肺部良性肿瘤及肿瘤样病变

平滑肌瘤
病理学
• • • • • • • 来源于气管壁平滑肌 好发于气管中上1/3区域（平滑肌纤维丰富） 完整包膜，直径一般小于3.0cm 肿瘤切面灰红色，有漩涡结构，质地坚实 细胞与正常平滑肌细胞相似 间质内纤维组织较少 分为肺内型和支气管内型
平滑肌瘤
临床表现
• • • • 肺内型：女性多于男性，中青年人 气管型：性别无差异，15~72岁 可有症状，或无症状 系肿物堵塞较大气道所致 ---支气管哮喘 ---支气管炎 ---端坐呼吸
• 男 ，65岁
肺炎性假瘤
pulmonary inflammatory pseudotumor
肺炎性假瘤
概述
• 肺内良性肿块 • 肺内慢性炎症产生的肉芽肿、机化、纤维结 缔组织增生及相关的继发病变形成的肿块 • 非真正肿瘤 • 较为常见 • 16岁以下患者最常见的孤立性肺原发病变
肺炎性假瘤
病理学
影像学
CT
• 平扫
---薄层见肿瘤内有界限清晰的高密度与低密度之分 ---密度均匀，偶见空气新月征 ---空气新月征：特征性表现 空气半月征？
硬化性血管瘤
空气新月征象病理
• 病灶周围有纤维假性包膜形成，瘤组织因 毛细血管增生延长，管壁玻璃样变，并形 成乳突样突起深入气道，使气道变成不规 则的裂隙，从而使肿瘤与包膜间形成半环 状游离空气腔隙； • 未分化的肺间质细胞不断增生和透明样变 ，围绕支气管导致远端的空气腔隙扩大
肺错构瘤
概述
• • • • 正常肺组织因胚胎发育异常 瘤样畸形，非真正的肿瘤 肺内：90% 支气管：10% 分中央型和周围型
---中央型，发生于气管、叶支气管黏膜下 ---周围型，发生于肺内，多位于胸膜下
肺错构瘤
病理学
• 起源于细支气管的结缔组织 • 正常组织的不正常组合和排列 • 成分：软骨、脂肪、平滑肌、腺体、上皮 细胞、骨组织或钙化 • 未见恶变报告 • 边缘整齐、呈轻度分叶状，径约1~6cm
• • • • 一般位于肺实质内，累及支气管少见 绝大多数单发，少数可以癌变 一般无完整包膜，但肿块局限、边界清楚 病理学特征是组织学的多形性，含有多种细 胞及成分，又可称
---假乳头状瘤型、纤维组织细胞瘤型 ---浆细胞瘤型、假淋巴瘤型 ---炎症性肌纤维母细胞瘤型
肺炎性假瘤
病理学
炎症性肌纤维母细胞瘤型
• 胸膜下脂肪瘤
---来源于肺边缘部的细支气管，接近脏层胸膜 ---一般无症状
脂肪瘤
影像学
• X线
---胸片表现一般和支气管阻塞有关 ---阻塞性肺气肿、阻塞性肺炎 ---容易漏诊：脂肪密度
• CT
---高特异性和高敏感性：脂肪组织
脂肪瘤
鉴别诊断
错构瘤
• 脂肪密度 • 钙化成分
肺纤维瘤 pulmonary fibroma
肺内良性肿瘤及 肿瘤样病变
Lee 老A 影像园
• 错构瘤 • 炎性假瘤 • 硬化性血管瘤 • 多形性腺瘤 • 脂肪瘤 • 纤维瘤 • 平滑肌瘤 • 神经源性肿瘤
• 软骨瘤 • 乳头状瘤 • 淀粉样瘤 • 颗粒细胞瘤 • 脑膜瘤 • 成熟畸胎瘤 • 血管肿瘤 • ……
肺错构瘤 pulmonary hamartoma
肺错构瘤
呈分叶状，切面有光泽
肺错构瘤
玻璃软骨与支气管上皮紧密相伴
肺错构瘤
临床表现
• • • • • • 肺部良性肿瘤第一位 一般为单发，多发者罕见 男：女 约为2-4:1 多见于40岁左右 多无症状，极少咯血 右肺较左肺多见，下叶较上叶多见
肺错构瘤
影像学
X线
• • • • • 直径多小于2.5cm 境界清楚 圆形或分叶状肿块 可见钙化点，有时呈爆米花状，23%~64.7% 血管造影示不规则肿瘤血管，多为小动脉
肺错构瘤
鉴别诊断
• 周围型支气管肺癌
---毛刺、深分叶、空泡征、支气管充气征 ---肿瘤血管集束征、胸膜凹陷征、钙化少见
• 肺转移瘤
---特别是骨肉瘤 ---可见钙化，常多发结节
• 软骨瘤 ---肺内极少见，术前确诊困难
Case 1
• 男，62岁
Case 2
• 男，59岁
Case 3
概述
• 肺部脂肪组织形成的良性肿瘤 • 占肺良性肿瘤的0.1% • 气管脂肪瘤更罕见
脂肪瘤
