史蒂文斯-约翰逊综合征(专业知识值得参考借鉴)
累及双眼持续进展的Stevens-Johnson综合征1例
累及双眼持续进展的Stevens-Johnson综合征1例范薇;钟敬祥;周清【摘要】一名36岁的女性于16年前因静脉滴注"青霉素"引发Stevens-Johnson 综合征,出现皮肤剥脱,口、鼻腔黏膜破损出血,双眼红肿伴分泌物增多等症状,当时经过治疗症状基本缓解.数月后开始反复出现眼部不适,2010年患者的视力明显下降,眼部疼痛加重,伴畏光流泪.至2016年入暨南大学附属第一医院时双眼最佳矫正视力仅0.1(右眼)、光感(左眼),双眼角膜混浊,新生血管长入,甚至出现睑球粘连.80%的SJS患者可伴有眼部并发症,经过治疗症状缓解后,眼部病变仍可能继续进展,最终导致视力障碍甚至更严重的后遗症.因此患者病情稳定后仍须随诊,密切关注眼部、皮肤及黏膜的变化情况.【期刊名称】《眼科学报（英文版）》【年(卷),期】2017(032)004【总页数】5页(P252-256)【关键词】Stevens-Johnson综合征;眼部并发症;持续进展【作者】范薇;钟敬祥;周清【作者单位】暨南大学附属第一医院眼科,广州 510630;暨南大学附属第一医院眼科,广州 510630;暨南大学附属第一医院眼科,广州 510630【正文语种】中文Stevens-Johnson综合征(Stevens-Johnson syndrome，SJS)是一种累及皮肤和黏膜的眼皮肤黏膜综合征，年发病率为每百万人口1.2～6/100万[1]，是一种严重且潜在致命的疾病。
SJS的发病与药物、感染或恶性肿瘤等多种因素相关，其发病急、病情重，眼部常受累。
暨南大学附属第一医院于2016年8月接诊了1例眼部并发症持续进展的SJS患者，其临床资料报告如下。
1 病例资料患者，女性，36岁，于2001年在当地医院静脉滴注“青霉素”后出现休克，次日面部、颈部出现红斑丘疹，逐渐形成水疱并发生局部皮肤剥脱，数日后出现口腔、鼻腔黏膜轻度破损出血，双眼轻度红肿、分泌物增多，当时眼部症状较轻未予重视，诊断为“过敏性休克、剥脱性皮炎(药物过敏性皮炎)”，患者经抢救后予抗过敏、抗感染等治疗(具体治疗不详)，皮肤损伤有所控制，眼部症状基本缓解，病情稳定出院。
史蒂文斯-约翰逊综合征伴急性肾衰竭1例及文献复习
2020年5月第27卷第10期史蒂文斯-约翰逊综合征伴急性肾衰竭1例及文献复习陈媛单艳梅李春胜余海峰1 病历摘要患者女，17岁，因呕吐、腹泻4天，口唇疼痛伴少尿3天，于2019年10月30日入院。
患者入院前4天因呕吐、腹泻于当地医院就诊，予头孢西丁及奥美拉唑、间苯三酚静脉滴注治疗，当时有咽微痒、疼痛，但腹泻、呕吐明显缓解。
次日下午静脉滴注头孢曲松钠，当晚出现口干、咽痛加重，尿量有减少趋势，而后晨起发现口周疼痛伴有溃烂，当日下午仍继续输注头孢曲松钠，口唇溃烂、黏膜剥脱加重，同时尿量较前明显减少，每日尿量不足200ml。
入院前1天当地医院再次就诊，门诊予阿莫西林克拉维酸钾（5:1）及地塞米松、氨溴索治疗并收治入院。
入院后予甲泼尼龙等对症治疗，查血肌酐870μmol/L，故办理出院后来我院就诊。
既往体健，否认既往有食物及药物过敏史。
体格检查：体温37.2℃，脉搏87次/min，呼吸19次/min，血压125/77mmHg，口唇红斑肿胀，糜烂结痂，颊、牙龈、舌背黏膜糜烂，覆盖白色假膜，外阴未见红斑、糜烂，余查体未见异常。
急诊血常规：WB C 13.9×109/L，中性粒细胞百分比93.1%。
急诊超敏C反应蛋白56.1mg/L。
急诊生化：尿素33.9mmol/L，肌酐863μmol/L。
入院诊断：急性肾衰竭，急性胃肠炎，口腔炎。
入院后予急诊血液透析治疗，透析4次后肾功能恢复，尿量增多。
请口腔科、耳鼻咽喉科、皮肤科会诊，予0.9%氯化钠加地塞米松含口、碳酸氢钠液漱口、莫匹罗星软膏外用涂唇，11月1—4日，予甲泼尼龙静脉滴注，口腔黏膜糜烂好转，11月5日改口服泼尼松治疗，当日下午出现发热，最高39.6℃，口腔黏膜病变有进一步加重。
此后反复发热，并因口腔溃疡疼痛，漏服两次泼尼松片。
入院后查IgE 1300IU/ml。
尿四联蛋白：尿转铁蛋白14.3mg/L，尿α1微球蛋白361mg/L，尿微量白蛋白215mg/L，尿免疫球蛋白G 34.6mg/L。
1例重症药疹SJS／TEN的护理体会
1例重症药疹SJS／TEN的护理体会报告1例重症药疹（SJS/TEN）的护理经验，护理要点包括：严格消毒隔离，重点做好皮肤黏膜的护理工作，促进创面愈合，预防并发症，同时严密监测病情，并做好药物治疗及饮食护理等。
标签：药疹；Stevens-Johnson综合征；中毒性表皮坏死松解症；护理史蒂文斯-约翰逊综合征（Stevens-Johnson syndrome）特点为圆形或椭圆形水肿型红斑或丘疹，中央常有水疱，边缘带紫色，对称性发生于四肢，伴有发热、关节痛、腹痛等，并侵入眼、口、外阴黏膜，发生水疱糜烂，剧烈疼痛[1，2]。
中毒性表皮坏死松解症（toxic epidermal necrolysis）特点是发病急，皮疹初起于面、颈、胸部，发生深红色、暗红色及略带铁灰色斑，很快融合成片，发展至全身。
斑上发生大小不等的松弛性水疱及表皮松解，可以用手指推动，稍用力表皮即可擦掉。
黏膜也有大片坏死剥脱。
全身中毒症状严重，伴有高热和内脏病变。
TEN与SJS不同点在于皮损面积大小和病情严重程度，TEN较SJS更为严重。
临床上可见到SJS发展为TEN，两者在过渡期可出现症状重叠（SJS/TEN），其皮损面积达到体表面积的10%～30%。
