尿崩症
尿崩症的鉴别诊断
尿崩症的鉴别诊断尿崩症（DI）是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏，或由于多种病变引起肾脏对AVP敏感性缺陷，导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。
前者为中枢性尿崩症（CDI），后者为肾性尿崩症（NDI），其临床特点为多尿、烦渴、低比重尿或低渗尿。
尿崩症常见于青壮年，男女之比为2︰1，遗传性NDI多见于儿童。
英文名称diabetes insipidus就诊科室内分泌科、肾内科多发群体青壮年男性常见病因肿瘤、外伤、感染、血管病变常见症状烦渴、多饮、多尿∶病因1.中枢性尿崩症任何导致AVP的合成和释放受损的情况均可引起CDI的发生，其病因有原发性、继发性及遗传性三种。
（1）原发性原因不明，占尿崩症的30%-50%，部分患者在尸检时可发现下丘脑视上核和室旁核细胞明显减少或消失。
（2）继发性1)头颅外伤和下丘脑-垂体手术是CDI的常见病因，其中以垂体手术后一过性CDI最常见，如手术造成正中隆突以上的垂体柄受损，则可导致永久性CDI。
2）肿瘤尿崩症可能是蝶鞍上肿瘤最早的临床症状。
原发性颅内肿瘤主要是咽鼓管瘤或松果体瘤，继发性肿瘤以肺癌或乳腺癌的颅内转移最常见。
3）肉芽肿结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等。
4）感染性疾病脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等。
5）血管病变动脉瘤、动脉栓塞等。
6）自身免疫性疾病可引起CDI，血清中存在抗AVP细胞抗体。
7）妊娠后期和产褥期妇女可发生轻度尿崩症，其与血液中AVP 降解酶增高有关。
（3）遗传性可为X连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传。
X连锁隐性遗传由女性传递，男性发病，杂合子女可有尿浓缩力差，一般症状较轻，可无明显多饮、多尿。
常染色体显性遗传可由于AVP前体基因突变或AVP载体蛋白基因突变所引起。
常染色体隐性遗传，常为家族型病例，患者自幼多尿，可能是因为渗透性感受器的缺陷所致。
2.肾性尿崩症由于肾对AVP无反应或反应减弱所致，病因有遗传性和继发性两种。
尿崩症的诊断标准
尿崩症的诊断标准
尿崩症是一种稀释性尿液过多的疾病，主要特征是多尿和频尿。
下面是常用的尿崩症诊断标准：
1. 多尿：24小时尿量超过40毫升/千克体重（或3.0升/1.73平方米体表面积）。
2. 渗透性多尿：24小时尿渗透浓度低于300毫摩尔/千克（或270毫摩尔/升）。
3. 尿液渗透性恢复不良：口服利尿激素后，尿液渗透浓度仍然低于600毫摩尔/千克 （或540毫摩尔/升）。
4. 排除其他原因：排除肾脏功能异常、肾上腺功能异常和水负荷不足等导致的多尿情况。
5. 具有典型的临床表现：如夜间多尿、喝水增多、口渴、脱水等。
这些标准通常用于初步诊断尿崩症，但具体的诊断需要综合临床症状、实验室检查和医师的判断。
如果怀疑尿崩症，请咨询医疗专业人员进行评估和确诊，并根据具体情况进行治疗。
尿崩症
六、临床类型
根据ＡＶＰ缺乏程度的不同可分为 ----完全性和部分性 根据病因和合并症的存在分以下7种类型： 1、 家族性尿崩症 （常染色体显形遗传） – 起病早，有时至７－８岁症状才出现，青 春期症状加重，５０岁后症状不明显，但仍 为低渗尿。
２、下丘脑垂体手术后尿崩症 临床经过分为３种类型 – (1) 尿崩症症状出现后持续数天即消失（手 术创伤影响ＡＶＰ释放） – (2) 尿崩症症状出现后持续存在（视上核一 神经垂体束均受损） – (3) 三期性尿崩症 尿崩症症状出现 → 症状 消失 → 最终发生持久性尿崩症（手术创伤 致 AVP 释放功能丧失 → 释放功能恢复 → 视 上核神经元被破坏）
头颅外伤、手术、意识
用前充分摇匀，避 免过量 可致鼻黏膜萎缩
无明显副作用，对孕 妇和哺乳期患者安全 有效
100—200 μg 2—3次/d
200—500mg/d 200mg 2—3次/d
氯磺丙脲 卡马西平
低血糖
肝损 、WBC↓
双克 （肾性）
25—50mg2—3次/d
24H
电解质紊乱、服药期 低钠饮食
6、DIDMOAD综合症 – 尿崩症—DM—视神经萎缩—耳聋综合症。 7、肾性尿崩症
– （1）X性连锁隐性遗传：X染色体长臂AVP的V2受体
基因突变，这一种类型较常见。 – （2）常染色体隐性遗传：12号染色体长臂上的水通 道Ⅱ基因突变 – （3）后天获得性：各种原因引起的肾髓质和肾集合 管功能异常导致尿浓缩受阻如锂盐、去甲金霉素 低 血钾、高血钙等均可作用于V2受体或受体后环节 ， 阻碍AVP发挥抗利尿作用。
尿崩症
南医大一附院内分泌科
朱学素
尿崩症（Diabetes insipidus）是由于 抗利尿激素（Antiduretic hormone ADH） 完全或部分缺乏（中枢性尿崩症）或肾 脏对 ADH 不敏感（肾性尿崩症）致肾小 管水吸收功能障碍，而引起多尿、烦渴、 多饮的一组临床征候群。 可发生于任何年龄，青少年多见，男 女比例为２∶１，突然起病，也可为渐 进性起病。