病理学及临床表现
• 支气管脂肪瘤
---来源于支气管黏膜下脂肪，通常有蒂 ---左主支气管及肺叶支气管多见，哑铃状 ---生长在中央支气管者：咳嗽、咯血、阻塞 性肺炎、肺不张、支气管扩张 ---经内镜切除后可复发
鉴别诊断
• 错构瘤
---爆米花状钙化 ---HRCT检出瘤内脂肪成分 ---基本不发生囊变
硬化性血管瘤
• 支气管肺癌
---不发生囊变
• 结核球
---瘤周卫星灶 ---环形强化
• 硬化性血管瘤
---肺内结节（肿块）中发 现囊变提示PSH ---增强薄层CT是关键
Case 1
• 男，47, 173370
肺炎性假瘤
影像学
CT平扫特点（2/3）
• 边缘特征：病灶边缘毛糙，有较粗毛刺或锯 齿状改变，有轻度分叶，大部分病灶边缘欠 清楚，肺窗显示清楚，纵隔窗上消失或缩小 • “晕征”：病灶中心密度稍高，边缘密度稍 低，病灶周围被一圈淡薄的云雾样略高密度 阴影环绕，范围狭窄，呈晕圈样改变
肺炎性假瘤
影像学
CT平扫特点（3/3）
• 炎性病变周围血管纹理稍多、增粗，但走行 无异常改变 • “支气管充气征”：不是特征性表现 • “胸膜尾征”：病灶与胸膜呈多条弧形粘连 带，以水样密度影向病灶外侧延伸 • 空洞：单个或多个，洞壁光滑，部分呈蜂房 样透亮区 癌灶少见
肺炎性假瘤
影像学
CT增强特点
• 明显均匀性强化 • 增强后CT值一般超过100HU • 常在120HU以上
Case
• 典型病例
边缘变化
硬化性血管瘤
pulmonary sclerosing hemangiom sclerosing hemangiom of the lung
PSH/SHL
硬化性血管瘤
概述
• • • • 病因及发病机制尚不清楚 肺毛细血管内皮细胞产生的肿瘤 可有家族史 多数研究显示，其细胞来源为上皮细胞
鉴别诊断
• 支气管肺癌
• 临床症状明显，逐渐加重 • 倍增时间短、发展快 • 偏心性厚壁空洞，洞壁内 有癌结节
肺炎性假瘤
• 炎性假瘤
• 临床症状轻，或无症状 • 增长缓慢，或无增长 • 单个或多个空洞，甚至呈 蜂房样低密度影
• 结核球
• 上叶尖后段或下叶背段 • 密度均匀，可有钙化 • 卫星灶
肺炎性假瘤
肺纤维瘤
影像学
X线
• 边缘整齐的致密阴影
CT
• • • • 肺内肿块，大小不等 轮廓光滑，有或无浅分叶、无毛刺 内部密度均匀，可以沙粒样钙化 肿物周边明显强化
肺纤维瘤
鉴别诊断
• 病例少见 • 病理检查是唯一确诊手段
平滑肌瘤 pulmonary leiomyoma
平滑肌瘤
概述
• • • • • 肺内良性肿瘤的2% 非常罕见 45%位于支气管内 55%位于肺实质内和气管内 近年文献报道，本肿瘤可见于伴有EBV和 HIV感染的儿童
黄色实性区与新鲜出血灶及纤维 化区相交错
硬化性血管瘤
低倍镜可见乳头状结构
硬化性血管瘤
非肿瘤性细支气管肺泡上皮围绕 肿瘤性“间质细胞”
硬化性血管瘤
临床表现
女性多见，男女比约为3:8 多发于40~60岁 生长缓慢 多为咳嗽最突出，胸痛、胸背痛、发热， 部分表现为咯血，也可无任何症状 • 一般为良性 ---文献报告少数病例发生局部淋巴结转移 • • • •
---首先考虑炎性假瘤、肺不张、良性肿瘤或 某些转移瘤（如甲状腺癌肺转移）
• 研究表明：动态扫描，炎性结节增强的程度 和持续时间比恶性结节更显著、更长
肺炎性假瘤
影像学
MRI
• T1WI ：较肌肉信号高信号或较高信号 ---一般肿瘤T1WI呈低信号 ---炎性假瘤T1WI呈较高信号，可能与其组织 结构较致密，细胞成分较多有关 • T2WI：较肌肉信号高信号或较高信号
多形性腺瘤
上皮及肌上皮细胞包埋于 黏液样基质中
多形性腺瘤
临床表现
• 可发生在11~74岁，60~70岁更为常见 • 性别无差异 • 大多数是中央型病变
---位于支气管内息肉样肿块 ---最常出现阻塞性症状
• 少数是外周型病变
---偶尔体检发现
多形性腺瘤
影像表现
CT
• 大小在1.5cm~16cm之间 • 气管内息肉样肿块
肺炎性假瘤
影像学
X线
