神经系统肿瘤 临床病理学

8、小脑脂肪神经细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ）
9、终丝副神经节瘤（Ⅰ）
神经上皮组织肿瘤（6）
八．成神经细胞肿瘤 1、嗅神经母细胞瘤（感觉神经母细胞瘤） 2、嗅神经上皮瘤 3、肾上腺和交感神经系统神经母细胞瘤 九．松果体实质肿瘤 1、松果体细胞瘤（Ⅱ） 2、松果体母细胞瘤（Ⅳ） 3、中等分化的松果体实质肿瘤（Ⅲ）
管增多，彩点状坏死。 Ki 67 5-10% ，存活少于3年
P53 Ki 67 5-10%
胶质母细胞瘤（ Ⅳ）
增生活跃，分原发性和继发性 平均年龄：53岁， 男：女=1.5：1 好发于大脑半球，白质区多见 影像学：环状强化，可多发性， 组织学：细胞密度高、核异型性明显、核
分裂多，微血管增多，坏死。 与Ki67 无关，存活多数少于1年
手术前后发展速度很快，结果导致死亡。
一、星形细胞瘤
弥漫浸润型星形细胞瘤 特点： 1. 发生于任何部位，特别是大脑半球 2. 好发于成人 3. 组织学特点与生物学行为变化很大 4. 弥漫浸润与分级一般无关 5. 具恶性程度不断增加的倾向，到胶母为止
弥漫浸润型星形细胞瘤
最常见的颅内肿瘤，占原发性脑肿瘤的60% 发病年龄有两个高峰期： 小脑部----8-18岁 大脑部----35-45岁 男：女=1.8-1
良恶性的相对性 局部浸润性 转移：脑积液转移、颅外转移（极少见）
神经系统肿瘤的组织学分类
神经上皮肿瘤来源 外周神经来源 脑膜来源（包括脑膜内皮、纤维母细胞和间叶性肿瘤、脑膜原
） 发性黑色素细胞病变 淋巴瘤和造血组织肿瘤 生殖细胞肿瘤 鞍区肿瘤 转移瘤（Ⅰ）
神经上皮组织肿瘤（1）
突触(synapse)
结构：神经元与神经元或非神经细胞之间的连接结构
突触的形式：轴－树突触（最常见）
轴－体突触
树－树突触
轴－轴突触
体－树突触
突触的种类：化学突触
电突触：缝隙连接，以电流
作为通讯联络方式，双向传导
几种突触形式
中枢神 经系统 几种神 经胶质
细胞 （间质）
星形胶质细胞
外胚叶
❖ 星形胶质细胞：大，星形，突起多（脚板） astrocyte
血脑屏障超微 结构模式图
脑肿瘤的临床症状和病理基础
颅内占位性病变
两类症状：颅内压增高 压迫、刺激或破坏脑组织
幕上：精神症状、癫痫、运动和感觉障碍 幕下：小脑性共济失调、脑干—交叉性麻痹 蝶鞍区：视觉障碍、内分泌功能紊乱 松果体：压迫四叠体、双眼上视不能，
瞳孔光反应 和调节反应障碍。
颅内肿瘤的生物学特性：
A. 胶质母细胞瘤有不同程度的GFAP表达；
高增生活性(MIB-1)免疫反应；
肿瘤细胞的核TP53阳性；
胶质瘤细胞膜EGFR受体过度表达。
鳞化 鳞化区CK+
网染
巨细胞型胶质母细胞瘤（Ⅳ）
罕见，占脑肿瘤1%, GBM 5% 发病年龄42岁，也可见于儿童。 男：女=1：1.6 影像学：边界清，类似转移瘤，常见与颞
中枢神经系统肿瘤 Tumours of the Central
Nervous System
神经系统的发育