本例患者即属此类，该病病情凶险，许多生存者可能有后遗症，专业的皮肤护理可使后遗症减少，提高治愈率、降低死亡率，对患者愈后生活质量至关重要。
1临床资料患者，女，17岁，因发热4d，皮疹3d，于2014年11月16日入院，入院时体温38.0℃，头面部、躯干及四肢近端红斑、斑丘疹、丘疹，面部及躯干部皮疹融合成片，可见水疱、大疱，尼氏征阳性，双眼部分泌物，结膜充血，睁眼困难，口唇及外阴黏膜糜烂。
患者入院前4d因头痛并感发热，自服”复方氨酚烷胺胶囊”。
3d前出现眼睛疼痛不适，于当地医院住院，当日最高体温40.5℃，予美洛西林/舒巴坦钠、消炎痛栓治疗，用药过程中患者出现面部皮肤肿胀，全身皮疹。
考虑药疹，立即给予甲强龙40mg QD静滴，皮疹仍继续加重，躯干部出现水疱、大疱，并感胸闷，后转入我院。
斯蒂文斯-约翰逊氏综合征1例
4.史蒂文斯-约翰逊综合征和中毒性表皮坏死松解症重叠综合征患儿的护理1例 [J], 龚慕尧;杨娟
5.帕拉米韦致史蒂文斯-约翰逊综合征的临床药学监护 [J], 陈嘉宁;王匀;张慕华
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【总页数】1页(P303-303)
【作 者】李凤琴
【作者单位】民航中川机场卫生处眼科
【正文语种】中 文
【中图分类】R771
【相关文献】
1.史蒂文斯⁃约翰逊综合征及中毒性表皮坏死松解症皮肤护理研究进展 [J], 张美琪; 覃惠英
2.4种系统治疗史蒂文斯–约翰逊综合征和中毒性表皮坏死松解症的网状Meta分析 [J], 刘珂; 李洋; 乔霞; 袁飞飞; 陈官芝
斯蒂文斯-约翰逊氏综合征1例
李凤琴
【期刊名称】《甘肃医药》
【年(卷),期】1997(000)006
【摘 要】斯蒂文斯-约翰逊氏(Stevens-Johnson)综合征,又称多形渗出性红斑症,是一种较少见的眼科疾病,现报告1例如下: 贺××,男,37岁,农民,住院号:65084。主诉双眼痛,视力下降伴全身粘膜反复溃烂18个月,门诊以“角膜溃疡(双)”收住入院。患者于入院前18个月无明显原因开始头痛并伴高烧,浑身痛,3d后全身皮肤出现大片红斑,双眼红磨痛,视物模糊,口腔、生殖器溃烂。既往有关节炎史7年,
1例Stevens-Johnson综合征合并重叠综合征病人的护理
1例S t e v e n s -J o h n s o n 综合征合并重叠综合征病人的护理王 芳,高迎霞关键词:S t e v e n s -J o h n s o n 综合征;系统性红斑狼疮;多发性肌炎;护理中图分类号:R 473.5 文献标识码:B d o i :10.12104/j.i s s n .1674-4748.2019.27.044 史蒂文斯-约翰逊综合征(S t e v e n s -J o h n s o n 综合征)即重症多形红斑型药疹,是由S t e v e n s -j o h n s o n 于1922年最先报道㊂重症多形红斑型药疹多数是由于服用致敏药物所引起的抗原-抗体变态反应,如磺胺类㊁头孢类㊁解热镇痛类药物㊂伴发败血症㊁消化道出血㊁脑水肿和肝肾损害可导致病人死亡[1]㊂重叠综合征又称重叠结缔组织病,是指2种或2种以上结缔组织病同时或先后存在于同一病人身上[2]㊂现将1例S t e v e n s -J o h n s o n 综合征合并重叠综合征病人的护理总结如下㊂1 临床资料1.1 病例介绍 病人,女,49岁,因面部瘙痒起丘疹予口服阿莫西林等药物治疗后突然出现面颈部聚集性红斑,并累及四肢㊁胸背部,掌跖出现大疱及血疱,尼氏征阳性㊂头皮及口周出现疼痛性水疱,并出现口腔溃疡,伴吞咽疼痛㊂我科以S t e v e n s -J o h n s o n 综合征收治入院,病人2004年以重叠综合征(系统性红斑狼疮㊁多发性肌炎)在我院治疗,14年来规律服用泼尼松,目前维持剂量为泼尼松10m g ,每天1次,病情控制稳定㊂1.2 治疗与转归 入院后给予甲泼尼龙80m g ㊁美能60m g ㊁阿奇霉素0.5g 静脉输注㊂丙种球蛋白20g 静脉输注[(0.4g /(k g ㊃d )]冲击治疗5d ㊂钙尔奇D ㊁氯化钾缓释片口服予补钙㊁补钾辅助治疗,1ʒ8000高锰酸钾溶液清洗全身皮损,紫草油㊁盐酸金霉素软膏外用全身皮损,生理盐水冲眼,复方肝素软膏外用口腔㊁外阴皮损,3%碳酸氢钠溶液3餐后漱口㊂5d 后病人全身皮疹颜色变暗,水疱㊁血疱逐渐干涸,皮肤疼痛感减轻㊂出院时结膜干燥,口腔及外阴溃疡基本愈合,掌跖水疱㊁血疱干涸结痂脱落㊂面部㊁躯干㊁四肢部位红斑颜色变暗㊂病人全身皮损明显好转㊂2 护理2.1 皮肤护理 密切注意皮肤糜烂㊁皮疹形态㊁颜色及范围的进展情况㊂对水疱较大者(>1c m )用无菌注射器抽吸疱液,对大疱表皮松动未脱落的不去除疱皮,对已脱落㊁坏死并附在创面上的表皮用无菌剪刀剪掉[3]㊂每日给予1ʒ8000的高锰酸钾溶液清洗外阴㊁躯干皮损,持续烤灯治疗,减少渗出,紫草油外用全身破溃处,白天在保暖的前提下充分暴露皮损部位,以利于皮损干燥,夜间糜烂处使用无菌凡士林纱布贴敷创面以保作者简介 王芳,护师,本科,单位:210042,中国医学科学院皮肤病医院;高迎霞(通讯作者)单位:210042,中国医学科学院皮肤病医院㊂引用信息 王芳,高迎霞.1例S t e v e n s -J o h n s o n 综合征合并重叠综合征病人的护理[J ].全科护理,2019,17(27):3459-3460.