• 圆形或椭圆形 • 边缘光滑锐利，有些模糊，似有毛刺或呈分 叶状 与支气管肺癌很难鉴别 • 无明确的好发部位 • 大小在1~16cm，多数在4cm以下
肺炎性假瘤
影像学
CT平扫特点（1/3）
• 多数位于双肺下叶，靠近胸膜处 • “方形征”：病灶两侧边缘平行垂直于胸膜 • “刀切征”：病灶某一部分边缘平坦如刀切 或略呈平行形，具有特征性 • “桃尖征”：病灶某一边缘尖角状突起，形 似桃尖，为炎性假瘤包膜的粘连牵拉
肺错构瘤
影像学
CT
• • • • • • HRCT 部分同X线表现 显示脂肪及钙化密度 结节中心层面的CT值是诊断关键 可不强化，亦可显著强化 CT引导穿刺阳性率较低
肺错构瘤
影像学
MRI
• 平扫 T1WI 中等信号 • T2WI 高信号 • 增强 T1WI 强化不明显 • 部分病变在T1WI和T2WI上显示间隔，将病 变分为不同的小叶 • 间隔不强化，为软骨组织
肺纤维瘤
概述
• 肺部的一种罕见良性肿瘤 • 术前难以区别 • 需经病理明确诊断
肺纤维瘤
病理学
• • • • • • • 发生在支气管壁或外周肺组织内 病变呈白色、块状 与邻近支气管不相连接 边缘整齐，无包膜 由胶原束和成纤维细胞构成 中央呈玻璃样变 无骨化
肺纤维瘤
临床表现
• • • • 女性多见 好发于20~40岁 无症状或症状轻 一般体检发现
• • • • 形态学表现特殊的肿瘤亚型 主要成分为梭形细胞 伴有重度单核细胞浸润 涉及2p23的染色体易位和表达ALK-1
肺炎性假瘤
边界清楚，白色，质硬
肺炎性假瘤
炎症性肌纤维母细胞瘤 长梭性肌样细胞间伴有炎细胞
肺炎性假瘤
炎症性肌纤维母细胞瘤
肺炎性假瘤
临床表现
女性多于男性 多数年龄在50岁以下 1/3的患者没有临床症状 2/3的患者有慢性支气管炎、肺炎及肺脓肿 症的病史，以及相应的临床症状 • 咯血量一般较少 • • • •
硬化性血管瘤
影像学
X线
• • • • • 肺野内孤立圆形或椭圆形阴影 边界清晰、密度均匀 部分呈分叶状 其内偶见钙化 X线所见较难与支气管肺癌相鉴别
硬化性血管瘤
影像学
CT
• • • • 类圆形孤立性肺结节（SPN） 轮廓清楚、边缘光滑、锐利 可有浅分叶和小钙化 多数位于肺边缘近胸膜下
硬化性血管瘤
---典型病变通常与一个大支气管或次支气管相关 ---不同程度的管腔闭塞 ---阻塞性肺气肿、炎症、肺不张
• 周围性肺肿块
多形性腺瘤
鉴别诊断
• 细胞学及纤维支气管镜提示诊断 • 确诊需要完全切除
Case 1
• F,67
脂肪瘤
lipomas of bronchus and lung
Fra Baidu bibliotek
脂肪瘤
界限清晰 的高密度 与低密度 之分
Case 2
• 女，35岁，162951
界限清晰 的高密度 与低密度 之分
参考书图片
参考书图片
多形性腺瘤 pleomophic adenoma
多形性腺瘤
概述及病理
良性混合瘤 无特殊致病因子 可复发和转移 一种具有上皮和结缔组织的肿瘤 由腺体、黏液样及软骨样基质和肌上皮细 胞组织 • 有界限，无包膜，切面呈灰白色 • • • • •
硬化性血管瘤
病理学
• PSH组织学形态类型
---实体型、乳头型、硬化型、血管瘤型
• 组织学特征
---实性细胞团及黏液样基质内散在有白细胞 ---血管瘤样增生伴管壁硬化倾向 ---增生的小血管呈乳头状突向气腔内 ---存在出血及硬化区
• 研究表明，其为肺上皮细胞源性肿瘤， 即II型肺泡细胞瘤
硬化性血管瘤
平滑肌瘤
影像学
X线
• SPN，边缘清楚锐利，可有浅分叶，无毛刺
硬化性血管瘤
影像学
CT
• 增强
此表现较 为特征
---低密度区基本不强化，高密度区强化明显 ---肿块强化明显且出现混杂密度 提示诊断 ---逐渐均匀强化 ---贴边血管征 即位于肺门旁的病灶周围见血管呈绕球状强化 周围型的病灶与强化明显的支气管血管相连？？？
硬化性血管瘤
影像学
MRI
• T1WI 等信号为主，其内呈不均匀稍低信号 • T2WI 等信号、不均匀高信号、低信号（钙化） • 增强 延迟扫描呈明显强化