclerosis z PPMS) , MS的少见病程类型，约10~15%MS患者最初 即表现 为本类型，临床没有缓解复发过程,疾病呈缓慢 进行性加重，并 且病程大于一年。
进展复发型MS(Progressive Relapsing Multiple Sclerosis , PRMS) , MS的少见病程类型，约5〜10%MS 患者表现为本类型, 疾病始终呈缓慢进行性加重，病程 中有少数缓解复发过程。
周围神经系统中的髓鞘：
二
施旺细胞(Schwann cell)的双层细胞膜反复环绕轴突所构成的 板层结构。
CNS Glia! Cells
a Oligodendrocyte
Sources Waxman $G;
26th Edition:
http:www. acc«!ssmedicin«a. com
多发性硬化(Multiple Sclerosis(共37张PPT)
• 频繁的恶化；
• 疾病早期，反复的发作；早期发作间隔短；
• 发作后不完全的恢复；
• 运动、小脑以及脑干功能系统病变；
• 年龄比较大时开始发作；
• 发作后残余锥体系和小脑功能损伤超过6个月；
• 发病后5年内，很短时间的中度残疾 (EDSS评分为3)；
• 疾病呈现高的 活动性 MRI
(O‘riordan 等1998;sailer等1999）
•发病时病灶数目 进是展指复 持发续型时间MS短(p暂ro、gr可es被siv特e殊re因lap素si诱ng发M的S感, P觉R或MS运) 动异常，占多发性硬化患者的5%-17%。
C进o展pa复xo发n型e ®MS(progRrResMsSiveSr.elapsing MS, PRMS)
•发病后最初5年内病灶总容积的增加速率 病4、的大自、然小进便程功（能C障lin碍ica常l c见ourse）
CIS发展成为CDMS的预测指标 ： 2空、间球多后发性：病变6、部无位斑的点多星发
偏(时侧间或>3交月叉/6感月觉,>综40合y的征患者常见,预后及治疗均不好.
•发病时就有脑内T2加权相病灶 可免有疫浅 调感节觉治障疗碍（，FD亦A可批有准深）感觉障碍。
高脊发髓区 炎： 300/101万、/部年分，感英觉国或北运边动的受Or累kney岛
临运床动上 、只小有脑一以次及发脑作干和功一能个系部统位病受变累；的脱髓鞘病变。
MS临床孤立的综合征（clinical isolated syndromes，CIS）
综合征
特征
视神经炎
脊髓炎
1、典型的单侧
2、球后 3、典型的疼痛
5、无视网膜渗恢复
1、部分感觉或运动受累
临床医学讲解习题考题多发性硬化(MS)130516
华中科技大学同济医学院附属 同济医院神经内科 骆翔
• 中枢神经系统（脑和脊髓）的髓鞘是有少 突胶质细胞形成
• 中枢神经系统脱髓鞘疾病是以髓鞘破坏或 脱失为主要特征的疾病
中枢神经系统脱髓鞘疾病分类
遗传性和获得性
– 遗传性――脑白质营养不良：肾上腺脑白质营 养不良、异染性脑白质营养不良等
– 获得性――继发和脑病 、病毒感染所致的脱髓鞘等
Ø原发：免疫介导的脱髓鞘――多发性硬化、急性播 散性脑脊髓炎、弥漫性硬化、同心圆硬化
多发性硬化（multiple sclerosis，MS）
• 多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中 枢神经系统白质脱髓鞘病变为主要特征的自身 免疫性疾病
• MS的特点：
Ø 白质脱髓鞘病变 Ø 时间多发――缓解-复发 Ø 空间多发――病变部位多发
• 病因和发病机制
不清楚，主要是自身免疫反应
• 病理
侧脑室周围白质、脊髓、脑干、小脑、视神经 中枢神经系统白质多发性脱髓鞘斑块
脱髓鞘脑病诊断标准
脱髓鞘脑病诊断标准脱髓鞘脑病是一组疾病的总称，其中最常见的是多发性硬化症（Multiple Sclerosis, MS）。