神 经 元 与 神 经 胶 质 细 胞 的 发 生
神经系统的概述
神经系统 中枢神经系统：脑和脊髓 周围神经系统：神经和神经节
神经组织
结构和功能单位， 神经细胞 接受刺激、传导冲 (神经元）： 动和内分泌功能
弥漫性星形细胞 （Ⅱ）
平均年龄34岁，男：女=1.18：1 幕上多见，小脑少见。影像学：低密度，
低T1W，高T2W，少强化。可见钙化和囊变。 常有癫痫史或行为、性格改变等 术后平均存活6-8年。
弥漫性星形细胞 （Ⅱ）
纤维型星形细胞瘤（Ⅱ）
纤细的胶质纤维交织成网，轻度核异态
血管不多，微囊或大囊形成，GFAF（+）,ki67<4%
结构：粗、短、粗糙(树突棘 dendritic spine)、 多，有Nissl体
功能：接受刺激和传导冲动
3、轴突(axon)
结构：细、长、光滑、一根，无Nissl体 *轴丘（axon hillock） *轴突终末
功能：传导冲动
神 经 元 模 式 图
脊 髓 前 角 运 动 神 经 元
神经元的分类
神经上皮组织肿瘤（7）
十．胚胎性肿瘤 1、髓上皮瘤（Ⅳ） 2、室管膜母细胞瘤（Ⅳ） 3、髓母细胞瘤（Ⅳ） 促纤维增生型髓母细胞瘤（Ⅳ） 大细胞型髓母细胞瘤（Ⅳ） 髓母肌母细胞瘤（Ⅳ） 黑色素型髓母细胞瘤（Ⅳ） 4、幕上原始神经外胚层肿瘤（Ⅳ） 神经母细胞瘤（Ⅳ） 神经节细胞神经母细胞瘤（Ⅳ） 5、非典型性畸胎样/横纹肌样肿瘤（Ⅳ）
纤维型星形细胞瘤
位于额、颞叶的弥漫型星形细胞瘤在MRI T2W像上的表现，肿瘤占位效应明显。肿
瘤累及相应皮质区增大
纤维型星形细胞瘤
肥胖型星形细胞瘤
GFAP
原浆型星形细胞瘤
Bcl-2
P 53 肥胖型星形细胞瘤
Ki67<5%
间变性星形细胞瘤（Ⅲ）
弥漫性星形细胞中灶性或散在间变，增生活跃 平均年龄：34岁 男：女=1.80：1 好发于大脑半球 典型者为原来Ⅱ级的复发患者 影像学：低密度，部分强化。 组织学：细胞密度、核异型性、核分裂增多，微血
纤维性星形胶质细胞：突起细长，分支少， 胶质丝多
原浆性星形胶质细胞：突起粗而短，分支多， 胶质丝少
功能：支持、营养、绝缘、修复
纤维性
星 形 胶 质 细 胞
原浆性
少突胶质细胞（oligodendrocyte）
形态：较小，梨形或椭圆形，突起少 功能：参与中枢神经系统有髓神经纤维髓鞘形成
外胚叶
小胶质细胞 （microglia）
结构： LM 为颗粒状或斑块状的嗜碱性物质 EM 平行排列的粗面内质网 和游离核糖体
功能：合成结构蛋白和分泌蛋白
➢ 神经原纤维(neurofibril)
结构：LM 嗜银性，在胞体内交织成网，并伸入 树突和轴突
EM 神经丝 + 神经微管
功能： 维持细胞形态，参与物质运输
➢ 色素：常见脂褐素
2、树突（dendrite)
神经上皮组织肿瘤（3）
四．室管膜肿瘤 1、室管膜瘤（Ⅱ） 富细胞型（Ⅱ） 乳头状型（Ⅱ） 透明细胞型（Ⅱ） 伸展细胞型（Ⅱ） 2、间变性室管膜瘤（Ⅲ） 3、粘液乳头状室管膜瘤（Ⅰ） 4、室管膜下瘤（Ⅰ）
神经上皮组织肿瘤（4）
