《淋巴瘤》ppt课件

规则发热、高热等，但具有诊断意义的发热为Pel-Ebstein fever（周期性发热），约见于1/6的患者，在其他恶性肿 瘤中极其少见，因此对淋巴瘤的诊断意义很大。
2. 盗汗、体重减轻：盗汗的程度往往比较严重，体重在6个
月内减少基础体重的10％。 上述两类全身症状称为“B”症状。
淋巴瘤共同的临床表现（2） （Common Clinical Manifestation)
非霍奇金淋巴瘤独特的临床表现（2） （Specific Clinical Manifestation)
• 结外MALT型惰性淋巴瘤初发常见部位为胃、腮腺、甲状腺或 肺，而淋巴结MALT型惰性淋巴瘤常常病变较局限。伴有白血 病样表现的淋巴增殖性疾病，淋巴结肿大往往不明显，但脾脏 肿大很突出，因此可有严重的脾功能亢进的相关表现（贫血、 中性粒细胞减少、血小板减少等）
结节性淋巴细胞为主型HL 典型HL
结节硬化型HL 富于淋巴细胞典型HL 混合细胞型HL 淋巴细胞消减型HL
Rye分型法
淋巴细胞为主型， 结节性（大多数病例）
淋巴细胞为主型， 弥漫性（某些病例）
结节硬化型 混合细胞型（大多数病例） 淋巴细胞消减型
HL的REAL/WHO分类与 旧分类之间的主要差别
• 认识到2种不同的疾病，为典型HL和结节性淋巴细胞为主型HL。 • Rye分类法中，混合细胞型是一种异质性类型，既包括典型病例，同
化疗药物：接触某些化学药物是淋巴瘤主要风险因素，尤其是 接触较多剂量的烷化剂。
遗传因素：遗传背景是淋巴瘤发病的基础。目前已有家族性淋 巴瘤的报道。
NHL的工作分类（Working Formulation）
NHL的WHO2001分类法（简表）
HL的WHO分型法和Rye分型法比较
WHO分型法
淋巴瘤其它脏器累及的临床特点（2） （Organ Infiltration)
• 肝病变：肝受侵是恶性淋巴瘤的晚期表现，原发于肝的恶性淋 巴瘤则非常罕见。对霍奇金淋巴瘤肝受侵的诊断仍存在一定的 困难，仅在非常晚期的病例中可见到黄疸表现。影像学检查， 肝肿大等与组织学上霍奇金淋巴瘤侵犯相关性不大，肝功能异 常并不能作为肝受侵的指标。 NHL病例中，肝受侵发生率为11 ％～42％，肝受侵的阳性率与肝活检取材的大小及取材部位的 多少有关。所有NHL病例，弥漫大细胞型淋巴瘤肝受侵率最低。
非霍奇金淋巴瘤独特的临床表现（1） （Specific Clinical Manifestation)
• 非何杰金氏淋巴瘤包括许多临床亚型，这些亚型往往各有自
己特殊的临床特征。总体上，非何杰金氏淋巴瘤的症状和体 征取决于肿瘤细胞的增殖率和原发部位。为方便临床应用， 目前仍采用惰性淋巴瘤、进展型淋巴瘤和高度进展型淋巴瘤 这样的分类法。
• 惰性淋巴瘤经常表现为广泛的浅表和深部淋巴结肿大，而且
包括一些罕见部位，如滑车淋巴结肿大等。某些亚型淋巴瘤， 如MALT淋巴瘤，经常表现为典型的淋巴结外浸润。1/3惰性 淋巴瘤病人早期可表现为外周血、骨髓累及和脾脏肿大。肿 大的淋巴结可表现出长期的自然消长现象（肿块时大时小， waxing and waning 现象），而全身症状（盗汗、发热和体重 减轻）不常见，如果有明显的全身症状，往往是提示疾病转 化（如慢淋幼淋变等）。
1982年美国国家癌症研究所制定的工作分类法，因有突出方便临床 应用的特点，迄今很多地方仍在使用该分类法。