这些疾病的特点是中枢神经系统（大脑和脊髓）的髓鞘受损，导致神经信号传导受阻。
诊断脱髓鞘脑病通常需要结合临床表现、神经影像学检查（如MRI）、脑脊液分析和有时的神经电生理检查等多种手段。
多发性硬化症（MS）的诊断标准多发性硬化症的诊断通常依据2017年修订的麦克唐纳标准（McDonald Criteria），该标准包括以下要点：1. 临床表现：患者需出现两次或以上的神经功能障碍事件（临床发作），这些事件应该是由中枢神经系统内多个不同部位的病灶引起的。
2. 时间和空间分散性：-时间分散性：指的是患者至少有两次发作，且发作间隔超过30天；或者在单次MRI 检查中发现新的病灶与旧的病灶同时存在。
-空间分散性：指的是病变发生在中枢神经系统的多个不同部位。
3. MRI检查：MRI是诊断MS的关键工具，可以显示大脑和脊髓中的脱髓鞘病灶。
MRI的结果需要满足特定的空间分散性标准，并且在随后的时间点上显示新的病灶或现有病灶的增长，以满足时间分散性的要求。
4. 脑脊液分析：脑脊液中的特定抗体（如寡克隆带）的存在可以支持MS的诊断。
5. 排除其他诊断可能：在诊断MS之前，需要排除其他可能导致类似症状的疾病，如感染、营养缺乏、其他自身免疫性疾病等。
其他脱髓鞘脑病的诊断其他类型的脱髓鞘脑病，如急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）等，也有各自的诊断标准和准则。
这些标准通常包括特定的临床表现、MRI结果、脑脊液检查结果和有时的血液检查结果。
总之，脱髓鞘脑病的诊断是一个综合性的过程，需要医生根据具体的疾病类型和患者的症状、检查结果综合判断。
在有些情况下，确诊可能需要一段时间的观察和多次检查。
脱髓鞘疾病的检查与诊断
脱髓鞘疾病的检查与诊断脱髓鞘疾病，也被称为髓鞘溶解性疾病，是一种自身免疫性疾病，主要影响中枢神经系统，导致脱髓鞘。
这种疾病在世界各地都很常见，其中最常见的有多发性硬化症（Multiple Sclerosis）。
脱髓鞘疾病的检查和诊断对于确诊和治疗该疾病非常关键。
下面将会具体介绍脱髓鞘疾病的检查和诊断相关的内容。
一、症状和病史的询问首先，在进行脱髓鞘疾病的检查和诊断时，医生需要询问患者的一些病史和症状。
其中病史部分包括常见病史和家族病史，比如甲状腺疾病、自闭症、糖尿病等。
而症状部分则提到了病人可能感受到的一些不适，比如视觉、语言和身体运动的问题。
二、神经系统的检查接着，医生会对患者进行神经系统的检查，以确定是否有神经系统的损害。
这些检查包括反射和平衡测试、语音、眼睛运动、协调性、感觉测试等。
通过这些检查，医生能够好好研究患者的病情，包括当前的症状以及患者的发展历史和其他相关因素。
三、影像学检查影像学检查是诊断脱髓鞘疾病的另一种方法。
它可以帮助医生确定脊髓、大脑和神经系统的病变情况。
目前最常用的技术是磁共振成像（MRI）和计算机断层扫描（CT）。
MRI 能产生非常详细的图像，能够检测出一些微小的异常，这些异常在其他影像学检查中是难以发现的。
CT 则可以用来扫描颅骨和脊柱骨骼成分，这有助于排除其他疾病和异常，比如说脑炎、中风以及脑肿瘤等疾病。
四、脑脊液检查脑脊液检查也是检测脱髓鞘疾病的一种方法。
这种液体通过腰椎穿刺实现采集，测量脑脊液中的蛋白质水平、白细胞计数、病原微生物和其他物质，以及其他有用信息。
通过分析脑脊液样品，能够确定脱髓鞘疾病是否有某些特征，比如蛋白质水平升高，炎症反应明显等。
但是，该检查对于确定 MS 诊断并不一定适用，因为有 15％到 20％的 MS 患者脑脊液检查可能仍然正常。
五、免疫学检查为了确诊脱髓鞘疾病，医生可能通过某些免疫学检查来检查患者的免疫系统是否存在异常。
这些检查包括血清免疫球蛋白、抗体和其他自身抗体的检测（如ANA，抗SSA /SSB 等）。
什么是多发性硬化
