致心律失常性右室心肌病PPT演示课件
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可以导致心律失常、心衰和猝死。也可以 以室速和心源性猝死为首发表现，是年轻 人较常见的猝死原因之一。
很多患者在发病早期无症状,或未及发现就 已猝死，故实际患者数量远大于报道的病 例。
由于ARVC临床表现的特异性，引起了全 世界广泛重视而开展了许多关于ARVC的研 究
4
ARVD/C--右室为主 triangle of dysplasia
9
MRI
虽然1994年和2006年修订的ARVC/D诊断标准均没有将MRI诊断 指标明确列入，但MRI能够准确区分心肌组织和脂肪组织，因此MRI 在ARVC/D诊断中具有十分重要的位置。Kayser 及其同事总结了MRI 诊断ARVC/D的主要标准包括 （1）T1像可见右室心肌脂肪浸润；（2） 右室心肌弥漫变薄，被纤维脂肪组织替代； （3）右室或RVOT可见 室壁瘤；（4）右室或RVOT严重扩张； （5）右室整体收缩功能减弱。 次要标准包括（1）右室或RVOT轻度扩张；（2）局部收缩异常； （3）右室整体舒张功能减弱。Dalal 及其同事对12名ARVC/D患者的 38名家族成员同时进行桥粒蛋白基因突变的检测和MRI检查，结果25 名（66%）家族成员桥粒蛋白基因突变检测阳性；15名家族成员MRI 可见Accordion征（RVOT/三尖瓣下右室游离壁呈局灶“起皱样”改 变，收缩期明显），均为桥粒蛋白基因突变阳性者。Accordion征阳 性诊断桥粒蛋白基因突变的敏感性和特异性分别为60%和100%。该 学者建议将MRI可见Accordion征列入ARVC/D的诊断标准，可提高 其诊断的准确性。
• 最早于1961年由Dalla Volta描述，但作为疾病由Frantl、 Fontaine等于1978年首先定名。
• 组织学特征: 正常心室肌细胞被纤维脂肪组织代替，呈进 展性，主要累及右室，部分左室
• 临床特征：发病年龄20-40岁多见，心律失常（室早,室 速）、心衰和猝死
3
流行病学
男性病例高于女性，青壮年男性多见，男 女之比约为3：1。
11
磁共振表现
12
磁共振表现
13
右心室造影
14
右室肌小梁肥厚
15
ECHO
• ECHO由于不能鉴别心肌组织和脂肪组织，因 此诊断ARVC/D的敏感性较差。由于右室流出道 （Right Ventricular Outlflow Tract，RVOT）为 ARVC/D常见的累及部位，因此可通过ECHO测 量RVOT直径判断是否存在RVOT扩张。Yoerger 及其同事对29名ARVC/D患者进行ECHO评价， 结果全部ARVC/D患者长轴舒张期内径>25mm， 89%患者RVOT长轴舒张期内径>30mm； 54% 患者肌小梁紊乱，17%患者存在小囊样改变，以 及2/3患者存在 整体右室功能障碍。RVOT长轴 舒张期内径>30mm诊断ARVC/D的特异性和敏 感性分别为 86%和89%。
10
磁共振表现
MRI表现为右室扩张，常为流出道扩张， 无右室扩张的ARVC罕见；由于发自心外 膜下的心肌组织被脂肪、纤维组织替代， 右室游离壁变薄MRI可以清楚地显示变薄 的右室游离壁。 SE序列可见高信号提示脂肪，低信号提 示纤维化。但MRI难以区分心外膜下心室 壁的脂肪变性和心外膜心包脂肪垫。 ARVC的右室肌小梁肥大，肌小梁和调节 束可见脂肪变性，在T1、T2加权像上均 呈高信号、右室短轴和长轴像可以显示作 为“心肌发育不良三角区”的右室前壁漏 斗部、右室下壁和心尖部的瘤样突出。
致心律失常性右室心肌病发病机 制研究和治疗现状
1
1.前言 2.流行病学 3.诊断 4.治疗
2
前言
• 致心律失常型右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)，
• 亦称致心律失常型右心室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)。
5
诊断
TASK FORCE 诊断标准
Βιβλιοθήκη Baidu
ECG MRI
诊断标准 诊断标准
ECHO EMB CARTO
诊断标准 诊断标准 诊断标准
6
7
心内膜心肌活检（EMB）