1994年，修改后的REAL分类法，是目前全球广泛使用的主要分类法， 该分类中包含细胞形态学、免疫学和细胞遗传学的指标，对临床的 指导意义很大。
2000年，世界卫生组织制定的WHO分类法，是在REAL分类法的基 础上的修改，其大体是相近的。
淋巴瘤其它脏器累及的临床特点（3） （Organ Infiltration)
• 高度进展型淋巴瘤（高度恶性）多发于年轻和儿童患者。 Burkitt淋巴瘤是所有恶性肿瘤中增殖最快的淋巴瘤。非洲型地 方性Burkitt淋巴瘤的发病与EB病毒感染密切相关，主要表现为 颜面部肿块和破坏。美国和国内散发性病例，与EB病毒感染的 关系不大，临床主要表现为快速增长的腹部巨块、乳房浸润和 神经系统侵犯，早期累及外周血和骨髓很常见，血清LDH水平 极度增高（可达5-10倍），如此高水平的LDH极少在其他类型 的淋巴瘤中出现。早期或治疗期，极易出现肿瘤溶解综合征。 早期就可累及中枢神经系统，与其他淋巴瘤不同，累及中枢神 经系统并不提示预后差。
• 混合细胞型（MC）：常常为进展型，全身症状明显，伴有免疫 缺陷，该亚型过去的文献报道一致认为预后较差，但现代的治 疗已经使预后大为改观。
• 淋巴细胞消减型（LD）：该亚型的发病率目前已大大减少，主 要原因是很多情况下被归入非霍奇金淋巴瘤中。该亚型多发于 老年人，有全身症状，病变较广泛，属进展型。周围和纵隔淋 巴结肿大不如其他霍奇金病常见。经常出现不明原因的发热、 黄疸、肝脾肿大和全血细胞减少等。
非霍奇金淋巴瘤独特的临床表现（3） （Specific Clinical Manifestation)
• 进展型淋巴瘤起病时通常有全身症状和压迫症状（下肢肿胀、 上腔静脉压迫综合征等），自然病程较短。T细胞性淋巴瘤更 容易出现淋巴结外累及和严重的全身症状，有时可伴有噬血现 象，外周淋巴结肿大一般不广泛，极少会累及少见部位。很多 病人往往不表现为浅表淋巴结肿大，只表现出深部（后腹膜、 前纵隔等部位）淋巴结肿大。
时又包括所有那些不能满足其他任何类型的病例，现在推荐的混合细 胞型局限于典型的病例，对那些不可分类的病例，划分为不可分型的 HL。 • 现已明确免疫表型对于HL的分型是很重要的。在REAL/WHO分型中， 免疫表型检测被归入必要的检查指标。
HL与NHL的病理特点
HL：R-S细胞来源于B细胞，多数较大，核不规则， 可呈“镜影”状，有单核、多核，核仁大。在非肿 瘤细胞的背景下含有特征性的R-S细胞，并根据R-S 细胞的形态学和免疫表型及细胞背景的成分而区分 亚型。组织分型与预后密切相关。HL通常由原发部 位向邻近淋巴结依次转移。
环境和职业：大量研究表明，接触杀虫剂以及除莠剂可增加 NHL的发病风险。接触化学试剂，尤其是苯氧乙酸、氯仿、苯 和染发剂等，NHБайду номын сангаас的发病率也增高。
淋巴瘤的病因和发病机制(2) （Etiology and Pathogenesis）
免疫状态：免疫受抑制可增加NHL发病风险，如：AIDS患者 NHL发病明显增高。其他的免疫缺陷状态如Sjögren综合征和器 官移植后，均可增加淋巴瘤的发病风险。
• NHL：大部分为B细胞性，病变淋巴结切面外观呈
鱼肉样，淋巴瘤细胞成分单一。NHL易发生远处播 散，侵袭性NHL常原发累及结外淋巴组织，跳跃式 播散。
淋巴瘤共同的临床表现（1） （Common Clinical Manifestation)
一、全身症状