尿崩症
尿崩症尿崩症（diabetes insipidus）是由于下丘脑-神经垂体功能低下、抗利尿激素（antidiuretic hormone、A VP ADH）分泌和释放不足，或者肾脏对ADH反应缺陷而引起的一组临床综合症，主要表现为多尿（尿量超过3L/d）、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿。
病变在下丘脑-神经垂体者，称为中枢性尿崩症或垂体性尿崩症；病变在肾脏者，称为肾性尿崩症。
病因：中枢性尿崩症可分为先天性和获得性。
前者主要有家族性中枢性尿崩症、家族性垂体功能减退症以及先天性巨细胞病毒感染引起的尿崩症；后者主要有特发性中枢性尿崩症以及创伤、手术、肿瘤、缺血、感染、肉芽肿性病变、自身免疫等引起尿崩症。
先天性、特发性及自身免疫性中枢性尿崩症皆因神经垂体系统本身病变所致，将其统称为原发性中枢性尿崩症；外伤、手术、肿瘤、感染、肉芽肿及血管性病变所致者则称为继发性中枢性尿崩症。
肾性尿崩症肾脏对AVP产生反应的各个环节受到损害导致肾性尿崩症，病因有遗传性与继发性两种。
遗传性肾性尿崩症成X-连锁隐形遗传，由女方遗传，男性发病，多为家族性；继发性肾性尿崩症可继发于多种疾病导致的肾小管损害，如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变、骨髓瘤、肾脏移植与氮质血症。
代谢紊乱如低钾血症、高钙血症及药物也可导致肾性尿崩症。
实验室检查尿比重和尿渗透压尿比重多在 1.001-1.005；尿渗透压在50-200mOsm/kgH2O，明显低于血浆渗透压，血浆渗透压可高于300mmmol/L。
禁水试验是最常用的有助于诊断中枢性尿崩症的功能试验。
正常人或精神性烦渴者，禁水后尿量减少，尿比重、尿渗透压升高，故血压、体重常无明显变化，血浆渗透压也不会超过300mmol/L,注射抗利尿激素后尿量不会继续减少，尿比重、尿渗透压不再继续增加。
中枢性尿崩症禁水后尿量减少不明显，尿比重、尿渗透压无明显升高，尤其是完全性中枢性尿崩症，可出现体重和血压下降，血浆胶体渗透压升高，注射抗利尿激素后尿量明显减少，尿比重、尿渗透压成倍增高。
颅脑手术后 尿崩症诊断标准
颅脑手术后尿崩症诊断标准
颅脑手术后尿崩症是一种罕见但严重的并发症，其诊断标准主
要包括以下几个方面：
1. 尿量增加，患者出现明显的多尿症状，尿量明显增加，可能
超过2000ml/日。
2. 高渗尿，尿液比重增加，可能超过1.010。
3. 血清渗透压升高，血液中的渗透压可能升高，这可能是由于
抗利尿激素（ADH）分泌不足导致的。
4. 血清钠浓度升高，由于尿液中的钠排泄增加，患者可能出现
高钠血症。
5. 尿液渗透压降低，尿液渗透压降低可能是由于尿液稀释所致。
此外，还需要排除其他引起多尿和高渗尿的因素，如糖尿病、
肾功能不全等。
对于颅脑手术后出现尿崩症的患者，医生通常会进
行详细的病史询问、体格检查、尿液和血液检查以及影像学检查等，
以明确诊断。
总的来说，颅脑手术后尿崩症的诊断主要依靠患者的临床表现和实验室检查结果，结合病史和其他相关检查，以排除其他引起多尿和高渗尿的原因，确定尿崩症的诊断。
希望这些信息能够帮助你对这个问题有一个全面的了解。
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临床表现：具有典型的多尿、烦渴、多饮等症状。实验室检查：尿比重低于1.005，尿渗透压低于血浆渗透压，同时血浆抗利尿激素（ADH）水平正常或升高。影像学检查：肾脏B超、CT等影像学检查可排除肾脏器质性病变。鉴别诊断：需要与中枢性尿崩症、精神性烦渴多饮综合征等疾病进行鉴别。中枢性尿崩症是由于下丘脑视上核和室旁核分泌抗利尿激素不足或缺乏所致，精神性烦渴多饮综合征则是一种精神性疾病，表现为烦渴、多饮、多尿等症状，但实验室检查和影像学检查均正常。
脱水
由于尿液大量排出，体内水分严重丢失，导致脱水，表现为口渴、皮肤干燥、眼窝凹陷等症状。
建议患者保持低盐饮食，限制钠的摄入，同时增加钾、钙等电解质的摄入，以维持电解质平衡。
饮食调整
鼓励患者多饮水，保持充足的水分摄入，以预防脱水。
充足饮水
定期监测患者的尿量、尿比重、电解质等指标，及时发现并处理异常情况。
对患者进行心理状况评估，了解他们的情绪、焦虑、抑郁等心理问题。
心理评估
根据评估结果，制定相应的心理干预措施，如认知行为疗法、放松训练、家庭治疗等，以缓解患者的心理压力。
心理干预措施
定期对心理干预措施的效果进行评估，及时调整干预方案，确保患者的心理健康。
实施效果评估
家属教育
01
对家属进行肾性尿崩症相关知识的教育，让他们了解如何照顾患者、应对突发情况。
定期监测
03
透析治疗
对于严重肾功能不全的患者，可考虑进行透析治疗，以清除体内代谢废物和多余水分。
01
药物治疗
针对尿崩症的病因，使用相应的药物如抗利尿激素等进行治疗，可有效减少尿量，改善症状。
02
补充电解质
根据电解质监测结果，适当补充丢失的电解质，以维持体内电解质平衡。
