2010成人斯蒂尔病诊断及治疗指南
成人斯蒂尔病的诊断和治疗
【作者简介】杨岫岩(19582),男,广东人,主任医师,硕士,博士生导师,从事循证风湿病学临床及研究工作。
成人斯蒂尔病诊断与治疗杨岫岩(中山大学附属第一医院风湿内科,广东广州510080)【摘要】 成人斯蒂尔病(AOS D )是一种自身免疫性风湿病,临床上以发热、关节痛、皮疹、白细胞增高为主要特征,实验室检查主要显示非特异性的炎症反应。
非甾体抗炎药联合激素治疗AOS D 取得了较好的疗效。
本文就AOS D 的诊断和治疗进行阐述。
【关键词】 成人斯蒂尔病;诊断;治疗【中图分类号】R59312 【文献标识码】A 【文章编号】167226170(2007)0320015202D i a gnosis and trea t m en t of adult 2on set Still πs d isea se YAN G X iu 2yan (D epa rt m en t of R heum a tology,F irst A ffilia ted H ospita l,Sun Ya t 2S en U n iversity,G uangzhou 510080,C h ina )【Abstract 】 Adult 2onset Still disease (AOS D )is a aut oi m mune rheu matis m 1Clinical features of AOS D are fever,arthral 2gia,skin rash and WBC elevati on 1Laborat ory exa m inati ons dis p lay a nons pecific infla mmati on reacti on 1Combining therapy by non 2ster oidal anti 2inflammat ory drugs (NS A I D )and hor mone t o treat AOS D has achieved good results 1This article ai m s t o intr o 2duce diagnosis and treat m ent of AOS D 1【Key words 】 Adult 2onset Still πs disease;D iagnosis;Treat m ent 较长时间不明原因的发热,如果排除感染和肿瘤性疾病,进一步的诊断与治疗就责无旁贷地落在风湿免疫科的肩上[1]。
成人斯蒂尔病诊治指南(草案)
%/,-$,-"12.3% & 本病曾称为’ 变应性亚败血症 ( "#456 年以后
统一称为成人斯蒂尔病 & 本病病因尚不清楚 & 临床特征为发热 ) 关节痛和 7 或关节炎 ) 皮疹 ) 肌痛 ) 咽痛 ) 淋巴结肿大 ) 白细胞总 数和中性粒细胞增多以及血小板增多 " 严重者可伴系统损害 * 由于无特异性的 诊 断 方 法 和 标 准 " 需 排 除 感 染 + 肿 瘤 以 及 其 他 结缔组织病后才考虑其诊断 , 某些患者即便诊断为成人斯蒂尔 病 " 也需要在治疗中密切随诊 " 以进一步除外上述疾病的可能 , 本病男女患病率相近 " 散布世界各地 " 无地域差异 , 好发年龄为
#89": 岁 " 高龄发病亦可见到 , !
临床表现
;<;=))) 症状和体征 ;<;<;)))) 发 热 ! 是 本 病 最 常 见 ) 最 早 出 现 的 症 状 , 其 他 表 现 如 皮
疹 ) 关节肌肉 症 状 ) 外 周 血 白 细 胞 增 高 等 可 能 在 出 现 发 热 数 周 甚至数月后才陆续表现 出来 , 5!> 以上的患者呈典型的峰热 " 通常于傍晚体温 骤 然 升 高 " 达 "4=? 以 上 " 伴 或 不 伴 寒 战 " 但 未 经退热处理次日清晨体温可自行降至正常 , 通常体温高峰每日
; 次 " 每日 @ 次者少见 , ;<;<@==== 皮 疹 ! 是 本 病 的 另 一 主 要 表 现 " 约 见 于 5:> 以 上 患 者 "
典型皮疹为橘红 色 斑 疹 或 斑 丘 疹 " 有 时 皮 疹 形 态 多 变 " 可 呈 荨 麻疹样皮疹 , 皮疹主要分布于躯干 ) 四肢 " 也可见于面部 , 本病 皮疹的特征是 常 与 发 热 伴 行 " 常 在 傍 晚 开 始 发 热 时 出 现 " 次 日 晨热退后皮疹亦消失 , 另一皮肤异常是由于衣服 ) 被褥皱折 ) 搓抓等机械刺激或热水浴 " 使得相应部位皮肤呈弥漫红斑并可 伴有轻度瘙痒 " 这一现象即 A*-B+-C 现象 " 约见于 ;7" 的患者 ,
成人斯蒂尔病中医分证治疗法
成人斯蒂尔病中医分证治疗法*导读：成人斯蒂尔病是一种少见类型的类风湿关节炎，临床表现类似于全身起病型的幼年型类风湿关节炎。
它表现为咽痛，不明原因的突然高热，达39-40℃以上，发热可持续数周或数月不等，伴有躯干、四肢皮疹，不痒，随热退而消失，多数患者有肝、脾、淋巴结肿大，血象白细胞数升高，亦可呈类白血病反应，血沉增快，类风湿因子阴性。
……成人斯蒂尔病是一种少见类型的类风湿关节炎，临床表现类似于全身起病型的幼年型类风湿关节炎。
它表现为咽痛，不明原因的突然高热，达39-40℃以上，发热可持续数周或数月不等，伴有躯干、四肢皮疹，不痒，随热退而消失，多数患者有肝、脾、淋巴结肿大，血象白细胞数升高，亦可呈类白血病反应，血沉增快，类风湿因子阴性。
中医认为此病属于痹病之范畴，根据本病的临床表现特点，分为发热期和恢复期两期，发热期以湿热痹阻证、气营两燔证和寒热错杂证多见，恢复期则以阴虚血瘀证多见。
对于此病的治疗，主张辨证与辨病相结合，分期制宜;临床用药主张在分证论治的基础上，加用具有类激素作用的植物药物治疗。
具体措施如下：1.湿热内蕴证临床表现：发热，日晡热甚，口苦，饮食无味，纳呆或有恶心，泛泛欲吐，关节肿痛以下肢为重，全身困乏无力，下肢沉重酸胀，浮肿或关节积液，舌苔黄腻，脉象滑数。