护皮肤;鼓励病人勤翻身,避免创面长时间受压;眼部分泌物增多并充血,给予生理盐水冲洗每日2次,局部外用金霉素眼膏封眼,防止皮肤黏膜粘连;加强口腔护理,3餐后用3%碳酸氢钠溶液含漱,复方泼尼松软膏外用口腔及外阴溃疡处;剪短病人指甲,避免搔抓皮损㊂2.2 预防感染 病人原患有重叠综合征(系统性红斑狼疮㊁多发性肌炎),免疫功能低下,大剂量激素长期使用,此次住院过程中皮肤破损面积较大,易增加感染风险,因此防治感染是治疗护理的关键之一㊂将病人安置于单人病房实行保护性隔离,严格限制探视人数㊂保持病房内环境的安静,避免零散操作及外界干扰㊂进入病室前必须戴帽子㊁口罩,接触病人前后要洗手或戴手套[4]㊂换药时严格执行无菌操作,病房定时开窗通风,并注意保暖,定期紫外线空气消毒,早晚用0.05%含氯消毒剂擦拭消毒㊂每日更换消毒床单㊁被罩㊁枕套㊁衣服,加强基础及换药护理㊂2.3 心理护理 病人发病急,起病重,病程进展迅速,病变累及眼和口腔,容貌受到影响,全身伴有水疱和大疱产生破溃糜烂,常被其他非医务人员误认为是一种传染性皮肤病,病人身心承受巨大压力,容易产生焦虑㊁恐惧㊁悲观等情绪㊂及时向病人讲解该病的相关知识,多沟通㊁理解,取得病人的信任是与病人沟通的基础[5],使病人树立战胜疾病的信心,指导家属多关心病人,多给予精神上的支持㊂2.4 疼痛护理 病人皮肤完整性严重受损,口腔外阴溃疡,吞咽困难㊂因此通过护理干预尽可能地减轻病人疼痛,改善其生活质量㊂如通过让病人倾听柔和㊁舒缓的音乐分散病人的注意力,舒缓紧张情绪,调动病人的支持系统,对家属进行安抚,发挥病人朋友及其他社会关系的作用[6]㊂2.5 用药护理 此病人由于激素用量大,用药时间长,需定期监测血压㊁体重㊁血糖㊁尿糖㊁电解质,同时在激素减量过程中,注意观察皮损有无复发㊂病人加用了丙种球蛋白冲击治疗,需在4ħ冰箱保存,输液前提前置于常温下,输液过程中严格控制速度,监测生命体征,并观察病人有无输液反应㊁变态反应的发生㊂此外该病人还使用1ʒ8000的高锰酸钾溶液清洗皮损,在配制高锰酸钾液的过程中应严格按照浓度比例调配,防止灼烧病人皮肤,且安排专人专柜保管药品,谨防病人误用㊁误食㊂2.6 出院指导及健康教育 出院时指导病人牢记过敏药物,避免再次使用致敏药物,嘱病人使用激素药物遵医嘱按时服用,切勿私自减量停药,告知病人在长期使用激素时应及时补充钙剂㊁钾剂㊁抑制胃酸及胃黏膜保护剂等,减少感染机会㊂此病人有系统性红斑狼疮及多发性肌炎病史,平日应避免日光直㊃9543㊃全科护理2019年9月第17卷第27期接照射及冷热刺激等㊂避免着凉㊁感冒㊂远离公共场合及呼吸道传染病病人,增加营养,提高免疫力,适当锻炼,定期门诊复查,监测各项指标㊂3 小结S t e v e n s -J o h n s o n 综合征是一种重症药疹,在疾病发展过程及治疗的不同阶段采取不同的护理措施㊂根据心理状态和需求实施心理干预;加强皮损护理,预防感染;加强药物护理,预防并发症发生㊂因此,根据病人病情制定有效的护理措施,可有效缩短病程,使病人最大限度地获得治疗效果㊂参考文献:[1] 吴欣娟.实用皮肤性病科护理及技术[M ].北京:科学出版社,2008:10.[2] 赵辩.中国临床皮肤病学[M ].南京:江苏凤凰科学技术出版社,2017:889.[3] 杨丽华,赵秀峰,陈晓华.13例大疱性表皮松懈坏死型药疹患者的护理[J ].中华护理杂志,2006,41(10):911-912.[4] 余梦清.北京协和医院皮肤科护理工作指南[M ].北京:人民卫生出版社,2016:78.[5] 周丽红.护患沟通在临床护理中的应用[J ].全科护理,2009,7(5A ):1204.[6] 宋桂霞.疼痛护理的研究[J ].护理实践与研究,2008,5(3):8.(收稿日期:2018-12-07)(本文编辑卫竹翠)1例隐匿上腔静脉综合征病人植入输液港化疗的医护一体化安全管理卢玉娴摘要:报告1例小细胞肺癌合并隐匿上腔静脉综合征病人植入输液港行化疗,在植入输液港后发生上腔静脉压迫时及时更换静脉通路治疗及全程医护一体化管理体会:包括对上腔静脉综合征的定义㊁原因分析㊁临床表现㊁治疗方法及因小细胞肺癌伴隐匿上腔静脉综合征病人的静脉通路的选择建议㊂认为对小细胞肺癌伴隐匿上腔静脉综合征的病人在植入输液港前应进行谨慎评估,植入输液港后经严密的安全管理,不会增加导管相关并发症发生率,同时能够提高病人化疗期间生活质量㊂关键词:上腔静脉综合征;植入式静脉输液港;医护一体化;安全管理中图分类号:R 473.73 文献标识码:B d o i :10.12104/j.i s s n .1674-4748.2019.27.045 上腔静脉综合征(s u p e r i o rv e n ac a v as y n d r o m e ,S V C S )是指上腔静脉或左右无名静脉受压或梗阻而出现的头颈部及上肢肿胀㊁胸壁静脉怒张㊁口唇发绀㊁呼吸困难等一系列临床表现[1]㊂属于临床表现较轻㊁症状不典型的称隐匿上腔静脉综合征[2]㊂恶性肿瘤直接侵犯上腔静脉或造成静脉受压导致的S V C S 是肿瘤急症的一种,其中肺癌引起S V C S 占总数的75%左右,紧急治疗主要是行放射治疗和化疗,并严密观察病情变化及对症处理,以解除压迫,缓解呼吸困难㊁心悸等症状[3]㊂在恶性肿瘤导致的S V C S 要对原发病灶进行化疗,而肿瘤化疗药物的治疗因根据治疗性质和治疗周期时间长,所以需要为病人选择一条合理的静脉输液通道㊂植入式静脉输液港简称输液港,是一种可长期在人体内留置的静脉输液装置,适用于高浓度化疗药物㊁完全胃肠外营养㊁血液制品的输注,也可以用于血样采集,能减轻因反复静脉穿刺带来的痛苦[4]㊂输液港的留置及使用需要医㊁护㊁患三方密切配合,方能达到治疗的需要及安作者简介 卢玉娴,主管护师,本科,单位:510120,广州医科大学附属第一医院㊂引用信息 卢玉娴.1例隐匿上腔静脉综合征病人植入输液港化疗的医护一体化安全管理[J ].