尿崩症
尿崩症定义：人每天摄入和排除的水保持一定的平衡，以维持正常的生理活动。
尿崩症是指由于各种原因使抗利尿激素（ADH）的产生和作用发生障碍，肾脏不能保留水分，临床上表现为排除大量低渗透、低比重的尿和烦渴、多饮等症状的一种疾病。
临床上多数是由于ADH缺乏导致的中枢性尿崩症，也有部分是由于肾小管对ADH的反应障碍导致的肾性尿崩症。
也有各种因素导致饮水过多所表现的多饮、多尿症状。
尿崩症（diabetesinsipidus）是由于抗利尿激素（ADH）分泌不足（中枢性或垂体性尿崩症），或肾脏对ADH反应缺陷（又称肾性尿崩症）而引起的症候群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
ADH又称血管加压素（VP），主要在下丘脑视上核、室旁核合成，为分子量1084的9肽。
ADH分泌后沿丘脑-神经垂体束下达其末梢，储存于垂体后叶中。
在生理刺激下垂体后叶以固定比例释放抗利尿激素及其运载蛋白神经垂体素（neurophysinII）。
ADH的分泌主要受血浆渗透压的调节，此外还受到有效血容量、情绪、气温、药物等因素的影响。
肾原尿崩症肾原尿崩症主要是由于肾小管对抗利尿激素的应答功能丧失。
在这里主要分为原发性和习得性。
原发性尿崩症主要存在于有家族病史的病人中。
习得性尿崩症主要由于错误的药物使用而引起的。
肾性尿崩症与中枢性尿崩症相比，均有多尿、低渗尿的特点，但对外源性adh缺乏反应，血浆ADH水平正常或升高。
常见病因见图1。
中枢性尿崩症症状的严重程度取决于引起ADH合成与分泌受损的部位和程度。
视上核、室旁核内大细胞神经原消失90%以上时，才会出现尿崩症症状，因此，临床症状可轻重不等。
其表现可为亚临床尿崩症、部分性中枢性尿崩症和完全性中枢性尿崩症。
各种类型的头颅外伤均可导致外伤后中枢性尿崩症: 急性期的尿崩症是由于对垂体后叶的直接损伤, 延迟性的尿崩症是由于垂体柄的离断（储存在垂体后叶的ADH 可维持一段时间）,外科手术导致的尿崩症通常在术后1-6天出现，几天后消失。
尿崩症
禁水试验
有无尿崩症 鉴别血管加压素素缺乏/其他原因所 致多尿
原理在正常给水时，健康人24小时从脑垂体释放AVP23～ 1400pmol(400～1500ng)，从尿中排出AVP23～80pmol(25～ 90ng)； 禁水24～48小时后，AVP的释放增加3～5倍，血及尿中水平持 续增加； AVP主要在肝脏和肾脏灭活，近7%～10%的AVP以活性形式从 尿中排出。 正常人禁水后 血渗透压升高 循环血量减少 刺激AVP释放，使尿量减少，尿比重升高，尿渗透升高，而血渗 透压变化不大
5．保持皮肤、粘膜的清洁。 6．有便秘倾向者及早预防。 7．药物治疗及检查时，应注意观察疗效 及副作用，嘱患者准确用药。 8.加强心理护理，树立信心。
[健康指导］ 1．患者由于多尿、多饮，要嘱患者在身 边备足温开水。 2注意预防感染，尽量休息，适当活动。 3．指导患者记录尿量及体重的变化。 4．准确遵医给药，不得自行停药。 5．门诊定期随访。
口渴常严重，渴觉中枢正常者入水 量与出水量大致相等； 喜冷饮，幼年起病者，因渴觉中枢 发育不全可引起脱水热及高钠血症 尿崩症合并垂体前叶功能不全时尿 崩症症状反而会减轻，糖皮质激素 替代治疗后症状再现或加重。
辅助检查
血浆渗透压和尿渗透压关系的估价 禁水试验 高渗盐水试验 血浆AVP测定 中枢性尿崩症的病因诊断
遗传性尿崩症
单一遗传性缺陷
DIDMOAD综合征(Wolfram综合征) 尿崩症 糖尿病 视神经萎缩 耳聋
物理性损伤
常见诱因 脑部手术（尤其是垂体、下丘脑部位 同位素治疗后 严重的颅脑外伤
外科手术所致的尿崩症通常在术后1～ 6天出现，数天后消失。经过1～5天的 间歇期后，尿崩症症状永久消失或复 发转变成慢性 严重的脑外伤，常伴有颅骨骨折，可 出现尿崩症，也有少数病人伴有垂体 前叶功能减退 创伤所致的尿崩症可自行恢复，有时 可持续6个月后才完全消失
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避免过度运动
过度运动可能会加重病情，应 适当休息。
定期随访
定期到医院随访，以监测病情 的变化。
05 尿崩症的研究现 状和展望
当前研究的主要问题
01
02
03
04
尿崩症的发病机制尚不完全清 楚，需要进一步研究。
尿崩症的诊断标准不统一，需 要完善诊断标准。
尿崩症的治疗方法多样化，但 疗效有待进一步提高。
避免过度饮酒和吸烟
过度饮酒和吸烟可能会加重病情，应尽量避 免。
健康饮食
保持健康的饮食习惯，包括低盐、高蛋白和 高纤维的饮食。
定期检查
定期进行尿液检查和血液检查，以监测病情 的变化。
护理方法和注意事项
01
02
03
04
补充水分
保持充足的水分摄入，以避免 脱水。
饮食调整
根据医生的建议，调整饮食， 以控制病情。
相关书籍、期刊、网站等资源推荐
《中国神经垂体疾病神经垂体功能测定与临床应用》
《下丘脑垂体疾病的基础与临床》
参考文献列表
张家堂, 郭建华, 郭丽. 神经垂体 功能测定与临床应用[M]. 北京:
人民军医出版社, 2014.