五．脉络丛肿瘤 1、脉络丛乳头状瘤（Ⅰ） 2、脉络丛癌（Ⅲ） 六．不明起源的神经胶质肿瘤 1、星形母细胞瘤 2、大脑神经胶质瘤病（Ⅲ） 3、三脑室脊索瘤样胶质瘤（Ⅱ）
体、可见肾小球样血管增生，退行性变（血管透 明变性、扩张、钙化、坏死、淋巴细胞浸润 GFAP（+++），常可见蛛网膜下腔浸润。
神经上皮组织肿瘤（5） 发病率低预 后好
七．神经元和混合神经元－胶质肿瘤 1、神经节细胞瘤（Ⅰ） 2、小脑发育不良性神经节细胞瘤（Ⅰ） 3、促纤维增生性幼稚星形细胞瘤
/神经节细胞胶质瘤（Ⅰ）
4、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（Ⅰ）
5、神经节细胞胶质瘤（Ⅰ-Ⅱ）
6、间变性神经节细胞胶质瘤（Ⅲ）
7、中枢性神经细胞瘤（Ⅱ）
脑膜肿瘤(2）
高复发和高进展危险性脑膜瘤
10、透明细胞型脑膜瘤（Ⅱ） 11、脊索瘤样型脑膜瘤（Ⅱ） 12、非典型脑膜瘤（Ⅱ） 13、乳头状瘤型脑膜瘤（Ⅲ） 14、横纹肌样型脑膜瘤（Ⅲ） 15、间变性（恶性）脑膜瘤（Ⅲ）
淋巴和造血系统肿瘤
恶性淋巴瘤 浆细胞瘤 粒细胞肉瘤
生殖细胞肿瘤
生殖细胞瘤 胚胎性癌 卵黄囊瘤 绒癌 畸胎瘤 混合性生殖细胞瘤
鞍区肿瘤
颅咽管瘤 颗粒细胞肿瘤
转移性肿瘤
肺癌 乳腺癌 恶性黑色素瘤 绒癌 肾透明细胞癌
各种类型肿瘤的WHO分级
Ⅰ级：增生潜能低，单独外科手术能够治愈 Ⅱ级：具有浸润的特性，增生能力较低，
但经常复发 Ⅲ级：有恶性组织学表现，
多数情况需接受辅助放疗和化疗 Ⅳ级：恶性组织学表现加坏死倾向，
叶和顶叶皮质下。 组织学：可见巨怪形多核巨细胞，
GFAP（+++） 生存少于1年
大部分肿瘤细胞表达GFAP；
间质反应(Bodian 银染)
TP53阳性
少许瘤细胞细胞膜表达EGFR
胶质肉瘤（Ⅳ）
属于GBM的亚型，具有胶质和间叶组织双向分化。 40-60岁高发，平均53岁 男：女=1.8：1 临床病史短，有颅内高压、癫痫和瘫痪史。 好发大脑，颞>额>枕 影像学：高密度，界限清楚 组织学：具有胶质和间叶组织双向分化。
一．星形细胞肿瘤 弥漫浸润型星形细胞瘤
1、弥漫性星形细胞 （Ⅱ） 2、间变性星形细胞瘤（Ⅲ） 3、胶质母细胞瘤（Ⅳ）
毛细胞型星形细胞瘤（II） 多形性黄色瘤型星形细胞瘤（Ⅱ） 室管膜下巨细胞型星形细胞瘤（Ⅰ）
神经上皮组织肿瘤（2）
二．少突胶质细胞的肿瘤 1、少突胶质细胞瘤（Ⅱ） 2、间变性少突胶质细胞瘤（Ⅲ） 三．混合性胶质瘤 1、少突星形细胞瘤（Ⅱ） 2、间变性少突星形细胞瘤（Ⅲ）
T1W 环状高密度
T2W：周围水肿明显
6
岁 患 者， 箭 头ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ所 指 为 坏 死 灶
79岁 原发性GBM，68天肿瘤迅速增大，坏死，水肿
A. 胶质母细胞瘤扩散 到胼胝体和附近枕叶；
B. 同一病例的组织学 显示大量多核巨细胞。
A. 具有高度间变的胶质母细胞瘤； B. 腺样GBM形成腺样结构； C. GBM中少突胶质细胞成分。