1. 发热：发热的类型多种多样，持续性低热、偶尔发热、不
淋巴瘤的病因和发病机制(1) （Etiology and Pathogenesis）
• 感染因素：病毒感染与淋巴瘤关系密切，研究最多的是EB病毒 和人类T淋巴细胞病毒（HTLV-I）。 EB病毒：Burkitt Lymphoma、HL HTLV-I：成人T细胞性白血病/淋巴瘤 HP：胃MALT淋巴瘤
淋巴瘤
Lymphoma
温州医学院附属第一医院血液科
概述（Introduction）
• 淋巴瘤是起源于淋巴组织的恶性肿瘤，该肿瘤具有很高的异质
性，其临床分类是迄今为止恶性肿瘤中最为复杂的一种疾病。
• 对于淋巴系统的肿瘤而言，通常是将原发于骨髓的称为淋巴细
胞白血病，而来源于其他部位淋巴组织的称为淋巴瘤。在前者， 可以累及到淋巴组织，而后者最终也可累及到骨髓。有时候要 明确区分到底是白血病在前还是淋巴瘤在前就显得非常困难。 因此目前很多情况下淋巴瘤与白血病是混合在一起命名，如小 淋巴细胞性淋巴瘤/慢性淋巴细胞性白血病、成人T细胞性淋巴 瘤/白血病等。因此从广义角度上讲，可以认为淋巴细胞白血病 和淋巴瘤属同一类疾病的不同时期。
4. 全身性皮肤瘙痒（Generalized pruritus）：常还伴有皮肤脱
屑，皮肤没有明显的损害。主要见于霍奇金淋巴瘤，非霍 奇金淋巴瘤较少有这种症状，对预后的评估价值不大。
5. 淋巴结疼痛：特点是在饮酒后出现累及的淋巴结区域疼痛，
该症状对霍奇金淋巴瘤的诊断有特异性，非霍奇金淋巴瘤 一般较少出现淋巴结疼痛。目前机制尚不明确。
• 结节硬化型（NS）：大多数病变也是局限性，主要累及颈部、 锁骨上和纵隔区域。组织学特点为腔隙型RS细胞（Lacunar Cell），为RS细胞的一种变异型，是福尔马林固定时出现细胞 浆的退缩。对于该亚型的预后尚有争议。
HL与病理学亚型相关的临床特点（2） （Clinical Features Related to Pathology)
淋巴瘤共同的临床表现（3） （Common Clinical Manifestation)
二、与淋巴结或结外淋巴组织相关的症状及特点
• 淋巴结肿大：为常见首发症状，一般浅表淋巴结肿大较为常
见，为无痛性、进行性增大，进展迅速时可发生淋巴结内坏 死，出现局部红、肿、热、痛等炎症表现。深部淋巴结和淋 巴器官、淋巴组织（结外淋巴组织）都可以侵犯到，出现特 定部位的特定症状，甚至压迫症状和破坏症状。如上腔静脉 压迫综合征、脊髓压迫征、肠道梗阻和骨骼破坏等。一般来 讲，HL侵犯浅表和纵隔淋巴结多见，NHL侵犯浅表淋巴结外， 结外淋巴组织、肠道、后腹膜的累及较多见，而纵隔淋巴结 肿大的情况较少，如果有往往是T细胞型的淋巴瘤。
淋巴瘤其它脏器累及的临床特点（1） （Organ Infiltration)
• 肺和胸膜病变：10％～20％的HL病例在确诊时表现为肺或胸膜 受累。HL合并胸腔积液主要由2种因素形成，其一是肿瘤侵犯 所致，其二为肿瘤阻塞淋巴管而致淋巴液逆流漏出，临床上以 后者为多见。区分2种不同性质的胸腔积液很重要，但也很困难， 胸腔积液细胞学检查发现恶性细胞或胸膜穿刺活检可予以证实。 NHL在病变的晚期，可出现肺实质受侵或胸腔积液，纵隔T淋 巴母细胞淋巴瘤由于病变进展快、恶性度高，往往可合并胸膜 和肺、心包的直接侵犯或胸腔积液，并易合并气管压迫、呼吸 困难及上腔静脉阻塞症状。原发于肺的NHL非常少见，仅占 NHL的0.3％～0.4％。