什么是多发性硬化简介多发性硬化（Multiple Sclerosis），简称MS，是一种自身免疫性、神经系统慢性疾病，它会导致中枢神经系统的损害。
多发性硬化是一种以炎症和脱髓鞘为特征的疾病，导致神经细胞之间的信息传递出现问题，从而造成多种症状。
病因多发性硬化的具体病因尚不完全清楚，但研究表明可能与遗传、免疫系统异常和环境因素有关。
1.遗传：多发性硬化在家族中有一定遗传倾向，若亲属患有多发性硬化，个体罹患风险会增加。
2.免疫系统异常：多发性硬化是一种自身免疫性疾病，即免疫系统错误地攻击自己的组织。
在多发性硬化中，免疫系统攻击脑脊髓的神经髓鞘，导致神经信号传导受损。
3.环境因素：环境因素也被认为是多发性硬化的触发因素之一。
例如，低维生素D水平、吸烟、感染以及某些化学物质可能增加罹患多发性硬化的风险。
症状多发性硬化的症状因患者个体差异而有所不同，常见症状包括：1.运动障碍：包括行走困难、肌力减退、肢体痉挛等。
2.感觉异常：如疼痛、麻木、刺痛等感觉异常。
3.视力问题：可能出现双眼视力模糊、视觉障碍或失明等症状。
4.平衡和协调问题：可导致失衡、手脚不灵活等。
5.疲劳：患者可能经常感到疲惫不堪。
6.肌无力：可能导致肌肉无力、无力的手臂或腿。
7.言语和吞咽困难：可能出现言语困难或吞咽困难。
诊断多发性硬化的诊断通常基于以下几个方面：1.临床症状：医生会根据患者的症状进行初步判断。
多发性硬化的症状通常是反复发作的，并且可能出现于不同的神经系统部位。
2.神经系统检查：医生会进行神经系统检查，评估患者的神经功能，包括感觉、运动、平衡和协调能力等方面。
3.脑脊液检查：脑脊液检查可以帮助排除其他疾病，并检测是否存在脱髓鞘带有特异性的抗体。
4.MRI扫描：磁共振成像（MRI）扫描可以观察脑脊髓的异常信号，帮助医生确定病变的位置和程度。
治疗多发性硬化的治疗主要以缓解症状、减轻发作频率和延缓疾病进展为目标。
常用的治疗方法包括：1.免疫调节药物：如干扰素、甲基泼尼松龙等，用于减轻炎症反应和控制免疫系统的攻击性反应。
多发性硬化症的临床特征与管理
多发性硬化症的临床特征与管理多发性硬化症（Multiple Sclerosis，简称 MS）是一种常见的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘疾病，主要影响大脑、脊髓和视神经。
它可以导致患者出现多种症状，严重影响生活质量。
了解其临床特征和有效的管理方法对于患者的治疗和康复至关重要。
多发性硬化症的临床特征多种多样，这给诊断和治疗带来了一定的挑战。
常见的症状包括视力问题，如视力模糊、复视甚至失明，这通常是由于视神经受损引起的。
患者可能会感到肢体无力，尤其是单侧肢体，表现为行走困难、容易跌倒或者无法完成精细动作。
感觉异常也是多发性硬化症的常见症状之一，例如麻木、刺痛、烧灼感等，这些感觉异常可能会出现在身体的不同部位。
此外，平衡和协调能力障碍也较为常见，患者可能会出现行走不稳、头晕等症状。
一些患者还会出现膀胱和肠道功能障碍，如尿频、尿急、尿失禁、便秘或腹泻。
认知和情绪问题也不容忽视，包括记忆力减退、注意力不集中、抑郁、焦虑等。
值得注意的是，这些症状可能会单独出现，也可能同时存在，而且症状的严重程度和发作频率因人而异。
多发性硬化症的诊断通常需要综合多种检查方法。
医生首先会详细询问患者的症状、病史和家族史。
神经系统检查可以帮助发现神经功能的异常。
磁共振成像（MRI）是诊断多发性硬化症的重要工具，它能够显示大脑和脊髓中的病变部位和特征。
此外，脑脊液检查、诱发电位检查等也有助于明确诊断。
对于多发性硬化症的管理，治疗的目标是减少症状的发作频率和严重程度，延缓疾病的进展，提高患者的生活质量。
药物治疗是主要的治疗手段。
疾病修正治疗药物（DMTs）可以调节免疫系统，减少炎症反应，从而延缓疾病的进展。
这些药物包括干扰素β、醋酸格拉替雷、特立氟胺等。