• 2006年修订的ARVC/D诊断标准中心内膜活检的主要标准为心肌萎 缩，残余心肌细胞<45%，以及继发的纤维脂肪组织替代；次要标准 为残余心肌细胞比例45%~70%，以及继发的纤维脂肪组织替代。由 于ARVC/D并非均一性累及，因此EMB诊断的敏感性较差。Basso 及其同事在体外摘除心脏使用Cordis活检钳模拟EMB方法研究其诊 断ARVC/D的敏感性和特异性，结果发现心尖前壁为最有价值的 EMB诊断区域 ，病理可见右室心肌细胞直径增加和细胞学形态改变； 设定诊断ARVC/D的特异性为95%，右室EMB示心肌组织<59%、纤 维组织>31%和脂肪组织>22%的敏感性分别为80%、50%和50%。 Asimaki 及其同事对11名ARVD/D患者进行EMB心肌标本的免疫组 化研究，结果全部ARVC/D心肌标本润盘处的盘状球蛋白 （plakoglobin）免疫反应信号水平明显降低或缺如，而非桥粒粘附 分子N-cadherin信号水平正常；因此提出了以N-cadherin信号水平 正常，而盘状球蛋白信号水平明显降低或缺如作为ARVC/D的诊断 标准，以N-cadherin和盘状球蛋白信号水平均正常作为除外ARVC/D 的标准，该方法的敏感性、特异性、阳性预测值和阴性预测值分别 为91%、82%、83%和90% 。
8
三维电解剖标测（CARTO）
• 右室心肌被纤维脂肪组织替代，引起右室内传导 减慢，这是ARVC/D患者右室的电生理特征。 Tandri 及其同事对14名ARVC/D和11名特发性室 速患者进行三维电解剖标测检查，测量右室心内 膜激动间期（right ventricular endocardial activation duration，RV EAD)，即右室激动起始 至终末的间期。结果RV EAD在ARVC/D明显长于 特发性室速(83.9±10 ms vs 50.8±7 ms，p <.001)，特发性室速患者RV EAD均<65ms。该研 究表明三维电解剖标测RV EAD >65ms为 ARVC/D特征，可将其与特发室速进行鉴别。
很多患者在发病早期无症状,或未及发现就 已猝死，故实际患者数量远大于报道的病 例。
由于ARVC临床表现的特异性，引起了全 世界广泛重视而开展了许多关于ARVC的研 究
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ARVD/C--右室为主 triangle of dysplasia
9
MRI
虽然1994年和2006年修订的ARVC/D诊断标准均没有将MRI诊断 指标明确列入，但MRI能够准确区分心肌组织和脂肪组织，因此MRI 在ARVC/D诊断中具有十分重要的位置。Kayser 及其同事总结了MRI 诊断ARVC/D的主要标准包括 （1）T1像可见右室心肌脂肪浸润；（2） 右室心肌弥漫变薄，被纤维脂肪组织替代； （3）右室或RVOT可见 室壁瘤；（4）右室或RVOT严重扩张； （5）右室整体收缩功能减弱。 次要标准包括（1）右室或RVOT轻度扩张；（2）局部收缩异常； （3）右室整体舒张功能减弱。Dalal 及其同事对12名ARVC/D患者的 38名家族成员同时进行桥粒蛋白基因突变的检测和MRI检查，结果25 名（66%）家族成员桥粒蛋白基因突变检测阳性；15名家族成员MRI 可见Accordion征（RVOT/三尖瓣下右室游离壁呈局灶“起皱样”改 变，收缩期明显），均为桥粒蛋白基因突变阳性者。Accordion征阳 性诊断桥粒蛋白基因突变的敏感性和特异性分别为60%和100%。该 学者建议将MRI可见Accordion征列入ARVC/D的诊断标准，可提高 其诊断的准确性。
• 最早于1961年由Dalla Volta描述，但作为疾病由Frantl、 Fontaine等于1978年首先定名。
• 组织学特征: 正常心室肌细胞被纤维脂肪组织代替，呈进 展性，主要累及右室，部分左室
• 临床特征：发病年龄20-40岁多见，心律失常（室早,室 速）、心衰和猝死
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流行病学
男性病例高于女性，青壮年男性多见，男 女之比约为3：1。
11
磁共振表现
12
磁共振表现
13
右心室造影
14
右室肌小梁肥厚
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ECHO