多见于疾病的发热期。
治法：清热利湿，祛风活血通络。
方药：四妙丸加味。
苍术12g，黄柏12g，薏苡仁30g，川牛膝20g，秦艽15g，泽泻20g，车前子20g，青蒿15g，穿山龙20g，萆薢15g，木瓜20g，紫草10g，栀子10g，生甘草6g。
水煎服。
加减：若湿重于热，应重用方中苍术、薏苡仁、泽泻、萆薢以祛其湿;若热重于湿，应重用方中黄柏、秦艽、青蒿、紫草、栀子以清热凉血解毒;另外伍以穿山龙、川牛膝活血通络。
如证见关节明显红肿热痛、甚或浑身壮热，当须酌增清热解毒药如金银花、蒲公英、板蓝根、苦参等。
2.气营两燔证临床表现：高热持续不退，口干渴较甚，咽痛甚吞咽困难，汗出，烦躁不安，关节疼痛较剧，身体多发红色皮疹，溲黄，便干，舌质红或绛，苔黄燥少津，脉洪数。
成人斯蒂尔病
常用诊断标准（日本标准）
主要标准
? 关节痛 >2周 ? 发热 >39℃，间歇 ≥1周 ? 典型皮疹 ? WBC>10×109/L（中性
粒细胞 >80%）
次要标准
? 咽痛
? 淋巴结肿大或脾肿大
? 肝功异常
? ANA 和RF阴性
排除 ? 感染 ? 恶性肿瘤 ? 其它风湿病
诊断：
? 符合5条标准（至少 2条
诊断：
? 4条主要标准 ? 3 条主要标准 +2条次要标
准
鉴别诊断
多种多样（感染、肿瘤、
、血管炎）
?发热、 WBC升高-----各种感染、败血症
?淋巴结肿大 -----淋巴瘤、传单
?多系统损害 -----SLE
? 关节炎 -----RA
?中枢系统表现 -----脑炎、脑膜炎
?肝功能异常、发热 ----- 肝炎、肝脓肿
成人斯蒂尔病的诊断 与鉴别诊断
（Adult
Onset
,
Still s
Disease
， AOSD ）
流行病学资料
? 患病率： 6.9/100.000 （挪威， 2000 ）
10/100.000/ 年（日本）
? 发病率： 2~3/100.000 （日本） 1~2/100.000 （法国）
? 女性>男性 ? 16~25 岁， 35~45 岁（75%<35 岁）
角元细胞坏死，中性粒细胞浸润
?可能被系统表现掩盖
?
?病初易出现
? 可能仅 短暂出现
? 常为
，多关节炎
受累关节
膝
腕 踝 肘 近端指间关节 肩
掌指关节
指关节 远指关节
成人斯蒂尔病最有效的治疗方法,得了成人斯蒂尔病该怎么办
成人斯蒂尔病最有效的治疗方法，得了成人斯蒂尔病该怎么办成人斯蒂尔病最有效的西医治疗方法一、治疗由于本病的病程长短不一，病变累及部位不同，治疗药物剂量不同，疾病引起并发症不同，以及缺乏对照观察等，本病治疗效果的评价比较困难，本病的治疗主要包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、细胞毒药物、慢作用药物及生物制剂治疗。
1.非甾体类抗炎药非甾体类抗炎药对部分患者能取得良好疗效，如控制发热，减轻全身症状和关节炎症。
但不能完全控制多数患者的高热和皮疹，且应用剂量较大，常引起严重的副作用，包括胃肠道出血、溃疡和肝脏损害等，还有弥漫性血管内凝血的报道，故不是治疗本病的有效药物。
可用吲哚美辛50mg，3次/d，双氯芬酸钠50mg，3次/d等。
国外推崇应用肠溶阿司匹林100mg/(kg·d)，分3～4次口服，剂量较大，容易引起胃肠道损害及弥漫性血管内凝血等，国内较少使用。
但作为临时退热药物，吲哚美辛、阿西美辛、双氯芬酸钠或阿司匹林常被选用。
2.糖皮质激素糖皮质激素是治疗本病的主要药物，当出现下列情况时，应及时应用糖皮质激素。
如非甾体类药物疗效不佳或出现严重并发症、肝功能异常、大量心包积液、心肌炎、肺炎、血管内凝血或其他脏器损害等。
对于多数患者来说，泼尼松(强的松)一般开始剂量为0.5～1.0mg/(kg·d)，有些患者剂量需要1～2mg/(kg·d)方能有效，足量的糖皮质激素可在第2天或1周内控制发热、皮疹和关节痛等症状，但使实验室指标恢复正常往往需要较长时间。
应待症状消失及实验室指标正常后再开始缓慢减少泼尼松剂量，每1～2周减药2.5～5mg，后期减药更要谨慎，最后用有效的小剂量维持较长一段时间。
一般认为早期应足量，必要时治疗初期可以应用甲泼尼龙(甲基强的松龙)或氢化可的松等静脉冲击治疗急重症患者，待病情平稳后再换成口服制剂，维持较长时间。
减量过早过快易出现病情反复。
对需要长期大剂量应用皮质激素才能控制全身症状及关节炎症者，可加用慢作用药物或免疫抑制剂。
成人斯蒂尔病诊断与治疗
实用 医院临床杂志 ２０ ０ ７年 ５月第 ４卷第 ３期
１ ５
成 人 斯 蒂尔 病 诊 断 与治 疗
杨 岫岩
（ 中山大学附属 第一 医院风湿 内科 ， 东 广州 ５０ ８ ） 广 １０ ０
【 摘要】 成人斯蒂 尔病 （ Ｏ Ｄ 是一种 自身免疫性风 湿病 ， Ａ Ｓ） 临床 上 以发 热、 关节痛 、 皮疹 、 白细胞增 高为主要 特征 ，
虽然 肿 瘤 、 染 和各 感 较长时 间不 明原 因 的发 热 ， 如果排 除感 染 和肿瘤 性 具 有鉴 别诊 断 意义 的实 验 室 指标 ，
疾病 ， 进一步的诊断与治疗就责无旁贷地落在风湿免疫 种炎症性疾病均可出现血清铁蛋白增高 ， 但多是轻度增 科 的肩上 … 。在风 湿免 疫 科 ， 以发热 为 主诉 的鉴 别 中 ， 高 ， Ｏ Ｄ的血清铁蛋 白往往 高出正 常值高 限的 ３ ５ ＡＳ — 倍 ， 重者可 高 出几 十倍 以上 ｊ 严 。笔 者 的研 究 显示 ， 当 成 人斯 蒂尔病 （ｄｌｏｓｔ ｔｌ ｉ ａｅＡ Ｓ 是 最 常 ａｕｔ ｎｅ Ｓｉ’ｄｓ ｓ， Ｏ Ｄ） ｌＳ ｅ
见 的疾 病之一 ， 临床 医生需要 熟悉 其诊 断 与治疗 。
１ Ａ Ｄ 的 诊 断 ＯＳ