王忠诚, 王平, 王晓东. 下丘脑垂 体疾病的基础与临床[M]. 北京:
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目录
• 尿崩症概述 • 尿崩症的生理病理机制 • 尿崩症的治疗方法 • 尿崩症的预防和护理 • 尿崩症的研究现状和展望 • 相关资源和参考文献
01 尿崩症概述
定义和分类
定义
尿崩症是一种因抗利尿激素（AVP）分泌不足或肾脏对AVP不敏感而引起的以 多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组临床综合征。
特殊类型的尿崩症的病理生理机制
关于尿崩症的日常护理
复查项目包括尿量、尿比重、血 电解质等相关指标。
根据复查结果，医生会对治疗方 案进行调整，以达到最佳治疗效
果。
PART 05
心理支持与情绪调节方法
了解患者心理需求并提供支持
尿崩症患者可能因频繁排尿、口 渴等症状而感到焦虑、烦躁，需
要关注患者的心理需求。
提供心理支持，包括倾听、安慰 、鼓励等，帮助患者树立战胜疾
感谢观看
Thank You For Watching
避免刺激性食物摄入
避免辛辣、刺激性食物
辛辣、刺激性食物可能加重口渴、多尿等症状，因此尿崩症患者应避免摄入。
避免高盐、高糖、高脂肪食物
高盐、高糖、高脂肪食物可能加重肾脏负担，不利于病情控制，因此尿崩症患 者应尽量避免摄入。
定时定量进食原则
定时进食
尿崩症患者应遵循定时进食的原则， 以保持血糖稳定，避免饥饿或暴饮暴 食对病情的不利肾脏病等。这些疾病也可出现多尿症状，但发病机制与尿 崩症不同，通过实验室检查和影像学检查可进行鉴别。
发病率及危害程度
发病率
尿崩症的发病率较低，但在某些人群中相对较高，如青壮年男性。遗传性NDI多见于儿 童。
危害程度
尿崩症对患者的生活质量和身体健康造成严重影响。长期多尿、烦渴等症状可导致患者 脱水、电解质紊乱等并发症。同时，由于频繁排尿和口渴，患者的睡眠和日常生活也受 到严重影响。此外，尿崩症还可导致患者心理压力大、情绪低落等心理问题。因此，及
确保每晚获得足够的睡眠 时间，成年人一般需要79小时的睡眠，儿童和青 少年需要更多。
避免熬夜
尽量避免熬夜和睡眠不足 ，以免影响身体的正常代 谢和免疫功能。
合理安排运动锻炼
适度运动
根据个体情况选择合适的 运动方式和强度，如散步 、慢跑、游泳等，有助于 提高身体素质和抵抗力。
儿童尿崩症有什么症状
儿童尿崩症有什么症状
一、概述
尿崩症一般可分为原发性尿崩症、继发性尿崩症跟遗传性尿崩症这三种，如果按发病部位可以分为中枢性尿崩症以及肾性尿崩症这两种，患有尿崩症的人群中男性患者要比女性患者更多，尿崩症可以发生于任何年龄段的人群中，就算是刚出生不到几个月的孩子也是有可能患有尿崩症的，尿崩症大多数都是发生在儿童期的一种疾病，大家就来说说儿童患了尿崩症都有些什么症状。
二、步骤/方法：
1、患了尿崩症的儿童主要的表现就是尿液比较的多，尿液多主要就是指突然排尿的次数比之前多了并且尿量也增多了，这个尿量增多不是说多一点点，而是患了尿崩症后的尿量要比正常是多出了一倍或者不止一倍。
2、患了尿崩症的儿童不仅尿量比之前要多出好多，并且他每天的饮水量也比之前要多出了好多，这种的患者相对比较喜欢喝一些冷的饮料或者是水，就算是他每天的饮水量减下来但是他的尿量也是不会减少的。
3、患了尿崩症的患者如果喝不进去水的话，患者会出现烦躁还有晚上睡觉的时候会睡得不安分，如果严重的话患者还会出现发烧等情况的，因为水分补充不及时的话会出现脱水的情况，如果时间久的话会出现昏迷等其他症状的。
三、注意事项：
如果是大人患了尿崩症自己就可以感觉到能去医院及时的救治，但是小孩子就不一样了，在平时的时候一定要仔细的观察孩子的生活习惯，这样才能够做到早发现早治疗的。
颅脑手术后 尿崩症诊断标准
颅脑手术后尿崩症诊断标准
颅脑手术后尿崩症是一种较为常见的并发症，其诊断标准主要
包括以下几个方面：
1. 临床表现，患者在颅脑手术后出现尿量增多、夜间尿频、口渴、多饮等症状，且排除其他原因所致的尿量增多和多饮。
2. 实验室检查，尿崩症患者的尿液比重通常较低，尿渗透压低
于血浆渗透压，血清钠浓度升高，血浆渗透压升高，尿液渗透压低。
3. 水负荷试验，对疑似尿崩症的患者进行水负荷试验，观察其
尿量和尿液比重的变化，以判断尿崩症的发生。
4. 影像学检查，通过颅脑MRI或CT等影像学检查，排除颅垂
体瘤、颅脑损伤等引起的尿崩症可能。
5. 化验检查，血清抗利尿激素（ADH）水平测定，正常人在血
浆渗透压升高时ADH水平升高，而尿崩症患者则不升高或升高幅度
不足。