• ECHO由于不能鉴别心肌组织和脂肪组织，因 此诊断ARVC/D的敏感性较差。由于右室流出道 （Right Ventricular Outlflow Tract，RVOT）为 ARVC/D常见的累及部位，因此可通过ECHO测 量RVOT直径判断是否存在RVOT扩张。Yoerger 及其同事对29名ARVC/D患者进行ECHO评价， 结果全部ARVC/D患者长轴舒张期内径>25mm， 89%患者RVOT长轴舒张期内径>30mm； 54% 患者肌小梁紊乱，17%患者存在小囊样改变，以 及2/3患者存在 整体右室功能障碍。RVOT长轴 舒张期内径>30mm诊断ARVC/D的特异性和敏 感性分别为 86%和89%。
10
磁共振表现
MRI表现为右室扩张，常为流出道扩张， 无右室扩张的ARVC罕见；由于发自心外 膜下的心肌组织被脂肪、纤维组织替代， 右室游离壁变薄MRI可以清楚地显示变薄 的右室游离壁。 SE序列可见高信号提示脂肪，低信号提 示纤维化。但MRI难以区分心外膜下心室 壁的脂肪变性和心外膜心包脂肪垫。 ARVC的右室肌小梁肥大，肌小梁和调节 束可见脂肪变性，在T1、T2加权像上均 呈高信号、右室短轴和长轴像可以显示作 为“心肌发育不良三角区”的右室前壁漏 斗部、右室下壁和心尖部的瘤样突出。
致心律失常性右室心肌病发病机 制研究和治疗现状
1
1.前言 2.流行病学 3.诊断 4.治疗
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前言
• 致心律失常型右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)，
• 亦称致心律失常型右心室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)。
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诊断
TASK FORCE 诊断标准
Βιβλιοθήκη Baidu
ECG MRI
诊断标准 诊断标准
ECHO EMB CARTO
诊断标准 诊断标准 诊断标准
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心内膜心肌活检（EMB）
• 2006年修订的ARVC/D诊断标准中心内膜活检的主要标准为心肌萎 缩，残余心肌细胞<45%，以及继发的纤维脂肪组织替代；次要标准 为残余心肌细胞比例45%~70%，以及继发的纤维脂肪组织替代。由 于ARVC/D并非均一性累及，因此EMB诊断的敏感性较差。Basso 及其同事在体外摘除心脏使用Cordis活检钳模拟EMB方法研究其诊 断ARVC/D的敏感性和特异性，结果发现心尖前壁为最有价值的 EMB诊断区域 ，病理可见右室心肌细胞直径增加和细胞学形态改变； 设定诊断ARVC/D的特异性为95%，右室EMB示心肌组织<59%、纤 维组织>31%和脂肪组织>22%的敏感性分别为80%、50%和50%。 Asimaki 及其同事对11名ARVD/D患者进行EMB心肌标本的免疫组 化研究，结果全部ARVC/D心肌标本润盘处的盘状球蛋白 （plakoglobin）免疫反应信号水平明显降低或缺如，而非桥粒粘附 分子N-cadherin信号水平正常；因此提出了以N-cadherin信号水平 正常，而盘状球蛋白信号水平明显降低或缺如作为ARVC/D的诊断 标准，以N-cadherin和盘状球蛋白信号水平均正常作为除外ARVC/D 的标准，该方法的敏感性、特异性、阳性预测值和阴性预测值分别 为91%、82%、83%和90% 。
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三维电解剖标测（CARTO）
• 右室心肌被纤维脂肪组织替代，引起右室内传导 减慢，这是ARVC/D患者右室的电生理特征。 Tandri 及其同事对14名ARVC/D和11名特发性室 速患者进行三维电解剖标测检查，测量右室心内 膜激动间期（right ventricular endocardial activation duration，RV EAD)，即右室激动起始 至终末的间期。结果RV EAD在ARVC/D明显长于 特发性室速(83.9±10 ms vs 50.8±7 ms，p <.001)，特发性室速患者RV EAD均<65ms。该研 究表明三维电解剖标测RV EAD >65ms为 ARVC/D特征，可将其与特发室速进行鉴别。