血 清铁 蛋 白 ≥ ７０ ｇＬ时 ， 断 Ａ Ｓ ５ ／ 诊 Ｏ Ｄ的 阳性 预测值 为 ６ ．９ ； 血 清 铁 蛋 白 ≥ １５ ｇ Ｌ 时 ， 断 ７ ３％ 当 ２９ ／ 诊 Ａ Ｓ 的阳性预 测值 为 ７ ．９ ； ＯＤ ４２ ％ 当血清铁 蛋 白 ≥ ２０ ５０ ｇＬ时 ， 断 Ａ Ｓ 的 阳性 预 测 值 为 ８ ．３ ／ 诊 ＯＤ ３ ３％ Ｊ 。糖
ｎ ｎｓ ｒｉａ ａ ｔｉｆ ｍ ｔ ｒｇ （ Ｓ Ｉ ａｄｈ ｒ ｏｅｔ ｔ ａ Ａ Ｓ ａ ｃｉ ｅ ｏｄｒｓｌ．Ｔ ｉ ａｔ ｌ ａ ｓｔ ｉｔ — ｏ—ｅｏ ｌ ｎｉｎ ａ ｍａ ｒ ｄｕ ｓＮ Ａ Ｄ）ｎ ｏｍ ｎ ｅｔ Ｏ Ｄ ｈｓａｈｅ ｄｇｏ ｕｔ ｈｓ ｒｃ ｉ ｒ ｔ ｄ —ｌ ｏ ｙ ｏｒ ｖ ｅ ｓ ｉｅ ｍ ｏ ｎ ｏ
成人斯蒂尔病诊治及临床思维探讨
成人斯蒂尔病诊治及临床思维探讨成人斯蒂尔病的诊断问题由于成人斯蒂尔病的诊断存在着不确定的问题[1]，各个诊断标準多要求排除其他疾病[2]，因此需要对疾病的临床特点有更加细致的了解。
成人斯蒂尔病在临床上以发热、关节痛和／或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数增多以及血小板增多为主要表现。
严重者可伴系统损害。
而类风湿因子和抗核抗体阴性。
高热是成人斯蒂尔病的最主要的特征，虽然发热数周或数月，但发热的间隔期，或药物退热后，食欲和精神迅速恢复可达到或接近病前的状态；缺乏感染的中毒症状或肿瘤发热所伴消耗性症状。
血清铁蛋白明显升高是成人斯蒂尔病的一个具有鉴别诊断意义的实验室指标。
虽然肿瘤、感染和各种炎症性疾病均可出现血清铁蛋白增高，但多是轻度增高；成人斯蒂尔病的血清铁蛋白往往高出正常值高线的3~5倍以上，部分病人甚至可高出几十倍以上。
血清铁蛋白愈高，对成人斯蒂尔病的诊断愈有意义，而且血清铁蛋白还是疾病活动的指标之一，病情控制后血清铁蛋白同步下降。
近年有研究显示，糖化血红蛋白比值下降是成人斯蒂尔病另一个有意义的实验室指标。
文献报道[3]，如果血清铁蛋白增高，糖化血红蛋白比值≤20％，诊断成人斯蒂尔病的敏感性为70．5％，特异性为83．2％；如果血清铁蛋白高于正常值上限的5倍，糖化血红蛋白比值≤20％，诊断成人斯蒂尔病的敏感性为43．2％，特异性为92．9％。
目前临床常用的成人斯蒂尔病的两种诊断标准：日本Yamaguchi标准和美国风湿病学会（ACR）标准。
前者敏感性较高，而特异性低；后者虽然特异性高，但敏感性低，漏诊率高达30．5％。
因此，仍需要加强对成人斯蒂尔病的诊断学研究。
临床医生可以从下列几个方面开展研究：①进一步对血清铁蛋白进行诊断实验研究，特别是需要运用受试者运算(Roc)曲线，确定对成人斯蒂尔病的诊断截断点；②进一步证实糖化血红蛋白比值的意义；③新的诊断标准需要纳入血清铁蛋白和／或糖化血红蛋白比值：④进一步寻找新的检验学指标。
斯蒂尔病如何合理用药？
斯蒂尔病如何合理用药？专家指出，成人斯蒂尔病是以反复弛张高热、关节痛、皮疹、白细胞数升高为典型表现的一种特殊类型的类风湿关节炎，其治疗不同于类风湿关节炎。
成人斯蒂尔病如何治疗?一般先用非甾体抗炎药如扶他林、奇诺力等治疗，药物剂量应大一些，如一种无效还可以改另一种非甾体抗炎药。
在非甾体抗炎药不能控制病情或病情严重，如出现心包填塞、心肌炎、严重肺炎及非甾体抗炎药应用时出现严重肝损害，应加用激素治疗，激素剂量为中到大量，每公斤体重每日0.5～1.0毫克强的松。
症状控制及白细胞数下降后逐渐减激素，激素减量宜慢，尽量以小剂量维持治疗，如隔日15毫克强的松，一段时间后可继续减量，达到能用非甾体抗炎药维持治疗的目的。
对于成人斯蒂尔病的治疗，如上述治疗无效或激素一减量就复发，应加用免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨喋呤等治疗。
成人斯蒂尔病约一半逐渐发展成典型的类风湿关节炎，此时，应按类风湿关节炎正规治疗，加用慢作用药物。
专家提醒：成人斯蒂尔病多数患者的预后良好，1/5的患者在1年内可获缓解1/3的患者反复1～2次后病情完全缓解，其余的患者表现为慢性病程，主要是慢性关节炎少数患者发展至严重的关节破坏，并可导致关节强直，甚至需行关节置换术还有少数患者在激素治疗过程中死于败血症、结核病、腹膜炎、急性肝功能衰竭、淀粉样变性及弥漫性血管内凝血，或者在治疗期间不明原因地突然死亡。
斯蒂尔病如何合理用药?斯蒂尔病药物治疗是医疗活动中的重要手段，合理用药能最大化地发挥药效，减少不良反应的发生，且节省费用。
但临床工作中，常可见到不少的用药不合理现象，这不仅影响疗效，浪费卫生资源，甚至可能导致药源性疾病，因此，临床医生对合理用药应给予高度重视。
1987年世界组织(WHO)提出了合理用药的标准，包括：处方的药应为适宜的药;在适宜的时间，以公众能支付的价格保证药物供应;正确的调剂处方;以正确的剂量，正确的用法和用药日数服用药物;确保药物质量安全有效。
成人still’s病
• （5）血清铁蛋白（serum ferritin, SF） 本病SF水平增高，
且其水平与病情活动呈正相关。SF显著增高提示本病可能 性。
• （6）滑液和浆膜腔积液白细胞增高，呈炎性改变，其中
以中性粒细胞增高为主。
实验室检查 ESR（>50） 白细胞增加12 ～40109/L 贫血 中性粒细胞增加(≥ 80%) 低白蛋白血症 肝酶升高 血小板增多
诊断标准（美国Cush标准）
• 必备条件 体温≥39℃ 关节痛或关节炎 类风湿因子<1:80 抗核抗体<1:100
• 另具备下列任何两项 白细胞≥ 15×109/L 皮疹 胸膜炎或心包炎 肝大或淋巴结肿大
诊断标准（日本1992年）
主要指标 1.发热≥39℃并持续一周以上 2.关节痛持续二周以上 3.典型皮疹 4.白细胞增高≥10×109/Ｌ包括中性粒细胞≥0.80
colony-stimulating factor，M-CSF)、细胞间黏附分子-1 (intracellular adhesion molecule-1，ICAM-1)、亚铁血红 素加氧酶-1(heine oxygenase-1，HO-1)可能也参与了 AOSD的发病机制。