总的来说，诊断颅脑手术后尿崩症需要综合临床表现、实验室检查、水负荷试验、影像学检查和化验检查等多个方面的信息，以排除其他原因所致的尿量增多和多饮，最终确定患者是否患有尿崩症。
希望我的回答能够帮助到你。
尿崩症
三、定妥明（clorfibrate) 药理作用不明，剂量0.2～0.4g，每日3次。
四、噻嗪类利尿药 作用机制不明，常用药物为双氢克尿噻，25mg，一日三次，同时补钾，以预防低血钾。属于此类药物的还有苄氟噻嗪（bendrofluazide)和多噻嗪（polythiazide)。前者剂量为5mg，一日一次；后者为1mg，一日一次，均需注意补钾，必要时可加用氨苯蝶啶。
上述血管加压素类制剂多用于重症患者，对于部分性尿崩症则多用口服药，主要有：
一、氯磺丙脲（chiorpropamide) 为磺脲类制剂，为一糖尿病降糖药，但该药对较轻的中枢性尿崩症也有效。它可使肾小管对血管加压素的敏感性升高，但重症可能无效。剂量是每日一次，每次100～250mg。本药服用后常呈延迟显效，需3天后才能症状改善。使用本药必须注意血糖的监测，以防发生低血糖。
四、血浆渗透压 正常人血浆渗透≥290mmol/L就会感到口渴，但是在原发性烦渴或精神性多饮者。其阈值明显低于该值，可＜275mmol/L。
五、禁水试验
方法
（一）病人准备
1．在试验前24小时应停用抗利尿药物；三天前停用氯磺丙脲。
2．试验日夜间可照常饮水。
3．可进早餐，但禁茶，咖啡、烟与酒。
治疗
轻型患者，每日尿量少于4升者可以不必治疗，只需饮足需要的水量即可。轻重的患者必须给予必要的药物治疗。
一、1－脱氨－8－右旋－精氨酸血管加压素（DDAVP，desmopressin)抗利尿作用比天然的血管加压素约强3倍，升血压作用极弱，抗利尿作用可持续12小时。本药若经鼻给药，成人每次10～20μg，儿童每次5μg，每日1～2次。若是肌肉或皮下注射，每次1～2μg，每日1～2次。超过需要剂量时，可发生稀释性低钠血症。
尿崩症的科普知识课件
尿崩症的定义与类型 中枢性尿崩症
中枢性尿崩症是由于脑下垂体分泌抗利尿激素（ ADH）不足所致。
常见原因包括脑外伤、肿瘤或感染。
尿崩症的定义与类型 肾性尿崩症
肾性尿崩症是肾脏对抗利尿激素反应不良，导致 尿液浓缩能力下降。
通常与遗传性疾病或某些药物有关。
尿崩症的症状与体征
尿崩症的症状与体征 主要症状
加强对尿崩症的健康教育，帮助患者和家属了解 疾病管理。
包括注意饮水、认知症状等。
尿崩症的预防与管理 心理支持
提供心理支持与咨询，帮助患者应对疾病带来的 心理压力。
支持小组和专业心理咨询师可以提供帮助。
谢谢观看
水负荷试验
在专业医生的指导下进行水负荷试验，观察尿液 的排泄情况。
此试验可帮助确认尿崩症的类型。
尿崩症的治疗
尿崩症的治疗
药物治疗
中枢性尿崩症通常使用抗利尿激素的合成药 物，如去氨加压素。
肾性尿崩症则可能需要使用其他药物来改善 肾脏对抗利尿激素的反应。
尿崩症的治疗 生活方式调整
患者应注意饮水量的控制，避免脱水，并在 医生指导下进行饮食调整。
因此，早期识别和干预至关重要。
尿崩症的诊断
尿崩症的诊断
病史与症状
医生会详细询问患者的病史以及症状表现，以确 定是否存在尿崩症的可能性。
包括排尿频率、饮水量等信息。
尿崩症的诊断
实验室检查
通过尿液和血液的实验室检查来评估尿液的浓缩 能力和抗利尿激素的水平。
常用的检查包括尿渗透压和血浆渗透压测定。
尿崩症的诊断
例如，增加盐分摄入以减少尿液排出。
尿崩症的治疗 定期随访
尿崩症患者需要定期随访，监测病情变化和 药物效果。
医 早期识别
尿崩症患者应该如何调整心态
保持乐观和积极 配合治疗的心态
保持乐观和积极配合治疗的心态对康复的影响
乐观的心态有助于提高患 者的生活质量和幸福感
积极配合治疗可以提高治 疗效果，缩短康复时间
乐观的心态有助于缓解患 者的焦虑和抑郁情绪
积极配合治疗可以提高患 者的自我管理能力和自我
效能感
学会应对治疗副作用和并发症的方法
保持乐观心态， 积极面对治疗
与医生沟通病情和生活方式
01 主动向医生描述病情，包括症
状、发病时间、持续时间等
04 向医生咨询如何调整心态，包括
如何应对焦虑、抑郁等情绪问题
02 向医生咨询治疗方案，包括
药物治疗、生活方式调整等
05
向医生了解尿崩症的预防措施， 包括如何避免病情加重、如何预
防并发症等
03 向医生了解尿崩症对日常生活的
调整等。
尿崩症患者需要保持良好 的心态，积极配合治疗，
保持健康的生活方式。
尿崩症的症状和影响
口渴：尿崩症患者经常感到 口渴，需要大量饮水
尿量增多：尿崩症患者尿量明 显增多，可达到每天10-20升
电解质紊乱：尿崩症患者由于 大量排尿，可能导致电解质紊 乱，如低钠血症、低钾血症等
影响生活质量：尿崩症患者需要 频繁排尿，影响工作和生活，可
寻求专业帮助， 如心理咨询、 药物治疗等