对于急性发作期的患者，糖皮质激素如泼尼松等常被用于减轻炎症和缓解症状。
除了药物治疗，康复治疗也起着重要的作用。
物理治疗可以帮助患者改善肢体力量、平衡和协调能力，通过针对性的训练和运动，提高日常生活活动能力。
精神病学：多发性硬化
怎样理解“多发性”？
多发性 （mutiple）
时间多发性
空间多发性
病程中多次复发缓解
病灶在位置上的多发性 （脑干，小脑，脊髓，
白质，视神经等）
流行病学
世界范围内均有发病，白种人多发 发病与纬度有关，高纬度国家发病率高 多发于中青年（10-60岁），20-40岁常见 女性多于男性，男女比=1:1.8
MCDonald 2005
MRI空间多发性：至少满足3项:一个普通增 强病灶或9个普通病灶；至少一个幕下病灶； 至一个近皮层病灶；至少3个脑室周围病灶；
MRI时间多发性：临床发作后至少3个月MRI 出现新的增强病灶，或临床发作至少30天 后，与参考扫描相比出现新的T2病灶。
鉴别诊断
急性播散性脑脊髓炎ADEM
MS患者脊髓MRI T2WI上高信号， 增强后强化
MRI能够帮助确定病灶的时间及空间多发性， 从而进一步明确MS的诊断，并有助于排除肿瘤等
诊断要点 缓解-复发病史 症状体征提示CNS两个以上分离病 灶
即 时间，空间多发性
诊断标准
Poser(1983)的MS诊断标准
诊断标准
McDonald的MS诊断标准（2000）
原发进展型
临床分型
约占10%, 起病年龄偏大(40-60岁), 发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内 缓慢进展, 呈渐进性神经症状恶化, 出现 小脑或脑干症状, 常有进展性脊髓病, MRI增强显示强化病灶较继发进展型少, CSF也较少炎性改变，用药效果及预后 均差
进展复发型
少见, 发病后病情逐渐进展, 并间有复 发
病理
点状，多发的病损 白质，视神经受累多见 脱髓鞘性改变 炎性改变（急性期充血，血管周围炎 性细胞浸润） 后期胶质增生，硬化斑形成
脱髓鞘疾病
治
疗
原则：早期是抑制炎性脱髓鞘病变的进展， 原则：早期是抑制炎性脱髓鞘病变的进展， 防止急性期病变恶化及缓解期复发。晚期 防止急性期病变恶化及缓解期复发。 主要是对症及支持治疗， 主要是对症及支持治疗，减少神经功能障 碍带来的痛苦。 碍带来的痛苦。
治
发作期的治疗： 发作期的治疗：
疗
1000mg甲基强的松加入 ①皮质激素： 常用1000mg甲基强的松加入 皮质激素： 常用1000mg 500ml糖 水静滴， 天候改为强的松60mg口服， 60mg口服 500ml糖 水静滴，3－5天候改为强的松60mg口服， 1周后改为递减量。 周后改为递减量。 ②β－干扰素：每周或隔日肌肉或皮下注射 干扰素： 1次，持续2年 持续2 ③免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、环胞 免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、 素－A
临 床 表 现
年龄上多见在20 40岁间发病 女性多见；可急性、 20－ 岁间发病， 1、 年龄上多见在20－40岁间发病，女性多见；可急性、亚急 慢性起病。我国的MS MS多以亚急性起病多见 性、慢性起病。我国的MS多以亚急性起病多见 2、 诱因：疲劳、受凉、外伤、感染、妊娠、分娩、精神紧 诱因：疲劳、受凉、外伤、感染、妊娠、分娩、 张、寒冷等
治
发作期的治疗： 发作期的治疗：
疗
免疫球蛋白：0.4g/kg.天 天为一疗程，每月加强一次。 ④免疫球蛋白：0.4g/kg.天，3－5天为一疗程，每月加强一次。 血浆置换治疗： ⑤血浆置换治疗：清除自身抗体 对症治疗： ⑥对症治疗： 痛性痉挛：巴氯芬、卡马西平 痛性痉挛：巴氯芬、 膀胱直肠功能障碍：尿潴留者用拟胆碱药，尿失禁者 膀胱直肠功能障碍：尿潴留者用拟胆碱药， 用抗胆碱药如普鲁本辛 疲乏无力：金刚烷胺， 疲乏无力：金刚烷胺，100mg 苯妥英钠， 苯妥英钠，200mg 震颤：静止性震颤用安坦，2mg,Tid 震颤：静止性震颤用安坦， 意向性震颤用心得安， 意向性震颤用心得安，10mg,Tid Bid 顿服