发病机制
（Th1/Th2比值与临床活动积分和血清IL18水平显著相关 ）
概述
成人发病即为成人Still's病（Bywaters,1971)，约12%由儿童 期发病迁延而来。 • 曾经用过的名称： 1、变应性亚败血症； ２、Wissler-Fanconi症候群或Wissler症候群； ３、成人发病的幼年性类风湿性关节炎； ４、成人急性发热性幼年风湿病性关节炎等。
定义
成人斯蒂尔病的诊断及治疗指南
铁蛋白（SF）
➢ 一种由24个非共价键连接的亚单位组成的、分子量大约为 450 000的大球形蛋白
➢ 强大的铁结合和储备能力（显示铁储备的标志） ➢ SF升高的机制：尚不清楚：（1）肝脏损害时由肝细胞释放
（2）由细胞因子诱导产生（3）铁蛋白受体下降 ➢ 和CRP一样，可作为全身炎性反应中由肝脏产生的一种阳性
皮疹
➢ 橘红色斑疹或斑丘疹 ➢ 皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹 ➢ 主要分布于躯干、四肢 ➢ 与发热伴行
关节肌肉
➢ 几乎100% ➢ 膝、腕最长累及，周身关节都可受累。 ➢ 关节数：少→多。 ➢ 软骨及骨组织可侵蚀破坏→关节僵直、畸形 ➢ 肌痛常见，约占 80%以上，多与发热伴随。 ➢ 肌无力、肌酶增高亦可见。
病因不清，无特异性诊断方法和标准，诊断及鉴别诊断困难， 需排除肿瘤、感染以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。
男女患病率相近，16-35岁好发，也可见高龄发病。
临床表现
咽痛
其他
皮疹
发热
关节 肌肉
发热
➢ 最常见 ➢ 最早出现 ➢ >39ºC ➢ 特点：发热间期，一般情况良好 ➢ “不明原因发热”的疾病之一
诊断
日本标准
主要标准 1.发热≥39 ℃并持续 1 周以上 2.关节痛持续 2 周以上 3.典型皮疹 4.血白细胞≥15×l09/L 次要标准 ①咽痛 ②淋巴结肿大或脾肿大 ③肝功异常 ④ANA和RF阴性
排除 感染 恶性肿瘤 其它风湿病
诊断： 2+X=5
鉴别诊断
恶性肿瘤
血液系统：白血病、淋巴瘤 实体肿瘤：瘤标、内镜、影像、骨扫描
包炎、DIC、严重贫血及坏死性淋巴结炎
实验室检查
血常规 血沉
成人斯蒂尔病的中西医诊断与治疗52页PPT
10、一个人应该：活泼而守纪律，天 真而不 幼稚， 勇敢而 鲁莽， 倔强而 有原则 ，热情 而不冲 动，乐 观而不 盲目。 ——马 克思
1、最灵繁的人也看不见自己的背脊。——非洲 2、最困难的事情就是认识自己。——希腊 3、有勇气承担命运这才是英雄好汉。——黑塞 4、与肝胆人共事，无字句处读书。——周恩来 5、阅读使人充实，会谈使人敏捷，写作使人精确。——培根
成人斯蒂尔病的中西医 诊断与治疗
6、纪律是自由的第一条件。——黑格 尔 7、纪律是集体的面貌，集体的声音， 集体的 动作， 集体的 表情， 集体的 信念。 ——马 卡连柯
8、我们现在必须完全保持党的纪律， 否则一 切都会 陷入污 泥中。 ——马 克思 9、学校没有纪律便如磨坊没有水。— —夸美 纽斯
第六章 成人斯蒂尔
第六章成人斯蒂尔（Still’s）病【概述】成人斯蒂尔（Still’s）病是以发热、皮疹、关节炎或关节痛为主要临床表现，伴周围血白细胞增高、肝脾及淋巴结肿大等多系统受累的临床综合征。
病因不明，女性发病略高于男性，患者年龄多在16~35岁。
【入院评估】一、病史采集要点1、发热多呈典型高热，通常于傍晚时体温骤升，伴或不伴寒战，体温39℃以上，未经退热处理次日晨可自行降至正常。
2、皮疹典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，主要分布于躯干、四肢，也可见于面部，皮疹常与发热伴行，热退后皮疹消失。
也可表现为皮肤、被褥机械刺激或热水浴后，受刺激部位呈弥漫红斑并可有轻度瘙痒。
3、关节及肌肉症状多有关节和肌肉疼痛，发热时更明显。
4、咽痛多于早期出现，发热时咽痛加重，热退后缓解。
5、淋巴结肿大、肝脾肿大及腹痛。
6、部分患者诉胸痛有时表现为非细菌性肺炎。
7、肾及中枢神经异常、周围神经损害少见。
二、体格检查要点1、皮疹：部位、形态、边缘是否清楚、是否高出皮面，压之有无褪色，有无瘙痒痕。
2、关节检查：关节外形，有无肿胀、是否对称、累及的部位、程度、关节的活动度。
3、淋巴结检查：注意全身肿大淋巴结的部位、数目、大小、活动度、有无压痛、瘘管形成。
4、腹部检查：有无肝脾肿大。
三、门诊资料分析1、血常规：90%以上中性粒细胞增高，80%左右白细胞计数≥15×109/l，约50%患者血小板计数升高。
可合并正细胞正色素性贫血。
2、其他血液检查：血沉、CRP升高、生化：部分患者肝酶轻度增高、细菌学检查（血培养）、免疫学检查（RF、ANA阴性）、特异性检查（血清铁蛋白超过正常值5倍以上）四、继续检查项目1、滑液和浆膜液检查：可有白细胞增高，呈炎性改变，以中性粒细胞升高为主。
2、放射学检查：关节X线检查可有关节周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。
3、骨髓检查：粒细胞增生活跃，核左移。
骨髓造血组织造血活跃，可有反应性组织细胞增多，反应性嗜血细胞增多，反应性浆细胞增多表现。
2010成人斯蒂尔病诊断及治疗指南
2010成人斯蒂尔病诊断及治疗指南D型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹。
有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹。
皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。
