小儿癫痫案例

摘要

癫痫发作后持续24小时或更长时间的癫痫状态，或复发性全身麻醉的复发，被称为超级难治性癫痫状态。它包括癫痫患者在减少或戒除麻醉时复发的情况。SRSE虽然不常见，但由于发病率和死亡率相关而构成医疗紧急情况。在SRSE的管理之前，没有明确的削减指导方针。大多数出版的文献都是案例报告和专家意见。我们在此报告了三例超级顽固性发作的病例，因为他们提出了治疗性的挑战。这三个孩子都是6 - 7岁，之前的正常发育历史，没有任何疾病。病毒性脑膜脑炎、发热引起的顽固性癫痫，以及自身免疫性脑炎是研究中可能的病因。咪达唑仑、戊巴比妥和氯胺酮是最常用的麻醉剂。苯妥英、苯巴比妥、丙戊酸钠和麻风病是最常用的抗癫痫药物。这三个病例都有残留的神经系统疾病，如肺炎和脓毒症。SRSE 与高死亡率和发病率有关，需要立即治疗。

案例一

一个7岁的男孩患有发烧和持续发作(广义强直阵挛性发作)，在多重抗癫痫药物{phenytoin(6毫克/公斤/天)，苯巴比妥(6毫克/公斤/天)和丙戊酸(20毫克/公斤/日)}被送往我们的医院。在admis - sion中，他处于癫痫的全身痉挛状态。血调查是正常的。对抗癫痫药物的剂量进行了优化。脑脊液(CSF)分析提示病毒性脑膜脑炎(淋巴细胞白细胞增多、轻度高蛋白、正常葡萄糖与无菌培养)，但脑脊液(日本脑炎、单纯疱疹病毒、登革热、肠病毒等)的病毒性滴定管呈阴性。磁共振成像(MRI)显示脑脊膜增强和脑电图(EEG)表现出普遍的癫痫性活动。他坚持服用二线抗癫痫药物(aed){valproate 40 mg/kg/ day,levetiracetam 60 mg/kg/ day}，因此开始服用咪唑仑输液和机械通气。在此基础上，他在自由留院120小时并且脑电图显示发作按捺情况下，硫喷妥钠逐渐逐渐减少，并停止了复发。他继续静脉注射咪唑仑，AEDs(苯妥英6 mg/kg /天，苯巴比妥6 mg/kg /天，丙戊酸钠，利维蒂拉坦，克巴扎姆(10毫克/天)和zonis酰胺400mg /天)。他需要气管切开术来延长供氧，并有其他并发症，如呼吸机相关肺炎。抗nmdar和电压门控钾通道的CSF分析为阴性。他的病情逐渐好转，脑电图恢复正常。在跟进他持久的残余神经de国旅(认知de国旅和痉挛状态),偶尔突破癫痫(广义tonic-clonic发作)。aed逐渐逐渐减少，并继续在levetiracetam和clobazam上进行。他被定期跟踪了40个月。

案例二

一个七岁的女孩，有发烧和持续发作的病史(全身紧张的抽搐发作)。血液检测和CSF分析包括病毒滴度正常。MRI大脑与差异显示，在sulci上有细微的增强。EEG显示了慢波的抑制背景[表/图- 1]。她对苯妥英6 mg/kg /天、苯巴比妥8 mg/kg /天、丙戊酸钠/ kg /天、levetiracetam 60mg /kg/ day和midazolam注射进行了持续发作。她被插管和机械通气，并加入氯胺酮(10毫克/公斤/小时)输液。她的效果不明显，重复的脑电图显示癫痫的活动，因此，在经验上增加了pyridoxine和硫酸镁。做了气管切开术，以促进长时间的通气。她开始甲基强的松怀疑自身免疫性脑炎后癫痫发作频率逐渐减少,然而,CSF分析n -甲基- d受体(NMDAR)抗体和抗体电压门控钾通道是负的。对生酮饮食的反应也不充分。苯妥英是锥形,她继续苯巴比妥(6毫克/公斤/天),levetiracetam(60毫克/公斤/天),托吡酯(15毫克/公斤/天)。她维持了神经系统的残差(可变的跨米的癫痫发作(一般的通速阵，局灶性发作)，痉挛性的四肢瘫，肌张力障碍和舞蹈-无神论运动)，有明显的不可能的发病率(stridor，反复的喘息，依赖于胃管喂养)，需要住院的时间长达26个月。