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增强自信和应对能力的技巧
自我肯定：经常 对自己说“我可 以”，增强自信 心
积极思考：遇到问 题时，尝试从积极 的角度去思考和解 决
放松训练：通过深 呼吸、冥想等方式 放松身心，减轻压 力
社交支持：与家人、 朋友分享自己的感 受和想法，获得支 持和鼓励
尿崩症
ADH释放的控制调节
1)血浆渗透压调节（主要）： 下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器 血浆渗透压正常：290～310mOsm/(kg·H2O)， 血浆渗透压<280mOsm,Avp停止分泌 >295mOsm,AVP分泌达最大值
2)血容量及血压调节（血容量剧烈变化时） ： 左、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器 颈动脉和主动脉处有压力感受器
3)化学感受器（颈动脉体）Po2↓,Pco2↑→促进 AVP释放
4）神经调节： 组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放 从卧位变为立位，AVP水平上升2倍
5)糖皮质激素：提高AVP释放的渗透阈值
血浆渗透压
口渴
尿渗透压
渗透压阈值
血浆渗透压与血浆加压素以及尿渗透压、尿容量的生理关系
按照病因分类
▪ 中枢性尿崩症
③部份性中枢性尿崩症: 血渗透压〈300mOsm/kgH2o 尿渗透压/血渗透压〉1,〈1.5 注射加压素后尿渗透压↑9～50%
④肾性尿崩症: 禁水反应与中枢性相同 注射加压素后尿渗透压↑〈9%
辅助检查
高渗盐水试验：静脉滴注高渗盐水，正常人血浆渗透 压升高，AVP大量释放，尿量明显减少、尿比重增加。 尿崩症患者，尿量不减少，尿比重增加，但注射加压 素后尿量明显减少，尿比重明显升高。
酸血症) 5) 血浆AVP下降 6) 禁水试验尿渗压、尿比重不能增加 7) ADH(抗利尿激素)可明显改善症状
鉴别诊断
1. 精神烦渴：AVP正常，禁水及禁水加压试验后上述检 查正常 2. 肾性尿崩症: 家族性X连锁遗传性疾病；出生后出现 症状，男孩多见，伴有生长发育迟缓；AVP正常，禁水 加压后尿量不减少，尿比重不升高 3. 慢性肾脏疾病：有肾小管疾病表现，高钙血症、低 钾血症等，多尿程度轻
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尿崩症的病因与临床特点分析首席医学网2006年04月04日14:54:34 Tuesday∙国际用药安全高峰论坛∙实务技术专业培训∙中国干细胞学会年会∙耳鼻咽喉头颈外科论坛作者：欧小娟，李延兵，姚斌，许雯，廖志红，翁建平加入收藏夹【关键词】,尿崩症［摘要］目的探讨尿崩症的病因及临床特点。
方法对该院近11年来收治的161例尿崩症资料进行回顾性分析。
结果本研究中尿崩症病因的前3位为:特发中枢性占41.0%（66/161），继发于下丘脑.垂体手术后28.0%（45/161），继发于颅脑原发或转移性肿瘤10.6%（17/161）。
颅脑CT检查阳性率38.0%（27/71），MRI检查阳性率46.7%（21/45）。
6例垂体柄增粗的病因为炎症或肿瘤。
结论特发性、下丘脑.垂体手术后、颅脑肿瘤是导致尿崩症的最常见病因。
颅脑MRI检查能提高中枢性尿崩症的病因诊断率。
对原因不明的垂体柄增粗要追踪观察。
［关键词］尿崩症;中枢性尿崩症;肾性尿崩症尿崩症是一种少见的内分泌疾病，近年来发病率呈现上升趋势。
现将本院1991年1月～2001年12月间收治的161例尿崩症的病因及临床表现特点进行分析，报告如下。
1 临床资料1.1 一般资料本组男98例，女63例，男∶女为1.56∶1。
肾性尿崩症发病年龄5d～45岁，平均11.2岁;特发中枢性尿崩症发病年龄1～65岁，平均23.9岁;继发中枢性尿崩症发病年龄1.5～66岁，平均32.1岁。
病程1d～25年。
1.2 诊断标准多尿、烦渴、多饮，低比重尿（≤1.010）、低渗透压尿（<200mmol・L -1 ），尿渗透压/血渗透压<1，行限水试验排除精神性烦渴，垂体加压素试验确诊为中枢性尿崩症或肾性尿崩症。
1.3 病因中枢性尿崩症145例，其中特发性66例，继发性79例;继发中枢性尿崩症者中继发于下丘脑.垂体手术后45例、颅脑外伤后4例、垂体肿瘤2例、颅咽管瘤6例、不明原因垂体柄增粗7例、希恩综合征2例、肺癌2例、松果体瘤1例、鞍上生殖细胞瘤1例、松果体生殖细胞瘤1例、垂体柄肿瘤1例、白血病1例、延脑放射性脑病1例、结核性脑膜炎3例、怀疑恶性肿瘤2例。