本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦消失。
2.1.3 关节及肌肉症状：几乎100％患者有关节疼痛，关节炎在90％以上。
膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。
发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎。
不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有可能出现关节僵直、畸形。
肌肉疼痛常见，约占80％以上。
多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛，部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。
2.1.4 咽痛：多数患者在疾病早期有咽痛，有时存在于整个病程中，发热时咽痛出现或加重。
退热后缓解。
可有咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗生素治疗无效。
2.1.5 其他临床表现：可出现周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛(少数似急腹症)、胸膜炎、心包积液、心肌炎和肺炎。
较少见的有肾脏损害、中枢神经系统异常、周围神经系统损害。
少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心力衰竭、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血、严重贫血及坏死性淋巴结病。
2.2 实验室检查2.2.1 血常规及红细胞沉降率：在疾病活动期，90％以上患者中性粒细胞增高，80％左右的患者血白细胞计数≥15x109/L。
约50％患者血小板计数升高，嗜酸粒细胞无改变。
可合并正细胞正色素性贫血。
几乎100％患者红细胞沉降率(ESR)增快。
2.2.2 肝酶：部分患者肝酶轻度增高。
2.2.3 血液细菌培养：阴性。
2.2.4 类风湿因子(RF)和抗核抗体(ANA)：阴性，仅少数患者可呈低滴度阳性。
血补体水平正常或偏高。
2.2.5 血清铁蛋白(SF)和糖化铁蛋白：SF升高和糖化铁蛋白比值下降对诊断AOSD有重要意义。
本病SF水平增高，且其水平与病情活动呈正相关。
成人斯蒂尔病临床表现及诊断
成人斯蒂尔病临床表现及诊断一、概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年慢性关节炎，相似疾病也可发生于成年人，即称成人斯蒂尔病(Adult still's disease)。
本病曾长期被称为变异型亚败血症，1973年正式命名为成人斯蒂尔病，是一种多关节炎症的全身性疾病。
以高热、一过性皮疹、关节症状为突出表现，发于青壮年，但近年高龄患者屡见报告，女性略多于男性。
本病的病因尚未完全清楚，目前认为与感染、遗传因素有关，关节外伤、创伤、环境、心理刺激可成为诱因。
而本病的发病机制认为与免疫调节异常有明显相关性。
中医学认为本病属于 热热”、、热伤伤发热、、热劳”、，，也有认为属热温病、范畴。
伤经即有热”的论述，如《四时刺逆从论》日：热厥阴有余病阴”，不足病生热”、。
《金匮要略·痉湿喝病脉证治》也有热病者一身尽疼、发热、日脯所剧者、的描述。
《脉因证治》中则提到热热”之症，肌肉热极，唇干燥，筋骨痛不可按，体上如鼠走状、。
《丹溪心法》则描述为热痛有定处，赤肿灼热，或浑身壮热、。
二、临床表现（一）症状本病症状复杂多样，地区间、种族间也存在相当差异，多数呈慢性病程，急性发作，以高热、一过性皮疹、关节症状为突出表现，常有多系统受累。
（二）体征1．发热 为本病的突出表现，高热多见，可呈弛张热，每日波动在37℃～41℃之间，一日可出现1～23次高峰。
热峰多在午后或傍晚出现，约持续3～4h，晨间多降至正常，热退后患者可如常人，多数患者虽长期高热，但一般情况尚可，无明显中毒症状，发热可持续存在，有长达数十年者。
2．皮疹 随体温升降而出现或隐退，一般不痒，多数不留疤痕。
可分布于全身各部位，多见于颈部、躯干及四肢近端。
皮疹呈多形性，可为点状、斑丘疹样、猩红热样、荨麻疹样或搔抓痕样，鞭痕样、瘀斑少见，而典型皮疹为一过性橙红色或粉红色丘疹，可融合成片，少数病人表现为结节性红斑样皮疹，有时皮疹轻微且持续时间短暂，不易发现。
3．关节痛和关节炎 是本病主要表现，随发热而加剧，热退减轻或缓解。
成人斯蒂尔病,成人斯蒂尔病的症状,成人斯蒂尔病治疗【专业知识】
成人斯蒂尔病,成人斯蒂尔病的症状,成人斯蒂尔病治疗【专业知识】疾病简介斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎，为幼年类风湿关节炎的一种。
最早由斯蒂尔(1897)报道，其临床特征有长期不规则发热，伴有肝、脾、淋巴结肿大，贫血，白细胞增多，多发性大、中、小关节炎，肌肉病变等。
本病在临床表现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。
其全身症状较突出，类风湿因子多为阴性，且与HLA-B27相关。
疾病病因一、发病原因本病的病因尚不清楚，一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。
1.感染多数患者发病前有上呼吸道感染病史，发病时有咽炎、牙龈炎，化验检查血清抗O升高，部分患者咽试子培养有链球菌生长，将其制备成自身疫苗注射后病情缓解，提示成人斯蒂尔病与链球菌感染有关。
另外，在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌抗体、抗风疹病毒抗体及抗腮腺炎病毒抗体，还有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫复合物，故有人认为成人斯蒂尔病的发病与感染有一定关系。