多发性硬化
每次持续24小时以上，然后症状缓解，缓解时间长短不一， 在两次复发间病情稳定
原发进展型：约占10%，国内少见，男性多，起病年龄偏
大，无复发缓解特征，首次发作后就表现为慢性进行性病程
进展复发型：少见，合并复发缓解且呈慢性进行性病程，
预后较差
一个半综合征(one and a half syndrome)：一侧脑桥被盖部受损。 该侧脑桥旁正中网状结构或副外展神经核受损，因病变同时 累及对侧已交叉的支配同侧动眼神经核的内侧纵束，因此出 现同侧眼球不能内收，仅对侧眼球可以外展
.
27
临床表现——常见症状体征
4、脑干功能障碍
面神经麻痹 前庭神经 后组脑神经 年轻人发生短暂性面部感觉缺失或三叉神经痛常提示
感觉异常（麻刺感、针刺感、烧灼痛）、感觉减退（麻木 或无感觉），也可有深感觉障碍和Romberg征。感觉症状通常 在肢体、躯干、头部的一个局部区域开始，在几小时至几天 内扩展到同侧或对侧区域 Lhermitte征：颈部过度前屈时，自颈部出现一种异常针刺感 沿脊柱向下放散至大腿或足部，为颈髓受累的征象
可产生单个或多个病灶，在MRI上呈对比增强
某些畸形，如Chiari畸形可有小脑共济失调、眼震等
颈椎病脊髓型：与MS脊髓型均表现进行性痉挛性截瘫伴后
索损害，鉴别有赖于脊髓MRI.
变性疾病: 脊髓小脑变性、运动神经元病、遗传性共济失调
15岁以后从MS高发病区移民到低发病区的人群发病率仍高， 如15岁以前移居则发病率可降低。由此提示，15岁以前与某
种环境因素接触可能在MS发病中起重要作用
.
4
流行病学
3.某些民族如爱斯基摩人、西伯利亚的雅库特人、非洲 的班图人、吉普赛人无MS发病
中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化PPT
临床表现
3. 常见的症状体征
MS极罕见的症状, 可作为除外标准
失语症 偏盲 锥体外系运动障碍 严重肌萎缩&肌束颤动
临床表现
4. MS发作性症状
Lhermitte征 颈部过度前屈, 异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱
病因&发病机制
2. 遗传因素
MS有明显家族倾向 两同胞可同时罹患 约15%的MS患者有一患病亲属 患者一级亲属患病风险较一般人群大12~15倍 MS遗传易感性可能由多数弱作用基因相互作用,
决定MS发病风险
病因&发病机制
3. 环境因素
MS发病率随纬度增高而呈增加趋势
MS在高社会经济地位群体较常见 提示与贫穷无关
辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
(2) IgG鞘内合成检测
同时检测CSF & S CSF-OB(+), S-OB(－) 才支持MS诊断
辅助检查
2. 诱发电位
MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低
视觉诱发电位(VEP) 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%的MS患者可有一&多项异常
中枢神经系统脱髓鞘病分类
原发性 正常髓鞘 的脱髓鞘病
继发性
髓鞘形成 障碍性疾病
• 多发性硬化 • 视神经脊髓炎 • 同心圆硬化 • 播散性脑脊髓炎
免疫介导的 炎细胞浸润
• 缺血性卒中 • CO中毒 • 脑桥髓鞘中央溶解症 • 其他因素(脑外伤\肿瘤等)
• 异染性脑白质营养不良 • 肾上腺脑白质营养不良