全科护理,2019,17(27):3460-3461.全输液的最终目的㊂我科遇到1例小细胞肺癌伴隐匿S V C S 在植入输液港后出现S V C S ,经及时更换输液通路完成治疗,现将处理过程及护理报告如下㊂1 病例介绍病人,男,80岁,病人因发现颈部肿物1月余,声嘶㊁吞咽困难1周,于2018年8月12日拟 右侧颈部肿物 入院治疗㊂自诉有高血压㊁糖尿病史,自行服药,有湿疹病史㊂8月15日行胸部增强C T 检查提示:双侧颈部及锁骨上㊁下多发肿大淋巴结,考虑转移瘤;右上肺斑块影,未除外原发性肺癌;双肺门㊁纵隔及腋窝淋巴结,考虑转移;右肺下叶结节,性质待定;少量心包积液,双侧少量胸腔积液㊂8月17日行心脏彩超检查提示:左房扩大㊁主动脉增宽;中度肺动脉高压;少量心包积液㊂8月20日行支气管镜活检术,病理提示小细胞肺癌㊂小细胞肺癌是肺癌的基本类型之一,属于未分化癌;属于高度恶性的具有神经内分泌分化癌,病情发展迅速,广泛浸润和转移,易于浸润周围肺组织㊁肺门淋巴结和纵膈㊂手术治疗是肿瘤治疗的主要手段之一,但是在小细胞肺癌病人的治疗中很少采用,临床上针对局限期小细胞肺癌病人的标准疗法是4疗程化疗(顺铂/依托泊苷),并辅以2周期胸腔放疗[5]㊂根据病人的病理结果,医生制订化疗方案拟行6个周期化疗㊂8月24日病人行静脉通路的选择,主管医生㊁静脉化疗专㊃0643㊃C H I N E S EG E N E R A LP R A C T I C E N U R S I N G S e pt e m b e r 2019V o l .17N o .27。
【疾病名】史-约综合征
【疾病名】史-约综合征【英文名】Stevens-Johnson syndrome【缩写】【别名】Baader皮肤口腔炎；Baader综合征；pantomorphia erythema exudativum；Stevens-Johnson综合征；多形性渗出性红斑；多型性大疱性红斑；黏膜呼吸道综合征；黏膜-皮肤-眼综合征；史蒂文斯-约翰逊综合征；史-约综合症；ectodermosis erosiva pluriorifcialis；mucocutaneo ocular syndrome；severe erythema muhiforme；多腔糜烂外胚叶病；黏膜皮肤眼综合征；斯-约二氏综合征；斯约综合征；斯-约综合征；重症多形红斑【ICD号】H11.8【概述】1922年，首先由Stevens和Johnson对史-约综合征即“Stevens-Johnson 综合征”进行了详细地描述。
该综合征是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变。
Stevens-Johnson综合征可发生在某些感染或口服某些药物后，出现多形性红斑是皮肤的轻度水疱性病变，多形性红斑进一步发展形成毒性表皮坏死溶解，这是一种急性致命性的病变。
该病的眼部表现比较严重，病变可累及角膜、睑结膜、球结膜和眼睑。
【流行病学】1.发病率 Stevens-Johnson综合征的发病率较低。
Char等报道每年在每100万人中仅有4.2人发生Stevens-Johnson综合征。
Schoph等报道在德国Stevens-Johnson综合征每年的发生率为1.1/100万。
法国所报道的发病率为每年1.2/100万～1.3/100万，而意大利的发病率为0.6/100万。
目前国内尚无Stevens-Johnson综合征发病率的报道。
2.眼部并发症的发生率 Stevens-Johnson综合征患者中，80%出现眼部并发症。
在某些严重病例，急性并发症包括角膜炎、角膜穿孔，严重者发生眼内炎。
史蒂文斯约翰逊二氏病患者1例护理体会
史蒂文斯-约翰逊二氏病患者1例护理体会【关键词】史蒂文斯-约翰逊二氏病护理史蒂文斯—约翰逊综合症又称斯蒂劳斯—约翰逊（Stevens-Jonnson）综合征。
为一种严峻的药疹、红斑性大疱普遍散布，口腔、眼部及咽部等处粘膜糜烂，唇红缘溃烂结痂。
同时病人有高烧、头痛、关节痛等全身病症。
病程4周左右，在未用激素以前，其死亡率曾达30%。
虽为药疹中显现的皮损，但在许多的病例中没有任何服药史，说明本型中只有一部份与药物反映有关。
有的病人还可由“败血症”引发，值得注意。
[1]我科于2020年12月护理史蒂文斯-约翰逊1例，现将护理体会报告如下：一、临床资料患者男性，30岁，于2020年12月11日无明显诱因显现发烧、口腔水疱、咽痛、眼红、流泪，无视力下降，那时未予诊治。
12月12日显现口腔溃疡、视物模糊、发烧、咽痛、眼红，且流泪病症加重，自行到诊所就疹，诊因此“伤风”给予静滴克林霉素、地塞米松5mg、炎琥宁160mg，晚间在家中自行口服扑热息痛片后高热病症略有减缓，但口腔水疱、咽痛、视物模糊病症加重，为求诊治于12月13日9：20入院。
患者精神状态欠佳，饮食、睡眠欠佳，二便正常。
查体：体温℃，脉搏88次/分，血压100/60mmHg。
双耳后淋巴结肿大。
口唇可见透明水疱，部份已破溃，咽部充血，扁桃体I度肿大，有脓苔。
双眼眼睑肿胀，结膜混合充血、出血，睑结膜面可见白色伪膜、大量滤泡、出血，结膜囊少量分泌物。
角膜透明，未见浸润灶。
辅助检查：急诊查生化，葡萄糖L，钾L；尿常规结果正常；血常规正常；胸片未见异样。