肾性尿崩症16例，其中2例为兄弟共患病。
1.4 临床表现见表1。
全部病例均有不同程度的烦渴、多饮、多尿，24h尿量2600～18000ml，尿清淡如水。
饮水量与尿量相当，多尿、多饮不受季节及昼夜的影响。
儿童多伴遗尿。
特发中枢性尿崩症者中部分性尿崩症25例、完全性尿崩症41例;继发中枢性尿崩症者中部分性尿崩症7例、完全性尿崩症11例（全部继发于下丘脑.垂体术后及颅脑外伤后，余下病例不能耐受检查者均未行限水加压素试验）。
表1 尿崩症患者的临床表现（略）1.5 实验室检查（1）尿液:尿糖及尿蛋白试验阴性，渗透压28～196mmol・L -1 ，比重1.000～1.009者126例、1.010者35例，尿肌酐清除率下降［58ml・min -1 ・（1.73m）-2 ］1例;（2）血液检查:血渗透压升高（300～394mmol・L -1 ）47例，血钠>145mmol・L -1 66例，血钠<135mmol・L -1 10例，血钾<3.5mmol・L -1 23例;（3）PPD试验强阳性2例;（4）内分泌检查:全垂体功能低下9例，其中下丘脑.垂体术后4例、希恩综合征2例、肺癌颅内转移1例、颅脑外伤1例、特发中枢性尿崩症1例;生长激素（HGH）激发试验示HGH缺乏4例，均发生于特发中枢性尿崩症;（5）限水加压素试验:限水试验及垂体加压素试验无反应16例（肾性尿崩症），限水试验无反应而垂体加压素试验有反应84例（中枢性尿崩症）。
1.6 辅助检查头颅X线检查示异常14例。
头颅CT检查71例，异常27例（不包括下丘脑.垂体手术病例），其中垂体微腺瘤5例、颅咽管瘤6例、空泡蝶鞍5例、松果体瘤1例、垂体大腺瘤1例、右下丘脑肿瘤1例、颅内多发性转移瘤1例、垂体细小2例、蛛网膜下腔积气且各脑室扩大1例、颅底骨折2例、硬膜外血肿1例、双基底节区钙化1例。
头颅MRI检查45例，异常21例（不包括下丘脑.垂体手术病例），其中垂体微腺瘤2例、空泡蝶鞍3例、垂体后叶Rathke囊肿1例、延脑放射性脑病1例、松果体生殖细胞瘤1例，余下13例均伴有垂体柄增粗包括丘脑炎性肉芽肿1例、鞍上生殖细胞瘤1例、怀疑恶性肿瘤2例、肺癌垂体柄转移1例、垂体柄肿瘤1例，另外7例垂体柄增粗原因不明。
胸部CT示中央型肺癌合并纵隔淋巴结肿大2例。
胸部X线片示增殖性肺结核1例。
双肾B超异常12例，其中双肾缩小6例、双肾积液3例、肾囊肿2例、双肾锥体回声增强1例。
下丘脑.垂体手术后引起尿崩症的原发颅脑疾病中垂体腺瘤27例、颅咽管瘤13例、鞍结节脑膜瘤4例、嗅沟脑膜瘤1例（均经术前CT或MRI及术后病理检查证实）。
1.7 治疗结果（1）肾性尿崩症应用双氢克尿塞（HCT）治疗有效;（2）特发中枢性尿崩症的治疗18例口服弥凝、12例用长效尿崩停、10例联合应用HCT和氯磺丙脲、23例联用HCT和卡马西平均有效，3例联用卡马西平和HCT无效者改用弥凝或长效尿崩停有效;（3）继发中枢性尿崩症中24例用弥凝、19例用长效尿崩停、25例用垂体后叶素均有效，同时针对原发性疾病选择手术切除、放疗、化疗。
（4）治疗有效的表现为饮水量、尿量明显减少，食欲改善，体重增加，脱水热纠正，尿比重、尿渗透压及血生化接近或恢复正常。
2 讨论本组病例尿崩症病因前3位的次序为:特发中枢性41.0%（66/161）;继发于下丘脑.垂体手术后28.0%（45/161）;继发于颅脑原发或转移肿瘤10.6%（17/161）。
中枢性尿崩症是由于下丘脑.垂体功能低下、抗利尿激素分泌和释放不足而引起的一组临床综合征，主要表现为多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿［1］。
按发病原因分为原发性和继发性两大类，原发性中枢性尿崩症又分为遗传性和特发性两类。
特发性尿崩症病因不明，此型患者的下丘脑视上核与室旁核内神经元数目减少，Nissil颗粒耗尽，AVP 合成酶缺陷，垂体后叶缩小。
国内外报道特发性占中枢性比例的差异较大［2］，本组特发性的比例为45.5%（66/145）。
继发性尿崩症通常发生于颅内肿瘤、下丘脑.垂体手术后、颅脑外伤、中枢神经系统感染、肉芽肿性疾病和血管疾病，本组的继发性尿崩症中以下丘脑.垂体部位手术后占首位，比例为57.0%（45/79），考虑与颅脑手术技术日益发展，手术后病人存活率上升有关;术前原发疾病以垂体腺瘤（27/45）和颅咽管瘤（13/45）为主。
下丘脑.垂体术后尿崩症发生原因多由于手术中损伤垂体后叶或过度牵拉压迫而导致垂体柄或下丘脑受损［3］。