多发性硬化
髓鞘被破坏后，我们神经讯号的传导就会变慢甚至停止。多 发性硬化症就是因为在中枢神经系统中产生大小不一的块状 髓鞘脱失而产生症状。所谓硬化指的是这些髓鞘脱失的区域 因为组织修复的过程中产生的疤痕组织而变硬。这些硬块可 能会有好几个，随着时间的进展，新的硬块也可能出现，所 以称作多发性。
此病的症状视其所影响的神经组织而定，患者可能出现视力 受损视神经病变、肢体无力、平衡失调、行动不便、麻木、 感觉异常、口齿不清、晕眩、大小便机能失调等症状，症状 因人而异，严重程度不同。这些症状可能会减轻或消失，消 失后也可能再发作。是否会产生新的症状或是产生新症状的 时机则无法加以预测，对于为什么会产生这种髓鞘的病变有 许多不同理论，一般认为是一种自体免疫疾病，也就是说我 们的免疫系统错把髓鞘当成外来物质而加以破坏。个人体质 或病毒都有可能促成这种免疫反应；到目前为止，医学界还 找不出那一种病毒可确定为此病的元凶。总之，其病因到目 前为止仍是一个谜。
多发性硬化是一种中枢神经系统的疾病，病变位于脑部或脊 髓。神经细胞有许多树枝状的神经纤维，这些纤维就像错纵 复杂的电线一般，中枢神经系统中组织成绵密复杂的网络。 大自然很巧妙的在我们神经纤维的外面包裹着一层叫“髓鞘” 的物质，髓鞘不仅像电线的塑料皮一样让不同的电线不致短 路，同时人体的髓鞘还可以加速我们神经讯号的传导。
3、发作性症状：痛性强直性痉挛，皮肤灼热痛。多认为是 髓鞘脱失致神经间传导短路造成。病灶发生在上颈段脊髓， 交感神经中枢受刺激可出现手脚多汗，受破坏时手脚干燥无 汗。 4、抑郁：因为多发性硬化病理过程可以引起心理问题，疾 病的致残性使患者运动障碍，限制了自身活动，与社会隔离， 逐渐出现神经心理缺陷，发生抑郁。 建议：正确对待生病， 早期复发，神经功能受影响不重，患者应尽早下床活动，积 极参与社会活动和家庭劳动。活动受限的患者，如有肢体功 能残存，也应积极进行功能锻炼，增强自信。影响较明显的 患者，可以在医生的指导下，使用抗抑郁药物。 5、褥疮：如果发生脊髓横断性损害，患者出现病灶水平以 下截瘫，长期卧床，神经功能障碍血液循环不良，营养缺乏， 皮肤受压后，容易破溃形成褥疮，难以愈合。
《中枢神经系统脱髓鞘疾病》PPT课件
①MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓 ）中至少2个区域有≥1个T2病灶；
➢1次发作
②等待累及CNS不同部位的再次临床发作
➢客观临床证据提示1个病灶（单症状临床表 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性：
现; 临床孤立综合征*）
①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶；
➢分辨率高，可识别无临床症状的病灶 ➢大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号 ➢侧脑室前角与后角周围、半卵圆中心、胼胝 体，脑干，小脑，脊髓 ➢Dawson手指征 ➢ 病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟 增宽等脑白质萎缩征象
（Multiple sclerosis，Lancet 2002；359:1221-31）
病因及发病机制
环境因素 ➢MS发病率随纬度增高而呈增加趋势， 离赤道愈远发病率愈高，南北半球皆然 ➢亚洲为低发病地区，我国发病率与日本 相似
病理
➢CNS白质内多发性脱髓鞘斑块，多位于侧脑室周 围、视神经、脊髓、脑干和小脑
➢大体：脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多分散的脱髓 鞘病灶，急性呈粉红色，陈旧性呈灰色
中枢神经系统脱髓鞘疾病