诊断：咽-结膜热。
给予全身及局部抗炎、抗病毒及对症医治，15：15患者自诉寒战，体温℃，给予安痛定肌肉注射、口服布洛芬混悬液及酒精檫浴等处置，嘱患者多饮水，至入院第二日6：00体温仍不退，最高达℃，全身显现红色皮疹，伴有恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，查体：口唇可见透明水疱，部份已破溃，口腔黏膜充血，渗出，扁桃体肿大，表面可见脓性渗出膜，双眼眼睑肿胀，结膜混合充血，灰白色渗出，睑球粘连，角膜欠滑腻，双耳后淋巴结肿大。
约翰逊综合症的发病机制和康复方案
约翰逊综合症的发病机制和康复方案一、约翰逊综合症的发病机制约翰逊综合症，又称中毒性表皮坏死松解症（TEN），是一种罕见但严重的药物过敏反应。
它通常在服用某些药物后发生，特征是全身性的皮肤损伤和粘膜脱落。
约翰逊综合症发生的具体机制还不完全清楚，但已经有一些理论和证据对其发病机理进行了解释。
1. 药物代谢异常约翰逊综合症发生时，个体对特定药物产生异常的反应。
这与个体内涉及药物代谢的酶系统有关。
某些药物在被吸收或内消化后需要通过酶来分解和代谢。
然而，在某些个体中，由于基因突变或其他原因导致相关酶系统出现异常，使得对特定药物产生不良反应。
2. 免疫系统异常免疫系统在约翰逊综合症中起着重要作用。
患者服用导致该综合征的药物后，免疫系统被刺激并释放大量细胞因子，如肿瘤坏死因子-α，干扰素-γ等。
这些细胞因子的释放导致局部和全身性组织损伤，并诱发角质细胞凋亡和坏死。
3. 遗传易感性约翰逊综合症的发生也与个体的遗传易感性有关。
一些研究表明，某些特定基因突变可能增加了患者对药物引发过敏反应的风险。
这些突变可以影响免疫系统的功能、表皮屏障或相关酶系统的正常工作。
二、约翰逊递科恢复计划尽管约翰逊综合征是一种严重的疾病，但早期诊断和积极治疗可以提高康复率并减少并发症。
1. 早期监测和停用药物当患者出现怀疑为约翰逊综合征时，必须立即停止服用可导致该综合征的药物。
患者应立即住院观察，并进行密切监测以评估其全身状况和皮肤损伤的严重程度。
2. 细致护理和创面处理约翰逊综合征患者的皮肤和粘膜容易受感染，因此需要细心的护理和专业的创面处理。
患者应保持身体清洁，并使用温水轻轻清洁受损区域。
医生会建议使用敷料来促进创面愈合，并防止感染。
切勿使用药物或化妆品直接涂抹在受损区域。
3. 营养支持和补液治疗由于约翰逊综合症可能导致水分丧失过多和营养不良，因此患者通常需要静脉输液以纠正电解质紊乱并提供必要的营养支持。
医生会根据患者的具体情况制定相应的补液方案。
临床表现无特异综合诊断查病因——一例Stevens-Johnson综合征误诊分析
及 ，未 扪及 包块 ，肠 鸣音无 亢进 ，肛周 无蜕 皮 ，指 趾末端 无硬 性肿 胀 ，四肢及 神经 系统检 查无 阳性体
征 。完善 相关 检 查 ：Ｅ Ｒ ８ ｍ ／ ；Ｃ Ｐ １ ／ ； Ｓ ｍ ｈ Ｒ ０ｍｇ Ｌ
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新医学 ２１ ０ ２年 ８月 第 ４ 第 ８期 ３卷
增 长者 有诊 断意 义 。最 早 第 ４ 日出现 阳性 ，３— ４
手 、足部 亦散 在 出现淡 红色斑疹 、水疱 ，部分有 渗 液 。血 常规示 ：血红 蛋 白 １４ｇＬ ２ ／ ，白细胞 １． × １１ １ Ｌ，中性 粒细胞 ０７ ，淋 巴细胞 ０ ２ ，血小 板 Ｏ／ ．３ ．５ ２ ０×１ Ｌ Ｒ ｇＬ １ ０／ ，Ｃ Ｐ９ｍ ／ 。考 虑 为 川 崎 病 ，遂 于 ２ １ 年 ９月 ２ ０１ １日收 住入 院。入 院后体 格 检查 ：体 温 ４ ． ℃ ，脉搏 １８次／ ，呼吸 ２ ０５ ０ 分 ３次／ ，血 压 分 １２６ ｇ ０／２ｍｍ Ｈ ，神 志 清 楚 ，精 神 欠 佳 ，双 眼结 膜 充 血 明显 ，黄 白色分 泌 物较多 ，双颌 下淋 巴结稍 肿
求出院不 能继续做 外． 斐实验。② 牙槽炎。患 者 ２
周前有 牙痛 史 ，查体 左侧 第二磨 牙处 有压 痛 ，经抗 生素 及 口腔局部 治疗 好转 。 恙螨 多 生活 在 温 暖潮 湿 的 环境 ，南 方 ６— ８月
为流行高峰 ， 有些患者临床症状 以发热为主，而焦 痂常常在较 为隐蔽处 ，使得 医护人员 往往忽略该 病 。本例 诊治 中 ，初 诊 医师未 对患 者进行 全 面仔细 的体格检查及完善的病史询问，造成延误治疗 ， 广 大 医务人 员应 当提 高警 惕 ，开 拓 思 维 ，仔 细 诊 治 ，
史约综合征名词解释
史约综合征名词解释
史-约综合征（Stevens-Johnson syndrome，SJS）是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变。
又称Stevens-Johnson综合征。
1922年，首先由Stevens和Johnson对该病进行了详细地描述。
史-约综合征的临床表现多种多样，发病突然，病变常出现在手脚的背侧和前臂、腿、脚掌、足底表面。
而毒性表皮坏死溶解型的特点是皮肤的受损面积超过20%。
口腔黏膜、唇黏膜、生殖器黏膜和结膜也可受累。
此病还可伴发热、白细胞计数增多、肾功能衰竭、肺栓塞、胃肠道出血、脓毒血症等现象。
本病是一种急性致命性的病变，可发生在某些感染或口服某些药物后。
以上内容仅供参考，建议咨询专业医生获取更准确的信息。
小儿Steven—Johnson综合征的临床观察及护理体会