案例三

一名6岁的女孩突然发病，无诱因的广泛性躁狂发作被送院。她持续使用苯二氮卓类药物，并加入了苯妥英、莱维蒂拉坦、丙戊酸钠、拉克萨米特

和氯巴赞。她已经意识、认知障碍、哑症和运动障碍水平有所改变。血液调查，脑脊液分析包括病毒研究和MRI大脑基本正常。她开始服用咪唑仑输液，但没有发现任何信号。EEG显示了delta brush模式[Table / fig - 2]。考虑到临床细节和脑电图，对自身免疫性脑炎进行了诊断，并开始于甲基强的松龙，随后进行静脉注射免疫球蛋白(IVIg)。她逐渐改善,癫痫平息,脑电图显示标准化的电活动。CSF分析NMDAR抗体和对抗电压门控钾通道的抗体为阴性。利妥昔单抗的两个周期被给予以下类固醇，慢慢地逐渐减少到每日维持剂量(10毫克/天)。丙戊酸钠和乳酸钠逐渐减少，而利维蒂拉坦、氯巴赞、苯妥英和苯巴比妥也继续使用。按照以上方法，在最初症状出现10个月后，在随访中，她偶尔出现癫痫发作(癫痫发作+全身紧张发作)和认知障碍，而其他发育领域是正常的。她在18个月的定期随访下。

讨论

SRSE被认为是一种状态癫痫，它持续或复发治疗与全身麻醉，在开始全麻治疗要24小时或更长时间。它包括癫痫患者在减少或戒除麻醉时复发的病例[1]。虽然不常见，但由于高发病率和死亡率，它构成了医疗紧急情况。到目前为止，还没有明确的指导方针来管理超级顽固性癫痫患者。大多数已发表的文献都是案例报告和专家意见[1]。我们在此报告了在印度沿海卡纳塔克邦的一个儿科三级护理中心管理的3例超级顽固性发作病例，因为他们提出了一个治疗性的挑战。三个案例都是6 - 7岁之前正常的发展历史和没有疾病。在所有病例中，血液参数正常。这三个案例在病理学中可能是病毒性脑膜脑炎(尽管speci c病毒研究是负)。急性脑病在ammation-mediated癫痫持续状态(可能是发烧引起的难治性癫痫在学龄children-FIRES脑病)

可能的病因学是在第二种情况下由于癫痫发烧急性期和棘手的癫痫发作有严重运动和认知异常在稍后的阶段。虽然人们知道在FIRES中癫痫发作对生酮饮食有更好的反应，但在这种情况下，对生酮饮食的反应是不够的[2]。在第三种情况下，临床特征和脑电图都支持可能的抗nmda受体脑炎，但CSF的分析对NMDAR抗体阴性(缺乏抗体并不排除免疫介导的疾病的可能性)[3]。苯二氮卓类、苯巴比妥和苯妥英rstaed使用。如果对一线药物的反应不充分，则使用丙戊酸钠、丙戊酸钠、氯沙胺、氯巴唑和唑尼酰胺作为二线药物。咪达唑仑注入被用在所有三个案例,而thiopentone和氯胺酮。硫喷妥的麻醉可以获得短暂的癫痫控制，但其他两种情况下的麻醉药物不能中止癫痫发作。据报道，硫喷妥钠、异丙酚和咪唑仑已初步控制了64%、68%和78%的癫痫发作。提现率最高的是硫戊酮(9%)，而异丙酚和咪唑仑分别为6%和0.3%[4]。持续跟进40个月,26个月,rst和18个月,第二和第三分别。适当的治疗应该在紧急的基础上进行,防止价格不能脑损伤由于癫痫持续状态。每一次试图确定癫痫的病因都应该做，因为它有助于提供speci c治疗的病因[1]。苯二氮卓类和咪达唑仑、氯羟去甲安定或安定,最初的治疗选择,最好应作为一个适当的剂量而不是分解成多个剂量。如果需要，可以进行静脉注射洛拉西泮和IV型安定药的重复剂量。最初的治疗持续5 - 20分钟。第二阶段持续20 - 40分钟。静脉曲张、丙戊酸、左旋甲乙酯、四苯巴比酮是这一阶段的可用选择。第三个治疗阶段从发作时间超过40分钟开始。治疗方案包括重复使用二线疗法或增加麻醉药物[5]。继续全身麻醉仍然是最主要的治疗难治性癫痫持续状态。对rst 48小时进行连续的脑电图监测，以检查非惊厥发作的情况[6]。在有限的资源环境中，这种情况可能是不可能的。在这种情况下，间歇性的脑电图记录每天至少1 - 2次，有助于检测非临床性癫痫发作。在最初的24小时内取出麻醉药剂后，应缓慢进行。在检出复发的情况下，用同样的麻醉剂重新诱导，并试着撤回药剂，应缓慢进行。这种循环模式一开始持续24 - 48小时，周期持续时间可以延长到ve天[7]。

选择麻醉药剂应个性化。硫开放，咪唑仑和异丙酚是常用的药物。所有这些因子都作用于增强GABA(A)受体的作用，从而诱导癫痫发作。硫喷妥钠具有良好的抗癫痫活性和神经保护作用。然而，由于零级动力学和快速再分配，有延迟恢复的趋势增加。在高剂量的情况下，它会导致低血压和心