下丘脑.垂体手术后尿崩症通常临床表现比较典型，因术后病情常不适宜进行限水加压素试验帮助确诊，可根据下列5点作出临床诊断:（1）既往无多饮、多尿病史，本次下丘脑.垂体手术后出现症状;（2）尿量>4000ml・d -1 、尿比重持续低于1.010、尿渗透压<200mmol・L -1 ;（3）控制入液量及停用脱水剂后尿量无减少、尿比重及尿渗透压无上升;（4）应用垂体加压素、长效尿崩停等药物后尿量减少;（5）排除糖尿病、肾功能衰竭等疾病。
因此，对下丘脑.垂体手术应采用显微操作及自动牵拉器械，防止过度牵拉损伤下丘脑和垂体柄，适当使用电凝器，防止误伤血管或导致血管痉挛，术后可以减少尿崩症的发生和减轻尿崩症的程度［3，4］。
而一旦出现术后尿崩症，则要注意维持水电解质平衡，应用垂体后叶素、长效尿崩停、弥凝等药物进行暂时或长期的激素替代治疗。
本组病例CT 检查阳性率为38.0%（27/71），MRI检查阳性率为46.7%（21/45），其中有1例MRI诊断为肺癌垂体柄转移的原经鞍区CT检查时无阳性发现，提示MRI检查阳性率高，能发现垂体轻微病变，故对有条件的宜尽可能做鞍区MRI检查，以提高中枢性尿崩症的病因诊断率。
在下丘脑损伤发生尿崩症的病例中下丘脑损伤检查也以MRI检查较CT为佳［5］。
垂体柄增粗属于中枢性尿崩症的MRI改变之一［6］，本组病例发现垂体柄增粗的13例中1例为肺癌垂体柄转移、1例结核性脑膜炎、1例鞍上生殖细胞瘤、1例垂体柄肿瘤、2例恶性肿瘤，可能与肿瘤或炎症细胞的局部浸润有关;另外7例病因不明。
有文献报道4例继发于鞍上生殖细胞瘤与组织细胞增生症X的中枢性尿崩症中的MRI检查均发现存在垂体柄增粗［7］。
尿崩症出现垂体柄增粗与垂体柄内纤维束和垂体后叶相连有关，垂体柄增粗及信号改变的原因有组织细胞增生症X、生殖细胞瘤、转移瘤、结节病及结核等［8］，提示对原因不明的垂体柄增粗的中枢性尿崩症患者宜不断追踪观察以及时发现潜在的疾病。
本组有7例中枢性尿崩症患者经CT或MRI检查提示存在垂体微腺瘤，而因下丘脑.垂体部位手术发生术后尿崩症的经病理证实为垂体腺瘤27例，在术前并未出现尿崩症症状，提示垂体内发现小占位性病变的，不一定是尿崩症的原因。
特发中枢性尿崩症者中CT或MRI提示空泡蝶鞍8例，但未能证实空泡蝶鞍是引起中枢性尿崩症的病因。
肾性尿崩症是肾小管膜的先天性疾病，系肾小管上皮细胞对外源性抗利尿激素不敏感所致。
肾性尿崩症为性连锁遗传、常染色体隐性遗传或散发性发病，大部分为男性发病，以儿童及青少年多见。
本组肾性尿崩症16例中14例为男性，其中2例为兄弟共患病;发病年龄<14岁11例。
1例肾性尿崩症发生于连续5d口服碳酸锂0.9g・d -1 之后，停药后症状消失。
本组资料提示尿崩症中以中枢性尿崩症发病率高，其中最常见的病因为特发性、下丘脑.垂体手术、颅脑肿瘤;肾性尿崩症相对少见，以男性为主，发病年龄小。
颅脑MRI检查阳性率高，能提高中枢性尿崩症的病因诊断率。
对原因不明的垂体柄增粗的中枢性尿崩症患者宜不断追踪观察以及时发现潜在的组织细胞增生症X、生殖细胞瘤等疾病。
［参考文献］［1］廖二元，超楚生.内分泌学（上册）［M］.北京:人民卫生出版社，2001.494.502.［2］向承发，尹德胜，肖侠明.小儿中枢性尿崩症120例［J］.实用儿科临床杂志，1996，11（5）:274.275.［3］黄威，蒋宇钢，张冶平.蝶鞍部肿瘤术后尿崩症的处理（附176例报告）［J］.中国现代医学杂志，2001，11（7）:80.［4］霍雷，刘运生，袁贤瑞，等.垂体腺瘤显微手术中垂体柄的保护与术后尿崩症的关系［J］.中国耳鼻咽喉颅底外科杂志，2001，7（2）:65.66.［5］SONG J K，ESKRIDGE J M，NIAKAN C，et al.Diabetes in-sipidus arising from hypothalamic diffuse axonal injury［J］.J Neurosurg，1999，90（6）:1141.［6］LEGER J，VELASQUEZ A，GAREL C，et al.Thickened pitu-itary stalk on magnetic resonance imaging in children with cen-tral diabetes insipidus［J］.J Clin Endocrinol Metab，1999，84（6）:1954.1960.［7］徐宗秀，陈伟君.二十例儿童中枢性尿崩症临床分析及影像学特点［J］.中华内分泌代谢杂志，1998，14（4）:275.276.［8］TIEN R，KUCHARCZYK J，KUCHARCZYK W.MR imag-ing of the brian in patients with diabetes insipidus［J］.Am J Neuroradiol，1991，12（3）:533.542.［作者简介］欧小娟（1971-），女，广西贺州人，主治医师。