小儿Steven—Johnson综合征的临床观察及护理体会发表时间：2014-01-13T11:01:01.560Z 来源：《医药前沿》2013年11月第33期供稿作者：李敏[导读] 临床护理对Steven—Johnson综合征患儿的康复非常重要。
目前关于Steven—Johnson综合征护理的报道较少。
李敏（杭州市儿童医院内三科 310000）【摘要】总结了2 例Steven—Johnson综合征的护理经验。
密切观察患儿病情变化，预防感染，加强皮肤、眼部、口腔、饮食、发热及患儿心理和家长心理的护理，做好健康教育指导，可促进患儿早日恢复健康。
【关键词】Steven—Johnson综合征护理【中图分类号】R473.72 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）33-0059-02 【Abstract】 Nursing experience of 2 cases of Steven - Johnson syndrome are summarized. The changes of the children’s condition are closely observed and the infection is prevented, besides, the nursing of the skin, eyes, mouth, diet, fever, and the psychology of both children and parents are strengthened and effective health education guidance are conducted, in order to promote children to recover at an early date.【key words】 Steven - Johnson syndrome NursingSteven—Johnson综合征(斯一琼综合征)即渗出性多形红斑的重症型，是由于1922年Stevens与Johnson首先报道了口腔粘膜伴有眼病的多形渗出性红斑而得名，是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症，以皮肤、黏膜多样性表现为特征。
累及眼部的Stevens-Johnson综合征1例报告
累及眼部的Stevens-Johnson综合征1例报告马倩;马雅玲【期刊名称】《宁夏医科大学学报》【年(卷),期】2014(036)009【总页数】4页(P1066-1068,封3)【作者】马倩;马雅玲【作者单位】宁夏医科大学,银川750004;宁夏医科大学总医院眼科,银川750004【正文语种】中文Stevens-Johnson综合征(SJS)是眼科罕见疾病，相关病例报导较少，加之临床表现不特异以及没有实验室检查能有助于对其的诊断，故在临床容易误诊、漏诊。
本文就我院就诊的1例累及眼部的Stevens-Johnson综合征患者进行报告。
1 病例介绍患者女，46岁，主因“手足起疹10d，复发并加重伴口、眼糜烂5d”，于2013年3月就诊于宁夏医科大学总医院皮肤科。
患者平素体健，10d前因“牙痛”就诊于当地私人诊所，给予双黄莲片、阿莫西林胶囊等口服药物(其它具体不详)治疗，服用两次后自觉手足瘙痒，起针头样大小红疹，遂自行停药，并外用药膏(具体不详)，皮疹消退。
5d前患者无明显原因自觉全身疼痛、畏寒，在当地小门诊就诊，给予“吗灵呱片、金感康、利巴韦林、维C银翘片、头孢”等，服用两次后口唇、眼睑糜烂，手足起大小不等的红色皮疹。
次日再次就诊于上述诊所给予静脉药物(具体不详)后皮疹较前加重，全身以背部为主出现大片红斑，伴有高热，测体温为40.0℃。
血常规分析：白细胞计数：2.84×109·L-1、单核细胞相对值2.50%、中性粒细胞绝对值：1.66×109·L-1。
自患病以来饮食、食欲差，二便正常。
皮肤科专科检查示：躯干以前胸为主可见大小不等的红斑，部分融合成片其上散在蚕豆样大小水疱，疱液淡黄色，无异味。
臀、背部皮肤弥漫发红，表皮呈“皱纹纸样”，部分表皮脱失，可见鲜红色的糜烂面，有明显渗出，尼氏征阳性。
口唇、口腔黏膜及舌均见大小不等的浅表糜烂面。
住院期间患者双眼睑水肿，分泌物较多，睁眼困难，故请眼科会诊协助诊疗,因患者病情危重，不能行走，未能做裂隙灯检查。
史-约综合征的病因治疗与预防
史-约综合征的病因治疗与预防1922年首先由Stevens和Johnson对史-约综合征即"Stevens-Johnson综合征"详细描述。
该综合征是一种涉及皮肤和粘膜的急性水泡病变。
1.病因Stevens-Johnson综合征的发生与全身用药、局部用药、感染、恶性肿瘤、胶原血管疾病等多种因素有关。
2、发病机制在Stevens-Johnson综合征中，引起免疫反应的诱导因素尚不明确。
虽然药物在Stevens-Johnson综合征的发生起着重要的作用，但其临床特征和实验研究并不支持其快速发型超敏反应。
感染因素在其发病机制中的作用尚未确定。
Stevens-Johnson可出现综合征的急性期OKT4大量删除细胞。
毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson皮肤综合征的主要浸润细胞是OKT4亚群。
Langerhans细胞也可能起到抗原递成细胞或产生一些淋巴因子的作用，这些淋巴因子趋化T辅助细胞进入这些部位。
毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson水疱内液体中的综合征患者CD8淋巴细胞数量显著增加。
这些淋巴细胞缺乏CD45RA高水平CD29，这表明它们是致敏性细胞的毒性T细胞可能是调节细胞和效应细胞的重要组成部分。
IFN-γ1b针对抗原刺激，可以促进多形性红斑的形成IFN-γ能促进细胞粘附分子的表达，使这些细胞粘附分子致命T细胞与表皮细胞结合。
毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征患者的HLA-B12阳性率显著增加。
磺胺类药物相关毒性表皮坏死溶解患者，HIA-B12、HLA-DR7和HLA-A29的出现率显着上升。
目前还难以确定毒性表皮坏死溶解是否与遗传因素有关系。
多形红斑型Stevens-Johnson综合征的临床表现多种多样，但患者只有一种表现，局部病变的直径正常毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征的前驱症状包括不适、发烧、结膜和皮肤烧灼感。
1 例 Stevens Johnson 综合征患者的护理体会
1 例 Stevens Johnson 综合征患者的护理体会一、疾病概述Stevens Johnson 综合征（SJS）又称重症多形红斑型药疹，是一种严重的皮肤黏膜反应性疾病。
通常是由于药物过敏、感染等因素引发的免疫反应所致。
其特点是皮肤和黏膜出现广泛的红斑、水疱、大疱，可伴有发热、乏力等全身症状。
病情严重时可累及多个器官系统，甚至危及生命。
二、病因及发病机制（一）病因1. 药物因素常见的引起 SJS 的药物包括抗生素（如磺胺类、青霉素类、头孢菌素类等）、抗癫痫药（如卡马西平、苯妥英钠等）、非甾体抗炎药等。
这些药物在体内代谢过程中，可能与某些蛋白质结合形成抗原，引发机体的免疫反应。
个体对药物的敏感性差异较大，有些人在使用特定药物后容易发生过敏反应，从而导致 SJS。
2. 感染因素某些病毒（如单纯疱疹病毒、流感病毒等）、细菌（如支原体、衣原体等）感染也可能诱发 SJS。
感染引发的免疫反应可能与药物过敏相互作用，加重病情。
3. 其他因素极少数情况下，SJS 可能与遗传因素、自身免疫性疾病等有关。
但这些因素在 SJS 的发病中相对较少见。
（二）发病机制1. 免疫反应药物或感染因素激活了机体的免疫系统，导致 T 淋巴细胞和巨噬细胞等免疫细胞活化。
这些免疫细胞释放多种细胞因子，如肿瘤坏死因子α（TNFα）、白细胞介素6（IL6）等，引起炎症反应。
免疫反应还可导致角质形成细胞凋亡，破坏皮肤和黏膜的屏障功能，从而出现红斑、水疱等病变。
2. 遗传易感性某些人群可能存在遗传易感性，使得他们在接触特定药物或感染后更容易发生 SJS。
例如，人类白细胞抗原（HLA）基因的某些亚型与 SJS 的发生风险增加有关。
3. 免疫复合物沉积在部分 SJS 患者中，可检测到免疫复合物在皮肤和黏膜组织中的沉积。
这些免疫复合物可能激活补体系统，进一步加重炎症反应和组织损伤。
三、临床表现（一）皮肤表现1. 红斑早期皮肤出现红斑，可累及全身多个部位，包括面部、躯干、四肢等。
Stevens-Johnson综合征18例临床分析
Stevens-Johnson综合征18例临床分析雷云宏;孙朝文;简万爱;王毅;唐飞【摘要】Stevens -Johnson综合征(stevens-johnson syndrome,SJS)是一种严重的由免疫复合物所致的过敏性疾病,主要表现为严重的多形性红斑,累及皮肤和粘膜的急性水疱病变,多发生在全身使用某些药物后出现多形性红斑,表现为皮肤的轻度水疱性病变,进一步发展形成毒性表皮坏死溶解[1].【期刊名称】《湖北民族学院学报（医学版）》【年(卷),期】2011(028)003【总页数】2页(P75-76)【关键词】Steven-Johnson综合征;药物过敏;眼科疾病【作者】雷云宏;孙朝文;简万爱;王毅;唐飞【作者单位】恩施自治州中心医院湖北恩施445000;湖北民族学院科技学院医学院湖北恩施445000;湖北民族学院科技学院医学院湖北恩施445000;湖北民族学院医学院湖北恩施445000;湖北民族学院医学院湖北恩施445000【正文语种】中文【中图分类】R725.9Stevens－Johnson综合征（stevens－johnson syndrome，SJS)是一种严重的由免疫复合物所致的过敏性疾病，主要表现为严重的多形性红斑，累及皮肤和粘膜的急性水疱病变，多发生在全身使用某些药物后出现多形性红斑，表现为皮肤的轻度水疱性病变，进一步发展形成毒性表皮坏死溶解［1］。
该病在眼部表现比较明显，病变可累及角膜、睑结膜、球结膜和眼睑，引起角膜溃疡和前葡萄膜炎，中度至重度的角膜炎或全眼球炎可导致失明，发生率为3%～10%。
本文对恩施自治州中心医院2007年～2010年18例SJS累及眼部的患者进行临床综合分析。
1 临床资料与方法1.1 临床资料收集18例SJS累及眼部的患者18例，男性11例，女性7例，平均年龄23.5岁。
SJS的诊断标准［2］:①严重皮肤粘膜疾病伴特征性皮肤靶样病变，②大疱样皮肤广泛坏死部位＜30%体表面积，③突出的急性前驱症状，④至少累及两个部位粘膜。
Stevens-Johnson综合征眼部病变的研究进展
Stevens-Johnson综合征眼部病变的研究进展
穆祎;张弘
【期刊名称】《国际眼科杂志》
【年(卷),期】2022(22)9