但除咽试子培养外，在其他病变组织中从未分离出细菌和病毒，故尚不能确定感染在发病中的作用。
2.遗传据报道成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原有关，包括HLAB8、Bw35、B44、DR4、DR5和DR7等，提示本病与遗传有关，但上述HLA阳性位点与临床表现、诊断及治疗药物的作用均未发现明显的相关性。
对支持临床诊断无特殊意义。
3.免疫异常有研究认为免疫异常与本病有关。
成人斯蒂尔病患者存在细胞和体液免疫异常。
①患者血液中肿瘤坏死因子、白细胞介素-1、白细胞介素-2、白细胞介素-2受体及白细胞介素-6水平升高。
②T辅助细胞减少，T抑制细胞增高及T淋巴细胞总数减少。
疾病活动时，T细胞受体-表型阳性的T淋巴细胞(TCR-gamma delta T cells)升高，并与血清铁蛋白和C-反应蛋白密切相关。
T 细胞受体-表型阳性的T淋巴细胞是一种新发现的T细胞亚群，具有分泌多种细胞因子的功能和细胞毒活性。
③疾病活动时部分患者存在一些自身抗体，如抗组蛋白抗体和抗心磷脂抗体等，还有部分患者存在抗红细胞抗体和抗血小板抗体等。
成人Still病
颈椎关节、跗骨关节或远端指/趾间关节强直不太常见。AOSD的一个 少见并发症是髋关节和膝关节（更少见）迅速破坏，可能需行全关节成形 术。
（二）其他症状
疾病早期，70%的患者可出现咽痛、咽部充血、咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，与发热伴 行；可见淋巴结肿大、肝脾肿大、腹痛、胸膜炎、心包积液、心肌炎和肺炎；神经系统病变、 肾脏损害少见
实验室检查
急性期反应 ESR和CRP — 几乎所有AOSD患者均会出现急性期反应物（如ESR和CRP）明显升高。 血清铁蛋白 — 多达70%的AOSD患者血清铁蛋白浓度明显升高。 血液学表现 — AOSD患者的急性期反应通常伴有白细胞增多，外周血白细胞计数超过15， 000/μL，以粒细胞为主。 肝功能检查 — 75%的AOSD患者可见血清ALT、AST及乳酸脱氢酶升高。 免疫学检查 — 抗核抗体（antinuclear antibody， ANA）和RF见于不到10%的患者，并且通 常为低滴度。 滑液和滑膜组织 — 滑液通常是炎症性的，平均白细胞计数为13，000/μL，但报道的范围为 100-48，000/μL。
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诊断标准
AOSD是一种排除性诊断，若根据存在AOSD的一些典型特征和没有其他 易识别的诊断而疑诊AOSD，建议进行全面病史采集和体格检查，还应进行 特定实验室检查。
Yamaguch标准： 主要条件：发热≥39℃并持续1周以上；关节痛持续2周以上；典型皮疹；白细胞≥15*109/L且80%
以上为多形核白细胞； 次要条件：咽痛；淋巴结和/或脾肿大；肝功能异常；类风湿因子和抗核抗体阴性； 需排除：肿瘤性疾病、感染性疾病和其他风湿性疾病。 符合5项或更多（至少含2项主要条件）可考虑诊断成人Still病。
成人起病still病诊断与治疗
成人起病still病成人Still’S病(AOSD)是一种少见的不明原因的系统性炎症反应性疾病，以弛张热、一过性皮疹、关节炎和多器官受累为特点。
1896年，病理学家George.still首次描述本病。
1973年正式命名为成人still病，国内长时间用变异性亚败血症命名，国际上已经很少使用，为便于国际交流，国内统一采用成人患者为成人斯蒂尔病。
诸多资料证明某些疾病的早期阶段，如肿瘤、感染性疾病、类风湿关节炎(RA)、强直性脊柱炎(AS)、系统性红斑狼疮(SLE)、皮肌炎／多肌炎(PM／I)M)、干燥综合征(SS)等风湿性疾病。
酷似AOSD样的特征。
故需排除肿瘤、感染以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。
AOSD诊断基于临床表现，没有特异性的诊断指标，需要排除感染、肿瘤和其他自身免疫性疾病。
血清铁蛋白显著升高(>4000μg/L)有助于A0SD的诊断。
Hamidou等则提出血清铁蛋白增高5倍以上伴糖化铁蛋白低于20％，对于AOSD诊断的特异性可达到92．9％，敏感性43．2％。
对于AOsD的诊断先后共提出3种诊断标准如下。
1．Yamaguchi标准：主要标准：关节痛>2周；发热>39℃，间歇性，≥l周；典型皮疹；白细胞>10×109／L(中性粒细胞分类>O．80)。
次要标准：咽痛；淋巴结和(或)脾肿大；肝功能异常；类风湿因子和抗核抗体(-)。
排除：感染、恶性肿瘤、其他风湿性疾病。
诊断：符合5条标准(至少2条主要标准)。
2．Cush标准：2分：每日发热>39℃；典型皮疹(一过性)；白细胞>12×10，／L，红细胞沉降率>40mm/ h；类风湿因子和抗核抗体(-)；腕关节强直。
1分：起病年龄<35岁；关节炎；前驱咽痛史；网状内皮系统受累或肝功能异常；浆膜炎；颈部强直或跗骨强直。
可能AOsD：观察12周满足10分。
确诊AOSD：观察6个月满足10分。
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成人斯蒂尔病诊断及治疗指南中华医学会风湿病学分会1概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病(adultonsetStill’sdisease，AOSD)。
本病曾称为“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为AOSD。
本病病因尚不清楚。