假单极神经元 根据神经元突起的数目 双极神经元
多极神经元
根据轴突的长短
高尔基Ι型神经元 高尔基Ⅱ型神经元
根据神经元的功能
感觉神经元：传入神经元 运动神经元：传出神经元 中间神经元
根据递质
根据神经元 胞体形态
胆碱能神经元 胺能神经元 氨基酸能神经元 肽能神经元
锥体细胞 星形细胞 梭形细胞等
神 经 元 的 几 种 主 要 形 态 类 型
形态：小，细长 功能：来源于血液单核
细胞，有吞噬功能
中胚叶
室管膜细胞（ependymal cell）
形态：单立或单柱，衬于脑室和中央管 功能：支持、保护
血脑屏障 （blood brain barrier）
结构
毛细血管内皮（连续型，内皮细胞间有 紧密连接）
基膜（完整） 胶质膜（星形胶质细胞的脚板）
功能：防止有害物质进入脑内，维持内环境 相对恒定
星形细胞肿瘤的分级诊断标准：
核异型、核分裂、血管内皮增生、坏死
上述符合0项为Ⅰ级
0-1项为Ⅱ级
2项为Ⅲ级
3项为Ⅳ级。
分类系统原则
低级别 星形细胞肿瘤
间变型 星形细胞肿瘤
胶质母细胞瘤
细胞密度 多形性
核分裂象
平均年龄 术后存活时间
血管增生 坏死
1、弥漫性星形细胞瘤（Ⅱ）
弥漫浸润型星形细胞瘤
1、弥漫性星形细胞 （Ⅱ） 2、间变性星形细胞瘤（Ⅲ） 3、胶质母细胞瘤（Ⅳ）
网状纤维（+），GFAP（+） 预后与GBM相当
胶质肉瘤。胶质肉瘤成分(A)GFAP强阳性， 肉瘤性肿瘤细胞(B)穿插其中。
网染（+）
GFAP （+）
毛细胞型星形细胞瘤（II）
占大脑星形细胞瘤10%, 小脑星瘤的85% 视神经、视交叉、下丘脑、丘脑和基底节、大脑半球、小
脑、脑干 发病年龄<20岁，儿童多见。 无明显性别差异 影像学：边界清，可增强，可见钙化。囊在瘤内 组织学：毛细胞、Rosenthal 纤维、嗜酸性颗粒小
原浆型星形细胞瘤（Ⅱ）
核圆、异态，核周红染胞浆，可见粘液变性和囊状变性
少许GFAF（+）, ki67<1%
肥胖型星形细胞瘤（Ⅱ）
细胞肥胖占20%以上，浆丰富，核异态明显，围 绕血管， GFAF（+）, ki67<4%;
伴有血管内皮增生者
小细胞GBM
CT：低密度；
增强：不强化
T2W:边缘清晰的高信号
神经胶质： 支持、营养、绝缘和 防御等作用
神经元(neuron)的一般结构
结构 1、胞体：大小不一，形态各异; 接受刺激，代谢和营养中心
细胞膜：单位膜，有离子通道和神经递质 的受体
细胞核：大、圆、浅、核仁清楚、位居中央 细胞质：核周质（perikaryon）含特殊结构
➢ 尼氏体(Nissl body)
神经上皮组织肿瘤（9）
外周神经肿瘤 略 神经鞘瘤 神经纤维瘤 神经束膜瘤 恶性外周神经鞘瘤
脑膜肿瘤(1）
一．脑膜皮细胞肿瘤 低复发和低进展危险性脑膜瘤 1、脑膜皮型脑膜瘤（Ⅰ） 2、纤维型（成纤维型）脑膜瘤（Ⅰ） 3、过渡型（混合型）脑膜瘤（Ⅰ） 4、沙粒型脑膜瘤（Ⅰ） 5、血管瘤型脑膜瘤（Ⅰ） 6、微囊型脑膜瘤（Ⅰ） 7、分泌型脑膜瘤（Ⅰ） 8、富淋巴-浆细胞型脑膜瘤（Ⅰ） 9、化生型脑膜瘤（Ⅰ）