【摘要】Stevens-Johnson综合征(SJS)为一类主要由药物过敏引起的皮肤和黏膜的不良反应,严重者可危及生命。
对于SJS存活者,眼部损害被认为是最严重的并发症,近年来大量研究对其遗传易感性及免疫机制进行了探讨,已发现多个易感基因参与其发生发展,但鉴于较高的种族及药物特异性,相关机制仍需进一步明确。
SJS的眼部病变早期易被忽视,患者往往出现严重视力下降后才考虑眼科治疗,尤其在我国,一定数量的患者在就诊时眼表已遭到严重破坏,而现有治疗方法对此类患者的视力恢复并不理想。
因此,本文主要针对病因及治疗对SJS眼部病变相关研究进展进行综述,以期提高临床医生对患者眼部病变的警惕性,并为疾病的诊疗及相关领域的研究提供参考。
【总页数】6页(P1458-1463)
【作者】穆祎;张弘
【作者单位】哈尔滨医科大学附属第一医院眼科医院
【正文语种】中文
【中图分类】R75
【相关文献】
1.累及眼部Stevens-Johnson综合征患者的围手术期护理
2.一例Stevens-Johnson综合征眼部并发症护理体会
3.累及眼部的儿童早期重症多形性红斑和Stevens-Johnson综合征临床对比分析
4.累及眼部的Stevens-Johnson综合征14例
5.Stevens-Johnson综合征眼部并发症手术患者的护理
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史蒂文斯-约翰逊综合征(专业知识值得参考借鉴)
一概述1922年Stevens-Johnson首先报道该病，作为重症型多形红斑列入多形红斑病，皮肤出现大疱，有典型或不典型靶形损害和广泛的黏膜损害，伴有发热、内脏损害等全身症状。
好发于早春和冬季，以20～40岁人群居多。
二病因病因未明，认为可能与细胞介导的免疫反应有关。
与药物、感染、内脏疾病有关，25%～50%病例病因不明。
药物因素是重要病因，尤其是卡马西平、别嘌醇等药物发生率高且病情严重。
三临床表现前驱症状为非特异性上呼吸道感染，伴发热、咽痛、畏寒、头痛、关节痛、呕吐、腹泻和无力。
皮肤黏膜损害突然出现，皮疹多形性，有红斑、丘疹、风团、水疱、大疱和紫癜。
皮损分布于身体任何部位，除发生在掌、跖、手背、四肢伸侧外，常累及躯干和面部。
黏膜损害广泛而严重，除累及口腔、眼、肛周和外阴部外，还可累及鼻、咽喉部黏膜及呼吸道、消化道、泌尿生殖道黏膜。
该病是一系统性疾病，可累及内脏，引起相应症状。
肾损害时可有血尿、蛋白尿，严重者发生肾小管坏死和肾衰竭；肝损害者氨基转移酶升高，也可有淋巴结增大、心动过速、低血压、癫痫发作和意识障碍等。
四检查实验室检查：可出现淋巴细胞减少，嗜中性粒细胞减少、血小板减少、贫血、血沉增快、氨基转移酶升高、血非蛋白氮升高等。
五诊断本病有多形性皮疹和典型或不典型靶形损害，有广泛、严重的黏膜损害，以及发热、内脏损害等全身症状，诊断一般不难。
六治疗1.一般处理
诊断后立即进行治疗，室内温度保持恒定，按烫伤病人护理。
2.病因治疗
针对病因及时治疗，如为药物过敏，应立即停用可疑致敏药物等。
3.支持疗法
十分重要，及时补充水分、营养和多种维生素，补充足够的热量和蛋白质，保持水、电解质平衡，保持血流动力学稳定和呼吸道通畅。
4.免疫球蛋白治疗
病情严重者静脉输注免疫球蛋白治疗，可取得良好效果。
5.系统应用糖皮质激素治疗
尚有争议。
主张应用者认为早期及时应用激素可以控制病情发展和缓解症状，病情一旦控制后即可撤减激素，推荐短程治疗。
反对者认为系统应用激素可增加继发感染机会，延缓表皮愈合，且可能出现高血压、糖尿病等副作用，故认为有害。
6.抗感染治疗
有继发感染者根据药敏情况，选择敏感抗生素治疗。
7.其他治疗
应用环孢素、环磷酰胺、沙利度胺等治疗及血浆置换等。
8.局部治疗
（1）皮损局部应用保护剂、缓和消炎剂，如炉甘石洗剂、氧化锌油剂、硅油霜、糖皮质激素软膏等，肿胀、糜烂、渗出液时用生理盐水冷湿敷。
（2）口腔黏膜用含漱液漱口，糜烂、溃疡疼痛妨碍进食时，外涂黏膜麻醉剂，缓解疼痛。
眼部损害及时请眼科专家会诊，积极采取措施，防止产生眼部后遗症。
肛门、外生殖器病变要保持局部清洁，可外用0.05%氯己定液清洁，继发感染时及时外用抗生素。
对咽、喉、呼吸道黏膜病变和消化道黏膜病变，及时请相关科室会诊，共同治疗。
七预后轻症者2～3周痊愈，一般无后遗症，但眼症状严重者可有后遗症，甚至失明。
严重的黏膜损害愈后留下瘢痕，可引起狭窄。
重症病例若有严重并发症，如呼吸衰竭、肾衰竭、败血症等预后差。
八预防应避免各种诱发因素，如不随意服用药物，尤其是有过同类药物过敏者，应避免再次使用。
预防和治疗各种感染等。
寄语：“身体是革命的本钱”。
身体健康是人最基本的，也是很难达到的目标。
今天，你能开口说话，能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物，能正常地用双腿行走，无病无痛……这些看起来是很轻而易举的，但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了，怎么办?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我没有像他们那样，你错了，生命充满意外，谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢?那就请不要透支自己的身体健康，赶快行动起来，锻炼身体，让身心健康吧!要清楚意识到自己目前的健康状况是稍纵即逝的，明确健康是我们做任何事情的本钱，要懂得珍惜健康!。