临床特征为发热、关节痛和(或)关节炎、皮疹、中性粒细胞增多，严重者可伴系统损害。
由于无特异性的诊断方法和标准，诊断及鉴别诊断较为困难。
诸多资料证明某些疾病的早期阶段，如肿瘤、感染性疾病、类风湿关节炎(RA)、强直性脊柱炎(AS)、系统性红斑狼疮(SLE)、皮肌炎／多肌炎(PM／DM)、干燥综合征(SS)等风湿性疾病，酷似AOSD样的特征。
故需排除肿瘤、感染以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。
某些患者即便诊断为AOSD．也需要在治疗中密切随诊，以进一步除外上述疾病的可能。
本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异。
好发年龄为16～35岁，亦可见到高龄发病。
2临床表现2.1症状和体征2.1.1 发热：是本病最常见、最早出现的症状。
80％以上的患者呈典型的弛张热，体温常达39℃以上。
2.1.2 皮疹：是本病的另一主要表现，约见于85％以上患者，典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹。
有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹。
皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。
本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦消失。
2.1.3 关节及肌肉症状：几乎100％患者有关节疼痛，关节炎在90％以上。
膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。
发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎。
不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有可能出现关节僵直、畸形。
肌肉疼痛常见，约占80％以上。
多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛，部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。
2.1.4 咽痛：多数患者在疾病早期有咽痛，有时存在于整个病程中，发热时咽痛出现或加重。
退热后缓解。
可有咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗生素治疗无效。
2.1.5 其他临床表现：可出现周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛(少数似急腹症)、胸膜炎、心包积液、心肌炎和肺炎。
较少见的有肾脏损害、中枢神经系统异常、周围神经系统损害。
少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心力衰竭、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血、严重贫血及坏死性淋巴结病。
2.2 实验室检查2.2.1 血常规及红细胞沉降率：在疾病活动期，90％以上患者中性粒细胞增高，80％左右的患者血白细胞计数≥15x109/L。
约50％患者血小板计数升高，嗜酸粒细胞无改变。
可合并正细胞正色素性贫血。
几乎100％患者红细胞沉降率(ESR)增快。
2.2.2 肝酶：部分患者肝酶轻度增高。
2.2.3 血液细菌培养：阴性。
2.2.4 类风湿因子(RF)和抗核抗体(ANA)：阴性，仅少数患者可呈低滴度阳性。
血补体水平正常或偏高。
2.2.5 血清铁蛋白(SF)和糖化铁蛋白：SF升高和糖化铁蛋白比值下降对诊断AOSD有重要意义。
本病SF水平增高，且其水平与病情活动呈正相关。
因此SF不仅有助于本病诊断，而且对判断病情是否活动及评价治疗效果有一定意义。
糖化铁蛋白比值下降是本病的另一个实验室特征，比SF更具特异性。
为了防止铁蛋白被蛋白水解酶降解，健康人铁蛋白的50％～80％被糖基化，本病由于糖基化的饱和作用使糖化铁蛋白下降至<20％，但是糖化铁蛋白不能作为评价疾病活动和疗效的指标，因为它在疾病缓解很多个月后仍然是减低的。
2.2.6 滑液和浆膜腔积液：白细胞增高，呈炎性改变，其中以中性粒细胞增高为主。
3 诊断要点3.1 诊断标准本病无特异性诊断方法，是建立在排除性诊断的基础上，国内外曾制定了许多诊断或分类标准，但至今仍未有公认的统一标准。
推荐应用较多的是美国Cush标准和日本标准(即Yamaguch标准)。
3.1.1 Cush标准必备条件：①发热≥39℃；②关节痛或关节炎；③RF<1：80；④ANA<1：100。
另需具备下列任何2项：①血白细胞≥15x109／L；②皮疹；③胸膜炎或心包炎；④肝大或脾大或淋巴结肿大。
3.1.2日本标准主要条件：①发热≥39℃并持续1周以上；②关节痛持续2周以上；③典型皮疹；④血白细胞≥15x109／L。
次要条件：①咽痛；②淋巴结和(或)脾肿大；③肝功能异常；④RF和ANA阴性。
此标准需排除：感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿性疾病。
符合5项或更多条件(至少含2项主要条件)，可做出诊断。
3.2 诊断及鉴别诊断3.2.1 诊断要点如出现下列临床表现及阳性的实验室检查结果，应疑及本病。
①发热是本病最突出的症状，出现也最早，典型的热型呈弛张热，一般每日1次。
②皮疹于躯干及四肢多见，也可见于面部，呈橘红色斑疹或斑丘疹，通常与发热伴行，呈一过性。
③通常有关节痛和(或)关节炎，早期呈少关节炎，也可发展为多关节炎。
肌痛症状也很常见。
④外周血白细胞显著增高，主要为中性粒细胞增高，血培养阴性。
