中枢神经系统脱髓鞘疾病----多发性硬化

中枢神经系统脱髓鞘疾病----多发性硬化

一、髓鞘是包绕神经轴突周围的一种胶质细胞膜性脂质结构

形成髓鞘的细胞

周围神经髓鞘：施万细胞-------吉兰-巴雷综合征（GBS）

中枢神经髓鞘：少突胶质细胞---------多发性硬化（MS）

二、中枢神经系统脱髓鞘疾病？

是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病

脱髓鞘是病理过程中最具有特征性的表现

神经纤维的髓鞘脱失，而神经细胞和轴突不受累

三、多发性硬化（MS）

1.概念：MS是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病。主要累及脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。

2.临床特点：

症状与体征的空间多发性：散在分布的多数病灶

临床病程的时间多发性：缓解与复发交替或阶梯式进展

3.病因

自身免疫反应T细胞介导

病毒感染可能与儿童期感染的病毒有关，但脑组织中未分离出病

遗传因素MS有明显家族倾向

环境因素与高纬度寒冷有关

4.临床表现

发病年龄：成年早期，20-40岁，女性多于男性

起病形式：急性或亚急性起病

诱发因素;感冒、疲劳、发热、外伤、手术、感染、妊娠、分娩、精神紧张

首发症状:视力障碍，肢体麻木无力，一过性的感觉异常

症状

眼部症状:视神经损害，视力障碍，视野缺损眼球震颤，核间性眼肌麻痹

运动障碍:偏瘫，截瘫，四肢瘫，下肢比上肢明显肌张力增高, 腱反射亢进, 腹壁反射消失, 病理反射阳性

感觉障碍:麻刺、麻木感，也可有束带感、烧灼感、寒冷或痛性感觉异常

Lhermitte征：即屈颈时, 出现自后颈部向下、向背和四肢放射的短暂性电击样麻痛感

共济失调:夏科氏三联征(Charcot)：意向性震颤、眼球震颤和吟诗样言语构成

其他:精神症状，发作性症状，膀胱功能障碍

缓解与复发病程

首次发病后有数月或数年的缓解期，再出现新的症状或原有症状再发；

复发次数多达数10次或更多

5.辅助检查

（1）. 脑脊液(CSF)检查

1.CSF单个核细胞轻度增多或正常(一般<15×106/L)约1/3急性起病&恶化病例可轻~中度增多, 通常不>50×106/L

2.CSF-IgG指数(IgG鞘内合成定量指标)=[CSF-IgG/S(血清)-IgG]/[CSF-Alb(白蛋白)/S-Alb]

IgG指数>0.7提示鞘内合成, 约>70%MS患者(+)

（2）. 诱发电位

50-90%以上MS患者有一项或多项异常

（3）.MRI检查

6.药物治疗

目的:抑制炎性脱髓鞘病变进展,防止急性期病变恶化&缓解期复发, 晚期对症和支持疗法, 减轻神经功能障碍带来痛苦

发作期治疗：急性发作时首选糖皮质激素，如甲基泼尼松，泼尼松

缓解期治疗: 1.免疫抑制剂如硫唑嘌呤，环磷酰胺

2.转移因子及丙种球蛋白

3. β-干扰素

4.对症治疗：运动障碍的治疗，疼痛，认知及精神

7.护理诊断

1生活自理能力缺陷与肢体乏力、共济失调或视觉、触觉障碍有关

2知识缺乏缺乏本病相关知识和自我护理知识

3尿储留/尿失禁与脊髓损害所致膀胱反射功能障碍有关

4有感染的危险与免疫功能低下、机体抵抗力降低有关

5抑郁/焦虑与脑部脱髓鞘损害、疾病多次缓解复发、家庭和个人应对困难有关

8.护理措施

（1）病情观察

感觉、运动、协调及平衡能力、视觉损害程度。

排尿状况，自理能力，皮肤的完整性。

病人的心理状态。

（2）症状护理

对躯体移动障碍的患者鼓励病人早期下床活动锻炼，创造安全舒适的生活环境，将病人常用物品放在触手可及的地方，指导患者正确的锻炼方法，避免过度劳累。

对于视力障碍的患者尽快让病人熟悉住院环境和生活环境，指导病人眼睛疲劳或复视时尽量闭眼休息，外出必须陪同，给予必要的帮助。呼叫器置于病人手边。

排尿异常的患者监测尿量，必要时导尿，指导膀胱功能训练方法，教会正确的排尿方法。保持会阴部清洁干燥，导尿的患者每日会阴护理，防止尿路感染的发生。

呼吸机麻痹的患者保持呼吸道通畅，定时吸痰，定时翻身拍背，防止误吸。

（3）饮食护理

给予高蛋白，低脂，低糖，富含多种维生素，易消化，易吸收的清淡食物

维持足够的液体摄入，每天约2500ml。

多食膳食纤维，刺激肠蠕动，保持大便通畅

（4）用药护理

口服激素治疗时告知患者遵医嘱用药，不可随意减量或停药。

注意观察糖皮质激素的副作用：钠潴留，低钾，低钙的电解质紊乱，并注意观察有无呕血和黑便。

β-干扰素不良反应为流感样症状，持续24-48h，2-3个月后不再发生；部分病人可出现注射部位红肿，疼痛，严重可有肝损害和过敏反应。

9.健康教育

（1）加强锻炼，防止感冒，保持足够的营养，增加抵抗力

（2）注意休息，避免过度疲劳

（3）避免饱食、长时间热水浴、吸烟、紧张、焦虑，减轻心理压力（4）合理安排工作生活，保证充足睡眠

（5）女性病人首次发作后2年内避免怀孕

（6）出现感染症状，视力障碍加重，活动障碍或病情严重时及时就医