（Suitable for teaching courseware and reports）
概述
概念：
➢脑和脊髓以髓鞘破 坏或髓鞘脱失为主要 特征的一组疾病 ➢“脱髓鞘” 是病理 过程中具有特征性的 表现
临床分类
遗传性脱髓鞘疾病: 脑白质营养不良 获得性脱髓鞘疾病
➢继发于其它疾病的脱髓鞘病 ➢原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病
➢最常累及的部位为脑室周围白质、近皮层、视神经、 脊髓、 脑干和小脑
➢症状和体征的空间多发性(DIS)和病程的时间多发性 (DIT)
多发性硬化ppt课件【20页】
谢谢观赏
20
范畴，有强调脾虚有强调肾虚的，本病以肌肉无力为主症，而《素问 痿论》有云：肾气热，则腰脊不举，骨枯而髓减，发为骨痿。因此多 发性硬化的中医病机是五脏失衡核心在肾，肾虚髓亏为本。
法：治痿独取阳明，益髓填精，补益肝肾。 方：针灸同用。 穴：百会、印堂、风池、率谷、头临泣、曲池、手三里、外关、合
谷、颈胸夹脊、髀关、伏兔、三阴交、足三里、阳陵泉、风市、丰隆、 腰夹脊等。
7 其他症状
5
多发性硬化
（1）肢体无力，大约50%的患者首发症状包括一个或者多个肢体无力， 运动障碍下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫。 （2）感觉障碍：浅感觉障碍表现为肢体、躯干、或面部针刺样麻木感、 异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样样疼痛及定位不明确 的感觉异常。 （3）眼部症状：急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视 力下降。也可双眼受累，眼底检查时可见视乳头水肿或正常，以后出现视 神经萎缩。
肌张力的分级： 0级：正常肌张力。 1级：肌张力略微增加:受累部分被动屈伸时，在关
节活动范围之末时呈现最小的阻力，或出现突然 卡住和突然释放。 1+级：肌张力轻度增加，在关节活动后50%范围内 出现突然卡住，然后在关节活动范围后50%均呈现 最小阻力。 2级：肌张力较明显地增加，通过关节活动范围的 大部分时，肌张力均较明显地增加，但受累部分 仍能较容易地被移动。 3级：肌张力严重增加，被动活动困难。 4级：僵直，受累部分被动屈伸时呈现僵直状态， 不能活动
7
体格检查
视神经检查
8
体格检查
肌力的分级： 0 级 肌肉完全麻痹，触诊肌肉
完全无收缩力 Ⅰ级 肌肉有主动收缩力，但不
能带动关节活动 Ⅱ级 可以带动关节水平活动，
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中枢神经系统脱髓鞘疾病----多发性硬化
一、髓鞘是包绕神经轴突周围的一种胶质细胞膜性脂质结构
形成髓鞘的细胞
周围神经髓鞘：施万细胞-------吉兰-巴雷综合征（GBS）
中枢神经髓鞘：少突胶质细胞---------多发性硬化（MS）
二、中枢神经系统脱髓鞘疾病？
是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病
脱髓鞘是病理过程中最具有特征性的表现
神经纤维的髓鞘脱失，而神经细胞和轴突不受累
三、多发性硬化（MS）
1.概念：MS是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病。
主要累及脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。
2.临床特点：
症状与体征的空间多发性：散在分布的多数病灶
临床病程的时间多发性：缓解与复发交替或阶梯式进展
3.病因
自身免疫反应T细胞介导
病毒感染可能与儿童期感染的病毒有关，但脑组织中未分离出病