⑤血清学检查：多数患者RF和ANA均阴性。
⑥多种抗生素治疗无效，而糖皮质激素治疗有效。
3.2.2 鉴别诊断在诊断AOSD之前应注意排除下列疾病。
3.2.2.1 恶性肿瘤：白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病等血液系统肿瘤。
AOSD患者65％可出现淋巴结病。
骨髓穿刺检杳及淋巴结活检虽然在AOSD中无特异性，但本病诊断需排除其他疾病，对于反复发作、治疗效果不明显者，一定要多次行骨髓穿刺及淋巴结活检，以减少误诊、漏诊。
尤其应注意淋巴瘤。
还有随访报道支气管肺癌、纵隔肉瘤样癌、腹膜后网织细胞肉瘤等。
常规体检基础上可予胸部X线片、腹部及妇科超声、胸腹部CT、肿瘤标志物等筛查肿瘤，骨髓穿刺、骨扫描是排除肿瘤的有效手段，必要时辅以胃镜及肠镜等内窥镜、正电子发射计算机断层扫描(PET)、淋巴结活检及皮肤活检等病理组织检查。
3.2.2.2 感染性疾病：在感染性疾病中要特别注意败血症、组织器官的脓肿和某些病毒感染。
病毒感染(乙型肝炎病毒、风疹病毒、微小病毒、柯萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等)，亚急性细菌性心内膜炎，脑膜炎双球菌菌血症，淋球菌菌血症及其他细菌引起的菌血症或败血症，结核病，莱姆病(Lyme病)，布鲁杆菌病，梅毒和风湿热等。
3.2.2.3 其他结缔组织病：RA、SLE、原发性SS、PM、混合性结缔组织病等，还有血管炎：如结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿病、血栓性血小板减少性紫癜、大动脉炎等。
这些疾病有各自特点，对于持续有关节炎症状的患者，定期行X线摄片，RF、抗核周因子(APF)、抗角蛋白抗体(AKA)、抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体等自身抗体检查除外RA，并观察AOSD是否向RA转化，抗核抗体谱(ANAs)、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)等自身抗体的检查有助于鉴别诊断。
到目前为止尚未发现AOSD有相对特异的自身抗体出现，这对于与其他结缔组织病鉴别极为重要。
4 治疗本病尚无根治方法，但如能及早诊断、合理治疗，可以控制发作、防止复发。
急性发热炎症期的治疗可首先单独使用非甾类抗炎药(NSAIDs)；对单用NSAIDs不缓解，加用糖皮质激素，常用泼尼松0.5～1mg·kg-1·d-1；仍不缓解或激素减量复发，加用改变病情抗风湿药物(DMARDs)，首选甲氨蝶呤(MTX)；病情控制不满意，在MTX 基础上，联合其他DMARDs，部分难治或重症患者，可配合糖皮质激素冲击治疗，必要时予生物制剂。
缓解后逐个减停DMARDs，到单予MTX维持，同时递减激素用量，过渡到仅予NSAIDs，然后停药观察。
4.1 NSAIDs急性发热炎症期的治疗可首先单独使用，约有1／4左右AOSD患者，经合理使用NSAIDs可以控制症状，使病情缓解，通常这类患者预后良好。
一般NSAIDs需用较大剂量，病情缓解后应继续使用1～3个月，再逐渐减量。
定期复查肝功能、肾功能及血常规，注意不良反应。
4.2 糖皮质激素对单用NSAIDs无效，症状控制不好，常用泼尼松0.5～1mg·kg-1·d-1，待症状控制、病情稳定1～3个月以后可逐渐减量，然后以最小有效量维持。
有系统损害、病情较重者应使用中到大量糖皮质激素。
病情严重者如顽固发热、重要脏器损害、严重血管炎、ESR极快、常规DMARDs联合治疗半年以上效果差，需用大剂量激素(泼尼松≥1.0mg·kg-1·d-1)，也可用甲泼尼龙冲击治疗，通常剂量每次500～1000mg，缓慢静脉滴注，可连用3d。
必要时l～3周后可重复使用，间隔期和冲击后继续口服泼尼松。
长期服用激素者应注意感染、骨质疏松等并发症。
及时补充防治骨质疏松的相关药物，如抑制破骨细胞的双膦酸盐、活性维生素D。
4.3 DMARDs激素仍不能控制发热或激素减量即复发者，或关节炎表现明显者，应尽早加用DMARDs。
使用DMARDs时首选MTX；单用MTX仍不缓解，或转入以关节炎为主要表现的慢性期时，在此基础上，采用联合其他DMARDs策略。
如患者对MTX不能耐受或疗效不佳可改用或联合使用来氟米特(LEF)，在使用LEF基础上还可与其他DMARDs 联合。
常用的DMARDs如下。
4.3.1 MTX：口服、肌肉注射或静脉注射均有效。
口服60％吸收，每日给药可导致明显的骨髓抑制和毒性作用。
临床多采用每周1次给药。
常用剂量为7.5～20mg/周，个别重症患者可以酌情加大剂量。
常见的不良反应有恶心、口腔炎、腹泻、脱发、皮疹，少数出现骨髓抑制、肝功能受损和肺间质病变，也可引起流产、畸胎和影响生育能力。
服药期间，应定期查血常规和肝功能。
4.3.2 LEF：剂量为10～20mg／d。
主要不良反应有腹泻、瘙痒、高血压、肝酶增高、皮疹、脱发和一过性白细胞、血小板下降等，也有引起间质性肺炎的报道，服药初期应定期查肝功能和血常规。
因有致畸作用，故孕妇禁服。
4.3.3 抗疟药：有氯喹(每250mg)和羟氯喹(每片100mg或200mg)2种。
该药起效慢，服用后3～4个月疗效达高峰，至少连服6个月后才能宣布无效，有效后可减量维持。
用法为：氯喹250mg／d，羟氯喹200～400mg／d。
本药有蓄积作用，服药半年左右应查眼底。
另外，为防止心肌损害，用药前应常规查心电图，有窦房结功能不全、心率缓慢、传导阻滞等心脏病患者应禁用。
其他不良反应有头晕、头痛、皮疹、瘙痒和耳鸣等。
国外报道羟氯喹安全性较氯喹明显提高。
4.3.4 硫唑嘌呤(AZA)：口服后约50％吸收。
常用剂量1～2mg·kg-1·d-1，一般100mg／d，维持量为50mg／d。