遗传因素MS有明显家族倾向
环境因素与高纬度寒冷有关
4.临床表现
发病年龄：成年早期，20-40岁，女性多于男性
起病形式：急性或亚急性起病
诱发因素;感冒、疲劳、发热、外伤、手术、感染、妊娠、分娩、精神紧张
首发症状:视力障碍，肢体麻木无力，一过性的感觉异常
症状
眼部症状:视神经损害，视力障碍，视野缺损眼球震颤，核间性眼肌麻痹
运动障碍:偏瘫，截瘫，四肢瘫，下肢比上肢明显肌张力增高, 腱反射亢进, 腹壁反射消失, 病理反射阳性
感觉障碍:麻刺、麻木感，也可有束带感、烧灼感、寒冷或痛性感觉异常
Lhermitte征：即屈颈时, 出现自后颈部向下、向背和四肢放射的短暂性电击样麻痛感
共济失调:夏科氏三联征(Charcot)：意向性震颤、眼球震颤和吟诗样言语构成
其他:精神症状，发作性症状，膀胱功能障碍
缓解与复发病程
首次发病后有数月或数年的缓解期，再出现新的症状或原有症状再发；
复发次数多达数10次或更多
5.辅助检查
（1）. 脑脊液(CSF)检查
1.CSF单个核细胞轻度增多或正常(一般<15×106/L)约1/3急性起病&恶化病例可轻~中度增多, 通常不>50×106/L
2.CSF-IgG指数(IgG鞘内合成定量指标)=[CSF-IgG/S(血清)-IgG]/[CSF-Alb(白蛋白)/S-Alb]
IgG指数>0.7提示鞘内合成, 约>70%MS患者(+)
（2）. 诱发电位
50-90%以上MS患者有一项或多项异常
（3）.MRI检查
6.药物治疗
目的:抑制炎性脱髓鞘病变进展,防止急性期病变恶化&缓解期复发, 晚期对症和支持疗法, 减轻神经功能障碍带来痛苦
发作期治疗：急性发作时首选糖皮质激素，如甲基泼尼松，泼尼松
缓解期治疗: 1.免疫抑制剂如硫唑嘌呤，环磷酰胺
2.转移因子及丙种球蛋白
3. β-干扰素
4.对症治疗：运动障碍的治疗，疼痛，认知及精神
7.护理诊断
1生活自理能力缺陷与肢体乏力、共济失调或视觉、触觉障碍有关
2知识缺乏缺乏本病相关知识和自我护理知识
3尿储留/尿失禁与脊髓损害所致膀胱反射功能障碍有关
4有感染的危险与免疫功能低下、机体抵抗力降低有关
5抑郁/焦虑与脑部脱髓鞘损害、疾病多次缓解复发、家庭和个人应对困难有关
8.护理措施
（1）病情观察
感觉、运动、协调及平衡能力、视觉损害程度。
排尿状况，自理能力，皮肤的完整性。
病人的心理状态。
（2）症状护理
对躯体移动障碍的患者鼓励病人早期下床活动锻炼，创造安全舒适的生活环境，将病人常用物品放在触手可及的地方，指导患者正确的锻炼方法，避免过度劳累。
对于视力障碍的患者尽快让病人熟悉住院环境和生活环境，指导病人眼睛疲劳或复视时尽量闭眼休息，外出必须陪同，给予必要的帮助。
呼叫器置于病人手边。
排尿异常的患者监测尿量，必要时导尿，指导膀胱功能训练方法，教会正确的排尿方法。
保持会阴部清洁干燥，导尿的患者每日会阴护理，防止尿路感染的发生。
呼吸机麻痹的患者保持呼吸道通畅，定时吸痰，定时翻身拍背，防止误吸。
（3）饮食护理
给予高蛋白，低脂，低糖，富含多种维生素，易消化，易吸收的清淡食物
维持足够的液体摄入，每天约2500ml。
多食膳食纤维，刺激肠蠕动，保持大便通畅
（4）用药护理
口服激素治疗时告知患者遵医嘱用药，不可随意减量或停药。
注意观察糖皮质激素的副作用：钠潴留，低钾，低钙的电解质紊乱，并注意观察有无呕血和黑便。
β-干扰素不良反应为流感样症状，持续24-48h，2-3个月后不再发生；部分病人可出现注射部位红肿，疼痛，严重可有肝损害和过敏反应。
9.健康教育
（1）加强锻炼，防止感冒，保持足够的营养，增加抵抗力
（2）注意休息，避免过度疲劳
（3）避免饱食、长时间热水浴、吸烟、紧张、焦虑，减轻心理压力（4）合理安排工作生活，保证充足睡眠
（5）女性病人首次发作后2年内避免怀孕
（6）出现感染症状，视力障碍加重，活动障碍或病情严重时及时就医。